1) Généralité 1
Déf : excès d’hormones de croissance (GH)
Etiologies : Adénome hypophysaire
Note 0 : les autres causes d’acromégalie sont rares (<10%) et pas toujours identifiées : hyperactivité de l’hypophyse, sécrétions tumorales ectopiques de GnRH.
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Syndrome dysmorphique Sueurs, céphalées, HTA |
Test de freinage HBPO positif IGF1 augmenté |
A ) Clinique
Syndrome dysmorphique à comparer sur des photos
– Mains et pied : élargis, en battoir, peau des paumes et plantes épaisse (une bague devenue trop petite est de grande valeur sémiologique !)
– Visage : nez, front et lèvres épais, pommettes saillantes, prognathisme
Signes généraux
– Sueurs, céphalées, asthénie
– HTA (50%)
– Paresthésies des mains, canal carpien, douleurs articulaires
B ) Paraclinique
Test de freinage à l’HGPO (hyperglycémie provoquée par voie orale), positif si la GH reste supérieure à 1mUI/L. La GH est sécrétée à concentrations très variables au cours de la journée, son dosage simple n’est pas interprétable.
IGF1 augmentée
3) Evolution 1
Les complications sont :
Cardiovasculaires
– Hypertrophie myocardique +++ : septum et paroi postérieure du VG
– Syndrome hyperkinétique avec augmentation du débit
Arthropathie
– Mécanique ou inflammatoire, atteignant surtout les grosses articulations (lombalgie)
– Interlignes articulaires élargis, ostéophytes, ossification des insertions tendineuses
– Spondylose d’Erdheim : vertèbres biconcaves, excessivement creusées au niveau du mur postérieur avec ostéophytes antérieurs et latéraux
Métaboliques
– Diabète / intolérance au glucose
– Goître
Autres : SAOS, polypes du colon
4) PEC 1
A ) Bilan
Une fois le diagnostic d’acromégalie posé, il faut valider l’adénome à l’IRM, explorer les autres axes hypophysaires (cf. PEC de l’adénome hypophysaire), et rechercher systématiquement des complications.
| Bilan des complications de l’acromégalie 2 |
|---|
| Glycémie à jeûn, HGPO et HbA1c EAL Bilan phosphocalcique Bilan de l’adénome (axes hypophysaires) |
| ECG ± Holter sur signe d’appel Polysomnographie Coloscopie ± ostéodensitométrie si hypogonadisme |
B ) Traitement
Traitement médicamenteux en 2nde intention 2 : analogues de la somatostatine, antagoniste de la GH, agonistes dopaminergiques si hyperPRL associée
