Adénome hypophysaire

!! FICHE NON RELUE !!


Endocrinologie Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 242


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Sommaire


1) Généralité 1

Déf : tumeur bénigne de l’hypophyse, fonctionnelle (c’est-à-dire sécrétante) ou non.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome tumoral hypophysaire
Syndrome d’hypersécrétion hormonale
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM

A ) Clinique

L’expression d’un adénome hypophysaire est variable en fonction de la taille, localisation de l’adénome, de son caractère fonctionnel ou non. Schématiquement, on regroupe les signes dans 3 syndromes :

  • Syndrome tumoral: lié à l’augmentation du volume hypophysaire

– Céphalées rétro-orbitaires
– Compression du chiasma optique : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie temporale
– Apoplexie hypophysaire : urgence diagnostique, tableau neurologique brutal (signes précédents, sd confusionnel ou méningé, coma).

  • Syndrome d’hypersécrétion (cf. articles séparés)

Hyperprolactinémie +++
Acromégalie
Maladie de Cushing
Hyperthyroïdie

  • Insuffisance hypophysaire: panhypopituitatisme souvent (pâleur, phanères fragiles), avec PRL conservée voire élevée.

Cet effet est lié à la compression de la tige pituitaire où passent les hormones hypothalamiques, la prolactine est la seule hormone sous rétro-contrôle majoritairement négatif (hyperPRL de déconnexion)

Insuffisance gonadotrope : troubles de la libido, des règles, infertilité, atrophie gonadique

Déficit corticotrope : insuffisance surrénalienne moins sévère pour l’aldostérone

Déficit thyréotrope : hypothyroïdie modérée

Déficit somatotrope : retard de croissance chez l’enfant, multiples accidents hypoglycémiques

B ) Paraclinique

IRM : il distingue les micro-adénomes (<10mm) des macro-adénomes (>10mm). On peut parfois observer une déviation de la tige pituitaire controlatérale à la lésion.

Ressources images : adénome hypophysaire

C ) Diagnostic différentiel

En imagerie, un adénome hypophysaire peut être confondu avec de nombreuses autres tumeurs ou infiltrations : craniopharyngiome ou méningiome intrasellaire, métastases, granulomatoses…

 3) PEC 1

A ) Bilan

Il est nécessaire pour tout patient porteur d’un adénome hypophysaire d’explorer tous les axes hypothalamiques. Ce bilan est bien sûr à adapter au contexte (clinique évocatrice, adénome découvert sur insuffisance ou hypersécrétion…)

Axe touché Diagnostic d’insuffisance
Corticotrope Test à la métopirone : composé S <100 ng/mL
Test à l’insuline : cortisol < 200 ng/mL
Cortisolémie à 8h < 30 ng/mL
Test au synacthène : cortisol < 200-250 ng/mL
Test à la CRH : cortisol < 200 ng/mL
Thyréotrope  T4L diminuée TSH normale
Gonadotrope Hommes : testostérone basse, FSH et LH normales/basses
Femmes ménopausées : FSH et LH normales/basses
Femmes non-ménopausées : E2 bas, FSH et LH normales/basses
Somatotrope Chez l’enfant : test à l’insuline => GH reste basse
Chez l’adulte : 2 tests positifs (insuline, GHRH, arginine, clonidine)

B ) Traitement

> Ablation chirurgicale
> Radiothérapie possible pour ralentir l’évolution 0
> Traitement de l’hypersécrétion et/ou des déficits

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