Addiction à … (modèle)

Psy
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


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1) Généralité

Déf :
La définition de l’addiction et de la dépendance répond à des critères spécifiques. Voir la fiche générale sur les addictions.

Physiopathologie :

Epidémiologie :

2) Diagnostic

Le diagnostic d’addiction repose sur les critères spécifiques du CIM10

Clinique Paraclinique
1-2 éléments clés Examen(s) indispensable(s)

A ) Clinique

  • Signes d’intoxication aigüe

..

  • Signes d’intoxication chronique

On retrouve les signes relatifs aux complications. Les principaux signes cliniques visibles sont :

  • Syndrome de sevrage

 

B ) Paraclinique

Examens paracliniques nécessaire au diagnostic positif uniquement et leur résultat attendu.

C ) Diagnostic différentiel

Autres addictions

3) Evolution

  • Complications non psychiatriques

  • Complications psychiatriques

4) PEC

A ) Bilan

Bilan de la dépendance : histoire, parcours de soins, co-dépendances

Bilan des complications psychiatriques ou non

B ) Traitement

C ) Suivi

(éventuellement)

D ) Prévention

(éventuellement

Hypotension orthostatique

Cardio
Fiche réalisée sans plan prédéfini


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  • Diagnostic : test du lever actif 2

Princips : Mesure de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque après 5 min. de repos coucher, puis pendant au moins 3 min après le lever.

Résultats : 
– « moitié positif » : chute de la PAs ≥ 20 mmHg et/ou de la PAd ≥ 10 mmHg
– positif : chute de la PAs > 30 mmHg et/ou PAd > 15 mmHg

  • PEC 2

Non médicamenteux :
– Port de collants ou de bas de contention force 2 (à retirer en position couchée) pour augmenter le retour veineux.
­‐ Hydratation suffisante avec prise d’un à deux grands verres d’eau avant les repas permettant de limiter l’hypotension post-prandiale, souvent associée à l’hypotension orthostatique dans les dysautonomies.
­‐ Repas plus fréquents et de petites quantités, peu riches en glucides d’absorption rapide, pour limiter l’hypotension postprandiale.
­‐ Régime riche en sel (à adapter s’il existe une hypertension de décubitus).
­‐ Inclinaison de la tête et du cou (surélévation de 30°) pendant la nuit, pour stimuler les barorécepteurs carotidiens et aortiques et le système rénine-angiotensine aldostérone, limiter l’hypertension de décubitus et réduire l’hypotension du petit matin. Ne pas surélever les pieds
– éviter les médicaments susceptibles d’aggraver l’Hypotension orthostatique

Médicamenteux :
– midodrin
– fludrocortisone
– pyridostigmine : rarement utilisé
– desmopressine : rarement utilisé
– L-thréo DOPS ou Droxidopa
– érythropoïétine : lorsque la dysautonomie est associée à une diminution de la masse globulaire.

Kinésithérapie :
– Eviter l’équilibre statique

Cancer de … (Modèle)

Oncologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


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1) Généralité

(def ?) 

Epidémio :

Facteurs de risque :

Type anapath : 

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
1-2 éléments clés Examen(s) indispensable(s)

A ) Clinique

Signes fonctionnels :

Signes physique (syndrome tumoral) :

B ) Paraclinique

(pour dg positif)

+/- dépistage

C ) Diagnostic différentiel (+/-)

Diagnostics différentiels à évoquer +/- signes cliniques ou paracliniques pour les éliminer.

3) Evolution

Facteurs pronostics :

Survie à 5 ans : 

4) PEC

A ) Bilan

Bilan d’extension :

Classification (TNM ou FIGO) :

B ) Traitement

(Type de traitement, avec lien vers la fiche générale sur les traitements)

 

Troubles neuro-développementaux

PédiatriePsychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 53


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1) Généralité

Définitions 1A : Trouble dans un des domaines du développement psychomoteur en raison d’une causes centrales. Le développement psychomoteur comprend :
– Des acquisitions (sans enseignement formalisé) : langage oral, motricité, attention, mémoire…
– Des apprentissages (contexte scolaire) : langage écrit, graphisme, calcul…

Types : 
déficience intellectuelle
– trouble des acquisitions : trouble spécifique du language oral (TSLO), dyspraxie
– trouble des apprentissages : dyslexie-dysorthographie, dyscalculie, dysgraphie
– trouble-déficit de l’attention +/- hyperactivité (TDAH)
– trouble du spectre autistique
– encéphalopahie neuro-dégénérative, souvent génétique

Epidémio : le sex-ratio des troubles neurodéveloppementaux est masculin (sauf pour la dyscalculie 1B). Les troubles des acquisitions et apprentissages représentent 10% de la population.

Physiopathologie
– Interaction complexe entre facteurs génétiques et environnementaux
– Les formes syndromiques ont une anomalie chromosomique ou génétique bien identifiée (X fragile, délétion 22q11…)
– Nombreux facteurs environnementaux : complications obstétricales, prématurité / faible poids de naissance, exposition à des toxiques pendant la grossesse (alcool, médicaments, autres), faible niveau socio-économique / âge élevé des parents, carences affectives précoces

Comorbidités : les troubles neurodéveloppementaux sont fréquemment associés entre eux, à d’autres pathologies psychiatriques (troubles anxieux, de l’humeur et du comportement) et non-psychiatriques.

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Fonction psychomotrice non atteinte pour l’age

A ) Clinique

  • Evaluation globale

L’évaluation clinique du développement comprend
– ATCD personnels et familiaux
– Anamnèse de l’histoire du développement (neurologique, croissance, stade pubertaire)
– Recherche de signes d’alerte (cf. tableau) ± utilisation de questionnaires cliniques pour certains symptômes

Fonctions psychomotrices Signes d’alerte
Dans tous les cas, des régressions du développement doivent être recherchées
Langage oral Âge des premiers mots > 18 mois
Âge des premières phrases > 24 mois
Inintelligible 1A,1B ou absence de phrases à 3 ans 1B
Motricité globale Ne tient pas sa tête à 3 mois 1B
Ne tient pas assis à 9 mois 1B
Ne marche pas à 18 mois
Ne pédale pas à 3 ans 1B
Motricité fine Difficulté à s’habiller et manger seul à 4 ans
Difficultés à boutonner, lacer et zipper à 6 ans
Propreté diurne et nocturne Propreté diurne non acquise à 30 mois
Performances scolaires Aménagements scolaires individuels et redoublement
Socialisation Absence de sourire réponse ou d’attention conjointe à 6 mois
Sommeil Absence de périodicité jour/nuit à 6 mois
  • Signes spécifiques propres à chaques étio 1B
Etio Clinique Bilan spe
Déficience intellectuelle = trouble du développement intellectuel (2-3%) Déficit intellectuel global, avec atteinte des fonctionnements intellectuel et adaptatif
QI < 70 (limites d’interprétation)
Retard de langage ou retard global du développement, difficultés d’apprentissage et du comportement
Troubles des acquisitions
TSLO (trouble spécifique du langage oral) Retard de langage en l’absence de déficit sensoriel auditif, de trouble acquis du langage, de négligence grave ou de maltraitance
Questionnaires IFCD et IDE, ERTL4 lors de l’examen de la 4e année
 Bilan orthophonique
Dyspraxie : trouble de l’acquisition des coordinations motrices (5-7% des enfants entre 5 et 11 ans) Difficultés graphiques, maladresses, puis difficultés en mathématiques (géométrie ++)
Difficultés à planifier, programmer et coordonner les gestes complexes intentionnels
Parfois difficultés visuo-spatiales, troubles de coordination oculomotrice
Bilan psychomoteur ou d’ergothérapie
Troubles spécifiques des apprentissages
Dyslexie, dysorthographie : troubles spécifiques du langage écrit (6-8%) Difficultés de reconnaissance des mots écrits en terme de fluence (vitesse) ou d’exactitude (précision)
± Troubles de la compréhension secondaires à ces difficultés, dans les formes sévères
Bilan orthophonique
Dyscalculie (2-6% des enfants) Trouble des compétences numériques (sens du nombre) et des habiletés arithmétiques (calcul, comptage, lecture, écriture des nombres) Bilan orthophonique
Dysgraphie  Trouble de l’écriture0 Bilan psychomoteur ou d’ergothérapie
Autres troubles neurodéveloppementaux
Trouble déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH) (5%) Déficit précoce et durable de l’attention, avec hyperactivité motrice et impulsivité
Formes à prédominance inattentive (fille), hyperactive ou mixte
Troubles du spectre autistique (TSA) (1%) Anomalies de la communication et des interactions sociales + caractère restreint et répétitif des comportements et intérêts
Encéphalopathies neurodégénératives *(< 30% des troubles neurodéveloppementaux) Régression des acquisitions après un développement normal
Hérédité autosomique récessive ++, liée à l’X ou mitochondriale
IRM, explorations électrophysiologiques (EEG…)
Diagnostic de certitude : explorations biochimiques, enzymatiques, génétiques

* Principales encéphalopathies neurodégénératives
Encéphalopathies neurométaboliques
.Maladies lisosomales = mucopolysaccharidoses et neurolipidoses, maladies peroxysomales (signes permanents, progressifs)
.Pathologies du métabolisme intermédiaire = amino-acidopathies, acidémies organiques (début aigu évoquant une intoxication aiguë ou progressif)
.Maladies mitochondriales (transmission maternelle, évolution par poussées)
Leucoencéphalopathies génétiques : atteinte de la myéline primitive (hypomyélinisation) ou secondaire
Encéphalopathies avec surchage en fer des noyaux gris
Nombreux autres

B ) Paraclinique

aucun pour le dg positif 0

C ) Diagnostic différentiel

Retard moteur de cause périphérique (amyotrophie spinale infantile, neuropathies sensitivomotrices héréditaires, myopathies) : éveil et capacité cognitives préservés

Troubles de la relation parents-enfants
– troubles réactionnels l’attachement
– anxiété de séparation

Anomalie sensoriel : hypoacousie, …

4) PEC

A ) Bilan

  • BIlan étio 1B

Déficience intellectuelle avec ou sans dysmorphie associée : consultation en neuropédiatrie et/ou génétique

Anomalie neurologique et/ou épilepsie au 1er plan : consultation en neuropédiatrie + IRM cérébrale

  • Bilan du déficit 1A

Evaluation :
– du retentissement fonctionnel
– du critère de spécificité ( un déficit est spécifique s’il ne peut pas être expliqué par un autre trouble)
– de la sévérité de l’atteinte via la quotien de développement (QD) 1B

B ) Traitement

Mesures communes
– PEC précoce et intensive
– Multidisciplinaire, coordonnée par un médecin référent
– Interventions de guidance parentale

Mesures spécifiques
– Rééducation orthophonique dans les dysphasies, dyscalculies, les troubles de la communication
– Ergothérapie dans les dyspraxies, les dysgraphies
– Autres : voir fiches dédiées (TSA, TDAH, déficience intellectuelle)

Scolarité : Le PAP (projet d’accompagnement personnalité) permet des aménagements scolaires simples, il est validé par le médecin scolaire. Les aménagements et orientations plus complexe suivant nécessitent une notification de la MDPH (maison départementale des personnes handicapées) :
Aménagements scolaires
– PPS (projet personnalisé de scolarisation)
– AVS (auxiliaire de vie scolaire)
Orientations scolaires
– ULIS (unités localisées pour l’inclusion scolaire) +/- spécialisé dans un trouble du développement
– IME (instituts médico-éducatifs) si le retentissement fonctionnel est majeur

Autres structures utiles
– Services de proximité : CMP, CMPP (centre médico-psycho-pédagogique), CAMPS
– SESSAD (services d’éducation et de soins à domicile, spécialisées dans un trouble neurodéveloppemental)
– CRA (centre de ressource autisme), centres référents des troubles des apprentissages et consultations spécialisées hospitalières

Testing musculaire

Neuro


Source : Campus de sémiologie 


La force musculaire est cotée de 0 à 5 :

Testing musculaire
0 = Aucune contraction.
1 = Contraction visible n’entraînant aucun mouvement.
2 = Contraction permettant le mouvement en l’absence de pesanteur.
3 = Contraction permettant le mouvement contre la pesanteur.
4 = Contraction permettant le mouvement contre la résistance.
5 = Force musculaire normale

Anémie

Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
ECNi item 209


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!! URGENCES !!

Clinique Etio
Mauvaise tolérance cardiaque
Troubles neuro-sensoriels
Hémorragie aigüe
Paludisme, sepsis
autres causes aigües

Déf 1 : Diminution de l’hémoglobine en dessous des valeurs de référence, selon le terrain.

Terrain limite basse (g/l) limite basse (mmol/l) 0
Nouveau né 140 g/l  8,7 mmol/l
Homme adulte 130 g/l  8,0 mmol/l
Femme adulte 120 g/l  7,5 mmol/l
Jeune enfant 110 g/l  6,8 mmol/l
Femme enceinte (T2-T3) 105 g/l  6,5 mmol/l

En cas de modification du volume plasmatique totale, une anémie vraie peut être masqué (hémoconcentration), ou à l’inverse il peut apparaître une fausse anémie d’hémodilution.

Hémoconcentration
(« vraie anémie » masquée)
Hémodilution
(« fausse anémie »)
– hémorragie aigüe 0
– panhypopituitarisme
– insuffisance surrénale chr
– hypothyroïdie
– grossesse T2-T3
– insuffisance cardiaque sévère
– splénomégalie volumineuse
– dysglobulinémie monoclonale à taux élevés

 

1) Etiologie 1

On peut les séparer selon la biologie

A) Anémie centrale (non régénérative)

Anémie par défaut de production, soit par atteinte de la cellule hématopoïétique, soit par atteinte de son environnement. Le taux de réticulocytes est bas ! On distingue 3 groupes selon le VGM.

  • Microcytaire (VGM < 80 fL chez l’adulte ; <72fL chez l’enfant)
Etio Clinique Paraclinique
Carence martiale (anémie ferriprive 0) souvent pauci-sympt., parfois signes de sidéropénie Microcytose importante ; Hypochromie
Bilan martial anormal
Inflammation chronique (>6-8 semaines) +/- syndrome inflammatoire chronique (AEG) MG Légère microcytose et normo- ou hypochromie
Ferritine normale / augm.
CRP, fibrinogène augm. MG
Syndrome thalassémique mineur et hémoglobinose microcytaire Contexte fam. (origine Afrique/Asie) Microcytose importante avec hémoglobine quasi-normale et normochromie
EHb anormale
autres causes rares *

Causes rares d’anémie microcytaire :
– saturnisme
– déficit en vit. B6 (alcoolisme ++)
– anémie sidéroblastique constitutionnelle

  • Normocytaire (VGM entre 80 et 100 fL)

1- Anémie multifactorielle

Etio Clinique Paraclinique
Inflammation chronique +/- syndrome inflammatoire chronique (AEG) CRP, fibrinogène MG
Insuffisance rénale chr. Crea
Hépatopathie HMG0 gGT
Pathologie endocrinienne (selon pathologie) Cortisol, TSH

2- Origine hématologique

Etio Clinique Paraclinique
Erythoblastopénie* Visage souffleté 0 Myélogramme : <5% erythroblastes, pas d’atteinte des autres lignées.
Aplasie médullaire /myélofibrose Signes d’insuffisance médullaire 0 Myélogramme pauvre. BOM ++
Leucémie aigüe Signes d’insuffisance médullaire Blaste circulant
Myelogramme riche (blaste)
Myélome multiple Douleurs osseuses Myelogramme riche (plasmocyte)
LLC ou lymphome lymphocytique ADP, splénomégalie Myelogramme riche (lymphocytes matures)
Lymphome malin syndrome tumoral Myelogramme riche (cellule lymphomateuse)
Envahissement malin syndrome tumoral (sein, rein, thyroide, prostate) Myelogramme riche (cellule métastasique)
Syndrome myelodysplasique Myelogramme riche (dysplasie cellulaire)

* causes d’érythoblastopénie :
– enfant : maladie constitutionnelle, infection parvovirus B19
– adulte : médicament, maladie auto-immune, cancer digestif, thymome

3- « Fausses » anémies normocytaires arégénératives 0

Etio Clinique Paraclinique
« Fausse anémie »
(cf def)
hémodilution
Anémie mixte*  syndrome carentiel Hypochromie, IDR augm.
Dosage fer / vit. B12 / folate
Anémie aigüe régénérative*  Mauvaise tolérance
Autre selon étio

*Anémie mixte : anémie par carence en fer ET en vitamine B12 ou folate, entraînant 2 populations de globule rouge (une microcytaire hypochrome et une macrocytaire, d’où un taux normocytaire mais hypochrome)

* Anémie aigüe régénérative (l’hyperréticulose apparait après 3-5j) : hémorragie aigüe, chimio, hémolyse aigüe

  • Macrocytaire (VGM > 100 fL)
Etio Clinique Paraclinique
Hypothyroïdie Hypométabolisme, infiltratration cutanéo-muqueuse MG TSH (+/-T4) MG
VGM <105
Insuffisance rénale Crea
VGM <105
Cirrhose signes d’IHC et d’HTP MG écho, test non-invasif MG
VGM <105
Alcoolisme chronique 0 signes d’imprégnation éthilique 0 Alcool sanguin, 
VGM jusqu’à 130 0
Médicaments toxiques * (anamnèse)
Carence en vit. B12 / folate (anémie mégaloblastique0)
signes digestif, cutanée, neuro
VGM souvent > 110
Hémolyse
Dosage vit. B12/folate
+/- Myelogramme : mégaloblastose
Syndrome myelodysplasique Myelogramme riche

* Médicaments toxiques intervenant sur le métabolisme de l’ADN
– chemothérapie, MTX
– anti-rétroviraux, sulfamides, anti-épileptique

B) Anémie périphérique (régénérative)

Production normale voir augmentée de globule rouge. Le taux de réticulocytes est élevé (après 3-5j).
– Peut être normocytaire ou (si sévère) macrocytaire.
– Pour toutes les causes hémolytiques, la bilirubine libre et le LDH sont augm. et l’haptoglobine effondrée

Etio Clinique Paraclinique
Régénération médullaire Post-chimio  
Hémorragie sub-aigüe 0 * Post-hémorragie après remplissage
Hémolyse
Hémolyse aigüe / chronique
Hémolyse bio

* l’hémoragie aigüe entraine une anémie normocytaire (délai de 3-5j avant l’hyperreticulose) ; l’hémorragie chronique entraine une anémie microcytaire par carence martiale 0

 

 2) Orientation diagnostique

Le diagnostic d’anémie est posé grâce à une NFS. Ils existe des signes d’appel cliniques 

Syndrome anémique 1
Paleur cutanéo-muqueuse (visible ongle / conjonctive ++)
Signes d’anoxie tissulaire
> asthénie, dyspnée d’effort puis de repos, tachycardie, souffle cardiaque systolique fonctionnel, angor
> signes neuro-sensorielles (vertige, céphalée, acouphène, scotome)
> décompensation d’une pathologie cardio-pulmonaire, d’une AOMI
> signe de choc (installation rapide) 0: sueur, soif, chute de la tension artérielle, voir véritable choc hémorragique

A) Clinique 1

Signes propres à chaque étiologie.

On notera en particulier :
– le caractère aigü ou chronique de l’anémie (hémogramme antérieur)
– les ATCD perso / familliaux, la prise de médicament
– les habitudes alimentaires
– l’existence de signes fonctionnels associés : perte sanguine gynéco, trouble digestif, douleur osseuse, fièvre…
– les signes cliniques de maladies chroniques, en particulier hématologique
– les signes d’hémolyse

B) Paraclinique 1

Il faut dans un premier temps définir le type de l’anémie, puis rechercher l’étiologie

  • Type d’anémie

Hémoglobine : permet le diagnostic.
Remarques 0 : Les principales causes de chute rapide de l’hémoglobine sont
– anémie aigüe de cause régénérative ++ : hémorragie aigüe, chimio, hémolyse aigüe
– anémie aigüe par leucémie aigüe
– anémie chronique et déshydratation, après réhydratation (démasquage de l’anémie)

VGM : le VGM définit une anémie micro (<80fl), normo (80-100fl) ou macrocytaire (>100fl).
Remarques 0:
– un VGM < 70 fL est quasi-spécifique d’une carence martiale (exception rare : syndrome thalassémique mineur / hémoglobinose microcytaire 1)
– un VGM > 105 exclut les causes hypothyroidie, insuffisance rénale, cirrhose 1
– une anémie normocytaire peut être le signe d’une anémie mixte (notamment dans les carences fer + vit B12 / folate). 2 signes sont alors présents : il existe une hypochromie (temoin d’une anémie microcytaire) et l’indice de distribution des réticulocyte (IDR) est élevé (temoin de la présence de 2 populations de globule rouge)

Réticulocyte (si anémie normo / macrocytaire) : Témoin de la présence ou l’absence d’une régénération de globule rouge. On peut prendre comme valeur de référence
– 150 000 G/l
l’indice de production des réticulocytes (<2% si arégénératif et >3% si régénératif) 0
Remarque : En cas d’anémie aigüe de cause régénérative, l’hyperréticulocytose n’apparaît qu’après 3-5 jours.

  • Anémie microcytaire

Bilan de première intention (systématique) 2 : CRP + ferritine uniquement

Bilan martial étendu 2 : ssi ferritine normale/augmentée et doute sur une carence martiale. Calcul du coefficient de saturation de la transferrine (dosage du fer sérique et de la transferrine). 3 situations de ferritine faussement normale/augmentée :
– syndrome inflammatoire
– insuffisance hépatique ou rénale chronique
– affections malignes

Electrophorèse de l’hémoglobine 0 : en 2e intention en cas de bilan initial normal. Anormale dans les thalassémies et hémoglobinoses microcytaires.

  • Anémie normocytaire arégénérative

Bilan de première intention : CRP, gGT, crea, TSH, +/- cortisol

Myelogramme : en cas de normalité du bilan de première intention (ou directement en cas de point d’appel clinique / biologique 0)

Biopsie ostéo-médullaire : ssi moelle pauvre

  • Anémie macrocytaire arégénérative

Bilan de première intention : bilan hépatique, crea, TSH

Dosage vitamine B12 et folate si
– bilan de première intention négatif
– mégaloblaste au myelogramme 0
– suspicion clinique de carence 0

Myelogramme : en cas de normalité du bilan de première intention et si les dosages de vitamin B12 et/ou folate ne sont pas effondré (ou directement en cas de point d’appel clinique / biologique 0).
Remarques : certains recommandent le myelogramme avant le dosage de vit B12 / folate et « sur ce point, il n’y a pas de concensus » 1

  • Anémie régénérative

En cas d’hémorragie aigüe ou de regénération médullaire post-chimio : pas de bilan supplémentaire.

LDH, bilirubine libre, haptoglobine : Confirme l’hémolyse.

Bilan devant une hémolyse : cf fiche OD hémolyse

  • Synthèse : bilan
Type d’anémie Bilan à réaliser (par ordre de priorité)
(initial) NFS +/- réticulocyte (non nécessaire si microcytaire)
microcytaire CRP + ferritine (syst)
Bilan martial complet
Electrophorèse de l’Hb
normocytaire aregénératif CRP, gGT, Crea, TSH, +/- cortisol
Myelogramme
Biopsie ostéo-médullaire
macrocytaire aregenératif Bilan hépatique, Crea, TSH
Dosage vitamin B12/folate
Myelogramme
regénératif LDH, bili, haptoglobine
Bilan d’hémolyse

C) Synthèse 0

 

3) PEC 0

La prise en charge d’une anémie par transfusion de culot globulaire dépend essentiellement de la tolérance clinique

Signes de gravité d’une anémie
– Dyspnée au moindre effort, angor
– Décompensation d’une pathologie pré-existante
– Signes neurologiques
– Signes de choc

L’hémolyse aigüe est une urgence. Elle est responsable d’un syndrome de lyse.

Hémolyse

!! FICHE NON RELUE par une 2e personne !!
(mais vous pouvez le faire et nous le dire)

Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
ECNi item 209


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!! URGENCES !!

Clinique Etio
Mauvaise tolérance du syndrome anémique
Toute hémolyse aigüe

Déf 2 : diminution de la durée de vie des hématies

1) Etiologie 1

  • Anémie hémolytique immunologique

Pour toutes, hémolyse souvent aigüe et test de coombs positif

Etio Clinique Paraclinique
Anémie hémolytique par allo-immunité (post-transfusionnelle ou du nouveau né)
contexte ++
 Coombs +
Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) +/- contexte  Coombs +
Immuno-allergie médicamenteuse
contexte ++  Coombs +
  • Anémie hémolytique non immunologique
Etio Clinique Paraclinique
Microangiopathie thrombotique (hémolyse mécanique) Hémolyse aigüe
Atteinte neuro
Frottis : schizocytes
Insuffisance rénale aigüe
Thrombopénie
Valve cardiaque (hémolyse mécanique) Hémolyse chr.
Prothèse valvulaire
Frottis : schizocytes
Hémolyse infectieuse
(palu, sepsis)
Hémolyse aigüe + fièvre Frottis-goute épaisse
Hémoculture
Hémolyse toxique (serpent, champignon, saturnisme) (anamnèse souvent évidente)
Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire * Hémolyse aigüe ou chr . avec poussée aigüe
ATCD familiaux
Anomalie du globule rouge parfois visible
Hémoglobinurie nocturne paroxystique Poussée d’hémolyse nocturne
Anémie mégaloblastique Hémolyse chronique
+/- glossite, signes neuro, signes cutanés
Anémie macrocytaire arégénérative !
Vitamine B12/Folate

* Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire
– drépanocytose
– maladie de Minkowski-Chauffard (sphérozytose héréditaire)
– Déficit en G6PD
– Thalassémie homozygote

2) Orientation diagnostique

Le diagnostic d’hémolyse est clinique et paraclinique

Syndrome hémolytique 2

  • Clinique : 2 tableaux

Hémolyse intra-vasculaire : aigüe
syndrome anémique franc (jusqu’à choc1)
– douleur lombaire/abdo atypique 1
– urine « rouge porto » (hémoglobinurie)
– BU : « sang » faussement positif ! (ECBU sans hématurie)

Hémolyse intra-tissulaire : subaigüe / chronique
– syndrome anémique moins intense
– ictère, +/- splénomégalie
– urine normale / légèrement foncée (bilirubine)

  • Paraclinique : hémolyse bio

– augm. bilirubine libre (sens. 70%)
– augm. LDH (sens. 80%)
– dim. haptoglobine (sens. proche de 100% en l’absence d’inflammation)

A) Clinique 1

Contexte évocateur évident ? (contexte génétique, intoxication, accident transfusionnel…)

Tableau aigüe ou chronique ?

B) Paraclinique 1

NFS : type d’anémie
– normocytaire « arégénérative » dans les causes aigüe
– normocytaire régénérative dans les causes d’hémolyse chronique
– macrocytaire arégénérative dans l’anémie mégaloblastique

Frottis sanguin
– recherche d’une anomalie morphologique des globules rouges
– recherche de plasmodium (si fièvre / retour de pays endémique)

Test de Coombs direct : pos. dans les anémies hémolytiques immunologiques.

C) Synthèse 0

3) PEC 0

La prise en charge d’une anémie par transfusion de culot globulaire dépend essentiellement de la tolérance clinique

Signes de gravité d’une anémie
– Dyspnée au moindre effort, angor
– Décompensation d’une pathologie pré-existante
– Signes neurologiques
– Signes de choc

L’hémolyse aigüe est une urgence. Elle est responsable d’un syndrome de lyse.

Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

!! FICHE NON RELUE par une 2e personne !!
(mais vous pouvez le faire et nous le dire)

Hémato
Fiche réalisée selon le plan MGS
ECNi item 209


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1) Généralités 2

Déf 0  : anémie secondaire à la destruction des hématies par présence d’auto-anticorps

Physiopath: « diminution de la durée de vie des hématies (définissant l’hémolyse) liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre un ou plusieurs antigènes de la membrane érythrocytaire entraînant leur destruction accélérée » 2

Epidémio : rare, incidence 1/100.000.

Etio 1 :

Anticorps chauds (70%) Anticorps froids (30%)
idiopathique
lupus
– hémopathie lymphoide (lymphome non Hodgkinien et LLC)
– infection virale
– idiopathique
– maladie des agglutinines froides (MAF)
– lymphomes
– infection bactérienne (mycoplasme) ou virale (CMV, EBV, VIH)

2) Diagnostic 

Clinique Paraclinique
Syndrome anémique
Syndrome hémolytique aigüe ou chronique
Anémie hémolytique
Test de coombs (TDA) +

A ) Clinique 1

Le tableau peut être aigüe ou chronique !

Syndrome anémique : pâleur, signes d’anoxie tissulaire

Syndrome hémolytique
– aigüe = douleur lombaire, hémoglobinurie
– chronique = pâleur, ictère, splénomégalie

Autre : signes selon l’étiologie primitive, en particulier acrocyanose dans la maladie des agglutines froide 2

B) Paraclinique 2

Bio :
– anémie normocytaire régénérative (apparait arégénérative si aigüe)
– hémolyse

Frottis sanguin : peut retrouver des sphérocytes (30%, non spé)

Test de Coombs direct (=Test Direct à l’Anti-globuline ou TDA) : positif (se. 95-97%)

C ) Différentiel 1

Autre cause de TDA pos.
– anémie hémolytique par allo-immunité
– immuno-allergie médicamenteuse
– maladie auto-immune (lupus, LCC) sans hémolyse 2

Autres causes d’anémie hémolytique

3) Evolution 2

Mortalité chez l’adulte de 8-15%
Le pronostic dépend surtout de la pathologie sous-jacente !

4) PEC 2

  • Bilan étiologique

AHAI chaud : le bilan systématique comprend
– Anticorsp anti-nucléaire
– EPP
– TDM thoraco-abdo-pelvien
– Dosage pondéral des Ig et phénotypage lymphocytaire
– Séro VHB, VHC, VIH

AHAI froid de l’adulte : le bilan systématique comprend
– EPP
– TDM thoraco-abdo-pelvien
– Immunophénotypage des LB circulants

  • Traitement

AHAI chaud : corticothérapie

AHAI froid
– post-infectieux : traitement symptomatique
– MAF : pas de traitement particulier, notamment pas de corticothérapie.

 

Anémie mégaloblastique

!! FICHE NON RELUE par une 2e personne !!
(mais vous pouvez le faire et nous le dire)

Hémato
Fiche réalisée selon le plan MGS
ECNi item 209


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralités 1

Déf 0 : anémie macrocytaire avec présence de mégaloblaste au myélogramme, secondaire à une carence en vitamine B12 et/ou folate.

Physiopath : la vitamine D et l’acide folique sont indispensable à la synthèse de la thymidine, nécessaire à la synthèse de l’ADN. Son absence entraîne une perturbation de tous les organes à renouvellement cellulaire rapide, essentiellement les tissus hématopoïétique et digestif. Les troubles apparaissent à la disparation des réserves
– jusqu’à 4 ans pour la vitamine B12 0
– seulement 3-4 mois pour l’acide folique

Etio :

Cause de carence en vit B12 Causes de carence en folate
Maladie de Biermer
– Végétalien stricte (anémie mixte0) / traitement prolongé par anti-acide
– Gastrectomie, résection étendue de l’iléon terminale
Diarrhée chronique avec malabsorption (anémie mixte0)
– causes exceptionnelles : infection par le bothriocépahle, maladie d’Imerslund
– Apport insuffisant (légumes crus, fruits, graines, oeufs 0)
Diarrhée chronique avec malabsorption (anémie mixte0)
– Médicament : MTX, triméthoprime, sulfamide
– Besoins augmentés : grossesse, anémie hémolytique chronique, alcoolisme chronique0

anémie mixte : associe une anémie par carence martiale. Le VGM peut alors être normocytaire. 0

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Glossite, signes d’anémie, signes neuro, signes cutanés Anémie macrocytaire arégénérative
Déficit en vit. B12 et/ou folate

A ) Clinique

Signes d’anémie souvent bien toléré

Signes digestifs
– glossite avec trouble sensitif des plats chauds/épicées, langue lisse et dépapillée avec plaque érythémateuse (surtout vitamine B12)
– douleur abdo, diarrhée / constipation

Signes cutanés
– peau sèche, ongle et cheveux cassant
– vitiligo
– ictère

Signes neuro (surtout vitamine B12)
– déficit sensitivo-moteur périphérique : paresthésie, disparition des réflexes, multinévrite, atteinte centrale (ataxie, signes de babinski, incontinence)
– jusqu’à sclérose combinée de la moelle (syndrome cordonal postérieur avec atteinte motrice pyramidale 0)
– Neuropsy : trouble du comportement

B) Paraclinique

Bio (signes d’appel)
– anémie macrocytaire (VGM > 110) arégénérative, profonde
– parfois neutropénie (avec hyperpigmentation nucléaire visible en frottis) et thrombopénie
– souvent associé à une hémolyse

Dosage de la vitamine B12, de l’acide folique et des folates erythrocytaire (indispensable) : diminuée

Myélogramme (non indispensable) : mégaloblastome

3) PEC 1

Sans urgence malgré le taux bas d’hémoglobine, pas de transfusion

PEC étio si possible

Susbstitution vitaminique
– Vitamine B12 : injection i.m. essentiellement (voir le traitement de la maladie de Biermer), rarement p.o. (végétalien stricte)
– Acide folique : 5mg d’acide folique / jours p.o. pendant quelques semaines. Rarement perenteral (grande malabsorption ou traitement par acide folique)
Remarque : jamais de traitement par acide folique en cas de carence en vitamine B12 !

Hémogramme de contrôle 6-8 semaines après traitement (correction de l’anémie, dépistage d’une carence martiale associée)

Syndrome extra-pyramidal

Neurologie


Source :  CEN – syndrome parkinsonien (référentiel de neurologie)


Def : ensemble des symptômes et signes résultants de dysfonctionnement du système extra-pyramidal, comportant :
– des aires motrices du cortex cérébral
– les noyaux gris centraux (striatum, palladium, thalamus, noyau sous-thalamique)
– la réticulée du tronc cérébral.

Clinique : Ensemble de troubles moteurs se divisant en 2 groupes :
le syndrome parkinsonien
les autres mouvements anormaux