Mononucléose infectieuse

Hémato – Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 213


Dernières mises à jour
– Mars 2019 : Relecture + Mise à jour avec les référentiels d’hématologie ( SFH 3è édition 2018) et d’infectiologie (ECN Pilly 2018) (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFH 3è édition 2018 – item 213 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 disponible en ligne)
1B : ECN Pilly 2018 – item 213 (référentiel des enseignants d’infectiologie)


1) Généralités 1A

Déf : Primo-infection par le virus d’Epstein Barr (EBV).

Transmission : salivaire par contact

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
syndrome pseudo grippal , angine, ADP cervicales MNI-test ± sérologie EBV

A ) Clinique

Anamnèse

Terrain : adolescent ou adulte jeune ( enfants ++ dans les pays en voie de développement)
Incubation 1B : 4 à 6 semaines

Examen physique 

Forme typique
– syndrome pseudo-grippal avec asthénie, myalgies ++
– ADP cervicales +/- SMG et HMG
– angine érythémateuse ou érythématopultacée épargnant la luette, de type ulcéro-nécrotique (parfois sévère) +/- purpura pétéchial du voile du palais
– exanthème (rash du visage ou éruption maculeuses) souvent déclenché par la prise d’ampicilline (mais pas systématiquement)

Forme sévère : avec complications

B ) Paraclinique

Bio (signes d’appel) : syndrome mononucléosique et cytolyse hépatique

MNI-test en première intention 1B

Séro : anticorps anti-VCA. Le diagnostic de primo-infection est affirmé si
– présence d’IgM
– ascension sur 2 prélèvements du taux d’IgG (avec absence d’anticorps anti-EBNA)

Réaction de PBD n’est plus réalisée

3) Evolution 1A

Histoire naturelle
– Guérison souvent spontanée en 4 – 6 semaines (forme habituelle).
– Asthénie et adénopathies persistantes.

Complications : Elles sont de survenue rare (aigues)
anémie hémolytique auto-immune (AHAI)
– thrombopénie auto-immune
– Pancytopénie modérée, rarement aplasie médullaire
– trouble neuro : neuropathie périphérique, syndrome de Guillain-Barré, méningite
– cytolyse hépatique sévère

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan biologique : étude de la tolérance
– NFS
– bilan hépatique (une cytolyse minime est normale)

B ) Traitement

Aucun traitement n’est utile (et efficace) dans les formes bénignes !

– Une antibiothérapie est nécessaire est cas de surinfection oropharyngée
– En cas de complication, une PEC hospitalière avec corticothérapie est possible.

Syndrome mononucléosique

HématoInfectieux
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 213


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Mars 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels d’hématologie (SFH 3è édition 2018) et d’infectiologie (ECN Pilly 2018) (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFH 3è édition 2018 – item 213 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 disponible en ligne)
1B : ECN Pilly 2018 – item 213 (référentiel des enseignants d’infectiologie)

Urgences
Terrain Cliniques
Femme enceinte
Immunodéprimé

Déf 1A : Hyperlymphocytose polymorphe, bénigne, fréquente.

Diagnostic positif 1A :

Signes cliniques : asymptomatique ++, les signes sont fonctions de l’étiologie.

Signes paracliniquesHémogramme + frottis sanguin

Hyperleucocytose modérée ( Jusqu’à 30 G/L) composée de :
– Plus de 50% de lymphocytes
– Plus de 10% de grandes cellules lymphoïdes, polymorphes, hyperbasophiles ( cellules lymphoïdes atypiques ou grandes cellules mononuclées bleutées, ce sont des lymphocytes T activées en réponse à un agent infectieux)
– +/- thrombopénie  modérée

1) Etiologie 1A

  • Principales
Etiologie Clinique Paraclinique
Mononucléose infectieuse (infection à EBV) – chez l’ado, contage par salive
– Typique : syndrome pseudo-grippal, angine érythémateux ou érythématopultacée +/- purpura pétéchial du voile, ADP cervicales, +/- SMG et HMG, rash cutané (si prise d’ampicilline ++)
sero EBV (Ac anti-VCA)
Cytomégalovirus (CMV)

Terrain 1B :adulte jeune
incubation : 3 semaines
Asymptomatique ++
Fièvre prolongée, SMG, Ictère, toux sèche et quinteuse
Pas d’ADP
Attention si femme enceinte ou ID

Séro +/- PCR
Toxoplasmose
Asymptomatique ++
Asthénie, ADP cervicales postérieures (rarement généralisées), fièvre
Attention si femme enceinte ou ID
Séro +/- PCR
VIH FdR IST séro VIH
  • Autres 1B
virale : ROR, varicelle, herpès, hépatite A, primo infection par VHB et VHC, Dengue 1A , infection par les adénovirus …
bactérienne : brucellose, mycoplasme, fièvre typhoïde, rickettsiose, syphilis secondaire, etc.
> parasitaire  1A : paludisme
> allergie médicamenteuse +/- DRESS syndrome (beta-lactamine, sulfamide)
Immunologique 1AMaladie sérique, Maladie du greffon contre l’hôte, Maladies auto-immunes

 2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1A

Il existe peu de signes spécifiques à chaque étio, en dehors du terrain.

Attention au terrain à risque ! Grossesse et ID !

B) Paraclinique 1B

Bilan de 1ère intention

Bilan de 1ere intention en cas de syndrome mononucléosique
MNI-test ± séro EBV si MNI-test négatif
si facteur de risque : séro VIH 0
si terrain à risque : séro CMV, toxo, rubéole 0

Bilan de 2e intention : séro CMV, VIH et toxo

C) Synthèse 0

Arbre diagnostic à mettre à jour. 334 Syndrome mononucléosique

Hémogramme

Hémato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 208


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Mars 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel d’hématologie SFH 3è édition 2018 (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
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0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – item 208 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 disponible en ligne)
:  Lecture critique de l’hémogramme (ANAES ; 1997)

Urgences
Etiologiques Cliniques 0
anémie sévère ou mal tolérée tachycardie, dyspnée au moindre effort, signes d’état de choc 
thrombopénie sévère  hémorragie interne
facteur anatomique de saignement , fièvre MG
Neutropénie

1) Généralités

A) Indications 1

Très nombreuses ! Examen le plus prescrit en France

  • Patient asymptomatique

Fait partie du bilan standard :

– médecine du travail,
– médecine de dépistage,
– bilan préopératoire,
– bilan pré-thérapeutique ou suivi de l’évolution d’un traitement, d’une pathologie,
– grossesse,
– ictère.

  • Patient symptomatique

Permet une orientation diagnostique ou un bilan de sévérité devant :

Symptômes divers : infection, douleur, …

Signes évoquant une diminution de lignée
– syndrome anémique : pâleur, asthénie, dyspnée (triade de l’anémie)  et/ou signes d’anoxie ( les signes neurosensoriels comme vertiges, acouphènes, céphalées, myodésopsie  et les palpitations).
– syndrome hémorragique (purpura, ecchymose ou hémorragie spontanée).
– syndrome infectieux inexpliqué, persistant, récidivant ou grave.

Signes évocateurs d’une augmentation de lignée
– érythrose cutanée, prurit à l’eau,
– thromboses artérielles ou veineuses,
– syndrome tumoral (ADP et SMG),
– AEG : asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre au long cours, douleurs osseuses, etc.

Prescription en urgence
– état de choc, pâleur intense
– angine ulcéro-nécrotique, résistante aux ATB
– fièvre élevé après prise de médicament (surtout chimio)
– fièvre persistante résistante aux ATB
– purpura pétéchial extensif, bulles hémorragiques au niveau des muqueuses, hémorragies rétiniennes, syndrome hémorragique

B) Valeurs de référence 1

  • Patient type

Globule rouge – plaquette

Donnée Valeur de réf. Anomalie
Hémoblobine (Hb) F : 12-16 g/dl
H : 13-18 g/dl
Nouveau-né : 14-23 g/dl
anémie
polyglobulie
Hématocrite (Ht)  F : 37-48 g/dl 2
H : 40-52 g/dl 2
Vol. glob. moyen (VGM) 82-98 fl microcytose ( VGM < 80 fl)
macrocytose ( VGM > 100 fl)
Concentration corpusculaire moyenne en Hb (CCMH) 32-36 g/dl hypochromie (CCMH < 32 g/dl)
hyperchromie (très rare)
Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH) 27- 32 pg
Plaquette 150 – 400 G/L trombocytopénie
thrombocytose

Leucocytes

Donnée Valeur de réf. Anomalie
Leucocyte 4-10 G/L leucopénie
hyperleucocytose
PNN 1,5 – 7 G/L neutropénie
polynucléose à neutrophile
PNEo 0,05 – 0,5 G/L
hypereosinophilie
PNBaso 0,01 – 0, 05 G/L
Lymphocyte 1,5 – 4 G/L Lymphopénie
lymphocytose
Monocyte 0,1 – 1 G/L
monocytose
GB immature absent myélémie
  • Variations physiologiques 2

Selon différents facteurs à prendre en compte :

Sexe
– Hb et Ht : cf tableau

Age 
– Hb : naissance >14 g/dL 1 ; nourrisson – 6 ans > 11g/dL ; 6 – 14 ans > 12 g/dL
– VGM : 0 – 2 ans > 70 fL ; 2 – 6 ans > 73 fL ; 6 – 14 ans > 80 fL
– lymphocyte : excès chez l’enfant de moins de 4 ans

Race noire
– Hb : enlever 0,8 à 1 g/dL
– PNN : physiologique jusqu’à 0,5 G/L si isolé

Grossesse
– Hb : > 11 g/dL
– hyperleucocytose à PNN, mais seuil maintenu

Environnement
Hb : pas de modification significative chez le patient OH et en altitude (< 3000m)
PNN / lymphocyte : augmenté par le tabac et l’activité physique

 2) Principaux troubles et leurs étio 1

Anomalies nécessitant une PEC urgente (à moduler selon état clinique)
– Hb < 6g/dL (adulte et enfant) Hb< 11 g/dL ( nouveau né) ou anémie mal tolérée
– Ht > 60%
– Neutropénie < 0,2 G/L : agranulocytose
– Thrombopénie < 10G/L
– hyperleucocytose avec cellule immature > 20G/L

A) Lignée rouge 

  • Anémie

Après avoir éliminé une fausse anémie par hémodilution, on distingue :
anémie microcytaire (carence martiale, inflammation, thalassémie…)
anémie macrocytaire (OH chronique, déficit en B12/folate, syndrome myélodysplasique…)
anémie normocytaire régénérative (hémorragie aigue, hémolyse, chimiothérapie) et arégénérative (insuffisance rénale, inflammation chronique pathologie thyroïdienne, atteinte médulaire…)

  • Thrombopénie

Après avoir éliminé une fausse thrombopénie à l’EDTA, on distingue par le myélogramme :
cause centrale (envahissement médulaire, myelodysplasie…)
cause périphérique ( MAT, TIH, PTI, CIVD…)

B) Lignée blanche 

  • Polynucléose neutrophile

Fréquent, rarement lié à une hémopathie si isolée.

Causes physio : 
– variation de la normale
– d’entrainement (par hyperstimulation médullaire)

Causes patho :
– infection bactérienne ++
– maladie inflammatoire
– nécrose tissulaire
– médicaments

2 grandes causes : parasitaire et allergique

  • Hyperlymphocytose

4 cas de figure possible

– Enfant < 4 ans : physiologique
– Enfant > 4 ans, cellule normal : infections (coqueluche, viroses etc.)
– Adulte, cellule normal : risque de LLC ! A recontroler
– Adulte, cellule anormal : syndrome mononucléosique, tabac.

  • Monocytose

– Transitoire : réactionnel : bactérienne ( tuberculose, brucellose, endocardite, typhoïde) parasitaires ( paludisme, leishmaniose),nécrose tissulaire, cancers, inflammation, phase de réparation d’une agranulocytose
– Chronique : hémopathie maligne

  • Neutropénie

4 cas de figure possibles :

– physiologique : sujet noir
– réactionnelle (isolée et transitoire) : médicament, OH aigu, infection bactérienne, hépatite virale
– neutropénie fluctuante par trouble de la margination
– chronique : hémopathie, maladie auto-immune, hypersplénisme, médicament, congénital…

  • Lymphopénie

Nombreuses étio, jamais bénin :
– infection bactérienne (typhoïde, brucellose, tuberculose) ou virale (dont VIH)
– Lymphomes
– pathologie chronique (cancer, maladie auto-immune, insuffisance rénale chronique…)
– iatrogène (corticothérapie, chimio-radiothérapie, radiothérapies, traitements immunosuppresseurs etc.)
– déficit immunitaire primitif
– idiopathique

  • Myélémie

Transitoires 
– Infections graves (septicémies),
– Anémies hémolytiques,
– Réparations d’hémorragies
– Régénérations médullaires à la suite d’une chimiothérapie ou d’insuffisance médullaire avec ou sans traitements par des facteurs de croissance

Chroniques
.- Syndromes myéloprolifératifs
– Métastases ostéomédullaires.

Eosinophilie

Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 214


Dernières mises à jour
Mars 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel d’hématologie SFH 3è édition 2018 (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – item 311  (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 disponible en ligne)

!! URGENCES !!

Urgences
Etiologiques Cliniques
aucune aucune

Déf 1: L’éosinophilie ou hyperéosinophilie correspond à un taux de polynucléaire éosinophile > 0,5 G/L. Elle peut être modérée (< 1 G/L) ou massive (> 1,5 G/L)

1) Etiologie 1

A) Parasitaires 

  • France métropolitaine
Parasite Clinique Paraclinique
Distomatose * trouble hépatique, fièvre sérologie parasitaire, imagerie
Toxocarose * parfois asymptomatique
Syndrome de larva migrans viscéral
sérologie parasitaire, imagerie
Trichinellose * œdème aigu de la face sérologie parasitaire, biopsie musculaire
Oxyurose ¤ Prurit anal Scotch test
Hydatidose ¤  choc anaphylactique (si rupture kyste hydatique)  sérologie parasitaire imagerie
Teniasis ¤ Anneau dans literie / selles Examen des selles 
Anisakiase ¤ douleurs abdominales, nausées, vomissement (quelques heures après ingestion des larves) fibroscopie
Hypodermose ¤ larves cutanées (risque de choc anaphylactique) sérologie parasitaire, biopsie cutanée

* hypéreosinophilie élevée ou chronique
¤ hypéreosinophilie modérée ou transitoire

  • Régions tropicales
Parasite Clinique Paraclinique
Bilharziose * arthromyalgies, hématurie (bain en eau douce) séro, Examen des selles, examen des urines, biopsie rectale
Filarioses (loase, filariose lymphatique, onchocercose) lymphangite sérologie parasitaire, recherche de microfilaires sanguicoles à midi (loase) ou à minuit (filariose lymphatique), biopsie cutanée exsangue (onchocerca volvulus)  
Ankylostomose * signe d’anémie NFS (anémie carence martiale)
Ascaridiose ¤ diarrhée, syndrome de Löffler EPS
Anguillulose ¤¤ entérocolite, urticaire EPS spécial

* hyperéosinophilie élevée ou chronique
¤ hyperéosinophilie modérée ou transitoire
¤¤ hyperéosinophilie oscillante cutanée

Remarque : l’anguillulose maligne est souvent accompagnée d’une éosinopénie.

B) Non parasitaires

  • Secondaire
Etiologie Clinique Paraclinique
Maladie atopique asthme, rhinite spasmodique, dermatite atopique… (PNEo < 1G/l)
Causes iatrogènes (bêtalactamines, isoniazide, Amphotéricine B, Imipramine, Alpha méthyl-dopa, antiépileptiques, disulone, allopurinol etc.)  manifestation allergique jusqu’au DRESS syndrome Pick test, IgE spécifique
Hémopathies, Cancers et déficits immunitaires
(hodgkin, lymphomes B et T, cancers solides, syndromes de Wiskott-Aldrich, syndrome de Job-Buckley, leucémies chroniques à éosinophiles, syndromes myélodysplasiques …)
AEG
syndromes inflammatoires
syndrome tumoral 0
signes d’appels (douleurs, troubles fonctionnels etc.)
Imagerie, myélogramme, etc.

Affections systémiques (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Shulman, Syndrome de Churg et Strauss, Granulomatose de Wegener, Périarthrite noueuse, Maladie des emboles de cholestérol

examen vasculaire récent, nécrose distale (Maladie des emboles de cholestérol)
 selon la pathologie
Poumon éosinophile  (selon pathologie) Imagerie du thorax
Dermatoses
(pemphigoïde bulleuse, mastocytose systémique, maladie de Kimura, hyperplasie angiolymphoide, cellulite de Wells, Mycosis fungoïde, Sézary etc.)
lésions cutanées
selon la pathologie
selon la pathologie
Affections digestives
(Maladie de Crohn, Maladie de Whipple)
troubles digestives
fibroscopie + biopsie et examen anapath
Pathologies virales
(Hépatites C et B, VIH)
AEG

Sérologies virales
syndromes hyperéosinophiliques
diagnostic d’élimination
PNEo > 1,5 G/L sans autre étiologie retrouvée

 2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique 


– Anamnèse : Notion de prise de médicaments et délai par rapport à l’apparition des symptômes (classiquement 2-8 semaines)
– Terrain : antécédents personnels et familiaux, notion de contage (contact avec les animaux, etc.)
– Enquête sociale : contexte ethnogéoographique et notion de séjour (même ancienne) en zone d’endémie parasitaire.
Les signes cliniques sont fonction de la pathologie causale.

Chronicité : Etude des précédentes NFS ++

B) Paraclinique 

Bilan en cas d’HE modérée

Bilan 
Bio: NFS (recherche d’anomalie de lignée),
Recherche de manifestations allergiques : dosage des IgE spécifiques, Pick-test
Examen parasitologique des selles, Scotch-test

Bilan en cas d’HE chronique :

Bilan de 1ere intention devant une eosinophilie CHRONIQUE
NFS avec frottis sanguin
Ionogramme sanguin, urémie, créatininémie, 
CRP
Bilan hépatique
Electrophorèse des protéines sériques
Sérologies VIH, VHB, VHC
Examen parasitologique des selles (3 jours de suite)
Sérologie toxocarose
Sérologie parasitaires orientées par la clinique
Radiographie du thorax
Echographie abdominale
Echographie cardiaque

Remarques :
– En cas de négativité du bilan, vérifier la persistance de l’éosinophilie et refaire un bilan tous les 6 mois
– des PNEo > 1500/mm3 excluent une cause atopique (continuer les investigations)
– Un traitement d’épreuve antiparasitaire est proposé de façon systématique . En l’absence d’étiologie identifiée  et de résultats suite au traitement antiparasitaire systématique, la suite des explorations se fera dans un centre spécialisé

BILAN APRES TRAITEMENT ANTIPARASITAIRES D’EPREUVE
Sérologie HTLV1 (Human T-cell Lymphotropic Virus de type 1)
Anticorps antinucléaires
Anticorps anti cytoplasme de polynucléaires (ANCA)
Dosage pondéral des immunoglobulines sériques
Dosage des IgE totales sériques
Dosage de la vitamine B12 sérique
Tryptase sérique
Scanner TAP 
Biopsie d’organe selon  la symptomatologie (cutanée, digestive etc.)
BILAN A REALISER DANS UN CENTRE SPECIALISE 
Myélogramme avec caryotype
Immunophénotypage lymphocytaire
Recherche d’une clonalité T circulante 
Recherche du transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA
Biopsie d’organe selon la symptomatologie 

 

C) Synthèse 0

311 Eosinophilie

N.B : Arbre diagnostic à mettre à jour.

3) PEC 0

L’instauration d’un traitement antiparasitaire d’épreuve est systématique 1.

En cas d’hyperéosinophilie chronique, un bilan des complications peut être nécessaire.

Bilan de complication devant une éosinophilie chronique
– bilan cardiaque (ECG+ ETT) => recherche myocardite / cardiopathie restrictive – bilan neuro (EMG, examen clinique complet) => recherche atteinte neurologique centrale ou périphérique

Cardiomyopathie

Cardio
Fiche réalisée sans plan prédéfini


Dernières mises à jour
Mars 2019 : Relecture, mise à jour avec le référentiel de cardiologie CNEC 2è édition 2015 (Beriel)
novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CNEC 2è édition 2015 (Référentiel de cardiologie) 


1) Généralités 1

Définition : Maladies du muscle cardiaque dont le diagnostic se pose après avoir éliminé les causes ischémique, valvulaire, congénitale et hypertensive.

On distingue :
– Les cardiomyopathies dilatées (CMD)
– Les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH)
– Les cardiomyopathies restrictives
– La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)

2) Les cardiomyopathies 1

A ) Cardiomyopathies dilatées (CMD)

  • Physiologie

Dilatation du ventricule gauche avec baisse de sa fraction d’éjection.

  • Clinique

– Insuffisance cardiaque gauche systolique puis diastolique
– cardiomégalie avec hypertrophie

  • Paraclinique

– Echocardiographie
– IRM cardiaque
– Coronarographie ( FE basse, réseau coronaire normal, absence d’autres causes)
– Scintigraphie isotonique

  • Etiologies

Idiopathique ++ 0

Génétique (25% des cas)

Infectieux : virale,bactérienne (post myocardite)

Toxique : OH ++ , chimio (anthracyclines, herceptine, plomb 0, drogues (cocaïne par ex)

Maladie de système : infiltrative (hémochromatose, sarcoïdose, amylose), Lupus, polyarthrite rhumatoïde, polyangéite nécrosante

Métabolique : carence en vit B1, hypocalcémie 0, dysthyroïdie, diabète 0, acromégalie 0, maladie de Cushing 0

Péri-post partum

HTA ++ 0

B ) Cardiomyopathies hypertrophiques (CMH)

  • Physiologie

Hypertrophie anormale des parois et prédominant sur le septum inter ventriculaire  avec une cavité de taille normale ou petite (asymétrique ++). La fraction d’éjection du VG est conservée, on note un trouble du remplissage cardiaque. Dans 25% des cas, il s’associe une obstruction sous aortique.

  • Clinique

– Variabilité clinique (asymptomatique, voire mort subite)
– Insuffisance cardiaque gauche diastolique puis systolique

  • Paraclinique

– Echocardiographie
– IRM cardiaque

  • Etiologies

Génétique ++
Glycogénoses (Maladie de Fabry etc.)

C ) Cardiomyopathies restrictives

  • Physiologie

Augmentation de la rigidité pariétale.

  • Clinique

Insuffisance cardiaque gauche diastolique ++, puis secondairement systolique.

  • Paraclinique

– Echocardiographie
– IRM cardiaque
– Cathétérisme cardiaque gauche et droit
– Biopsie cardiaque + anapath 0

  • Etiologies

Atteinte endomyocardique :
– maladie de Löffler
– cancer, métastase

Atteinte myocardique :
– maladie infiltrative (hémochromatose, sarcoïdose, amylose)
– radiothérapie
– sclérodermie

Idiopathique

D ) Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)

  • Physiologie

Remplacement fibro-adipeux des parois myocardique entrainant des troubles du rythme ventriculaire.

  • Clinique

Terrain : homme jeune (<40 ans) sans FdR CV, avec ATCD familiaux de mort subite.

Signes fonctionnels : palpitation, lypothymie, syncope

ECG / holter ECG : retrouve des troubles du rythme ventriculaire avec aspect de retard gauche.

  • Paraclinique

IRM cardiaque

  • Etiologies

Génétique ++

Ulcération et érosion des muqueuses

Dermato
Fiche réalisée selon le plan OD


Dernières mises à jour
Mars 2019 : Relecture et mise à jour avec le CEDEF 7è édition 2017 (Beriel)
octobre 2012 : création de la fiche (Thomas)

Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF 7è édition 2017  (référentiel des enseignants de dermatologie)
:  Bilan de première intention devant une IST (section MST de la SDF, sept. 2006) [non accessible gratuitement ?]
Sommaire
1) Etiologie
– A) Infectieuse
– B) Non infectieuse
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse

Urgences
Etiologiques Cliniques
Neutropénie

Déf :
– érosion : perte de substance superficielle, ne laissant pas de cicatrice après la guérison
– ulcération : perte de substance profonde laissant une cicatrice après la guérison.
La différence clinique entre ces 2 entités est difficile et peu utile.

 

1) Etiologie

Toutes les étiologies peuvent atteindre les muqueuses buccales et génitales.

  • Infectieuses
L’érosion porte le nom de chancre. Prédomine à la région génitale.
Etio Clinique P araclinique
Herpès Chancre : érosions arrondies ou ovalaires, multiples, coalescentes, à contours polycycliques, à bords inflammatoires et fond érythémateux ou recouvert d’un enduit blanchâtre/jaunâtre
Autres signes : Syndrome pseudo-grippal, vésicules confluentes, ADP inflammatoire satellite, dysphagie (si buccal)
Diagnostic direct : Culture, PCR, Recherche d’antigènes
Diagnostic indirect : Sérologie
Syphilis primaire (3 semaines après infestation) Chancre : Erosion / ulcération muqueuse unique ou rarement multiple de 5-10 mm de diamètre, à fond propre, rosé, induré. Le chancre est indolore. (aspect atypique fréquent)
Autre : ADP satellite
Sérologie TPHA/VDRL
VIH (primo-infection/affection opportuniste)
Aphtoïde
Autre : fièvre, arthromyalgies, exanthème morbiliforme
 Sérologie VIH
Chancre mou (Haemophilus ducreyi)
Ulcération/érosion  multiples, à fond sale, très douloureux
Présence d’ADP inflammatoires évoluant vers la fistulisation en 8-10 jours
Culture
PCR
Maladie de Nicolas-Favre (Chlamydia trachomatis)
pauci symptomatique
ADP régionale évoluant vers la fistulisation en 8-10 jours
Culture
PCR
Donovanose ( Calymmatobacterium granulomatis )
érosion rouge vif, indolore, surélevée
examen direct (corps de Donovan)

Remarques : autres causes infectieuses non IST = varicelle (érosions arrondies ou ovlaires, bien séparées à pourtour inflammatoire), coxsackie, tuberculose cutanée.

  • Non infectieuses
Prédomine à la région buccale

Etio Clinique Paraclinique
Aphtose idiopathique bénigne petite taille, douloureux, fond jaune
Aphtose complexe ≥ 2 aphtes récidivants
Autres : fonction de l’étiologie sous jacente
Iatrogène Aphtoïde 
Anamnèse ++
Traumatisme local unique, douloureux, contours irréguliers, nécrose jaunâtre
Carcinome baso-cellulaire indurée, indolore, saignant au contact. Durée > 2 semaines !
Autres : ADP régionale tumorale
Ponction biopsie + Anapath
Neutropénie Aphtes
Signes d’aplasie
NFS en urgence
Pemphigus Ulcérations post bulleuses, suintantes et fétides recouvertes de croûtes secondairement 0
Autre : Profonde altération de l’état général
Histologie
Cytodiagnostic de Tzanck 0

N.B:
causes d’aphtose complexe 
– entérocolopathie dont la maladie coeliaque et la maladie de Crohn
– carence en fer, folate ou vitamine B12
– maladie de Behçet
– autres maladies de système  (lichen érosif, érythème polymorphe, LED, Wegener)

causes d’ulcérations traumatiques :
– prothèse inadaptée
– traumatisme dentaire
– contact caustique ou thermique

 

 2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

Eliminer l’urgence (rare) : neutropénie

Anamnèse : recherche des FdR d’IST

Clinique : examen
– de la lésion
– des autres muqueuses
– régional (ADP) et général.

Remarque : principales caractéristiques cliniques des chancres

Etiologie Type de lésions Douleurs Terrain
Herpès Polycyclique +++ +/- antécédents
Syphilis indurée, propre
VIH Aphtoïde  +/-
Chancre mou profond, sale ++ prostitution, homme
Maladie de Nicolas Favre pauci-symptomatique homosexuel
Donovanose rouge vif tropical

B) Paraclinique

Selon la localisation :

Ulcération buccale 1 : prélèvement (avec histo + microbio) ssi
– forme atypique
– FdR d’IST
– lésion supérieure à 2 semaines
(si aphtose complexe, bilan selon suspicion)

Ulcération génitale 2 : bilan systématique sauf récidive d’herpès  

Bilan systématique (ulcération génitale)
Prélèvement avec examen direct au microscope à fond noir et culture Herpès
Sérologie syphilis et VIH
+/- selon contexte : examen direct au GIEMSA et culture/PCR chancre mou et maladie de NF.

        C) Synthèse 0

Névrite optique rétrobulbaire

Ophtalmo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 102


Dernières mises à jour
Mars 2019 : mise à jour de la source COUF, modifications mineures (Vincent)
– Octobre 2017 : relecture (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : COUF 4e édition 2017 – item 102 (référentiel d’ophtalmologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Pronostic
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1

Déf : la névrite optique rétrobulbaire (NORB) est une neuropathie optique inflammatoire démyelinisante. C’est une manifestation de la sclérose en plaque (1er signe dans 20% des cas).

Physiopath – FdR – épidémio : voir fiche SEP

2) Diagnostic 1

En dehors d’un cas de SEP

Clinique Paraclinique
Baisse rapidement progressive de l’AV
Douleurs
Diminution du RFM
FO normal
Scotome

A ) Clinique

Terrain : femme de 20 à 40 ans ++

Anamnèse :
– Baisse importante de l’acuité visuelle unilatérale s’installant en quelques heures / jours
– Douleur rétro-oculaires augmentée par la mobilisation du globe oculaire (80%), parfois précédant la baisse d’AV.

Examen clinique :
– « Pupille de Marcus Gunn » : diminution des RPM direct ET consensuel à la stimulation de l’oeil atteint, conservation des RPM direct ET consensuel à la stimulation de l’oeil sain

B ) Paraclinique

Fond d’oeil : initialement : normal, ou oedème papillaire (= papillite)

Champ visuel : scotome central ou caeco-central

Vision des couleurs : dyschromatopsie d’axe rouge-vert

OCT
– Phase aiguë : épaississement des fibres ganglionnaires péripapillaires
– Stade séquellaire / SEP ancienne : perte de cette épaisseur

± Potentiel évoqué visuel : très altérés au stade aigu, parfois aussi altérés sur l’oeil sain (allongement des temps de latence).

C ) Diagnostic différentiel

Cf autres causes de baisse aiguë de l’acuité visuelle

Neuromyélite optique (NMO) = neuromyélite de Devic. Différentiel à reconnaître précocement car les traitements immunomodulateurs de la SEP y sont CI !
– Névrite optique + myélite, de pronostic beaucoup plus réservé que la SEP
– Névrite optique bilatérale, parfois à bascule, d’installation rapide
– IRM : pas de lésion cérébrale en dehors de l’atteinte du nerf optique, zones médullaires de haut signal (dans les formes typiques et complètes)
– Ac anti-aquaporine-4 ou Ac anti-NMO : très spécifiques, ils peuvent apparaître secondairement, et ont une valeur pronostique.

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Les troubles visuels récupèrent complètement en 3 mois dans 80% des cas. Il peut alors persister un phénomène d’Uhthoff = baisse transitoire de l’AV au décours d’un effort / d’une augmentation de la température corporelle.

B) Complications

Baisse d’AV définitive : surtout si baisse importante initiale
SEP : après un épisode isolé de neuropathie optique, risque de SEP d’environ 75% à 15 ans si lésion encéphalique à l’IRM, 25% si IRM initiale normale.

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de SEP, notamment IRM (systématique) et PL

B ) Traitement

Idem SEP, avec corticothérapie à forte dose lors des poussées.

Test 4

Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
(Pour le diagnostic et les traitements, voir la fiche MGS)


Urgences
Etiologiques Cliniques
   

Déf :

Diagnostic positif :

Signes cliniques :

Signes paracliniques :

1) Etiologies

  • Type 1
Etio Clinique Paraclinique
     
     
  • Type 2
Etio Clinique Paraclinique
     
     
  • Type 3
Etio Clinique Paraclinique
     
     

 

2) Orientation diagnostique

A ) Clinique

 

B ) Paraclinique

Bilan systématique / de premiere intention devant
 

C ) Synthèse

 

3) Traitement symptomatique

Le traitement spécifique à chaque étiologie est traité dans les fiches MGS dédiées. Seul le traitement purement symptomatique est mentionné ici

 

test

Urgences
Etiologiques Cliniques

Déf :

Diagnostic positif :

Signes cliniques :

Signes paracliniques :

1) Etiologies

  • Type 1
Etio Clinique Paraclinique
Etio 1 Données anamnéstiques Données d’imagerie…
Etio 2 Données cliniques … de biologie…
… d’histologie…
  • Type 2
Etio Clinique Paraclinique
  • Type 3
Etio Clinique Paraclinique

2) Orientation diagnostique

A ) Clinique

B ) Paraclinique

Bilan systématique / de premiere intention devant

C ) Synthèse

3) Traitement symptomatique

Le traitement spécifique à chaque étiologie est traité dans les fiches MGS dédiées. Seul le traitement purement symptomatique est mentionné ici