Cancer broncho-pulmonaire primitif (CBP)

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OncoPneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 306


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Sommaire

1) Généralité 1A

Epidémio
– Incidence (Fr) = 45.000 cas / an, 2e cancer incident chez l’homme, 3e chez la femme
– Mortalité (Fr) = 30.000 décès / an, 1ère cause de mortalité par cancer (20 % des décès par cancer)
– Sex-ratio masculin tendant à s’égaliser comme le tabagisme (en diminution chez l’homme et en augmentation chez la femme)

Physiopathologie : la carcinogénèse pulmonaire est un processus ‘multi-étapes’ (accumulation de modifications chromosomiques et de mutations entraînant l’activation d’oncogènes ou l’inactivation de gènes suppresseurs).

Parfois, les CBP sont d’origine monogénique (surtout pour les ADK et les non-fumeurs ou ‘petits-fumeurs’) : les tumeurs porteuses d’une mutation activatrice de l’EGFR, d’un réarrangement ALK ou ROS1.

Type anapath

Type anapath Localisation Particularités
Cancers bronchiques « non à petites cellules » (CBNPC, >80%) Adénocarcinome (ADK, 45%, en augmentation) Périphérie du poumon Epidémio 1B : 1er cancer pulm du non-fumeur
Histo-immuno
– Epithélium glandulaire
– Classiquement positif au marquage TTF1
– Mutation EGFR 15 %, réarrangement ALK 5 %, réarrangement ROS1 1 %
Carcinome épidermoïde (30-35%) Bronches lobaires ou segmentaires Clinique : tumeurs végétantes obstruant la lumière bronchique
Histo-immuno
– Epithélium malpighien
– Classiquement positif au marquage p40
Carcinome indifférencié à grandes cellules (5-10 %) Périphérie du poumon 1B Histo-immuno : sans différentiation malpighienne ou glandulaire nette
Carcinome bronchique neuro-endocrine à petites cellules (CBPC, 15 %) Voies aériennes proximales, médiastin Clinique
– Tumeur généralement volumineuse, compression de l’arbre bronchique et sd de compression médiastinale
– Syndromes paranéoplasiques +++
Histo-immuno : positif au marqueurs neuro-endocrines *

* Les marqueurs neuro-endocrines habituels sont
– La NSE (Neuron Specific Enolase) : marquage positif 1A, mais ne doit plus être utilisée en raison de son manque de spécificité 1B
– Marqueurs actuellement utilisés 1B : CD56 (N-CAM), synaptophysine, chromogranine A

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain à risque : fumeur de plus de 40 ans
Signes respiratoires aspécifiques, AEG, MTEV, syndrome paranéoplasique (CBPC surtout)
Imagerie : Rx thoracique, TDM ± TEP
Histologie : méthode selon la localisation / l’envahissement
Recherche d’altérations moléculaires ciblables pour les CBNPC stade IV (sf carcinome épidermoïde)

A ) Clinique

  • Facteurs de risque

Tabagisme actif : cause de 90 % des CBP de l’homme, le risque est plus lié à la précocité et à la durée du tabagisme que la quantité de tabac. Pas de seuil de tabagisme non-à risque, le risque décroît à l’arrêt mais reste supérieur à celui d’un non-fumeur

Tabagisme passif : responsable de 25 % des CBP des non-fumeurs, risque majoré de 30 % chez le conjoint d’un fumeur

Carcinogènes professionnels reconnus : exposition dans 15 % des CBP, risque relatif = 35 chez un fumeur exposé à l’amiante 1A, arsenic, dérivés du chrome, HAP, oxydes de fer, nickel, bis-chlorométhyl-éther 0.

Autres expositions professionnelles cancérigènes mais non-indemnisées 0 : béryllium, cadmium, silice, cobalt, laines de roche, fibres de verre

Autres FdR 0 : radiations ionisantes naturelles (radon 222), pollution atmosphérique (particules fines des moteurs diesel)

  • Clinique

« Tout symptôme fonctionnel respiratoire chez le sujet tabagique > 40 ans, quelle que soit sa gravité, doit attirer l’attention.
Toute AEG de cause non-évidente chez un sujet tabagique doit attirer l’attention »

> Signes respiratoires

Toux : souvent révélatrice, sèche et quinteuse, rebelle au traitement, d’apparition ou modification récente (mais souvent négligée chez le fumeur)

Hémoptysie (<10%) : signe d’alarme amenant plus fréquemment le fumeur à consulter

Bronchorrhée : sécrétions mucineuses = très abondantes, propres, fluides

Dyspnée : rarement révélatrice, ± associée à un wheezing localisé en regard de l’obstruction d’un gros tronc

Tableau d’infection respiratoire basse (pneumonie, bronchite – 25 %) : rebelle au traitement, ou récidivant dans le même territoire (signe d’alerte!)

> Signes d’extension loco-régionale du cancer

Pleurésies : uni- ou bilatérales, secondaires à l’envahissement de la plèvre viscérale

Dysphonie : témoigne d’une paralysie récurrentielle gauche liée à la compression d’une ADP péri-aortique dans la fenêtre aorto-pulmonaire

Syndrome cave supérieur
– Compression par la tumeur ou des ADP latéro-trachéales droites
– Turgescence jugulaire, oedème en pèlerine, circulation collatérale thoracique antérieure, oedème cérébral / HTIC, cyanose de la face

Douleur thoracique : fixes et tenaces en cas d’envahissement pariétal (souvent au premier plan pour une localisation apicale), ou de pleurésie satellite de la tumeur

Syndrome de Pancoast-Tobias
– Envahissement de la paroi thoracique, du plexus brachial et du ganglion sympathique stellaire par un cancer de l’apex pulmonaire
– NCB : avec douleurs radiculaires C8-D1 pouvant irradier jusqu’au 5e doigt (souvent rattaché à tord à une discopathie dégénérative)
– Syndrome de Claude-Bernard-Horner homolatéral (myosis, ptosis, énophtalmie)

Paralysies phréniques ou hoquet (rares) : en cas d’atteinte du nerf phrénique

> Symptômes extra-thoraciques

MTEV (TVP et/ou EP) : thromboses inexpliquées et/ou répétées (toujours rechercher un cancer et notamment un CBP dans ce contexte)

AEG : asthénie, anorexie, amaigrissement

Signes liés à une métastase : les plus fréquentes sont localisées au…
– Système nerveux central : crises convulsives, signe de focalisation, HTIC
– Foie : hépatomégalie
– Os : douleur, fracture pathologique, hypercalcémie
– Surrénales (rarement symptomatique)

> Syndromes paranéoplasiques (10-20%)

Hippocratisme digital : isolé ou dans le cadre d’une ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre-Marie (oedème douloureux des extrémités avec périostite engainante, liseré radio-opaque de la corticale des os longs)

Hypercalcémie paranéoplasique : mécanisme distinct de l’hypercalcémie liée à une lyse osseuse

Hyponatrémie du syndrome de Schwartz-Bartter : par SIADH, surtout dans le CBPC

Syndrome de Cushing paranéoplasique : par sécrétion de peptide ACTH-like, surtout dans le CBPC

Autres : rares, presque toujours dans le cadre d’un CBPC
Pseudomyasthénie de Lambert-Eaton
Neuropathies périphériques
– Encéphalopathie paranéoplasique (syndrome des Ac anti-Hu)

Ces signes, liés à des substances sécrétées par les cellules cancéreuses ou à la réaction physiologique face au cancer, peuvent être longtemps la 1ère et seule manifestation du CBP. « Leur persistance après un traitement à visée curative signe la persistance de cellules néoplasiques, et leur réapparition, après une résection complète, signe la rechute tumorale. »

B ) Paraclinique

Note : le dépistage par TDM thoracique faible dose des sujets à risque (55 à 74 ans, fumeur actif ou sevré depuis < 15 ans et consommation ≥ 30 PA) a fait la preuve de son efficacité dans une étude Américaine. Il ne fait pas encore l’objet de recommandations en France.
  • Imagerie

> Rx thoracique F+P

Examen de 1ère intention devant tout signe d’appel chez le sujet à risque. Une radio thoacique normale n’élimine pas le diagnostic de CBP !

Aspects habituels
– Lésion à projection hilaire ou juxta-hilaire +++ : seule la limite externe de l’opacité, irrégulière, est visible
– Atélectasies par sténose / obctruction bronchique proximale
– Lésion arrondie intraparenchymateuse : à distance du hile, dense, homogène, à contours ± nets, irréguliers ou spiculés
– Lésion cavitaire néoplasique (plus rare) pouvant simuler une cavité d’abcès

Autres aspects moins caractéristiques
– Opacités « pseudo-pneumoniques »
– Opacités apicales isolées, denses et homogènes
– Opacités nodulaire à type d’infiltrat non-systématisé
– Opacités ganglionnaires, sans image parenchymateuse visible
– Epanchement pleural

> TDM avec injection : outil de base du diagnostic et de la stadification TNM (cf. bilan d’extension). Idéalement réalisée avant l’endoscopie dont elle augmente le rendement.

> TEP au 18-FDG

Indications (principales) : en priorité pour des patients chez qui une chirurgie d’exérèse ou une radiothérapie est envisagée (formes localisées ou localement avancées)
– Caractérisation d’un nodule pulmonaire de nature incertaine
– Staging médiastinal d’un cancer a priori opérable, périphérique, sans extension ganglionnaire manifeste (bonne VPN pour les ADP médiastinales)
– Bilan d’extension à distance d’une tumeur a priori résécable

Limites
– Organes à métabolisme physiologiquement élevé : cerveau (inadapté à la recherche de métastase cérébrale), coeur, vessie, côlon
– Faux positifs : inflammation, infection
– Faux négatifs : lésions < 1 cm, nodules non-solides en verre dépoli

  • Diagnostic histologique

> Bronchoscopie souple

Visualisation de l’arbre bronchique jusqu’au niveau sous-segmentaire sous AL ou sédation, avec biopsies multiples sur les lésions visualisées (bourgeon tumoral, infiltration) et les éperons sus-jacents.

Il existe des techniques particulières
– Pour les tumeurs distales, on peut proposer des biopsies de lésions périphériques avec ou sans guidage radiologique
– Pour les ADP au contact de la trachée ou des grosses bronches, on peut proposer une ponction à l’aiguille sous guidage écho-endoscopique (ou « à l’aveugle » à défaut)

> Ponction-biopsie transpariétale à l’aiguille

Réalisée sous AL avec guidage TDM, pour des lésions périphériques.
Complication : pneumothorax (10%), souvent minime et bien toléré

> Techniques chirurgicales

Utillisées si le diagnostic n’a pas été obtenu plus simplement en cas de forte suspicion de CBP

Thoracoscopie en cas d’épanchement pleural exsudatif

Médiastinoscopie pour l’abord des ganglions latéro-trachéaux et sous-carinaires

Vidéo-thoracotomie exploratrice à visée diagnostique : en cas d’échec ou de CI aux autres techniques, elle permet en plus l’abord des ganglions médiastinaux antérieurs à gauche.

> Autres techniques

Ponction-biopsie ou exérèse d’une lésion à distance (sous contrôle TDM ou écho) : ADP sus-claviculaire, métastase hépatique, lésion ostéolytique ou métastase cérébrale prévalente.

> Choix de la technique en pratique : selon la localisation de la lésion

Localisation Technique
Centrale (1er tiers du thorax, autour de la carène) Fibroscopie bronchique
Périphérique (1/3 périphérique) Ponction transpariétale à l’aiguille 1ère intention
Vidéo-thoracoscopie exploratrice à défaut
Intermédiaire Fibroscopie bronchique, ponction transpariétale à l’aiguille ou thoracotomie exploratrice
ADP au contact de la trachée Abord ganglionnaire à l’aiguille sous fibroscopie, écho-endoscopie ou médiastinoscopie

> Recherche d’altération moléculaires tumorales

Complément indispensable à l’analyse histologique en cas de CBNPC non-épidermoïde, de stade IV (métastasé)
– Mutations de l’EGFR
– Réarrangement ALK
– Réarrangement ROS1
– ± Autres biomarqueurs émergents

Note : le dosage de marqueurs tumoraux sériques n’est pas recommandé dans le CBP.

C ) Diagnostic différentiel

Cancer broncho-pulmonaire secondaire
Autres

3) Evolution 1A

Le diagnostic de CBP est souvent (> 75 %) fait à un stade localement avancé ou métastatique, en raison de symptômes aspécifiques, présents dans 60 % des cas seulement, et n’apparaissant que lorsque les organes centraux (bronches, vaisseaux) ou périphériques (paroi) sont touchés, ou en cas de métastases.

Facteurs pronostiques
– Mauvais état général (échelle Performance Status de l’OMS présentée ci-après, ECOG, index de Karnofsky)
– Perte de poids ≥ 5 % du poids initial en 1 mois ou ≥ 10 % en 6 mois
– Stade TNM
– Type CBPC : temps de doublement très court, décès en < 3 mois en l’absence de traitement, chimiosensible mais rechutes fréquentes et rapides avec apparition d’une chimiorésistance

Echelle Performance Status de l’OMS
0 : activité physique intacte, efforts possibles sans limitation
1 : réduction des efforts, autonomie complète
2 : autonome avec fatigabilité, nécessité de se reposer moins de la moitié des heures de veille
3 : dépendance avec lever possible, nécessité de se reposer plus de la moitié des heures de veille
4 : dépendance totale, état quasi-grabataire, totalement confiné au lit ou au fauteuil
Incidence thérapeutique : dans les CBNPC métastasés (stade IV) sans altération moléculaire ciblable, les 2 lignes de traitement de chimio sont indiquées chez un patient à l’état général conservé (indice 0 à 2)

Survie à 5 ans
– 17 % (global)
– Précisée selon le stade pour les CBNPC (cf. partie 4A)
– 5-10 % pour les CBPC de forme limitée traités (médiane de survie de 16-20 mois contre 8-12 mois pour les formes métastatiques traitées)

4) PEC 1A

A ) Bilan

> Bilan étiologique (des FdR) : évaluation de la consommation tabagique active ou passive, recherche systématique d’une exposition professionnelle !

> Bilan d’extension
– Evaluation ganglionnaire (N) : TDM, TEP-TDM, écho-endoscopie 1ère intention s’il est nécessaire d’obtenir la preuve histologique de l’envahissement ganglionnaire
– Recherche de métastases (M) : TDM abdominal et IRM cérébrale (TDM à défaut) systématiques et TEP-TDM ; examens discutés selon le(s) point(s) d’appel clinique(s) dans le cas d’une tumeur non-accessible à un traitement loco-régional

> Classification (TNM 2017 et stades du CBNPC, avec survie à 5 ans)

TNM (2017)
T T1 : ≤ 3 cm ET absence d’invasion au-delà de la bronche lobaire
– T1a : ≤ 1 cm
– T1b : > 1 et ≤ 2 cm
– T1c : > 2 et ≤ 3 cm
T2 : > 3 et ≤ 5 cm OU (atteinte de la bronche souche / invasion de la plèvre viscérale / présence d’une atélectasie ou pneumopathie obstructive)
– T2a : > 3 et ≤ 4 cm
– T2b : > 4 et ≤ 5 cm
T3 : > 5 et ≤ 7 cm OU (N+ multiple dans le même lobe / invasion de la paroi thoracique y compris plèvre pariétale et tumeurs de l’apex, du nerf phrénique ou du péricarde)
T4 : tumeur > 7 cm OU (N+ multiple dans un lobe homolatéral distinct du lobe de la tumeur primitive / invasion diaphragmatique, médiastinale, cardiaque, des gros vaisseaux, trachéale, récurrentielle, oesophagienne, vertébrale ou carinaire)
N N1 : ganglions péribronchiques et/ou hilaires homolatéraux
N2 : ganglions médiastinaux homolatéraux
N3 : ganglions médiastinaux controlatéraux et/ou aux ganglions sus-claviculaires, homo- et controlatéraux
M M1a : lobe pulmonaire controlatéral, nodule pleural ou péricardique, épanchement pleural ou péricardique malin
M1b : métastase extra-thoracique unique
M1c : métastase extra-thoracique multiple
Stades du CBNPC
3 stades « en pratique » Classification TNM Survie à 5 ans pTNM / cTNM
Localisé IA1 T1a N0 M0 92 % / 90 %
IA2 T1b N0 M0 83 % / 85 %
IA3 T1c N0 M0 77 % / 80 %
IB T2a N0 M0 68 % / 73 %
IIA T2b N0 M0 60 % / 65 %
IIB T(1-2) N1 M0
T3 N0 M0
53 % / 56 %
Localement avancé IIIA T(1-2) N2 M0
T3 N1 M0
T4 N(0-1) M0
36 % / 41 %
IIIB T(1-2) N3 M0
T(3-4) N2 M0
26 % / 24 %
IIIC T(3-4) N3 M0 13 % / 12 %
Disséminé IVA Tous (T,N), M1(a-b) 10 % / –
IVB Tous (T,N), M1c 0 % / –

Notes
– Les valeurs en cm sont toujours la plus grande dimension de la tumeur
– Concernant l’envahissement ganglionnaire (N), les ganglions sous-carénaires sont habituellement classés parmi les ganglions médiastinaux homolatéraux à la tumeur

> Autres éléments du bilan pré-thérapeutique

Evaluation de l’état général (cf. partie 3)

Etat nutritionnel : perte de poids, IMC, pré-albuminémie, albuminémie

Bilan cardio-respiratoire : recherche systématique de comorbidités
– Clinique : recherche de BPCO, insuffisance respiratoire, classe de la dyspnée
– Bilan spécialisé selon la sévérité de l’atteinte : ECG, ETT, épreuve d’effort, doppler artériel des membres inférieurs et/ou des vaisseaux du cou, coronarographie
– EFR systématique (spirométrie et DLCO au minimum) si un acte chirurgical ou de radiothérapie est envisagé ± épreuve d’effort si VEMS et/ou DLCO < 80 % des valeurs théoriques, scintigraphie de ventilation-perfusion si la fonction respiratoire est limite

Note : une gazométrie artérielle à la recherche d’une hypercapnie doit également être réalisée à la recherche de CI d’une d’une éventuelle chirurgie

Recherche d’altérations moléculaires spécifiques à l’histologie dans les CBNPC non-épidermoïdes de stade IV (cf. partie 2B)

B ) Traitement

  • Traitements symptomatiques (soins de support)

Y penser systématiquement dès l’apparition des symptômes, quel que soit le type ou le stade du CBP.

Douleur
– Antalgiques de palier adapté
– Radiothérapie locale pour des lésions osseuses, surrénaliennes ou cutanées, ou menaçant la moelle épinière ± précédée d’une chirurgie à visée antalgique (enclouage d’un os long, laminectomie décompressive)
– Association à des AINS ou à un traitement anti-résorptif (biphosphonate, inhibiteur de RANK-ligand) ou vertébroplasie per-cutanée pour les douleurs de métastases osseuses

Dyspnée : selon le mécanisme
– Lymphangite carcinomateuse : oxygénothérapie, corticoïdes systémiques (rarement efficace)
– Atélectasie / obstruction bronchique : destruction d’un bourgeon par bronchoscopie interventionnelle (électrocoagulation, laser, cryothérapie) ± prothèse endobronchique
– Pleurésie exsudative abondante, récidivante après ponction pleurale : pleuroscopie avec symphyse par talcage ou à défaut, cathéter pleural tunnelisé et oxygénothérapie
– Syndrome cave supérieur : anticoagulation, corticoïdes ± stent cave

  • PEC des CBNPC

> CBNPC résécable et opérables

Cette section concerne les cancers localisés (stades I et II) et certains stades IIIA (20 % des cas).

Chirurgie d’exérèse : meilleure chance de guérison
– Lobectomie = référence, parfois bilobectomie, exceptionnellement pneumectomie
– Curage ganglionnaire homolatéral complet systématique
– CI si le VEMS prédit en post-opératoire* est < 1L ou < 30 % de la valeur théorique ; ou s’il existe une hypercapnie pré-opératoire

* On considère les lobes moyens comme négligeables, une lobectomie basale ou apicale représente donc une diminution d’environ 1/4 des capacités respiratoires.

Chimio ± radiothérapie adjuvantes dans certains cas (doublet avec un sel de platine)

> CBNPC non-résécable ou patient inopérable

Concerne les cancers non-résécables (la plupart des IIIA, IIIB et IIIC) et les patients inopérables pour raison médicale (35 % des cas). Certains stades IIIA deviennent résécables après une chimio-thérapie néo-adjuvante (doublet avec un sel de platine).

Chimiothérapie + radiothérapie : concomitantes si possible, ou séquentielles ; pour les tumeurs localement avancées

> CBNPC métastatique (stade IV)

Ils représentent environ 45 % des cas, le choix du traitement dépend de la présence ou de l’absence des altérations moléculaires ciblables (EGFR, ALK et ROS1).

Présence d’une altération moléculaire ciblable
– 1ère ligne : inhibiteur de la tyrosine kinase (ITK) de l’EGFR (gefitinib, erlotinib, afatinib) ou de ALK / ROS1 (crizotinib). Tx de réponse > 80 %, survie > 2 ans.
– 2e ligne : autre chimio (idem absence d’altération moléculaire ciblable) ou ITK de nouvelle génération

Absence d’altération moléculaire ciblable : pour un état général conservé (indice de perf. 0-2)
– 1ère ligne : 4 à 6 cures d’un doublet comprenant un sel de platine (cis- ou carboplatine) et une molécule de 3e génération (gemcitabine, pemetrexed, docetaxel, paclitaxel ou vinorelbine) ± un antiangiogénique (bevacizumab). Tx de réponse = 30 %, survie médiane = 12 mois.
– 2e ligne : monochimiothérapie (pemetrexed, docetaxel), ITK de l’EGFR (erlotinib, afatinib) ou immunothérapie (nivolumab, pembrolizumab, atezolizumab)

Notes
– Le pemetrexed et le bevacizumab sont réservés aux carcinomes non-épidermoïdes
– Le bevacizumab est réservé exclusivement aux carcinomes épidermoïdes

> Synthèse : 4 grandes situations en pratique

Situation PEC
Cancers localisés (stades I et II) Traitement local : chirurgie, radiothérapie à défaut
Cancers localement avancés éventuellement chirurgicaux (stade IIIA) Traitement systémique + traitement local (radiothérapie ou chirurgie dans certains cas)
Cancers localement avancés non-chirurgicaux (stades IIIB et IIIC) Traitement systémique (chimio) + traitement local (radiothérapie)
Cancers disséminés (stade IV) Traitement systémique : chimio ou thérapie ciblée en 1ère ligne

> Suivi

L’arrêt du tabac est impératif !

Pas de consensus quant au suivi post-opératoire. Un suivi semestriel est généralement proposé, avec au minimum un examen clinique, une radio thoracique ± TDM, endoscopie bronchique, EFR. Le suivi est régulier pendant au moins 5 ans.

Pour les patients non-opérés
– Examens cliniques rapprochés
– TDM avec coupes thoraciques et abdominales hautes + examens centrés sur les autres localisations, tous les 2-3 mois
– Suivi biologique : NFS, fonction rénale, iono avec calcémie…

  • PEC des CBPC

La chimiothérapie est le traitement de référence des CBPC, ces tumeurs sont souvent très chimiosensibles avec 60 % de réponse objective en 1ère ligne (doublet de référence : cisplatine et étoposide).

> CBPC étendu (extra-thoracique, 2/3 des cas)

4 à 6 cures de chimiothérapie sauf altération majeure de l’état général, âge avancé ou souhait du patient contraire.

> CBPC limité (endothoracique, 1/3 des cas)

Chimiothérapie (idem CBPC étendu) + radiothérapie sur la tumeur et le médiastin (45-50 Gy), concomitante si possible, ou séquentielle.

En cas de rémission complète, on propose une irradiation prophylactique de l’encéphale (diminue l’incidence de métastases cérébrales, améliore la survie globale).

> Suivi

L’arrêt du tabac est impératif !

Aucun protocole de surveillance n’est validé après le traitement d’un CBPC. On peut recommander au minimum un examen clinique et une TDM trimestriels et un bilan d’extension (systématique ou au moindre doute selon les auteurs).

Métastase pulmonaire

! Fiche non-relue par un tiers !

OncoPneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 306


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1A

Type anapath : le poumon est un site métastatique privilégié pour de nombreux cancers
– Cancers épithéliaux +++
– Sarcomes
Mélanomes cutanés
Cancers bronchiques primitifs (CBP)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Asymptomatique +++
Signes respiratoires ou généraux aspécifiques
Aspects classiques (TDM = référence) : lâcher de ballon, miliaire diffuse

A ) Clinique

Asymptomatique (> 80%), mis en évidence lors du bilan d’extension ou du suivi d’un cancer primitif

Signes respiratoires aspécifiques : dyspnée, toux, douleur thoracique, épanchement pleural métastatique, lymphangite carcinomateuse

Signes généraux selon l’importance du cancer primitif et de l’extension ganglionnaire (axillaire, sus-claviculaire, cervicale) et pulmonaire secondaire.

B ) Paraclinique

TDM = référence, différents aspects possibles

Nodules
– Bien limités, de taille variable (qq mm à plusieurs cm), arrondis et réguliers, pleins, non-calcifiés
– Localisation bilatérale souvent sous-pleurale et dans les lobes inférieurs
– Aspect classique de « lâcher de ballons » (multiples nodules de taille variable) ou aspect de miliaire diffuse (multiples micronodules)

Epanchement pleural uni- ou bilatéral, parfois abondant

Lymphangite carcinomateuse : aspect habituel = image interstitielle, réticulo-nodulaire 1A, avec épaississement des lignes septales, et distribution périlobulaires des nodules 0

Atteintes diverses
– ADP médiastinale ou hilaire ± associée à des images pulmonaires
– Atteinte bronchique (rare) : difficile à distinguer d’un CBP primitif
– Péricardites malignes

L’aspect radiologique peut avoir valeur d’orientation sur le primitif 1B
– Nodule pulmonaire unique ou peu nombreux : thyroïde, mélanome, rein, ovaire
– Lâcher de ballons : sarcome, ORL, rein
– Micronodule (miliaire) : sarcome, côlon mélanome, rein
– Lymphangite carcinomateuse : sein, poumon, estomac, prostate, pancréas

C ) Diagnostic différentiel

Cancer broncho-pulmonaire primitif
Autres

3) Evolution 1A

?

4) PEC 1A

La démarche diagnostique varie selon la présentation radio-clinique, la connaissance ou non d’un cancer primitif, son pronostic, son ancienneté et son évolutivité. La nécessité d’une biopsie dépend du projet thérapeutique potentiel résultant du diagnostic.

> Cancer primitif inconnu

La recherche du cancer primitif est menée par l’examen clinique et paraclinique (TEP au 18-FDG recommandée), à la recherche de cancers accessibles à un traitement spécifique (gonades, thyroïde, sein, endomètre, prostate…).

Ce bilan est parfois orienté par l’histologie si elle est obtenue plus rapidement pour les lésions pulmonaires secondaires.
– Cancer épidermoïde : primitif ORL, oesophagien, du canal anal, du col utérin
– Adénocarcinome avec orientation immuno-histochimique : PSA (prostate), thyroglobuline (thyroïde), récepteurs hormonaux (sein), profil des cytokératines (digestif, CBP)
– Adénocarcinome sans orientation : examen gynéco et mammographie chez la femme, dosage PSA et TR + échographie prostatique chez l’homme

> Cancer primitif connu

Des lésions radiologiques typiques (lâcher de ballon, aspect de lymphangite carcinomateuse) peuvent suffire au diagnostic probable de cancer secondaire. La preuve histologique pourra être exigée si une modification significative du plan thérapeutique en résulte.

> Cancer primitif ancien et considéré comme guéri

Enquête diagnostique complète (jusqu’au prélèvement histologique) si l’atteinte pulmonaire est isolée. Certaines métastases peuvent survenir > 10 ans après le traitement initial du primitif (ex : cancer du sein).

La possibilité d’un traitement radical (chirurgie) ou alternatif (radiothérapie stéréotaxique, radiofréquences) des métastases pulmonaires dépend de plusieurs paramètres : leur diagnostic, nombre, caractère uni- ou bilatéral, et l’intervalle libre depuis la rémission du cancer primitif.

Alcalose respiratoire

FICHE NON RELUE par une 2nde personne
(mais vous pouvez le faire et nous le dire !)

Méd. Interne – Pneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 265-266


Dernières mises à jour
Sources


!! URGENCES !!

Clinico-bio
Symptomatique
Trouble sévère du pH (>7,60)

> Déf : Tendance à la basification du pH secondaire à une hyperventilation (trouble respiratoire).

1) Etiologies 0 

Etio Clinique Paraclinique
Insuffisance respi. aigüe de type 1
(poumon sain)
hyperventilation hypoxie aigüe
Crise d’anxiété / spasmophilie terrain anxieux  
Encéphalopathie hépatique signe d’HTP et d’IHC
déficit neurologique
cytolyse majeure
TP < 25%
iatrogène ventilation assistée trop importante  

2) Orientation diagnostique 0 

[Pour le diagnostic, cf fiche « trouble acido-basique« ]

Clinique : souvent très parlante (cf tableau étio)

Gaz du sang
: hypoxie ou non

 

3) PEC symptomatique 0  

Rechercher des signes de gravité : on peut sans-doute reprendre les signes de gravité de l’acidose métabolique [?]

Signes de gravité d’une acidose respiratoire
– symptomatique
– pH > 7,60

PEC étio exclusivement !

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Signes clinico-bio respiratoires : définition, étio et physiopath (mise au point)

Petite mise au point au sujet des items ECNi suivants :
199 : dyspnée aigüe et chronique
204 : insuffisance respiratoire chronique
265 : trouble de l’équilibre acido-basique (fiches acidose respiratoire et alcalose respiratoire)
354 : détresse respiratoire aigüe
355 : insuffisance respiratoire aigüe

  • Définitions

Dyspnée aigüe :  Inconfort respiratoire pour un niveau d’activité n’entrainent normalement pas de gêne, d’installation brutale

Dyspnée chronique : Perception chronique d’une gêne respiratoire

Insuffisance respiratoire aigüe : Survenue aigüe d’une hypoxie tissulaire. On distingue les insuffisances respiratoires aigües hypoxémiques (type 1) et hypercapniques (type 2). A part, les hypoxies tissulaires sans hypoxémie par altération du transport de l’oxygène ou de la respiratoire cellulaire.

Insuffisance respiratoire chronique :  Incapacité de l’appareil respiratoire à assurer l’hématose. Il se traduit par une dyspnée avec PaO2 < 70 mmHg en air ambiant.

Détresse respiratoire aiguë : ensemble des signes cliniques témoignant de la gravité d’une affection de l’appareil respiratoire, et faisant craindre la mise en jeu du pronostic vital. Il s’agit donc d’un syndrome clinique, à ne pas confondre avec le Syndrome de détresse respiratoire aigüe (SDRA) qui est un OAP lésionnel !

Acidose respiratoire : Tendance à l’acidification du pH secondaire à une hypoventilation (PaCO2 augm.)

Alcalose respiratoire : Tendance à la basification du pH secondaire à une hyperventilation. (PaCO2 dim.)

  • Etiologies

Atteinte aigüe de poumons sains (aigüe)
– infection : bronchite, bronchiolite aigüe, pneumonie
– embolie pulmonaire
– OAP, SDRA
– crise d’asthme (en dehors de l’asthme à dyspnée continue)
– pneumopathie interstitielle aigüe, hémorragie intra-alvéolaire (vascularite)
– pleurésie, pneumothorax, atélectasie
– traumatisme

Atteinte pulmonaire chronique (chronique avec décompensation aigüe)
– BPCO
– asthme à dyspnée continue
– dilatation des bronches, emphysème, mucoviscidose
– hypertension pulmonaire
– pneumopathie interstitielle diffuse, fibrose
– réduction parenchymateuse (résection chirurgicale, lésions cicatricielles étendues)
– pneumopathies inflammatoires avec myosite diaphragmatique (lupus, polymyosite)

Obstacle laryngé (souvent aigü, parfois chronique)
– epiglottite
– oedeme de Quinck
– corps étranger laryngé
– tumeur du pharynx/larynx, stenose/compression trachéale
– atteinte récurentielle unilatérale

Pathologie neuro-musculaire ou squelettique de l’appareil respiratoire (souvent chronique, parfois aigü)
– Altération de la fonction neuromusculaire : poliomyélite, SLA, syndrome de Guillain-Barré, porphyrie aiguë intermittente, myasthénie, botulisme, myopathie, atteinte phrénique (diabète, alcool, infection, traumatisme…)
– Pathologie de la cage thoracique : cyphoscoliose, spondylarthrite ankylosante, fibrose ou calcification pleurale, obésité…

Perte du contrôle respiratoire (aigüe ou chronique)
– Dysfonction cérébrale : Infection, traumatisme, tumeur, AVC, sédatif
– Dysfonction des centres respiratoires : traumatisme médullaire cervicale, sclérose en plaque, parkinson, tétanos, sédatif…
– Dysfonction des recepteurs périphériques : Endartérectomie carotidienne bilatérale, syringomyélie, dysautonomie, tétanos…

Autres causes de dyspnée (aigüe ou chronique)
– Pathologie cardiaque sans atteinte pulmonaire : tamponnade, insuffisance cardiaque, trouble du rythme
– Anémie
– crise d’anxiété = syndrome d’hyperventilation = spasmophilie

Polypnée non dyspnéique
– encéphalopathie hépatique avec hyperventilation
acidose métabolique sévère (dypnée de Kusmaul)
– dysrégulation centrale (dyspnée de Cheynes-Stokes)

  • Physiopath

A- Atteinte aigüe de l’appareil respiratoire sans pathologie sous-jacente

B- Atteinte chronique de l’appareil respiratoire, avec décompensation

C- Pathologie non respiratoire

Ponction pleurale

Pneumo
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 202


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Déf 0 : prélèvement d’un épanchement pathologique de la cavité pleurale

1) Indications et Contre-indications

  • Indications 1 :

Visée étiologique : En première intention devant tout épanchement pleural sauf :
– Epanchement de faible abondance (< 10mm)
– Insuffisance cardiaque typique (épanchement bilatéral et symétrique, absence de douleur / fièvre, répondant au traitement diurétique)

Visée thérapeutique (maladie connue) : si mal toléré. En urgence si épanchement fébrile ou suspicion d’hémothorax

  • Contre-indications

??

2) Modalités pratiques 1

Bilan initial :
– bilan de coagulation
– repérage échographie

Réalisation en pratique :
– Après anesthésie et désinfection
– Ponction en pleine matité (idéalement à 2 travers de main des épineuses et max. 2 travers de doigt sous la pointe de la scapula), au bord supérieur de la côte inférieure.
– Progression perpendiculaire (ou légèrement vers le bas), « le vide à la main »

Contrôle post-ponction : Radio ou écho de contrôle systématique (recherche d’un pneumothorax iatrogène)

Remarque : On ne cherche à évacuer TOUT le liquide que dans 2 situations :
– étude du parenchyme pulmonaire au TDM (enquête étio)
– épanchement para-pneumonique non-cloisonné

3) Analyses et interprétation 1

  • Bilan de première intention
Bilan de 1ère intention du liquide pleural
Examen macroscopique
Protides et LDH (liquide pleural et bio sanguine)
Cytologie, dont cellule tumorale*
Bactériologie : examen direct et culture, dont BAAR

* permet d’affirmer le caractère néoplasique ssi un cancer est connu. Sinon, biopsie indispensable

=> Permet de déterminer si l’épanchement est un exsudat ou un transsudat (surtout biochimie ++) :

Transsudat Exsudat
Liquide citrin et clair . Liquide hémorragique : séro-hématique (néoplasie ++) ou hémothorax vrai (réaliser hématocrite en contexte post-trauma)
. Liquide purulent, parfois malodorant (causes infectieuses)
. Liquide lactescent (chylothorax)
Protides < 25 g/L
Ou protides entre 25 et 35 g/L et aucun critère de Light
Protides > 35 g/L
Ou protides entre 25 et 35 g/L + au moins 1 critère de Light:
– LDH > 200 UI/L
– protides pleuraux / sériques > 0,5
– LDH pleuraux / sériques > 0,6
< 1000 leucocytes / µL > 1000 leucocytes / µL
– Prédom. lymphocytaire: tuberculose, cancer, chylothorax, maladies de système
– Prédom. PNN: parapneumonique, EP, pancréatite
– PNE > 10%: tout épanchement chronique, hémothorax, asbestose, EP…
  • Bilan de 2e intention

Dans les exsudats, selon l’orientation diagnostique :
pH : si épanchement fébrile à culture négative, un pH pleural < 7,20 serait un argument (discuté) pour réaliser un drainage
Glucose : suspicion de pleurésie rhumatoïde (taux normal > 0,5x glycémie rend le diagnostic peu probable). Egalement abaissé dans les épanchements parapneumoniques compliqués (glycopleurie <2,2mmol/l).
Hématocrite : suspicion d’hémothorax (hématocrite pleural/hématocrite sanguin >0,5 oriente vers un hémothorax vrai)
Amylase : suspicion de pathologie pancréatique sous phrénique
Triglycérides : suspicion de chylothorax (confirmé si taux > 1,2mmol/L)

4) Complications 1

Complications
– Pneumothorax iatrogène
– Ponction pulmonaire

Acidose respiratoire

Méd. Interne – Pneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 265-266


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!! URGENCES !!

Clinico-bio
signes de détresse respiratoire aigüe

> Déf : Tendance à l’acidification du pH secondaire à une hypoventilation (trouble respiratoire).

Voir aussi la mise au point : Signes clinico-bio respiratoires : définition, étio et physiopath

1) Etiologies

  • Aigüe 0

On retrouve les pathologies de l’insuffisance respiratoire aigüe :
– IRA de type 2 ++ (= décompensation d’une insuffisance respiratoire chronique)
– IRA de type 1 avec épuisement (entraine initialement une alcalose respiratoire par hyperventilation)

  • Chronique 1

On retrouve les causes de l’insuffisance respiratoire chronique, à l’exception de l’hypertension pulmonaire.

Trouble de l’échangeur pulmonaire (hypoventilation pulmonaire chronique) : BPCO, asthme à dyspnée continue, dilatation des bronches, mucoviscidose, emphysème, Pneumopathie interstitielle diffuse…

Anomalie de la pompe ventilatoire
– atteinte mécanique de la cage thoracique
– trouble neuromusculaire
– atteinte de la commande centrale

2) Orientation diagnostique 0

[Pour le diagnostic, cf fiche « trouble acido-basique« ]

Le premier critère est l’aspect aigü ou chronique. La différence peut se faire avec
– la clinique : interrogatoire, terrain
– les gaz du sang : en chronique, l’acidose est compensée (pH quasi normal par augmentation de [HCO3-]) ; en aigüe, l’acidose n’est pas compensée et les bicarbonates peuvent être bas en cas d’alcalose respiratoire initiale

En cas de pathologie aigüe : cf insuffisance respiratoire aigüe

En cas de pathologie chronique : cf insuffisance respiratoire chronique (importance de l’examen neurologique et de l’imagerie1)

 

3) PEC symptomatique 0

Rechercher des signes de gravité 

Signes de gravité d’une acidose respiratoire
détresse respiratoire aigüe (épuisement)

PEC étio

> Traitement symptomatique : Ventilation non invasive ++

Pleurésie

Pneumologie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 202


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!! URGENCES !!

Clinique Etio
Détresse respi
Choc septique ou hémorragique
Hémothorax
Epanchement parapneumonique compliqué

Déf 1 : épanchement dans la cavité pleurale. On distingue :
– les transsudats : déséquilibre entre absorption et résorption du liquide pleural par déséquilibre osmotique, dépression mécanique ou passage par les puits de Ranvier
– les exsudats : agression pleurale (inflammatoire, infectieuse ou néoplasique)

1) Etiologie 1

  • Transsudats
Etio Clinique Paraclinique
Insuffisance cardiaque chronique (et OAP 0) Signes cardiaques gauche ± droits (et facteurs de décompensation 0) Epanchement bilatéral et symétrique, peu abondant
Echo cardiaque ± peptide cardiaque 2
Cirrhose Signe d’IHC et d’HTP 2
Epanchement unilatéral ou prédominant à droite
Echo, Test non invasif (FibroScan) 2
Syndrome néphrotique  Anasarque (dont OMI+++) 2
Epanchement bilatéral et symétrique, peu abondant
Bio : hypoalbuminémie et hyperprotéinurie 2
Atélectasie pulmonaire
  Epanchement unilatéral, peu abondant
Rx: déviation du médiastin côté atteint
Embolie pulmonaire
(dans 20% des EP)
 Douleur / dyspnée brutale 2 Epanchement unilatéral, peu abondant
Ponction : liquide citrin ou séro-hématique, exsudatif (80%, prédominance de PNN ± PNE) ou transsudatif (20%)
Angio-TDM ++
  • Exsudats
Etio Clinique Paraclinique
Métastase pleurale
(primitif: poumon (H), sein (F), oesophage, colon, méconnu (10%))
Epanchement abondant et récidivant
Ponction: liquide séro-hématique, rosé ou citrin
Cytodiagnostic (sensi = 30%) + biopsies pleurales systématiques (sauf cyto pos. ET cancer connu)
TDM ++
Mésothéliome Exposition amiante (60-80%)
Douloureux à un stade avancé
Imagerie: épaississement pleural circonférentiel, rétraction de l’hémithorax ± atteinte de la plèvre médiastinale, du péricarde
Ponction : liquide citrin ou séro-hématique, lymphocytaire aspécifique
Biopsies pleurales indispensables
Pleurésie bénigne lié à l’amiante
Exposition amiante Epanchement à bascule
Imagerie: Plaque pleurale calcifiée

Ponction : liquide lymphocytaire aspécifique
Biopsies pleurales indispensables (élimine mésothélium)
Epanchement parapneumonique non compliqué
Douleur intense, sd infectieux Epanchement de faible abondance
Ponction : liquide clair, stérile
Epanchement parapneumonique compliqué (pleurésie purulente / empyème)
Douleur intense, sd infectieux Epanchement parfois important ou cloisonné
Ponction: liquide trouble, examen direct / culture pos.
Pleurésies infectieuses virales Pneumopathie d’allure virale ± péricardite associée Epanchement peu abondant
Ponction: formule lymphocytaire ou mixte, aspécifique
Pleurésie tuberculeuse Au décours (6-12sem.) d’une primo-infection, ou secondaire après une réactivation.
AEG, fièvre modérée
Ponction: pleurésie séro-fibrineuse, formule lymphocytaire ou parfois mixte initialement. Examen direct (exceptionnellement positif), culture (sensi = 30%)
Biopsies pleurales (rentable ++++)
Embolie pulmonaire
(dans 20% des EP)
Douleur / dyspnée brutale 2 Epanchement unilatéral, peu abondant
Ponction : liquide citrin ou séro-hématique, exsudatif (80%, prédominance de PNN ± PNE) ou transsudatif (20%)
Angio-TDM ++
Hémothorax Traumatisme Ponction : hématocrite pleural / sanguin > 0.5
Chylothorax Rupture du canal thoracique
Contexte traumatique ou tumoral 0
Ponction : liquide lactescent, TG > 1,1 g/L

Autres causes d’exsudats
– Post-traumatique, 1-2 mois après.
– Rupture oesophagienne (à gauche, niveau liquide quasi-toujours associé)
– Pathologie sous-diaphragmatique (pancréatite, abcès sous-phrénique, cancer du pancréas)
– Maladie de système : lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde

2) Orientation diagnostique 1

Le diagnostic est suspecté par la clinique, et confirmé par l’imagerie (radiothoracique, écho ou rarement TDM)

Signes d’épanchement pleural

Clinique
– Dyspnée
– Douleur : latéro-thoracique, irradiant aux épaules / dos, exacerbée par la respiration, la toux et parfois la pression pariétale
– Toux sèche, aux changements de position ++
– Auscultation : syndrome pleural liquidien (abolition du MV et des vibrations vocales, matité) ou frottement pleural

Imagerique
– Radio : opacité dense, homogène, non systématisée, avec ligne de Damoiseau
– Echo pleurale : image anéchogène
– TDM avec injection de PdC (en urgence uniquement si suspicion d’embolie pulmonaire ou d’hémothorax)

A) Clinique

Recherche de signes étiologiques typiques (cf. partie 1), en particulier :
– tableau classique d’insuffisance cardiaque (pas de ponction pleurale)
– tableau de pneumonie ou post-traumatique (ponction en urgence)

Localisation de l’épanchement :
– bilatéral, associé à des oèdemes des membres inférieurs : insuffisance cardiaque et syndrome néphrotique
– unilatéral : cirrhose, atélectasie, embolie pulmonaire, exsudat 0

B) Paraclinique

Examen clé du bilan étiologique

Indication : à réaliser systématiquement en première intention sauf dans 2 situations :
– Epanchement de faible abondance (< 10mm), bien toléré (risques > bénéfices)
– Insuffisance cardiaque typique : épanchement bilatéral et symétrique, absence de douleur / fièvre, répondant au traitement diurétique
(- et en dehors du diagnostic étio, en cas de maladie connue et d’épanchement bien toléré)

Bilan de 1e intention (examen macroscopique, biochimie, cytologie et bactériologie) : permet de distinguer un transsudat d’un exsudat.

± bilan de 2e intention si exsudat et situation particulière

Remarque :  devant un épanchement parapneumonique, il faut rechercher des critères de complication qui définissent une pleurésie purulente et imposent un drainage du liquide pleural (1 critère suffit)
– Epanchement abondant (dépasse le hile) ou cloisonné
– Liquide trouble / purulent
– Examen direct ou culture positive
– LDH > 1000 UI/L ou glycopleurie < 2,2 mmol/L
– pH < 7,2 (discuté)

  • Autres examens

> Devant un transsudat : bilan cardiaque, hépatique et rénal.

> Devant un exsudat : suspecter un cancer +++
La priorité est la réalisation d’une biopsie, à l’aveugle (tuberculose) ou sous thoracoscopie.

Ne pas oublier d’éliminer une embolie pulmonaire !

C) Synthèse 0

3) PEC symptomatique 1

Recherche des signes de gravité (ponction urgente) : détresse respiratoire, choc septique, hémothorax

Evacuation de l’épanchement à visée thérapeutique :
– 1-2L en général
– complètement si volonté d’étude du parenchyme pulmonaire au TDM (enquête étio) ou épanchement para-pneumonique non-cloisonné

Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite

!! FICHE NON RELUE !!

Médecine interne – VasculairePneumo ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


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1) Généralité 1A

Déf : ex-maladie de Churg et Strauss, c’est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec infiltrats éosinophiles dans des granulomes péri- et extra-vasculaires.

Physiopathologie/épidémiologie : adulte (30-50 ans) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Asthme cortico-dépendant, sinusite non-destructrice Hyperéosinophilie
Radio pulm, pANCA anti-MPO

A ) Clinique

Anamnèse : terrain allergique, atteinte pulmonaire à type d’asthme (constante) avec AEG et fièvre, précédent de 2-3 ans la vascularite

Examen physique :
Mono- ou polynévrite périphérique (75%)
ORL ++ (70%) : sinusite non-destructrice, rhinite allergique, polypose nasale

Les autres atteintes d’organes (cutanées, neurologiques, digestives, cardiaque, articulaires et musculaires) sont comparables à celles de la PAN (cf fiche spécifique).

B ) Paraclinique

Syndrome inflammatoire biologique, hyperéosinophilie

Radio pulm : infiltrats non systématisés labiles avec opacités nodulaires floues

Anticorps pANCA anti-MPO (50%)

PBR : Glomérulonéphrite extra-capillaire 1B

3) Evolution 1A

A) Complications

Anosmie et surdité de transmission liées à la sinusite
Insuffisance cardiaque, fibrose endomyocardique, troubles du rythme
Hémorragie intra-alvéolaire

B) Pronostic

Sévère en cas d’atteinte cardiaque avec risque de mort subite, ou d’atteinte pulmonaire grave (asthme grave ou hémorragie alvéolaire aiguë pouvant mener à une détresse respiratoire)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité : FFS

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans

B ) Traitement

Selon le score FFS :
FFS = 0 : cortisone 1mg/kg / jour
FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur en entretien (cyclophosphamide, azathioprine ou méthotrexate)

Granulomatose avec polyangéite

!! FICHE NON RELUE !!

Médecine interne – VasculairePneumo ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


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1) Généralité 1

Déf : ex-maladie de Wegener, c’est une vascularite nécrosante touchant les vaissaux de petit calibre, avec des granulomes nécrosants et ulcérants, en particulier pulmonaires.

Physiopathologie/épidémiologie : pic d’incidence autour de 60 ans

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Terrain naso-sinusien, signes respiratoires et ophtalmo cANCA anti-PR3
Biopsie pulmonaire/ORL/rénale/cutanée

A ) Clinique

> Anamnèse : en 3 phases. Jamais d’asthme dans cette étiologie
1) Symptômes naso-sinusiens et respiratoires d’allure infectieuse

2) AEG fébrile, accentuation des signes respiratoires et ORL
– Epaississement muqueux, épistaxis
– Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions osseuses

3) Phase évoluée : perforations, parasinusite, manifestations systémiques

> Manifestations cliniques
Respiratoire :
– toux sèche, dyspnée, hémoptysie
– obstruction nasale persistante, rhinite croûteuse

Ophtalmologiques :
– sclérite et épisclérite
– pseudotumeur de l’orbite entraînant une exophtalmie
– conjonctivite
– atteintes vasculaires de l’artère ou veine rétinienne

Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite

Autres (cf fiche « PAN ») : arthralgies, myalgies, granulomes faciaux, nodules ± ulcérés, sténose urétérale, trachéale ou laryngée

B ) Paraclinique

> Anticorps cANCA anti-PR3 +++ (50% dans les formes localisées et >80% des formes systémiques)

> Atteinte pulmonaire
Biopsie pulmonaire chirurgicale = examen de référence
– Angéite nécrosante
– Plages massives de nécrose et liquéfaction par obstruction vasculaire (infarctus pulmonaire)
– Granulomes autour de cette nécrose

Radio pulm :
– nodules de 0.5 à 10cm de diamètre, souvent excavés
– infiltrats et épanchements pleuraux

LBA : alvéolite lymphocytaire ± hémorragique

> Atteinte rénale
BU : hématurie et protéinurie
Albuminémie : syndrome néphrotique
PBR : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extra-capillaire

3) Evolution 1

Ulcération de granulome, perforation nasale
Hémorragie intra-alvéolaire (8-12%)
Insuffisance rénale aiguë

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de gravité : FFS

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans

B ) Traitement

  • Traitement d’attaque

Méthylprednisone en bolus IV, puis prednisone 1 mg/kg par jour, puis décroissance progressive
Cyclophosphamide en bolus, ou rituximab en 4 injections

  • Traitement d’entretien

Corticoïdes à faible dose + perfusion de rituximab tous les 6 mois ou autres immunosuppresseurs (méthotrexate ou azathioprine)

  • Antibioprophylaxie

Bactrim en cas de lymphocytémie basse (T CD4 < 250/mm3) ou à l’arrêt des immunosuppresseurs si l’on suspecte une infection.

Grippe

!! FICHE NON RELUE !!


Infectiologie Pneumologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 162


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1) Généralité 1

Déf : infection respiratoire aiguë liée au myxovirus influenzae.

Physiopathologie :
Nomenclature des myxovirus influenazae :
– Réservoir animal ou lieu de découverte (swine = porc, Hong-Kong…)
– Type (A, B ou C)
– HxNx selon l’isotype de l’hémagglutinine et de la neuraminidase

Transmission de type gouttelettes et par manuportage, avec un fort taux d’attaque en cas de contacts proches et répétés : nécrose épithéliale et inflammation sous-muqueuse.

Le myxovirus influenzae est caractérisé par sa grande plasticité génétique, permettant une évolution épidémique ou pandémique selon les années (mécanismes de glissement = mutations ponctuelles ou de réassortiments = échanges de segments entre 2 virus cohabitant chez un hôte « incubateur »).

Des mesures particulières peuvent être mises en place en cas de pandémie (plan blanc)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Toux fébrile en période épidémique / après contage +/- PCR dans les formes compliquées

A ) Clinique

On décrit classiquement 3 phases cliniques :

1) Invasion : apparition brutale de frissons, fièvre élevée, myalgies diffuses et céphalées

2) Phase d’état

Ajout d’un syndrome fonctionnel respiratoire (toux sèche et douloureuse, douleurs pharyngées, rhinorrhée, dysphagie, dysphonie) et de signes physiques peu nombreux et peu spécifiques (érythème pharyngé, sous-crépitants).

3) Guérison : asthénie et toux résiduelles (quelques semaines)

B ) Paraclinique

Aucun examen dans les formes simples !

PCR sur écouvillonnage nasopharyngé ou prélèvement respiratoire profond (diagnostic de certitude) : uniquement en cas de complications
Il existe des tests de diagnostic rapide par des méthodes immunologiques peu sensibles.

Syndrome inflammatoire biologique surtout en cas de surinfection bactérienne

Radio thorax : normale ou sd alvéolo-interstitiel généralement bilatéral

C ) Diagnostic différentiel

Rechercher d’autres étiologies de toux aiguë (infections respiratoires non-grippales, asthme, toux mécanique…)

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Incubation : 1-3 jours
Contagiosité : 1 jour avant jusqu’à 6 jours après le début des symptômes

B) Complications

> Rares et graves
Grippe maligne : pneumopathie alvéolo-interstitielle hypoxémiante, évolution en SDRA rapide et d’un seul tenant (par opposition à la pneumonie post-influenzae)

Syndrome de Reye 0 : encéphalite aiguë, hépatite aiguë fulminante. Ce syndrome rarissime de l’enfant, non-spécifique de la grippe, est corrélé avec une prise de traitements salicylés (aspirine)

> Autres complications plus fréquentes
Pneumonie bactérienne post-influenzae : infections à S. Aureus et pneumocoque ++ chez le sujet âgé en particulier, à 4-14 jours de la phase d’état, après amélioration initiale

Surinfections ORL : OMA, sinusite aiguë

Grossesse : surmortalité maternelle, avortement, prématurité, malformations neurologiques

Autres : myocardite, péricardite, encéphalite, diarrhée, rhabdomyolyse, décompensation de comorbidité

C) Pronostic

Syndrome de Reye : survie 50%

4) PEC 1

A ) Bilan

Hospitalisation : elle est quasi-systématique en cas de forme grave ou déjà compliquée, à discuter sur un terrain à risque. Une grippe maligne impose d’orienter le patient en réanimation.

Certains terrains sont à risque de forme grave et de complications :
– Immunodépression
– Grossesse
– Nourrisson < 6 mois et sujet âgé > 65 ans
– Insuffisance cardiaque, respiratoire ou rénale
– Diabète et obésité

Recherche de complications : RxT à la recherche d’une pneumonie

B ) Traitement

  • Prévention

Vaccination : prévient 70% des grippes chez l’adulte sain, diminue a minima l’incidence des complications. CI si allergie à l’ovalbumine.

Indications : après l’âge de 6 mois, à faire tous les automnes
– Terrain à risque de complication, toute affection grave chronique
– Contact fréquent avec ces populations à risque
– Personnels pouvant favoriser les pandémies (bateaux de croisière, avions, guides de voyageurs…)

Pour un patient atteint :
Arrêt de travail et repos à domicile, hygiène
Précautions gouttelettes et chambre individuelle en cas d’hospitalisation

  • Traitement anti-grippal spécifique = inhibiteurs de la neuraminidase INA

2 molécules existent, l’oseltamivir (= Tamiflu ®) par voie orale et le zanamivir (= Relenza ®) par voie inhalée. Elles permettent lors d’une administration précoce (

Indications : après 1 an (exclut les nourrissons)
– Traitement curatif 5 jours : forme symptomatique grave / compliquée / terrain à risque avec contact étroit avéré*
– Traitement prophylactique 10 jours : terrain à risque avec exposition (possible incubation en cours)

* Contact étroit = même lieu de vie ou exposition salive / gouttelettes < 1m. On parle de traitement préemptif curatif si les symptômes ne sont pas déclarés 2

  • Traitement symptomatique

Paracétamol en cas de douleur ou de fièvre
Pas d’AINS ni corticoïdes. Antitussifs et fluidifiants bronchiques inefficaces.

Surinfection bactérienne pulmonaire : traitement à visée anti-staphylocoque et anti-pneumocoque, augmentin 7 jours en 1ère intention

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