Douleur thoracique

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CardioPneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 228


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!! URGENCES !!

Urgence
Syndrome coronaire aigu
Embolie pulmonaire
Dissection aortique
Tamponnade
Pneumothorax compressif

1) Etiologie 1A

  • Causes cardiaques et vasculaires
Etio Clinique Paraclinique
Syndrome coronaire aigu
URG
(1/3 des douleurs thoraciques aux urgences)
Terrain : FdR cardio-vasculaires
Douleur typique : constrictive, en étau, rétrosternale irradiant vers le cou, la mâchoire, le bras gauche
Douleurs atypiques ++ 1B
ECG : sus-décalage ST localisé avec miroir / BBG / autres (non-ST+) MG
Troponine
Angor d’effort stable Douleur déclenchée par l’effort, non-rythmée par la respiration, améliorée par la trinitrine ECG : normal hors crise
Embolie pulmonaire
URG
Terrain : FdR thrombo-emboliques, TVP
Dyspnée ± hémoptysie et signes droits associés
Bilan d’hémostase
ECG 1B : S1Q3, BBD
RxT : normale le plus souvent
Angio-TDM
Infarctus pulmonaire
(conséquence d’une EP distale)
Douleur basithoracique rythmée par la respiration ± hémoptysie de faible abondance RxT, ponction : ± épanchement séro-hématique de faible abondance
Dissection aortique
URG
Terrain : HTA mal équilibrée, anévrisme de l’aorte thoracique, Marfan, Ehler-Danlos 1A, syndrome de Turner 1B
Douleur à type de déchirement, irradiation dorsale 1B
Asymétrie tensionnelle > 20 mmHg, abolition d’un pouls, souffle d’IA 1B
ECG : normal ou SCA associé
Echographie (ETO > ETT), angio-TDM ou angio-IRM : élargissement du médiastin 1A, ± épanchement pleural, aspect de double-contour aortique 1B
Tamponnade
URG
Hypotension réfractaire, signes cardiaques droits aigus
Douleur au 2nd plan ou absente
ECG : microvoltage, alternance électrique
Echographie
Péricardite Terrain : contexte viral, tuberculose, néoplasie
± Douleur : rétro-sternale, majorée à l’inspiration profonde, soulagée à l’antéflexion
Frottement péricardique inconstant 1B
ECG 1B : sus-décalage ST diffus, concave vers le haut, sous-décalage PR, microvoltage
RxT 1B : ± élargissement de la silouhette médiastinale
Echographie

Note 1B : les causes de douleurs angineuses chroniques sont
– Angor d’effort chronique
– Angor d’effort du RA serré
– Angor fonctionnel des tachycardies chroniques (FA)
– Douleur d’effort de la myocardiopathie obstructive
– Douleur pseudo-angineuse de certaines hypertensions pulmonaires sévères (ischémie VD)

  • Causes pneumologiques
Etio Clinique Paraclinique
Pneumothorax
URG
ATCD de pneumothorax fréquent
Tympanisme, abolition du MV 1B
RxT (en expiration pour PNO partiel 1B)
Pneumomédiastin Douleur rétrosternale, emphysème sous-cutané cervical RxT : image médiastinale en double contour
TDM
Pneumonie infectieuse Douleur ssi contact pariétal, rythmée par la respiration
Foyer de condensation avec souffle tubaire, crépitants 1B
RxT (± ponction pleurale si épanchement associé)
Epanchement pleural = pleurésie Douleur typiquement latéro- ou basithoracique, rythmée par la respiration, parfois reproduite à la palpation
Toux aux changements de position
RxT
Trachéobronchite aiguë Douleur à type de brûlure respiratoire à chaque mouvement, aggravée par la toux
Cortège viral fréquent

Note : le parenchyme pulmonaire ne provoque pas de douleur !

  • Causes pariétales
Etio Clinique Paraclinique
Atteintes musculo-squelettiques et nerveuses (trauma, tumeur costale, lésion vertébrale, NCB…) Douleur rythmée par la respiration, reproduite à la palpation, RxT : ± fracture de côte associée si trauma
Zona thoracique Hyperesthésie et brûlures précédant de 24-48h l’éruption
Syndrome de Tietze 1B Douleur reproduite à la palpation 1B
Douleur d’apparition brutale siégeant typiquement au 2e – 3e EIC suite à un faux mouvement (guitaristes, secouage de tapis) 0
  • Autres causes
Etio Clinique Paraclinique
Reflux gastro-oesophagien Douleur parfois évocatrice de SCA, majorée à l’antéflexion
Si douleur de spasmes oesophagiens : bonne réponse aux dérivés nitrés et au Spasfon
ECG normal
Complications du vomissement Mallory-Weiss : vomissements répétés, hématémèse
Au maximum sd de Boerhaave (rupture oesophagienne) avec dyspnée et emphysème sous-cutané
Mallory-Weiss : EOGD MG
Sd de Boerhaave : TDM thoracique MG
Autres affections digestives * (selon étio) (selon étio)
Prise de cocaïne Plusieurs mécanismes : angor de Prinzmetal, SCA, myopéricardite, pneumothorax par efforts inspiratoires (sniff) Test sanguin ou urinaire MG
Douleur psychogène
(1/4 des douleurs thoraciques aux urgences)
Contexte de crise d’angoisse / attaque de panique
Douleur d’intensité variable, sans lien avec l’effort
Signes associés : palpitations, tremblements, sudation, frissons, nausée…
Examens normaux (diagnostic d’élimination)

* Autres affections digestives plus rarement à l’origine de douleur thoracique :
Pancréatite aiguë, perforation d’ulcère, cholécystite aiguë
– Hépatalgies aiguës par insuffisance cardiaque droite
Lithiase vésiculaire, appendicite sous-hépatique, abcès sous-phrénique 1B

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Interrogatoire
– Description de la douleur : type, localisation, irradiation, facteurs déclenchant / soulageant
– ATCD personnels et familiaux coronariens, de maladie thrombo-embolique, de maladies respiratoires ou de cancer
– FdR cardio-vasculaires

>>> Sémiologie en faveur d’une douleur de nature ischémique 1B

Douleur ischémique Douleur non-ischémique
Caractéristiques Constriction
Pesanteur
Brûlure
(± Sueurs, nausées associées)
Acérée
En coup de poignard
Augmentée par la respiration
Siège Rétrosternal
Médiothoracique
Irradiation au cou, épaules, avant-bras, tête
Sous-mammaire gauche
Hémi-thorax gauche
Punctiforme
Dorsal (dissection)
Facteurs déclenchants Effort
Stress
Enervement
Temps froid
Après fin de l’effort
Soulagement par l’effort
Provoquée par un mouvement
Durée Minutes Secondes, ou heures (en l’absence d’élévation des troponines)

Examen clinique : constantes, examen centré sur les appareils cardio-vasculaire et respiratoire.

La présence de signes de gravité oriente vers une des 5 étiologies « urgences » (URG = SCA, EP, dissection aortique, tamponnade, pneumothorax) :
– respiratoire : cyanose, tachypnée, signes de lutte
– cardiovascu : paleur, tachycardie, hypotension, signes de choc
– neuro : syncope / lipothymie, trouble de la vigilance

B) Paraclinique

Radio thoracique systématique, de face en inspiration ± TDM en 2e intention

ECG systématique

Gaz du sang si bradypnée, tachypnée ou SpO2 < 95 %

Bilan bio : selon suspicion clinique ( ou troponine « systématique »1B)

C) Synthèse 0

Source : CEP 5e édition MàJ 03/2017 – item 228 (référentiel des enseignants de pneumologie) 1A

 

Cancer broncho-pulmonaire primitif (CBP)

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OncoPneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 306


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1) Généralité 1A

Epidémio
– Incidence (Fr) = 45.000 cas / an, 2e cancer incident chez l’homme, 3e chez la femme
– Mortalité (Fr) = 30.000 décès / an, 1ère cause de mortalité par cancer (20 % des décès par cancer)
– Sex-ratio masculin tendant à s’égaliser comme le tabagisme (en diminution chez l’homme et en augmentation chez la femme)

Physiopathologie : la carcinogénèse pulmonaire est un processus ‘multi-étapes’ (accumulation de modifications chromosomiques et de mutations entraînant l’activation d’oncogènes ou l’inactivation de gènes suppresseurs).

Parfois, les CBP sont d’origine monogénique (surtout pour les ADK et les non-fumeurs ou ‘petits-fumeurs’) : les tumeurs porteuses d’une mutation activatrice de l’EGFR, d’un réarrangement ALK ou ROS1.

Type anapath

Type anapath Localisation Particularités
Cancers bronchiques « non à petites cellules » (CBNPC, >80%) Adénocarcinome (ADK, 45%, en augmentation) Périphérie du poumon Epidémio 1B : 1er cancer pulm du non-fumeur
Histo-immuno
– Epithélium glandulaire
– Classiquement positif au marquage TTF1
– Mutation EGFR 15 %, réarrangement ALK 5 %, réarrangement ROS1 1 %
Carcinome épidermoïde (30-35%) Bronches lobaires ou segmentaires Clinique : tumeurs végétantes obstruant la lumière bronchique
Histo-immuno
– Epithélium malpighien
– Classiquement positif au marquage p40
Carcinome indifférencié à grandes cellules (5-10 %) Périphérie du poumon 1B Histo-immuno : sans différentiation malpighienne ou glandulaire nette
Carcinome bronchique neuro-endocrine à petites cellules (CBPC, 15 %) Voies aériennes proximales, médiastin Clinique
– Tumeur généralement volumineuse, compression de l’arbre bronchique et sd de compression médiastinale
– Syndromes paranéoplasiques +++
Histo-immuno : positif au marqueurs neuro-endocrines *

* Les marqueurs neuro-endocrines habituels sont
– La NSE (Neuron Specific Enolase) : marquage positif 1A, mais ne doit plus être utilisée en raison de son manque de spécificité 1B
– Marqueurs actuellement utilisés 1B : CD56 (N-CAM), synaptophysine, chromogranine A

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain à risque : fumeur de plus de 40 ans
Signes respiratoires aspécifiques, AEG, MTEV, syndrome paranéoplasique (CBPC surtout)
Imagerie : Rx thoracique, TDM ± TEP
Histologie : méthode selon la localisation / l’envahissement
Recherche d’altérations moléculaires ciblables pour les CBNPC stade IV (sf carcinome épidermoïde)

A ) Clinique

  • Facteurs de risque

Tabagisme actif : cause de 90 % des CBP de l’homme, le risque est plus lié à la précocité et à la durée du tabagisme que la quantité de tabac. Pas de seuil de tabagisme non-à risque, le risque décroît à l’arrêt mais reste supérieur à celui d’un non-fumeur

Tabagisme passif : responsable de 25 % des CBP des non-fumeurs, risque majoré de 30 % chez le conjoint d’un fumeur

Carcinogènes professionnels reconnus : exposition dans 15 % des CBP, risque relatif = 35 chez un fumeur exposé à l’amiante 1A, arsenic, dérivés du chrome, HAP, oxydes de fer, nickel, bis-chlorométhyl-éther 0.

Autres expositions professionnelles cancérigènes mais non-indemnisées 0 : béryllium, cadmium, silice, cobalt, laines de roche, fibres de verre

Autres FdR 0 : radiations ionisantes naturelles (radon 222), pollution atmosphérique (particules fines des moteurs diesel)

  • Clinique

« Tout symptôme fonctionnel respiratoire chez le sujet tabagique > 40 ans, quelle que soit sa gravité, doit attirer l’attention.
Toute AEG de cause non-évidente chez un sujet tabagique doit attirer l’attention »

> Signes respiratoires

Toux : souvent révélatrice, sèche et quinteuse, rebelle au traitement, d’apparition ou modification récente (mais souvent négligée chez le fumeur)

Hémoptysie (<10%) : signe d’alarme amenant plus fréquemment le fumeur à consulter

Bronchorrhée : sécrétions mucineuses = très abondantes, propres, fluides

Dyspnée : rarement révélatrice, ± associée à un wheezing localisé en regard de l’obstruction d’un gros tronc

Tableau d’infection respiratoire basse (pneumonie, bronchite – 25 %) : rebelle au traitement, ou récidivant dans le même territoire (signe d’alerte!)

> Signes d’extension loco-régionale du cancer

Pleurésies : uni- ou bilatérales, secondaires à l’envahissement de la plèvre viscérale

Dysphonie : témoigne d’une paralysie récurrentielle gauche liée à la compression d’une ADP péri-aortique dans la fenêtre aorto-pulmonaire

Syndrome cave supérieur
– Compression par la tumeur ou des ADP latéro-trachéales droites
– Turgescence jugulaire, oedème en pèlerine, circulation collatérale thoracique antérieure, oedème cérébral / HTIC, cyanose de la face

Douleur thoracique : fixes et tenaces en cas d’envahissement pariétal (souvent au premier plan pour une localisation apicale), ou de pleurésie satellite de la tumeur

Syndrome de Pancoast-Tobias
– Envahissement de la paroi thoracique, du plexus brachial et du ganglion sympathique stellaire par un cancer de l’apex pulmonaire
– NCB : avec douleurs radiculaires C8-D1 pouvant irradier jusqu’au 5e doigt (souvent rattaché à tord à une discopathie dégénérative)
– Syndrome de Claude-Bernard-Horner homolatéral (myosis, ptosis, énophtalmie)

Paralysies phréniques ou hoquet (rares) : en cas d’atteinte du nerf phrénique

> Symptômes extra-thoraciques

MTEV (TVP et/ou EP) : thromboses inexpliquées et/ou répétées (toujours rechercher un cancer et notamment un CBP dans ce contexte)

AEG : asthénie, anorexie, amaigrissement

Signes liés à une métastase : les plus fréquentes sont localisées au…
– Système nerveux central : crises convulsives, signe de focalisation, HTIC
– Foie : hépatomégalie
– Os : douleur, fracture pathologique, hypercalcémie
– Surrénales (rarement symptomatique)

> Syndromes paranéoplasiques (10-20%)

Hippocratisme digital : isolé ou dans le cadre d’une ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre-Marie (oedème douloureux des extrémités avec périostite engainante, liseré radio-opaque de la corticale des os longs)

Hypercalcémie paranéoplasique : mécanisme distinct de l’hypercalcémie liée à une lyse osseuse

Hyponatrémie du syndrome de Schwartz-Bartter : par SIADH, surtout dans le CBPC

Syndrome de Cushing paranéoplasique : par sécrétion de peptide ACTH-like, surtout dans le CBPC

Autres : rares, presque toujours dans le cadre d’un CBPC
Pseudomyasthénie de Lambert-Eaton
Neuropathies périphériques
– Encéphalopathie paranéoplasique (syndrome des Ac anti-Hu)

Ces signes, liés à des substances sécrétées par les cellules cancéreuses ou à la réaction physiologique face au cancer, peuvent être longtemps la 1ère et seule manifestation du CBP. « Leur persistance après un traitement à visée curative signe la persistance de cellules néoplasiques, et leur réapparition, après une résection complète, signe la rechute tumorale. »

B ) Paraclinique

Note : le dépistage par TDM thoracique faible dose des sujets à risque (55 à 74 ans, fumeur actif ou sevré depuis < 15 ans et consommation ≥ 30 PA) a fait la preuve de son efficacité dans une étude Américaine. Il ne fait pas encore l’objet de recommandations en France.
  • Imagerie

> Rx thoracique F+P

Examen de 1ère intention devant tout signe d’appel chez le sujet à risque. Une radio thoacique normale n’élimine pas le diagnostic de CBP !

Aspects habituels
– Lésion à projection hilaire ou juxta-hilaire +++ : seule la limite externe de l’opacité, irrégulière, est visible
– Atélectasies par sténose / obctruction bronchique proximale
– Lésion arrondie intraparenchymateuse : à distance du hile, dense, homogène, à contours ± nets, irréguliers ou spiculés
– Lésion cavitaire néoplasique (plus rare) pouvant simuler une cavité d’abcès

Autres aspects moins caractéristiques
– Opacités « pseudo-pneumoniques »
– Opacités apicales isolées, denses et homogènes
– Opacités nodulaire à type d’infiltrat non-systématisé
– Opacités ganglionnaires, sans image parenchymateuse visible
– Epanchement pleural

> TDM avec injection : outil de base du diagnostic et de la stadification TNM (cf. bilan d’extension). Idéalement réalisée avant l’endoscopie dont elle augmente le rendement.

> TEP au 18-FDG

Indications (principales) : en priorité pour des patients chez qui une chirurgie d’exérèse ou une radiothérapie est envisagée (formes localisées ou localement avancées)
– Caractérisation d’un nodule pulmonaire de nature incertaine
– Staging médiastinal d’un cancer a priori opérable, périphérique, sans extension ganglionnaire manifeste (bonne VPN pour les ADP médiastinales)
– Bilan d’extension à distance d’une tumeur a priori résécable

Limites
– Organes à métabolisme physiologiquement élevé : cerveau (inadapté à la recherche de métastase cérébrale), coeur, vessie, côlon
– Faux positifs : inflammation, infection
– Faux négatifs : lésions < 1 cm, nodules non-solides en verre dépoli

  • Diagnostic histologique

> Bronchoscopie souple

Visualisation de l’arbre bronchique jusqu’au niveau sous-segmentaire sous AL ou sédation, avec biopsies multiples sur les lésions visualisées (bourgeon tumoral, infiltration) et les éperons sus-jacents.

Il existe des techniques particulières
– Pour les tumeurs distales, on peut proposer des biopsies de lésions périphériques avec ou sans guidage radiologique
– Pour les ADP au contact de la trachée ou des grosses bronches, on peut proposer une ponction à l’aiguille sous guidage écho-endoscopique (ou « à l’aveugle » à défaut)

> Ponction-biopsie transpariétale à l’aiguille

Réalisée sous AL avec guidage TDM, pour des lésions périphériques.
Complication : pneumothorax (10%), souvent minime et bien toléré

> Techniques chirurgicales

Utillisées si le diagnostic n’a pas été obtenu plus simplement en cas de forte suspicion de CBP

Thoracoscopie en cas d’épanchement pleural exsudatif

Médiastinoscopie pour l’abord des ganglions latéro-trachéaux et sous-carinaires

Vidéo-thoracotomie exploratrice à visée diagnostique : en cas d’échec ou de CI aux autres techniques, elle permet en plus l’abord des ganglions médiastinaux antérieurs à gauche.

> Autres techniques

Ponction-biopsie ou exérèse d’une lésion à distance (sous contrôle TDM ou écho) : ADP sus-claviculaire, métastase hépatique, lésion ostéolytique ou métastase cérébrale prévalente.

> Choix de la technique en pratique : selon la localisation de la lésion

Localisation Technique
Centrale (1er tiers du thorax, autour de la carène) Fibroscopie bronchique
Périphérique (1/3 périphérique) Ponction transpariétale à l’aiguille 1ère intention
Vidéo-thoracoscopie exploratrice à défaut
Intermédiaire Fibroscopie bronchique, ponction transpariétale à l’aiguille ou thoracotomie exploratrice
ADP au contact de la trachée Abord ganglionnaire à l’aiguille sous fibroscopie, écho-endoscopie ou médiastinoscopie

> Recherche d’altération moléculaires tumorales

Complément indispensable à l’analyse histologique en cas de CBNPC non-épidermoïde, de stade IV (métastasé)
– Mutations de l’EGFR
– Réarrangement ALK
– Réarrangement ROS1
– ± Autres biomarqueurs émergents

Note : le dosage de marqueurs tumoraux sériques n’est pas recommandé dans le CBP.

C ) Diagnostic différentiel

Cancer broncho-pulmonaire secondaire
Autres

3) Evolution 1A

Le diagnostic de CBP est souvent (> 75 %) fait à un stade localement avancé ou métastatique, en raison de symptômes aspécifiques, présents dans 60 % des cas seulement, et n’apparaissant que lorsque les organes centraux (bronches, vaisseaux) ou périphériques (paroi) sont touchés, ou en cas de métastases.

Facteurs pronostiques
– Mauvais état général (échelle Performance Status de l’OMS présentée ci-après, ECOG, index de Karnofsky)
– Perte de poids ≥ 5 % du poids initial en 1 mois ou ≥ 10 % en 6 mois
– Stade TNM
– Type CBPC : temps de doublement très court, décès en < 3 mois en l’absence de traitement, chimiosensible mais rechutes fréquentes et rapides avec apparition d’une chimiorésistance

Echelle Performance Status de l’OMS
0 : activité physique intacte, efforts possibles sans limitation
1 : réduction des efforts, autonomie complète
2 : autonome avec fatigabilité, nécessité de se reposer moins de la moitié des heures de veille
3 : dépendance avec lever possible, nécessité de se reposer plus de la moitié des heures de veille
4 : dépendance totale, état quasi-grabataire, totalement confiné au lit ou au fauteuil
Incidence thérapeutique : dans les CBNPC métastasés (stade IV) sans altération moléculaire ciblable, les 2 lignes de traitement de chimio sont indiquées chez un patient à l’état général conservé (indice 0 à 2)

Survie à 5 ans
– 17 % (global)
– Précisée selon le stade pour les CBNPC (cf. partie 4A)
– 5-10 % pour les CBPC de forme limitée traités (médiane de survie de 16-20 mois contre 8-12 mois pour les formes métastatiques traitées)

4) PEC 1A

A ) Bilan

> Bilan étiologique (des FdR) : évaluation de la consommation tabagique active ou passive, recherche systématique d’une exposition professionnelle !

> Bilan d’extension
– Evaluation ganglionnaire (N) : TDM, TEP-TDM, écho-endoscopie 1ère intention s’il est nécessaire d’obtenir la preuve histologique de l’envahissement ganglionnaire
– Recherche de métastases (M) : TDM abdominal et IRM cérébrale (TDM à défaut) systématiques et TEP-TDM ; examens discutés selon le(s) point(s) d’appel clinique(s) dans le cas d’une tumeur non-accessible à un traitement loco-régional

> Classification (TNM 2017 et stades du CBNPC, avec survie à 5 ans)

TNM (2017)
T T1 : ≤ 3 cm ET absence d’invasion au-delà de la bronche lobaire
– T1a : ≤ 1 cm
– T1b : > 1 et ≤ 2 cm
– T1c : > 2 et ≤ 3 cm
T2 : > 3 et ≤ 5 cm OU (atteinte de la bronche souche / invasion de la plèvre viscérale / présence d’une atélectasie ou pneumopathie obstructive)
– T2a : > 3 et ≤ 4 cm
– T2b : > 4 et ≤ 5 cm
T3 : > 5 et ≤ 7 cm OU (N+ multiple dans le même lobe / invasion de la paroi thoracique y compris plèvre pariétale et tumeurs de l’apex, du nerf phrénique ou du péricarde)
T4 : tumeur > 7 cm OU (N+ multiple dans un lobe homolatéral distinct du lobe de la tumeur primitive / invasion diaphragmatique, médiastinale, cardiaque, des gros vaisseaux, trachéale, récurrentielle, oesophagienne, vertébrale ou carinaire)
N N1 : ganglions péribronchiques et/ou hilaires homolatéraux
N2 : ganglions médiastinaux homolatéraux
N3 : ganglions médiastinaux controlatéraux et/ou aux ganglions sus-claviculaires, homo- et controlatéraux
M M1a : lobe pulmonaire controlatéral, nodule pleural ou péricardique, épanchement pleural ou péricardique malin
M1b : métastase extra-thoracique unique
M1c : métastase extra-thoracique multiple
Stades du CBNPC
3 stades « en pratique » Classification TNM Survie à 5 ans pTNM / cTNM
Localisé IA1 T1a N0 M0 92 % / 90 %
IA2 T1b N0 M0 83 % / 85 %
IA3 T1c N0 M0 77 % / 80 %
IB T2a N0 M0 68 % / 73 %
IIA T2b N0 M0 60 % / 65 %
IIB T(1-2) N1 M0
T3 N0 M0
53 % / 56 %
Localement avancé IIIA T(1-2) N2 M0
T3 N1 M0
T4 N(0-1) M0
36 % / 41 %
IIIB T(1-2) N3 M0
T(3-4) N2 M0
26 % / 24 %
IIIC T(3-4) N3 M0 13 % / 12 %
Disséminé IVA Tous (T,N), M1(a-b) 10 % / –
IVB Tous (T,N), M1c 0 % / –

Notes
– Les valeurs en cm sont toujours la plus grande dimension de la tumeur
– Concernant l’envahissement ganglionnaire (N), les ganglions sous-carénaires sont habituellement classés parmi les ganglions médiastinaux homolatéraux à la tumeur

> Autres éléments du bilan pré-thérapeutique

Evaluation de l’état général (cf. partie 3)

Etat nutritionnel : perte de poids, IMC, pré-albuminémie, albuminémie

Bilan cardio-respiratoire : recherche systématique de comorbidités
– Clinique : recherche de BPCO, insuffisance respiratoire, classe de la dyspnée
– Bilan spécialisé selon la sévérité de l’atteinte : ECG, ETT, épreuve d’effort, doppler artériel des membres inférieurs et/ou des vaisseaux du cou, coronarographie
– EFR systématique (spirométrie et DLCO au minimum) si un acte chirurgical ou de radiothérapie est envisagé ± épreuve d’effort si VEMS et/ou DLCO < 80 % des valeurs théoriques, scintigraphie de ventilation-perfusion si la fonction respiratoire est limite

Note : une gazométrie artérielle à la recherche d’une hypercapnie doit également être réalisée à la recherche de CI d’une d’une éventuelle chirurgie

Recherche d’altérations moléculaires spécifiques à l’histologie dans les CBNPC non-épidermoïdes de stade IV (cf. partie 2B)

B ) Traitement

  • Traitements symptomatiques (soins de support)

Y penser systématiquement dès l’apparition des symptômes, quel que soit le type ou le stade du CBP.

Douleur
– Antalgiques de palier adapté
– Radiothérapie locale pour des lésions osseuses, surrénaliennes ou cutanées, ou menaçant la moelle épinière ± précédée d’une chirurgie à visée antalgique (enclouage d’un os long, laminectomie décompressive)
– Association à des AINS ou à un traitement anti-résorptif (biphosphonate, inhibiteur de RANK-ligand) ou vertébroplasie per-cutanée pour les douleurs de métastases osseuses

Dyspnée : selon le mécanisme
– Lymphangite carcinomateuse : oxygénothérapie, corticoïdes systémiques (rarement efficace)
– Atélectasie / obstruction bronchique : destruction d’un bourgeon par bronchoscopie interventionnelle (électrocoagulation, laser, cryothérapie) ± prothèse endobronchique
– Pleurésie exsudative abondante, récidivante après ponction pleurale : pleuroscopie avec symphyse par talcage ou à défaut, cathéter pleural tunnelisé et oxygénothérapie
– Syndrome cave supérieur : anticoagulation, corticoïdes ± stent cave

  • PEC des CBNPC

> CBNPC résécable et opérables

Cette section concerne les cancers localisés (stades I et II) et certains stades IIIA (20 % des cas).

Chirurgie d’exérèse : meilleure chance de guérison
– Lobectomie = référence, parfois bilobectomie, exceptionnellement pneumectomie
– Curage ganglionnaire homolatéral complet systématique
– CI si le VEMS prédit en post-opératoire* est < 1L ou < 30 % de la valeur théorique ; ou s’il existe une hypercapnie pré-opératoire

* On considère les lobes moyens comme négligeables, une lobectomie basale ou apicale représente donc une diminution d’environ 1/4 des capacités respiratoires.

Chimio ± radiothérapie adjuvantes dans certains cas (doublet avec un sel de platine)

> CBNPC non-résécable ou patient inopérable

Concerne les cancers non-résécables (la plupart des IIIA, IIIB et IIIC) et les patients inopérables pour raison médicale (35 % des cas). Certains stades IIIA deviennent résécables après une chimio-thérapie néo-adjuvante (doublet avec un sel de platine).

Chimiothérapie + radiothérapie : concomitantes si possible, ou séquentielles ; pour les tumeurs localement avancées

> CBNPC métastatique (stade IV)

Ils représentent environ 45 % des cas, le choix du traitement dépend de la présence ou de l’absence des altérations moléculaires ciblables (EGFR, ALK et ROS1).

Présence d’une altération moléculaire ciblable
– 1ère ligne : inhibiteur de la tyrosine kinase (ITK) de l’EGFR (gefitinib, erlotinib, afatinib) ou de ALK / ROS1 (crizotinib). Tx de réponse > 80 %, survie > 2 ans.
– 2e ligne : autre chimio (idem absence d’altération moléculaire ciblable) ou ITK de nouvelle génération

Absence d’altération moléculaire ciblable : pour un état général conservé (indice de perf. 0-2)
– 1ère ligne : 4 à 6 cures d’un doublet comprenant un sel de platine (cis- ou carboplatine) et une molécule de 3e génération (gemcitabine, pemetrexed, docetaxel, paclitaxel ou vinorelbine) ± un antiangiogénique (bevacizumab). Tx de réponse = 30 %, survie médiane = 12 mois.
– 2e ligne : monochimiothérapie (pemetrexed, docetaxel), ITK de l’EGFR (erlotinib, afatinib) ou immunothérapie (nivolumab, pembrolizumab, atezolizumab)

Notes
– Le pemetrexed et le bevacizumab sont réservés aux carcinomes non-épidermoïdes
– Le bevacizumab est réservé exclusivement aux carcinomes épidermoïdes

> Synthèse : 4 grandes situations en pratique

Situation PEC
Cancers localisés (stades I et II) Traitement local : chirurgie, radiothérapie à défaut
Cancers localement avancés éventuellement chirurgicaux (stade IIIA) Traitement systémique + traitement local (radiothérapie ou chirurgie dans certains cas)
Cancers localement avancés non-chirurgicaux (stades IIIB et IIIC) Traitement systémique (chimio) + traitement local (radiothérapie)
Cancers disséminés (stade IV) Traitement systémique : chimio ou thérapie ciblée en 1ère ligne

> Suivi

L’arrêt du tabac est impératif !

Pas de consensus quant au suivi post-opératoire. Un suivi semestriel est généralement proposé, avec au minimum un examen clinique, une radio thoracique ± TDM, endoscopie bronchique, EFR. Le suivi est régulier pendant au moins 5 ans.

Pour les patients non-opérés
– Examens cliniques rapprochés
– TDM avec coupes thoraciques et abdominales hautes + examens centrés sur les autres localisations, tous les 2-3 mois
– Suivi biologique : NFS, fonction rénale, iono avec calcémie…

  • PEC des CBPC

La chimiothérapie est le traitement de référence des CBPC, ces tumeurs sont souvent très chimiosensibles avec 60 % de réponse objective en 1ère ligne (doublet de référence : cisplatine et étoposide).

> CBPC étendu (extra-thoracique, 2/3 des cas)

4 à 6 cures de chimiothérapie sauf altération majeure de l’état général, âge avancé ou souhait du patient contraire.

> CBPC limité (endothoracique, 1/3 des cas)

Chimiothérapie (idem CBPC étendu) + radiothérapie sur la tumeur et le médiastin (45-50 Gy), concomitante si possible, ou séquentielle.

En cas de rémission complète, on propose une irradiation prophylactique de l’encéphale (diminue l’incidence de métastases cérébrales, améliore la survie globale).

> Suivi

L’arrêt du tabac est impératif !

Aucun protocole de surveillance n’est validé après le traitement d’un CBPC. On peut recommander au minimum un examen clinique et une TDM trimestriels et un bilan d’extension (systématique ou au moindre doute selon les auteurs).

Métastase pulmonaire

! Fiche non-relue par un tiers !

OncoPneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 306


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1) Généralité 1A

Type anapath : le poumon est un site métastatique privilégié pour de nombreux cancers
– Cancers épithéliaux +++
– Sarcomes
Mélanomes cutanés
Cancers bronchiques primitifs (CBP)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Asymptomatique +++
Signes respiratoires ou généraux aspécifiques
Aspects classiques (TDM = référence) : lâcher de ballon, miliaire diffuse

A ) Clinique

Asymptomatique (> 80%), mis en évidence lors du bilan d’extension ou du suivi d’un cancer primitif

Signes respiratoires aspécifiques : dyspnée, toux, douleur thoracique, épanchement pleural métastatique, lymphangite carcinomateuse

Signes généraux selon l’importance du cancer primitif et de l’extension ganglionnaire (axillaire, sus-claviculaire, cervicale) et pulmonaire secondaire.

B ) Paraclinique

TDM = référence, différents aspects possibles

Nodules
– Bien limités, de taille variable (qq mm à plusieurs cm), arrondis et réguliers, pleins, non-calcifiés
– Localisation bilatérale souvent sous-pleurale et dans les lobes inférieurs
– Aspect classique de « lâcher de ballons » (multiples nodules de taille variable) ou aspect de miliaire diffuse (multiples micronodules)

Epanchement pleural uni- ou bilatéral, parfois abondant

Lymphangite carcinomateuse : aspect habituel = image interstitielle, réticulo-nodulaire 1A, avec épaississement des lignes septales, et distribution périlobulaires des nodules 0

Atteintes diverses
– ADP médiastinale ou hilaire ± associée à des images pulmonaires
– Atteinte bronchique (rare) : difficile à distinguer d’un CBP primitif
– Péricardites malignes

L’aspect radiologique peut avoir valeur d’orientation sur le primitif 1B
– Nodule pulmonaire unique ou peu nombreux : thyroïde, mélanome, rein, ovaire
– Lâcher de ballons : sarcome, ORL, rein
– Micronodule (miliaire) : sarcome, côlon mélanome, rein
– Lymphangite carcinomateuse : sein, poumon, estomac, prostate, pancréas

C ) Diagnostic différentiel

Cancer broncho-pulmonaire primitif
Autres

3) Evolution 1A

?

4) PEC 1A

La démarche diagnostique varie selon la présentation radio-clinique, la connaissance ou non d’un cancer primitif, son pronostic, son ancienneté et son évolutivité. La nécessité d’une biopsie dépend du projet thérapeutique potentiel résultant du diagnostic.

> Cancer primitif inconnu

La recherche du cancer primitif est menée par l’examen clinique et paraclinique (TEP au 18-FDG recommandée), à la recherche de cancers accessibles à un traitement spécifique (gonades, thyroïde, sein, endomètre, prostate…).

Ce bilan est parfois orienté par l’histologie si elle est obtenue plus rapidement pour les lésions pulmonaires secondaires.
– Cancer épidermoïde : primitif ORL, oesophagien, du canal anal, du col utérin
– Adénocarcinome avec orientation immuno-histochimique : PSA (prostate), thyroglobuline (thyroïde), récepteurs hormonaux (sein), profil des cytokératines (digestif, CBP)
– Adénocarcinome sans orientation : examen gynéco et mammographie chez la femme, dosage PSA et TR + échographie prostatique chez l’homme

> Cancer primitif connu

Des lésions radiologiques typiques (lâcher de ballon, aspect de lymphangite carcinomateuse) peuvent suffire au diagnostic probable de cancer secondaire. La preuve histologique pourra être exigée si une modification significative du plan thérapeutique en résulte.

> Cancer primitif ancien et considéré comme guéri

Enquête diagnostique complète (jusqu’au prélèvement histologique) si l’atteinte pulmonaire est isolée. Certaines métastases peuvent survenir > 10 ans après le traitement initial du primitif (ex : cancer du sein).

La possibilité d’un traitement radical (chirurgie) ou alternatif (radiothérapie stéréotaxique, radiofréquences) des métastases pulmonaires dépend de plusieurs paramètres : leur diagnostic, nombre, caractère uni- ou bilatéral, et l’intervalle libre depuis la rémission du cancer primitif.

Alcalose respiratoire

FICHE NON RELUE par une 2nde personne
(mais vous pouvez le faire et nous le dire !)

Méd. Interne – Pneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 265-266


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!! URGENCES !!

Clinico-bio
Symptomatique
Trouble sévère du pH (>7,60)

> Déf : Tendance à la basification du pH secondaire à une hyperventilation (trouble respiratoire).

1) Etiologies 0 

Etio Clinique Paraclinique
Insuffisance respi. aigüe de type 1
(poumon sain)
hyperventilation hypoxie aigüe
Crise d’anxiété / spasmophilie terrain anxieux  
Encéphalopathie hépatique signe d’HTP et d’IHC
déficit neurologique
cytolyse majeure
TP < 25%
iatrogène ventilation assistée trop importante  

2) Orientation diagnostique 0 

[Pour le diagnostic, cf fiche « trouble acido-basique« ]

Clinique : souvent très parlante (cf tableau étio)

Gaz du sang
: hypoxie ou non

 

3) PEC symptomatique 0  

Rechercher des signes de gravité : on peut sans-doute reprendre les signes de gravité de l’acidose métabolique [?]

Signes de gravité d’une acidose respiratoire
– symptomatique
– pH > 7,60

PEC étio exclusivement !

haut de page

Signes clinico-bio respiratoires : définition, étio et physiopath (mise au point)

Petite mise au point au sujet des items ECNi suivants :
199 : dyspnée aigüe et chronique
204 : insuffisance respiratoire chronique
265 : trouble de l’équilibre acido-basique (fiches acidose respiratoire et alcalose respiratoire)
354 : détresse respiratoire aigüe
355 : insuffisance respiratoire aigüe

  • Définitions

Dyspnée aigüe :  Inconfort respiratoire pour un niveau d’activité n’entrainent normalement pas de gêne, d’installation brutale

Dyspnée chronique : Perception chronique d’une gêne respiratoire

Insuffisance respiratoire aigüe : Survenue aigüe d’une hypoxie tissulaire. On distingue les insuffisances respiratoires aigües hypoxémiques (type 1) et hypercapniques (type 2). A part, les hypoxies tissulaires sans hypoxémie par altération du transport de l’oxygène ou de la respiratoire cellulaire.

Insuffisance respiratoire chronique :  Incapacité de l’appareil respiratoire à assurer l’hématose. Il se traduit par une dyspnée avec PaO2 < 70 mmHg en air ambiant.

Détresse respiratoire aiguë : ensemble des signes cliniques témoignant de la gravité d’une affection de l’appareil respiratoire, et faisant craindre la mise en jeu du pronostic vital. Il s’agit donc d’un syndrome clinique, à ne pas confondre avec le Syndrome de détresse respiratoire aigüe (SDRA) qui est un OAP lésionnel !

Acidose respiratoire : Tendance à l’acidification du pH secondaire à une hypoventilation (PaCO2 augm.)

Alcalose respiratoire : Tendance à la basification du pH secondaire à une hyperventilation. (PaCO2 dim.)

  • Etiologies

Atteinte aigüe de poumons sains (aigüe)
– infection : bronchite, bronchiolite aigüe, pneumonie
– embolie pulmonaire
– OAP, SDRA
– crise d’asthme (en dehors de l’asthme à dyspnée continue)
– pneumopathie interstitielle aigüe, hémorragie intra-alvéolaire (vascularite)
– pleurésie, pneumothorax, atélectasie
– traumatisme

Atteinte pulmonaire chronique (chronique avec décompensation aigüe)
– BPCO
– asthme à dyspnée continue
– dilatation des bronches, emphysème, mucoviscidose
– hypertension pulmonaire
– pneumopathie interstitielle diffuse, fibrose
– réduction parenchymateuse (résection chirurgicale, lésions cicatricielles étendues)
– pneumopathies inflammatoires avec myosite diaphragmatique (lupus, polymyosite)

Obstacle laryngé (souvent aigü, parfois chronique)
– epiglottite
– oedeme de Quinck
– corps étranger laryngé
– tumeur du pharynx/larynx, stenose/compression trachéale
– atteinte récurentielle unilatérale

Pathologie neuro-musculaire ou squelettique de l’appareil respiratoire (souvent chronique, parfois aigü)
– Altération de la fonction neuromusculaire : poliomyélite, SLA, syndrome de Guillain-Barré, porphyrie aiguë intermittente, myasthénie, botulisme, myopathie, atteinte phrénique (diabète, alcool, infection, traumatisme…)
– Pathologie de la cage thoracique : cyphoscoliose, spondylarthrite ankylosante, fibrose ou calcification pleurale, obésité…

Perte du contrôle respiratoire (aigüe ou chronique)
– Dysfonction cérébrale : Infection, traumatisme, tumeur, AVC, sédatif
– Dysfonction des centres respiratoires : traumatisme médullaire cervicale, sclérose en plaque, parkinson, tétanos, sédatif…
– Dysfonction des recepteurs périphériques : Endartérectomie carotidienne bilatérale, syringomyélie, dysautonomie, tétanos…

Autres causes de dyspnée (aigüe ou chronique)
– Pathologie cardiaque sans atteinte pulmonaire : tamponnade, insuffisance cardiaque, trouble du rythme
– Anémie
– crise d’anxiété = syndrome d’hyperventilation = spasmophilie

Polypnée non dyspnéique
– encéphalopathie hépatique avec hyperventilation
acidose métabolique sévère (dypnée de Kusmaul)
– dysrégulation centrale (dyspnée de Cheynes-Stokes)

  • Physiopath

A- Atteinte aigüe de l’appareil respiratoire sans pathologie sous-jacente

B- Atteinte chronique de l’appareil respiratoire, avec décompensation

C- Pathologie non respiratoire

Ponction pleurale

Pneumo
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 202


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Déf 0 : prélèvement d’un épanchement pathologique de la cavité pleurale

1) Indications et Contre-indications

  • Indications 1 :

Visée étiologique : En première intention devant tout épanchement pleural sauf :
– Epanchement de faible abondance (< 10mm)
– Insuffisance cardiaque typique (épanchement bilatéral et symétrique, absence de douleur / fièvre, répondant au traitement diurétique)

Visée thérapeutique (maladie connue) : si mal toléré. En urgence si épanchement fébrile ou suspicion d’hémothorax

  • Contre-indications

??

2) Modalités pratiques 1

Bilan initial :
– bilan de coagulation
– repérage échographie

Réalisation en pratique :
– Après anesthésie et désinfection
– Ponction en pleine matité (idéalement à 2 travers de main des épineuses et max. 2 travers de doigt sous la pointe de la scapula), au bord supérieur de la côte inférieure.
– Progression perpendiculaire (ou légèrement vers le bas), « le vide à la main »

Contrôle post-ponction : Radio ou écho de contrôle systématique (recherche d’un pneumothorax iatrogène)

Remarque : On ne cherche à évacuer TOUT le liquide que dans 2 situations :
– étude du parenchyme pulmonaire au TDM (enquête étio)
– épanchement para-pneumonique non-cloisonné

3) Analyses et interprétation 1

  • Bilan de première intention
Bilan de 1ère intention du liquide pleural
Examen macroscopique
Protides et LDH (liquide pleural et bio sanguine)
Cytologie, dont cellule tumorale*
Bactériologie : examen direct et culture, dont BAAR

* permet d’affirmer le caractère néoplasique ssi un cancer est connu. Sinon, biopsie indispensable

=> Permet de déterminer si l’épanchement est un exsudat ou un transsudat (surtout biochimie ++) :

Transsudat Exsudat
Liquide citrin et clair . Liquide hémorragique : séro-hématique (néoplasie ++) ou hémothorax vrai (réaliser hématocrite en contexte post-trauma)
. Liquide purulent, parfois malodorant (causes infectieuses)
. Liquide lactescent (chylothorax)
Protides < 25 g/L
Ou protides entre 25 et 35 g/L et aucun critère de Light
Protides > 35 g/L
Ou protides entre 25 et 35 g/L + au moins 1 critère de Light:
– LDH > 200 UI/L
– protides pleuraux / sériques > 0,5
– LDH pleuraux / sériques > 0,6
< 1000 leucocytes / µL > 1000 leucocytes / µL
– Prédom. lymphocytaire: tuberculose, cancer, chylothorax, maladies de système
– Prédom. PNN: parapneumonique, EP, pancréatite
– PNE > 10%: tout épanchement chronique, hémothorax, asbestose, EP…
  • Bilan de 2e intention

Dans les exsudats, selon l’orientation diagnostique :
pH : si épanchement fébrile à culture négative, un pH pleural < 7,20 serait un argument (discuté) pour réaliser un drainage
Glucose : suspicion de pleurésie rhumatoïde (taux normal > 0,5x glycémie rend le diagnostic peu probable). Egalement abaissé dans les épanchements parapneumoniques compliqués (glycopleurie <2,2mmol/l).
Hématocrite : suspicion d’hémothorax (hématocrite pleural/hématocrite sanguin >0,5 oriente vers un hémothorax vrai)
Amylase : suspicion de pathologie pancréatique sous phrénique
Triglycérides : suspicion de chylothorax (confirmé si taux > 1,2mmol/L)

4) Complications 1

Complications
– Pneumothorax iatrogène
– Ponction pulmonaire

Embolie pulmonaire (EP)

Vascu – Pneumo – Cardio
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 224


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1) Généralités 1A 

Déf : L’embolie pulmonaire (EP) est une occlusion aigüe des artères du réseau pulmonaire par migration d’un embol. Elle est une des expressions de la Maladie Thrombo-Embolique Veineuse (MTEV).

Physio et FdR : cf fiche  « Physiologie et FdR de la MTEV »

Epidémio :
– incidence annuelle de 0,6/1000 habitant en France

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Douleur pleurale, dyspnée brutale Angio-TDM / scinti pulmonaire

A) Clinique

Signes fonctionnels : aspécifiques ! Le diagnostic doit être systématiquement évoqué devant un des signes suivant, surtout en présence de facteurs de risque ! Peut être asymptomatique.

3 grands tableaux devant faire évoquer une EP :
– douleur thoracique (75%) en coup de poignard, prolongée, basi-thoracique, ± hémoptysie et fièvre
– dyspnée (20%) brutale, isolée
– malaise / lipothymie voir état de choc (5%)

Signes cliniques, souvent très pauvre voir normal !
– tachypnée, tachycardie
– fébricule
– signe de TVP (<25%)
– signe d’insuffisance cardiaque droite (<10%)

B) Paraclinique

  • Examen de dépistage / signe d’appel

Les signes ne sont ni sensibles, ni spécifiques et ne doivent pas être utilisés pour poser un diagnostic. Surtout utile dans l’élimination des diagnostics différentiels !

GdS : effet shunt (PaO2 + PaCO2 < 120mmHg). Peu utile en pratique.

RxT : souvent normal (25%)
– obstruction d’une artère pulmonaire : hyperclarté, dilatatation des cavités droites
– bronchoconstriction associée : atélectasie en bande, ascension d’une hemi-coupole diaphragmatique

ECG 1B : souvent normal (20%)
– tachycardie sinusale fréquente
– signes de surcharge ventriculaire droite (axe droit, SIQIII, Onde T neg en V1V4, BBD)

  • Examens à visés diagnostique

D-Dimère (VPN 99% ; VPP faible) : Permet d’éliminer une EP dans toutes les situations cliniques (y compris la grossesse) sauf
– en cas de probabilité forte d’EP (5% de faux négatif ! 0)
– TAC curatif en cours (non interprétable)
– signe de choc (PEC immédiate)
Le seuil peut-être adapté à l’âge après 50 ans (seuil = âge x 10)

Examen pulmonaire
Angio-TDM : examen avec une très bonne VPP et VPN en cas de risque faible/intermédiaire. A privilégier en l’absence de contre-indication.
Signes : Lacunes rubanées dans les grosses artères ou cerclées dans les petites
± Signe d’infarctus pulmonaire : condensation sous-pleurale

Scintigraphie pulmonaire : Bonne VPN en cas de risque faible, sans contre-indication, mais peu disponible et peu contributif chez les patients atteint de BPCO.
Signes : Mismatch ventilation-perfusion = territoire mal perfusé (technétium IV) malgré une ventilation normale (krypton ou Tc inhalé)

Angiographie pulmonaire : ancien examen de référence, il n’est plus réalisé 1B.

Ressources images : imagerie de l'EP

Echo-doppler veineux des MI : ne confirme pas l’EP, mais une TVP proximale (sus-poplitée) confirme le diagnostic de MTEV et permet de mettre en route le TAC. Une écho normale n’élimine pas le diagnostic.

Echo trans-thoracique : Utile en cas de choc, elle met en évidence une dilatation des cavités droites et élimine les autres causes d’insuffisance cardiaque aigüe droite.

C) Différentiels 0

Selon la clinique
dyspnée aigüe
– douleur thoracique
insuffisance cardiaque aigüe droite

D) Stratégie diagnostique

Les examens paraclinique sont guidé par la clinique. On résonne en terme de probabilité clinique à l’aide :
– de la présomption clinique (FdR, anamnèse, examen clinique)
– de scores : Score de Genève modifié, score de Wells de l’EP, score ASE

Chez la femme enceinte : écho-doppler veineux en 1ère intention, ± angioTDM et/ou scintigraphie s’il est négatif (irradiation foetale très faible)

3) Evolution 1A

A) Complications

Complications aigües : selon l’importance de l’embolie et surtout le terrain sous-jacent, ce sont les conséquences de l’hyperpression d’amont
HTP
– Insuffisance cardiaque droite puis gauche
– Hypotension artérielle jusqu’à choc obstructif
Rarement ouverture du foramen ovale entrainant un shunt vrai aux GDS

Complications chroniques :
Hypertension-pulmonaire post-embolique (type IV) : 4% à 2 ans d’un premier épisode d’EP

B) Pronostic

Mortalité de 10% durant l’hospitalisation, 15% à 6 mois et 25% à 1 an.
Les EP graves avec choc représentent 5% des EP.

4) PEC 1A

A) Bilan

> Evaluation de la gravité : 
– Recherche d’un état de choc !
– En l’absence de choc, le risque de mortalité est évalué par le score PESI (ou la version simplifiée sPESI). Un score de classe III ou supérieur (ou sPESI >0) impose l’hospitalisation. Une évaluation de l’atteinte du VD (écho cardiaque, BNP/Troponine) est alors nécessaire.

> Bilan étiologique de la MTEV : recherche d’une néoplasie et bilan de thrombophilie selon les indications

B) Traitement

Mesures générales
– ± PEC d’un choc
– 1er lever après 24h de TAC et avec port de bas de contention ssi TVP associée

Traitement anticoagulant (TAC) : bilan pré-thérapeutique, puis mise en route avant la confirmation du diagnostic si suspicion clinique intermédiaire ou forte (arrêt si élimination du diagnostic d’EP)
– Héparine avec relai AVK ou NACO
– mesures associées

Fibrinolyse en cas d’état de choc ++, voir embolectomie chirurgicale sous circulation extra-corporelle en cas d’échec ou de CI à la fibrinolyse.

Implantation d’un filtre dans la veine cave inférieure 1A. Indications :
CI aux anticoagulants
– Récidive d’EP / TVP proximale prouvée sous traitement bien conduit

 

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Hypertension pulmonaire (OD)

Pneumo Cardio Vascu
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 222


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!! URGENCES !!

Clinique
Détresse respiratoire aigüe

Déf : pression artérielle pulmonaire PAP > 25 mmHg (lors d’un cathétérisme cardiaque droit)

1) Etiologie 1A

Il existe 5 groupes (classification ESC / ERS guidelines 2015)
– Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
– Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches
– Groupe 3 : HTP des insuffisance respiratoires chroniques
– Groupe 4 : HTP post-embolique chronique (HTPPEC)
– Groupe 5 : HTP multifactorielle / d’origine indéterminé

Les débits et volumes pulmonaires sont normaux mais le DLCO est abaissé dans ce cadre.

Etiologie Clinique Paraclinique
HTAP idiopathique (40%) Pas d’antécédent familial / de FdR identifié  
HTAP héritable (5%) Formes sporadiques
Formes familiales
Mutation identifiée
± mutation identifiée (BMPR2, ALK1…)
HTAP associée (secondaire)* (55%)    
Maladie veino-occlusive pulmonaire MVO Atteinte prédom. veinules  
Hémangiomatose capillaire pulmonaire HCP Atteinte prédom. capillaire  
HTAP persistante du nouveau-né 1B Détresse respiratoire, cyanose d’évolution favorable en qq jours  

* Les principales HTAP associées sont
– Iatrogène : anorexigènes ++
– Congénitale : shunt gauche-droit, syndrome d’Eisenmenger (élévation irréversible des résistances pulm qui deviennent > aux résistances systémiques, inversion du shunt)
– Infectieuse : VIH, bilharziose
– Autres : connectivites (sclérodermie ++), hypertension portale

  • HTP groupe 2 : cardiopathies gauches

Elles sont caractérisées par une PAPO > 15 mmHg et sont détaillées dans la fiche « Insuffisance cardiaque chronique gauche »

Etiologie Clinique Paraclinique
ICG systolique (ischémie, valvulopathies, TdR…)   ETT : FEVG > 45%
ICG diastolique (cardiopathies restrictives et hypertrophiques…)   ETT : FEVG < 45%
  • HTP groupe 3 : insuffisance respiratoire

Liées à l’hypoxie alvéolaire, avec PAPm modérément augmentée. Les étiologies sont détaillées dans la fiche « OD devant une insuffisance respiratoire chronique »

Etiologie Clinique Paraclinique
IRC obstructives (BPCO, DDB…)   EFR : VEMS / CV < 70%
IRC restrictives   EFR : CPT < 80%
  • HTP groupe 4 : HTP post-embolique chronique = HTPPEC

Complique 0.5 à 5% des embolies pulmonaires

Etiologie Clinique Paraclinique
Embolie pulmonaire FdR de MTEV
ATCD d’embolie connu (75%)
Scintigraphie de ventilation-perfusion
  • HTP groupe 5 : étiologies multi-factorielles et/ou indéterminées

– Causes hémato : anémies hémolytiques chroniques, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
– Causes systémiques (étiologies de pneumopathies interst. diffuses PID 0) : sarcoïdose, histiocytose langheransienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose, vascularites…
– Causes métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
– Autres : obstruction vasculaire pulm. tumorale, médiastinites fibreuses, insuffisance rénale chronique dialysée…

2) Orientation diagnostique 1A

Remarque: le diagnostique de certitude par catétérisme droit n’apparait qu’à la fin de l’arbre diagnostique. Un bilan diagnostique doit être débuté devant une suspicion d’HTP via l’écho cardiaque.

A) Clinique 

  • Anamnèse

Signes évocateur d’une pathologie associée (cf tableau étio), en particulier :
– pathologie cardiaque / respiratoire chronique
– ATCD de MTEV
– ATCD familial d’HTAP, contexte en faveur d’une HTP associée

  • Examen clinique

Signes selon étio

B) Paraclinique 

Chaque groupe d’HTP peut être diagnostiqué/éliminé à l’aide d’examens ciblé

ETT ± ETO : cause cardiaque ?
EFR : insuffisance respiratoire chronique ?
Scanner thoracique : Insuffisance respiratoire chronique ? HTPPEC ?
Scintigraphie pulmonaire : HTPPEC ?
Bilan hépatique (bio, sono) : Hypertension portale ? Cirrhose ?
Bilan bio : séro VIH/VHB/VHC, marqueurs biologiques auto-immun (facteur anti-nucléaire ± si pos. complété par anticorps anticentromère, anti SCL 70, anti DNA natifs et anti RNP)

Cathétérisme cardiaque droit : permet de confirmer le diagnostic et sépare :
– les causes précapillaires (PAPO < 15mmHg) : HTP groupe 1,3,4,5
– les causes post-capillaires (PAPO > 15mmHg) : HTP groupe 2

Remarque : la RxT et l’ECG sont classiquement réalisé dans le bilan, sans permettre d’apport majeur.

C) Synthèse 

La démarche consiste à éliminer successivement les causes d’HTP les plus fréquentes, dans l’ordre :
– Groupe 2 et 3
– Groupe 4
– Groupe 5
=> en cas de bilan négatif, on retiendra le diagnostic d’HTAP (groupe 1).

OD hypertension pulmonaire

En cas de d’HTP groupe 2-3, ± continuer la recherche si les symptome sont >> à ce qui est attendu au vu de la maladie

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Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Pneumo Cardio Vascu
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 222


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1) Généralité 1A

Déf : L’HyperTension Artérielle Pulmonaire (HTAP) est une cause d’HyperTension Pulmonaire (HTP) précapillaire.. Elle correspond au groupe 1 des HTP. L’ HTP est définie par une pression artérielle pulmonaire > 25mmHg.

Physiopathologie : le facteur initial est inconnu dans l’HTAP, mais les HTP ont en commun un épaississement de la paroi, une perte de capacité de dilatation artériolaire et des microthromboses in situ, aboutissant à une augmentation des résistances vasculaires.

Epidémio : prévalence environ 20/1.000.000 d’habitants

Causes primitive :
– Idiopathique
– Héritable (HTAP génétique avec mutation identifiée sans ATCD familial ou HTAP familiale ± mutation identifiée)
– Associée : médicament (anorexigène++), connectivite (sclérodermie ++),  hypertension portale, cardiopathie congénitale, HIV, bilharziose

Remarque:  la maladie veino-occlusive et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire sont des entités proches de l’HTAP.

2) Diagnostic 1A

Le diagnostique d’HTAP est un diagnostic d’élimination ! Il se pose devant une suspicion d’HTP selon un procédé bien défini (cf fiche OD devant une HTP)

Clinique Paraclinique
Dyspnée d’effort, signes d’insuffisance cardiaque droite Signes d’appel : ECG, TDM
Dépistage : ETT
Certitude : cathétérisme cardiaque dt

A ) Clinique

Signes communs à toutes les HTP

Signes fonctionnels
– Dyspnée +++, à quantifier selon l’échelle NYHA
– Autre moins fréquent : Asthénie, lipothymie, syncopes, douleurs angineuses, palpitations, hémoptysie

Signes physiques
– Signes d’HTP : signe de Carvallo (souffle d’insuffisance tricuspidienne holosystolique majoré à l’inspiration profonde), souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire / éclat du B2
– ± Signes d’insuffisance cardiaque droite : tachycardie, galop, turgescence jugulaire, OMI

B ) Paraclinique

Signes d’appel
Rx thorax / TDM : grosses artères pulmonaires ± gros cœur droit
– ECG : signes d’hypertrophie auriculaire ou ventriculaire droite, BBD…

ETT avec doppler : examen de dépistage de référence !

Paramètres mesurés
– Estimation PAPS (pression art. pulm. Systolique) à partir de la POD (pression oreillette droite) et de la vitesse max de fuite tricuspide
– Retentissement droit : fuite valve pulmonaire, hypertrophie, dilatation du VD, septum paradoxal…

Résultats : une PAPS > 35 mmHg fait suspecter une HTP

Cathétérisme cardiaque droit : examen de référence indispensable au diagnostic

Paramètres mesurés
PAP = pression de l’artère pulmonaire, systolique, diatolique et moyenne
PAPO = PAP occluse, reflet le la pression capillaire pulm. PCP
– SvO2 = saturation veineuse en O2 dans l’artère pulmonaire
– Fréquence, débit cardiaque
– POD = pression de l’oreillette droite
– PVD = pression du ventricule droit, systolique et télédiastolique
– RVP et RVS = résistances vasculaires périphériques et systémiques

Résultats : le diagnostic d’HTP est posé pour une PAP > 25 mmHg, son caractère post-capillaire (cardiopathies gauches) par une PAPO > 15 mmHg

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Pathologie chronique sans guérison possible, avec augmentation progressive des résistances pulmonaires responsable d’un bas débit cardiaque par insuffisance cardiaque droite

En l’absence de traitement, survie médiane de l’HTAP idiopatique de 2,8 ans.
Sous traitement, survie de 58% à 3 ans

B) Complications

– Liées au cœur pulmonaire chronique
– Aggravation aigüe de la dyspnée jusqu’à détresse respiratoire (facteurs de décompensation : infection, trauma, grossesse…)

C) Pronostic

Le pronostic est surtout conditionné par le degré d’insuffisance cardiaque droite. Cliniquement, les meilleurs marqueurs sont :
– La classe de dyspnée
– La distance parcourue au test de marche
– L’évolution rapide des symptomes
– La notion de syncope

4) PEC 2

A ) Bilan

Le diagnostic est posé suite au bilan étiologique complet de l’HTP.
A ce bilan s’ajoute d’autre examens à visée pronostique et pré-thérapeutique.
L’ensemble du bilan est le suivant :

Bilan initial systématique devant une d’HTAP
Clinique : évaluation NYHA de la dyspnée, test de marche de 6mn, EFR avec DLCO
Bio :
NFS, plaquettes, GDS, bilan de coagulation, CRP et EPS
Iono, urée, créatininémie, glycémie
Troponine, NT-pro-BNP
Bilan hépatique : ASAT ALAT, GGT, PAL, bilirubine totale et conjuguée
TSH
Sérologies VIH, VHB et VHC
Dosage des facteurs anti-nucléaires et du facteur rhumatoïde ; ± Ac anti-centromère, anti-SCL 70 (scérodermie), anti-ADN natif (lupus), anti-RNP (connectivite mixte) ssi antinucléaire pos.
Imagerie :
ECG, RxT
ETT ± ETO
TDM ± injecté, scinti pulmonaire ; ± angiographie pulmonaire
cathétérisme cardiaque droit

B ) Traitement

Traitements médicamenteux selon la sévérité : antagonistes des récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs de phosphodiestérase 5, analogues de prostacycline

± traitement de la cause primaire

Transplantation pulmonaire 1B en dernier recours

C ) Suivi

Des bilans sont à réaliser systématiquement initialement puis au cours du suivi, ± complétés par d’autres examens selon la clinique et l’évolution (voir fiche HAS).

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Acidose respiratoire

Méd. Interne – Pneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 265-266


Dernières mises à jour
Sources


!! URGENCES !!

Clinico-bio
signes de détresse respiratoire aigüe

> Déf : Tendance à l’acidification du pH secondaire à une hypoventilation (trouble respiratoire).

Voir aussi la mise au point : Signes clinico-bio respiratoires : définition, étio et physiopath

1) Etiologies

  • Aigüe 0

On retrouve les pathologies de l’insuffisance respiratoire aigüe :
– IRA de type 2 ++ (= décompensation d’une insuffisance respiratoire chronique)
– IRA de type 1 avec épuisement (entraine initialement une alcalose respiratoire par hyperventilation)

  • Chronique 1

On retrouve les causes de l’insuffisance respiratoire chronique, à l’exception de l’hypertension pulmonaire.

Trouble de l’échangeur pulmonaire (hypoventilation pulmonaire chronique) : BPCO, asthme à dyspnée continue, dilatation des bronches, mucoviscidose, emphysème, Pneumopathie interstitielle diffuse…

Anomalie de la pompe ventilatoire
– atteinte mécanique de la cage thoracique
– trouble neuromusculaire
– atteinte de la commande centrale

2) Orientation diagnostique 0

[Pour le diagnostic, cf fiche « trouble acido-basique« ]

Le premier critère est l’aspect aigü ou chronique. La différence peut se faire avec
– la clinique : interrogatoire, terrain
– les gaz du sang : en chronique, l’acidose est compensée (pH quasi normal par augmentation de [HCO3-]) ; en aigüe, l’acidose n’est pas compensée et les bicarbonates peuvent être bas en cas d’alcalose respiratoire initiale

En cas de pathologie aigüe : cf insuffisance respiratoire aigüe

En cas de pathologie chronique : cf insuffisance respiratoire chronique (importance de l’examen neurologique et de l’imagerie1)

 

3) PEC symptomatique 0

Rechercher des signes de gravité 

Signes de gravité d’une acidose respiratoire
détresse respiratoire aigüe (épuisement)

PEC étio

> Traitement symptomatique : Ventilation non invasive ++