Déficience intellectuelle

PédiatriePsychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD 
Item ECNi 53


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!! URGENCES !!

Urgence
 –

Déf 1A : la déficience intellectuelle (ou trouble du développement intellectuel, anciennement retard mental 1B), est défini par l’association d’une altération au niveau
– du fonctionnement intellectuel (raisonnement, résolution de problème, planification, pensée abstraite, jugement)
– du fonctionnement adaptatif (s’exprimant à la maison, à l’école, au travail, dans la communauté).
L’intelligence peut se définir aussi comme « un ensemble de capacités qui permettent à un individu de s’adapter à son environnement ».1B

Epidémiologie 1A : 2 à 3 % de la population générale

Diagnostic positif 1A :

Signes d’appel
– Retard de langage isolé
– Retard global du développement
– Difficultés d’apprentissage (compréhension des textes, raisonnement mathématique)
– Troubles du comportement

Evaluation du fonctionnement intellectuel : étude du Quotien Intellectuel (QI) à l’aide de l’échelle de Welchsler. Evaluable à partir de 3-4 ans, mais vraiment stable seulement après 7-8 ans, un déficit est défini par un QI < 70 (+/-5).
Le QI est le standard dans ce domaine, mais la ‘mesure’ de l’intelligence ne sera jamais un débat fixé… 0

Evaluation du fonctionnement adaptatif : échelle de Vineland

Grade 1BLes seuils de QI sont définis comme suit :
– Handicap intellectuel léger : 50 ≤ QI < 70
– Handicap intellectuel modéré : 35 ≤ QI < 50
– Handicap intellectuel sévère : QI < 35
Remarque : « la sévérité de la déficience intellectuelle repose plus sur les capacités d’adaptation de l’enfant que sur les chiffres de QI ». 1A 

1) Etiologie 1A

Les données en italique correspondent à la proportion des groupes de pathologies après enquête étiologique

  • Causes anténatales

Environnementales (13% – incluant causes post-natales)

Groupe patho. Exemples d’étiologie Diagnostic
Infectieuse CMV, tubéole, toxoplasmose, virus herpès, Zika… Microcéphalie, calcifications cérébrales
Toxique Syndrome d’alcoolisme foetal (SAF), héroïne, cocaïne, valproate et autres médicaments SAF : RCIU, faciès particulier, déficience intellectuelle variable, troubles du comportement type hyperactivité
Origine maternelle Diabète, phénylcétonurie  

Génétiques

Groupe patho. Exemples d’étiologie Diagnostic
Anomalies chromosomiques (15%) Trisomie 21 Caryotype 0
Maladies monogéniques (10%) Syndromes micro-délétionnels (Willi-Prader, Angelman, Williams…), autres anomalies de structure
Maladies liées à l’X (10%) Syndrome de l’X fragile
Malformations cérébrales d’origine génétique Lissencéphalie, holoprosencéphalie…
Syndromes neurocutanés Sclérose tubéreuse de Bourneville (STB)

 

 

 

Neurofibromatose de type 1 (NF1)

STB : transmission auto. dominante, tâches achromiques, épilepsie, déficience intellectuelle 50 %. Tubers caractéristiques à l’IRM cérébrale

NF1 : transmission auto. dominante, tâches café-au-lait, troubles de l’apprentissage, rarement déficience intellectuelle. Hypersignaux caractéristiques à l’IRM

  • Complications d’origine périnatale et de la prématurité ( =paralysies cérébrales – 5% )
Etiologie Clinique Paraclinique
Diplégie spastique = syndrome de Little Déficit intellectuel absent ou modéré IRM : leucomalacie périventriculaire
Tétraparésie spastique Tétraparésie spastique ± choréoathétose, déficit intellectuel souvent sévère IRM : encéphalomalacie, atteinte des noyaux gris
Hémiplégie congénitale Hémiplégie
Déficit intellectuel rare
IRM : porencéphalie
  • Atteinte cérébrale post-natale

Méningite bactérienne (à pneumocoque ++)
Traumatisme accidentel ou dans le cadre de sévices (syndrome de l’enfant secoué)
Causes d’anoxie cérébrale (noyade, malaise grave du nourrisson)

  • Cause non retrouvée (35-40%)

 

2) Orientation diagnostique

 (partie non réalisée actuellement. Vous souhaitez la faire ? Contactez-nous !)

2 réflexions au sujet de « Déficience intellectuelle »

  1. Dans le ref de pédiatrie :
    – Un déficit est défini par un QI < 70 (+/-5) A quoi correspond le +/- 5 ?! A une définition non précise ? A différentes échelles ?

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