Epilepsie

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


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Sommaire


1) Généralité 1A

Définition : maladie cérébrale chronique définie par
– La survenue d’au moins 1 crise épileptique
– Une prédisposition cérébrale durable (répétition des crises et/ou anomalies EEG à distance d’une crise et/ou préexistence d’une lésion corticale épileptogène)
– Des conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques

Les épilepsies sont séparés en syndromes épileptiques : définis à partir de l’âge de début des crises, leur type, les anomalies EEG critiques et intercritiques, l’examen neurologique intercritique, et l’évolution.

Epidémiologie
– Prévalence = 0,5 %, incidence = 0,5 / 100.000 hab / an, incidence cumulée à 80 ans = 3,1 %
– Distribution bimodale : fréquence plus élevée chez l’enfant (50 % avant 10 ans) et après 60 ans

Types :
– Causes génétiques : 40 % des épilepsies, mais rarement accessible au diagnostic
– Causes acquises : lésionnelles ou non

2) Diagnostic 0

Clinique / paraclinique
Crise épileptiques
Prédisposition cérébrale
Conséquences neurobio, sociales, psy

Il se base sur la définition, et nécessite 3 critères :

1- Le diagnostic positif d’une crise épileptique 

Nécessite un évenement clinique et un EEG. Cf fiche crise épileptique

2- Une prédisposition cérébrale durable 

Définie par un des critères suivants
– répétition des crises
– anomalie EEG à distance des crises
– préexistance d’une lésion corticale épileptogène (à l’imagerie)

3 – Des conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques

(non clairement définies…)

Remarque : Le diagnostic positif se déroule souvent dans l’identification d’un syndrome épileptique
Epilepsie symptomatique : cause lésionnel, syndrome de West, syndrome Lennox-Gastaut…
Epilepsie idiopathique : épilepsie abscence, épilepsie myoclonique juvénile bénigne, Epilepsie à paroxysmes rolandiques

3) Evolution 1A

L’histoire naturelle est très variable selon le syndrome

Complications :
– liées directement à la crise (luxation d’épaule, tassement vertébral, noyade…)
– retentissement psychologique ou socio-professionnel.
– état de mal épileptique et ses complications propres

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de la crise épileptique

Bilan pré-chirurgical en cas d’épilepsie partielle pharmacorésistante (voir Suivi) :
– EEG-vidéo
– Examen neuropsychologique
– Imagerie isotopique et fonctionnelle
– ± Implantation intracorticale d’électrodes EEG ou stéréo-EEG

B ) Traitement

  • Mesures générales

Traitement de la crise épileptique

Eviction des facteurs favorisants : facteur métabolique ou toxique, photosensibilité, dette de sommeil, alcool avec modération

Prévenir les risques domestiques : mobilier sans arêtes, literie basse, sécurité pour l’arrivée d’eau chaude, protection des plaques de cuisson, préférer la douche au bain

Education thérapeutique, port d’une carte d’épileptique

Accompagnement psychologique et social (ALD 100% 1B)

  • Traitement de fond (efficace dans 60 à 75 % des cas)

> Indications

Survenue de 2 crises (espacées d’au moins 24h)

Ou dès la première crise s’il existe des FdR élevés de récidive
– Crise focale avec lésion cérébrale épileptogène pré-existante
– Crise généralisée tonicoclonique si : absence de facteur déclenchant, présence de paroxysmes EEG intercritiques, selon le vécu et les complications de la crise, l’âge, la profession (à risque ou non), l’anxiété et la demande du malade

Notes :
– Certaines formes ne nécessitent pas de traitement médicamenteux (épilepsie à paroxysmes rolandiques ++)
– Le traitement d’épreuve est formellement contre-indiqué !

> Mécanismes d’action supposés

Renforcer l’inhibition synaptique (action gabaergique)
Diminuer l’excitation synaptique (action glutamatergique)
Stabiliser les membranes cellulaires (blocage des canaux sodiques ou calciques voltage-dépendants)

> Prescription (voir liste des médicaments anti-épileptiques sur le site du CEN)

Le choix du traitement est orienté selon le type de crises, le diagnostic syndromique et étiologique, le terrain et les éventuelles CI, dans une maladie épileptique avérée uniquement.

En cas d’épilepsie généralisée idiopathique :
– Crises tonico-cloniques : Lamictal ® (meilleur rapport efficacité/tolérance), Keppra ® (AMM seulement en association pour le keppra dans ce cadre! 0), Dépakine ® 1A
– Ethosuximide (= Zarontin ® 0) pour les épilepsies-absences 1B

En cas d’épileptie partielle symptomatique :
– Keppra ®, Lamictal ® ou Trileptal ® 1A
– Préférer le Tégretol ® ou le Trileptal ® (selon les pédiatres 1B)

On commence toujours par une monothérapie en 1ère et 2ème intention, puis une bithérapie en cas d’échec. Les anti-épileptiques sont administrés à dose minimale efficace, en titration progressive. Il faut s’assurer d’une très bonne observance et éviter tout arrêt brutal.

> Effets indésirables notables

Valproate de sodium (dépakine) : hépatite, troubles de la coagulation (thrombopénie), tératogènicité, troubles neuro-développementaux, prise de poids. CI en cas d’hépatite active ou ATCD d’hépatite, de trouble de la coagulation, de grossesse. Sa prescription est très règlementée chez la femme (cf. ci-après, paragraphe Grossesse) !

Lamictal : risque d’éruption cutanée lors des premiers mois (10%) et de l’arrêt du traitement, syndrome de Lyell (< 1/1000)

  • Traitements non-médicamenteux

Chirurgie (lésionectomie ou cortectomie) : si épilepsie partielle pharmacorésistante, unifocale, correspondant à une aire corticale non-fonctionnelle et accessible chirurgicalement (80% de réussite dans l’épilepsie de la face interne du lobe temporal avec atrophie hippocampique)

Stimulation chronique du nerf vague : si CI à la cortectomie

Régime cétocène : en cas de pharmacorésistance, efficace uniquement chez l’enfant

  • Mesures particulières

> Interdiction de sports à risque

Alpinisme
Plongée sous-marine
Deltaplane
Planche à voile
Sports mécaniques…
Baignades en piscines autorisées sous couvert de surveillance

> Interdictions professionnelles

Chauffeurs de poids-lourds et de transports en commun (voir paragraphe suivant)
Travail en hauteur
Carrières militaires
Nombreux emplois dans la fonction publique

Importance de la collaboration avec le médecin du travail et les différents intervenants !

> Conduite automobile

Poids-lourds et véhicules de transports en commun : interdiction sauf guérison et recul sans crise de 10 ans sans traitement

Autres véhicules : conduite possible après avis du médecin agréé (autorisation délivrée par le préfet uniquement, les médecins agréés par la préfecture peuvent être généralistes ou neurologues 0) pour le permis de conduite auprès de la préfecture, si l’épilepsie est stabilisée depuis 12 mois, selon le syndrome

> Contraception

La pilule est contre-indiquée en association avec les antiépileptiques inducteurs enzymatiques (carbamazépine, excarbazépine, eslicarbazépine, phénytoïne, phénobarbital), préférer alors un DIU

> Grossesse

Un désir de grossesse est souvent le moment de réévaluer la nécessité d’un traitement, de le simplifier, voire de l’arrêter. Si un traitement est maintenu, une surveillance obstétricale et échographique rapprochée aide à détecter une éventuelle malformation.

Risque tératogène
– Risque absolu de 2 % (en population générale), pour les anti-épileptiques classiques risque relatif entre 4 et 6
– Plus élevé en cas d’associations, de posologies élevées et d’ATCD familiaux de malformations
– Particulièrement élevé pour la dépakine, le tégrétol, le gardenal et le di-hydan (pas d’effet tératogène pour le lamictal 0)

La dépakine induit un risque de troubles neuro-développementaux en plus du risque tératogène. Sa prescription est soumise à des règles spécifiques pour la femme en âge de procréer : prescription initiale par un neurologue, accord de soins signé, brochure de soins

Supplémentations
– Si ttt par dépakine, tégrétol ou lamictal : vitamine B9 (10 mg/j) à la conception et pendant la grossesse
– Si traitement par barbiturique : vitamine K pendant le dernier trimestre et la période périnatale

± conseil génétique uniquement dans les formes avec une hérédité bien définie

Allaitement 0 : tous les anti-épileptiques passent dans le lait maternel, le sujet est controversé mais il n’existe pas de contre-indication pour les mères souhaitant allaiter

C ) Suivi

On vérifie l’efficacité et la tolérance du traitement à 1 mois, 3 mois puis tous les 6 mois. Le contrôle biologique de la tolérance est systématique pour la dépakine ® ou le lamictal ®, mais par pour le keppra ®.

> Si le traitement est efficace et bien toléré

Contrôle EEG régulier, 1 fois / an max si l’épilepsie est bien contrôlée

Il est possible d’envisager un arrêt de traitement après 2 ou 3 ans sans crise, en l’absence de lésion cérébrale potentiellement épileptogène, et si les EEG répétés sont normaux.

Quand il est décidé, l’arrêt est toujours très progressif. Certains syndromes dits pharmacodépendants nécessitent un traitement au long cours (épilepsie myoclonique juvénile bénigne)

> Si le traitement est mal toléré

Effet indésirable grave (éruption cutanée ++) : arrêt rapide, substitution immédiate par un autre anti-épileptique avec prescription temporaire d’une BZD en attendant des taux sanguins actifs

Effets indésirables mineurs : substitution progressive par un autre anti-épileptique

> Si le traitement n’est pas efficace (persistance des crises)

Vérifier l’observance (biologie) et le contrôle des facteurs déclenchants

Augmentation progressive de la posologie, puis essai d’un autre anti-épileptique en mono- ou bithérapie

La pharmacorésistance est définie par une épilepsie résistant à 2 lignes de traitement à posologie efficace sur une durée de 2 ans.

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