Gliome

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OncoNeuroPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 296

Dernières mises à jour
Sources

1) Généralité 1A

Déf : tumeur cérébrale bénigne ou maligne impliquant les cellules gliales : astrocytes et oligodendrocytes.

L’épendymome, dérivant également des cellules gliales, est une étiologie voisine de présentation différente.

Epidémio
– Incidence (Fr) = 8 / 100k hab. / an
– 2e tumeur intracrânienne la plus fréquente, après les métastases cérébrales
– Terrain variable selon le grade (cf. clinique)

2) Diagnostic 1A

« A chaque âge son gliome » : le terrain oriente largement le diagnostic et le pronostic

Grade du gliome Terrain Paraclinique
I : astrocytome pilocytique < 20 ans
± Neurofibromatose
Imagerie
– Topographie = fosse postérieure (astrocytome kystique du cervelet), sus-tentoriel sur la ligne médiane (hypothalamus / chiasma optique)
– Image ‘en bague à chaton’ ou atypique, prenant le contraste sauf pour les localisations hypothalamo-chiasmatiques
II : astrocytome diffus 20-40 ans, révélation par épilepsie +++ Imagerie : hypersignal T2 et FLAIR constant à l’IRM multimodale, négativité en perfusion, pas de réhaussement après injection de PdC
Histo : 3 sous-types – Astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome ; atypies cytonucléaires avec mitoses sans néoangiogénèse ni nécrose
III : astrocytome anaplasique 30-50 ans Imagerie : prise de contraste fréquente
Histo : atypies cytonucléaires avec mitoses et néoangiogénèse sans nécrose
IV : glioblastome > 50 ans, pic de survenue entre 60 et 70 ans
± FdR professionnel : nitrosoguanidine et nitrosourée 0
Imagerie
– Image intra-axiale avec nécrose et prise de contraste hétérogène 1A
– Masse intraparenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’ 1C
Histologie : positif au marqueur GFAP, atypies cytonucléaires avec mitoses, néoangiogénèse et nécrose

3) Evolution 1A

Facteurs pronostics : selon le grade +++

Grade Pronostic Facteurs de mauvais pronostic
I Bon pronostic si exérèse complète
Guérison 1B
II Lésion précancéreuse obligatoire, transformation en grade III à 8-10 ans en moyenne
Risque évolutif majoré chez la femme enceinte
Médiane de survie = 5-10 ans 1B
Age > 40 ans
Sous-type histologique (non astrocytaire)
Diamètre > 6 cm
Passage de la ligne médiane
Présence d’un déficit neuroiogique
Résidu tumoral après exérèse chirurgicale
Anomalies moléculaires : délétion 1q19q ou mutation IDH (bon pronostic) mutation p53 (mauvais pronostic)
III Lésion maligne souvent issue d’un grade II, évolution ultime en grade IV
Médiane de survie = 3-4 ans, 7-10 ans si codélétion 1q19q 1B
IV Lésion maligne le plus souvent de novo, parfois précédée d’un grade III
Survie médiane = 14 mois, survie à 2 ans = 5 %
Age > 70 ans
Etat général, autonomie (Karnovfsky < 70)
Localisation profonde
Absence de méthylation MGMT
Qualité de l’exérèse chirurgicale

Note : dans les astrocytomes de grades 3 et 4 du tronc cérébral chez l’enfant, la médiane de survie est de 10 mois

4) PEC

Grade I
– Traitement chirurgical ± chimio- voire radiothérapie dans les formes récidivantes
– Localisation aux voies optiques : chimio 1ère ± radiothérapie, la chirurgie est discutée au cas par cas

Grade II et III
– Chirurgie maximaliste si possible
– Radiothérapie et/ou chimiothérapie à discuter sinon

Grade IV
– Chirurgie maximaliste si possible (rare)
– Associée à une radiochimiothérapie (protocole de Stupp)

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