Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite

!! FICHE NON RELUE !!

Médecine interne – VasculairePneumo ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : ex-maladie de Churg et Strauss, c’est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec infiltrats éosinophiles dans des granulomes péri- et extra-vasculaires.

Physiopathologie/épidémiologie : adulte (30-50 ans) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Asthme cortico-dépendant, sinusite non-destructrice Hyperéosinophilie
Radio pulm, pANCA anti-MPO

A ) Clinique

Anamnèse : terrain allergique, atteinte pulmonaire à type d’asthme (constante) avec AEG et fièvre, précédent de 2-3 ans la vascularite

Examen physique :
Mono- ou polynévrite périphérique (75%)
ORL ++ (70%) : sinusite non-destructrice, rhinite allergique, polypose nasale

Les autres atteintes d’organes (cutanées, neurologiques, digestives, cardiaque, articulaires et musculaires) sont comparables à celles de la PAN (cf fiche spécifique).

B ) Paraclinique

Syndrome inflammatoire biologique, hyperéosinophilie

Radio pulm : infiltrats non systématisés labiles avec opacités nodulaires floues

Anticorps pANCA anti-MPO (50%)

PBR : Glomérulonéphrite extra-capillaire 1B

3) Evolution 1A

A) Complications

Anosmie et surdité de transmission liées à la sinusite
Insuffisance cardiaque, fibrose endomyocardique, troubles du rythme
Hémorragie intra-alvéolaire

B) Pronostic

Sévère en cas d’atteinte cardiaque avec risque de mort subite, ou d’atteinte pulmonaire grave (asthme grave ou hémorragie alvéolaire aiguë pouvant mener à une détresse respiratoire)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité : FFS

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans

B ) Traitement

Selon le score FFS :
FFS = 0 : cortisone 1mg/kg / jour
FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur en entretien (cyclophosphamide, azathioprine ou méthotrexate)

image_pdf

Laisser un commentaire

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée.

Ce site utilise Akismet pour réduire les indésirables. Apprenez comment vos données de commentaires sont traitées.