Granulomatose avec polyangéite

!! FICHE NON RELUE !!

Médecine interne – VasculairePneumo ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


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Sommaire

1) Généralité 1

Déf : ex-maladie de Wegener, c’est une vascularite nécrosante touchant les vaissaux de petit calibre, avec des granulomes nécrosants et ulcérants, en particulier pulmonaires.

Physiopathologie/épidémiologie : pic d’incidence autour de 60 ans

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Terrain naso-sinusien, signes respiratoires et ophtalmo cANCA anti-PR3
Biopsie pulmonaire/ORL/rénale/cutanée

A ) Clinique

> Anamnèse : en 3 phases. Jamais d’asthme dans cette étiologie
1) Symptômes naso-sinusiens et respiratoires d’allure infectieuse

2) AEG fébrile, accentuation des signes respiratoires et ORL
– Epaississement muqueux, épistaxis
– Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions osseuses

3) Phase évoluée : perforations, parasinusite, manifestations systémiques

> Manifestations cliniques
Respiratoire :
– toux sèche, dyspnée, hémoptysie
– obstruction nasale persistante, rhinite croûteuse

Ophtalmologiques :
– sclérite et épisclérite
– pseudotumeur de l’orbite entraînant une exophtalmie
– conjonctivite
– atteintes vasculaires de l’artère ou veine rétinienne

Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite

Autres (cf fiche « PAN ») : arthralgies, myalgies, granulomes faciaux, nodules ± ulcérés, sténose urétérale, trachéale ou laryngée

B ) Paraclinique

> Anticorps cANCA anti-PR3 +++ (50% dans les formes localisées et >80% des formes systémiques)

> Atteinte pulmonaire
Biopsie pulmonaire chirurgicale = examen de référence
– Angéite nécrosante
– Plages massives de nécrose et liquéfaction par obstruction vasculaire (infarctus pulmonaire)
– Granulomes autour de cette nécrose

Radio pulm :
– nodules de 0.5 à 10cm de diamètre, souvent excavés
– infiltrats et épanchements pleuraux

LBA : alvéolite lymphocytaire ± hémorragique

> Atteinte rénale
BU : hématurie et protéinurie
Albuminémie : syndrome néphrotique
PBR : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extra-capillaire

3) Evolution 1

Ulcération de granulome, perforation nasale
Hémorragie intra-alvéolaire (8-12%)
Insuffisance rénale aiguë

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de gravité : FFS

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans

B ) Traitement

  • Traitement d’attaque

Méthylprednisone en bolus IV, puis prednisone 1 mg/kg par jour, puis décroissance progressive
Cyclophosphamide en bolus, ou rituximab en 4 injections

  • Traitement d’entretien

Corticoïdes à faible dose + perfusion de rituximab tous les 6 mois ou autres immunosuppresseurs (méthotrexate ou azathioprine)

  • Antibioprophylaxie

Bactrim en cas de lymphocytémie basse (T CD4 < 250/mm3) ou à l’arrêt des immunosuppresseurs si l’on suspecte une infection.

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