Médecine interne – Vasculaire – Pneumo – ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189
Déf : ex-maladie de Wegener, c’est une vascularite nécrosante touchant les vaissaux de petit calibre, avec des granulomes nécrosants et ulcérants, en particulier pulmonaires.
Physiopathologie/épidémiologie : pic d’incidence autour de 60 ans
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Terrain naso-sinusien, signes respiratoires et ophtalmo | cANCA anti-PR3 Biopsie pulmonaire/ORL/rénale/cutanée |
A ) Clinique
> Anamnèse : en 3 phases. Jamais d’asthme dans cette étiologie
1) Symptômes naso-sinusiens et respiratoires d’allure infectieuse
2) AEG fébrile, accentuation des signes respiratoires et ORL
– Epaississement muqueux, épistaxis
– Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions osseuses
3) Phase évoluée : perforations, parasinusite, manifestations systémiques
> Signes cliniques
Respiratoire
– toux sèche, dyspnée, hémoptysie
– obstruction nasale persistante, sinusite, rhinite croûteuse, épistaxis
Ophtalmologiques
– sclérite et épisclérite
– pseudotumeur de l’orbite entraînant une exophtalmie
– conjonctivite
– atteintes vasculaires de l’artère ou veine rétinienne
Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite
Autres (cf fiche « PAN ») : arthralgies, myalgies, granulomes faciaux, nodules ± ulcérés, sténose urétérale, trachéale ou laryngée
B ) Paraclinique
> Anticorps cANCA anti-PR3 +++ (50% dans les formes localisées et >80% des formes systémiques)
> Atteinte pulmonaire
Biopsie pulmonaire chirurgicale = examen de référence
– Angéite nécrosante
– Plages massives de nécrose et liquéfaction par obstruction vasculaire (infarctus pulmonaire)
– Granulomes autour de cette nécrose
Radio / TDM pulmonaire
– nodules de 0.5 à 10 cm de diamètre, souvent excavés
– infiltrats et épanchements pleuraux, hémorragie intra-alvéolaire
LBA : alvéolite lymphocytaire ± hémorragique
> Atteinte rénale
BU : hématurie et protéinurie
Albuminémie : syndrome néphrotique
PBR : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extra-capillaire
Ulcération de granulome, perforation nasale
Hémorragie intra-alvéolaire (8-12%)
Insuffisance rénale aiguë
A ) Bilan
Bilan de gravité : FFS
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans
B ) Traitement
Traitement d’attaque
– Méthylprednisone en bolus IV, puis prednisone 1 mg/kg par jour, puis décroissance progressive
– + cyclophosphamide ou rituximab
Traitement d’entretien : corticoïdes à faible dose + rituximab (préféré aux autres immunosuppresseurs)
Antibioprophylaxie 0 : bactrim en cas de lymphopénie (T CD4 < 250/mm3) ou à l’arrêt des immunosuppresseurs si l’on suspecte une infection.
