Hémangiome

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 111


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Sommaire

1) Généralité 1

Déf :  l’hémangiome du nourrisson est une tumeur bénigne des cellules endothéliales vasculaires ( = hémangiome immature / angiome tubéreux)

Epidémio : prévalence de 10% (tumeurs les plus fréquentes de l’enfant), apparait dès les premiers jours de vie. Plus fréquent chez les filles, les prématurés et les bébés hypotrophes.

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique du nouveau-né ± Echo-doppler

A ) Clinique

> Lésion élémentaire : tuméfaction chaude, non soufflante ni pulsatile, élastique. 2 types (parfois mixte) :
– superficiel : nodules ou plaque rouge, palissant à la vitropression
– profond : tuméfaction bleutée, parfois accompagnée de télangiectasie

> Localisation : très variable ! Certaines sont à risque

Hémangiomatose miliare : petits angiomes peu nombreux ou profus ± associés à des hémangiomes viscéraux (hépatiques ++)

Hémangiomes étendus associés à des malformations : syndrome PHACES (visage, coeur et extrémité céphalique), syndrome PELVIS ou SACRAL (périnée, région lombo-sacrée)

Hémangiomes sous-glottiques : isolé ou associé à un hémangiome cutané « en barbe », ou muqueux (lèvre ou langue)

Autres : hémangiomes orbito-palpébraux, des lèvres, de la pointe du nez…

B ) Paraclinique

Forme simple : écho-doppler ssi doute diagnostique (tumeur richement vascularisée à flux rapide)

Forme compliquée / à risque : PEC spécialisée rapide

C ) Diagnostics différentiels

Tumeurs malignes richement vascularisées du nourrisson (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile…)
– Congénitale, unique, indurée et déformant les reliefs superficiels, parfois teinte violacée
– Touchant le visage ou un segment de membre
– Biopsie au moindre doute !

Malformations vasculaires : absence de flux rapide dans les malformations veineuses et lymphatiques
Note : un hémangiome au stade initial (hypervascularisé) peut à l’inverse simuler un angiome plan

Hémangiomes congénitaux
– Présents à la naissance, parfois dépistés par échographie anténatale
– Evolution variable : régression rapide ou persistance
– Biopsie au moindre doute avec une tumeur maligne

Syndrome de Kasabach-Merritt
– CIVD avec thrombopénie majeure
– Complication d’une tumeur vasculaire volumineuse (et non d’un hémangiome) : ecchymotique, violacée et inflammatoire

3) Evolution 1

Histoire naturelle : typique !
– 1ers jours de vie : apparition de l’angiome ± précédé par une zone de vasoconstriction ou de vasodilatation
– 5-6 mois : augmente de taille puis se stabilise
– enfance (2-10 ans) : disparition complète souvent sans séquelles (50%). Peut laisser des cicatrices atrophiques blanchâtres, des zones de peau flasque, ou des séquelles bénignes à type de télangiectasies, de nodules fibro-adipeux.

Complications : rare
– ulcération (surtout angiomes du siège, des lèvres, des plis…)
– complications mécaniques : obstruction d’un orifice, astigmatisme et déplacement du globe oculaire, déformation des cartilages du nez, insuffisance cardiaque à haut débit…

4) PEC 1

Forme simple
Pas de bilan !
Pas de PEC particulière !
Une chirurgie esthétique peut être réalisée à distance chez l’enfant en cas de cicatrice persistante

Forme complexe ou avec complication : PEC rapide, spécialisée (avec en première intention du propranolol PO)

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Une réflexion au sujet de « Hémangiome »

  1. Sur ce sujet, voir aussi la revue systématique publiée dans cochrane : Interventions pour les hémangiomes infantiles de la peau » rel= »noopener » target= »_blank »>Interventions pour les hémangiomes infantiles de la peau

    Conclusions des auteurs :
    Nous avons trouvé qu’il y avait des preuves limitées pour le traitement des hémangiomes infantiles : un grand nombre d’interventions et de critères d’évaluation n’ont pas été évalués dans les ECR.
    Nos principaux résultats indiquent que, dans la prise en charge des hémangiomes chez les enfants, le propranolol par voie orale et le maléate de timolol topique sont plus bénéfiques qu’un placebo en matière de résorption ou d’autres mesures de la résolution, ou des deux, sans augmentation des effets néfastes. Nous n’avons trouvé aucune indication d’une différence entre le propranolol par voie orale et le maléate de timolol topique en ce qui concerne la réduction de la taille de l’hémangiome, mais nous ne savons pas s’il y a une différence en matière de sécurité. Le propranolol par voie orale est actuellement le traitement standard pour cette condition, et notre revue n’a pas trouvé de preuves pour le contester. Cependant, ces résultats reposent sur des preuves de qualité modérée à très faible.
    […]

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