Hémangiome

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 111


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Sommaire

1) Généralité 1

Déf :  l’hémangiome du nourrisson est une tumeur bénigne des cellules endothéliales vasculaires ( = hémangiome immature / angiome tubéreux)

Epidémio : prévalence de 10% (tumeurs les plus fréquentes de l’enfant), apparait dès les premiers jours de vie. Plus fréquent chez les filles, les prématurés et les bébés hypotrophes.

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique du nouveau-né ± Echo-doppler

A ) Clinique

> Lésion élémentaire : tuméfaction chaude, non soufflante ni pulsatile, élastique. 2 types (parfois mixte) :
– superficiel : nodules ou plaque rouge, palissant à la vitropression
– profond : tuméfaction bleutée, parfois accompagnée de télangiectasie

> Localisation : très variable ! Certaines sont à risque

Hémangiomatose miliare : petits angiomes peu nombreux ou profus ± associés à des hémangiomes viscéraux (hépatiques ++)

Hémangiomes étendus associés à des malformations : syndrome PHACES (visage, coeur et extrémité céphalique), syndrome PELVIS ou SACRAL (périnée, région lombo-sacrée)

Hémangiomes sous-glottiques : isolé ou associé à un hémangiome cutané « en barbe », ou muqueux (lèvre ou langue)

Autres : hémangiomes orbito-palpébraux, des lèvres, de la pointe du nez…

B ) Paraclinique

Forme simple : écho-doppler ssi doute diagnostique (tumeur richement vascularisée à flux rapide)

Forme compliquée / à risque : PEC spécialisée rapide

C ) Diagnostics différentiels

Tumeurs malignes richement vascularisées du nourrisson (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile…)
– Congénitale, unique, indurée et déformant les reliefs superficiels, parfois teinte violacée
– Touchant le visage ou un segment de membre
– Biopsie au moindre doute !

Malformations vasculaires : absence de flux rapide dans les malformations veineuses et lymphatiques
Note : un hémangiome au stade initial (hypervascularisé) peut à l’inverse simuler un angiome plan

Hémangiomes congénitaux
– Présents à la naissance, parfois dépistés par échographie anténatale
– Evolution variable : régression rapide ou persistance
– Biopsie au moindre doute avec une tumeur maligne

Syndrome de Kasabach-Merritt
– CIVD avec thrombopénie majeure
– Complication d’une tumeur vasculaire volumineuse (et non d’un hémangiome) : ecchymotique, violacée et inflammatoire

 

3) Evolution 1

Histoire naturelle : typique !
– 1ers jours de vie : apparition de l’angiome ± précédé par une zone de vasoconstriction ou de vasodilatation
– 5-6 mois : augmente de taille puis se stabilise
– enfance (2-10 ans) : disparition complète souvent sans séquelles (50%). Peut laisser des cicatrices atrophiques blanchâtres, des zones de peau flasque, ou des séquelles bénignes à type de télangiectasies, de nodules fibro-adipeux.

Complications : rare
– ulcération (surtout angiomes du siège, des lèvres, des plis…)
– complications mécaniques : obstruction d’un orifice, astigmatisme et déplacement du globe oculaire, déformation des cartilages du nez, insuffisance cardiaque à haut débit…

4) PEC 1

Forme simple
Pas de bilan !
Pas de PEC particulière !
Une chirurgie esthétique peut être réalisée à distance chez l’enfant en cas de cicatrice persistante

Forme complexe ou avec complication : PEC rapide, spécialisée (avec en première intention du propranolol PO)

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