Pneumo – Cardio – Vascu
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 222
1) Généralité 1A
Déf : L’HyperTension Artérielle Pulmonaire (HTAP) est une cause d’HyperTension Pulmonaire (HTP) précapillaire.. Elle correspond au groupe 1 des HTP. L’ HTP est définie par une pression artérielle pulmonaire > 25mmHg.
Physiopathologie : le facteur initial est inconnu dans l’HTAP, mais les HTP ont en commun un épaississement de la paroi, une perte de capacité de dilatation artériolaire et des microthromboses in situ, aboutissant à une augmentation des résistances vasculaires.
Epidémio
– Prévalence environ 20/1.000.000 d’habitants
– Prédominance féminine, pic d’incidence vers 30-50 ans pour les HTAP idiopathiques
Causes primitives
– Idiopathique
– Héritable (HTAP sporadique avec mutation identifiée ou HTAP familiale ± mutation identifiée)
– Associée : médicament (anorexigène++), connectivite (sclérodermie ++), hypertension portale, cardiopathie congénitale, HIV, bilharziose
– Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né
Remarque: la maladie veino-occlusive et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire sont des entités proches de l’HTAP.
2) Diagnostic 1A
Le diagnostic d’HTAP est un diagnostic d’élimination ! Il se pose devant une suspicion d’HTP selon un procédé bien défini (cf fiche OD devant une HTP)
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Dyspnée d’effort, signes d’insuffisance cardiaque droite | Signes d’appel : ECG, TDM Dépistage : ETT Certitude : cathétérisme cardiaque dt |
A ) Clinique
Signes communs à toutes les HTP
Signes fonctionnels
– Dyspnée +++, à quantifier selon l’échelle NYHA
– Autre moins fréquent : Asthénie, lipothymie, syncopes, douleurs angineuses, palpitations, hémoptysie
Signes physiques
– Signes d’HTP : signe de Carvallo (souffle d’insuffisance tricuspidienne holosystolique majoré à l’inspiration profonde), souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire / éclat du B2
– ± Signes d’insuffisance cardiaque droite : tachycardie, galop, turgescence jugulaire, OMI
B ) Paraclinique
Signes d’appel
– Rx thorax / TDM : normale ou grosses artères pulmonaires (diamètre tronc de l’AP > aorte en TDM) ± gros cœur droit
– ECG : signes d’hypertrophie auriculaire ou ventriculaire droite, BBD…
ETT avec doppler : examen de dépistage de référence !
Paramètres mesurés
– Estimation PAPS (pression art. pulm. Systolique) à partir de la POD (pression oreillette droite) et de la vitesse max de fuite tricuspide
– Retentissement droit : fuite valve pulmonaire, hypertrophie, dilatation du VD, septum paradoxal…
Résultats : une PAPS > 35 mmHg fait suspecter une HTP
Cathétérisme cardiaque droit : examen de référence indispensable au diagnostic
Paramètres mesurés
– PAP = pression de l’artère pulmonaire, systolique, diatolique et moyenne
– PAPO = PAP occluse, reflet le la pression capillaire pulm. PCP
– SvO2 = saturation veineuse en O2 dans l’artère pulmonaire
– Fréquence, débit cardiaque
– POD = pression de l’oreillette droite
– PVD = pression du ventricule droit, systolique et télédiastolique
– RVP et RVS = résistances vasculaires périphériques et systémiques
Résultats : le diagnostic d’HTP est posé pour une PAP > 25 mmHg, son caractère post-capillaire (cardiopathies gauches) par une PAPO > 15 mmHg. Les RVP > 3 WU sont requis pour le diagnostic d’HTAP.
3) Evolution 1A
A) Histoire naturelle
Pathologie chronique sans guérison possible, avec augmentation progressive des résistances pulmonaires responsable d’un bas débit cardiaque par insuffisance cardiaque droite
En l’absence de traitement, survie médiane de l’HTAP idiopatique de 2,8 ans.
Sous traitement, survie de 58% à 3 ans
B) Complications
Liées au cœur pulmonaire chronique
Aggravation aigüe de la dyspnée jusqu’à détresse respiratoire (facteurs de décompensation : infection, trauma, grossesse…)
C) Pronostic
Le pronostic est surtout conditionné par le degré d’insuffisance cardiaque droite. Cliniquement, les meilleurs marqueurs sont :
– La classe de dyspnée
– La distance parcourue au test de marche
– L’évolution rapide des symptômes
– La notion de syncope
4) PEC 2
A ) Bilan
Le diagnostic est posé suite au bilan étiologique complet de l’HTP.
A ce bilan s’ajoute d’autre examens à visée pronostique et pré-thérapeutique.
L’ensemble du bilan est le suivant :
| Bilan initial systématique devant une d’HTAP |
|---|
| Clinique : évaluation NYHA de la dyspnée, test de marche de 6mn, EFR avec DLCO |
| Biologie – NFS, plaquettes, GDS, bilan de coagulation, CRP et EPS – Iono, urée, créatininémie, glycémie – Troponine, NT-pro-BNP – Bilan hépatique : ASAT ALAT, GGT, PAL, bilirubine totale et conjuguée – TSH – Sérologies VIH, VHB et VHC – Dosage des facteurs anti-nucléaires et du facteur rhumatoïde ; ± Ac anti-centromère, anti-SCL 70 (scérodermie), anti-ADN natif (lupus), anti-RNP (connectivite mixte) ssi antinucléaire pos. |
| Imagerie – ECG, RxT – ETT ± ETO – TDM ± injecté, scinti pulmonaire ; ± angiographie pulmonaire – Cathétérisme cardiaque droit |
B ) Traitement
Traitements médicamenteux selon la sévérité : antagonistes des récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs de phosphodiestérase 5, analogues de prostacycline
± Traitement de la cause primaire
Transplantation pulmonaire 1B en dernier recours
C ) Suivi
Des bilans sont à réaliser systématiquement initialement puis au cours du suivi, ± complétés par d’autres examens selon la clinique et l’évolution (voir fiche HAS).
