Hypogonadisme

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Endocrino
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!! URGENCES !!

Urgence
aucune

Déf 0 : diminution des hormones gonadiques (oestrogène chez la femme, testostérone chez l’homme)

Diagnostic positif 0:

Signes cliniques
– retard pubertaire (si atteinte pré-pubertaire)
– aménorrhée, trouble des règles
– trouble de l’excitation sexuelle chez la femme

Signes bio
– oestradiol bas
– testostérone bas

1) Etiologie

A) Causes centrales = hypogonadisme hypogonadotrophe 1B

Origine hypothalamo-hypophysaire. Le taux de LH/FSH est bas ou « normal ».

Etio Clinique Paraclinique
Insuffisance gonadotrope « fonctionnelle »  #
Maladie chronique, sport intense, apport lipidique réduit…
IMC < 21

Toutes causes d’hyperprolactinémie MG gynécomastie, galactorrhée MG PRL > 20ng/ml
IRM hypoth.-hypophys.
Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaire * Syndrome tumorale +/-
Syndrome méningée +/-
Troubles visuels 
IRM cérébrale 0
IRM hypoth.-hypophys.
Séquelles / infiltration hypothalamo-hypophysaires § Anamnèse
IRM hypoth-hypophys..
Syndrome de Kallman de Morsier Atteinte pré-pubertaire
Anosmie
IRM cérébrale : absence ou hypoplasie des bulbes olfactifs
Autres causes génétiques (rares !)  Atteinte pré-pubertaire(variable)
Anomalie génétique variable (LH, FSH ou GnRH)
Syndrome de Sheeman (nécrose hypophysaire du post-partum)
Post-partum avec accouchement hémorragique
Abs. de montée de lait.
?
Hypophysite lymphocytaire du post-partum
Post-partum
Abs. de montée de lait
?
Toutes cause d’hypercortisolisme
obésité, HTA « suspecte » MG
Hyperandrogénie
Bilan hormonaux MG
Déficit en 21-hydroxylase (hyperplasie cong. des surrénales)
Petite taille, hypertrophie du clitoris, hyperandrogénie légère 1A Echo : utérus présent 1A, ± atrophie endométriale (formes sévères) 1B
Biologie

* craniopharyngiome, gliome du nerf optique, méningo-encéphalite, astrocytome hypotalamique
§ ATCD d’irradiation ou de méningite, séquelle de toxoplasmose congénitale, histocytiose, sarcoidose, infiltration tumorale…
# Toutes causes de carence énergétique (surtout lipide) : maladie chronique, carence nutritionnelle, sport excessif

B) Causes périphériques = hypogonadisme hypergonadotrophe 1A

Origine gonadique. Le taux de FSH est élevé.
Chez la femme, cela correspond à l’insuffisance ovarienne primitive (ou prématurée) 0

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Syndrome de Turner (femme) Atteinte pré-pubertaire
Petite taille, dysmorphies (cou palmé, cheveux bas-implantés, thorax en bouclier), malformations rénales et cardiaques (coarctation de l’aorte)
Caryotype : monosomie 45,X ou mosaïcisme 45,X / 46,XX
Syndrome de Klinefelter (homme) 0 Atteinte pré-pubertaire Caryotype : 47XXY ou 46XY, 47XXY
Dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées Atteinte pré-pubertaire
Taille variable, absence d’ovaire isolée
Caryotype : isochromosomie X, X en anneau ou délétion partielle ± présence de matériel Y
Echo 0
Altérations ovariennes /testiculaires acquises notion de traitement agressif (radio, chimio), traumatisme0, viral0
 Echo 0
Autres causes d’IOP* 2
Souvent trouble isolé (cf dg clinique ci-dessus) 0
(variable)

* Les causes d’IOP sont :
– inconnue +++ (80%)
– génétique : Turner, syndrome de l’X fragile, autre mutation
– auto-immune
– virale, toxique, iatrogène

2) Orientation diagnostique 0

A) Clinique

Terrain (et motif de la consultation ++) :
– 15 ans et retard pubertaire : atteinte congénitale, génétique, trauma dans l’enfance
– Post-partum et absence de montée de lait : syndrome de Sheeman et hypophysite lymphocytaire
– Aménorrhée secondaire : cause acquise

Anamnèse :
– ATCD familiaux
– ATCD perso de pathologie au niveau de l’hypophyse et/ou des gonades

Clinique :
– Profil particulier : Turner, hyperplasie cong. des surrénales, IMC <21…
– Développement des caractères sexuels : absent, normal, virilisation

B) Paraclinique

LH et FSH : sépare les causes centrales et périphérique

IRM hypothalamo-hyphysaire dans les causes centrales

Echo pelvienne (+/-IRM) dans les causes périphériques

Caryotype des suspicions de cause génétique ++

C) Synthèse

(en cours)

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2 réflexions au sujet de « Hypogonadisme »

  1. J’espère ne pas me tromper en disant que l’hypogonadisme hypergonadotrophique correspond (chez la femme) à l’IOP… Je ne l’ai lu nulle part, mais la physiopath et les étio se ressemblent beaucoup !

  2. Les informations sont issues principalement des chapitres sur l’aménorrhée des ref. de gynéco et endocrino. Cependant, le sujet est aussi traité dans les chapitres « retard pubertaire » (gynendoc) et « trouble sexuelle de la femme » (endoc), avec quelques différences… Difficile de faire une fiche de synthèse à 100% fiable !

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