Ictère du nouveau-né

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HGE
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 275


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Sommaire

!! URGENCES !!

Etio Clinique
Incompatibilité materno-fœtale
Infection materno-fœtale
Atrésie des voies biliaires
Infection à E. Coli
Encéphalopathie hyperbilirubinémique (ictère nucléaire)

Déf : Coloration jaune des téguments due à une augmentation de la bilirubine. Pour les étiologies de l’adulte, voir la fiche Ictère de l’adulte.
On parle d’ictère nu lorsqu’il n’existe ni fièvre ni douleur 0

Epidémio
– L’ictère néonatal concerne 2/3 des naissances
– L’ictère nucléaire concerne 1/ 20.000 à 300.000 naissances

1) Etiologies 1

  • Ictères bénins

2 formes sont très fréquentes et bénignes, elles doivent rester des diagnostics d’élimination ! Toutes les autres étiologies sont des ictères pathologiques.

Etiologie Clinique
Ictère simple (30-50% des NN) Ictère nu
Début après 24h, décroissance à J5-J6, disparition J10
Ictère au lait de mère (3% des enfants nourris au sein) Ictère nu
Début à J5-J6, persiste qq semaines

Note : ces ictères bénins sont par ailleurs à bilirubine libre ; les valeurs de bilirubine transcutanée restent inférieures au 75e percentile.

  • Ictère à bilirubine libre
Etiologie Clinique Paraclinique
Hémolyse par incompatibilité materno-fœtale (allo-immunisation érythrocytaire) Ictère précoce ! (<24h) Anémie macrocytaire régénérative
Coombs généralement positif pour le système Rh (pas ABO)
Hémolyses constitutionnelles (sphérocytose, déficit en G6PD et pyruvate kinase) Ictère précoce ! (<24h)
Sd anémique, splénoMG
± lithiase biliaire dans la sphérocytose
Anémie macrocytaire régénérative
Frottis sanguin, dosages enzymatiques (G6PD et PK)
Infections maternofoetales CRP
Syndrome de Gilbert 0 (déficit partiel en gluconyl-transferase, plutôt chez l’adulte) Ictère bénin, récidivant
Jamais d’autres signes
Augm. bili modérée, non persistante
Tests hépatiques normaux
Maladie de Crigler-Najjar 0 (mutation inactivatrice du gène gluconyl-transferase) Ictère marqué, permanent
Risque d’ictère nucléaire ++
Bili > 100 µmol/L
Hypothyroïdie Fontanelle postérieure large TSH, T4
Résorption d’hématome 0 Caphalhématome, ecchymose, bosse sérosanguine
  • Ictère à bilirubine conjuguée
Etiologie Clinique Paraclinique
Infections postnatales (E. Coli, viroses 0) ± sd inflammatoire
Sd d’Alagille 0 Paucité des VBIH
Nutrition parentérale prolongée 0
Atrésie biliaire (1/10.000) 0 Signes de cholestase Echo : dilatation VB ± absence de vésicule
Kyste du cholédoque, lithiase biliaire 0 Echo : dilatation VB
Maladies génétiques et métaboliques * 0

* Les principales causes génétiques sont
– Mucoviscidose
– Déficit en α1-antitrypsine
– Niemann-Pick

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

Signes d’ictère pathologique à rechercher systématiquement

Données anamnestiques Données cliniques
Age gestationnel < 38 SA
Situation d’incompatibilité ABO
RAI maternelles positives
Hémolyse familiale
Antécédent d’ictère traité dans la fratrie
Origine géographique des parents ou grands-parents : Asie, Afrique, Antilles
Survenue précoce de l’ictère avant 24h de vie (fréquente au cours d’une hémolyse)
Durée de l’ictère supérieure à 10 jours
Retentissement sur l’état général, perte pondérale >8%
Bosse sérosanguine, ecchymoses, hématomes
Intensité de l’ictère, s’étendant jusqu’aux plantes de pied
Signes de sepsis : fièvre, troubles hémodynamiques, hypotonie
Anomalies de l’examen neurologique
Signes d’hémolyse : syndrome anémique, splénomégalie
Signes de cholestase : hépatomégalie, urines foncées et selles décolorées (en cas d’obstacle complet sur les voies biliaires extrahépatiques)

Rechercher un ictère nucléaire = encéphalopathie hyperbilirubinémique : lésions irréversibles des noyaux gris centraux en cas d’hyperbilirubinémie libre intense. Les séquelles possibles comportent hypertonie extrapyramidale, encéphalopathie sévère, choréo-athétose, surdité.

B) Paraclinique 1

> Dépistage : bilirubinométrie transcutanée répétée dans les 24 premières heures de vie, puis selon l’âge et les zones à risque définies sur des courbes de référence (abaques de suivi, – supprimés dans la 7e édition -, une sortie de maternité peut être envisagée si bili < 75e percentile)

> Bilan de 1ère intention s’il existe
– Des signes d’ictère pathologique
– Des facteurs de risque d’infection néonatale
– Un terrain à risque d’ictère prolongé ou récidivant (prématurité, comorbidités)
– Une bilirubine trans-cutanée > 75e percentile
– Une prolongation de l’ictère anormale (> 1 semaine chez l’enfant à terme, > 2 semaines chez le prématuré)

Bilan de 1ère intention devant un ictère potentiellement pathologique
Biologie
– Bilirubinémie libre et conjuguée
– NFS, réticulocytes
– Groupe sanguin (mère + BB), test de Coombs direct
– CRP, hémocultures
– ECBU si infection néonatale bactérienne tardive (après J7)

En cas d’ictère à bilirubine conjuguée, un second bilan s’impose

Bilan devant un ictère à bilirubine conjuguée
Biologie
– BH : PAL et GGT, transaminases, TP et facteur V
– Prélèvements infectio. orientés
Imagerie : écho abdo

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) Traitement symptomatique 1

La photothérapie est utile aux ictères à bilirubine libre, en prévention de l’ictère nucléaire (le seuil critique de bilirubine totale est classiquement chiffré à 200 mg/L = 340 mmol/L). Elle permet la dégradation de la bilirubine en produits solubles, éliminés par voie rénale.

Les complications de la photothérapie comprennent hyperthermie, déshydratation, conséquences oculaires et gonadiques (protection par lunettes et couches).

Autres mesures
– Dans les formes sévères, on peut recourir à des perfusions d’albumine (si hypotrophie, prématurité, acidose, déshydratation…) voire à l’exsanguino-transfusion.
– Les IgIV sont recommandées comme adjuvant à la photothérapie intensive en cas d’ictère par incompatililité materno-foetale documentée.

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Une réflexion au sujet de « Ictère du nouveau-né »

  1. Cette fiche avait été initialement réalisée avec la 6e édition du réf de pédiatrie. Dans la 7e édition, de nombreuses étiologies ont disparu, j’ai choisi de les laisser ici en référence 0

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