Endoc – Oncologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 238
Déf : l’insulinome est la première cause tumorale d’hypoglycémie. Il s’agit habituellement d’une tumeur bénigne, mais elle peut être maligne dans 10 % des cas (le caractère malin ne peut être affirmé qu’en présence de métastases).
Epidémiologie
– Incidence < 5 cas / million / an
– Tumeur rare, mais la plus fréquente des tumeurs neuroendocrines fonctionnelles du pancréas
Etiologies
– Insulinome isolé
– Insulinome dans le cadre d’une NEM1 (volontiers multiples)
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Hypoglycémies avec signes adrénergiques ± prise de poids | Epreuve de jeûne : insuline ≥ 3 mUI/L et peptide C ≥ 0,6 ng/mL au cours d’une hypoglycémie < 0,45 g/L Absence de différentiel (prise de sulfamide ++) |
A ) Clinique
Hypoglycémies
– Parfois très épisodiques, chez un adulte souvent jeune et bien portant
– Survenue plus volontiers à jeûn ou à l’effort
– Les signes neuroglucopéniques sont rarement au 1er plan au profit des signes adrénergiques
Prise de poids concomitante (30%)
B ) Paraclinique
> Epreuve de jeûne +++
Insuline ≥ 3 mUI/L et peptide C ≥ 0,6 ng/mL au cours d’une hypoglycémie < 0,45 g/L
La concentration de pro-insuline est le plus souvent ≥ 5 pmol/L
> Imagerie : TDM pancréatique coupes fines + écho-endoscopie systématiques
Le diagnostic préopératoire est souvent difficile du fait de la petite taille des insulinomes : 90 % font moins de 2 cm et 30 % moins de 1 cm.
L’échographie transpariétale est opérateur-dépendant, elle est parfois complétée par une IRM ou une scintigraphie
– Scintigraphie à la somatostatine : n’a de valeur que positive
– Scintigraphie des récepteurs du GLP-1 (pas dispo en France à ce jour) : résultats prometteurs dans la localisation préopératoire des insulinomes, en particulier dans le contexte d’une NEM1.
Le diagnostic topographique est complété par une exploration chirurgicale proposée systématiquement, et parfois une échographie per-opératoire.
C ) Diagnostics différentiels
Cf. OD devant une hypoglycémie
Hypoglycémie par injection d’insuline : peptide C indosable
Hypoglycémie par prise de sulfonylurée : recherche plasmatique de sulfamides en fin d’épreuve de jeûne au moindre doute (insuline et peptide C dosables comme dans l’insulinome)
Autres prises « cachées » d’hypoglycémiants : criminelle par un tiers, dans le cadre d’un syndrome de Münchhausen ‘par procuration’.
Nésidioblastose = hyperplasie diffuse des îlots de cellules β pancréatiques : tableau biologique similaire à l’insulinome mais survenue des hypoglycémies plutôt post-prandiales qu’à jeûn, parfois épreuve de jeûne normale
Volumineuse tumeur sécrétant de l’IGF-2
± Traitement pré-chirurgical : diazoxide, analogues de somatostatine (mais parfois réponses paradoxales sous somatostatine)
Exérèse chirurgicale : énucléation sous laparoscopie, pancréatectomie gauche, duodéno-pancréatectomie céphalique selon l’étendue des lésions
Une réponse à “Insulinome”
Fiche redondante avec les Tumeurs endocrines pancréatiques. Les informations seront groupées ou recoupées plus tard
https://www.medg.fr/tumeur-endocrine-pancreatique/