Insulinome

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EndocOncologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 238

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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : l’insulinome est la première cause tumorale d’hypoglycémie. Il s’agit habituellement d’une tumeur bénigne, mais elle peut être maligne dans 10 % des cas (le caractère malin ne peut être affirmé qu’en présence de métastases).

Epidémiologie
– Incidence < 5 cas / million / an
– Tumeur rare, mais la plus fréquente des tumeurs neuroendocrines fonctionnelles du pancréas

Etiologies
– Insulinome isolé
– Insulinome dans le cadre d’une NEM1 (volontiers multiples)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Hypoglycémies avec signes adrénergiques ± prise de poids Epreuve de jeûne : insuline ≥ 3 mUI/L et peptide C ≥ 0,6 ng/mL au cours d’une hypoglycémie < 0,45 g/L
Absence de différentiel (prise de sulfamide ++)

A ) Clinique

Hypoglycémies
– Parfois très épisodiques, chez un adulte souvent jeune et bien portant
– Survenue plus volontiers à jeûn ou à l’effort
– Les signes neuroglucopéniques sont rarement au 1er plan au profit des signes adrénergiques

Prise de poids concomitante (30%)

B ) Paraclinique

> Epreuve de jeûne +++

Insuline ≥ 3 mUI/L et peptide C ≥ 0,6 ng/mL au cours d’une hypoglycémie < 0,45 g/L
La concentration de pro-insuline est le plus souvent ≥ 5 pmol/L

> Imagerie : TDM pancréatique coupes fines + écho-endoscopie systématiques

Le diagnostic préopératoire est souvent difficile du fait de la petite taille des insulinomes : 90 % font moins de 2 cm et 30 % moins de 1 cm.

L’échographie transpariétale est opérateur-dépendant, elle est parfois complétée par une IRM ou une scintigraphie
– Scintigraphie à la somatostatine : n’a de valeur que positive
– Scintigraphie des récepteurs du GLP-1 (pas dispo en France à ce jour) : résultats prometteurs dans la localisation préopératoire des insulinomes, en particulier dans le contexte d’une NEM1.

Le diagnostic topographique est complété par une exploration chirurgicale proposée systématiquement, et parfois une échographie per-opératoire.

C ) Diagnostics différentiels

Cf. OD devant une hypoglycémie

Hypoglycémie par injection d’insuline : peptide C indosable

Hypoglycémie par prise de sulfonylurée : recherche plasmatique de sulfamides en fin d’épreuve de jeûne au moindre doute (insuline et peptide C dosables comme dans l’insulinome)

Autres prises « cachées » d’hypoglycémiants : criminelle par un tiers, dans le cadre d’un syndrome de Münchhausen ‘par procuration’.

Nésidioblastose = hyperplasie diffuse des îlots de cellules β pancréatiques : tableau biologique similaire à l’insulinome mais survenue des hypoglycémies plutôt post-prandiales qu’à jeûn, parfois épreuve de jeûne normale

Volumineuse tumeur sécrétant de l’IGF-2

3) PEC 1A

± Traitement pré-chirurgical : diazoxide, analogues de somatostatine (mais parfois réponses paradoxales sous somatostatine)

Exérèse chirurgicale : énucléation sous laparoscopie, pancréatectomie gauche, duodéno-pancréatectomie céphalique selon l’étendue des lésions

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