Maladie coeliaque

!! FICHE NON RELUE !!

HGE
Fiche réalisée selon le plan MGS


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire


1) Généralités 1 haut

Déf : Intolérance au protéine du gluten. Maladie auto-immune entrainant une atrophie villositaire plus ou moins totale, se déclanchant sur un terrain génétique prédisposant (molécule type DQ2 ou DQ8 du système HLA présent dans >95% des cas).

Epidémio :
– prévalence global de 1/100 à 1/200 (mais majorité a/paucisympotmatique)
– 2 pics de fréquence = 6mois – 2ans et 20ans – 40 ans
– sexe ratio 1homme/2-3femmes
– n’existe pas dans la race noire !

FdR : les patients suivant sont à risque élevé
– apparenté au premier degré
– maladie auto-immune = diabète type 1, dermatite herpétiforme, thryroïdite, cirrhose biliaire primitive, vitiligo
– déficit en IgA 0
– syndrome de Turner

2) Diagnostic 1  haut

Triade classique
- Syndrome de malabsorption
- Atrophie villositaire (biospie duod.)
-Efficacité du RSG

A ) Clinique

On distingue 3 cas. 

Forme typique (minoritaire)
diarrhée chronique
syndrome carentiel clinique et biologique

Forme atypique (un signe isolé aspécifique est présent)
– carence biologique isolée
– cytolyse hépatique
– aphtose buccale
– arthralgie avec déminéralisation diffuse
– trouble neuro (épilepsie, ataxie)
– trouble de la reproduction chez la femme

Forme pauci-symptomatique souvent diagnostiqué comme trouble fonctionnel intestinal.

B) Paraclinique

En cas de FdR, un dépistage peut être proposé (d’autant plus qu’il existe des signes aspécifiques ou des troubles fonctionnels intestinaux) 0

Anticorps de la maladie coeliaque. La recherche doit se faire selon cet arbre décisionnel 2 :

Biopsie duodénale (endoscopie haute).
> Ssi positivité de la recherche d’anticorps (ou négativité malgré une présomption très très forte). Indispensable au diagnostic.
> Retrouve typiquement :
– atrophie villositaire totale ou subtotale
– augmentation du nombre de lymphocyte intra-épithéliaux
– infiltration lympho-plasmocytaire du chorion avec PNEo

3) Evolution 1  haut

  • Histoire naturelle

En cas de poursuite d’un régime normal avec gluten, maladie chronique avec symptomatologie persistante

En cas de régime sans gluten strict :
– amélioration clinique / biologique en 1-3 mois
– négativation de la séro à 1 an
– normalisation de l’histologie en 6-24 mois

  • Complications

>Syndrome carentiel et ses complications

>Résistance au régime sans gluten. Peut être du à
– mauvaise observance du régime
– erreur diagnostic ou diagnostic associé à la maladie coeliaque
– complication grave de la maladie coeliaque

>Complications graves
– adénocarcinome du grêle 0
– lymphome du grêle
– sprue réfractaire

4) PEC 1  haut

A) Bilan

  • Initial

Recherche de carence et leurs complications
– Calcémie, Magnésémie, fer, folate, vit B12
– TP
– Bilan hépatique
– Ostéodensitométrie

  • A distance 0

Vérification de l’amélioration paraclinique par FOGD de contrôle à 1-2 ans.

B) Traitement

Régime sans gluten strict à vie !!! Aide par une diététicienne et une association de malade. Sont interdit tout ce qui contient des farines de blé, de serge et d’orge (aliment et médicament)

Correction d’éventuelle carence

haut de page

Une question / une remarque ? Merci de faire vivre MedG !