Maladie coeliaque

HGEPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 282


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Sommaire


1) Généralités 1A

Déf : Intolérance aux protéines du gluten. Maladie auto-immune entrainant une atrophie villositaire plus ou moins totale, se déclenchant sur un terrain génétique prédisposant (molécule type DQ2 ou DQ8 du système HLA présent dans > 95% des cas).

Epidémio :
– Prévalence globale de 1/100 à 1/200 (mais majorité a/paucisympotmatique)
– 2 pics de fréquence = 6 mois – 2ans et 20 – 40 ans
– Sex-ratio féminin 2-3:1
– Origine ethnique : forte prévalence en Occident, Afrique du nord, Moyen-Orient et Inde ; prévalence quasi-nulle en Asie du sud-est et en Afrique noire 0

FdR : les patients suivant sont à risque élevé
– Apparenté au premier degré
– Maladie auto-immune = diabète type 1, dermatite herpétiforme, thyroïdite, cirrhose biliaire primitive, vitiligo
– Déficit en IgA 0
– T21, syndrome de Turner 1B

2) Diagnostic 1A

Triade classique
Syndrome de malabsorption
Atrophie villositaire (biospie duod.)
Efficacité du RSG

A ) Clinique

On distingue 3 cas. 

Forme typique (minoritaire)
diarrhée chronique
syndrome carentiel clinique et biologique

Forme atypique (un signe isolé aspécifique est présent)
– carence biologique isolée
– cytolyse hépatique
– aphtose buccale
– arthralgie avec déminéralisation diffuse
– trouble neuro (épilepsie, ataxie)
– trouble de la reproduction chez la femme
– retard statural isolé 1B

Forme pauci-symptomatique souvent diagnostiqué comme syndrome de l’intestin irritable.

B) Paraclinique

En cas de FdR, un dépistage peut être proposé (d’autant plus qu’il existe des signes aspécifiques ou des troubles fonctionnels intestinaux) 0

Anticorps de la maladie coeliaque. La recherche doit se faire selon cet arbre décisionnel 2 :

Note 2 : les Ac IgA anti-endomysium ne sont à rechercher que chez l’enfant (contrairement aux IgG), il faut directement évoquer un autre diagnostic chez l’adulte (IgA antiTG)- non déficient en IgA.

Biopsie duodénale (endoscopie haute).

> Ssi positivité de la recherche d’anticorps (ou négativité malgré une présomption très forte). Indispensable au diagnostic.

> Une exception à la biopsie duodénale 1B : tableau clinique typique chez l’enfant + 2 anticorps IgA positifs (TG et endomysium 1B > 10 N 0) + groupe HLA DQ2 ou DQ8 identifié (test réalisé avec les IgA anti-endomysium) permettent de poser le diagnostic !

> Retrouve typiquement
– atrophie villositaire totale ou subtotale
– augmentation du nombre de lymphocyte intra-épithéliaux
– infiltration lympho-plasmocytaire du chorion avec PNEo

3) Evolution 1A

  • Histoire naturelle

En cas de poursuite d’un régime normal avec gluten, maladie chronique avec symptomatologie persistante

En cas de régime sans gluten strict :
– amélioration clinique / biologique en 1-3 mois 1A, 6-12 mois pour la reprise de croissance 1B
– négativation de la séro à 1 an
– normalisation de l’histologie en 6-24 mois

  • Complications

> Syndrome carentiel et ses complications

> Résistance au régime sans gluten. Peut être du à
– mauvaise observance du régime
– erreur diagnostique ou diagnostic associé à la maladie coeliaque 0
– complication grave de la maladie coeliaque 0

> Complications graves
adénocarcinome du grêle
– lymphome du grêle
– sprue réfractaire

4) PEC 1A

A) Bilan

  • Initial

Recherche de carence et leurs complications
– Calcémie, Magnésémie, fer, folate, vit B12
– TP
– Bilan hépatique
– Ostéodensitométrie

  • A distance

Contrôle des anticorps à 6-12 mois 1B
FOGD de contrôle à 1-2 ans 0

B) Traitement

Régime sans gluten strict à vie !!! Aide par une diététicienne et une association de malade. Sont interdits tout ce qui contient des farines de blé, de seigle et d’orge (aliment et médicament).

Correction d’éventuelle carence

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