Maladie de Parkinson

NeuroGériatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 104


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : processus neurodégénératif avec perte des neurones dopaminergiques.

Physiopathologie : le processus atteint d’abord la voie nigro-striatale (triade parkinsonienne à partir de 50-60 % de neurones perdus), puis dépasse cette voie (signes axiaux, signes non-moteurs). Cette dégénérescence est liée à la présence de corps de Lewy (inclusions intraneuronales avec agrégats d’alpha-synucléine)

Epidémiologie : 1ère cause de syndrome parkinsonien, 2e cause de handicap moteur chez le sujet âgé
– Prévalence générale = 150/100.000 habitants ; 1,5 % après 65 ans
– Débute en général dans la cinquantaine, mais peut survenir à tout âge (10 % avant 40 ans)

FdR : L’étiologie reste inconnue. Principaux FdR identifiés :
– Age +++
– Exposition aux pesticides
– Mutations autosomiques, récessives ou dominantes (retrouvées chez 15 % des patients, jusqu’à 50 % des maladies de Parkinson débutant avant 40 ans)

2) Diagnostic 1A

Le diagnostic est réalisé au bout de plusieurs années et doit être reconsidéré tous les 6 à 12 mois ! 2

Clinique Paraclinique
Triade parkinsonnienne typique, unilatérale ou asymétrique
Absence de « drapeaux rouges » et de facteurs iatrogènes explicatifs
Réponse au traitement dopaminergique
Aucun

A ) Clinique

> Triade du syndrome parkinsonien  : unilatérale / asymétrique tout au long de la maladie !
– Tremblement de repos
– Rigidité plastique
– Akynésie, hypokinésie et bradykinésie

> Autres présentations initiales
– Syndrome akinéto-rigide sans tremblement (1/3 des cas) : tableau rhumatologique (raideur de membre, périarthrite scapulo-humérale ++) ou neuropsychique (ralentissement évoquant une dépression)
– Autres présentations atypiques pouvant précéder de plusieurs années les troubles moteurs : déficit de l’odorat (atteinte du noyau du centre olfactif) / Troubles du comportement en sommeil paradoxal (« rêves animés » responsables d’actes auto- ou hétéro-agressifs) / Constipation

> Signes non-moteurs : fréquents dans les formes avancées
– Troubles cognitifs et comportementaux, dépression
– Douleurs
– Dysautonomie
– Troubles du sommeil et de la vigilance

« Drapeaux rouges » du syndrome parkinsonien : la présence de l’un d’entre eux doit faire rechercher une autre cause de syndrome parkinsonien :
– Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
– Progression rapide avec chutes précoces
– Sd cérébelleux / atteinte pyramidale
– Troubles oculomoteurs
– Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
– Atteinte précoce…
… Cognitive
… Pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie)
… Dysautonomique (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)

B ) Paraclinique

Le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique. Aucun examen complémentaire n’est justifié en cas de tableau typique !

Scintigraphie cérébrale (DaTSCAN) : utile dans le cadre de tremblements mixtes d’attitude, d’action et de repos. Elle consiste à marquer les terminaisons dopaminergiques ; une dénervation présynaptique est observée en cas de tremblement du à la maladie de Parkinson, mais également dans d’autres syndromes parkinsoniens dégénératifs 2 (voir aussi fiche syndrome parkinsonien)

Le diagnostic de certitude peut être établi post-mortem par histologie cérébrale 0

C ) Diagnostic différentiel

Autres syndromes parkinsoniens :
– Maladie de Wilson : IRM et bilan cuivre systématique si < 40ans.
– Autres pathologies dégénératives responsables de syndromes parkinsoniens atypiques : présence de drapeaux rouges !
– Causes vasculaires, toxiques

Autres mouvements anormaux, en particulier le tremblement essentiel2

Voir aussi la fiche OD : syndrome parkinsonien, et son arbre diagnostique

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

4 phases typiques

Phase diagnostique (= phase de début2) : signe typique pré-traitement

Lune de miel (= phase d’état2) : bon contrôle sous traitement. L’efficacité des traitements dopaminergiques est généralement prolongée plus de 5 ans.

Phase des complications motrices (= phase avancée2) : apparaissent en moyenne après 4 à 5 ans.
L’âge jeune de déclaration de la maladie de Parkinson est un facteur d’apparition précoce des complications motrices

Phase du déclin moteur et cognitif (= phase tardive2) : Dans les formes évoluées, le patient oscille entre un état parkinsonien sévère et une symptomatologie parkinsonienne modérée mais compliquée de dyskinésies. La démence atteint 30 % des patients, jusqu’à 80 % après 15-20 ans d’évolution.

B) Complications

  • Complications motrices

Fluctuations d’efficacité
– Akinésie de fin de dose : réduction progressive de la durée d’action de la L-dopa (perte de capacité de stockage) jusqu’à atteindre la demi-vie de la molécule, 60-90 min
– Akinésie de nuit et du petit matin : crampes des mollets et des orteils, difficultés pour se tourner dans le lit
– Phénomène « on/off » : passages parfois brutaux d’un état non-parkinsonien (on) / à un état parkinsonien sévère (off)

Dyskinésies
– Dyskinésie de milieu ou de pic de dose : mouvements involontaires surtout à type de chorée des membres et du tronc
– Dyskinésies biphasiques : mouvements involontaires plutôt dystoniques des membres inférieurs, souvent douloureux, lors d’une fluctuation d’état (début ou fin de dose)

  • Complications de la phase de déclin

Signes moteurs axiaux
– Dysarthrie, dysphagie, hypersialorrhée par diminution des déglutitions
– Troubles de la marche : enrayement cinétique = freezing (pieds « collés au sol » à l’initiation de la marche) ; festination (emballement brutal et incontrôlable, risque de chute)
– Troubles de la posture : triple flexion, flexion du tronc en avant (= camptocormie) et latéralement (= syndrome de Pise)
– Troubles de l’équilibre postural, chutes en arrière

Troubles cognitifs et comportementaux : sd dysexécutif évoluant en démence

Troubles dysautonomiques : constipation, hypoTA orthostatique, troubles vésico-sphinctériens

  • Complications du traitement dopaminergique

Effets indésirables du L-dopa : nausées, vomissements, hypotension orthostatique sévère, hallucinations voire délire paranoïaque parfois annonciateur d’une évolution en démence

Effets indésirables du des agonistes dopaminergiques : idem + troubles du comportement (TCA, jeu pathologique, achats compulsifs, hypersexualité…), fréquent (15%) mais réversibles à la diminution / l’arrêt.

Syndrome malin des neuroleptiques 2 : en cas d’arrêt brutal d’un traitement. Associe altération de la conscience + rigidité musculaire généralisée + hyperthermie + dysautonomie.

Syndrome de dysregulation dopaminergique 2 : suconsommation compulsive de traitement dopaminergique, souvent associé à des troubles comportementaux

4) PEC 1A

A) Bilan

(Aucun bilan initial post-diagnostic n’est détaillé dans le ref de Neuro ou le parcours de soins HAS…)

B) Traitement

Le traitement initial est toujours à réaliser par un neurologue (aucune urgence à débuter un traitement) 2

  • Mesures générales

ALD 100 %
Kinésithérapie : gymnastique quotidienne, équilibre postural, transferts…
Orthophonie à ne pas proposer trop tardivement !
Associations de patients

  • Traitement initial des troubles moteurs : restauration de la transmission dopaminergique

> Molécules disponibles

Traitement
Mécanisme Particularités
L-dopa + inhibiteur périphérique de la DDC (dopa décarboxylase) Précurseur de la dopamine, inhibiteur périph. toujours associé pour limiter les effets indésirables Le plus efficace et le mieux toléré
Agonistes dopaminergiques (pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil) Action directe sur les récepteurs dopaminergiques Moins efficaces et moins bien tolérés que la L-dopa, mais retarde l’apparition des complications motrices
Effets indésirables : risques comportementaux +++
Inhibiteurs de la mono-amine oxydase (IMAO-B) Inhibition du métabolisme de la dopamine Action modérée

Remarques
– la dompéridone (neuroleptique antiémétique0) est coprescrit systématiquement
– les anticholinergiques sont devenus quasi-obselètes, ils gardent une indication pour des sujets jeunes avec symptomatologie résistant au traitement dopaminergique bien conduit.
– médicaments déconseillés : neuroleptiques anti-émétiques et anti-psychotique (exception : clozapine), autres médicaments responsables d’un syndrome parkinsonien2

> Stratégie thérapeutique

Avant 65-70 ans
– Agoniste dopaminergique ou IMAO-B en 1ère intention
– Si symptômes non-contrôlés : progression poso. de l’agoniste dopaminergique, puis association à la L-Dopa ou IMAO-B

Après 65-70 ans
– L-dopa d’emblée (monothérapie) ou IMAO-B
– Si symptômes non-contrôlés : progression poso. de la L-dopa ou association avec IMAO-B

  • Traitement des formes évoluées / des complications

Les signes de la phase de déclin sont peu ou pas sensibles au traitement dopaminergique.

> Fluctuations motrices
– En cas de blocage sévère : injection d’apomorphine par stylo
– Fractionnement de la L-Dopa (rapprochement des prises)
– L-dopa + agoniste dopaminergique ou augmentation des doses d’agoniste
– L-dopa + ICOMT (prolonge l’action périphérique de la L-dopa)
– IMAO-B

> Dyskinésies
– Réduction des doses de L-dopa et plus grand fractionnement sur la journée (si dyskinésie de milieu de dose)
– ± Amantadine

> Fluctuations et dyskinésies résistant aux traitements
– Stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique / du pallidum interne : Indiquée chez des patients de < 70 ans avec complications motrices sévères ou symptômes handicapants malgré un traitement bien conduit (sans trouble cognitif sévère)
– pompe d’apomorphine SC ou administration continue de L-dopa via une gastrostomie

> Hallucinations, délire : suppression progressive des anti-parkinsoniens sauf la L-Dopa. Traitement par clozapine en cas de persistance (risque d’agranulocytose, surveillance NFS)

> Autres signes non-moteurs : prise en charge essentiellement symptomatique0 (PEC bien détaillée dans la ref. 2)

C) Suivi 2

Suivi multidisciplinaire
– Médecin généraliste : tous les 3 mois min.
– Neurologue : tous les 6 mois min.
– Kiné, orthophoniste, infirmier, psychologue, service social, pharmacien…

Objectif
– Recherche de signes moteurs évolutif
– Recherche de signes non-moteurs
– Identifier les troubles axiaux (posture, parole, déglutition) avec l’aide du kiné et orthophoniste
– Suivi du traitement médicamenteux

Suivi d’une personne atteint de maladie de parkinson. Source : Maladie de Parkinson – Guide parcours de soins (HAS – 2016)

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3 réflexions au sujet de « Maladie de Parkinson »

  1. Voir également la fiche mémo HAS 2016 : Maladie de Parkinson et syndromes apparentés : techniques et modalités de la prise en charge non médicamenteuse des troubles moteurs dont les messages clefs sont :
    « – Aucune technique rééducative manuelle ou instrumentale n’a montré de supériorité par rapport aux autres.
    – L’activité physique est une composante commune à toutes les techniques rééducatives ; elle permet également d’améliorer les capacités cognitives.
    – Le mode de prise en charge et les moyens rééducatifs utilisés pour traiter les troubles moteurs et leurs conséquences doivent respecter les quatre principes suivants : l’intensité (au cours d’une période de prise en charge) ; la diversité ; la régularité ; la continuité (entre les périodes de prise en charge).
    – Il est recommandé de proposer aux patients toute activité physique (marche, etc.) ou technique rééducative de son choix qui prend en compte ces quatre principes. »

  2. Selon l’HAS, les neuroleptiques anti-émétiques sont déconseillés. Il n’est pas fait explicitement mention du domperidone, qui est un neuroleptique antiémétique … prescrit « systématiquement » selon le ref de neuro. Quid ?!

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