Maladie de Takayasu

!! FICHE NON RELUE !!

Médecine interneRhumato Vasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


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Sommaire

1) Généralité 1B

Déf : vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses principales branches de division, et les artères pulmonaires, aboutissant à une fibrose rétractile ± une HTA dans le territoire concerné.

Epidémiologie : rare, incidence = 3 / million / an 0
Plus fréquent chez le jeune (20-30 ans), la femme (sex-ratio > 4) d’origine asiatique

2) Diagnostic 1B

Clinique Paraclinique
Claudication des membres supérieurs, asymétrie tensionnelle, souffle sub-clavier TEP-scan ++
Angio-TDM ou angio-IRM

A ) Clinique

  • Phase pré-occlusive : quelques semaines ou mois

Signes généraux : fièvre et AEG
Signes rhumatologiques : myalgies, arthralgies, mono- ou poly-arthrite
Signes dermatologiques : érythème noueux, nodules cutanés, pyoderma gangrenosum
Autres 1A : uvéite antérieure, carotidodynie

  • Phase occlusive

Troncs aortique et supra-aortique : coarctation, anévrysme, souffle sub-clavier, amaurose, scotome, cécité, claudication des membres sup, asymétrie tensionnelle (> 10mmHg de différence entre les 2 bras), abolition de pouls, phénomène de Raynaud

Artères viscérales : HTA rénovasculaire +++, diarrhée, douleur abdo
Artères coronaires : coronarite ostiale, insuffisance cardiaque
Artères pulmonaires : toux, hémoptysie, HTAP

B ) Paraclinique

Imagerie +++ : TEP-scan (excellents résultats si disponible), angio-TDM ou angio-IRM, à la recherche de sténoses, d’occlusions ou d’anévrismes (l’association sténoses-anévrismes est très évocatrice)

Syndrome inflammatoire biologique souvent modéré

± biopsie artérielle 1C : de moins en moins nécessaire au diagnostic
Résultats
– Panartérite = lésions de l’intima et de la média, atteinte moindre de l’intima
– Fibrose cicatricielle de la partie externe des vaisseaux
– Infiltrat cellulaire : lymphocytes, cellules géantes
– Fragmentation de la média

3) Evolution 1A

Chronique, la guérison définitive nécessite plusieurs années

4) PEC 1B

  • Corticothérapie

Dose d’attaque : 1 mg/kg / jour
Décroissance initiée à 4-6 semaines : en fonction de l’évolution clinique, de manière à obtenir une durée de traitement totale de 1-2 ans.

  • ± Immunosuppresseurs dans les formes rebelles ou récidivantes

Méthotrexate 20-25 mg/kg / semaine, ou autres molécules

  • ± biothérapies dans les formes graves (anti-TNF ou anti-récepteur de l’IL6)

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