Malformation vasculaire

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 111


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Sommaire


1) Généralité 1

Déf : malformation des vaisseaux. On distingue les malformations :
– capillaires (angiome plan)
– veineuses
– lymphatiques (lymphangiome)
– artério-veineuses

Epidémio : présent de manière congénitale, mais pouvant passer inaperçu

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique +/- echo doppler

A ) Clinique

Différent selon le type

Type Lésion élémentaire
Capillaire (angiome plan) Tache rouge, plane, bien délimitée, disparaissant ± complètement à la pression
Veineux Masses bleutées sous cutanées ou réseau de veines superficielles
Siège : extrémité des membres, visage
Se vide à la pression / surélévation du membre, et gonfle en position déclive, lors des efforts ou des cris (visage)
Lymphatique Dilatation macrokystique: tuméfaction volumineuse, d’apparition brutale, souvent latéro-cervicale, mentonnière ou axilaire
Dilatations microkystiques
– Lymphangiome superficiel: nappes de petites vésicules indolores
– Lymphangiome profond: isolé ou associé à des lymphangiomes macrokystiques, parfois volumineux (plusieurs cm)
Artério-veineux Tache rouge, chaude, extensive voire tuméfaction battante et sifflante *
Souvent sur les oreilles, le cuir chevelu, les extrémités de membres

* !! Caractéristique à rechercher et à éliminer pour les autres types !!

B ) Paraclinique

Rarement utile.
Echodoppler si doute dg, IRM en pré-thérapeutique.

C ) Diagnostic différentiel

Il existe quelques diagnostics différentiels à l’angiome plan :
– Taches angiomateuses physiologiques « saumonées ». Présentes à la naissance sur le front, les paupières supérieures ou la région occipitale, elles ont une évolution régressive (sauf sur la nuque)
Hémangiome au stade néonatal
– Malformation lymphatique ou artérioveineuse

3) Evolution 1

Différente selon le type mais aucune régression spontanée.
Les angiomes plans isolés sont d’évolution toujours bénignes alors que les autres peuvent donner lieu à des complications (parfois révélatrice)

Type Evolution / complication
Capillaire (angiome plan) Augmentation proportionnelle à la surface corporelle ± hypertrophie des parties molles de la zone atteinte de majoration progressive
Veineux Aggravation lente, thromboses (nodules inflammatoires évoluant en calcification), coagulation intravasculaire localisée
Lymphatique Poussées inflammatoires
Artério-veineux Hémorragie, nécrose ischémique, invasion locorégionale
AVC 0

 

4) PEC 1

A ) Bilan

Les angiomes plans sont le plus souvent isolés, mais peuvent s’intégrer dans des syndromes particuliers :

> Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalotrigéminée) : associe
– Angiome plan du visage, touchant ≥ 1 territoire segmentaire assimilé au V1
– Angiome méningé de la pie-mère ± épilepsie grave, retard psycho-moteur
– Glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)

> Syndrome de Klippel-Trenaunay : associe
– Angiome plan et varices touchant le plus souvent un membre inférieur
– Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents, risque d’asymétrie de longueur des membres inférieur

B ) Traitement

Angiome plan : En général aucune PEC nécessaire.
– Un bilan comportant une IRM cérébrale et la recherche d’un glaucome est justifié en cas d’angiome plan du visage touchant le territoire du V1
– Un traitement par laser à colorant pulsé est possible (à visée esthétique).

Autres malformations : PEC hyperspécialisée par une équipe pluridisciplinaire (chirurgie, radio-embolisation, laser…)

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