Nécrolyse épidermique toxique – Syndromes de Stevens-Johnson et Lyell

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Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 322


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson font partie des nécrolyses épidermiques toxiques (NET, toxidermies bulleuses), ces 2 syndromes forment un continuum et sont distingués par la surface d’épiderme nécrosé. Ce sont les formes les plus graves de toxidermie.

Médicaments en cause : les mêmes médicaments sont responsables de tous les grades de sévérité
– Sulfamides antibactériens
– Anticomitiaux (carbamazépine, lamotrigine, phénobarbital, phénytoïne 0)
– AINS (oxicams)
– Allopurinol
– Nevirapine

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Signes aspécifiques débutant 7-21j après le début d’un traitement puis érosions muqueuses multifocales et bulles cutanées avec décollement < 10 % (Stevens-Johnson) ou > 30 % de la surface cutanée (Lyell), fièvre et AEG NFS : leucopénie
Signes de défaillance multi-viscérale

A ) Clinique

Anamnèse : début 7-21j après le début du traitement avec fièvre, brûlures oculaires, pharyngite, éruption érythémateuse douloureuse et non-prurigineuse

Phase d’état : tableau caractéristique après quelques heures / jours
– Erosions muqueuses multifocales et bulles cutanées
– Signe de Nikolsky à rechercher en zone « saine »
– Stevens-Johnson : bulles et vésicules disséminées de petite taille, décollement par confluence < 10 % de la surface corporelle
– Lyell : vastes lambeaux d’épiderme décollé (derme suintant) ou décollable (« linge mouillé »), décollement > 30 % de la surface corporelle

Signes associés
– Fièvre, AEG
– Atteintes viscérales : polypnée avec hypoxémie par nécrose de l’épithélium bronchique

B ) Paraclinique

Biologie sanguine
– Leucopénie
– Signes de défaillance multi-viscérale
– Troubles hydro-électrolytiques (déperditions cutanées)

Biopsie cutanée : épiderme nécrosé sur toute son épaisseur, se détachant d’un derme peu modifié (discret infiltrat lymphocytaire). IFD négative.

C ) Diagnostic différentiel

Erythème polymorphe majeur à distinguer du syndrome de Stevens-Johnson
– Terrain : herpès récurrent (50-60%), pneumopathie à M. Pneumoniae
– Eruption typique en cocarde à centre vésiculo-bulleux, lésions souvent monomorphes
– Distribution acrale souvent symétrique
– Erosions muqueuses fréquentes (définissant le caractère majeur de l’érythème polymorphe)
– Récidives fréquentes

Différentiels du syndrome de Lyell (autres dermatoses bulleuses) : épidermolyse staphylococcique, DBAI, brûlures corporelles

3) Evolution 1A

La ré-épidermisation survient en 10-30j, avec des séquelles fréquentes : troubles de pigmentation, cicatrices muqueuses (synéchies oculaires ++).

4) PEC 1A

Hospitalisation en urgence
Arrêt du médicament incriminé

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