Néphropathie à IgA

Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 258


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Sommaire


1) Généralités 1

Déf : la néphropathie à IgA ou maladie de Berger est une néphropathie glomérulaire idiopathique secondaire à des dépots d’IgA.

Epidémio :
– Glomérulopathie primitive la plus fréquente, cause de 10% des insuffisance rénales terminales !
– Prévalence des formes symptomatiques = 1,5 / 1000 hab, touchant préférentiellement les hommes jeunes
– De rares formes familiales existent.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome d’HMR PBR : dépôts mésangiaux d’IgA

A ) Clinique

Terrain : homme jeune

3 tableaux :
syndrome des Hématurie Macroscopique Récidivante (HMR) souvent 48h après une infection ORL
– Hématurie microscopique isolée et asymptomatique
syndrome de glomérulonéphrite chronique 

B) Paraclinique

Pour le diagnostic d’insuffisance rénale chronique organique (non systématique !) :
– écho (normale)
– créatininémie avec estimation du DFG

Bio 
– augmentation des IgA sérique (50%)
– complément normal

PBR : systématique. Retrouve des dépots mésangiaux d’IgA et de C3 et des lésions mésangiales

C) Différentiel

– Causes secondaires de glomérulopathie à IgA : purpura rhumatoïde, cirrhose, MICI…
– Autres causes de syndrome HMR : syndrome d’Alport (maladie héréditaire liée à l’X associé à une surdité de perception et des troubles ophtalmiques)
– Autres causes de néphropathie glomérulaire

3) Evolution 1

Evolution chronique très lente vers l’insuffisance rénale terminale (25% de patient dialysé après 20 ans)

4) PEC 1

PEC classique de l’insuffisant rénal chronique

± corticothérapie

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