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Névrite optique rétrobulbaire

NORB

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 18/08/21.
Dernières mises à jour
– Août 2021 : mise à jour de la source COUF, ajout de source CEN, modifications mineures (Beriel
Mars 2019 : mise à jour de la source COUF, modifications mineures (Vincent)
– Octobre 2017 : relecture (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COUF – Oeil et sclérose en plaques (Réf. d’Ophtalmologie – 2021)
1B : CEN – Sclérose en plaques (Réf. de Neurologie – 2019)

1) Généralité 1A

Déf : la névrite optique rétrobulbaire (NORB) est une neuropathie optique inflammatoire démyélinisante. C’est une manifestation de la sclérose en plaque (1er signe dans 20% des cas).

Physiopath – FdR – épidémio : voir fiche SEP

2) Diagnostic 1A

En dehors d’un cas de SEP

Clinique Paraclinique
Baisse rapidement progressive de l’AV
Douleurs rétro-oculaires 
Diminution du RFM
Champ visuel
OCT

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain : femme de 20 à 40 ans ++

Signes fonctionnels
– Baisse importante de l’acuité visuelle unilatérale progressant rapidement en quelques heures / jours
– Douleur rétro-oculaires augmentée par la mobilisation du globe oculaire (80%), parfois précédant la baisse d’AV.

  • Examen physique

– BAV d’importance variable (parfois < 1/10)
–  »Pupille de Marcus Gunn » : diminution des RPM direct ET consensuel à la stimulation de l’oeil atteint, conservation des RPM direct ET consensuel à la stimulation de l’oeil sain
– Fond d’œil : normal (+++) ou présence d’un œdème papillaire (10% des cas 1B)

B ) Paraclinique

Champ visuel : scotome central ou caeco-central 

Vision des couleurs : dyschromatopsie d’axe rouge-vert

OCT
– Phase aiguë : épaississement des fibres ganglionnaires péri-papillaires
– Stade séquellaire / SEP ancienne : perte de cette épaisseur

± Potentiels évoqués visuels : très altérés au stade aigu, parfois aussi altérés sur l’œil sain (allongement des temps de latence).

C ) Diagnostic différentiel

Cf autres causes de baisse aiguë de l’acuité visuelle

Neuromyélite optique (NMO) = neuromyélite de Devic. Différentiel à reconnaître précocement car les traitements immunomodulateurs de la SEP y sont CI !
– Névrite optique + myélite, de pronostic beaucoup plus réservé que la SEP
– Névrite optique bilatérale, parfois à bascule, d’installation rapide
– Ac anti-aquaporine-4 ou Ac anti-NMO : très spécifiques, ils peuvent apparaître secondairement, et ont une valeur pronostique.

Névrites optiques non démyélinisantes : secondaires aux étiologies suivantes
– Maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, panartérite noueuse, maladie de Behçet, etc.)
– Infections (maladie de Lyme, syphilis, etc.)

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

– Les troubles visuels récupèrent complètement en 3-6 mois (80% des cas 1B)
– Il peut alors persister un phénomène d’Uhthoff = baisse transitoire de l’AV au décours d’un effort / d’une augmentation de la température corporelle 1B.

B) Complications

Baisse d’AV définitive : surtout si baisse importante initiale

SEP : après un épisode isolé de neuropathie optique, risque de SEP d’environ 75% à 15 ans si lésion encéphalique à l’IRM, 25% si IRM initiale normale.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de SEP, notamment IRM (systématique) ± PL

B ) Traitement

Idem SEP, avec corticothérapie à forte dose lors des poussées.
– Corticothérapie parentérale : bolus 1g/jour en IV pendant 3-5 jours puis
– Relais court per os (11 jours) 1La corticothérapie orale seule est contre-indiquée (risque de rechutes visuelles +++).

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3 réponses à “Névrite optique rétrobulbaire”

  1. Pour la définition, il est bien écrit dans le ref :
    « La neuropathie optique – encore dénommée névrite optique ou névrite optique rétrobulbaire (NORB) – est une neuropathie optique inflammatoire démyélinisante. »
    Cependant, dans les dg diff., il est écrit : « C’est celui des autres neuropathies optiques » .
    => Conclusion : neuropathie optique = NORB, ou pas ?!?

    • La NORB est un sous-type de neuropathie optique qui semble bien spécifique à la SEP.

      Les ophtalmologues détaillent les différentes neuropathies optiques dans le chapitre « Altération de la fonction visuelle » : NORB de la SEP, NOIA (Horton, athérome), causes toxiques, métaboliques, et tumorales.

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