Hypertension pulmonaire (OD)

Pneumo Cardio Vascu
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 222


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!! URGENCES !!

Clinique
Détresse respiratoire aigüe

Déf : pression artérielle pulmonaire PAP > 25 mmHg (lors d’un cathétérisme cardiaque droit)

1) Etiologie 1A

Il existe 5 groupes (classification ESC / ERS guidelines 2015)
– Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
– Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches
– Groupe 3 : HTP des insuffisance respiratoires chroniques
– Groupe 4 : HTP post-embolique chronique (HTPPEC)
– Groupe 5 : HTP multifactorielle / d’origine indéterminé

Les débits et volumes pulmonaires sont normaux mais le DLCO est abaissé dans ce cadre.

Etiologie Clinique Paraclinique
HTAP idiopathique (40%) Pas d’antécédent familial / de FdR identifié  
HTAP héritable (5%) Formes sporadiques
Formes familiales
Mutation identifiée
± mutation identifiée (BMPR2, ALK1…)
HTAP associée (secondaire)* (55%)    
Maladie veino-occlusive pulmonaire MVO Atteinte prédom. veinules  
Hémangiomatose capillaire pulmonaire HCP Atteinte prédom. capillaire  
HTAP persistante du nouveau-né 1B Détresse respiratoire, cyanose d’évolution favorable en qq jours  

* Les principales HTAP associées sont
– Iatrogène : anorexigènes ++
– Congénitale : shunt gauche-droit, syndrome d’Eisenmenger (élévation irréversible des résistances pulm qui deviennent > aux résistances systémiques, inversion du shunt)
– Infectieuse : VIH, bilharziose
– Autres : connectivites (sclérodermie ++), hypertension portale

  • HTP groupe 2 : cardiopathies gauches

Elles sont caractérisées par une PAPO > 15 mmHg et sont détaillées dans la fiche « Insuffisance cardiaque chronique gauche »

Etiologie Clinique Paraclinique
ICG systolique (ischémie, valvulopathies, TdR…)   ETT : FEVG > 45%
ICG diastolique (cardiopathies restrictives et hypertrophiques…)   ETT : FEVG < 45%
  • HTP groupe 3 : insuffisance respiratoire

Liées à l’hypoxie alvéolaire, avec PAPm modérément augmentée. Les étiologies sont détaillées dans la fiche « OD devant une insuffisance respiratoire chronique »

Etiologie Clinique Paraclinique
IRC obstructives (BPCO, DDB…)   EFR : VEMS / CV < 70%
IRC restrictives   EFR : CPT < 80%
  • HTP groupe 4 : HTP post-embolique chronique = HTPPEC

Complique 0.5 à 5% des embolies pulmonaires

Etiologie Clinique Paraclinique
Embolie pulmonaire FdR de MTEV
ATCD d’embolie connu (75%)
Scintigraphie de ventilation-perfusion
  • HTP groupe 5 : étiologies multi-factorielles et/ou indéterminées

– Causes hémato : anémies hémolytiques chroniques, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
– Causes systémiques (étiologies de pneumopathies interst. diffuses PID 0) : sarcoïdose, histiocytose langheransienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose, vascularites…
– Causes métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
– Autres : obstruction vasculaire pulm. tumorale, médiastinites fibreuses, insuffisance rénale chronique dialysée…

2) Orientation diagnostique 1A

Remarque: le diagnostique de certitude par catétérisme droit n’apparait qu’à la fin de l’arbre diagnostique. Un bilan diagnostique doit être débuté devant une suspicion d’HTP via l’écho cardiaque.

A) Clinique 

  • Anamnèse

Signes évocateur d’une pathologie associée (cf tableau étio), en particulier :
– pathologie cardiaque / respiratoire chronique
– ATCD de MTEV
– ATCD familial d’HTAP, contexte en faveur d’une HTP associée

  • Examen clinique

Signes selon étio

B) Paraclinique 

Chaque groupe d’HTP peut être diagnostiqué/éliminé à l’aide d’examens ciblé

ETT ± ETO : cause cardiaque ?
EFR : insuffisance respiratoire chronique ?
Scanner thoracique : Insuffisance respiratoire chronique ? HTPPEC ?
Scintigraphie pulmonaire : HTPPEC ?
Bilan hépatique (bio, sono) : Hypertension portale ? Cirrhose ?
Bilan bio : séro VIH/VHB/VHC, marqueurs biologiques auto-immun (facteur anti-nucléaire ± si pos. complété par anticorps anticentromère, anti SCL 70, anti DNA natifs et anti RNP)

Cathétérisme cardiaque droit : permet de confirmer le diagnostic et sépare :
– les causes précapillaires (PAPO < 15mmHg) : HTP groupe 1,3,4,5
– les causes post-capillaires (PAPO > 15mmHg) : HTP groupe 2

Remarque : la RxT et l’ECG sont classiquement réalisé dans le bilan, sans permettre d’apport majeur.

C) Synthèse 

La démarche consiste à éliminer successivement les causes d’HTP les plus fréquentes, dans l’ordre :
– Groupe 2 et 3
– Groupe 4
– Groupe 5
=> en cas de bilan négatif, on retiendra le diagnostic d’HTAP (groupe 1).

OD hypertension pulmonaire

En cas de d’HTP groupe 2-3, ± continuer la recherche si les symptome sont >> à ce qui est attendu au vu de la maladie

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