Paralysie faciale idiopathique

NeuroORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 99


Dernières mises à jour
– Février 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 99 (référentiel d’ORL, dernière version non disponible en ligne – voir la 3e version)
1B : CEN 4e édition 2016 – item 99 (référentiel de neurologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : la paralysie faciale idiopathique (aussi dite « a frigore » ou « paralysie de Bell ») est une paralysie du nerf faciale (VII) isolée, d’installation brutale et sans cause identifiable. C’est la cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique (PFP).

Physiopathologie
– L’hypothèse de la réactivation d’un virus du groupe herpes, le plus souvent HSV1, est communément admise (mais encore discutée) 1A
– Elle est liée à une neuropathie oedémateuse touchant la portion intra-pétreuse du VII, d’origine inflammatoire ou virale 1B

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
PFP isolée d’apparition brutale Absence de différentiels

A ) Clinique 1B

Anamnèse
– PFP isolée d’apparition brutale, ou maximale d’emblée ou en quelques heures
– Souvent au réveil ou après une exposition au froid
– ± Précédée de douleurs mastoïdiennes, engourdissement de la face, dysgueusie, hyperacousie

Examen physique
Signes de PFP = signes faciaux et extra-faciaux
– Atteinte isolée ++. Pas d’atteinte des autres nerfs craniens
– Examen otologique normal

B ) Paraclinique 1A

Aucun examen complémentaire ne montre des signes positifs, mais des examens sont indispensable dans le cadre de l’élimination des diagnostics différentiels (cf infra).

C ) Différentiel 1A

La PF idiopathique est un diagnostic d’élimination.

Il faut éliminer les autre cause de PFP, en particulier les causes tumorales ou otitique. Examen à réaliser :
– examen spécialisé du tympan au microscope
– audiométrie avec tympanométrie et recherche des réflexes stapédiens
± IRM/TDM en cas de persistance > 6 mois ou de récidive (« L’imagerie n’a pas sa place dans les formes isolées et d’évolution bénigne » 1A)

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

La PF idiopathique est une pathologie bénigne, mais qui peut laisser des séquelles. Les paralysies initialement incomplètes et qui le restent récupèrent toujours complètement (3 à 10 semaines), alors que 20 % des formes complètes d’emblée ont des complications séquellaires.
Dans le plupart des cas, la récupération débute en 1-2 semaine avec une guérison totale dans les 2 mois 1B

Les facteurs de mauvais pronostic sont
– Rapidité d’installation
– Caractère total d’emblée
– Importance des douleurs
– Signes associés : vertige ++, surdité, acouphènes

B) Complications 1B

Touche 5-10% des patients :
– Persistance du déficit
– Syncinésies (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l’oeil)
– Hémi-spasme facial post-paralytique
– Syndrome des larmes de crocodile : par crises au cours du repas (réinnervation aberrante)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité = Tests électrophysiologiques. Réservé aux formes sévères d’emblée. 2 types :
– Electroneuronographie : très précoce puis tous les 2j jusqu’à J10-12
– EMG de stimulation : possible dès J5 mais plus spécialisé

B ) Traitement

Mesures communes aux PF (surveillance oculaire, massages)

PEC médicale
– Corticothérapie précoce et intense (prednisolone > 1 mg/kg/j)
– Traitement antiviral (valaciclovir 8j) : intérêt ssi prescription précoce, discuté mais largement utilisé
– ± Injections de toxine botulique en cas de spasme hémifacial

PEC chirurgicale : décompression du VII intrapétreux (réservée aux formes graves)

Une réflexion au sujet de « Paralysie faciale idiopathique »

  1. Quelques remarques :
    – le bilan d’éliminitation des dg diff. est limité à l’élimination de causes otitiques et tumorales, et ne fait pas mention d’une séro Lyme ou VIH par exemple
    – le CEN ne mentionne pas le traitement anti-viral

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