Médecine interne – Vasculaire – Rhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189
Déf : vascularite nécrosante des artères de moyen calibre, provoquée le plus souvent par la réponse immunitaire aux antigènes de l’hépatite B, HBs ou HBc.
Epidémiologie : prévalence de l’ordre de 1 / 100.000 personnes, pic d’incidence entre 40 et 60 ans.
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Myalgies et arthralgies épargnant les ceintures, atteintes diverses selon le territoire artériel concerné, pas d’atteinte pulmonaire ! | Biopsie musculaire ++, angiographie |
A ) Clinique
Anamnèse : exposition à HBV, fièvre et AEG. Polymorphe ++
Examen physique : pas d’atteinte pulmonaire dans la PAN
Vasculaire : acrosyndrome touchant tous les doigts, HTA
Musculaire (50%) : myalgies intenses, myosites
Rhumatologique : mono- ou poly-arthrite non-érosive touchant les coudes, poignets, genoux et chevilles.
Neurologique :
– Multinévrite distale : douleurs et paresthésies sur un territoire tronculaire, épargnant la sensibilité profonde ± amyotrophie, œdème
– Nodules dysoriques rétiniens
Ophtalmologique : uvéite antérieure (iridocyclite)
Dermatologique (25%) :
– Purpura vasculaire infiltré : évoluant en lésion bulleuse puis nécrotique
– Urticaire fixe, peu ou pas prurigineux
– Nodules de topographie diffuse, disparaissant rapidement
– Livedo racemosa ou reticularis
Urologique (rare) : sténoses urétérales, orchite
Cardiaque : péri-, myo- ou endocardite
B ) Paraclinique
Il n’existe pas d’examen permettant un diagnostic formel de PAN.
EMG : tracé d’atteinte axonale, guide le lieu de prélèvement de la biopsie musculaire
Biopsie (neuro-)musculaire
– Atrophie neurogène
– Nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux de moyen calibre
– Réaction inflammatoire périvasculaire avec granulome ± fibrose cicatricielle
Angiographie : à la recherche d’anévrismes artériels, en particulier digestifs et rénaux (CI à la PBR), de lésions d’infarctus, d’anévrismes artérioveineux.
Biologie
– Syndrome inflammatoire biologique, ± hyperéosinophilie
– Infection VHB (10-40%) : antigène HBs persistant ; sérologie VHC (5-15% positive)
– ± Complexes immuns circulants et un abaissement du CH50
A) Histoire naturelle
Evolution par poussées avec régression lente lors du traitement et des rééducations, jusqu’à guérison complète avec ou sans séquelles.
En présence d’antigène HBs, l’absence de séroconversion après guérison de la PAN est associée à une évolution en cirrhose dans 30% des cas.
B) Complications
Digestives : douleurs abdo, perforation et/ou hémorragies touchant surtout le grêle
Dermatologiques : thromboses artérielles, ulcérations / gangrène
Rénales : néphropathies vasculaires (insuffisance rénale aiguë, HTA maligne)
Neurologiques : épilepsie, déficit neurologique central localisé
Ophtalmologique : décollement de rétine bilatéral
A ) Bilan
Bilan de gravité 2 : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point. Cependant, l’atteinte ORL n’a démontré son rôle favorable sur le pronostic que dans les maladies de Wegener et de Churg-Strauss, il n’y a donc que 4 facteurs à considérer dans la PAN et la polyangéite microscopique.
– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Age > 65 ans
B ) Traitement
Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois
– FFS = 0 : cortisone 1 mg/kg/j
– FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur (induction par cyclophosphamide, puis entretien par azathioprine ou méthotrexate)
Si infection VHB (Ag HBs+) : échanges plasmatiques + traitement antiviral
