1) Généralités ^1A

Déf : Sécrétion de catécholamines et leurs précurseurs de façon paroxystique.

Etiologies
– Tumeur bénigne de la médullo-surrénale
– Rarement tumeur maligne ou localisation primaire autre (paragangliome)

2) Diagnostic ^1A

A ) Clinique

• Anamnèse

Terrain : 2 pathologies souvent associées (ATCD perso/fam)
– Neuropathie endocrinnienne multiple de type 2 (NEM2)
– Phacomatose

Signes fonctionnels : Paroxystique, souvent étiqueté comme « grand simulateur »
– Triade de Ménard = céphalée pulsatile + palpitation + sueurs abondantes
– Autres = douleur thoracique, pâleur, acrosyndrome, anxiété, soif… ⁰

• Examen physique

SCl : Chronique
– HTA « suspecte » avec hypotension orthostatique
– Hyperglycémie

B) Paraclinique

Biologie : signes d’appel, peu sensibles
– hémoconcentration
– intolérance au glucose
– hypokaliémie (en aigu)

Dosage hormonaux (catécholamines et précurseurs) : Indispensable au diagnostic. Conditions particulières de dosage ! Résultats
– Métanéphrine et Normétanéphrine urinaire /24h augmenté (1 à 3 dosages) ^1B
– Catécholamine augmenté uniquement pendant une crise (à visée pronostique)

Imagerie (systématique) pour identification de la tumeur
– TDM thoraco-abdo : diamètre moyen de 5cm
– Scinti corps entier au MIBG (systématique ^1A ou selon le scanner ^1B)

3) Evolution ⁰

Evolution par poussées paroxystiques.
Risque de complications par urgences hypertensives.

4) PEC ^1A

A) Bilan

Recherche systématique de pathologies associées (présence de l’une d’entre elles dans 40% des phéo)

B) Traitement

Chirurgie toujours indiquée du fait du risque de récidive

Médicamenteux : introduction progressive d’un α-bloqueur puis d’un β-bloqueur ^1B