1) Généralités 1
Déf : Thrombopénie isolée (taux de plaquette < 100 G/L) due à la présence d’auto-anticorps anti-plaquette, sans cause sous-jacente.
Physiopathologie : inconnue
Epidémiologie
– 3,3/105 (adulte) et 5-10/105
– Tout âge
– Prédominance féminine (adultes jeunes ++, pas après 60 ans)
Etiologie
– PTI primaire (cause inconnue)
– PTI secondaire à une cause sous-jacente
2) Diagnostic 1
| Clinique / paraclinique |
|---|
| diagnostic d’exclusion évoqué chez un patient présentant une thrombopénie isolée, sans anomalies de l’hémostase et avec un examen clinique normal en dehors de la présence d’éventuels signes hémorragiques |
A ) Clinique
-
Terrain 0
– Contexte familial d’auto-immunité
– Infection virale / vaccination dans les 3-6 semaines
– Absence d’ATCD évocateur d’une thrombopénie constitutionnelle.
– Syndrome hémorragique (thrombopénie sévère) d’apparition brutale (chez l’enfant ++)
-
Clinique
En dehors du syndrome hémorragique (purpura ++), examen normal !
B ) Paraclinique
Il n’existe pas de bilan paraclinique faisant le diagnostic positif du PTI (diagnostic d’élimination).
C) Différentiel
Les autres étiologies de thrombopénie telles que :
– Un amas plaquettaire ( ou plus rarement un satellitisme ) à l’EDTA
– Hyperconsommation périphérique ( microangiopathie thrombotique, CIVD)
– Hypersplénisme ( la thrombopénie est alors modérée et rarement<50G/l )
– Une insuffisance médullaire ( par exemple un syndrome myelodysplasique , aplasie médullaire, leucémie)
– Thrombopénies familiales constitutionnelles.
3) Evolution 1
A) Histoire naturelle
On distingue 3 phases
– le PTI nouvellement diagnostiqué (moins de 3 mois). Guérison fréquente chez l’enfant spontanément ou sous traitement 1 (> 80%) mais faible chez l’adulte (30%)
– le PTI persistant (3-12 mois) : une rémission spontanée est possible, mais sans possibilité de se prononcer sur l’évolution à long terme de la maladie
– le PTI chronique (>12 mois) : le pourcentage de guérison spontanée ou de guérison est très faible.
Pronostic : il dépend de l’importance du syndrome hémorragique et non du taux de plaquettes.
B) Complications
! Des signes de complications du syndrome hémorragique sont à rechercher !
4) PEC 2
A ) Bilan 1
Devant une suspicion de PTI, des arguments en faveur d’une PTI secondaire seront recherchés.
| Bilan systématique | selon le contexte | inutile |
| NFS sur tube citraté TP, TCA, fibrinogène Frottis sanguin lu par un hématologiste biologiste Electrophorèse des protéines plasmatiques ou dosage pondéral des Ig Sérologie VIH Sérologies hépatites B et C ASAT, ALAT (diagnostic différentiel 2 ), PAL, GGT, bilirubine T et C Créatinine, recherche d’hématurie Anticorps antinucléaires Groupe sanguin, agglutinines irrégulières dans les formes sévères |
Myélogramme* ± caryotype et FISH Anticoagulant circulant lupique, anticardiolipides, anti-β2GPI TSH, anti-peroxydase, anti-thyroglobuline, antirécepteurs de la TSH Test respiratoire à l’uréase ou recherche d’antigène d’Helicobacter pylori dans les selles (chez adulte) Échographie abdominale Immunophénotypage des lymphocytes circulants Immunofixation des protéines plasmatiques Durée de vie isotopique et siège de destruction des plaquettes Anticorps antiplaquettes par MAIPA Sérologies virales autres (enfant +++) |
Temps de saignement CH50, C3, C4 TPO Plaquettes réticulées |
* Myélogramme indiqué pour éliminer une cause centrale en l’absence de cause périphérique évidente, ssi :
– signe biologique : anomalie de lignée (quantitative ou qualitative)
– signe clinique : organomégalie, AEG, douleur osseuse chez l’enfant
– absence de réponse au traitement de PTI
– âge > 60 ans
– avant splénectomie (indiscutable chez l’adulte, discutable chez l’enfant)
– ± avant corticothérapie (chez l’enfant) ou rituximab (chez l’adulte)
B ) Traitement
- Education thérapeutique ++
Précautions simples pour éviter les saignements
– CI des sports dangereux, de la plongée
– CI de l’aspirine
Signes d’une hémorragie grave
– purpura extensif
– saignement important des muqueuses, rectorragie
– céphalée inhabituelle
- Traitement médicamenteux
A évaluer selon chaque patient ! En général :
Abstention : si plaquettes > 30 000/mm3 et patient asymptomatique
Corticothérapie (jamais au long cours)
– chez l’adulte si plaquette < 30 000/mm3 avec risque hémorragique (< 50 000/mm3 si traitement anti-coagulant ou comorbidité)
– chez l’enfant si plaquette < 10 000/mm3 ou si syndrome hémorragique sévère.
Immunoglobuline IV : En urgence, si syndrome hémorragique très sévère, en 1 cure souvent.
Transfusion de plaquette : justifié que dans les cas les plus sévères, en association avec corticothérapie et immunoglobulines.
Splénectomie en cas d’échec du traitement médical
