1) Généralités 1
Déf : Le purpura thrombotique et thrombocytopénique (PTT) est un type de microangiopathie thrombotique (MAT) avec occlusion des lumières artérielles par des thrombi fibrineux, dans lequel l’atteinte est multiviscérale.
Etiologies : on distingue
– le PTT acquis lié à des auto-anticorps dirigés contre ADAMTS13 (4 cas / million hab. / an)
– le PTT héréditaire (autosomique récessif, beaucoup plus rare) chez l’enfant et le nouveau-né, ou révélé par une grossesse
– les causes communes de MAT
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Atteinte multiviscérale | Activité sérique ADAMTS13 diminuée |
A ) Clinique
L’atteinte peut être cérébrale, rénale, cardiaque, digestive et surrénalienne.
B) Paraclinique
Anémie hémolytique et thrombopénie (diagnostic de la MAT)
3) Evolution 1
Dans les formes auto-immunes, le taux d’anticorps anti-ADAMTS13 est corrélé au pronostic et au taux de récidive, il fera l’objet d’une surveillance régulière.
On parle de ré-évolutivité en cas de réapparition de signes cliniques / biologiques < 30 jours, et de rechute après 30 jours.
4) PEC 1
A ) Bilan
| Bilan devant une MAT |
|---|
| Retentissement (systématique) – Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire – Bilan hépatique – Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères – Bilan cardiaque : tropo, ECG |
| Recherche étio (systématique) – Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU – Sérologie VIH – hCG chez la femme en âge de procréer – Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !) |
Le contexte clinique et ce premier bilan orientent vers le diagnostic de PTT. Les explorations suivantes, à visée étiologique, ne doivent pas retarder le traitement en phase aigüe, les délais de résultats étant trop long pour ce contexte d’urgence.
| Exploration d’ADAMTS13 au cours du PTT |
|---|
| Activité sérique : au diagnostic de MAT, une diminution orientera vers un PTT Recherche d’anticorps anti-ADAMTS13 (IgG / inhibiteur circulant) : si activité < 10% Exploration génétique : si absence d’Ac décelable + persistance d’une activité basse après rémission |
B ) Traitement
Hospitalisation en USI tant que les plaquettes sont < 50 G/L. CI aux transfusions de culots plaquettaires (risque de multiplication des thrombi) !!
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A la phase phase aiguë
Echanges plasmatiques quotidiens +++
Modalités
– Décroissance progressive du rythme des plasmathérapies sur plusieurs semaines
– Produits : plasma viro-atténué par détergent / autres à l’essai
Objectifs
– Plaquettes > 150 G/L
– Réticulocytes et LDH en décroissance
Traitements immunologiques
Indications : PTT réfractaire (échec plasmathérapie à J5), ré-évolutivité précoce (< 30 jours après rémission)
Modalités : rituximab, cyclophosphamide, échanges plasmatiques intensifs, Ig polyvalentes…
Autres traitements
– Supplémentation en folates, transfusion de CGR si besoin
– ± corticoïdes, antiagrégants plaquettaires, vincristine (pas de preuve)
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En cas de rechute
Rituximab : prévient les rechutes à court et moyen terme
Splénectomie : a montré son efficacité en cas d’échec du rituximab
Immunosuppresseurs : cyclosporine, azathioprine…
