Souffle cardiaque de l’enfant

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CardioPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 236


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Sommaire

!! URGENCES !!

Clinique Etio
Retentissement important (signes de shunt, syncope…) Sténose valvulaire pulmonaire critique

Physiopathologie : adaptation cardiocirculatoire transitionnelle à la naissance
– Suppression brutale de la circulation placentaire
– Accroissement du débit artériel pulmonaire par diminution de résistance
– Fermeture progressive des shunts : canal artériel, foramen ovale interatrial
– Mise en place d’une ventilation pulmonaire : déplissement alvéolaire et résorption du liquide alvéolaire

Epidémio des cardiopathies congénitales (souffles organiques)
– 1ère cause de mortalité infantile
– Incidence des formes sévères = 6-8 / 1000 naissances, stable
– 6500 à 8000 enfants avec cardiopathie congénitale / an en France, diagnostic réalisé le plus souvent dès le 1er mois de vie, 95 % avant 4 ans
– 3500 interventions chirurgicales / an en France

1) Etiologie 1A

> « Souffle innocent » = fonctionnel, bénin, anorganique

Etio Clinique Paraclinique
« Souffle innocent »
30 à 50 % de la population pédiatrique 1B
Terrain : enfant > 1 an souvent, ± facteur déclenchant retrouvé (fièvre, anémie, déshydratation, peur)
Souffle (cf. Orientation clinique) : inconstant, positionnel (dim. à l’orthostatisme), diminué lors d’une manœuvre de Valsava, uniquement systolique, de tonalité douce, d’intensité faible, sans irradiation, sans click ou anomalie associée
± ETT, ECG, Rx thoracique (normaux)

Note 1B : certaines anomalies morphologiques favorisent le souffle « innocent » : syndrome du dos droit ou du dos plat, thorax en entonnoir, scolioses…

> Souffle organique

Cardiopathie malformative congénitale +++ (fréquence parmi les cardiopathies malformatives en italique)

Etio Clinique Paraclinique
Communication interventriculaire (CIV)
20-25 %
Souffle : holosystolique, max en parasternal gauche, irradiation « en rayon de roue », intensité décroissante avec la largeur de la CIV
Signes associés : aucun dans le type I, shunt G-D dans les type II + HTP dans le type IIb (évolution en sd d’Eisenmenger)
ETT : distingue 4 types
– CIV conotroncale
– CIV périmembraneuse
– CIV d’admission
– CIV trabéculée ou musculaire
Communication interatriale (CIA)
8-13 %
Sex ratio féminin 2:1
Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité croissante avec la largeur de la CIA
Signes associés : aucun si petite CIA, shunt G-D et pouls amples si CIA large, dédoublement fixe et constant du B2
ETT : distingue 4 types
– CIA ostium secondum
– CIA ostium primum
– CIA sinus venosus
– CIA sinus coronaire fenestré
ETO souvent nécessaire 1B
Canal artériel persistant (CAP)
6-11 %
Souffle : continu, sous-claviculaire gauche, intensité croissante avec la largeur du CAP
Signes associés : aucun si petit CAP, shunt G-D ± HTP si CAP large
ETT
Sténose valvulaire pulmonaire (SVP : fusion commissurale des sigmoïdes)
7,5-9 %
Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité + (SVP modérée) à ++ (SVP serrée), + ou 0 (SVP critique)
Signes associés : aucun si SVP modérée, difficulté aux tétées, dyspnée d’effort si SVP serrée, cyanose réfractaire si SVP critique
ETT
Rx thorax : coeur de taille normale avec arc moyen convexe (dilatation du tronc de l’art. pulmonaire), cardioMG ssi SVP critique
Tétralogie de Fallot (T4F : déviation antérieure du septum coronal)
6 %
Terrain : syndrome de Di George 30 % (microdélétion 22q11, dysmorphie, hypoplasie thymique) 1A. Cardiopathie cyanogène la + fréquente entre 2 mois et 2 ans 1B.
Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité ++
Signes associés : aucun si T4F ‘rose’, cyanose réfractaire, hippocratisme digital, dyspnée, squatting et malaise de Fallot si T4F ‘bleue’
ETT
– 4 éléments : dextroposition de l’aorte, CIV conotroncale, sténose infundibulaire pulmonaire et hypertrophie ventriculaire droite
– Formes irrégulières : anomalie des coronaires, CIV multiples, sténose supravalvulaire pulmonaire
Rx thorax : coeur de taille normale ‘en sabot’
Coarctation de l’aorte
6 %
Terrain : syndrome de Turner
Souffle : systolique, intensité maximale au bord gauche du thorax, irradiant dans le dos ± en sous-claviculaire gauche et dans l’aisselle gauche
Signes associés : pouls axillaires mieux perçus que les fémoraux, gradient tensionnel ≥ 20 mmHg, HTA
ETT 1B : hypoplasie marquée de la partie transverse et de l’isthme aortique
IRM thoracique 1B
Rétrécissement aortique congénital (bicuspidie aortique)
5 %
Souffle : systolique au foyer aortique, perçu dès la naissance si RA serré
Signes associés : pouls faiblement perçus et signes d’insuffisance cardiaque précoces si RA serré
Transposition des gros vaisseaux (trouble segmentaire de la latéralité : l’aorte naît du VD et l’artère pulmonaire du VG)
4,5 %
Pas de souffle !
Cyanose réfractaire isolée néonatale
Diagnostic échographique anténatal ++

De nombreuses autres malformations cardiaques congénitales sont observées avec une fréquence moindre :
– Rétrécissement aortique congénital 5 %
– Canal atrioventriculaire (CAV) 4,5 %
– Tronc artériel commun 1,5 %
– Ventricule unique 1,5 %
– Retour veineux pulmonaire anormal total 1,5 %
– Autres

Cardiopathie acquise : Rhumatisme articulaire aigu (RAA) post-streptococcique, retrouvée dans les pays en voie de développement (et quelques foyers d’endémie en France Outre-mer)

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Anamnèse
Age : orientation organique chez le nouveau-né et l’enfant < 1 an, les souffles fonctionnels s’observent surtout après 1 an (la CIA n’est parfois diagnostiquée qu’à l’âge adulte)
– ATCD familiaux au 1er degré de cardiopathie ou de mort subite
– Déroulement de la grossesse : médicaments, toxiques (alcool), IMF (rubéole), autres FdR de malformation cardiaque congénitale (diabète, FIV)
– Origine géographique

Signes de shunt gauche-droite (CIV type II, CIA ou CAP large) : souvent exprimés après quelques jours de vie si elles sont volumineuses
– Dyspnée d’effort, polypnée, signes de lutte respiratoire
– Asthénie, sueurs ou difficultés aux tétées
– Stagnation ou cassure de la courbe staturo-pondérale
– Bronchites à répétition

Symptômes à l’effort : douleur / gêne thoracique, syncope (mais le plus souvent vaso-vagale) associés à des cardiopathies malformatives ou non

Caractéristiques du souffle : description rigoureuse (bruits physiologiques et surajoutés, timing du souffle, localisation, timbre, intensité, irradiation et signes associés)

Souffle innocent Souffle organique : drapeaux rouges
Description habituelle : souffle inconstant, positionnel (dim. à l’orthostatisme), diminué lors d’une manœuvre de Valsava, uniquement systolique, tonalité douce, d’intensité faible, sans irradiation, sans click ou anomalie associée

Plusieurs types de souffles innocents (et leur cause)
– Souffle de Still : apexien, doux, musical, vibratoire et positionnel (flux d’éjection de la chambre de chasse du VG)
– Souffle pulmonaire systolique, aigu, doux, positionnel, sans click ni irradiation (flux à travers la voie de sortie du VD)
– Souffle de sténose pulmonaire périphérique du nouveau-né : bord gauche du sternum, irradiant dans le dos (flux de l’artère pulmonaire vers le canal artériel)
– Souffle fonctionnel mammaire : étendu face antérieure du thorax, aigu, doux, parfois prolongé en diastole et bilatéral (flux des artères mammaires internes)
– Souffle haut situé irradiant dans les carotides et creux sus-claviculaires (flux de la crosse aortique)
– Souffle de tonalité grave, bilatéral, positionnel, augmentant en diastole et disparaissant à la rotation de la nuque, entre 3 et 8 ans (souffle innocent veineux)
Souffle diastolique (jamais fonctionnel !)

Souffle holosystolique (CIV, insuffisance mitrale)

Souffle frémissant, tonalité râpeuse

Dédoublement fixe et constant du B2 (CIA 1A, 1B, bloc de branche droit 1B)

Souffle d’intensité maximale au bord gauche du thorax (coarctation)

Click systolique (obstacle valvulaire 1A, mésosystolique apexien si prolapsus mitral ou protosystolique si sténose de l’aorte ou de l’artère pulmonaire 1B)

Notes
– Le dédoublement inspiratoire du B2 est fréquent et physiologique (fermeture retardée de la valve pulmonaire par augmentation du retour veineux cave)
– Des bruits sur-ajoutés B3 et B4 (= galop) sont audibles dans les myocardiopathies dilatées hypokinétiques
– Un bruit surajouté B3 est fréquent (50%) et physiologique chez l’enfant 1B (= dédoublement inspiratoire du B2? 0)

Autres données d’orientation clinique
– Dysmorphie : T21 (cardiopathie 50 %, CAV 25 %), syndrome de Turner (coarctation aortique), syndrome de Di George (T4F), autres associés à des malformations variées
– Thorax en tonneau : oriente vers une cardiopathie avec dilatation ventriculaire
– Cyanose non-corrigeable (réfractaire) à l’O2thérapie : oriente vers un shunt droite-gauche, dépistage précoce par saturomètre à J2 (zone de désaturation sans cyanose entre 80 et 96%)
– Palpation des pouls axillaires et fémoraux : tous diminués (rétrécissement aortique serré) ou pouls fémoraux diminués (coarctation de l’aorte)

B) Paraclinique

> Dépistage anténatal

Diagnostic anténatal établi dans 50 à 80 % des cas en pratique
Permet une IMG pour des malformations de gravité extrême et incurables (ventricule unique, hypoplasie du coeur gauche…)
Améliore le pronostic des causes traitables (transposition des gros vaisseaux)

> Echocardiographie et avis cardiopédiatre

Avant la sortie de maternité ou à J8 pour un souffle isolé du nouveau-né
Systématique pour tout souffle d’allure organique ou découvert avant 1 an
Non nécessaire devant un souffle d’allure fonctionnelle chez un enfant de > 1 an, en l’absence de contexte de cardiopathie familiale, de signes fonctionnels et de signes physiques associés

> Autres examens

La biologie (tropo, BNP) et la radiographie de thorax n’ont pas démontré leur intérêt dans l’évaluation d’un souffle du nourrisson ou de l’enfant 1A. Les cardiologues recommandent un cliché de thorax systématique 1B.

L’ECG n’est pas systématique mais souvent pratique devant un souffle organique (un tracé normal est rassurant mais n’exclut pas une petite CIV ou CIA, une fuite ou sténose valvulaire de faible degré) 1A. Il fait le diagnostic de BAV ou de canalopathie congénitale (QT long, syndrome de Brugada…) 1B.

Autres examens paracliniques selon les cas 1B : épreuve d’effort, Holter-ECG, IRM cardiaque (gros vaisseaux thoraciques ++), TDM, cathétérisme cardiaque (bilan pré-opératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou à visée thérapeutique en cathétérisme interventionnel).

C) Synthèse 0

(non-réalisée à ce jour)

3) Traitement symptomatique 1A

> Souffle innocent

Aucune surveillance nécessaire, aucune restriction d’activité sportive.
Peut disparaître à l’adolescence ou non, rassurer la famille.

> Souffles organiques

Traitement définitif ou palliatif par chirurgie cardiaque ou cathétérisme interventionnel possible dans la plupart des cardiopathies congénitales. La persistance d’un souffle dans ce contexte peut être lié à une particularité anatomique, ou relever d’une lésion résiduelle ou d’une néolésion nécessitant une nouvelle intervention chirurgicale.

Etiologie CAT
CIV Chirurgie des CIV conotroncales et d’admission si retentissement (1ère année de vie 1B)
Les CIV périmembraneuses et trabéculées se ferment le plus souvent spontanément
CI à la chirurgie en cas d’hypertension pulmonaire fixée avec shunt interventriculaire bidirectionnel (sd d’Eiseimenger)
CIA En cas de CIA avec retentissement clinique et/ou échographique
– CIA ostium primum : fermeture par voie chirurgicale ou percutanée
– CIA sinus venosus ou ostium primum : fermeture par voie chirurgicale uniquement
CAP Fermeture si shunt G-D significatif (dilatation des cavités gauches) ou présence d’un souffle (même sans retentissement du shunt, en prévention de l’endocardite infectieuse)
Chez le prématuré ou le nouveau-né : fermeture médicale par AINS en 1ère intention, intervention percutanée en 2e intention ou voie chirurgicale (seule chir sans CEC) à défaut
T4F Fermeture de la CIV et élargissement de la voie pulmonaire entre 3 et 6 mois (entre 6 mois et 1 an 1B)
SVP Dilatation valvulaire pulmonaire par voie percutanée (en urgence si SVP critique)
Coarctation de l’aorte Selon les formes et l’âge de présentation : traitement chirurgical ou par cathétérisme interventionnel et stenting
Rétrécissement aortique Traitement chirurgical ou par cathétérisme selon les équipes
Transposition des gros vaisseaux Traitement chirurgical en période néonatale (15 premiers jours de vie 1B)

Prévention de l’endocardite infectieuse : hygiène cutanée et dentaire dans tous les cas, l’ATBprophylaxie n’est recommandée que pour certains gestes dentaires pour les patients du groupe A.

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