Syndrome catastrophique des anti-phospholipides

Fiche MGS

Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 15/11/18.

Médecine interne – Hémato – Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 190

Dernières mises à jour

– Novembre 2018 : mise à jour de la souce Assim, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

⁰ : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
¹ : Assim 2e édition 2015 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)

Sommaire

1) Généralité
2) Diagnostic
3) PEC

1) Généralité ¹

Déf : complication rare mais extrêmement grave du SAPL, caractérisé par une maladie thrombo-embolique étendue et une défaillance multi-organique.
Le pronostic est extrêmement sombre malgré le traitement (50% de survie)

Etiologie : le plus souvent provoqué par une infection

Notes : le pronostic est très mauvais : survie = 50% malgré un traitement adapté.
Les complications thrombotiques sont les plus à craindre, suivies de la néphropathie.

2) Diagnostic ¹

Clinico-bio-histologique
≥ 3 organes / systèmes / tissus touchés Développement en moins d’une semaine Occlusion d’un petit vaisseau vue à l’histologie ≥ 1 Ac anti-phospholipide

Ces critères sont encore une fois difficiles à réunir en réalité.

On peut y ajouter les signes biologiques de CIVD, la microangiopathie thrombotique et l’anémie hémolytique

3) PEC ¹

Anticoagulation par héparine

Corticothérapie IV en bolus puis prednisone 1-2 mg/kg/j PO

± Echanges plasmatiques voire Ig intra-veineuses en cas de microangiopathie thrombotique

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• Matière(s) : Hématologie, Immunologie, Médecine Interne
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