Syndrome de compression médullaire

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 91


Dernières mises à jour
– Janv. 2019 : intégration de la source MPR, ajout des données de PEC des lésions médullaires constituées (Vincent)
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent) 
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 91 (référentiel de neurologie)
1B : COFEMER 6e édition 2018 – Compression médullaire non-traumatique et syndrome de la queue de cheval (référentiel de MPR – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) PEC initiale
– B) Déficience constituée


1) Généralité 1A

Déf : atteinte compressive de la moelle spinale.

Physiopathologie : la moelle spinale chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible. Le cône terminal désigne la partie terminale de la moelle spinale, des dernières vertèbres dorsales à L1.

Il existe un décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique par obliquité progressive des racines 1B : 1 niveau au rachis cervical inférieur, 2 au rachis thoracique supérieur, 3-4 au rachis thoracique inférieur. Ainsi, une lésion vertébrale de niveau T11 sera à l’origine d’une atteinte médullaire de niveau métamérique L2-L3.

Etiologies : cf. fiche OD
– Causes extra-durales : métastase, myélopathie cervico-arthrosique, hernie discale
– Causes intra-durales extra-médullaires : tumeurs bénignes ++
– Causes intra-médullaires : épendymome et astrocytome, syringomyélie, malformations vasculaires
– A part : les causes traumatiques, PEC dans le cadre d’un polytraumatisme

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Sd lésionnel
Sd sous-lésionnel
± sd rachidien
IRM médullaire

A ) Clinique

  • Formes complète de compression médullaire constituée

Triade : syndrome lésionnel + syndrome sous-lésionnel ± syndrome rachidien

1- Syndrome lésionnel radiculaire : détermine le niveau lésionnel

Radiculalgie souvent isolée initialement
– Topographie radiculaire constante dans le temps
– Survient par salves, impulsives à la toux
– Parfois seulement nocturne, améliorée avec l’activité physique (déambulation nocturne)

Déficit radiculaire plus tardif : syndrome neurogène périphérique de topographie radiculaire0
– Hypoesthésie en bandes avec diminution, abolition ou inversion d’un réflexe, au maximum déficit moteur avec amyotrophie
– Surtout observé à l’étage cervical (NCB)
– Le niveau sensitif indique le métamère inférieur de la compression

2- Syndrome sous-lésionnel médullaire

Troubles moteurs syndrome pyramidal d’intensité variable
– Fatigabilité à la marche, claudication intermittente de la moelle (gêne non douloureuse)
– Jusqu’à paraplégie ou tétraplégie spastique

Troubles sensitifs
– Déficit pas toujours complet, initialement cordonal postérieur ou spinothalamique
– Paresthésies, dysesthésie, ± signe de Lhermitte

Troubles sphinctériens
– Troubles urinaires, sexuels et ano-rectaux
– Quasi-constants dans les compressions médullaires évoluées et/ou touchant le cône terminal

3- ± Syndrome rachidien

Raideur segmentaire du rachis très précoce ++

Douleurs rachidiennes : type tiraillement, pesanteur ou enraidissement, permanentes mais majorées à l’effort, elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques habituels.

± Déformation segmentaire : cyphose, scoliose, torticolis

  • Formes cliniques particulières

> Chez l’enfant

Classiquement, les déformations rachidiennes sont précoces (port de tête guindé).
Sd lésionnel souvent difficile à objectiver. Importance de la boiterie / troubles sphinctériens.
Les compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau d’HTIC (oedème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie)

> Selon le niveau de la compression

Entre C1 et C4 : quadriplégie spastique, paralysie du diaphragme (± hoquet), du sterno-cléido-mastoïdien, du trapèze

Entre C5 et D1 : paraplégie spastique et névralgie cervico-brachiale, (+ signe de Claude-Bernard-Horner homolatéral si entre C8 et D1)

Moelle dorsale : paraplégie, douleur en ceinture

Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, diminution des ROT rotuliens mais ROT achiléens vifs, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens.

Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse, abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, du réflexe crémasterien ; Signe de Babinski, atteinte sphinctérienne constante et sévère, troubles sensitifs D12-L1.

> Syndrome de Brown-Séquard (souffrance d’une hémi-moelle) : syndrome cordonal postérieur + syndrome pyramidal côté lésion, et déficit spinothalamique du côté opposé

B ) Paraclinique

IRM médullaire (systématique, en urgence) : avec injection de gadolinium, guidée par la hauteur du syndrome lésionnel. Rôle diagnostique, étiologique et de gravité.

Myéloscanner : si CI à l’IRM

PL contre-indiquée +++ (risque d’aggravation aigüe)

C ) Diagnostics différentiels

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :
– polyradiculonévrite : paraparésie + abolition des ROT + troubles sensitifs, mais sans troubles sphinctériens
Sclérose en plaque : paraparésie spastique progressive et autres signes se souffrance médullaire
Sclérose latérale amyotrophique : tableau parfois trompeur mais sans signes sensitifs / sphinctériens
– Sclérose combinée de la moelle

(Rappel : Tout tableau compatible avec une compression médullaire impose une IRM en urgence)

3) Evolution 1A

En général, évolution lentement progressive

Risque de décompensation sur quelques heures si souffrance vasculaire (ischémie médullaire => pronostic sombre)

Complications de décubitus

4) PEC

A ) PEC initiale 1A

! Toute compression médullaire est une urgence diagnostique et thérapeutique !

PEC neurochirurgicale

B ) Déficience constituée 1B

Bilan : classification ASIA (compression médullaire et sd de la queue de cheval)
– Score moteur : étude de 10 fonctions musculaires à droite et à gauche (cotation MRC)
– 2 scores sensitifs : étude de 26 dermatomes notamment sacrés, à droite et à gauche, à la piqûre et au tact (cotation de 0 à 2 pour chaque modalité)

On définit à partir de ce bilan
– Le niveau neurologique de la lésion = niveau métamérique le plus caudal avec une fonction motrice et sensitive normale
– Le niveau moteur = muscle le plus caudal avec cotation ≥ 3, à condition au le muscle sus-jacent soit coté à 5
– Le niveau sensitif = dernier niveau sain
– Le grade de déficience ASIA : de A (lésion complète sans préservation motrice ni sensitive au niveau S4-S5) à E (fonctions sensitives et motrice normales)

Objectifs fonctionnels selon le niveau de la lésion : à pondérer selon l’âge, l’état général et les comorbidités du patient

Niveau lésionnel Objectifs
C1-C4 Soulagement d’appui : indépendant si fauteuil avec verticalisation et bascule du dossier électriques
Propulsion du fauteuil : électrique à commande céphalique
C5 Alimentation, soins de l’apparence et habillage du haut : aides techniques, assistance partielle
Soulagement d’appui : assistance partielle, ou indépendant
Propulsion du fauteuil : électrique à commande manuelle (joystick), ou manuelle avec aides techniques sur terrain plat
Conduite automobile : indépendant avec adaptation
C6 Habillage du haut, soulagement d’appui : indépendant
Habillage du bas, toilette, mobilité au lit : assistance partielle
Transferts : assistance partielle ou indépendant pour surfaces de même niveau avec planches de transfert
Propulsion du fauteuil : manuelle, indépendance sur terrain plat
C7 Alimentation : indépendant
Soins de l’apparence, habillage du bas : indépendant avec aides techniques
Transferts : indépendant avec ou sans planche de transfert (autonomie si triceps coté à ≥ 3/5)
Propulsion du fauteuil : manuelle, indépendant sauf terrain irrégulier
C8-T1 Soins de l’apparence, habillage du bas, mobilité au lit, transferts : indépendant
Toilette : autonome avec ou sans aides techniques
Propulsion du fauteuil : indépendance complète
T2-T9 Vessie, intestin : indépendant
Marche d’exercice possible ± orthèses de tronc, cruropédieuse et cannes / déambulateur
T10-L2 Marche possible avec orthèses cruropédieuses et cannes en intérieur
L3-L5 Autonomie de la marche avec orthèses type releveurs et cannes

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