Syndrome de compression médullaire

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 91


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1) Généralité 1A

Déf : atteinte compressive de la moelle spinale. Elle chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible. Le cône terminal désigne la partie terminale de la moelle spinale, des dernières vertèbres dorsales à L1.

Etiologies : cf. fiche OD
– Causes extra-durales : métastase, myélopathie cervico-arthrosique, hernie discale
– Causes intra-durales extra-médullaires : tumeurs bénignes ++
– Causes intra-médullaires : épendymome et astrocytome, syringomyélie, malformations vasculaires
– A part : les causes traumatiques, à PEC dans le cadre d’un polytraumatisme

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Sd lésionnel
Sd sous-lésionnel
± sd rachidien
IRM médullaire

A ) Clinique

  • Formes complète de compression médullaire constituée

Triade : syndrome lésionnel + syndrome sous-lésionnel ± syndrome rachidien

1- Syndrome radiculaire lésionnel : détermine le niveau lésionnel

Radiculalgie souvent isolée initialement
– Topographie radiculaire constante dans le temps
– Survient par salves, impulsives à la toux
– Parfois seulement nocturne, améliorée avec l’activité physique (déambulation nocturne)

Déficit radiculaire plus tardif : syndrome neurogène périphérique de topographie radiculaire0
– Hypoesthésie en bandes avec diminution, abolition ou inversion d’un réflexe, au maximum déficit moteur avec amyotrophie
– Surtout observé à l’étage cervical (NCB)
– Le niveau sensitif indique le métamère inférieur de la compression

2- Syndrome sous-lésionnel

Troubles moteurs syndrome pyramidal d’intensité variable
– Fatigabilité à la marche, claudication intermittente de la moelle (gêne non douloureuse)
– jusqu’à paraplégie ou tétraplégie spastique

Troubles sensitifs
– Déficit pas toujours complet, initialement cordonal postérieur ou spinothalamique
– Paresthésies, dysesthésie, ± signe de Lhermitte

Troubles sphinctériens
– Troubles urinaires, sexuels et ano-rectaux
– Quasi-constants dans les compressions médullaires évoluées et/ou touchant le cône terminal

3- ± Syndrome rachidien

Raideur segmentaire du rachis très précoce ++

Douleurs rachidiennes : type tiraillement, pesanteur ou enraidissement, permanentes mais majorées à l’effort, elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques habituels.

± Déformation segmentaire : cyphose, scoliose, torticolis

  • Formes cliniques particulières

> Chez l’enfant

Classiquement, les déformations rachidiennes sont précoces (port de tête guindé).
Sd lésionnel souvent difficile à objectiver. Importance de la boiterie / troubles sphynctériens.
Les compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau d’HTIC (oedème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie)

> Selon le niveau de la compression

Entre C1 et C4 : quadriplégie spastique, paralysie du diaphragme (± hoquet), du sterno-cléido-mastoïdien, du trapèze

Entre C5 et D1 : paraplégie spastique et névralgie cervico-brachiale, (+ signe de Claude-Bernard-Horner homolatéral si entre C8 et D1)

Moelle dorsale : paraplégie, douleur en ceinture

Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, diminution des ROT rotuliens mais ROT achiléens vifs, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens.

Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse, abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, du réflexe crémasterien ; Signe de Babinski, atteinte sphinctérienne constante et sévère, troubles sensitifs D12-L1.

> Syndrome de Brown-Séquard (souffrance d’une hémi-moelle) : syndrome cordonal postérieur + syndrome pyramidal côté lésion, et déficit spinothalamique du côté opposé

B ) Paraclinique

IRM médullaire (systématique, en urgence) : avec injection de gadolinium, guidée par la hauteur du syndrome lésionnel. Rôle diagnostique, étiologique et de gravité.

Myéloscanner : si CI à l’IRM

PL contre-indiquée +++ (risque d’aggravation aigüe)

C ) Diagnostics différentiels

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :
– polyradiculonévrite : paraparésie + abolition des ROT + troubles sensitifs, mais sans troubles sphinctériens
Sclérose en plaque : paraparésie spastique progressive et autres signes se souffrance médullaire
– Sclérose latérale amyotrophique : tableau parfois trompeur mais sans signes sensitifs / sphinctériens
– sclérose combinée de la moelle

(Rappel : Tout tableau compatible avec une compression médullaire impose une IRM en urgence)

3) Evolution 1A

En général, évolution lentement progressive

Risque de décompensation sur quelques heures si souffrance vasculaire (ischémie médullaire => pronostic sombre)

4) PEC 1A

! Toute compression médullaire est une urgence diagnostique et thérapeutique !

PEC neurochirurgicale

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