Syndrome de Guillain-Barré

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 95


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Sommaire


1) Généralité

Déf : le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë (phase d’extension < 4 semaine) avec démyélinisation segmentaire multifocale, d’origine auto-immune.
Remarque :
– les termes « syndrome de Guillain-Barré » et « polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune » sont synonymes.
– au delà de 4 semaines de progression, on parle de polyradiculite inflammatoire chronique 0

Types : Il en existe 2 formes de mécanisme et de gravité distinctes :
– forme démyélinisante
– forme axonale : Neuropathie motrice axonale aiguë (=AMAN)

Physiopathologie : Une infection est fréquemment retrouvée dans les 15j précédant (infection respiratoire ou digestive 55%), et explique au moins partiellement la physiopathologie.

Epidémiologie : incidence de 1/100.000 sans tranche d’âge préférentielle.

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Syndrome neurogène périphérique rapidement progressif à prédominance proximale aux 4 membres ± paires crâniennes ENMG : atteinte démyélinisante ou axonale

A ) Clinique

Syndrome neurogène périphérique0, avec une évolution en 3 phases

1- Phase d’extension

Manifestations sensitives
– Fréquentes et subjectives (paresthésie, picotements distaux des 4 membres..) dans les formes démyélinisante
– Evolution ascendante

Parésie
– Relativement symétrique, étendue et sévère, atteinte proximale puis distale
– Débute aux membres inférieurs, rarement les nerfs crâniens
– Atteinte du cou et du tronc plus tardives
– ± Atteinte respiratoire ou bulbaire (troubles de déglutition / phonation)

Douleurs : myalgies, radiculalgies (évocateur!)

2- Phase de plateau

Déficit moteur
– Atteinte d’intensité variable (1/3 des patients peuvent marcher, 1/3 sont alités et 1/3 ont une assistance respiratoire.)
– Atteinte des nerfs crâniens ++ : mono- ou diplégie faciale, troubles de déglutition (nerfs oculomoteurs plus rare)
– Abolition des ROT

Déficit sensitif : prédominant sur la propioception, avec ataxie

Atteinte végétative (fréquente dans les formes sévères) : tachycardie, hypoTA orthostatique, anomalies de la sudation, constipation

3- Phase de récupération : dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits

B ) Paraclinique

ENMG : dans tous les cas tracé neurogène en détection (EMG)

Forme démyélinisante : anomalies retardées par rapport à la clinique
– Initial : allongement de la latence des ondes F et des latences distales
– Phase d’état : augmentation des latences distales motrices, ralentissement / blocs de conduction, dispersion des potentiels

AMAN
– Potentiels moteurs d’amplitude diminuée aux 4 membres
– Pas d’anomalies démyélinisantes, pas d’anomalies sensitives

Ponction Lombaire (non indispensable)
– Hyperprotéinorachie > 1 g/L, de niveau non-corrélé à la clinique
– Acellularité (<10 / mm³)
Penser à évoquer une méningoradiculite infectieuse si hypercellularité > 50 / mm³ à la PL

Biologie (non indispensable)
Modifications aspécifiques
– Lymphopénie
– Cytolyse, anomalies du bilan hépatique
Anticorps anti-gangliosides : IgG anti-GM1 et/ou anti-GD1 associés aux formes axonales

C ) Synthèse des 2 types

Forme Physiopathologie Clinique Paraclinique
Démyélinisante Infection à EBV / CMV
Passage endoneural d’anticorps, cytokines, protéinases + démyélinisation par les macrophages
Atteinte sensitivo-motrice, risque d’intubation (!) ENMG : démyélinisation
AMAN Diarrhée à C. Jejuni
Immunité croisée (mimétisme moléculaire) entre campylobacter et les gangliosides du nerf périphérique,
Nette prédominance motrice, peu de risque d’intubation ENMG : atteinte axonale
Anticorps

3) Evolution

A) Histoire naturelle

Phase d’extension : dure < 4 semaines par définition, parfois < 24h. La phase d’extension est plus rapide dans les formes axonales que démyélinisantes

Phase de plateau : jusqu’à plusieurs mois dans les formes sévères et certaines formes axonales, sa durée est proportionnelle à l’importance des séquelles

Phase de récupération : jusqu’à 12-18 mois
– Forme démyélinisante : jusqu’à plusieurs mois
– Forme axonale : récupération rapide si levée du bloc (cf. traitement), ou très lente sur plusieurs mois si persistance du bloc et de la dégénérescence axonale

Facteurs de mauvais pronostic :
– Phase d’extension très rapide dans les formes démyélinisantes
– Atteinte faciale bilatérale initiale (complications respiratoires)
– Age > 60 ans
– Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
– Ventilation prolongée

B) Complications

Insuffisance respiratoire mécanique : 15 à 30% des patients seront sous ventilation assistée lors de la phase d’extension

Complications de décubitus : maladie thrombo-embolique veineuse, positions vicieuses

Séquelles définitives (15%) : déficit moteur, ataxie

Décès (5%)

Remarque : les rédicives de syndrôme de Guillan-Barré sont très rares.

4) PEC

A ) Bilan

Bilan (dg + etio) devant un syndrome de Guillain-Barré
Examens systématiques
– Examen clinique complet, anamnèse
– ENMG
Examens non-indispensables
– PL et anticorps : examens « d’appoint »
– Sérologies (intérêt épidémiologique) : CMV, EBV (± VIH), C. jejuni si diarrhée

B ) Traitement

Transfert en unité de soins intensifs en cas de risque de décompensation respiratoire (dès l’appartion de trouble de la musculature bulbaire : dysphonie, trouble de la déglutition) ou de complications (infectieuses, atteinte dysautonomique).

  • Mesures générales

. Prévention des complications du décubitus : HBPM, prévention des positions vicieuses

. Ventilation mécanique si nécessaire
. Contrôle de la dysautonomie
. Rééducation précoce et poursuivie, mesures sociales

  • Traitement spécifique

2 traitements au choix, d’efficacité équivalente :
IgIV : immunoglobulines polyvalentes à 0,4 g/kg/j pendant au moins 5j
Echanges plasmatiques : 4 échanges réalisés 1 jours sur 2

Notes :
– Ces traitements réduisent la durée des symptômes mais ne modifient pas la proportion de patients avec séquelles
– Les IgIV sont souvent préférées pour leur facilité d’utilisation
– l’association IgIV + échanges et les corticoïdes sont inutiles

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Une réflexion au sujet de « Syndrome de Guillain-Barré »

  1. Quels sont les critères d’hospitalisation ??
    – phase d’extension pré-diagnostic : dès la suspicion dg ? Ou possibilité d’organiser un ENMG en ambulatoire devant un tableau progressant doucement ?
    – phase d’extension post-diagnostic : hospitalisation systématique ou surveillance à domicile possible en l’absence de critère de gravité ?
    – phase de plateau : ambulatoire si pas d’intubation ?

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