Syndrome myasthénique

!! FICHE NON RELUE par une seconde personne !

Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 96


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!! URGENCES !!

clinique
Détresse respiratoire aigüe

Déf  : « Ensemble des symptômes et de signes résultant d’un dysfonctionnent de la jonction (synapse) neuromusculaire » 1A

1) Etiologie 1B

Etio Clinique Paraclinique
Myasthénie
(myasthenia gravidis)
atteinte oculaire souvent prédominante Anticorps anti-RAC ou anti-MuSK +
ENMG : bloc post-synaptique
Sd myasthénique de Lambert-Eaton atteinte des membres inférieurs++ Anticorps anti-canaux calcium voltage-dépendant
ENMG : bloc pré-synaptique
Botulisme nausée-vomissement, déficit moteur généralisé  Toxine sanguine 2
Autres toxines*  (anamnèse)
Formes génétiques (rare)  forme néonatal – juvénile 2

* autres toxines :
– Venins de serpent

– Intoxication au Mg (chez l’insuffisant rénal)
– D-pénicillamine
– chloroquine, interféron alpha/béta, anti-TNFalpha 2
– organophosphoré (tentative de suicide) 2

2) Orientation diagnostique 0

Le syndrome myasthénique est clinique et paraclinique

Syndrome myasthénique = fatiguabilité musculaire

  • Signes cliniques 1B

Déficit moteur moteur fluctuant, lié à l’effort (apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée, se corrige au repos). Concerne 3 groupes musculaires :

Muscles oculaires et palpébraux : favorisés par la fatigue, la lumière, la fixation d’un objet
– Ptosis unilatéral, parfois bilateral mais asymétrique
– Diplopie (monoculaire2)
– Pas d’atteinte des muscles pupillaires

Muscles d’innervation bulbaire
– Trouble de la phonation : voix nasonnée puis inintelligible, éteinte
– Trouble de la mastication : apparaît au cours des repas, parfois soutien manuel de la mandibule
– Trouble de la déglutition ± rejets liquides par le nez
– Parésie faciale, « faciès atone »
– Au niveau cervical : fatigabilité (chute de la tête en avant), douleurs (contractures)

Autres
– Membres : atteinte surtout proximale (scapulaire ++)
– Muscles axiaux : extenseurs du tronc (camptocormie = antéflexion progressive), abdominaux
– Muscles respiratoires : dyspnée jusqu’à détresse respiratoire

Remarques 1A :
– l’examen clinique peut être normal à distance de tout effort
– le déficit peut être mise en évidence par des test de répétition (occlusion répétée des paupières, fixation latérale prolongée du regard, abduction répétée des bras, accroupissement 1B)
– le déficit peut concerner les muscles directement impliqués dans l’effort ou d’autres à distance 1B
– dans tous les cas, signes négatifs : absence d’atteinte sensitive, d’amyotrophie/fasciculation ou d’atteinte des reflex ostéo-tendineux (exeptions : amytrophie des muscles de la langue dans la myasthénie avec Anticorsp anti-MUSK et diminution des ROT dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton 1B)!

  • Signes paracliniques

Electro-neuro-myogramme : Mise en évidence d’un décrément lors de la stimulodétection répétitive, témoin d’un bloc pré- ou post-synaptique. Les vitesses de conduction nerveuses sont normales.

La stimulodétection répétitive consiste à stimuler le nerf à basse fréquence (souvent 3 Hz) et à recueillir le potentiel évoqué musculaire.

Le décrément est défini par une diminution de ≥ 10% du potentiel évoqué musculaire
– Sensibilité de 50-75%, meilleure dans les territoires cliniquement atteints (trapèze, face)
– Apparaît le plus souvent à la 4e stimulation

A) Clinique

Signes selon étio (cf partie 1), en particulier :
– anamnèse (prise de toxique)
– localisation : oculaire pour la myasthénie, membre inférieure pour le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

B) Paraclinique

ENMG : permet de distinguer un bloc pré- ou post-synaptique

Anticorps spécifiques
– anti-RACH ou anti-MuSK
– anti-canaux calcium voltage-dépendant

C) Synthèse

 

2 réflexions au sujet de « Syndrome myasthénique »

  1. 2 questions sur les examens complémentaires :
    – Dans le cours sur le sd myasthenique (ref 1A), il est fait notion du test à la prostigmine (aux anticholinestérasiques). Est ce valable pour tous les syndromes myasthéniques ?? Selon moi, seulement pour la myasthénie
    – Peut-on réellement différencier un bloc pré-synaptique d’un bloc post-synaptique à l’ENMG ? Le décrément est présent dans les 2 cas, mais pour le sd de Lambert Eaton, il existe d’autres signes (cf fiche MedG spécifique)

  2. Petite fiche dont le but est surtout de présenter le sd myasthénique et ses étiologies. L’orientation diagnostique ne semble pas avoir trop d’intérêt en pratique clinique…

Une question / une remarque ? Merci de faire vivre MedG !