Syndrome neurogène périphérique

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 94


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

!! URGENCES !!

Etio
Syndrome de la queue de cheval
Sciatique paralysante
Vascularite

Déf 0 : Une neuropathie périphérique se traduit par un syndrome neurogène périphérique. « Elle est définie par l’ensemble des manifestations cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d’une atteinte du neurone périphérique » 1A

Physiopathologie 1A : les fibres nerveuses sont constituées d’axones neuronaux, de cellules de Schwann (myéline) et de tissus de soutien. Les lésions élémentaires sont :
– La dégénérescence wallérienne : désintégration progressive myélono-axonale, suivi de bouquets de régérérescence axonale (clusters)
– La démyélinisation segmentaire : élargissement des nœuds de Ranvier par destructruction de myéline, entraînant la mise à nu progressive de l’axone
– L’atteinte neuronale : atteinte du corps cellulaire

1) Etiologie 1A

Selon le territoire atteint, on distingue

 Les atteinte focales
– Mononeuropathies : 1 territoire tronculaire
– Radiculopathies : 1 ou plusieurs territoires radiculaires
– Plexopathies : 1 plexus

Les atteintes diffuses
– Mononeuropathies multiples = multinévrites : plusieurs territoires tronculaires
– Polyneuropathies : toutes les fibres nerveuses, axonales longueur-dépendant ou démyélinisantes
– Polyradiculoneuropathies : ensemble des racines sensitives et motrices et des troncs nerveux
– Neuronopathies : corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif)

A) Neuropathies focales

  • Mononeuropathies (tronculaires)

La douleur tronculaire est limitée à la main ou au pied (classiquement, cf commentaire0)

Etio Clinique Paraclinique
Syndromes canalaires et compressions posturales 1 territoire tronculaire
Atteinte sensitive pure ou prédominante
ENMG : bloc de conduction ± dégénérescence axonale
Vascularite Atteinte aiguë sensitivo-motrice douloureuse Biopsie
  • Radiculopathies

La douleur radiculaire a un trajet traçant le long du membre

Etio Clinique Paraclinique
Pathologie rachidienne lombaire, cervicale ou dorsale Souvent 1 territoire radiculaire, douleur de type mécanique, atteinte sensitive.
Douleur rachidienne
± déficit moteur (douleur ou paralysie !)
(non systématique !)
Imagerie (Rx, TDM, IRM)
Méningoradiculite de la maladie de Lyme ± histoire de morsure de tique, d’érythème migrant
Douleurs pluriradiculaires très intenses avec déficit sensitivo-moteur autour du site de la morsure, ± atteinte faciale (50%)
Méningite (peut franche, surtout céphalée)
Séro sang + LCS
± ENMG : tracé neurogène, vitesses de conduction normales
Méningoradiculites infiltratives (leucémies, lymphomes) Atteinte radiculaire asymétrique, rapidement progressive et étagée (MI, MS, nerfs crâniens) NFS, PL
  • Plexopathies
Etio Clinique Paraclinique
Syndrome de la queue de cheval MG Atteinte pluriradiculaire lombo-sacrée (L2-S1) avec troubles sensitifs, moteurs et génito-sphinctériens  IRM
Névralgie amyotrophique
(héréditaire ou idiopathique = sd de Parsonage-Turner MG)
± Au décours d’un trauma, d’une grossesse, vaccination ou maladie de système
Douleurs insomniantes de l’épaule (uni- ou bilatéral) suivie en quelques jours d’une paralysie amyotrophique
ENMG : tracé neurogène des muscles innervés par le plexus brachial supérieur
± PL : discrète protéinorachie
Syndrome de Pancoast-Tobias (plexopathie infiltrative) Atteinte des territoires C8-T1 avec douleurs importantes
Sd de Claude-Bernard-Horner
Imagerie thoracique : envahissement de l’apex pulmonaire
Plexopathies post-radiques ATCD d’irradiation sus-claviculaire ou axillaire.
Déficit à prédominance motrice évoluant lentement, indolore, avec abolition des ROT
Syndrome du défilé cervicothoracique 1B Compression du plexus brachial (faisceau inférieur C8-T1) par le muscle scalène ou une côte surnuméraire
Amyotrophie thénarienne, manoeuvre d’Adson positive (diminution du pouls radial à l’abduction du bras)

B) Neuropathies diffuses

  • Mononeuropathies multiples

Ces étiologies ont une installation aiguë ou subaiguë, avec un déficit sensitif puis moteur progressant vers l’amyotrophie

Etio Clinique Paraclinique
Vascularites (PAN, cryoglobulinémie, vascularites à ANCA…) Etat général : fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies et signes cutanés Bilan biologique
Biopsie neuro-musculaire
Neuropathie diabétique (« neuropathies focales et multifocales ») Diabète depuis > 5 ans
Début subaigu, tous les troncs nerveux peuvent être atteints dans cette forme : nerf fémoral ++, nerfs crâniens
Glycémie
PL (si réalisé) : hyperprotéinorachie isolée
Lèpre Grande prédominance sensitive Biopsie du derme profond, mise en évidence du bacille de HANSEN
Neuropathies motrices multifocale à blocs de conduction persistants (NMMBC) Terrain : homme < 50 ans
Atteinte motrice pure, asymétrique, prédominant aux membres supérieurs (nerf radial ++)
ENMG : blocs de conduction en dehors des zones de rétrécissement anatomique, persistant à 3 mois
Anticorps IgM anti-GM1
  • Polyneuropathies

> Axonales longueur-dépendantes

Ces polyneuropathies forment une atteinte diffuse et symétrique longueur-dépendante d’abord distale, débutant au pied, puis remontant progressivement. Quand les genoux sont atteints, les signes touchent les mains ; quand les coudes sont atteints, les signes touchent l’abdomen et le scalp.

L’ENMG montre une atteinte axonale prédominante.

Etio Clinique Paraclinique
Neuropathie diabétique (« polyneuropathie sensitivomotrice distale ») Diabète depuis > 5 ans
Début lentement progressif ou aigu, avec paresthésies et manifestations dysautonomiques dans les formes évoluées
Glycémie
PL (si réalisé) : hyperprotéinorachie isolée
Polyneuropathie alcoolique (toxicité directe de l’alcool) Début progressif, insidieux
Prédominance sensitive (ou motrice si carence vitaminique associée)
Formes atypique : purement motrices (polyneuropathie aiguë et forme ulcéromutilante), ou avec atteinte végétative prédominante
ENMG : signes très précoce d’atteinte axonale

PL (si réalisée) : discrète hyperprotéinorachie possible

Causes médicamenteuses et toxiques * Prédominance sensitive, parfois douloureuse ENMG
Amylose (ATTR ou AL) ± ATCD familiaux (ATTR héréditaire)
Atteinte initiale de la sensibilité thermo-algique, puis atteinte des MS + tronc avec manifestations dysautonomiques++
Souvent syndrome du canal carpien uni/bilatéral
Biopsie (nerf, glandes salivaires, péri-ombilical…) : dépôts d’amylose
Recherche d’une mutation de la TTR
Vascularite Formes évoluées Biopsie nerveuse : occlusion artérielle, perte axonale fasciculaire
Autres causes rares (SIDA, dysthyroïdie…)

* Les causes médicamenteuses et toxiques comportent
– Les cytostatiques (vincristine, platines)
– Thalidomide
– Isoniazide, nitrofurantoïne, antirétroviraux
– Disulfirame, chloroquine, métronidazole
– Amiodarone
– Toxiques industriels ++ : benzène…

> Démyélinisantes

L’ENMG montre une atteinte démyélinisante prédominante

Etio Clinique Paraclinique
Neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-MAG Terrain : > 50 ans
Prédominance sensitive initialement, avec ataxie et tremblement des mains
Evolution lentement progressive
ENMG : atteinte démyélinisante à prédominance distale
Pic d’IgG monoclonal à taux souvent faible (< 10 g/L)
Anticorps anti-MAG
Polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot-Marie-Tooth
Transmission autosomique dominante ++ ou liée à l’X
Atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte sensitivo-motrice
Forme auto. dominante : duplication PMP22 (K17)
Formes liées à l’X : anomalie du gène de la connexine 32
  • Polyradiculoneuropathies
Etio Clinique Paraclinique
Syndrome de Guillain-Barré (= polyradiculonévrite aiguë) Syndrome neurogène périphérique rapidement progressif à prédominance proximale aux 4 membres ± paires crânienne MG PL : hyperprotéinorrachie isolée, acellularité
Polyradiculonévrites chroniques (cause : idiopathique, gammapathie, POEMS, maladie de syst.) Biopsie nerveuse : lésions inflammatoires, démyélinisation-remyélinisation
  • Neuronopathies

> Motrices

Etio Clinique Paraclinique
Sclérose latérale amyotrophique Territoires bulbaires, cervical ou sacré, non systématisé
Associé à un sd pyramidal
 ENMG
Syndrome lympho-prolifératif
Saturnisme Exposition au plomb

> Sensitives

Ces étiologies ont une présentation exclusivement sensitive, avec aréflexie diffuse quasi-constante et ataxie fréquente. L’atteinte concerne les 4 membres et la face (25%), avec des troubles prédominant sur les grosses fibres (ataxie) ou les petites fibres (sensibilité thermo-algique).

Etio Clinique Paraclinique
Syndrome anti-Hu (paranéoplasique) Cancer du poumon à petites cellules connu ou non TDM, TEP, biopsies…
Ac anti-Hu et autres Ac anti-neuronaux +++
Syndrome de Gougerot-Sjögren Syndrome sec Biopsie des glandes salivaires
Toxique : sels de platine Terrain : chimiothérapie
Origine dysimmunitaire sans cause

2) Orientation diagnostique 1A

Le diagnostic positif de syndrome neurogène périphérique est clinique et paraclinique

Syndrome neurogène périphérique 1A

  • Signes cliniques

Association ± complète de 3 signes

Signes moteurs :
– paralysie ou parésie par atteinte de la motricité volontaire, réflexe et automatique, parfois avec fatiguabilité. Flasque et hypotonique. Coté de 0 à 5.
– diminution ou abolition des ROT
– amyotrophie (après 3 semaines)
– fasciculations, crampes au repos

Signes sensitifs : apparaissent souvent en premier lieu
– signes subjectifs : paresthésie, dysesthésie, douleur
– signes objectifs : troubles de la sensibilité superficielle et/ou proprioceptive

Signes neurovégétatifs
– troubles vasomoteurs (oedeme, cyanose)
– troubles trophiques (peau sèche, atrophique) et trouble des phanères (chute de poils, ongles fragiles)
– hypotension orthostatique
– impuissance
– troubles digestifs (diarrhée, constipation…)
– incontinence urinaire

Remarques : il existe des neuropathies motrice pure ou sensitive pure

  • Signes paracliniques

Electromyogramme (phase de détection de l’électro-neuro-myogramme) : analyse à l’aiguille des tracés de repos et de contraction musculaire :
– Confirme le caractère neurogène, élimine une cause myogène (voir tableau ci-après)
– Indique la topographie selon les muscles atteints

SIGNES NEUROGÈNES ABSENCE DE SIGNES MYOGÈNES
Potentiels de fibrillation au repos
Appauvrissement en unités motrices
Accélération de la fréquence des potentiels individualisés, jusqu’à potentiel à fréquence élevée (tracé simple) lors de la contraction
Richesse exagérée des tracés pour un faible effort de contraction
Potentiels de faible amplitude très polyphasiques

A) Clinique 0

L’examen clinique complet permet de définir :
– la topographie +++ : localisé (radiculaire, tronculaire) ou diffus
– le type d’atteinte : sensitive, motrice, mixe
– la vitesse d’installation : aigüe, progressive, rapidement progressive
– le terrain : pathologie familiale, pathologie perso. connue, …
– des signes associés : autre signes neuro (centraux), signes généraux, …

B) Paraclinique

Guidé par la suspicion clinique ++ (aucun examen systématique dans certains tableaux cliniques évident)

> ENMG +++, en plus du diagnostic positif, la stimulodétection (mesure des vitesses de conduction) permet de déterminer le processus histopathologique

Mécanisme Etiologies Signes en stimulodétection
Neuropathie démyélinisante Polyradiculonévrites : forme démyélinisante du Guillain-Barré, causes chroniques
Polyneuropathies démyélinisantes.
Ralentissement des vitesses de conduction motrice
Allongement des latences des ondes F et des latences distales motrices
Dispersion des PA
Blocs de conduction motrice sans allongement de la durée du potentiel
Neuropathie axonale Polyneuropathies axonales : diabète, alcool, vascularites…
Mononeuropathies
AMAN (forme axonale du Guillain-Barré)
Vitesses normales (ou modérément ralenties)
Baisse d’amplitude des PA de la réponse motrice + sensitive
Neuronopathie sensitive Anti-Hu, GS… Baisse d’amplitude ou abolition du PA sensitif aux 4 membres
Paramètres moteurs normaux !
Neuronopathie motrice SLA, saturnisme… Baisse d’amplitude du PA moteur, de topographie variable suivant la cause
Paramètres sensitifs normaux !

(PA = potentiel d’action)

> Bilan biologique minimum
– NFS, VS-CRP, ionogramme, hémostase
– Glycémie à jeûn
– EPP, immunofixation

> Ponction lombaire : indiquée dans les polyradiculonévrites et les neuronopathies sensitives

> Biopsie neuromusculaire (nerf sensitif) :  indiqué en cas de suspicion de vascularite ou en cas d’incertitude diagnostique devant une neuropathie périphérique évolutive ou une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

C) Synthèse 1A

La clinique et l’EMMG permettent un classement électroclinique

(cf fig 7.4 du ref. de neuro)

image_pdf

8 réflexions au sujet de « Syndrome neurogène périphérique »

  1. Une plexopathie étant une atteinte pluriradiculaire, la différence entre les 2 n’est pas très claire… Notament pour le syndrome de la queue de cheval et le syndrome du défilé cervico-thoracique. Dans les référentiels, ce n’est pas du tout limpide… Le ref de neuro ne mentionne pas ses 2 syndromes dans les plexopathies et le ref de neurochir. inclue le syndrome du défilé cervico-thoracique dans les mononeuropathies…

  2. Def d’une neuropathie périphérique ???

    Dans le ref. de neuro, les radiculalgies et plexopathies ne font pas partie des neuropathies périphériques !? Il semble cependant exister un syndrome neurogène périphérique.
    De même, la SLA est parfois indiqué comme une neuropathie périphérique, parfois non…

    => Dans cette fiche, toutes les pathologies avec atteinte du neurone périphérique ont été incluses !

  3. « La douleur tronculaire est limité à la main ou au pied » texte issu du ref. de neuro, valable pour la plupart des syndromes canalaires, mais pas tous (douleur périnéale dans le syndrome l’alcock, …)

  4. En effet il y a plein de petits problèmes dans les classifications proposées par les référentiels.
    Une partie de ces problèmes est sûrement liée aux définitions inconstantes du terme « mononeuropathie » (non-multiple). Il peut désigner selon les cas l’atteinte d’un seul tronc nerveux (définition choisie ici) ou bien l’ensemble des neuropathies focales (atteinte systématisée à un tronc, une racine ou un plexus).

    Source : CEN 1er cycle
    https://www.cen-neurologie.fr/premier-cycle/semiologie-topographique/syndromes-peripheriques/syndromes-p%C3%A9riph%C3%A9riques

  5. Je cherche des détails sur la cause de la neuropathie axonale sévère , ni diabète ni alccol, ni lèpre, mais médicamenteuse du type traitement cordarone sur plus de 7/8 ans. Les effets je connais, mais les remèdes ? Merci !

    • Les médicaments sont bien une cause de neuropathie axonale. Concernant les traitements, je n’ai pas de référence disponible en parlant. J’imagine qu’il s’agit d’un traitement classique de neuropathie (= suppression du facteur en cause + traitement symptomatique). Si un neurologue passe par là, je lui laisse la parole !

  6. Bonjour,
    Un point que je ne comprends pas concernant l’ENMG :
    – un tracé neurogène = potentiel de fibrillations au repos, appauvrissement des unités motrice, sommation temporelle
    – Atteinte axonale = baisse d’amplitudes des PA
    – Atteinte démyélinisantes : baisse des vitesses, allongement des latences, blocs

    Quel est le rapport entre tracé neurogène et atteinte axonale / démyélinisante ?
    On peut avoir un tracé neurogène qui soit aussi axonale ou démyélinisant ?

    Je vous remercie d’avance

    • Bonjour,
      En effet, une atteinte neurogène périphérique s’exprime par un tracé d’ENMG neurogène (commun aux neuropathies périphériques, par opposition au tracé myogène), ET s’accompagne de signes supplémentaires, de type axonal et/ou démyélinisant dans les polyneuropathies, ou de signes de neuronopathie.

      Ceci dit, la distinction ne doit pas toujours être évidente en pratique, puisqu’on parle d’atteinte axonale ou démyélinisante « prédominante » dans les étiologies des polyneuropathies.

      Bonne journée !

Laisser un commentaire

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée.

Ce site utilise Akismet pour réduire les indésirables. Apprenez comment vos données de commentaires sont traitées.