Abcès cérébral

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NeuroInfectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148

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1) Généralité 1A

Déf 0 : collection suppurée développée au sein du parenchyme cérébral, liée à une infection bactérienne

Physiopathologie
– Contamination par contiguité (50%) : foyer ORL, ostéite crânienne, thrombophlébite septique
– Diffusion hématogène (30%) : foyer dentaire, endocardite
– Post-traumatique ou post-chirurgical (10%) : fracture ouverte, neurochirurgie
– Porte d’entrée inconnue (10%)

Bactériologie : orientée selon la porte d’entrée

Porte d’entrée Principaux agents infectieux
ORL, dentaire Souvent polymicrobien
– Streptocoques oraux et mileri (S. Anginosus, S. Constellatus et S. Intermedius)
– Anaérobies
Post-traumatique ou post-neurochirurgical S. Aureus
Entérobactéries
P. Aeruginosa
Hématogène S. Aureus, Listeria
Mycobacterium tuberculosis

Epidémiologie : rare, pic d’incidence vers 60 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalées, signes neuro centraux ± fièvre IRM cérébrale (TDM à défaut) : image en cocarde

A ) Clinique

Association (variable) : céphalées, signes neurologiques centraux, fièvre (50%)

B ) Paraclinique

Imagerie cérébrale (IRM > TDM) : 1 ou plusieurs images en cocarde (centre nécrotique), capsule réhaussée par le PdC, oedème périlésionnel

C ) Diagnostic différentiel

Tumeur cérébrale maligne

3) Evolution 1A

Séquelles déficitaires ou épilepsie (30%)

Décès (15-30%)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique
– Hémocultures
– Dépistage VIH (systématique)
– Ponction-biopsie stéréotaxique neurochirurgicale : bactério avec recherche d’anaérobies, PCR universelle, mycologie selon le contexte, anatomo-pathologie

B ) Traitement

Traitement médico-chirurgical urgent
– Aspiration de pus au cours de la ponction-biopsie cérébrale
– ATBthérapie prolongée probabiliste puis adaptée aux résultats microbiologiques (forte dose, ATB à bonne diffusion cérébrale)

Traitement de la porte d’entrée

Traitement symptomatique : anti-épileptique, lutte contre l’oedème cérébral

Amylose AL

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Médecine interneImmuno Néphro
Fiche réalisée selon un plan MGS modifié
Item ECNi 217


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1) Généralité 1A

Déf 0 : agrégation de chaînes légères d’Ig sous formes de dépôts amyloïdes dans les tissus

Epidémio : incidence = 500 / an en France, âge moyen de découverte = 65 ans avec légère prédominance masculine

Etio : causes de lymphoprolifération B
– MGUS le plus souvent, n’évoluant habituellement pas en myélome
– Myélome avec atteinte rénale : 20 % d’amylose AL associée 1C
– Waldenström, lymphome non-hodgkinien B (surtout IgM dans ce cas) 1C

Physiopath : la pathologie semble surtout liée à la capacité amyloïdogène de la chaîne légère d’Ig en cause. L’expression du gène VLλ6 est constamment associée à une amylose, d’autres associations notables sont connues (atteinte rénale pour un allèle de Vλ6, atteinte hépatique pour les chaînes κ…).

Les chaînes λ sont 2 à 4x plus fréquentes que les chaînes κ, à l’inverse des gammapathies sans amylose.

2) Diagnostic 1A

 

Clinique Paraclinique
Formes généralisées : atteinte cardiaque, neuro. périphérique, rénale, hépatique…
Formes localisées : palpébrale, trachéo-bronchique, amylose vésicale
Histologie (indisp.) : colorations spécifiques (rouge congo) et identification de la protéine
Composant monoclonal dans le sang / les urines

A ) Formes cliniques

Note 1B : les seuls organes épargnés sont corps vitré et SNC (!)

FORMES GENERALISEES

> Atteinte cardiaque (50% des décès)
Clinique
– Cardiomyopathie restrictive puis insuffisance cardiaque avec adiastolie
– Troubles du rythme et de conduction
– ECG : microvoltage, ondes Q de pseudo-nécrose

Paraclinique
ETT
– Coeur d’aspect brillant, granité
– Hypertrophie concentrique des parois et du septum inter-ventriculaire (évocateur ++)
– Réduction de la taille de la chambre VG 1B

IRM 1B : raccourcissement du T1 (séquestration de gadolinium dans les dépôts)

> Atteinte rénale 1C (70% des patients, atteinte glom. préférentielle)
– Protéinurie constituée essentiellement d’albumine, syndrome néphrotique
– Insuffisance rénale chronique (sans HTA, avec augmentation de la taille des reins)
– Pas d’hématurie 1C (hématurie microscopique exceptionnelle 1A)

> Atteinte digestive 1B
– HMG (>30%), ± cholestase anictérique (élévation PAL > GGT)
– Macroglossie (15%) avec emprunte des dents ± gêne alimentaire et respiratoire (!)
– Entéropathie : 80 % des patients ont des dépôts, très peu deviennent symptomatiques (troubles moteurs digestifs plus souvent liés à la neuropathie, malabsorption, perforation, hémorragie 1B, sd occlusif 1A)

> Neuropathie périphérique (20%)
Clinique
– Polyneuropathie sensorielle douloureuse de topo. ascendante, puis déficit moteur
– Neuropathie autonome : hypoTA orthostatique, anhydrose, dysfonctionnement vésical, impuissance, troubles digestifs

EMG 1B : neuropathie axonale pure, diagnostic d’un canal carpien

> Atteinte cutanée
– Purpura, ecchymoses typiquement péri-oculaires (signe de l’endoscopiste 1B)
– Papules, nodules et plaques aux membres supérieurs et au tronc
– Formes bulleuses rares

> Atteinte articulaire et tendineuse
– Polyarthropathie bilatérale et symétrique des poignets, doigts, épaules et genoux
– Sd du canal carpien
– Déformations digitales, épaules pseudo-athlétiques (déformation en épaulettes)

> Autres atteintes
– Hyposplénisme, SMG avec corps de Jolly circulants 1B
Syndrome hémorragique par déficit en facteur X (parfois IX) et fibrinolyse accrue

FORMES LOCALISEES : paupières +++, forme trachéo-bronchique, amylose vésicale

B ) Démarche diagnostique 1B

Comme pour toute amylose, le diagnostic passe par 2 grandes étapes, réalisées sur des biopsies de sous-muqueuse rectale, de graisse sous-cutanée, de glandes salivaires accessoires ou d’organe symptomatique :
1) Affirmer l’amylose : colorations standard et rouge congo
2) Identifier la nature AL de l’amylose : immunohistochimie (Ac anti- κ et λ), spectrométrie (en développement)

Note 1A : la biopsie médullaire a une sensibilité de 50% dans l’amylose AL. Certains auteurs considèrent l’association ponction de graisse sous-cutanée / biopsie médullaire comme la référence diagnostique.

Dans le cadre des amyloses AL, une 3ème étape est indispensable, et consiste à identifier une gammapathie monoclonale (pic monoclonal systématique) dans le sang ou les urines
Sanguine
– EPP de dépistage
– Techniques immuno-chimiques : typage des chaînes (ex : IgG κ / IgM λ)
– Dosage sérique des chaînes légères libres d’Ig (diagnostic et suivi des AL)

Urinaire : protéinurie de Bence-Jones (Se 70% 1A)
Note : la protéinurie de BJ peut être positive isolément, c’est typiquement le cas dans le myélome multiple à chaînes légères : absence de pic monoclonal à l’EPP et hypogamma profonde

C ) Diagnostic différentiel 1B

Les différentiels peuvent être très nombreux selon les organes atteints.

Dans le cadre de dépôts tissulaires amyloïdes, le principal différentiel est l’amylose AA, suspectée sur les données clinique et recherchée de manière similaire à l’identification d’une amylose AL (voir fiche Amylose : généralités).

Si ces recherches sont négatives, on envisagera une amylose ATTR (génétique ou forme cardiaque sénile à TTR normale).

3) Evolution 1A

L’atteinte cardiaque est déterminante pour le pronostic, en particulier un épaississement du septum inverventriculaire (sévère si > 15mm).
Il existe une bonne corrélation avec le NT-proBNP 1B : une réduction -30 % ou une valeur < 300 ng/L sont les témoins d’une bonne réponse au traitement

Médianes de survie 0
– < 6 mois en cas d’atteinte cardiaque (en l’absence de traitement)
– 15 mois chez les patients non-répondeurs au traitement (+++)
– > 5 ans chez les patients répondeurs

Notes 1C
– Les formes localisées n’évoluent qu’exceptionnellement en amylose généralisée, et sont de bon pronostic.
– Il existe de rares formes avec ictère cholestatique, de pronostic très sévère

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois le diagnostic d’amylose AL confirmé, l’objectif est de déterminer au mieux son extension et son étiologie.

Bilan étiologique devant une amylose AL 1C
En cas de prolifération plasmocytaire
– Myélogramme pour recherche de plasmocytes dysmorphiques ou en excès
– Radiographies osseuses (squelette axial)
En cas de prolifération lymphomateuse
– Biopsie ganglionnaire / BOM

Le dosage régulier des chaînes légères d’Ig par néphélométrie est indispensable pour mesurer l’efficacité du traitement !

B ) Traitement

  • Mesures communes aux amyloses

Elimination des dépôts
Traitement étiologique et des complications

  • Mesures spécifiques (hors programme)

Melphalan + dexaméthasone 1ère intention
La dexaméthasone augmenterait la probabilité et l’accélération de la réponse immunochimique (mais possible biais de sélection).

Bortezomib : associé en l’absence d’efficacité après 1-3 cures, ou d’emblée dans les formes graves (cardiaque)

Autres
– Traitements du myélome (anti-CD38 en particulier)
– Traitements du Waldenström (bendamustine + rituximab) si l’Ig monoclonale est de type M

Amyloses : classification et généralités

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Médecine interneImmuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 217


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1) Généralité 1A

Déf : groupe hétérogène de maladies liées au dépôt extra-cellulaire de protéines capables d’adopter une conformation fibrillaire anormale. 1A
L’amylose est classée maladie orpheline par l’INSERM, elle appartient au groupe des maladies de surcharge, et au sous-groupe des maladies du repliement protéique. 1B

Physiopathologie : quelle que soit l’étiologie, les dépôts d’amylose ont des caractéristiques communes
– La protéine en cause s’organise en 4 à 6 proto-filaments enroulés en hélice (=fibrille)
– Fibrilles non-branchées en structure β antiparallèle, fixant la coloration au rouge congo
– Composants non-fibrillaires communs aux amyloses : composant amyloïde P (jusqu’à 15 % du dépôt, issu de sa forme circulante la protéine SAP, se fixe aux glycosaminoglycanes GAG)

Etiologies : la nomenclature consiste en un A(mylose) avec un suffixe en lien avec la protéine causale. Le G désigne les amyloses généralisées, et le L les formes localisées.

Protéine amyloïde Précurseur Cause / atteinte préférentielle
AL (70 % 1B) Chaine légère d’Ig (λ > κ) Prolifération lymphocytaire B (myélome, Waldenstöm, MGUS)
(G) Atteinte cardiaque, neuro périph., rénale sans HTA, hépatique
(L) Paupières +++, forme trachéo-bronchique, amylose vésicale
AH (rare) Chaine lourde d’IgG (gamma) (G,L) Isolée
AA (10-20 % 1B) ApoSAA (G,L)
Formes 2ndaires : infection/inflammation chronique
Formes héréditaires : fièvres auto-inflammatoires (FMF, TRAPS, hyper-IgD…)
Atteinte rénale +++ avec HTA, hépato-splénique, surrénale 1A, goitre thyroïdien 1B
ATTR Transthyrétine (TTR) mutée ou non (G)
Forme héréditaire : TTR mutée (80 mutations connues). Neuropathie périphérique, atteinte rénale, opacité vitréenne
Forme sénile à TTR normale (atteinte cardiaque ++)
Aβ2m rénale chronique Béta2-microglobuline (G) Insuffisance rénale terminale, en général après 5-6 ans de dialyse
Atteinte (péri-)articulaire +++
AApoA1 Apolipoprotéine A1 Forme héréditaire (G) ou localisée à l’intima aortique (L)
AApoA2 Apolipoprotéine A2 (G) Héréditaire
AGel Gelsoline (G) Héréditaire
ALys Lysosyme (G) Héréditaire
AFib Fibrinogène (G) Héréditaire
ACys Cystatine C (L) Hémorragie cérébrale héréditaire
Précurseur de la protéine Abéta = AβPP (L) Alzheimer, trisomie 21, angiopathie amyloîde cérébrale héréditaire ou sporadique
APrPsc Précurseur de la protéine prion (L) Encéphalopathies spongiformes
ACal Procalcitonine (L) Cancer médullaire de la thyroïde
AANF Facteur atrial natriurétique (L) Amylose auriculaire isolée
AIAPP Amyline (L) Ilots de langerhans du DT2, insulinome
AIns Insuline (L) Iatrogène
APro Prolactine (L) Prolactinome, hypophyse sénile
AKep Kératopithéline (L) Dystrophie cornéenne grillagée
ABri BRI-L (L) Démence héréditaire britannique
ALact Lactoferrine (L) Vésicule séminale
Amed Lactadhérine (L) Média aortique

2) Diagnostic 1A

Paraclinique
Histologie (indisp.) : colorations spécifiques (rouge congo) et identification de la protéine
+ Composant monoclonal dans le sang / les urines dans l’amylose AL

A ) Clinique

Les amyloses s’expriment habituellement par une atteinte multiviscérale. Le tableau clinique résumé ci-dessous est celui de l’amylose AL mais se transpose ± fidèlement dans toutes les amyloses généralisées.
(voir fiche dédiée pour le détail et les particularités de l’amylose AL)

Atteintes clinico-bio dans l’amylose AL

FORMES GENERALISEES
> Atteinte cardiaque
– Cardiomyopathie restrictive puis insuffisance cardiaque avec adiastolie
– Hypertrophie du septum inter-ventriculaire (évocateur ++)

> Atteinte rénale (atteinte glom. préférentielle)
– Protéinurie constituée d’albumine, syndrome néphrotique
– Insuffisance rénale chronique (sans HTA ni hématurie, augmentation de la taille des reins)

> Atteinte digestive 1B
– HMG, cholestase anictérique (élévation PAL > GGT)
– Macroglossie (15%) avec emprunte des dents ± gêne alimentaire et respiratoire (!)
– Entéropathie : 80 % des patients ont des dépôts, très peu deviennent symptomatiques

> Neuropathie périphérique : polyneuropathie sensorielle puis motrice, neuropathie autonome

> Atteinte cutanée : ecchymoses péri-oculaires ++, papules, nodules du tronc…

> Atteinte articulaire et tendineuse : canal carpien, polyarthropathie, déformation en épaulettes…

> Autres atteintes
– Hyposplénisme, SMG avec corps de Jolly circulants 1B
Syndrome hémorragique par déficit en facteur X (parfois IX) et fibrinolyse accrue

FORMES LOCALISEES : paupières +++, forme trachéo-bronchique, tumeurs amyloïdes vertébrales

Notes :
Les hémorragies dans les amyloses AA existent mais ne relèvent pas du même mécanisme que dans les amyloses AL

Dans les amyloses héréditaires, une atteinte préférentielle fera évoquer certaines étiologies
– Neuropathie périphérique : ATTR, AApoA1
– Cardiopathie : ATTR
– Néphropathie : AA de la fièvre méditerranéenne familiale, AApo1, AFib, ALys

B ) Paraclinique

  • Démarche diagnostique 1B

Le diagnostic d’une amylose est histologique et passe par 2 grandes étapes
1) Affirmer l’amylose : colorations standard et rouge congo
2) Typer l’amylose : immunohistochimie (Ac anti-κ, anti-λ ; Ac anti-SAA), spectrométrie (en développement pour les amyloses AL et AA)

Dans le cadre d’une amylose AL, s’ajoutera l’identification sanguine et/ou urinaire de la gammapathie monoclonale.
Par argument de fréquence, on recherche d’abord une amylose AL ou AA, et dans un second temps une amylose ATTR si les 2 premières hypothèses sont écartées.

Dans les formes héréditaires ou en l’absence de diagnostic à ce stade, on procède à des sets d’analyse génétique sur les gènes responsables d’amylose. 0

  • Histologie : données pratiques 1C

Il faut adresser le prélèvement au laboratoire en spécifiant la recherche d’une amylose, il sera séparé en 2 fragments :
– Le premier, inclus dans du formol pour mise en évidence des dépôts. Quel que soit le type d’amylose, les dépôts sont homogènes, éosinophiles anhistes après coloration standard, et fixent la coloration au rouge congo (biréfringence vert-jaune).
– Le second, « frais », sera congelé pour typage des dépôts par immunofluorescence (ou technique spectrométrique).

Quels sites pour les biopsies?
– Biopsies rectales profondes (sensibilité d’environ 80 % !) 1B, 1C
– Biopsie de graisse péri-ombilicale et des glandes salivaires accessoires +++ 1A, 1B, 1C
– Biopsie médullaire : sensible à 50% dans les amyloses AL 1A
– Biopsie d’organe symptomatique (référentiels contradictoires) :
. Indispensable mais biopsie hépatique CI du fait du risque hémorragique 1C
. Sensible mais risqué, à envisager seulement si les biopsies moins invasives sont négatives 1A

3) Evolution 1A

L’amylose est une maladie souvent grave, l’atteinte cardiaque est déterminante pour le pronostic +++

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois l’amylose confirmée, l’objectif est de caractériser son extension de façon la plus complète possible dans les localisations connues pour chaque type d’amylose.

La scintigraphie au composant P marqué est un examen peu invasif adapté au bilan d’extension d’une amylose généralisée (peu disponible)

B ) Traitement

  • Elimination des dépôts constitués

I-Dox (dérivé d’anthracycline) et DMSO : peu ou pas efficaces
Le FIbrillex® (analogue des GAG) serait susceptible de ralentir l’évolution des insuffisances rénales dans l’amylose AA

A l’essai : Ac monoclonaux (anti-substance P, autres)

  • Limiter la formation des dépôts

> Amylose AL : Melphalan + dexaméthasone en 1ère intention (hors forme grave)

> Amylose AA
Fièvre méditerrannéenne familiale FMF : le traitement continu par colchicine (1 mg /j) réduit la fréquence des accès fébriles, et prévient la survenue de l’amylose rénale

Maladies inflammatoires : retour à la normale avec le traitement étiologique (anti-TNF en particulier)

> Amylose Aβ2m : des membranes d’hémodialyse perméables et biocompatibles retardent l’amylose. Prévention optimale par une transplantation rénale précoce ++

> Amylose ATTR : transplantation hépatique très efficace dans les formes héréditaires, mais évolution ophtalmo (production locale de TTR) ou cardiaque (si dépôt pré-existant) possibles par la suite

> Amylose AFib : transplantation hépatique

  • Traitement symptomatique et des complications viscérales (sd néphrotique, troubles du rythme, insuffisance rénale / cardiaque…)

Syndrome douloureux régional complexe (SDRC)

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Rhumato ImmunoHandicap
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 195


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1) Généralité 1A

Déf : on distingue le syndrome douloureux régional complexe SDRC type I (ex-algodystrophie) du type II (ex-causalgie).

Physiopathologie : les SDRC partagent une composante commune constituée par l’entretien de la douleur par le système nerveux autonome

Type I : dysfonctionnement du système nerveux central et autonome entraînant un dérèglement vasomoteur et une intégration anormale de la douleur, ± implication de neuropeptides dans les phénomènes douloureux

Type II : trouble vasculonerveux survenant après une lésion nerveuse bien identifiée intéressant un nerf périphérique, une de ses branches ou un tronc.

Epidémiologie (type I)
– Incidence estimée à 5-25 cas / 100.000 hab / an 1B
– Prédominance féminine, rarement chez l’enfant
– Terrain anxio-dépressif fréquent 1A (« ne peut pas être considéré comme un facteur déclenchant en soi mais plus souvent la conséquence du retentissement psychologique », pas de personnalité typique prédisposante 1B)

Etiologies du SDRC I

> Causes traumatiques : pas de corrélation entre l’intensité du trauma et la survenue du SDRC, il peut exister un délai de quelques jours / semaines
– Fracture, entorse, luxation, trauma
– Immobilisation plâtrée et/ou rééducation trop intensive

> Causes non-traumatiques
– médicamenteuses : barbituriques, isoniazide, antiprotéases
– ostéoarticulaires : rhumatismes inflammatoires
– cancérologiques : tumeurs cérébrales, pleuropulmonaires ou mammaires
– neurologiques : AVC, sclérose en plaques
– locorégionales : péricardite, pleurésie, infarctus du myocarde, panaris, zona ; thrombose veineuse profonde 1B
– endocrines : diabète, dysthyroïdie
– obstétricales : SDRC I de la hanche au cours de la grossesse

> SDRC type I essentiel (pas de facteur déclenchant identifié)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Phases cliniques ± anamnèse
Absence de différentiels !
Radio 1ère intention
± scinti osseuse (ou IRM pour la hanche)

A ) Clinique

Schématiquement
– Le SDRC type I est responsable d’une hyperalgie et allodynie touchant une ou plusieurs articulations, d’un enraidissement progressif et de troubles vasomoteurs
– Le SDRC type II provoque des troubles de la sensibilité dans le territoire nerveux lésé
– La suite de cette section ne concerne que le SDRC de type I

  • Phases cliniques

> Phase chaude : quelques semaines à 6 mois

Tableau « d’arthrite sans arthrite » avec retentissement fonctionnel majeur
– Apyrexie, pas de signes généraux
– Articulations superficielles : peau luisante, chaude, oedème et sudation
– Articulations profondes (épaules, hanches) : douleur d’allure mixte ou inflammatoire

> Phase froide : 12-24 mois, possible d’emblée, ± alternance phases chaude-froide

Troubles trophiques : peau froide, lisse, dépilée, atrophique, acrocyanose
± Rétraction capsulo-ligamentaire

  • Formes particulières

SDRC type I de hanche
– Hanche douloureuse à radio normale, y penser chez une femme enceinte
– IRM +++, scinti osseuse

Capsulite rétractile : forme limitée à la capsule articulaire
– Pas de signes inflammatoires locaux
– Douleur mécanique, limitation active et passive des amplitudes articulaires
– Echographie, IRM : signes indirects de rétraction capsulaire
– ± Arthrographie, TDM : limitation du volume articulaire

Syndrome épaule-main : secondaire à une pathologie thoracique, un trauma ou une prise médicamenteuse

  • Critères diagnostiques

Des critères diagnostiques ont été proposés, ils comprennent 4 critères dont 2 sont obligatoires (2 et 4) :
1) ± Evènement nociceptif initiateur (>50%) ou cause d’immobilisation
2) Douleur continue, allodynie ou hyperalgie
3) ± Oedème, altération de la vascularisation cutanée ou anomalie sudomotrice dans la zone douloureuse
4) « Diagnostic éliminé par l’existence d’autre états qui pourraient rendre compte autrement du niveau de douleur et d’impotence »

B ) Paraclinique

Bio : syndrome inflammatoire possible en phase chaude (modéré)

Radio : déminéralisation régionale hétérogène et mouchetée, avec respect de l’interligne articulaire, touchant généralement les 2 versants de l’articulation, ± tuméfaction des parties molles en phase chaude

Scintigraphie osseuse : anomalies parfois plus précoces qu’en radio
– Hyperfixation locorégionale non spécifique, aux temps précoce (vasculaire), intermédiaire (tissulaire) et tardif (osseux)
– Parfois absente, voire hypofixation chez l’enfant

IRM : anomalies précoces ++, mais peut être normale
– Oedème régional ostéomédullaire des 2 versants de l’articulation (hyposignal T1, hypersignal T2-STIR)
– Hanche : seule l’épiphyse de la tête fémorale est touchée (!!)
– ± épanchement articulaire réactionnel

C ) Diagnostic différentiel 1B

Différentiels du SDRC I de la hanche (distinction à l’IRM)
– Ostéonécrose aseptique au stade précoce (idem SDRC puis liseré périphérique en hypoT2 1C)
– Fracture trabéculaire (« fissure osseuse » sous-chondrale ou épiphysaire)

3) Evolution 1A

SDRC I : évolution spontanément favorable dans 90% des cas, mais parfois prolongée jusqu’à 2 ans. Les 10 % restants voient lentement s’installer des séquelles trophiques, et une rétraction articulaire.

4) PEC 1A

Note : aucun traitement n’a d’AMM pour cette indication 1B, pas de bilan systématique identifié 0

Traitement étiologique si possible

Traitement symptomatique
– Repos en phase chaude, pas d’immobilisation stricte
– Rééducation +++ : progressive et indolore, lutte contre l’enraidissement
– Antalgiques de classe I à III
– Traitement des douleurs neuropathiques : antiépileptiques, antidépresseurs tricycliques
– Autres outils thérapeutiques : infiltration cortisonée en cas d’épanchement, β-bloquants, biphosphonates, autres techniques d’antalgie (blocs régionaux anesthésiques 1A, agents physiques, neurostimulation 1B…)

En cas de capsulite rétractile, on peut réaliser une capsulodistension avec kinésithérapie au décours

Rhumatismes microcristallins : tableau récapitulatif

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Rhumato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 194

Les caractéristiques des 3 principaux rhumatismes microcristallins sont développées dans des fiches spécifiques. Le tableau ci-dessous est un récapitulatif résumant les principaux éléments communs et distinctifs dans ces pathologies.

ETIO GOUTTE CCA HYDROXYAPATITE
Microcristal Urate de sodium : allongés, pointus, fortement biréfringents
Pyrophosphate de calcium : courts, parallélépipédiques, faiblement biréfringents
Phosphates de calcium : petits, coloration au rouge alizarine
Eléments communs Début brutal, résolution spontanée avec restitution ad integrum, facteurs déclenchants (trauma, post-op, IdM, infection, mdct), sd inflammatoire
PONCTION : liquide inflammatoire à PNN, microcristaux
RADIO : dépôts
Terrain Homme mûr pléthorique
Hyperuricémie (insuff rénale, hémopathie chronique)
Sujet âgé
Hémochromatose, hyperparathyroïdie primaire
Femme jeune
Atteinte préférentielle MTP hallux / pied
Lithiase rénale
Tophus
Genou, poignet
Atteinte rachidienne et hémarthrose possibles
Tendinite calcifiante coiffe épaule
Traitement Repos, ponction évacuatrice, glaçage, colchicine (goutte) et/ou AINS (CCA)
± ttt hypo-uricémiant ssi goutte récidivante / compliquée / 1er épisode avec terrain particulier
Repos, glaçage, AINS ± cortico courte durée

Spondylarthrite inflammatoire

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Rhumato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 193

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1) Généralité 1A

Déf : Les spondyloarthrites (SpA) sont un groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques ayant en commun des manifestations cliniques (inflammation des enthèses = insertions des ligaments et tendons) et un terrain génétique favorisant (HLA B27).

Physiopathologie : le rôle du HLA B27 est mal connu, mais sa relation avec les SpA est incontestable (risque relatif > 200) 1A, aboutissant à une réaction inflammatoire impliquant notamment des lymphocytes d’orientation Th17 1B.

La prévalence globale de cet allèle est de 6-8 % dans la population caucasienne, quasi-nulle chez le sujet noir. Elle est augmentée en cas de SpA (SA 90% > arthrite réactionnelle > rhumatisme psoriasique ou associé aux MICI 50-70%).

! Seulement 3% des sujets B27+ développeront une SpA !

Epidémiologie : prévalence globale 0,35 %, révélation avant 40 ans en général, prédominance masculine (sex-ratio 1,5H / 1F)

  • Terminologie de Claudepierre et al. (2012)

C’est une description clinico-radiologique, à laquelle on peut ajouter les manifestations extra-articulaires pour décrire au mieux le tableau d’une SpA.

SpA axiale
– radiographique (= avec sacro-ilite = spondylarthrite ankylosante SA)
– non-radiographique

SpA périphérique articulaire : érosives ou non

SpA périphérique enthésitique

  • Classification nosologique

Cette classification s’apparente plus à une approche « étiologique » des SpA, mais certaines de ces entités sont mal connues / définies, ou se recoupent entre elles. 0

Spondylarthrite Ankylosante = SA : SpA axiale radiographique
– Forme la plus typique et la plus sévère, diagnostiquée avec les critères de New-York modifiés
– SpA axiale radiologique ± atteinte rhumatismale périphérique (50%), uvéite (10-30%)
– Evolution : sur 10-20 ans par poussées-rémissions, ankylose rachidienne par ossification des enthèses

Rhumatisme psoriasique : cause fréquente de SpA périphérique
– 3 atteintes fréquentes dans le rhumatisme psoriasique, qui sont également des zones bastion (résiduelles après la poussée) : scalp, ongles, et psoriasis inversé (plis)
– Pustulose palmo-plantaire : évoquer un SAPHO (synovite, acné, pustulose palmo-plantaire, hyperostose, ostéite)
– Un psoriasis précède en moyenne de 10 ans le rhumatisme psoriasique, mais peut être absent ou concomitant (rechercher un psoriasis dans la famille dans ce cas!)

Arthrites réactionnelles
– Arthrite aseptique, ± conjonctivite, urétrite / cervicite, dans les suites d’une infection génitale ou digestive
– Sd de Fiessinger-Leroy-Reiter = forme complète, triade urétrite-conjonctivite-arthrite
– Evolution chronique (10-20%), évolution en SA possible

Note : les germes fréquemment en cause dans l’urétrite ou la diarrhée sont Chlamydia, Shigella, Yersinia, Salmonella et Campylobacter

MICI : maladie de Crohn et rectocolite hémorragique RCH
– Arthrites périph., sacro-ilite radiologique (10-20%) voire forme axiale remplissant les critères de SA (5%)
– Association maladie de Verneuil ! (hydradénite suppurée)
– Evolution périph en parallèle de la MICI, évolution axiale « pour son propre compte »

SpA indifférenciées : critères d’Amor / ESSG / ASAS
– Enthésite périphérique (95%)
– Evolution : habituellement bénigne, forme différenciée possible

2) Diagnostic 1A

Clinique / Paraclinique
SA : critères de New-York modifiés
Autres SpA : critères d’Amor / de l’ESSG / de l’ASAS

A ) Clinique

4 grands syndromes se combinent de façon variable (enthésopathie axiale et périphérique, sd articulaire et extra-articulaire).

La dactylite est un symptôme particulier à rechercher systématiquement :
– Orteil ou doigt tuméfié, « en saucisse »
– Associant le plus souvent enthésopathie distale + ténosynovite + arthrite
– Causes : rhumatisme psoriasique ++, autres SpA

  • Enthésopathie axiale = sd pelvirachidien

Traduit l’inflammation des enthèses du rachis et des sacro-iliaques

Dorsolombalgies évoluant depuis ≥ 3 mois
– Horaire inflammatoire : dérouillage matinal > 30 min, aggravées par le repos, cédant à l’activité physique
– Siège : débute à la charnière thoraco-lombaire, extension descendante puis ascendante
– Raideur axiale (indice de Schöber, inflexion latérale), jusqu’à ankylose rachidienne (disparition de la lordose lombaire)

Pyalgies = fessalgies = sciatalgie tronquée
– Unilatérale, bilatérale ou à bascule
– Déclenchée par les manœuvres de cisaillement sacro-iliaque
– PAS DE SIGNE NEURO

  • Enthésopathie périphérique

Atteinte de toutes les enthèses possible, mais prédomine aux membres inférieurs
– Talalgie +++ : typiquement bilatérale ou à bascule chez le sujet jeune, horaire inflammatoire, enthésites rotuliennes
– Atteinte de la paroi thoracique antérieure

  • Sd articulaire périphérique

Oligoarthrite des membres inférieurs (genou > cheville)
Coxite fréquente et dangereuse
Atteinte des IPD (rhumatisme psoriasique)

  • Sd extra-articulaire

Uvéite aiguë antérieure (= irido-cyclite, 20%)
– Uni ou bilatérale, ou à bascule
– Non-granulomateuse la plupart du temps
– ± uvéite postérieure associée (rare)

MICI : signes de RCH et Crohn

Psoriasis

Atteintes cardiaques : troubles du rythme / de la conduction (lors des poussées), valvulopathies (long terme)

B ) Paraclinique

  • Imagerie

> Radiographie +++

Stades radiologiques de l’enthésopathie

Stade 0 : pas d’anomalie radiologique
Stade I : érosion / irrégularité de cortex en regard de l’enthèse
Stade II: érosion avec ébauche d’apposition périostée
Stade III : enthésophyte = ossification cicatricielle le long de l’enthèse

Aspect à la charnière thoraco-lombaire :
– Stade I : érosion de l’angle antérieur de la vertèbres
– Stade II : syndesmophytes ascendants ou descendants
– Stade III : ossification du ligament inter-vertébral jusqu’à un aspect en rail de chemin de fer (« colonne bambou »)

> IRM : souvent signes plus précoces (hypoT1, hypersignal STIR 1B)
> Echo-doppler des enthèses périphériques
> Scinti osseuse au 99mTc : très sensible pour les enthésopathies, peu spécifique

  • Biologie

Sd inflammatoire biologique modéré (élévation VS ou CRP dans 60% des SpA non-traitées)

± Recherche HLA B27, d’intérêt discuté pour les cas douteux
– Inutile dans une SA certaine (critères de New-York)
– Ne peut pas éliminer le diagnostic, ni le confirmer avec certitude

C ) Synthèse : critères diagnostiques

Les critères de New-York modifiés permettent le diagnostic de SA :
– Sacro-ilite bilatérale grade ≥ 2* ou unilatérale grade ≥ 3*
– ET au moins 1 critère clinique (lombalgie inflammatoire avec raideur depuis ≥ 3 mois / limitation d’amplitude frontale + sagittale du rachis lombaire / limitation d’ampliation thoracique)

*On distingue 5 stades radiologiques à la sacro-ilite 1B : normal (0), douteux (1), érosion (2) puis érosion avec sclérose (3), et ankylose (4)

Autres scores : de sensibilité et spécificité voisines pour le diagnostic de SpA

Score Diagnostic positif Se Sp
Critères d’Amor score > 6 85 % 90 %
Critères de l’ESSG 1 critère majeur + 1 critère mineur 87 % 87 %
Critères ASAS Ssi rachialgie depuis > 3 mois avant 45 ans :
– Sacro-ilite à l’imagerie et ≥ 1 signe de SpA*
– HLA B27 et ≥ 2 autres signes de SpA*
82 % 84 %

*Signes de SpA à prendre en compte pour l’ASAS :
– Arthrite
– Enthésite
– Uvéite
– Dactylite
– Psoriasis
– Maladie de Crohn / RCH
– Bonne réponse aux AINS
– ATCD familial de spondyloarthrite
– HLA-B27
– CRP augmentée

3) Evolution 1A

A) Pronostic

Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont la coxite, le début précoce (< 16 ans), la dactylite, la présence au diagnostic de syndesmophytes, la résistance aux AINS, le tabagisme actif…

B) Complications

Complications fonctionnelles (ankylose) : insuffisance respiratoire restrictive, handicap

Complications propres
Amylose AA potentiellement fatale
– Dysplasie bulleuse des apex, fibrose pulmonaire
– Atteinte cardiaque : insuffisance aortique, troubles de conduction
– Atteinte osseuse : risque fracturaire, en particulier les formes cervicales évoluées
– Dilatation du cul-de-sac dural : responsable de troubles sensitivo-moteurs des membres inférieurs et de troubles génito-sphinctériens

Complications des traitements (fertilité +++)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Le bilan est à réaliser systématiquement une première fois pour réaliser le diagnostic (complété dans les cas douteux par une IRM du rachis et une recherche HLA B27), les éléments de suivi sont les mêmes.

Bilan Itération
Clinique : EVA, nombre de réveils nocturnes, examen complet
– scores BASDAI et ASDAS et  (indice d’activité de la maladie)
score BASFI (autoquestionnaire d’évaluation du pronostic fctl)
 

Tous les 3-6 mois selon l’évolutivité
Formes évoluées

Biologique : VS et/ou CRP Selon évolutivité
Radiologique : F= face P = profil
– rachis cervical : F bouche ouverte + P en flexion et extension
– rachis thoracique et lombaire F+P
– bassin F
– ± autre articulation touchée cliniquement
Tous les 2-3 ans dans les formes évolutives
± Recherche de complications : EFR, ECG Si signe d’appel clinique

B ) Traitement

  • Mesures générales et traitement symptomatique

Education du patient, associations, ALD 100 %
Sevrage tabagique +++
Kiné, réhabilitation

AINS (libération prolongée) : efficace sur > 70% des SpA débutantes
En cas d’échec (1-2 semaines d’inefficacité), essayer un autre AINS. Le diclofenac au long cours n’est pas indiqué (sur-risque cardiovasculaire).

± Autres antalgiques, myorelaxants

± traitements locaux : infiltrations cortico, synoviorthèse, physiothérapie, ergothérapie, appareillages

  • Traitement de fond

A envisager chez les patients ne répondant peu / pas aux AINS et aux mesures locales. Seuls la sulfasalazine et les anti-TNF ont été évalués dans la SpA.

Traitements conventionnels (aucun n’a démontré son efficacité pour les SpA axiales 1B)
– Sulfasalazine : arthrites périphériques
– Méthotrexate : arthrites périphériques, en particulier rhumatisme psoriasique
– Léflunomide : rhumatisme périphérique psoriasique

Biothérapies : anti-TNF-α (indications avec AMM)
– Etanercept : rhumatisme psoriasique, SA et SpA axiale non-radiographique
– Infliximab : SA, rhumatisme psoriasique 1A, maladie de Crohn 0
– Adalimumab, certolizumab, golimumab

Note : les anti-TNF-α sont indiqués ssi échec d’au moins 2 AINS sur 2 mois, et avec des critères supplémentaires selon les 3 types de SpA de la terminologie de Claudepierre (cf. COFER pour les critères complets).

Autres biothérapies
– Aprémilast (inhibiteur de la PDE4) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique
– Sécikinumab (anti-IL17) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique et la SA
– Ustékinumab (anti-IL23/12) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique, pas d’effet sur les signes axiaux

  • Chirurgie

Indications par geste
– Remplacement prothétique : coxite en particulier
– Libération articulaire : articulation temporo-mandibulaire ankylosée
– Ostéotomie rachidienne : cyphose dorsale majeure (perte du regard horizontal, tbl de déglutition)
– Dérivation du LCS : dilatation du cul-de-sac dural symptomatique

Rhumatisme apatitique

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Rhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 194


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1) Généralité 1

Déf : rhumatisme microcristallin lié au dépôt de cristaux d’apatite (ou autres phosphates de calcium)

Epidémiologie : le terrain typique du rhumatisme apatitique est la femme jeune

Physiopathologie : les cristaux d’apatite se déposent en péri-articulaire : tendons, tissus sous-cutanés, bourses séreuses.

Les inflammations aiguës observées dans cette pathologie sont liées à une tentative spontanée de résorption aiguë, avec possible migration du cristal dans la bourse au contact du tendon ou en intra-osseux.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Tendinite calcifiante du supra-épineux Radio

A ) Clinique

Anamnèse :
– Terrain : femme jeune
– Début brutal ± facteur déclenchant : trauma, post-op, IdM, infection
– Crises volontiers récidivantes

Formes cliniques

Asymptomatique (découverte radiographique)

Inflammation aiguë (tendinite calcifiante)
– Douleurs avec réveils nocturnes pouvant toucher n’importe quelle articulation
– Surtout l’épaule (tendon du supra-épineux ++, position des traumatisés du membre supérieur) et la hanche
– Calcifications tendineuses multiples possibles

Inflammation chronique

Arthrite aiguë (exceptionnel)

B ) Paraclinique

> Biologie

Liquide synovial
– Liquide inflammatoire (> 2000 cellules/mm3 à prédominance de PNN) et stérile
– Les cristaux d’apatite sont trop petits pour être vus en microscopie optique, mais la coloration au rouge alizarine peut les mettre en évidence

Sang : Syndrome inflammatoire biologique (élévation de la VS et CRP, hyperleuco) à la phase aiguë

> Radio articulaire : calcifications caractéristiques
– Opacité calcique dans le tendon supra-épineux / la bourse sous-acromiodeltoïdienne (plus floconneuse que dans la CCA 0)
– Peut être normale tardivement si la crise a permis la résorption des cristaux
– Erosion articulaire de voisinage (exceptionnel)

C ) Diagnostic différentiel

Autres rhumatismes microcristallins
Arthrite septique aiguë sur os natif ou prothèse

3) PEC 1

A) Bilan

Si la radio de l’articulation douloureuse n’est pas contributive, il faut réaliser des radios bilatérales des épaules et des hanches à la recherche d’autres calcifications.

B ) Traitement

Mesures générales : Mise au repos, glaçage

Traitements médicamenteux
– AINS 1ère intention, durée 1 à 2 semaines
– Corticothérapie orale courte (3-5j)

Injections cortisoniques locales : efficaces mais à éviter en cas de crise hyperalgique aiguë (possible majoration des douleurs)

Autres options thérapeutiques
– Ablation de calcification par ponction-aspiration radioguidée ou sous arthroscopie : indiquée dans les calcifications chroniques du supra-épineux sans rupture de coiffe, résistant au ttt habituel
– Lithotritie (fragmentation par ondes de choc) possible dans certaines indications

Chondrocalcinose articulaire (CCA)

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Rhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
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1) Généralité 1

Déf : la chondrocalcinose articulaire (CCA), parfois appelée pseudo-goutte, est un rhumatisme microcristallin lié aux dépôts de pyrophosphate de calcium (PPC)

Epidémiologie : la prévalence augmente avec l’âge, elle atteint 10-15 % chez les 65-75 ans et dépasse 30 % après 75 ans. Il existe un prédominance féminine qui s’atténue avec l’âge.

Physiopathologie : les cristaux de PPC se déposent en intra-articulaire, principalement au niveau du cartilage hyalin et du fibrocartilage.

Etiologies

Primitive +++ (absence de cause retrouvée)

Secondaire
– A une hémochromatose héréditaire (mutation HFE ++, atteinte spécifique 2e et 3e MCP)
– A une hyperparathyroïdie primitive
– Autres causes rares : hypomagnésémie (sd de Gitelman / Bartter, grêle court 1B), alcaptonurie (ochronose), maladie de Wilson, hypophosphatasie alcaline

Note : des formes familiales, diffuses et sévères, sont à évoquer en cas de CCA avant 50 ans

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Arthrite du genou / du poignet ± hémarthrose Ponction articulaire, radio ± écho
Sd inflammatoire pendant la phase aiguë

A ) Clinique

Anamnèse
– Terrain : sujet âgé
– Début brutal ± facteur déclenchant : trauma, post-op, IdM, infection
– Restauration ad integrum en quelques jours / semaines

Formes cliniques

Asymptomatique +++ (découverte radiographique)

Arthrite aiguë
– Typiquement mono- ou oligo-arthrite du genou ou du poignet, volontiers récidivante
– Fortement inflammatoire avec fièvre
– ± hémarthrose

Monoarthopathie chronique (fréquent) : à l’origine d’une arthrose secondaire
– Hanche, genoux
– Et articulations peu concernées par l’arthrose primitive : poignet, MCP, cheville, épaule

Polyarthrite subaiguë / chronique (rare) : atteinte additive et successive de diverses articulations, aboutissant au maximum à un tableau bilatéral et symétrique

Arthropathies destructrices : destruction de l’os sous-chondral
– Souvent atteinte multiple chez la femme âgée
– Potentiellement rapide, notamment hanche et épaule (épaule de Milwaukee)

Atteintes rachidiennes :
– Calcifications discales à l’origine d’accès aigus
– Discopathie destructrice
– Arthrite inter-apophysaire aiguë

B ) Paraclinique

> Biologie

Liquide synovial
– Liquide inflammatoire (> 2000 cellules/mm3 à prédominance de PNN) et stérile
– Mise en évidence des cristaux de PPC +++ : parallélépipèdes faiblements biréfringents en lumière polarisée

Sang : Syndrome inflammatoire biologique (élévation de la VS et CRP, hyperleuco) à la phase aiguë

> Radio articulaire 0 : calcifications caractéristiques
– Opacités linéaires restant à distance et parallèles à la limite de l’os sous-chondral
– Genoux (Se = 90%) : opacités triangulaires à base tournée vers l’extérieur dessinant les ménisques
– Poignets : ligament triangulaire du carpe ++
– Symphyse pubienne : calcification linéaire verticale

Note : l’atteinte des 2e et 3e MCP dans les CCA secondaires à une hémochromatose est spécifique ! Elle donne un aspect de pincement articulaire avec microgéodes et ostéophytose « en hameçon ».

> Echographie
– Cartilages articulaires : fine bande hyperéchogène
– Fibrocartilages : points scintillants
– Ménisques : calcifications hyperéchogènes

C ) Diagnostic différentiel

Autres rhumatismes microcristallins
PR dans les formes chroniques évoluées
Atteinte rachidienne : rachialgie infectieuse ou tumorale

3) PEC 1

A ) Bilan

Bilan étiologique :
– Ferritine, CST
– PTH, calcémie, phosphatémie

B ) Traitement

Mesures générales
– Mise au repos (orthèse), glaçage
– Ponction évacuatrice à visée antalgique, surtout si épanchement important (genou)

Traitements médicamenteux
– AINS 1ère intention, durée 1 à 2 semaines
– Colchicine d’efficacité moindre (ne devrait pas être utilisée dans cette indication)

Notes concernant les glucocorticoïdes :
– NE PAS les prescrire PO sauf cas particulier après avis spécialisé
– Injection cortisonique intra-articulaire très efficace, ssi absence d’infection

Maladie de Takayasu

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Médecine interneRhumato Vasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


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1) Généralité 1A

Déf : vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses principales branches de division, et les artères pulmonaires, aboutissant à une fibrose rétractile ± une HTA dans le territoire concerné.

Epidémiologie
– Rare, incidence = 2-3 / million / an
– Plus fréquent chez le jeune (20-35 ans), la femme (sex-ratio > 2) d’origine asiatique
– Le phénotype serait moins sévère chez les caucasiens (début plus tardif) et les hommes (plus d’atteinte de l’aorte descendante et abdominale)

Etiologie : inconnue, 2 hypothèses principales
– Cause infectieuse (association fréquente avec la tuberculose)
– Cause immunologique (association à d’autres MAI : Crohn ou rectocolite dans 6% des cas)0

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Claudication des membres supérieurs, asymétrie tensionnelle, souffle sub-clavier TEP-scan ++
Angio-TDM ou angio-IRM

A ) Clinique

  • Phase pré-occlusive : quelques semaines ou mois

Signes généraux : fièvre et AEG
Signes rhumatologiques : myalgies, arthralgies, mono- ou polyarthrite
Signes dermatologiques : érythème noueux, nodules cutanés, pyoderma gangrenosum
Autres 1B : uvéite antérieure, carotidodynie

  • Phase occlusive

Troncs aortique et supra-aortique (syndrome de l’arc) : coarctation, anévrisme, souffle sus-claviculaire, amaurose, scotome, cécité, claudication des membres sup, asymétrie tensionnelle (> 10 mmHg de différence entre les 2 bras), abolition de pouls, phénomène de Raynaud 1B

Artères viscérales : HTA rénovasculaire +++, diarrhée, douleur abdo

Artères coronaires : coronarite ostiale, insuffisance cardiaque, insuffisance valvulaire par dilatation de l’anneau

Artères pulmonaires : toux, hémoptysie, HTP

B ) Paraclinique

Imagerie +++ : TEP-scan (excellents résultats si disponible), angio-TDM ou écho-doppler artérielle, à la recherche de sténoses, d’occlusions ou d’anévrismes (l’association sténoses-anévrismes est très évocatrice)

Syndrome inflammatoire biologique souvent modéré

± Biopsie artérielle 1C : de moins en moins nécessaire au diagnostic

Résultats
– Panartérite = lésions de l’intima et de la média, atteinte moindre de l’intima
– Fibrose cicatricielle de la partie externe des vaisseaux
– Infiltrat cellulaire : lymphocytes, cellules géantes
– Fragmentation de la média

C) Diagnostic différentiel

Infections : syphilis, tuberculose, salmonellose

Pathologies inflammatoires : Behçet, Horton, lupus, vascularite de la PR, syndrome IgG4

Autres : athérosclérose, dysplasie fibromusculaire, cancer, maladie d’Erdheim-Chester

3) Evolution 1A

Evolution chronique, la guérison définitive nécessite plusieurs années 1B. La survie globale est de 90% à 10 ans et la surmortalité de 3% dans les études récentes 1A.

La grossesse nécessite une attention particulière car il existe des complications supplémentaires (prématurité, HTA gravidique, mort foetale, complications liées au traitement) 1A.

4) PEC 1A

  • Traitement médicamenteux

Corticothérapie
– Dose d’attaque : 1 mg/kg / jour
– Décroissance initiée à 2-4 semaines : en fonction de l’évolution clinique, de manière à obtenir une durée de traitement totale de 1-2 ans.

± Immunosuppresseurs dans les formes rebelles ou récidivantes
– Méthotrexate 20-25 mg / semaine
– Autres : azathioprine, mycophénolate mofétil, plus rarement cyclophosphamide

± Biothérapies dans les formes graves (anti-TNF ou anti-récepteur de l’IL6)

  • Traitements chirurgicaux et radiologie interventionnelle

Pontage artériel, désobstruction ou pose de prothèses vasculaires
30% de resténose à long terme

Scores diagnostiques dans le LES : critères ACR et SLICC

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Médecine interneImmunoDermato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 190


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Sources

Des scores diagnostiques, réalisé grâce à des critères cliniques et biologiques, ont été développés par des comités d’experts. Le diagnostic de LES est retenu s’il existe :
– ≥ 4 critères ACR
– ≥ 4 critères SLICC dont au moins 1 clinique et 1 immunologique
– Ou une histologie de glomérulonéphrite lupique avec des AAN ou Ac anti-ADN

Les critères de l’ACR (1997) sont les critères de classification de référence. La présence d’au moins 4 des 11 critères ACR permet d’affirmer le diagnostic de LES avec une sensibilité et une spécificité de 96%, mais ils « ne doivent pas être utilisés dans un but diagnostique à l’échelon individuel » 2. En particulier, ils ne sont pas pertinents pour identifier un LES chez un patient atteint de SAPL.

CritèreS ACR Définition 1A
%age (suivi) 2
Arthrites Mono- ou poly-arthrite avec signes inflammatoires, sans érosion articulaire 84%
Erythème malaire Erythème fixe, plat ou surélevé sur les éminences malaires, tendant à épargner les plis naso-labiaux 58%
Photosensibilité Eruption cutanée inhabituelle secondaire à l’exposition 45%
Sérites Pleurésie ou péricardite documentée 36%
Atteinte rénale Protéinurie persistante > 0.5 g/24h
Présence de cylindres cellulaires
40%
Atteinte neurologique Epilepsie ou psychose 27%
Ulcérations buccales ou nasopharyngées Peu douloureuses 24%
Rash discoïde Association de 3 lésions :
– Erythème aux bords nets et télangiectasies fines
– Squames épaisses « en clou » dans les orifices folliculaires
– Atrophies cicatricielles
10%
Anomalies de la NFS Anémie hémolytique
Leucopénie < 4 G/L (sur 2 prélèvements)
Lymphopénie < 1.5 G/L (sur 2 prélèvements)
Thrombocytopénie < 100 G/L
8%

40% 1B
50% 1B
Anomalies immunologiques Ac anti-ADN natif
Ac anti-Sm
Ac anti-phospholipides
Ac anti-nucléaire à un titre > 160
90% 1B
10%
30% 1B
>80% 1B

Les critères SLICC (2012), validés par la présence de ≥ 4 critères dont au moins 1 clinique et 1 immunologique, ont une sensibilité de 94% et une spécificité de 92%.

Critères SLICC Définition
Critères « cliniques »
Lupus cutané aigu / subaigu Aigu : érythème malaire, lupus bulleux, nécrolyse toxique épidermique, érythème maculo-papuleux ou photosensible (sans dermatomyosite)
Subaigu : lésions psoriasiformes ou polycycliques résolutives sans cicatrice ou avec dépigmentation / télangiectasies
Lupus cutané chronique ≥ 1 parmi :
– Lupus discoïde classique
– Lupus hypertrophique ou verruqueux
– Panniculite lupique ou lupus cutané profundus
– Lupus chronique muqueux
– Lupus timidus
– Lupus engelure
– Forme frontière lupis discoïde / lichen plan
Ulcérations Buccales, ou nasales
Alopécie non-cicatricielle Eclaircissement diffus de la chevelure ou fragilité capillaire avec cheveux cassés (éliminer les différentiels: pelade, mdct, carence martiale…)
Atteinte rhumato Synovite touchant ≥ 2 art.
Ou arthralgies avec dérouillage matinal >30 min touchant ≥ 2 art.
Sérites Pleurésie
– Typique > 24h
– Ou épanchement ou frottement pleural
Péricardite
– Douleur typique > 24h
– Ou épanchement ou frottement péricardique
– Ou signes ECG
Atteinte rénale ProtU > 500 mg/24h
Ou cylindres hématiques
Atteinte neurologique ≥ 1 parmi :
– Convulsions
– Psychose
– Myélite
– Mononévrite multiple
– Neuropathie périph. / atteinte des PC
– Sd confusionnel
Anémie hémolytique
Leucopénie (1 épisode suffit) Leuco < 4 G/L
Ou lympho < 1 G/L
Thrombopénie (1 épisode suffit) Plaquettes < 100 G/L
Critères immunologiques
AAN (norme du laboratoire)
Anti-ADN natif (norme du laboratoire)
Anti-Sm
Anti-phospholipide ≥ 1 parmi :
– Anticoagulant circulant
– Faux + au VDRL
– IgA/G/M anticardiolipine à titre moyen ou fort
– IgA/G/M anti-β2-GP1
Hypocomplémentémie Portant sur le C3, C4 ou CH50
Test de Coombs direct positif (en l’absence d’anémie hémolytique)

Notes 1A
– Ces critères permettent d’homogénéiser les études et les traitements, mais manquent de sensibilité en particulier en début de maladie (« lupus-like »).
– Il faut éliminer les diagnostics différentiels de ces critères (ulcération buccale et aphte par ex.) et les autres étiologies pouvant les provoquer, en particulier médicamenteuses
– Critères cumulatifs = pas nécessairement simultanés