Hémangiome

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 111


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1

Déf :  l’hémangiome du nourrisson est une tumeur bénigne des cellules endothéliales vasculaires ( = hémangiome immature / angiome tubéreux)

Epidémio : prévalence de 10% (tumeurs les plus fréquentes de l’enfant), apparait dès les premiers jours de vie. Plus fréquent chez les filles, les prématurés et les bébés hypotrophes.

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique du nouveau-né ± Echo-doppler

A ) Clinique

> Lésion élémentaire : tuméfaction chaude, non soufflante ni pulsatile, élastique. 2 types (parfois mixte) :
– superficiel : nodules ou plaque rouge, palissant à la vitropression
– profond : tuméfaction bleutée, parfois accompagnée de télangiectasie

> Localisation : très variable ! Certaines sont à risque

Hémangiomatose miliare : petits angiomes peu nombreux ou profus ± associés à des hémangiomes viscéraux (hépatiques ++)

Hémangiomes étendus associés à des malformations : syndrome PHACES (visage, coeur et extrémité céphalique), syndrome PELVIS ou SACRAL (périnée, région lombo-sacrée)

Hémangiomes sous-glottiques : isolé ou associé à un hémangiome cutané « en barbe », ou muqueux (lèvre ou langue)

Autres : hémangiomes orbito-palpébraux, des lèvres, de la pointe du nez…

B ) Paraclinique

Forme simple : écho-doppler ssi doute diagnostique (tumeur richement vascularisée à flux rapide)

Forme compliquée / à risque : PEC spécialisée rapide

C ) Diagnostics différentiels

Tumeurs malignes richement vascularisées du nourrisson (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile…)
– Congénitale, unique, indurée et déformant les reliefs superficiels, parfois teinte violacée
– Touchant le visage ou un segment de membre
– Biopsie au moindre doute !

Malformations vasculaires : absence de flux rapide dans les malformations veineuses et lymphatiques
Note : un hémangiome au stade initial (hypervascularisé) peut à l’inverse simuler un angiome plan

Hémangiomes congénitaux
– Présents à la naissance, parfois dépistés par échographie anténatale
– Evolution variable : régression rapide ou persistance
– Biopsie au moindre doute avec une tumeur maligne

Syndrome de Kasabach-Merritt
– CIVD avec thrombopénie majeure
– Complication d’une tumeur vasculaire volumineuse (et non d’un hémangiome) : ecchymotique, violacée et inflammatoire

 

3) Evolution 1

Histoire naturelle : typique !
– 1ers jours de vie : apparition de l’angiome ± précédé par une zone de vasoconstriction ou de vasodilatation
– 5-6 mois : augmente de taille puis se stabilise
– enfance (2-10 ans) : disparition complète souvent sans séquelles (50%). Peut laisser des cicatrices atrophiques blanchâtres, des zones de peau flasque, ou des séquelles bénignes à type de télangiectasies, de nodules fibro-adipeux.

Complications : rare
– ulcération (surtout angiomes du siège, des lèvres, des plis…)
– complications mécaniques : obstruction d’un orifice, astigmatisme et déplacement du globe oculaire, déformation des cartilages du nez, insuffisance cardiaque à haut débit…

4) PEC 1

Forme simple
Pas de bilan !
Pas de PEC particulière !
Une chirurgie esthétique peut être réalisée à distance chez l’enfant en cas de cicatrice persistante

Forme complexe ou avec complication : PEC rapide, spécialisée (avec en première intention du propranolol PO)

Malformation vasculaire

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 111


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire


1) Généralité 1

Déf : malformation des vaisseaux. On distingue les malformations :
– capillaires (angiome plan)
– veineuses
– lymphatiques (lymphangiome)
– artério-veineuses

Epidémio : présent de manière congénitale, mais pouvant passer inaperçu

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique +/- echo doppler

A ) Clinique

Différent selon le type

Type Lésion élémentaire
Capillaire (angiome plan) Tache rouge, plane, bien délimitée, disparaissant ± complètement à la pression
Veineux Masses bleutées sous cutanées ou réseau de veines superficielles
Siège : extrémité des membres, visage
Se vide à la pression / surélévation du membre, et gonfle en position déclive, lors des efforts ou des cris (visage)
Lymphatique Dilatation macrokystique: tuméfaction volumineuse, d’apparition brutale, souvent latéro-cervicale, mentonnière ou axilaire
Dilatations microkystiques
– Lymphangiome superficiel: nappes de petites vésicules indolores
– Lymphangiome profond: isolé ou associé à des lymphangiomes macrokystiques, parfois volumineux (plusieurs cm)
Artério-veineux Tache rouge, chaude, extensive voire tuméfaction battante et sifflante *
Souvent sur les oreilles, le cuir chevelu, les extrémités de membres

* !! Caractéristique à rechercher et à éliminer pour les autres types !!

B ) Paraclinique

Rarement utile.
Echodoppler si doute dg, IRM en pré-thérapeutique.

C ) Diagnostic différentiel

Il existe quelques diagnostics différentiels à l’angiome plan :
– Taches angiomateuses physiologiques « saumonées ». Présentes à la naissance sur le front, les paupières supérieures ou la région occipitale, elles ont une évolution régressive (sauf sur la nuque)
Hémangiome au stade néonatal
– Malformation lymphatique ou artérioveineuse

3) Evolution 1

Différente selon le type mais aucune régression spontanée.
Les angiomes plans isolés sont d’évolution toujours bénignes alors que les autres peuvent donner lieu à des complications (parfois révélatrice)

Type Evolution / complication
Capillaire (angiome plan) Augmentation proportionnelle à la surface corporelle ± hypertrophie des parties molles de la zone atteinte de majoration progressive
Veineux Aggravation lente, thromboses (nodules inflammatoires évoluant en calcification), coagulation intravasculaire localisée
Lymphatique Poussées inflammatoires
Artério-veineux Hémorragie, nécrose ischémique, invasion locorégionale
AVC 0

 

4) PEC 1

A ) Bilan

Les angiomes plans sont le plus souvent isolés, mais peuvent s’intégrer dans des syndromes particuliers :

> Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalotrigéminée) : associe
– Angiome plan du visage, touchant ≥ 1 territoire segmentaire assimilé au V1
– Angiome méningé de la pie-mère ± épilepsie grave, retard psycho-moteur
– Glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)

> Syndrome de Klippel-Trenaunay : associe
– Angiome plan et varices touchant le plus souvent un membre inférieur
– Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents, risque d’asymétrie de longueur des membres inférieur

B ) Traitement

Angiome plan : En général aucune PEC nécessaire.
– Un bilan comportant une IRM cérébrale et la recherche d’un glaucome est justifié en cas d’angiome plan du visage touchant le territoire du V1
– Un traitement par laser à colorant pulsé est possible (à visée esthétique).

Autres malformations : PEC hyperspécialisée par une équipe pluridisciplinaire (chirurgie, radio-embolisation, laser…)

Angiome cutané capillaire acquis

Dermato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 111


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

On distingue 3 types d’angiome acquis qu’on retrouve chez l’enfant ou l’adulte :
– angiomes stellaires
– angiomes capillaires liés à l’age
– telangiectasies syndromique

A ) Angiome stellaire 1

Déf : ectasie vasculaire centrée par un capillaire

Aspect clinique : point rouge d’où part une arborescense de téléangiectasie, touchant préférentiellement le visage et les extrémités. La vitropression fait disparaître uniquement les arborescences.

Etio : 
– idiopathique, surtout chez la femme adulte et l’enfant
– signe d’insuffisance hépato-cellulaire

B ) Angiome capillaire lié à l’âge 1

Ectasie vasculaire idiopathique et non pathologique de la personne agée. Ils sont généralement asymptomatiques mais peuvent se thromboser (teinte noire hémosidérinique).

3 types :
– Taches rubis
– Hémangiome des lèvres
– Angiokératome du scrotum ou des grandes lèvres

C) Télangiectasie syndromique 1

2 grands syndromes associent des télangiectasie :

Syndrome CREST (sclérodermie) : touche le visage et les doigts

Maladie de Rendu-Osler : touche les lèvres, la langue, les extrémités et la muqueuse nasale

Psoriasis

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 114


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire


1) Généralité 1

Déf : dermatose érythémato-squameuse chronique d’étiologie inconnue

Physiopathologie : elle met en jeu une interaction entre
– Un trouble de l’homéostasie épidermique (hyperkératisation ++)
– Des phénomènes vasculaires et immunologiques (inflammation T-médiée avec différentiation en sous-populations lymphocytaires Th1 et Th17)

Epidémio :
– 2% de la population
– début vers 15-25 ans, possible dès le petit âge.

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique + topographie ± biopsie

A ) Clinique

Terrain : il existe des FdR (origine multifactorielle)

FdR génétiques FdR environnementaux (déclenchants)
Gènes associés au HLA (Cw6)
Immunité innée : IL36RN et CARD14 (voie NF-Κβ) impliqués dans les formes pustuleuses !
Immunité acquise : IL-12b, IL-23R
Infection rhinopharyngée (virale, SGA, VIH)
Traumatismes cutanés (phénomène de Koebner) : griffures, vaccinations, chirurgie, coups de soleil

Stress psychologique (choc émotif, trauma affectif) : rôle possible dans le déclenchement et la survenue de poussées
Médicaments : β-bloquants, rebond à l’arrêt d’une corticothérapie générale, rôle des autres médicaments débattu
  • Forme commune

! Absence d’AEG !

Lésion élémentaire : papule érythémato-squameuse bien limitée, ovalaire ou polycyclique, avec couche superficielle squameuse blanchâtre, prurigineuse (50% des cas).

Répartition :
– Habituellement symétrique, parfois diffus
– Selon la taille des lésions : psoriasis en gouttes, nummulaire ou en plaques
– Topographie : zones exposées aux frottements = coudes, genoux, région lombo-sacrée

  • Topographie particulière

Cuir chevelu : non alopéciant (sauf engainement des follicules pileux dans les plaques), formant des plaque circonscrites. Souvent occipital (si l’atteinte concerne la lisière antérieure, formation d’une couronne séborrhéique)

Ongles : 2 aspects possibles
– Dépression ponctuée punctiforme (ongle « en dé à coudre ») voire onycholyse (décollement distal, zone proximale de teinte cuivrée)
– Hyperkératose sous-unguéale

Autres localisations rares
– Plis (psoriasis inversé)
– Palmo-plantaire : ± fissures douloureuses
– Gland (seule muqueuse pouvant être atteinte) : lésions non-squameuses
– Visage (sébopsoriasis, rare) : topographie séborrhéique, atteinte de la conque de l’oreille et du CAE possibles). Plus fréquent chez l’enfant.
– Zone du siège : chez l’enfant, forme aiguë en gouttes

  • Formes graves

! Avec AEG ou signes extra-cutanés !

Psoriasis érythrodermique : atteinte > 90% de la surface corporelle. Parfois déclenché par une corticothérapie générale.

Psoriasis arthropatique (ou rhumatisme psoriasique) : touche 25% des patients, sa survenue n’est pas corrélé à la sévérité de l’atteinte cutanée (mais topographie particulière ++). 3 cas :
Mono ou oligo arthrite des MCP et IPP (doigts et orteils boudinés), parfois hanches ou genoux
Polyarthrite avec atteinte des IPD. Peu destructrice
Rhumatisme axial (spondylarthropatie) atteinte vertébrale et sacro-iliaque. Association significative avec HLA-B27.

Psoriasis pustuleux (aseptique) : localisation palmo-plantaire ou généralisée, début brutal avec AEG et fièvre

B ) Paraclinique

Inutile dans les formes communes !

En cas de doute devant des lésions atypiques, examen anapath sur biopsie cutanée. Les signes histologiques sont :
– Hyperkératose avec parakératose
– Acanthose (épaississement de l’épiderme)
– Micro-abcès à PNN
– Infiltrat inflammatoire de lymphocytes
– Allongement des papilles dermiques et vaisseaux néoformés dilatés

C ) Diagnostic différentiel

> Pour la forme commune
– Pityriasis rosé de Gibert (disposition « en branches de sapin », disparition spontanée en 6-8 semaines)
Dermatite séborrhéique
– Eczéma chronique
– Lymphomes cutanés (biopsie au moindre doûte)

> Pour les autres formes
– Psoriasis  inversé : intertrigos bactériens et mycosiques
– Psoriasis palmoplantaire : eczéma, lichen, dermatophytose
– Psoriasis érythrodermique : autres érythrodermies
– Psoriasis pustuleux généralisé : certaines toxidermies pustuleuses (pustulose exanthématique aiguë généralisée)
– Rhumatisme psoriasique : polyarthrite rhumatoïde (FR, anti-CCP), autres spondylarthrites

3) Evolution 1

Histoire naturelle :
– Evolution chronique par poussées (surtout l’hiver, avec facteur déclenchant = environnemental) entrecoupées de rémissions sans cicatrices
– Facteurs de gravité : alcool, tabac, VIH
– Facteurs de résistance au traitement : alcool, tabac VIH et surcharge pondérale

Complications :
– Surinfection (candidose > bactérienne)
– Eczematisation
– Syndrome métabolique (le psoriasis est un FdR CV 0)
– Handicap social, syndrome dépressif (même en dehors des formes graves), comorbidités addictives

 => Altération variable de la qualité de vie sans diminution de l’espérance de vie en dehors des formes graves 0

 

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de gravité : évaluée cliniquement par
– Une surface corporelle atteinte à ≥ 10% (1 paume = 1%) : psoriasis modéré à sévère
– Un score PASI > 10 : psoriasis modéré à sévère
– Un score DLQI > 10 (index de qualité de vie) : psoriasis sévère

Bilan pré-thérapeutique en cas de biothérapie
– Examen clinique complet, état bucco-dentaire
– Vérifier les vaccination (anti-pneumocoque ++)
– Contraception chez la femme en âge de procréer
– Biologie : NFS plaquettes, fonction rénale et hépatique, quantiféron, EPP, dosage pondéral des Ig, bilan lipidique
– Recherche infectieuse : sérologies VIH, VHB et VHC ; dépistage de tuberculose (quantiféron, radio pulmonaire ± TDM)

Remarque : L’infection VIH est responsable de psoriasis en plaques, pustuleux ou érythrodermique

B ) Traitement

Obj : disparition transitoire des lésions (pas de guérison).

Règles hygiéno-diététique :
– Supprimer OH-tabac (facteur de gravité)
– Bains et émollient (assure une bonne hydratation cutanée et décape les lésions)
– ± Soutien psy

Thérapie : dépend des lésions et de la volonté du patient en fonction du retentissement.
– Forme limitée = traitement locaux
– Forme étendue = photothérapie et/ou traitement généraux
– Forme grave = traitement généraux

  • Traitements locaux 

Traitement kératolytique : incorporation d’acide salicylique dans la vaseline (max. 10%, 20% pour les paumes et plantes, CI chez l’enfant). Si lésion très squameuse, avant traitement étio.

Traitement étio : traitements locaux de durée limitée (uniquement lors des poussées), avec contrôle de la quantité utilisée (nombre de tubes). 2 types, pouvant être associés :
– Dermocorticoïde (classe III sauf visage)
– Analogue de la vitamine D

  • Photothérapie

En cas d’échec des traitements locaux ou en 1ere intention dans les formes étendue, bonne efficacité (70%). Souvent 20 séances à raison de 3 par semaine. 2 types :
– PUVAthérapie : photothérapie par UVA précédée d’une prise de psoralène photosensibisant
– Photothérapie UVB à spectre étroit (moins carcinogène)

  • Traitements généraux

Traitement avec nombreux effets indésirables !

1ère intention : acitrétine (rétinoïde), MTX, ciclosporine
Préférer l’acicrétine ou le méthotrexate dans les formes palmoplantaires invalidantes

2e intention : apremilast si CI ou intolérance à la première ligne de traitement

3e intention : Biothérapies (prescription initiale hospitalière) :
– Anti-TNFα : étanercept, infliximab, adalimumab
– Anti IL-12 et IL-23 : ustekinumab
– Anti IL-17 : sécukinumab, ixekizumab

Remarque : pas de corticothérapie générale = risque de psoriasis érythrodermique

Prurit

Dermato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 113


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

!! URGENCES !!

Etio / Clinique
(aucune)

Déf : sensation qui provoque le besoin de se gratter

 

1) Etiologie 1

  • Prurit diffus avec lésions spécifiques
Mnémo : PLUMAGE 
Etiologie Clinique Paraclinique
Psoriasis Tache érythémato squameuse arrondie ± blanchâtre (prurigineux dans > 50% des cas)
Lichen plan Papule brunâtre, recouverte de stries blanchâtre, symétrique, prédominant face antérieure des poignets, avants-bras, coudes, genoux et région lombaire
± lésions muqueuses associés (buccales) : lésions blanches réticulées, érythémateuses ou érosives non-prurigineuses
Biopsie cutanée : infiltrat cellulaire dermique superficiel en bande
Urticaire
Papule oedematiée rosée, fugace, migratrice
± formes avec dermographisme ; mastocytose cutanée chez l’enfant
Mycosis fongoïde (lymphome T cutané) et syndrome de Sézary
Sujet > 50 ans
Placard érythémateux et squameux, évoluant en infiltration avec squames peu épaisses et prurit insomniant
Syndrome de Sézary : forme érythrodermique et leucémique
Biopsie cutanée 0
Auto-immun (dermatose bulleuse) Lésion pseudo-urticariennes et bulleuses (pemphigoïde)
Lésions vésiculeuses ou bulleuses (dermatite herpétiforme)
Biopsie cutanée (immunofluorescence directe)
Gale Sillon scabieux. Prurit à recrudescence nocturne épargnant le visage. Collectif
Eczema (de contact ou dermatite atopique)
Placard érythémato-vesiculeux
  • Prurit diffus sans lésion spécifique (prurit « sine materia »)
Etiologie Clinique Paraclinique
Affection générale * Signes généraux parfois présent Selon pathologie
Médicament Interrogatoire
Environnement ¤ Interrogatoire
Psychogène Diagnostic d’élimination (mais pas idiopathique)
± pathologie psychiatrique associée, évènement stressant déclenchant

* Affection générale = mnémo CHEMIIN
Cholestase
Hémopathie (lymphome, Vaquez)
Endoc  : dysthyroïdie (hypo- ou hyperthyroïdie)
Martiale et vitaminique (carences)
Infectieux (VIH, VHB, VHC, ascaridiose, toxocarose, anguillulose…)
Insuffisance rénale chronique (au stade de dialyse ++)
Neuro (atteinte centrale)

¤ Principales causes environnementales :
– agent irritant ou caustique (antiseptiques, produits d’hygiène parfumés…)
– prurit aquagénique (éliminer un Vaquez)
– xérose (« prurit sénile » 0)

 

  • Prurit localisé

Du cuir chevelu :
– pédiculose
– intolérance / eczéma de contact
– état pelliculaire simple
– psoriasis et dermatite séborrhéique
– « névrodermite » = lichenification de la nuque

Autres localisations :
– mycose
– parasitose : autochtones (dermatite des nageurs) et helminthiases tropicales (onchocercose, loase, filariose lymphatique, bilharziose…)
– piqûre insecte – végétaux

  • Remarque : dermatoses non prurigineuses 0

Psoriasis (50%)
Pemphigus (contrairement aux autres dermatose bulleuse)
Maladies éruptives de l’enfant (n’incluent pas la varicelle)
Acné
Syphilis

 2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

Anamnèse :
– Localisation, horaire, circonstances aggravantes (hypersudation, repas, douche…) ou apaisantes (bains froids…)
– Altération de la qualité de vie (insomnie, trouble du comportement…)

Clinique : 3 signes à rechercher
– lésions de grattage = excoriation, strie linéaire, ulcérations, prurigo (papulo-vésicule), lichenification, surinfection
– lésions spécifiques
– signes généraux

Note : lors de la grossesse, un prurit peut être lié à une cholestase intra-hépatique (prurit sine materia) ou à des dermatoses bulleuses auto-immunes spécifiques de la grossesse (pemphigoïde, éruption polymorphe de la grossesse)

B) Paraclinique 1

En cas d’absence de lésion spécifique et d’orientation clinique :

Bilan de première intention devant un prurit ‘sine materia’
Bio :
– NFS plaquettes
– gGT, PAL
– créatinémie
– TSH
– sérologies VIH, VHB, VHC
Imagerie : RxT, écho abdo
(pas d’indication à la biopsie)

Remarque 0 :
– possible ajout de la ferritinémie dans le bilan de base
– en cas de bilan négatif, chez le sujet âgé, possible biopsie cutanée pour éliminer une dermatose auto-immune (et conclure à un prurit sénile)

C) Synthèse 0

(attention, erreur : dans les causes avec signe dermato spécifique, il faut lire Mycosis fongoïde au lieu de Martiale – MaJ en cours)

 

3) Traitement symptomatique 1

Toujours penser au traitement étiologique

RHD et PEC non-médicamenteuse :
– limiter les facteurs irritants (produits médicaux ou cosmétiques, vêtements serrés et rèches – éviter la laine 0)
– se couper les ongles (éviter les lésions de grattage)
– photothérapie, crénothérapie0

PEC médicamenteuse : rarement utile !! Spécialiste.
– hydroxine + doxépine le soir, pour diminuer le prurit nocturne
– assurer une bonne hydratation cutanée dans les xéroses, notamment par des émollients ou savon surgras
– dermocorticoïdes possibles dans les lésions inflammatoires, provoquées par le grattage (non-recommandés en cas de prurit isolé)

Acné

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 109


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire


1) Généralité 1

Déf : dermatose inflammatoire des follicules sébacés secondaire à une hyperséborrhée

Physiopathologie : la sécrétion du sébum est principalement sous contrôle de la dihydrotestostérone. La séborrhée survient sous des taux normaux d’androgènes circulants, elle est liée à une sensibilité particulière des récepteurs périphériques des sébocytes et kératinocytes (hyperandrogénie périphérique). Le formation du comédon est liée à une hyperprolifération des kératinocytes du follicule pilo-sébacé (anomalies de différenciation cellulaire).
La flore des follicules sébacés est particulière chez les sujets acnéiques : elle est dominée par le Propionibacterium acnes (BG+), dont certaines souches ont un fort pouvoir inflammatoire sur le follicule. L’acné n’est donc pas une maladie infectieuse, mais une maladie inflammatoire (médiée par un agent infectieux 0)

Epidémio 0
– 90% des ados (mais 25% avec PEC)
– débute à la puberté ++.

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique

A ) Clinique

Il existe différents types associant 6 lésions élémentaires

  • Lésions élémentaires

1 = séborrhée : touché gras de la peau, touche nez, front, joue, poitrine. Indispensable
2 = comédons ouverts : « points noirs ». Bouchons cornés de 1-3 même (facile à exprimer et donnant un filament jaune avec bout noir0)
3 = microkyste (ou comédon fermé) : Elevure de couleur normale de 2-3 mm.
4 = papule : élevure rouge, ferme, < 10 mm, ± douloureuse
5 = pustule : élevure purulente
6 = nodule : lésion > 10 mm, profonde, laissant des cicatrices

1-2-3 => lésions rétentionnelles
4-5-6 => lésions inflammatoires 

  • Formes cliniques

Formes communes :
– acné rétentionnelle : 1+2+3
– acné mixte juvénile  : 1 à 5

Formes graves :
acné nodulaire (conglobata) : 1 à 6. S’étend au tronc et à la racine des membres. Formation de tunnels suppuratifs et fistulisés entrainant des cicatrices déprimées.
acné fulminante (rare) : 6 ++ . Début brutal, souvent chez le garçon, avec fièvre à 39-40°C, arthralgies. Evolution nécrotique et hémorragique des lésions

Autres formes particulières d’acné
acné néo-natale (androgènes maternels)
acné prépubertaire : essentiellement rétentionnelle
acné exogène : bouton d’huile des mécano, produits cosmétiques
acné de la femme adulte (>25 ans) : lésions rétentionnelles partie haute du visage, papules ou nodules mandibulaires
acné lié à une endocrinopathie par hyperandrogénie, surtout chez la femme avec acné sévère ou persistante. Bilan nécessaire !
acné excoriée : presque exclusivement féminine, érosions provoquées par des manipulations excessives de la peau

B ) Paraclinique

Inutile !

C ) Diagnostic différentiel

Dans toutes les autres folliculites, il n’existe pas de comédons ni microkystes!

Folliculites médicamenteuses : Lésions monomorphes (papulo-pustules), début brutal, régression à l’arrêt du médicament. Médicaments en cause : androgène, POP, corticoïde, anti-épileptique…

Autres folliculites
– folliculite infectieuse (bactérienne, à demodex ou candida)
– rosacée (papulo-pustuleuse ou granulomatose)
– syphilides acnéiformes
– sarcoïdose

3) Evolution 0

Histoire naturelle : 
– début à la puberté
– disparait avant 20 ans

Complications : uniquement les formes sévères

4) PEC

A ) Bilan 1

Généralement, aucun bilan paraclinique n’est nécessaire.

Bilan de gravité (clinique) 2 : échelle GEA (global acne evaluation) ne prenant en compte que l’atteinte du visage, penser aux lésions du tronc
Grade 0 : pas de lésion ; pigmentation résiduelle et érythème
Grade 1 : très légère ; rares comédons ouverts ou fermés / papules
Grade 2 : légère ; comédons et papulo-pustules touchant < 50% du visage
Grade 3 : moyenne ; comédons et papulo-pustules touchant > 50% du visage, ± 1 nodule
Grade 4 : sévère ; comédons et papulopustules touchant tout le visage, rares nodules
Grade 5 : très sévère ; acné très inflammatoire recouvrant tout le visage avec des nodules

Bilan étiologique : chez la femme, une acné persistante ou grave doit faire rechercher une endocrinopahtie : bilan hormonal (testostérone libre, 17-OH-progestérone, sulfate de DHA, Δ4-androstènedione) + échographie abdominale dans l’hypothèse d’un SOPK.

B ) Traitement 2

  • Règles hygiéno-diététique

– Toilette quotidienne ou bi-quotidienne avec des gels ou pain dermatologique sans savon (syndet)
– Application d’une crême hydratante adaptée
– Ne pas manipuler les lésions !
– Eviter les produits alcoolisés ou antiseptique
– Le maquillage adapté à la peau acnéique est possible 0
– Photoprotection

  • Traitement médicamenteux

Locaux : 1 application par jour, espacer 1 jour sur 2 ou 3 en cas d’irritation locale
Rétinoïde topique (RT) : adapalène, trétinoïne
Peroxyle de benzoyle à 5% (POB)
ATB local : érythromycine, clindamycine 1

Généraux (systémique)
ATB systémique : doxycycline, lymécycline (érythromycine à réserver aux situations exceptionnelles sans autre option). Toujours en association avec un autre traitement local.
Isotrétinoïne (! tératogène, CI grossesse stricte !) : au moins 0,5 mg/kg/j en dose d’attaque, jusqu’à une dose cumulée de 120-150 mg/kg
Gluconate de zinc : peut être prescrit pour des acnés inflammatoires grade 1 à 3 en cas de CI ou de mauvaise tolérance des autres traitements

Notes :
– Le patient doit être informé du délai nécessaire à l’observation d’une amélioration (quelques semaines 2, 2 à 3 mois 1) et des effets indésirables (irritation et phototoxicité sous traitement local, décoloration des vêtements par le POB).
– Le seul traitement permettant d’obtenir une guérison est l’isotrétonoïne (50% dans les acnés sévères), tous les autres sont des traitements suspensifs.
– La prescription initiale d’isotrétinoïne est réservée aux dermatologues, leur renouvellement est possible par tout médecin

  • Indication

Le respect des RHD est systématique.

Le traitement médicamenteux est introduit selon la volonté du patient  (min 3 mois de traitement d’attaque, puis traitement d’entretien aussi longtemps que nécessaire)

Grade GEA Traitement
0 RT ou RT + POB
1 RT ou POB
Echec à 3 mois : RT + POB
2 RT + POB
Echec à 3 mois :
– Intensification du traitement (changement de molécule / augmentation du dosage / de la fréquence)
– ATB local + (RT ou acide azélaïque)
– ATB général + RT + POB
3 (RT + POB) ou (ATB général + RT + POB)
Echec à 3 mois : isotrétinoïne
4 ATB général + RT + POB
Echec à 3 mois (ou plus tôt en cas de risque cicatriciel important ou de récidive rapide) : isotrétinoïne
5 Isotrétonoïne (dose abaissée dans les formes avec forte composante rétentionnelle, en prévention de l’acné fulminans)
± précédée d’une évacuation microchirurgicale des lésions rétentionnelles (en prévention des poussées inflammatoires de début de traitement)

Source : Algorithme Recommandations de prise en charge de l’acné (SFD, 2015 2)

  • Contraception et grossesse

Contraception durant l’acné
– 1e intention : lévonorgestrel
– 2e intention : norgestimate

Grossesse et allaitement : reporter le traitement si possible, sinon le POB, le gluconate de zinc (à partir de T2) et éventuellement l’érythromycine sont utilisables

L’association de 35 μg d’éthinyl-estradiol et 2 mg d’acétate de cyprotérone (Diane 35®) était utilisée dans le traitement de l’acné. Son rapport bénéfice-risque a été réévalué : elle n’est plus recommandée dans le traitement de l’acné, elle peut être utilisée à visée contraceptive mais pas en première intention (tenir compte du risque thrombo-embolique), et sans l’associer à un traitement par isotrétinoïne.

Névrite optique rétrobulbaire

Ophtalmo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 102


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire


1) Généralité 1

Déf : la névrite optique rétrobulbaire (NORB) est une neuropathie optique inflammatoire démyelinisante. C’est une manifestation de la sclérose en plaque (1er signe dans 1/3 des cas).

Physiopath – Fdr – épidémio : voir fiche SEP

2) Diagnostic 1

En dehors d’un cas de SEP

Clinique Paraclinique
Baisse rapidement progressive de l’AV
Douleurs
Diminution du RFM
FO normal
Scotome

A ) Clinique

Terrain : femme de 20 à 40 ans ++

Anamnèse :
– Baisse importante de l’acuité visuelle unilatérale s’installant en quelques heures / jours
– Douleur périorbitaire augmentée par la mobilisation du globe oculaire (80%), parfois précédant la baisse d’AV.

Examen clinique :
– « Pupille de Marcus Gunn » : diminution des RPM direct ET consensuel à la stimulation de l’oeil atteint, conservation des RPM direct ET consensuel à la stimulation de l’oeil sain

B ) Paraclinique

Fond d’oeil
– Initialement : normal, ou oedème papillaire
– Périphlébites rétiniennes (5%) : engainement blanchâtre des veines rétiniennes périphériques

Champ visuel : scotome central ou caeco-central

Vision des couleurs : dyschromatopsie d’axe rouge-vert

Potentiel évoqué visuel : très altérés au stade aigu, parfois aussi altérés sur l’oeil sain.

C ) Diagnostic différentiel

Cf autres causes de baisse aigüe de l’acuité visuelle

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Les troubles visuels récupèrent complètement en 3 mois dans 80% des cas. Il peut alors persister un phénomène d’Uhthoff = baisse transitoire de l’AV au décours d’un effort / d’une augmentation de la température corporelle.

B) Complications

Baisse d’AV définitive : surtout si baisse importante initiale
SEP : après un épisode isolé de neuropathie optique, risque de SEP de 30% à 5ans.

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de SEP, notamment IRM et PL

B ) Traitement

Idem SEP, avec corticothérapie à forte dose lors des poussées.

Syndrome parkinsonien

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 104


Dernières mises à jour
Sources

!! URGENCES !!

clinique/Paraclinique
aucune

Déf 1A : « Ensemble des symptômes et signes résultant traduisant une lésion ou plus souvent un dysfonctionnement du système dopaminergique nigro-strié » (substance noire mésencéphalique et striatum).

Fait partie, avec les mouvements anormaux, du syndrome extra-pyramidal.

Diagnostic positif : Le syndrome parkinsonien est exclusivement clinique

Syndrome parkinsonien 1A

  • Triade clinique : tremblement – akinésie – rigidité

La triade est classique. Il existe cependant des formes avec tremblement isolé et des formes akinéto-rigides sans tremblement

Tremblement de repos : (pathognomonique si unilatéral, exception : certaines lésions mésencéphaliques2)
– Mouvement lent de repos (4-6 Hz 1B), disparaissant ou de moindre intensité lors du maintien d’attitude ou du mouvement volontaire
– Siège : membres supérieur ou inférieur, lèvres, menton (jamais la tête)
– Aggravé par les émotions et le calcul mental
– Unilatéral ou asymétrique 1B

Rigidité plastique = hypertonie extra-pyramidal
– rigidité cédant par à-coups en mobilisation passive (roue dentée), sensibilisée par la manœuvre de Froment
– Siège : prédomine sur les fléchisseurs, entrainant une attitude en tronc fléchi en avant et membres en demi-flexion (extrémité et nuque ++ 1B)
– Peut être douloureuse et/ou entrainer des déformations des mains ou du tronc (« plié en 2 » = camptocormie)

Akinésie : réduction et lenteur d’initiation des gestes, les mouvements sont rares, lents voir impossibles. Accrue ou déclenchée par l’émotion. Cela se traduit surtout par 1B :
– SF : gêne à l’écriture (micrographie), dans les activités de la vie quotidienne (rasage, cuisine), à la marche…
– SP : hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, pulsation au pied…), perte du ballant du bras, marche à petits pas, voix monotone

  • Autres signes

Signes présents de moindre valeur diagnostic :
– hypersialorrhée
– hypercrinie sébacée

Signes négatifs
– pas de signes pyramidaux
– pas d’amyotrophie
– pas de trouble sensitif

1) Etiologie 1B

  • Les 2 principales causes de syndrome parkinsonien
Etio Clinique Paraclinique
Maladie de Parkinson Sd parkinsonien asymétrique, débutant dans la cinquantaine
Absence de drapeaux rouges !
± DaTSCAN (dénervation présynaptique)
Maladie de Wilson Sd parkinsonien axial, débutant avant 40 ans
Tremblement postural et intentionnel
Atteinte hépatique, neuro-psy (rire sardonique, sd cérébelleux)…
Bilan du cuivre
IRM cérébrale
Examen à la lampe à fente
  • Syndromes parkinsoniens atypiques

Ces pathologies ont en commun :
– la présence de drapeaux rouges, notamment une absence ou une faible réponse au traitement dopaminergique
– une évolution plus rapide et un pronostic plus grave que la maladie de Parkinson.
– des lésions au DaTSCAN identiques avec la maladie de Parkinson 1C

Etio Clinique
Atrophie multisystématisée Sd parkinsonien asymétrique
Sd cérébelleux, dysautonomie, irritation pyramidale
Paralysie supranucléaire progressive Sd parkinsonien axial et symétrique
Paralysie oculomotrice dans la verticalité
Tbl posturaux et cognitifs précoces (chutes, apathie, sd dyséxécutif, démence)
Dégénérescence cortico-basale Sd parkinsonien asymétrique
Myoclonies, dystonie des extrémités, signes corticaux
« Main capricieuse » ou « étrangère »
Démence à corps de Lewy Sd parkinsonien asymétrique
Tbl cognitifs et démence précoces (hallucinations spontanées, fluctuations de vigilance)
Hypersensibilité aux neuroleptiques
  • Autres causes de syndrome parkinsonien
Etio Clinique Paraclinique
Iatrogène * Sd parkinsonien symétrique (inconstant), tremblement postural / d’action plus que de repos
+/- DaTSCAN (normal) 1C
Vasculaire Sd parkinsonien symétrique, prédominant aux MI (lower body parkinsonism) entrainent une marche avec freezing précoce
Sd pseudo-bulbaire précoce (dysarthrie, dysphagie)
TDM/IRM : lacunes vasculaires touchant les NGC
Intoxication au CO ou au manganèse Exposition directe (CO, manganèse) ou accumulation intra-cérébrale (manganèse) en cas de shunt porto-systémique / abus d’éphédrone TDM/IRM (anomalies caractéristiques)

* Classes médicamenteuses responsables de syndrome parkinsonien
– Neuroleptiques (traitement neuroleptique à arrêter si possible, sinon à remplacer par clozapine)
– Neuroleptiques « cachés » : antinauséeux (métoclopramide, métopimazine), sédatifs (alimémazine)…
– Inhibiteurs calciques type flunarizine
– Antidépresseurs

 

2) Orientation diagnostique

 

A) Clinique 0

Devant un syndrome parkinsonien, il est essentiel de noter :
– l’age, notamment si < 40 ans
– l’absence / la présence de drapeaux rouges
– la recherche de toxique

« Drapeaux rouges » du syndrome parkinsonien 1B : la présence de l’un d’entre eux doit faire rechercher une autre cause de syndrome parkinsonien 
– Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
– Progression rapide avec chutes précoces
– Sd cérébelleux / atteinte pyramidale
– Troubles oculomoteurs
– Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
– Atteinte précoce…
… Cognitive
… Pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie)
… Dysautonomique (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)

Remarque : Le diagnostic de maladie de Parkinson doit être reconsidéré tous les 6-12 mois 2

B) Paraclinique 1C

Aucun examen devant un syndrome parkinsonien typique après 40 ans

IRM ++, TDM : utile en cas
– de syndrome parkinsonien avant 40 ans (recherche d’une maladie de Wilson)
– de suspicion de syndrome parkinsonien d’origine toxique ou vasculaire

DAT-Scan (scintigraphie du transporteur de la dopamine) 1C : retrouve
– un résultat pathologique en cas de maladie de Parkinson et pathologie dégénérative avec syndrome parkinsonien atypique (sans qu’une différenciation soit possible)
– un résultat normal en cas de tremblement essentiel ou d’atteinte toxique

C) Synthèse 0

 

Maladie de Wilson

HGENeuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 104276


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire


1) Généralité 2

Déf : la maladie de Wilson ou dégénérescence hépato-lenticulaire est une maladie génétique autosomique récessive caractérisée par une accumulation de cuivre libre dans l’organisme (toxicose cuprique).

Physiopathologie : mutation du gène du transporteur ATPB7 (transporteur intra-hépatique du cuivre, gène portée par le chromosome 13), qui permet en temps normal d’incorporer le cuivre à la céruléoplasmine, sa protéine porteuse plasmatique. Il en résulte une diminution de céruléoplasmine plasmatique (90 % des patients), associée à une baisse de la quantité absolue de cuivre sérique, mais une augmentation de sa forme libre. L’excès de cuivre est tout d’abord stocké dans le foie, puis lorsque les capacités de stockage sont saturés, il est absorbé par d’autres organes (en particulier le système nerveux). Il existe plus de 320 mutations identifiées à ce jour.

Epidémiologie :
– prévalence d’environ 1/100.000 habitants 1A (700 à 1800 cas en France)
– la mutation du gène ATPB7 est retrouvée sous forme hétérozygote à une fréquence de 1/90 dans la population

2) Diagnostic 2

Clinique / Paraclinique
Signes d’atteinte hépatique (clinique ou biologique)
Anomalies du bilan du cuivre
Anomalies IRM, anneau de Kayser-Fleischer (formes neuro-psy ++)
Syndrome parkinsonien avant 40 ans
Test génétique

A ) Clinique

> Atteinte hépatique : HMG1A, signes d’hépatite aiguë / chronique ou de cirrhose compensée / décompensée.

> Atteintes extra-hépatiques :

Troubles neurologiques
– Dysarthrie +++ et trouble de la déglutition
– Syndrome parkinsonien (essentiellement axial)
– Syndrome ataxique avec tremblement postural et intentionnel « en battement d’ailes »
– Dystonie focale (« rire sardonique ») ou généralisée

Troubles psychiatriques :
– syndrome frontal (altération du comportement, des performances scolaires 1A)
– syndrome dépressif, hallucinations, psychose

Autres atteintes plus rares 2
– Signe d’hémolyse
– Atteinte rénale : lithiase, tubulopathies
– Atteinte ostéoarticulaire : ostéomalacie, ostéoporose, arthropathie
– Atteinte cardiaque : cardiomyopathie, trouble du rythme, dysautonomie

B ) Paraclinique

Aucun examen n’a une sensibilité de 100% (y compris le test génétique) ; ni une spécifité de 100% (sauf le test génétique).

NFS (signes d’appel)
– hémolyse
– leucopénie et thrombopénie par hypersplénisme

Bilan du cuivre
– Cuprémie totale et céruléoplasmine (abaissés), avec calcul de la cuprémie libre (augmentée)
– Cuprurie sur 24h (augmentée)

Bilan hépatique
– Bio : cytolyse, cholestase, insuffisance hépato-cellulaire
– ± biopsie hépatique envisagée au cas par cas (surtout si bilan cuivre normal)

Examen à la lampe à fente : anneau de Kayser-Fleischer = dépôt de cuivre à la périphérie de l’iris

IRM cérébrale : hypersignal T2/FLAIR des NGC et/ou du cervelet1A. Systématiquement anormal en cas d’atteinte neurologique, et parfois avant.

Test génétique

=> CAT en pratique

Patient asymptomatique, dans le cadre d’un dépistage familial
– Fratrie du patient : bilan cuivre + analyse moléculaire
– Enfant du patient :  bilan cuivre à 3 ans
– Conjoint : pas de bilan en l’absence de consanguinité

Patient avec atteinte hépatique isolée 0 :
– bilan cuivre, examen à la lampe à fente
– +/- IRM cérébrale, biopsie hépatique
– en présence d’arguments positifs, test génétique 1A

Patient avec syndrome parkinsonien ou autres mouvements anormaux avant 40 ans : bilan cuivre + IRM cérébral 1A

C ) Diagnostic différentiel 0

Selon l’atteinte prédominante, on s’orientera sur les différentiels d’une cirrhose hépatique, d’un syndrome parkinsonien, de troubles psychiatriques…

3) Evolution 2

Après plusieurs années d’évolution asymptomatique, les formes hépatiques isolées se déclarent généralement vers 15 ans ; les formes avec troubles neuropsychiatriques vers 20 ans. Exceptionnellement, la maladie se révèle avant 3 ans ou après 35 ans.

En l’absence de traitement, évolution inéluctable vers le décès (complication létale principale : hépatite fulminante)

En cas de traitement :
– dans les formes présymptomatique (ou de diagnostic précoce) : pronostic excellent
– dans les formes symptomatique : souvent favorable, mais les lésions peuvent être irréversibles

4) PEC

A ) Bilan 2

Pour le patient
– Bilan de la maladie : hépatique (écho hépatique, fibroscopie oesophagienne à la recherche d’une hypertension portale) ; IRM cérébral ; examen à la lampe à fente.
– Bilan pré-thérapeutique selon médicament choisi.

Pour la famille : dépistage familiale (cf CAT partie 2)

B ) Traitement 1A

Mesures générales
– ALD 100 %
– PEC multidisciplinaire si besoin avec kiné, orthophoniste et ergothérapeuthe

Phase aiguë : mobilisation des dépôts par un chélateur (D-pénicillamine, trientine)

Traitement d’entretien (après stabilisation clinique, à vie!) : acétate de zinc (réduction de l’absorption intestinale du cuivre)

Autres mesures à discuter :
– Transplantation hépatique dans les formes neuropsychiatriques sévères / résistant au traitement médicamenteux
– Traitement endoscopique d’une hypertension portale

C ) Suivi 2

Clinique : tous les 15j au début du traitement, puis tous les 6 mois lorsque l’objectif est atteint

Paraclinique :
– bilan biologique : régulièrement, selon le traitement choisi et la forme de la maladie
– examen à la lampe à fente : tous les ans
– écho hépatique : tous les 6 mois si cirrhose ou atteinte neurologique (dépistage CHC)
– IRM cérébrale : à 1 an après début du traitement, puis selon évolution

Maladie de Parkinson

NeuroGériatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 104


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : processus neurodégénératif avec perte des neurones dopaminergiques.

Physiopathologie : le processus atteint d’abord la voie nigro-striatale (triade parkinsonienne à partir de 50-60 % de neurones perdus), puis dépasse cette voie (signes axiaux, signes non-moteurs). Cette dégénérescence est liée à la présence de corps de Lewy (inclusions intraneuronales avec agrégats d’alpha-synucléine)

Epidémiologie : 1ère cause de syndrome parkinsonien, 2e cause de handicap moteur chez le sujet âgé
– Prévalence générale = 150/100.000 habitants ; 1,5 % après 65 ans
– Débute en général dans la cinquantaine, mais peut survenir à tout âge (10 % avant 40 ans)

FdR : L’étiologie reste inconnue. Principaux FdR identifiés :
– Age +++
– Exposition aux pesticides
– Mutations autosomiques, récessives ou dominantes (retrouvées chez 15 % des patients, jusqu’à 50 % des maladies de Parkinson débutant avant 40 ans)

2) Diagnostic 1A

Le diagnostic est réalisé au bout de plusieurs années et doit être reconsidéré tous les 6 à 12 mois ! 2

Clinique Paraclinique
Triade parkinsonnienne typique, unilatérale ou asymétrique
Absence de « drapeaux rouges » et de facteurs iatrogènes explicatifs
Réponse au traitement dopaminergique
Aucun

A ) Clinique

> Triade du syndrome parkinsonien  : unilatérale / asymétrique tout au long de la maladie !
– Tremblement de repos
– Rigidité plastique
– Akynésie, hypokinésie et bradykinésie

> Autres présentations initiales
– Syndrome akinéto-rigide sans tremblement (1/3 des cas) : tableau rhumatologique (raideur de membre, périarthrite scapulo-humérale ++) ou neuropsychique (ralentissement évoquant une dépression)
– Autres présentations atypiques pouvant précéder de plusieurs années les troubles moteurs : déficit de l’odorat (atteinte du noyau du centre olfactif) / Troubles du comportement en sommeil paradoxal (« rêves animés » responsables d’actes auto- ou hétéro-agressifs) / Constipation

> Signes non-moteurs : fréquents dans les formes avancées
– Troubles cognitifs et comportementaux, dépression
– Douleurs
– Dysautonomie
– Troubles du sommeil et de la vigilance

« Drapeaux rouges » du syndrome parkinsonien : la présence de l’un d’entre eux doit faire rechercher une autre cause de syndrome parkinsonien :
– Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
– Progression rapide avec chutes précoces
– Sd cérébelleux / atteinte pyramidale
– Troubles oculomoteurs
– Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
– Atteinte précoce…
… Cognitive
… Pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie)
… Dysautonomique (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)

B ) Paraclinique

Le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique. Aucun examen complémentaire n’est justifié en cas de tableau typique !

Scintigraphie cérébrale (DaTSCAN) : utile dans le cadre de tremblements mixtes d’attitude, d’action et de repos. Elle consiste à marquer les terminaisons dopaminergiques ; une dénervation présynaptique est observée en cas de tremblement du à la maladie de Parkinson, mais également dans d’autres syndromes parkinsoniens dégénératifs 2 (voir aussi fiche syndrome parkinsonien)

Le diagnostic de certitude peut être établi post-mortem par histologie cérébrale 0

C ) Diagnostic différentiel

Autres syndromes parkinsoniens :
– Maladie de Wilson : IRM et bilan cuivre systématique si < 40ans.
– Autres pathologies dégénératives responsables de syndromes parkinsoniens atypiques : présence de drapeaux rouges !
– Causes vasculaires, toxiques

Autres mouvements anormaux, en particulier le tremblement essentiel2

Voir aussi la fiche OD : syndrome parkinsonien, et son arbre diagnostique

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

4 phases typiques

Phase diagnostique (= phase de début2) : signe typique pré-traitement

Lune de miel (= phase d’état2) : bon contrôle sous traitement. L’efficacité des traitements dopaminergiques est généralement prolongée plus de 5 ans.

Phase des complications motrices (= phase avancée2) : apparaissent en moyenne après 4 à 5 ans.
L’âge jeune de déclaration de la maladie de Parkinson est un facteur d’apparition précoce des complications motrices

Phase du déclin moteur et cognitif (= phase tardive2) : Dans les formes évoluées, le patient oscille entre un état parkinsonien sévère et une symptomatologie parkinsonienne modérée mais compliquée de dyskinésies. La démence atteint 30 % des patients, jusqu’à 80 % après 15-20 ans d’évolution.

B) Complications

  • Complications motrices

Fluctuations d’efficacité
– Akinésie de fin de dose : réduction progressive de la durée d’action de la L-dopa (perte de capacité de stockage) jusqu’à atteindre la demi-vie de la molécule, 60-90 min
– Akinésie de nuit et du petit matin : crampes des mollets et des orteils, difficultés pour se tourner dans le lit
– Phénomène « on/off » : passages parfois brutaux d’un état non-parkinsonien (on) / à un état parkinsonien sévère (off)

Dyskinésies
– Dyskinésie de milieu ou de pic de dose : mouvements involontaires surtout à type de chorée des membres et du tronc
– Dyskinésies biphasiques : mouvements involontaires plutôt dystoniques des membres inférieurs, souvent douloureux, lors d’une fluctuation d’état (début ou fin de dose)

  • Complications de la phase de déclin

Signes moteurs axiaux
– Dysarthrie, dysphagie, hypersialorrhée par diminution des déglutitions
– Troubles de la marche : enrayement cinétique = freezing (pieds « collés au sol » à l’initiation de la marche) ; festination (emballement brutal et incontrôlable, risque de chute)
– Troubles de la posture : triple flexion, flexion du tronc en avant (= camptocormie) et latéralement (= syndrome de Pise)
– Troubles de l’équilibre postural, chutes en arrière

Troubles cognitifs et comportementaux : sd dysexécutif évoluant en démence

Troubles dysautonomiques : constipation, hypoTA orthostatique, troubles vésico-sphinctériens

  • Complications du traitement dopaminergique

Effets indésirables du L-dopa : nausées, vomissements, hypotension orthostatique sévère, hallucinations voire délire paranoïaque parfois annonciateur d’une évolution en démence

Effets indésirables du des agonistes dopaminergiques : idem + troubles du comportement (TCA, jeu pathologique, achats compulsifs, hypersexualité…), fréquent (15%) mais réversibles à la diminution / l’arrêt.

Syndrome malin des neuroleptiques 2 : en cas d’arrêt brutal d’un traitement. Associe altération de la conscience + rigidité musculaire généralisée + hyperthermie + dysautonomie.

Syndrome de dysregulation dopaminergique 2 : suconsommation compulsive de traitement dopaminergique, souvent associé à des troubles comportementaux

4) PEC 1A

A) Bilan

(Aucun bilan initial post-diagnostic n’est détaillé dans le ref de Neuro ou le parcours de soins HAS…)

B) Traitement

Le traitement initial est toujours à réaliser par un neurologue (aucune urgence à débuter un traitement) 2

  • Mesures générales

ALD 100 %
Kinésithérapie : gymnastique quotidienne, équilibre postural, transferts…
Orthophonie à ne pas proposer trop tardivement !
Associations de patients

  • Traitement initial des troubles moteurs : restauration de la transmission dopaminergique

> Molécules disponibles

Traitement
Mécanisme Particularités
L-dopa + inhibiteur périphérique de la DDC (dopa décarboxylase) Précurseur de la dopamine, inhibiteur périph. toujours associé pour limiter les effets indésirables Le plus efficace et le mieux toléré
Agonistes dopaminergiques (pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil) Action directe sur les récepteurs dopaminergiques Moins efficaces et moins bien tolérés que la L-dopa, mais retarde l’apparition des complications motrices
Effets indésirables : risques comportementaux +++
Inhibiteurs de la mono-amine oxydase (IMAO-B) Inhibition du métabolisme de la dopamine Action modérée

Remarques :
– la dompéridone (neuroleptique antiémétique0) est coprescrit systématiquement
– les anticholinergiques sont devenus quasi-obselètes, ils gardent une indication pour des sujets jeunes avec symptomatologie résistant au traitement dopaminergique bien conduit.
– médicaments déconseillés : neuroleptiques anti-émétiques et anti-psychotique (exception : clozapine), autres médicaments responsables d’un syndrome parkinsonien2

> Stratégie thérapeutique

Avant 65-70 ans
– Agoniste dopaminergique ou IMAO-B en 1ère intention
– Si symptômes non-contrôlés : progression poso. de l’agoniste dopaminergique, puis association à la L-Dopa ou IMAO-B

Après 65-70 ans
– L-dopa d’emblée (monothérapie) ou IMAO-B
– Si symptômes non-contrôlés : progression poso. de la L-dopa ou association avec IMAO-B

  • Traitement des formes évoluées / des complications

Les signes de la phase de déclin sont peu ou pas sensibles au traitement dopaminergique.

> Fluctuations motrices
– En cas de blocage sévère : injection d’apomorphine par stylo
– Fractionnement de la L-Dopa (rapprochement des prises)
– L-dopa + agoniste dopaminergique ou augmentation des doses d’agoniste
– L-dopa + ICOMT (prolonge l’action périphérique de la L-dopa)
– IMAO-B

> Dyskinésies
– Réduction des doses de L-dopa et plus grand fractionnement sur la journée (si dyskinésie de milieu de dose)
– ± Amantadine

> Fluctuations et dyskinésies résistant aux traitements
– Stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique / du pallidum interne : Indiquée chez des patients de < 70 ans avec complications motrices sévères ou symptômes handicapants malgré un traitement bien conduit (sans trouble cognitif sévère)
– pompe d’apomorphine SC ou administration continue de L-dopa via une gastrostomie

> Hallucinations, délire : suppression progressive des anti-parkinsoniens sauf la L-Dopa. Traitement par clozapine en cas de persistance (risque d’agranulocytose, surveillance NFS)

> autres signes non-moteurs : prise en charge essentiellement symptomatique0 (PEC bien détaillée dans la ref. 2)

 

C) Suivi 2

Suivi multidisciplinaire
– Médecin généraliste : tous les 3 mois min.
– Neurologue : tous les 6 mois min.
– Kiné, orthophoniste, infirmier, psychologue, service social, pharmacien…

Objectif
– Recherche de signes moteurs évolutif
– Recherche de signes non-moteurs
– Identifier les troubles axiaux (posture, parole, déglutition) avec l’aide du kiné et orthophoniste
– Suivi du traitement médicamenteux

Suivi d’une personne atteint de maladie de parkinson. Source : Maladie de Parkinson – Guide parcours de soins (HAS – 2016)