Electroconvulsivothérapie

Psy


source  : CNUP 2e édition 2016 (référentiel de psychiatrie)


Principe : administration d’un courant électrique intra-cranien pour déclencher une crise d’épilepsie tonico-clonique généralisée. Réalisé sous anesthésie générale.

  • Indications

Troubles de l’humeur : si risque vital à court terme (traitement de 1e intention !) ou en cas d’échec de la thérapie médicamenteuse
– Episode dépressif caractérisé (uni- ou bipolaire) : 80% de résultats pos. !
– Episode maniaque

Schizophrénie avec syndrome positif résistant 

Syndrome catatonique

  • Contre-indications

Les CI à l’ECT sont :
hypertension intracranienne (seule vraie CI)
– CI relatives à une forte stimulation sympathique
–  CI relatives à l’anesthésie générale

  • Modalités pratiques

Bilan préthérapeutique : aucun obligatoire !
– Bilan dg du trouble (pas d’erreur diagnostique)
– TDM ou IRM cérébral souvent réalisé pour s’assurer de l’absence d’hypertension intracranienne
– Bilan anesthésique (consultation obligatoire, bilan selon patient)

Déroulement : ???

  • Effets indésirables

Immédiat : céphalée, nausée

A distance :
– Amnésie antérograde (disparait dans les 2 mois)
– Amnésie rétrograde, plus rare mais pouvant persister

Syndrome malin des neuroleptiques

Psy


source  : CNUP 2e édition 2016 (référentiel de psychiatrie)


Déf 0  : Syndrome clinique rare mais grave secondaire à la prise d’antipsychotique (=neuroleptique)

  • Clinique

On retrouve classiquement, sous une forme rapidement progressive :
– hyperthermie (40-41°) ou une hypothermie (< 36°)
– rigidité extrapyramidale (« plastique »)
– signes végétatifs : sueurs profuses, tachycardie, hypotension artérielle
– troubles de la vigilance, parfois convulsions
– troubles cardiorespiratoires

« Chez un patient sous antipsychotique, toute fièvre avec syndrome confusionnel doit faire évoquer […] une forme fruste de syndrome malin des neuroleptiques »

  • Paraclinique

Signes bio non spécifiques :
– Hyperleucocytose à PNN
– HyperNa, hyperK
– Augm. des CPK, ALAT/ASAT, LDH

  • PEC

! Urgence !

Mesures générales
– Transfert en réanimation
– Arrêt du médicament incriminé
– Traitement symptomatique : ré-équilibration électrolytique, lutte contre l’hyperthermie

Traitement spécifique 
– Bromocriptine
– Amantadine
– Dantrolène

Syndromes myéloprolifératifs (SMP)

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OncoHématologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 314


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : hémopathies malignes chroniques caractérisées par une hyperproduction de cellules myéloïdes matures par la moelle osseuse, se traduisant à l’hémogramme par une augmentation des cellules circulantes, et cliniquement une splénomégalie et un risque thrombotique accru.

Les SMP regroupent 4 étiologies (parfois séparées en LCM et non-LMC) qui ont en commun un potentiel d’évolution en leucémie aiguë à long terme, et caractérisées par différentes anomalies génétiques.

Etiologie Lignée atteinte Anomalie génétique
Leucémie myéloïde chronique (LMC) Neutrophile t(9;22), BCR-ABL (constant!)
Maladie de Vasquez Erythrocytaire Mutation JAK2
Thrombocytémie essentielle Mégacaryocytaire Mutation JAK2 ou CALR
Myélofibrose primitive = splénomégalie myéloïde Association fibrose + hyperproduction médullaire

Note : il existe d’autres formes de SMP, rares ou difficiles à classer. Les particularités de diagnostic et de traitement sont développées dans les fiches dédiées.

Physiopathologie : maladies acquises et clonales durant lesquelles une CSH subit une anomalie génétique portant souvent sur une tyrosine kinase (BCR-ABL, JAK2), à l’origine d’une activation anormale de la signalisation intracellulaire, et d’une dérégulation de la prolifération des cellules médullaires qui deviennent indépendantes des facteurs de croissance.

Epidémio
– Les SMP touchent surtout l’adulte dans la 2e moitié de sa vie
– Les thrombocytémies essentielles et les LMC peuvent cependant toucher l’adulte jeune, voire rarement l’enfant

2) Diagnostic 1A

A ) Clinique

La découverte peut être fortuite à l’hémogramme, ou faire suite à un événement thrombotique ou à la découverte d’une splénomégalie.

B ) Paraclinique

L’hémogramme montre la prolifération de cellules matures d’une lignée, ces cellules sont morphologiquement normales sans blocage de maturation contrairement aux leucémies aiguës.

3) Evolution 1A

Pronostic : les SMP sont globalement compatibles avec une survie prolongée. La myélofibrose primitive est la présentation la plus rare mais aussi la plus grave.

Complications
– Evolution en leucémie aiguë, généralement myéloblastique
– Thromboses veineuses et/ou artérielles (hyperviscosité dans les polyglobulies, propriétés adhésives des plaquettes et leucocytes)

Tableau récapitulatif des tumeurs osseuses primitives

Cette fiche regroupe des données de diagnostic (issues de la fiche Tumeur osseuse), ainsi que des données d’évolution et de PEC issues des différents référentiels traitant des tumeurs osseuses primitives (voir aussi Métastase osseuse pour les tumeurs secondaires), et des étiologies associées.

Seules les étiologies dont la PEC a été précisée dans ces référentiels sont reprises ici. Le myélome multiple des os faisant l’objet d’un item à part entière, il n’est pas non plus traité ici.

> Tumeurs bénignes

Origine dentaire

Etiologie Clinique Paraclinique PEC
Kyste inflammatoire ATCD d’infection dentaire : carie, pulpite puis nécrose Imagerie
– Petite image radioclaire homogène, bien limitée avec fine condensation périphérique
– A l’apex ou parfois le long de la racine , ou isolée (kyste résiduel)
Enucléation chirurgicale avec traitement de la dent causale (avulsion ou obturation radiculaire avec résection apicale)
Tumeurs mésodermiques Imagerie (fortuit) Exérèse en os sain sauf pour la dysplasie cémento-osseuse (surveillance simple)
Odontome (tumeur mixtes méso/épithéliale) Terrain : < 20 ans Imagerie : zones radioclaires bien délimitées, puis individualisation et densification progressive d’une opacité dentaire entourée d’un halo clair périphérique Enucléation chirurgicale simple

Autres

Etiologie Clinique Paraclinique PEC
Fibrome non-ossifiant (cortical defect) Terrain : enfant, adulte jeune Imagerie : lacune corticale excentrée cernée d’un liseré de condensation périphérique ; tend à régresser en se calcifiant avec l’âge
Histo : cellules fibroblastiques organisées en faisceaux courts entrecroisés, lymphocytes et macrophages
RAS si asymptomatique
Exostose = ostéochondrome Asymptomatique ++
Forme topo : torus médio-palatin ou bi-mandibulaire (secteurs prémolaires)
Dégénérescence en chondrosarcome possible dans les formes multiples !
Imagerie : tumeur sessile ou pédiculée, image d’addition vers la diaphyse, coiffe cartilagineuse ± calcifiée, formes multiples RAS si asymptomatique
Enchondrome Douleur distale ++
Dégénérescence en chondrosarcome possible dans les formes rhizoméliques !
Imagerie : localisation au centre d’un os distal, ostéolyse bien limitée avec calcifications annulaires, formes multiples Forme rhizomélique : surveillance si asymptomatique, ablation monobloc sans ouverture de la pièce si douleurs
Ostéome ostéoïde Douleurs nocturnes calmées par aspirine et AINS Imagerie
– Radio : siège méta- ou diaphysaire, cortical, médullaire ou sous-périosté. image lytique centrale (nidus) de petite taille ± calcifiée en son centre (‘grelot’), entourée d’une sclérose périphérique intéressant parfois la corticale
– Scintigraphie (phare scintigraphique = forte fixation ponctuelle sur le nidus) + TDM pour confirmation
Histo : néotravées d’os immature courtes et anastomosées, bordées par des ostéoblastes et clastes, vascularisation riche entre les travées
Ablation percutanée si possible : forage, laser
Chondroblastome Destruction épiphysaire progressive Imagerie : kyste avec calcifications Surveillance ± chirurgie si localisation douloureuse ou à risque fracturaire
Kyste essentiel ou anévrismal Terrain : enfant
Révélation par fracture pathologique (80%)
Imagerie : ostéolyse sans signe d’agressivité, siège aux métaphyses des os longs, migration diaphysaire et comblement progressif du kyste en fin de croissance Traitement selon le risque fracturaire : ostéosynthèse préventive du membre inf + injection de corticoïdes ou comblement du kyste

> Tumeurs à malignité locale ou intermédiaire

Etiologie Clinique Paraclinique Evolution PEC
Tumeur à cellules géantes Terrain : < 40 ans Imagerie : ostéoclastome avec signes d’agressivité, chérubinisme = atteinte essentiellement angulo-mandibulaire, parfois maxillaire
Histo : riche en cellules géantes ostéoclastiques sur fond de petites cellules stromales sans atypies, différentiel difficile avec une tumeur brune (hyperparathyroïdies primitives évoluées)
Tumeur bénigne agressive pouvant envahir les parties molles voire à des implants pulmonaires (métastases ‘bénignes’ < 4%)
10-30 % de récidive après traitement
Surveillance ± chirurgie si localisation douloureuse ou à risque fracturaire, souvent mutilante aux grosses articulations (remplacement prothétique)
Immunothérapie (Denosumab) à défaut
Améloblastome Terrain : 15-30 ans
Clinique : douleur, mobilité dentaire ± fracture spontanée, ulcération avec bourgeonnement tumoral intra-buccal dans les formes évoluées
Siège : mandibule (85%) à l’angle surtout
Imagerie
– Image kystique uniloculaire (± germe ou inclusion dentaire) à contours nets sans capsule périphérique, ou multiloculaire (‘bulles de savon’, ‘nid d’abeilles’), ou vaste image lacunaire avec quelques cloisons de refend
– Infiltration de pseudopodes dans les canaux de Havers, effraction corticale et périostée, puis envahissement des parties molles
Dégénérescence possible en épithélioma adamantin Bilan d’extension : TDM et/ou IRM du massif facial
Traitement exclusivement chirurgical

> Tumeurs malignes

Etiologie Clinique Paraclinique Evolution PEC
Ostéosarcome Terrain : pics de fréquence dans l’enfance et > 60 ans ± ATCD d’irradiation, maladie de Paget
Siège : métaphyse des os longs, genou ++
Imagerie
– Ostéolyse, condensation ou aspect mixte, image périostée en feu d’herbe
– ± Méta pulmonaire (15 % au diagnostic)
Histo : ostéoblastes atypiques produisant une matrice ostéoïde ± du cartilage et du tissu fibreux malins
Survie à 5 ans > 75 % avec la chirurgie + chimio Bilan d’extension : IRM des os, des poumons
Ttt : polychimio néo-adjuvante (à base de méthotrexate), exérèse monobloc extratumorale avec préservation fonctionnelle ± radiochimio adjuvantes
Sarcome d’Ewing Siège : os plats (bassin, ceinture scapulaire) et squelette axial plus fréquemment intéressés que dans l’ostéosarcome
Douleur d’aggravation progressive, signes neurologiques
Imagerie : lésion ostéolytique bordée d’une réaction périostée en bulbe d’oignon
Histo : translocation spécifique t(11;22) ou t(21;22)
Métastases pulmonaires, osseuses, médullaires fréquentes au dg, > 60 % de guérison, 70 % de survie à 5 ans Bilan d’extension : TDM et IRM locales, scintigraphie au Tc, TDM thoracique, biopsies médullaires multiples
Ttt : chimio néo-adjuvante, chirurgie ± radiochimio adjuvantes
Plasmocytome ±Tuméfaction osseuse MG Biologie : pic monoclonal à l’EPP
Imagerie : lacune ± soufflée
Myélogramme / BOM : aucun infiltrat plasmocytaire (différentiel myélome)
50 % d’évolution en myélome multiple des os à 3 ans Chirurgie ou radiothérapie, succès attesté par la disparition de l’Ig monoclonale
Chondrosarcome Terrain : primitif ++ ou développé sur une exostose ou un enchondrome, souvent après 40 ans
Siège : tous les os, en particulier le squelette axial
Imagerie : ostéolyse parsemée de calcifications (en « pop-corn ») avec extension aux parties molles adjacentes
Histo : nodules cartilagineux avec nombreux chondrocytes atypiques répondant aux critères de malignité
Exérèse chirurgicale monobloc passant au large de la tumeur = souvent amputation (insensible à la chimio et radio)
Lymphome osseux primitif Imagerie (difficile) : ostéolyse irrégulière et mouchetée, envahissement des parties molles mieux vu à l’IRM, souvent rupture des corticales et spicules perpendiculaires au périoste dans le lymphome de Burkitt Radiothérapie + chimiothérapie

Polype gastrique

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OncoHGE
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 300


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Déf : toute formation faisant saillie dans la lumière de la cavité gastrique

Les caractéristiques des 3 types de polypes les plus fréquents sont résumées dans le tableau suivant.

Caractéristiques Polype fundique glandulo-kystique (PFGK) Polype hyperplasique Polype adénomateux
Terrain IPP au long cours (régression à l’arrêt)
PAF
Sporadique
Infection à H. Pylori
Gastrite auto-immune (Biermer)
Gastrite chronique
PAF
Topographie Fundus, localisations multiples si PAF Antre > fundus Antre > fundus
Histologie Glandes fundiques micro-kystiques Cryptes irrégulières, festonnées, kystiques avec mucosécrétion conservée et chorion oedémateux Prolifération glandulaire dysplasique sans effraction de la MB, architecture tubuleuse, villeuse ou tubulo-villeuse
Evolution (‘dysplasie’) ± (dans le cadre d’une PAF) 2 % surtout si T > 2 cm Oui par définition : risque majoré si T > 2 cm et/ou dysplasie de haut grade
Bilan Biopsie diagnostique
Coloscopie totale à la recherche d’une polypose si PAF
Biopsie diagnostique Biopsie diagnostique
Recherche d’ADK gastrique associé (30%)
PEC Résection si polype > 1 cm dans le contexte d’une PAF Résection si polype > 5 mm Résection systématique

Il existe d’autres polypes plus rares : hamartomateux, fibro-inflammatoires, xanthome, hétérotopie pancréatique…

Cancers cutanés : classification et FdR

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OncoDermato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 299


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1) Généralité 1A

Classification : parmi les cancers cutanés, on distingue
– Les carcinomes cutanés : carcinome baso-cellulaire (CBC), carcinome épidermoïde (CE), carcinome à cellules de Merkel 1B (rare)
– Les mélanomes
– Les lymphomes cutanés
Dermatofibrosarcome de Darier Ferrand 1B (rare)

Les carcinomes cutanés sont les cancers de l’adulte les plus fréquents au monde, ils représentent 90 % des cancers cutanés.

Certaines lésions à potentiel cancéreux font l’objet de fiches spécifiques
Naevus mélanocytaire (potentiel d’évolution en mélanome)
Infection cutanée à HPV (potentiel d’évolution en CE)

Physiopathologie : la carcinogénèse épithéliale implique souvent une accumulation d’événements mutagènes et micro-environnementaux, l’exposition UV initiale étant séparée de 30-40 ans (et de l’exposition éventuelle à d’autres FdR) de l’apparition d’un cancer cutané.

Epidémio (données Fr)
– CBC : incidence > 150 cas / 100k hab. / an
– CE : incidence > 30 cas / 100h hab. / an
– Apparition après 40 ans sauf terrain favorisant (immunodépression, xeroderma pigmentosum, syndrome de Gorlin…)

2) Diagnostic 1A

A ) Facteurs de risque : vieillissement cutané

Les terrains et FdR sont communs aux CBC, aux CE et aux mélanomes qui sont des maladies souvent associées. Nous présentons ici une liste détaillée des FdR, ils seront rappelés succinctement dans les fiches respectives de chaque type de cancer cutané.

Le vieillissement cutané peut être divisé en 2 types, de mécanismes proches et en réalité intriqués : intrinsèque et extrinsèque.

  • FdR de vieillissement cutané intrinsèque

> Chronologique : lié à l’âge

> Génétiques

Phototypes : classification de Fitzpatrick (éphélides = tâches de rousseur). Les phototypes clairs (I et II +++) sont les plus susceptibles aux UV.

Phototype Réaction au soleil Phénotype
I Bronzage : 0
Coups de soleil : systématique
Carnation très claire
Cheveux blonds ou roux
Yeux clairs
Ephélides permanentes
II Bronzage : ±
Coups de soleil : souvent
Carnation très claire
Cheveux blonds ou roux
Yeux clairs
Ephélides UV-induites
III Bronzage : progressif
Coups de soleil : parfois
Carnation claire
Cheveux blonds ou châtains
IV Bronzage : facile
Coups de soleil : peu
Carnation mate
Cheveux châtains ou bruns
Yeux foncés
V Bronzage : très facile
Coups de soleil : exceptionnel
Peau foncée
Cheveux foncés
Yeux foncés
VI Bronzage : constant
Coups de soleil : absents
Peau noire

Autres
– Xeroderma pigmentosum (anomalie des gènes de réparation de l’ADN)
– Epidermodysplasie verruciforme (rôle de certains HPV)
– Syndrome de Gorlin = naevomatose basocellulaire (anomalie d’un gène du développement – PATCH)

  • FdR de vieillissement cutané extrinsèque

> Photo-induit (= héliodermie) : exposition aux UV +++

Le mode d’exposition favorise différents cancers
– Expositions chroniques et cumulées : carcinomes cutanés (CE et CBC), mélanome de Dubreuilh
– Expositions intenses et intermittentes (coup de soleil, sujet jeune) : mélanome superficiel extensif et CBC

> Toxique et comportemental : tabac, alcool, régime carentiel, exposition à l’arsenic, aux goudrons (et autres HAP 0)

> Catabolique : maladies inflammatoires chroniques, notamment les dermatoses inflammatoires (lupus érythémateux cutané, lichen)

> Endocrinien : maladies endocriniennes, corticothérapie au long cours

> Immunodépressions acquises : transplantation, hémopathies chroniques (LLC, lymphome lymphocytique…), infection VIH

> Infectieux : infection cutanée à HPV (potentiel d’évolution en CE)

> Autres

Radiations ionisantes : radiodermite chronique

Plaies chroniques : ulcère de jambe, cicatrice de brûlure

B ) Clinique

Perte de l’élasticité, anomalies épidermiques
– Sécheresse cutanée (xérose)
– Rides, atrophie cutanée
– Peau rugueuse, jaunâtre (front, nuque)
– Cicatrices stellaires (avant-bras)

Signes vasculaires
– Angiomes séniles (tronc)
– Télangiectasies
– Purpura sénile de Bateman (avant-bras)

Signes pigmentaires
– Ephélides (photo-distribués)
– Lentigo = tâche actinique (partie supérieure du tronc, visage)
– Dépigmentation (jambes, avant-bras)

Proliférations cutanées
– Kératoses actiniques (zones photo-exposées, visages et mains)
– Kératoses séborrhéiques (tronc)

3) Tableau de synthèse 1A

Ce tableau compare les 3 principaux types de cancers cutanés : CBC, CE et mélanomes

Paramètre CBC CE Mélanome
Précurseurs 0 Cutané : kératose actinique
Muqueux : leucoplasie, autres
Continuum précurseur – carcinome is – carcinome invasif
De novo +++
Transformation d’un naevus commun (rare) ou congénital
Topographie Exclusivement cutanée Cutanée ou muqueuse Cutanée ou muqueuse
Présentation clinique Lésion perlée +++, formes nodulaire, superficielle, sclérodermiforme Lésion ulcérobourgeonnante ± croûteuse
Infiltration +++
Naevus atypique (ABCDE, ‘vilain petit canard’)
Bilan d’extension 0 Recherche d’ADP
Pas de bilan d’extension sauf CE à risque : écho ganglionnaire
Echo ganglionnaire à partir du stade II, TDM viscérale à partir du stade III ± autres
Diagnostic histo Exérèse avec analyse histo
Biopsie si doute diagnostique ou lésion très étendue ou alternative à la chir. discutée
Exérèse avec analyse histo
Biopsie si lésion très volumineuse, inhabituelle ou chirurgie mutilante (lèvres…)
Exérèse avec analyse histo
Biopsie discutée ssi exérèse très délabrante
Evolution Agressivité locorégionale : destruction +++ Risque métastatique : territoire ganglionnaire puis viscéral Risque métastatique : territoire ganglionnaire puis viscéral
Diagnostic différentiel Psoriasis, dermatophytose…
CE
Kératose actinique
Autres tumeurs cutanées
Naevus atypique bénin
Autres tumeurs cutanées (CBC tatoué…)
Traitement Exérèse chirurgicale avec marge de sécurité en fonction des éléments pronostiques Exérèse avec marges de sécurité selon le Breslow ± INF-α
Surveillance ≥ 1 fois par an pendant 5 ans minimum, au mieux à vie (récidive / nouveau carcinome) Selon le stade (/ 3 mois pendant 5 ans puis annuel à vie pour un stade IIC ou III)
Prévention Lutte contre l’héliodermie, auto-dépistages

Cancers de l’enfant – Généralités

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OncoPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 294


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Sommaire

NB : seuls les aspects généraux des cancers pédiatriques sont traités ici, certaines localisations ou étiologies font l’objet de fiches dédiées (cf. Item 294)

1) Généralité 1A

Epidémiologie
– Incidence (Fr, 0-18 ans) = 2500 / an, < 1 % de l’ensemble des cancers, 2e cause de mortalité entre 1 et 15 ans
– 1500 cas / an avant 15 ans, dont la moitié surviennent avant 5 ans. Les cancers les plus fréquents varient selon l’âge *
– Sex-ratio masculin = 1,2 1A, prédominance chez les garçons des lymphomes, médulloblastomes, tumeurs d’Ewing et sarcomes des tissus mous, et chez les filles des tumeurs germinales et épithéliales 0.
– Essentiellement sporadiques, < 10 % surviennent dans le cadre de syndromes génétiques
– 60 % de tumeurs solides, 40 % d’hémopathies malignes (leucémies, lymphomes)

* On retrouve schématiquement
– Avant 5 ans : leucémies aiguës, tumeurs embryonnaires (neuroblastome, néphroblastome, rhabdomyosarcome), certaines tumeurs cérébrales (médulloblastome, gliome de bas grade)
– Après 10 ans : tumeurs cérébrales (gliomes, médulloblastomes), sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing) et des tissus mous (rhabdomyosarcome, autres), lymphomes (Hodgkiniens ou non), tumeurs

Répartition des cancers de l’enfant

Chez l’adolescent, la répartition est différente 1B
– Lymphomes (23%)
– Tumeurs germinales (13%)
– Leucémies (12%)
– Tumeurs cérébrales (11%)
– Tumeurs osseuses (10%)
– Sarcome des tissus mous (8%)

2) Diagnostic 1A

A ) Clinique

Les signes d’appels sont nombreux, ils peuvent être de découverte fortuite par les parents ou le médecin, ou devant la persistance sous traitement bien conduit d’un symptôme d’allure initialement bénigne.

> Facteurs de risque

Facteurs génétiques
– Formes héréditaires de rétinoblastome (mutation RB1 0) : risque accru de 2nd cancer
– Syndrome de Li-Fraumeni (anomalie p53 0) : tumeurs des tissus mous et des os, lymphomes, tumeurs du SNC, corticosurrénalomes
– Syndrome de Beckwith-Wiedemann : néphroblastomes, hépatoblastomes
– Trisomie 21 : leucémies
– Neurofibromatoses de type 1 et 2 : tumeurs du SNC
– Autres (rares)

Facteurs environnementaux
– Irradiations à forte dose
– EBV : lymphome de Burkitt, carcinome indifférencié du nasopharynx, maladie de Hodgkin
– VIH : lymphomes, léiomyosarcome
– VHB : hépatocarcinome

> Les signes généraux sont beaucoup plus rares que chez l’adulte : AEG ou mauvaise prise staturo-pondérale, infections anormalement répétées.

> Signes « directs » de la tumeur

Masse abdominale
– Intrapéritonéale : lymphome de Burkitt, hépatoblastome
– Rétropéritonéale : néphroblastome, neuroblastome
– Abdomino-pelvienne : tumeur germinale maligne, neuroblastome, sarcome

Tuméfaction des membres ou des parois
– Tissus mous : rhabdomyosarcome ++
– Os : ostéosarcome, tumeur d’Ewing

ADP ‘froides’ (dures, adhérentes, souvent sans inflammation ni douleur)
– Leucémie
– Lymphome

Autres
– Leucocorie (reflet blanc pupillaire) : rétinoblastome
– Augmentation du volume scrotal : rhabdomyosarcome, tumeur germinale maligne, lymphome
– Hématurie : néphroblastome
– Masse péri- ou intra-orificielle ± saignement : rhabdomyosarcome, tumeur germinale maligne vaginale

> Signes « indirects » de la tumeur

Signes neuro
– HTIC, signes déficitaires : tumeur cérébrale
– Compression médullaire : tumeur osseuse rachidienne, neuroblastome, hémopathies malignes, tumeurs médullaires

Signes respiratoires
– Dyspnée par compression médiastinale : lymphome (non-Hodgkinien ++), rarement tumeur germinale maligne, sarcome, neuroblastome
– Obstruction respiratoire haute, troubles de déglutition : lymphome ou rhabdomyosarcome ORL

Signes ophtalmo
– Protrusion oculaire : tumeur orbitaire primitive (rhabdomyosarcome) ou méta orbitaire (neuroblastome, hémopathie maligne)
– Strabisme : rétinoblastome

Autres
– Douleurs osseuses localisées : tumeur osseuse (ostéosarcome, tumeur d’Ewing)
– Douleurs osseuses diffuses ± boiterie : atteinte médullaire (leucémie, neuroblastome, sarcome métastatique)
– Troubles sphinctériens : tumeurs abdominopelviennes (sarcome, neuroblastome, tumeur germinale maligne), tumeurs intracanalaires
– Prurit : maladie de Hodgkin

B ) Paraclinique

Les examens paracliniques sont bien entendu orientés selon les hypothèses étiologiques, la confirmation histologique est le plus souvent nécessaire.

> Particularités biologiques

3 principaux marqueurs tumoraux
– α-foeto-protéine (αFP) : tumeurs germinales malignes à composante vitelline, hépatoblastome
– β-hCG : tumeurs germinales malignes à composante choriocarcinome
– Métabolites des catécholamines et dopamine urinaire : neuroblastome

Autres marqueurs moins spécifiques souvent recherchés
– Hypercalcémie : atteinte ostéomédullaire étendue, tumeurs rhabdoïdes
– Elévation des LDH (marqueur d’agressivité) : lymphome non-Hodgkinien, neuroblastome, tumeur d’Ewing

> Particularités d’imagerie

Radiographie standard (souvent très contributif) : Rx de thorax, de segment osseux, ASP

Echographie ± doppler +++ : précise le caractère intra- ou rétropéritonéal d’une lésion abdominale, l’origine d’une tumeur abdo-pelvienne, explore les lésions cervicales, des membres et des parois

Autres (selon les 1ères explorations)
– TDM
– IRM : tumeur du SNC, tumeurs osseuses ou des tissus mous
– Scintigraphie : au technétium (tumeur osseuse primitive ou métastatique), au MIBG = méta-iodobenzylguanine (neuroblastome)
– TEP ± TDM : validée pour les lymphomes Hodgkiniens ou non, de plus en plus utilisée pour d’autres types tumoraux (sarcomes ++)

> Particularités cyto-histologiques

Explorations cytologiques : myélogramme (leucémie), ponction ganglionnaire ou tumorale (certains lymphomes non-Hodgkiniens)

Explorations histologiques : abords biopsiques percutanés ou chirurgicaux a minima

3) Evolution 1A

Le pronostic est globalement meilleur que les cancers de l’adulte, avec un taux de guérison de 80 % en occident.

> Situations d’urgence

Dyspnée asphyxiante : lymphome non-Hodgkinien médiastinal, tumeur ORL
Pancytopénie, CIVD : hémopathie maligne
HTIC avec signes neurovégétatifs, convulsions : tumeur cérébrale
Fracture osseuse pathologique : tumeur osseuse
Hémorragie intra-abdominale : néphroblastome
Hypercalcémie : origine paranéoplasique ou lyse osseuse

> Séquelles à long terme liées à la maladie et/ou au traitement

Toxicité d’organe : cardiaque (anthracyclines), rénale (platines, ifosfamide), pulmonaire (irradiation, busulfan, bléomycine, nitroso-urées)

Atteinte fonctionnelle : neurocognitives (HTIC, irradiation, chimio), auditives (platines, irradiation, tumeur ORL ou du SNC), visuelles (tumeurs du SNC, rétinoblastome), endocriniennes (tumeur ou irradiation hypothalamo-hypophysaire, irradiation thyroïdienne, atteinte gonadique par chimio ou irraadiation)

Toxicité sur l’ADN sain : retentissement sur la fertilité (cryopréservation de sperme ou de tissu gonadique avant certains traitements), sur-risque de cancers secondaires

Atteintes esthétiques (traitements locaux)

4) PEC 1A

PEC dans un centre de référence en cancérologie pédiatrique.

> Traitement curatif

Les cancers de l’enfant sont caractérisés par un grande chimiosensibilité : la PEC générale comporte, selon le plan de traitement (Programme Personnalisé de Soins)
– Chimio-thérapie néo-adjuvante le plus souvent
– Chirurgie d’exérèse si indiquée et réalisable
– Traitements adjuvants : chimio (le plus souvent), radiothérapie (de moins en moins)

Effets secondaires de certaines chimiothérapies
– Hémato : neutropénie fébrile, anémie, thrombopénie
– Digestifs et nutritionnels : nausée / vomissement, anorexie, mucite, troubles du transit
– Alopécie
– Allergie
– Atteinte des fonctions rénale ou hépatique
– Cystite hématurique avec certains agents alkylants
– Toxicité neurologique périphérique, rarement centrale

> Soins palliatifs

20 % des enfants atteints de cancer décèdent après un traitement palliatif d’un cancer d’emblée réfractaire ou en rechute. La phase palliative reste longtemps imprévisible dans sa durée et sa symptomatologie.

Traitements symptomatiques au 1er plan
– Douleur : antalgiques de palier adapté, co-antalgiques ± radiothérapie de certaines zones spécifiques
– Hypoxie : oxygénothérapie, éventuellement évacuation d’un épanchement pleural, péricardique ou péritonéal compressif
– PEC psychologique de l’enfant et de sa famille ± psychotropes
– Chirurgie : dérivation urinaire interne ou externe, dérivation digestive, décompression médullaire
– Traitements sédatifs en situation de fin de vie

Traitements spécifiques oncologiques : peuvent contribuer au ralentissement de l’évolution de la maladie, et au contrôle des symptômes douloureux et d’inconfort

Tableau récapitulatif des tumeurs intracrâniennes

OncoNeuro
Item ECNi 296

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Etiologie Clinique Paraclinique Evolution / Pronostic PEC
Gliome = astrocytome Terrain : grade selon âge, ± NFM
± Signes visuels et endocriniens si localisation sur les voies optiques
Imagerie
– IRM multimodale à partir du grade II, réhaussement du contingent tissulaire après injection de PdC sauf grade II
– Grade I : image en ‘bague à chaton’ ou atypique
– Grade IV : masse intra-parenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’
Histo : atypies et mitoses (II) ± néoangiogénèse (III) et nécrose (IV)
Grade II : transformation en III en 8-10 ans (survie médiane 1B : 5-10 ans)
Grades III et IV : médiane de survie = 10 mois pour un astrocytome du TC chez l’enfant
3 facteurs de bon pronostic : délétion 1q19q, mutation IDH, absence de méthylation MGMT
Grade I : chir ± chimio voire radio dans les formes récidivantes (localisation aux voies optiques : chimio 1ère, chirurgie discutée au cas par cas)
Grade II et III : chir si possible, radiochimio sinon
Grade IV : chir (rare), radiochimio
Ependymome Terrain : tout âge, fréquent avant 5 ans
Clinique proche du médulloblastome
Imagerie : sus- ou sous-tentoriel chez l’enfant (4e ventricule), contact ventriculaire et prenant le contraste chez l’adulte
Histo : rosettes péri-ependymaires
Localisation médullaire : bénigne
Survenue < 5 ans : pronostic redoutable (méta leptoméningées)
Ependymome anaplasique : récidives locales et méta le long de l’axe cérébro-spinal
Exérèse chirurgicale
+ radio si signes d’anaplasie (ou quel que soit le grade pour un épendymome supra-tentoriel)
Pas de chimio efficace
Médulloblastome Terrain : 1ère TIC de l’enfant, pic vers 5 ans, rare chez l’adulte
HTIC, sd cérébelleux statique, AEG
Imagerie : siège médian à la fosse postérieure, prenant le contraste Survie à 5 ans = 50 % chez l’adulte, 75 % chez l’enfant, < 20 % si haut risque (exérèse incomplète, méta d’emblée)
Méta le long de l’axe cérébro-spinal
Chirurgie + radio
Chimio discutée en cas d’exérèse incomplète, de dissémination méningée ou systémique
Méningiome Terrain : femme > 60 ans ± NFM
Epilepsie
Imagerie
– Processus extra-axial à contact méningé (image typique ‘en queue de comète’), fortement réhaussé par le PdC, pouvant siéger au rachis, parfois séparée du cortex par du LCS
– ± Extension osseuse ou dure-mèrienne, effet de masse
Histo : enroulements, calcifications, marqueur EMA+
Croissance lente
20 % de récidive 5 ans après chirurgie
Chirurgie si possible, y compris pour les récidives
Radio à défaut (si topo inaccessible : sinus caverneux, lésion étendue, infiltration dure-mérienne intéressant des systèmes veineux ; selon le grade et l’évolution)
Neurinome = Schwannome Terrain : ± NFM
Atteinte du VII vestibulaire > V > nerfs mixtes
Imagerie : lésion de l’angle ponto-cérébelleux centrée sur le CAI, prenant le contraste
Histo : cellules fusiformes, palissadiques, marqueur PS100+
Chirurgie, parfois radiochirurgie
Lymphome cérébral Terrain : > 60 ans, immunodépression
Troubles cognitifs
Imagerie : lésions périventriculaires prenant le contraste
Histo : lymphome B à grandes cellules (90%)
Pronostic aggravé avec l’âge
Survie médiane = 3-4 ans 1B
20-30 % de guérison possibles
Chimio et/ou radio (préférer chimio chez le sujet âgé)
La chir se limite à la biopsie diagnostique
Tumeurs germinales Terrain : enfant
HTIC ± sd de Parinaud, troubles endocriniens
Imagerie : tumeur hétérogène prenant le contraste ± calcifications
Biologie : αFP et β-hCG dans le sang et le LCS
Histo : germinome pur ou impur
Germinome pur : près de 100 % de guérison
Germinome impur : bon pronostic global, haut degré de malignité pour le contingent non-séminomateux
Particulièrement chimio et radio sensible
Adénome hypophysaire Terrain : tout âge
Syndrome tumoral hypophysaire (hémianopsie bitemporale)
Syndrome d’hypersécrétion hormonale (adénome sécrétant)
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM : localisation hypophysaire, distinction micro- (< 10 mm) / macro-adénome (> 10 mm) Bénin Chirurgie (en urgence si apoplexie pituitaire), ou agoniste dopaminergique 1ère intention si adénome à prolactine
± Radiothérapie
Crâniopharyngiome Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité ; rare chez l’adulte
± Diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : localisation hypothalamo-hypophysaire, composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)
Bénin Chirurgie (après ttt substitutif si besoin)
Radiothérapie si évolutivité radio ou clinique, ou réintervention
Kyste colloïde du 3e ventricule Troubles cognitifs (mémoire ++) Imagerie : localisation interventriculaire au 3e ventricule Bénigne, pronostic excellent après chirurgie Chirurgie mini-invasive par ventriculoscopie
Métastase cérébrale Primitif : sein, poumon > mélanome, rein, dig Imagerie
– Idem TIC primitive de haut grade, ou centre nécrotique et prise de contraste périphérique (image en cocarde ++) ou nodulaire
– Lésions souvent multiples avec oedème (en ‘doigt de gant’)
– Parfois, révélation par saignement (différentiel HIP) ou ostéolyse.
Histo : marqueurs spé selon le primitif ; pulm (TTF1), sein (RH, HER2, CGDFP15), mélanome (HMB45, melanA)
Facteurs pronostiques : échelle de Karnofsky, âge, contrôle du primitif, autres méta extra-crâniennes
Survie médiane = 3-4 mois
Ttt locaux : chir (référence), radiochirurgie, radiothérapie pan-encéphalique ou locale
Ttt systémiques : chimio, thérapies ciblées

Cancers de l’adulte – Généralités

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OncologieSanté publique
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Items ECNi 287, 288 et 290


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Sources

1) Définitions 1A

> Définitions

Tumeur = néoplasie

Cancer = tumeur maligne

Dysplasie (épithéliale acquise = néoplasie intra-épithéliale) : altérations morphologiques témoignant de l’existence d’un processus néoplasique à un stade précoce, non-invasif. On décrit des anomalies architecturales (retard de différentiation, désordre architectural…), cytologiques (mitoses, anomalies nucléaires), en l’absence d’invasion (MB intacte).
Transformation inconstante et dans un délai très variable en cellules cancéreuses, plus fréquente pour des dysplasies de haut grade

Dysplasie (constitutionnelle) : toute lésion résultant d’une anomalie de développement d’un tissu, organe ou partie de l’organisme

Hamartome : mélange anormal de cellules normalement présentes dans l’organe où elles se développent

Hyperplasie : augmentation de la masse d’un organe (ou d’une de ses parties) par augmentation du nombre de cellules, sans échappement aux mécanismes de régulation (non-tumoral)

Métaplasie : transformation de tissu normal en un autre tissu normal, de structure et fonctions différentes (non-tumoral, mais pouvant le devenir : séquence métaplasie / dysplasie / cancer)

Polype : toute formation en saillie à la surface d’une muqueuse bordant un organe creux, sans préjuger de sa nature (adénomateux, hyperplasique, hamartomateux, inflammatoire, cancérisé…)

> Classification : selon le tissu reproduit, et le caractère bénin / malin

Adénome : épithéliale glandulaire bénigne

Carcinome : épithéliale maligne (ADK, CHC, urothélial, neuroendocrine…)
– Carcinome in situ = néoplasie intra-épithéliale de haut grade : cancer non-invasif, stade 0
– Carcinome invasif : franchissement de la MB

Mélanome : prolifération maligne de mélanocytes

Papillome : épithélium malpighien ou urothélial, avec accentuation des papilles conjonctives

Sarcome : tumeur maligne conjonctive. Angio-sarcome = vasculaire, léiomyo- = musculaire lisse, ostéo-, chondro-, fibro-, synovialo-sarcomes (attention pas de différenciation synoviale)

2) Prélèvement histologique en cancérologie 1A

> Particularités des prélèvements de cellules et/ou de tissus

Prélèvement fixé au formol, sauf en cas de
– Demande d’un examen extemporané
– Demande de recherche de graisses dans le tissu
– Demande d’un examen en IFD (biopsie cutanée, rénale, typage d’amylose)
– Tumeur pédiatrique, suspicion de lymphome, sarcome (congélation à but sanitaire avant fixation)

Double lecture systématique pour : lymphomes, sarcomes, mésothéliomes, tumeurs endocrines rares

Examen extemporané (< 30 min) : ssi incidence sur la conduite de l’acte en cours
– Méthode : prélèvement envoyé frais sans fixateur, congélation si le prélèvement a une taille suffisante (vérification ultérieure par inclusion en paraffine du tissu restant)
– Applications : nature de la lésion, limites de résection, gg sentinelle
– Limites : moins précis et fiable qu’un examen anapath conventionnel.

> Données minimales

Facteurs histopronostiques
– Contingent non séminomateux pour un cancer du testicule
– Carcinome peu différencié pour un cancer du côlon
– Grade d’Elston et Ellis pour le cancer du sein
– Score de Gleason pour le cancer de la prostate

Stades d’un cancer : TNM (ou autre) selon chaque organe, pTNM si le stade est établi par anapath

Qualité de l’exérèse chirurgicale : limites de résection
– R0 : exérèse complète avec limites saines
– R1 : reliquat tumoral microscopique
– R2 : reliquat tumoral macroscopique

Facteurs prédictifs de réponse ou non-réponse à un traitement (« theranostic »)
– Expression de récepteurs hormonaux dans le cancer du sein (hormonothérapie?)
– Surexpression du récepteur HER-2 dans le cancer du sein (trastuzumab ?)
– Absence de mutation du gène KRAS dans le cancer du côlon (erlotinib ou gefitinib?)

3) Epidémiologie des cancers 1B

> Proportion des différents cancers en incidence et mortalité chez l’homme et la femme 2

Les données d’incidence du cancer de la prostate ne sont pas disponibles dans cette source. Avec > 50.000 cas en 2009, il se classerait 1er parmi les cancers incidents chez l’homme.

Données de projection d'incidence et mortalité en 2017 par localisation et par sexe

> Données d’épidémiologie globale 1B

Paramètre Incidence Mortalité
Origine des données Réseau FRANCIM CépiDC (Inserm)
Valeur brute (Fr, 2012) 355.000, dont 200.000 chez les hommes et 155.000 chez les femmes 148.000, dont 85.000 chez les hommes et 63.000 chez les femmes
1ère cause de mortalité en France, 1/3 des décès chez l’homme, 1/4 chez la femme
Valeur standardisée (/ 100k hab. / an, Fr) 648 chez les hommes, 472 chez les femmes 276 chez les hommes, 192 chez les femmes
Valeur standardisée (/ 100k hab. / an, Monde) 363 chez les hommes, 252 chez les femmes 134 chez les hommes, 73 chez les femmes
Evolution 1980-2012 Taux brut X2
Taux standardisés stables depuis 2005
Taux brut +15 %
Taux standardisés en diminution constante

> Facteurs de risque 1B

Principaux FdR (hors causes héréditaires)
– Age +++, alcool, tabac
– Virus (> 30 % des cancers) : VHB, VHC, papillomavitus, H. Pylori, EBV…
– Expositions professionnelles *, obésité et sédentarité (2%)
– Traitements hormonaux de la ménopause ou contraceptifs, UV (1%)
– Caractéristiques de la vie reproductive de la femme (0,4%)
– Polluants (0,2%)

Les FdR professionnels reconnus et indemnisés en France sont listés dans le tableau suivant 1C. Ils représentent 4 à 8 % des cancers de l’adulte, mais seraient largement sous-estimés 1D.

Localisation tumorale Agents ou sources d’exposition 1C Surveillance post-exposition 1D
Peau (épithélioma) Arsenic et composés minéraux, HAP 1D
Os (sarcome) Rayonnements ionisants
Ethmoïde Bois, nickel Exposition aux poussières de bois cumulée > 1 an : nasofibroscopie tous les 2 ans à partir de 30 ans après le début de l’exposition
Nasopharynx Formaldéhyde 1D
Bronchopulmonaire Silice cristalline, HAP, cadmium, cobalt 1D
Amiante, dérivés du chrome, arsenic, nickel, oxydes de fer, bis-chlorométhyl-éther, chromate
Rayonnements ionisants (inhalation)
Surveillance « amiante » : Consultation pneumo et examen TDM sans injection
– Exposition cumulée de niveau fort : tous les 5 ans à partir de 20 ans après le début de l’exposition
– Exposition cumulée de niveau intermédiaire : tous les 10 ans à partir de 30 ans après le début de l’exposition
Pas de Rx thoracique ou d’EFR systématique en l’absence de symptômes.
Plèvre Amiante (mésothéliome et autres)
Péricarde Amiante (mésothéliome primitif)
Péritoine Amiante (mésothéliome primitif)
Vessie HAP 1D
Benzidine et dérivés
β-naphtylamine, dianisidine
4-nitro-diphényl
Si emploi dans un secteur à risque élevé ou très élevé : cytologie urinaire tous les 6 mois à partir de 20 ans après le début de l’exposition
Cerveau (glioblastome) N-méthyl- et N-éthyl-N-nitrosoguanidine
N-méthyl- et N-éthyl-N-nitrosourée
Foie (angiosarcome) Arsenic et dérivés
Chlorure de vinyle
Leucémie aiguë Benzène
Rayonnements ionisants

Note 1D : les HAP (hydrocarbures amoratiques polycycliques), sont retrouvés dans les produits de houille, de suie, de charbon, les huiles anthracéniques, les bitumes, dans les fonderies de fer et d’acier, ou encore les peintures à étanchéifier.

4) Dépistage organisé (DO) 1B

Actuellement, le DO en population générale est proposé pour le cancer du sein, le cancer colo-rectal (CCR) et le cancer du col de l’utérus dans certains départements, PEC à 100 %.

Sein
– Indication : femmes asymptomatiques de 50 à 74 ans sans FdR particulier
– Examen clinique et mammographie des 2 seins (incidences F et oblique) tous les 2 ans
– Sensi = 65-90 %, Spéci = 95 %, 1-19 % de surdiagnostic parmi les cancers diagnostiqués
– 52 % de participation en 2012-2013

CCR
– Indication : population de 50 à 74 ans, à risque moyen de CCR (aucun FdR particulier)
– Tests immunologiques sur selles tous les 2 ans, coloscopie si positif
– 31 % de participation en 2012-2013

Cancer du col de l’utérus (expérimentations pilotes)
– Indication : femmes âgées de 25 à 65 ans n’ayant pas eu de FCU depuis > 3 ans
– Frottis cervico-utérin (FCU) tous les 3 ans ± recherche d’HPV oncogènes
– Sensi = 58 %, Spéci = 69 %

Syndrome catatonique

Psy


source  : CNUP 2e édition 2016 (référentiel de psychiatrie)


Déf  : Syndrome psychomoteur associant catalepsie, négativisme et stéréotypie

  • Clinique

Triade diagnostique

Catalepsie : flexibilité cireuse des membres avec maintien des attitudes imposées

Négativisme : attitudes de résistance, d’opposition, jusqu’au refus de s’alimenter

Stéréotypies, impulsions, écholalie, échopraxie

  • Etiologie

Troubles psychiatriques
– Schizophrénie
– Trouble de l’humeur de l’adulte

Troubles non psychiatriques : encéphalites, pathologies neuroinflammatoires, maladie d’Addison, déficit en vitamine B12..

  • PEC

Benzodiazepine et électro-convulsivo-thérapie

L’ECT est prescrite en 1re intention s’il existe un risque vital à court terme (déshydratation, syndrome neurovégétatif), ou en cas de résistance aux BZD. Elle est réalisée sous AG après une imagerie cérébrale pour éliminer une HTIC, sa seule contre-indication.