Borréliose de Lyme

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Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


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1) Généralité 

Déf 2Zoonose transmise par la tique et due à une infection par Borrelia burgdorferi sensu lato

Physiopathologie 1 : La borreliose de Lyme est transmise par les tiques du genre Ixodes. Au cours de la piqûre, la tique transmet à l’homme par régurgitation, après un précédant repas infestant, le borrelia. Il s’agit d’une bactérie appartenant à la famille des spirochètes. Elle migre du point d’inoculation et se multiplie dans le derme, ce qui correspond cliniquement à l’érythème migrant. Par la suite, la bactérie essaime par voie sanguine atteignant ainsi d’autres localisations comme les articulations, le système nerveux central périphérique, le cœur etc. L’expression clinique de cette dissémination correspond aux formes disséminées de la maladie. Lorsque ces dernières apparaissent de façon tardive, il est suspecté un processus immunologique relevant d’un dépôt de complexes immuns.

Formes cliniques : on distingue différentes atteintes, correpondant à différentes formes ou phases de la maladie

Lésion Forme (HAS 2) Phase (Pilly 1)
Erythème migrant F. localisé précoce P. primaire
Erythème migrant à loc. multiple F. disséminée précoce P. primaire
Lymphocytome borrélien
Atteinte neuro précoce
F. disséminée précoce P secondaire
Atteinte articulaire, cardiaque et ophtalmique F. articulaire, cardiaque et ophtalmique P. secondaire
P. tertiaire (articulaire chr.)
ACA
Atteinte neuro tardive
Troubles psy
F. disséminée tardive P. tertiaire

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
macule érythémateuse caractéristique
signes fonctions de la localisation
Sérologie
autres examens fonctions de la localisation

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 1
– Personnes vivant en zones forestières
– Personnes ayant visités une forêt
– Professions exposées : agriculteurs, chasseurs

Signes fonctionnels
– notion de piqûre (absence ne réfute pas le diagnostic)
– prurit précoce et transitoire du à la salive de la tique
– Incubation de 3 – 30 jours

  • Examen physique

Erythème migrant (pathognomonique !)
Macule érythémateuse ronde à ovalaire, atteignant progressivement une taille de plusieurs centimètres de diamètre (plus de 5cm), à croissance centrifuge, avec un centre plus claire (point de piqure de la tique1), indolore1 et non prurigineuse. C’est le premier signe. (apparait seulement après l’incubation de 3j minimum ! Une réaction locale prurigineuse post-piqure est due à la salive de la tique !)

Erythème migrant à localisation multiple (très rare en Europe 1)
– multiples érythèmes migrants , parfois très à distance du site de piqûre. Apparaît  quelques jours ou semaines après la piqûre.
– Parfois notion de fièvre, asthénie, céphalées, myalgies, etc.

Lymphocytome borrélien (non spécifique de la maladie de Lyme 1)
– lésion unique le plus souvent nodulaire ou en plaque, indolore, de couleur rouge ou violacée.
– se retrouve surtout au niveau du lobe de l’oreille, de l’aréole mammaire, du scrotum, et plus rarement le tronc, le visage ou les membres.
– plus fréquente chez les enfants

Atteintes neurologiques précoces
Atteintes du système nerveux périphérique
–  méningo-radiculite ++ = atteinte radiculaire douloureuse  avec paresthésies et/ou hypoesthésie et/ou diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux dans la région concernée (lieu de piqûre ++)
– paralysie faciale périphérique uni ou bilatérale
– +/- atteinte des nerfs I, II, III, IV, V, VI, et VIII associées entre elles ou avec une atteinte radiculaire spinale
– +/- atteintes multi radiculaires, multi tronculaires et atteintes plexiques
Atteintes du système nerveux central
–  méningites aiguës typiques
–  hypertension intracrânienne (découverte par des céphalées isolées surtout chez l’enfant)
– méningomyélites et méningo-encéphalites

Atteintes neurologiques tardives (5%1). Définie par une évolution > 6 mois. 
Atteintes du système nerveux central
– encéphalomyélite chronique progressive : monoplégies, paraplégies, syndromes cérébelleux, syndromes vestibulaires, troubles sphinctériens etc.
– encéphalites avec troubles cognitifs (tableau de démence curable)
– hydrocéphalies chroniques
– vascularites cérébrales : responsables d’infarctus cérébraux ou d’hémorragies cérébrales ou sous arachnoïdiennes
Atteintes du système nerveux périphérique
– polyneuropathie sensitive asymétrique :  douleurs + paresthésies des membres inférieurs,+/- acrodermatite atrophiante chronique.

Atteintes articulaires
– monoarthrite ou oligoarthrite clinique des grosses articulations : genou ++
– épisodes inflammatoires , évoluant par poussées, avec épanchement articulaire +/- important (résolution spontanée)
– fréquence ++, survient 4 jours à plusieurs années après l’érythème migrant
– atteinte ++ de l’articulation la plus proche du lieu de piqûre

Atteintes cardiaques
– bloc auriculo-ventriculaire ++
– douleurs thoraciques, palpitations, dyspnée, syncopes
–  +/- péricardites, myocardites et pancardites

Atteintes ophtalmologiques (rare, 1%)
– Baisse d’acuité visuelle, diplopie, douleurs oculaires et troubles de l’accommodation
– uvéite ++, conjonctivite au stade précoce, kératite, rétinopathie, épisclérite
– neuropathie optique ++ (rétrobulbaire ou inflammatoire antérieure aiguë) : difficile à diagnostiquer

Acrodermatite chronique atrophiante – ACA (<5%, quasi pathognomonique1)
– touche les personnes > 50 ans
– phase initiale  inflammatoire : érythème violacé parfois œdémateux, homogène et diffus, ou irrégulier et émietté, au niveau de la face dorsale d’une extrémité ++, en regard des surfaces articulaires d’un seul membre
– Phase atrophique : atrophie cutanée majeure (peau fine et luisante en « papier à cigarette » , réseau veineux visible ++, allodynie du même côté le plus souvent)

Troubles psychiatriques (?)
– troubles anxieux et de l’humeur
– troubles psychotiques

B ) Paraclinique

Pour l’erythème migrant et l’erythème migrant à localisation multiple, le diagnostic est clinique ! 

Sérologie en 2 temps (pour tous sauf erythème migrant) : Elisa dans un premier temps, puis en cas de résultat positif ou douteux, réalisation du Western Blot.
Remarques 1 :
– les IgM apparaissent 2 à 4 semaines après le début de la maladie et les IgG 6 à 8 semaines
– Ne permet pas de distinguer une infection active d’une cicatrice sérologique (prévalence jusqu’à 15-20% chez les groupes exposés)
– PAS d’INDICATION si sujet asymptomatique (dépistage, post-piqûre…), érythème migrant, contrôle des patients traités, manifestation clinique incompatible (fièvre prolongée, endocardite…)

Autre : selon symptôme

Lymphocytome borrélien : avis dermatologique ± biopsie cutanée pour analyse histologique (infiltrat lymphocytaire avec un aspect de pseudolymphome) ± recherche de la bactérie par culture/PCR

Atteintes neurologiques précoces : PL (méningite lymphocytaire ; hyperprotéinorachie) avec établissement de l’index anticorps anti-Bb sl (comparatif LCS/sérum).

Atteintes neurologiques tardives
– IRM cérébrale et/ou médullaire
– EEG en cas de manifestations centrales, électroneuromyogramme en cas d’atteinte périphérique
– ECB du LCS et établissement de l’index anticorps anti-Bb sl (comparatif LCS/sérum)

Atteintes articulaires : Ponction de liquide articulaire pour PCR

Atteintes cardiaques : ECG : troubles du rythmes, BAV

Atteintes ophtalmiques : ± PCR à la recherche de Bb sl dans l’humeur aqueuse et recherche d’anticorps dans le LCS

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA) : biopsie cutanée pour examen histologique et recherche de Bb sl par culture ou PCR

Troubles psychiatriques : (aucun)

Synthèse : Diagnostic en pratique 1

Diagnostic de certitude :
erythème migrant !
– isolement de borrelia (non réalisé en pratique)

Diagnostic sur un faisceau de 4 arguments :
– Epidémio : exposition à une piqûre de tique en zone endémique
– Clinique : manifestation compatible
– Sérologique : ELISA et Western Blot positif (+/- autres examens complémentaires positif 0)
– Absence de différentiel

C ) Diagnostic différentiel 2

Autres zoonoses transmises par les tiques :
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Tularémie
– Babésiose
– Méningoencéphalites à tiques
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

Erythème migrant :  Sous traitement, disparition rapide et complète de l’érythème migrant après 1 semaine à 1 mois post antibiothérapie.
Egalement disparition spontanée (sans traitement ) sans séquelle en 3-4 semaines1

Erythème migrant à localisation multiple : Sous traitement, disparition des lésions.

Lymphocytome borrélien :  Disparition des lésions cutanées en 2 à 4 mois après le traitement.

Atteintes neurologiques précoces : évolution favorable sous traitement, avec néanmoins un risque de séquelles en cas de paralysie faciale.

Atteintes articulaires
– En l’absence de traitement : évolution par poussées, avec des douleurs modérées, sans impotence fonctionnelle majeure
– Sous traitement : disparition de l’épanchement au bout de 3 mois à 6 mois.
– En cas d’arthrite réfractaire (persistance après deux cures d’antibiotiques bien conduites avec une PCR sur le liquide intra articulaire négative) avis spécialisé.

Atteintes cardiaques : Après traitement, évolution favorable en quelques semaines

Atteintes ophtalmiques : Evolution favorable après traitement, mais risque de séquelle fonctionnelle (Baisse de l’acuité visuelle)

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA)
– Sans traitement : troubles articulaires et tendineux
– Après traitement : évolution lentement favorable. Risque de séquelles en cas de neuropathie périphérique +/- risque de persistance au long cours de la douleur neuropathique

Atteintes neurologiques tardives
– Evolution lentement favorable après traitement. Les symptômes subjectifs disparaissent en 5ans.
– Risque de séquelles en cas de retard dans la PEC

4) PEC 2

A ) Traitement

Pas de traitement en cas de sérologie positive sans manifestion clinique ! 1

Erythème migrant 
-1re intention : doxycycline 1,2 (200 mg/j) ou amoxicilline 1 (1gx3/j) pendant 14 jours (14-21j 1)
-2e intention : azithromycine (1000 mg le 1er jour puis 500 mg) pendant 7 jours

Erythème migrant à localisation multiple
– 1re intention : doxycycline (200 mg/j en 1 ou 2 prises) ou l’amoxicilline (1 à 2 g x 3/j) pendant 21 jours
– 2e intention : azithromycine (1000 mg le 1er jour puis 500 mg) pendant 10 jours

Lymphocytome borrélien :
– 1re intention : doxycycline (200 mg/j ) ou l’amoxicilline (1 à 2 g x 3/j) pendant 21 jours
– 2e intention : azithromycine (1000 mg le 1er jour puis 500 mg) pendant 10 jours

Atteintes neurologiques précoces
– Ceftriaxone i.v. (2 g/j) ou doxycycline per os (200 mg/j) pendant 21 jours
– Rééducation fonctionnelle en cas de paralysie faciale périphérique. Pas de corticoides !

Atteintes neurologiques tardives 
– 1re intention : ceftriaxone i.v. en une injection (2 g/j) pendant 28 jours
– 2e intention : doxycycline (200 mg/j) ou peni G i.v. (24MUI/j) pendant 28 jours
– PEC non médicamenteuse associée selon besoin

Atteintes articulaires
– 1re intention : doxycycline (200 mg/j) pendant 28 jours
– 2e intention : ceftriaxone i.v. (2 g/j) pendant 28 jours

Atteintes cardiaques 
– si surveillance cardiologique nécessaire en hospitalisation : ceftriaxone i.v. (2 g/j), avec un relais per os dès que possible par doxycycline (200 mg/j) ou amoxicilline (3 g/j) pour une durée totale de 21 jours
– si traitement en ambulatoire  : doxycycline ou amoxicilline per os pendant 21 jour

Atteintes ophtalmiques : Pas de protocole consensuel, traité comme dans les atteintes neurologiques précoces + corticoïdes (local ou systémique)

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA)
– 1re intention  : doxycycline (200  mg/j) pendant 28 jours.
– 2e intention : ceftriaxone i.v. (2 g/j) pendant 28 jours.

Troubles psychiatriques : Idem atteintes neurologiques tardives

B )  Prévention

Prévention primaire (éviction des piqûres par la tique)
– port de vêtements longs et clairs (permettent de repérer les tiques)
– glissage des bas de pantalon dans les chaussettes, utilisation de guêtres
– port de vêtements couvrants (protection de la tête et du cou, en particulier chez les enfants) et de chaussures fermées
– usage de répulsifs cutanés (DEET, l’IR 3535, la picaridine et le citriodiol)
– imprégnation des vêtements par des répulsifs dédiés (la perméthrine utilisée en pulvérisations sur la face externe d’un vêtement est efficace pendant 6 semaines)
–  inspection minutieuse de tout le corps : sites où la peau est la plus fine ++ (aisselles, plis du genou, zones génitales, nombril, conduits auditifs et cuir chevelu)

Prévention secondaire
– Retrait de la tique : très rapidement à l’aide d’un tire-tique (sans produit désinfectant ou autre 0)
– Surveillance de l’apparition des signes en vue d’une PEC précoce

Tularémie

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1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due à une bactérie intracellulaire,  Francisella tularensis.

Epidémiologie : données françaises,
– maladie à déclaration obligatoire (environ 100 cas/an)
– incidence annuelle de 0,07 cas pour 100 000 habitants
– espèces fréquentes :  Dermacentor marginatus, Dermacentor reticulatus et Ixodes ricinus

Mode de transmission 
–  principal réservoir : le lièvre (forêts francaises)
–  contact direct  avec les animaux infectés (lièvres, lapins) 1 ou  inhalation de particules aérosolisées infectées
– piqûre de tique Dermacentor (15%)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Syndrome pseudo-grippal
Ulcération du site d’innoculation
Sérologie sanguine
PCR F. tularensis

A ) Clinique

Incubation de 1 à 14 jours

Forme ulcéro-ganglionnaire (la plus fréquente) : syndrome pseudo-grippal au début + ulcération au site de l’inoculation +  adénopathie (s) satellites

Formes bactériémiques (rares) : complications viscérales, pulmonaires ++.

B ) Paraclinique

Sérologie sanguine : immunofluorescence indirecte

PCR Francisella tularensissur la lésion (ganglion)

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Méningoencéphalites à tiques
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Babésiose
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 0

 Evolution souvent favorable. Rarement forme bactériémique.

4) PEC 2

A ) Traitement

Traitement antibiotique : Ciprofloxacine (500 mg x 2/j) ou doxycycline (200 mg/j) pendant 14 jours (+ Aminoside en cas de forme grave ou en cas d’évolution non favorable)

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.

Anaplasmose granulocytaire humaine

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1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due à la bactérie intracellulaire stricte Anaplasma phagocytophilum.

Epidémiologie : Quelques cas décrits dans le nord-est du pays (Alsace)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
arthromyalgies fébriles   PCR
Culture
Sérologie

A ) Clinique

Tableau aigu d’arthromyalgies fébriles (> 38,5 °C)

B ) Paraclinique

Signes d’appel bio (+/-)thrombocytopénie, leucopénie, élévation du taux des enzymes hépatiques.

PCR A. phagocytophilum ++ (phase fébrile)

Culture : difficile, en laboratoire spécialisé

Sérologie A. phagocytophilum :  diagnostic en cas de séroconversion ( à distance de la phase fébrile)

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Méningoencéphalites à tiques
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Tularémie

3) Evolution 2

Evolution spontanément favorable dans les 30 jours, rarement forme sévère avec défaillance multiviscérale.
Pas d’argument en faveur d’un passage à la chronicité à ce jour

4) PEC 2

A ) Traitement

Doxycycline (200 mg/j chez l’adulte ; 4 mg/kg/j chez l’enfant) pendant 10 jours

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.

Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)

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1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due aux bactéries intracellulaires de la famille de Rickettsiaceae.

Type : On distingue plusieurs entités cliniques selon le type de bactérie
fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM), Rickettsia conorii
scalp eschar associated with neck lymphadenopathy after tick bite (SENLAT) ; Rickettsia slovaca
Lymphangitis associated Rickettsia (LAR) ; Rickettsia mongolitimonae

Epidémiologie : données françaises,
–  espèces présentes sur le pourtour méditerranéen lors de la saison estivale et au printemps
– incidence annuelle de la FBM  estimée en 2009 à 50 cas/100 000 habitants (Marseille)
– Entre janvier 2002 et décembre 2007 : 86 cas de SENLAT diagnostiqués au Centre National de Référence des Rickettsies (CNR)

Agent étiologique : Vecteurs en France : tiques dures ( Rhipicephalus et Dermacentor++). L’agent de la FBM est une tique du chien1

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
escarre d’inoculation au site de la piqûre de tique Sérologie
PCR au CNR

A ) Clinique

Signe commun : escarre d’inoculation au site de la piqûre de tique (sauf typhus épidémique)

Signes spécifiques selon le type : 
– FBM : après 1 semaine d’incubation, triade fièvre + « tache noire » + éruption maculo-papuleuse diffuse ( paumes et plantes comprises) 1
– SENLAT : escarre (cuir chevelu) + céphalées, fébricule et adénopathies cervicales douloureuses
– LAR : traînée de lymphangite allant de l’escarre à l’adénopathie de drainage la plus proche (adénopathie douloureuse).

B ) Paraclinique

Sérologie : positive à distance du début des symptômes. Si négatif, répéter 3 semaines plus tard.

PCR Rickettsia : sur biopsie cutanée ou sur écouvillon de l’escarre d’inoculation (réalisé au CNR)

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Méningoencéphalites à tiques
– Tularémie
– Babésiose
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

– Evolution souvent favorable. Cependant, existence de formes sévères  avec CIVD et défaillances multi viscérales (comorbidités :diabète, éthylisme, sénescence, déficit en G6PD)
–  SENLAT : disparition lente (plusieurs semaines) des adénopathies cervicales et de l’asthénie
– Pas d’argument en faveur d’un éventuel passage à la chronicité à ce jour

4) PEC 2

A ) Traitement

– Doxycycline (200 mg/j chez l’adulte ; 4 mg/kg/j chez l’enfant), pour une durée de 7 jours
– Azithromycine 10 mg/kg/j pendant 3 jours : chez l’enfant de moins de 8 ans et la femme enceinte

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.

Typhus épidémique

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1) Généralité 1

Déf : Zoonose transmise par le poux de corps et due aux bactéries intracellulaires de la famille de Rickettsiaceae, Rickettsia prowazekii

Agent étiologique : L’agent du typhus épidémique est le poux de corps (humain) 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Notion de promiscuité
Fièvre élevé, éruption maculo-papuleuse
Sérologie
PCR au CNR

A ) Clinique

Terrain : notion de promiscuité (camps de réfugié).

Clinique : Fièvre élevée, éruption maculo-papuleuse

B ) Paraclinique 0

Sérologie : positive à distance du début des symptômes. Si négatif, répéter 3 semaines plus tard.

PCR Rickettsia 

3) Evolution 1

Risque d’évolution vers une infection grave jusqu’au décès

4) PEC 1

Dose unique de doxycycline

Méningoencéphalites à tiques

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1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due au virus Tick Borne Encephalitis (TBE).

Epidémiologie
– La méningoencéphalite à tique sévit sous forme endémique en Europe centrale et de l’Est
– 7 cas en moyenne déclarés par an en 2014-2015 (données françaises)

Agent étiologique : Le vecteur du virus est la tique du genre Ixodes

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
syndrome pseudo-grippal non spécifique
signes méningés et encéphalitiques
Sérologie
IRM cérébral

ECB du LCS 

A ) Clinique

Terrain
– Personnes en contact avec une niche écologique des tiques
– Professions à risque ( Agriculteurs, forestiers chasseurs, chercheurs etc.)

Signes cliniques : évolution typique
– incubation quelques semaines
– syndrome pseudo-grippal non spécifique (fièvre, myalgies, céphalées)
– amélioration transitoire
– signes méningés et encéphalitiques (confusion, somnolence, troubles de l’équilibre, déficit focalisé, troubles du langage, tremblements) +/- myélite

B ) Paraclinique

IRM cérébral

Ponction lombaire : Méningite lymphocytaire

Sérologie : détection d’IgM spécifiques dans le LCS et dans le sérum (ELISA).
– IgM : apparition entre 0 et 6 jours après le début des symptômes
– IgG persistent jusqu’à 10 mois après l’infection même si guérison effective

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Tularémie
– Babésiose
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

Evolution souvent favorable. Cependant, risque de séquelles neurologiques (jusqu’à 10% des cas).
– Taux de mortalité :  0,5 à 2 %.
– Pas d’argument en faveur d’un éventuel passage à la chronicité à ce jour (sauf séquelles post infectieuses)

4) PEC 2

A ) Traitement

Pas de traitement antiviral disponible à ce jour.

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.
Existence d’un vaccin inactivé recommandé pour la population à risque.

Leishmaniose

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1) Généralité 1

Déf : Zoonose due à un protozoaire du genre Leishmania.

Physiopathologie : La leishmaniose revêt soit une forme cutanée, soit une forme viscérale (kala azar).
– Lorsqu’elle est cutanée, il se produit suite à l’implication des cellules géantes de l’inflammation, un granulome au point de piqûre. Le granulome évolue de façon chronique. – Au cours de la leishmaniose viscérale, après la piqûre, le parasite se retrouve essentiellement  dans les macrophage. Le système des phagocytes mononuclées est ainsi colonisé. Ceci explique les signes relatifs au foie, à la rate, à la moelle osseuse et aux ganglions dans cette forme de la maladie.
Plusieurs espèces sont décrites. Forme cutanée : L. major , L. tropica , L. braziliensis …  Forme viscérale : L. donovani et L. infantum …

Epidémiologie  
– Infection présente dans les zones tropicales et au pourtour méditerranéen
– Sévit sous forme endémique et épidémique.
– Transmission à l’homme par la piqûre du phlébotome (insecte ressemblant à un moustique 0).
– Réservoir animal : chien, rongeurs etc.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
signe cutanée : papule caractéristique
signes hépatiques, spléniques, médullaires (allure d’hémopathie)
Examen direct
Culture
PCR 
Sérologie

A ) Clinique

Incubation : Plusieurs semaines

Forme cutanée 
– Papule carmin, infiltrée puis ulcération et croûte, entourée d’un bourrelet rouge, indolore : localisée sur zone découverte
– Lésion diffuse chez l’immunodéprimé

Forme viscérale
– Terrain immunodéprimé ++
– Phase d’état : fièvre hectique, anémie, amaigrissement, splénomégalie, hépatomégalie, adénopathie (allure d’hémopathie)

B ) Paraclinique

Signe d’appel biologique (forme viscérale) : anémie, leuconeutropénie, thrombopénie (voir pancytopénie) ; hypergammaglobulinémie monoclonoale

Examen direct : Mise en évidence direct des parasites sur frottis sanguin (forme viscérale) ou sur les bords de la lésion cutanée

PCR sur le sang ou sur biopsie médullaire

Sérologie : Elle est peu sensible chez l’immunodéprimé.

C ) Diagnostic différentiel

Forme viscérale
– Hémopathie
– Hépatite virale ou bactérienne

3) Evolution 1

En l’absence de traitement,
– la forme cutanée évolue de façon chronique sur plusieurs mois.
– la forme viscérale est mortelle 0

4) PEC 1

A ) Traitement

Forme cutanée : traitement local (cryothérapie, antimoniés)

Forme viscérale : Amphotéricine B liposomale

B ) Prévention 0

Prévention primaire
– Pas de vaccin disponible.
– Utilisation de vêtements imprégnés de perméthrine.
– Utilisation d’insecticide, de répulsifs.
– Elimination des gîtes de phlébotomes.

Prévention secondaire : Dépistage précoce ++

Babésiose

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
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1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due principalement à Babesia divergens. Il s’agit d’un parasite protozoaire qui infecte les hématies.

Epidémiologie : données françaises,
– 15 cas d’infection à B. divergens rapportés (tous spénectomisé), quelques cas à Babesia microtii
– cas humains surviennent du mois d’avril au mois de novembre (activités des tiques plus intenses)
– séroprévalence moyenne de 2,6 %
– Vecteur : tique Ixodes ricinus (association possible avec borréliose de Lyme)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Syndrome pseudo-grippal
hémolyse avec CIVD 

atteintes neurologiques
Frottis sanguin
PCR

A ) Clinique

Forme classique : Syndrome pseudo-grippal
Formes sévères : atteintes médullaires et hépatiques, anémie hémolytique, ictère et hémoglobinurie

Chez l’immunodéprimé :
– Patient asplénique :  symptômes généraux +++ ; hémolyse avec CIVD ; atteintes neurologiques
–  Babésiose persistance ou cyclique (fièvre cyclique)

B ) Paraclinique

Frottis Sanguin

PCR  en cas de faible parasitémie

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Méningoencéphalites à tiques
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Tularémie
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

Evolution souvent favorable
Risque de forme sévère en l’absence de traitement

4) PEC 2

A ) Traitement

Azithromycine + Atovaquone pendant 7 à 10 jours (prolongé en cas de rechutes ou chez patients immunodéprimés)

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.

Céphalée

! Fiche non-relue par un tiers !

Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 98


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!! URGENCES !!

Clinique 2
Céphalée en coup de tonnerre
Céphalée récente ou d’aggravation récente (< 7j) et inhabituelle
Céphalée fébrile (en l’absence d’une cause générale évidente telle qu’un sd grippal en période épidémique)
Céphalée associée à des signes neurologiques
Céphalée faisant évoquer une intoxication (notamment au CO)
Céphalée dans un contexte d’immigration

Déf : douleur de l’extrémité céphalique englobant la face. On distingue les céphalées primaires (dysfonction du SNC avec activation des voies douloureuses en l’absence d’affection causale) des céphalées secondaires (lésion des structures crâniennes sensibles : méninges, vaisseaux, sinus – le parenchyme cérébral n’est pas innervé)

Epidémio
– 15 % de la population a présenté ≥ 1 céphalée intense au cours de 3 derniers mois 2
– Prévalence des céphalées avant 15 ans = 56 % 1B

1) Etiologie 1A

  • Céphalées primaires

L’examen clinique général et neurologique est normal dans les céphalées primaires hors des crises (sauf sd de Claude-Bernard-Horner persistant dans certaines AVF ²).

Aucune exploration complémentaire n’est utile si les céphalées sont anciennes et habituelles, et satisfont tous les critères diagnostiques.

Etio Clinique
Migraine (avec / sans abus médicamenteux) Durée de crise : 4-72h
Céphalées : modérée à sévère, uni- ou bilatérale, alternante, pulsatile, majorée par l’activité physique, nbx facteurs déclenchants
Signes associés : phono- photophobie, nausée / vomissements ± signes d’aura (visuelle +++) jusqu’à 1h pré-céphalée
Algie vasculaire de la face (AVF) Durée de crise : 15-180 min, 1-8 crises / j
Céphalées : intense, strictement unilatérale, périorbitaire, frontale ou temporale, déclenchées par repas / sommeil
Signes associés : injection conjonctivale / larmoiement, congestion nasale ou rhinorrhée, oedème palpébral, myosis, ptosis
Céphalée de tension (épisodique / chronique) Durée de crise : 30 min – 7j
Céphalées : faible à modérée, bilatérale, à type de pression ou serrement, aggravée par stress / surmenage
Signes associés : crispation des muscles faciaux et cervicaux
Névralgies faciales et crâniennes essentielles Durée de crise : 2s – 2 min, 5 à > 100 crises / j
Céphalées : très sévère à type de décharge électrique, strictement unilatérale, déclenchée par zone gâchette, phonation ou mastication
Signes associés : pas d’hypoesthésie inter-crise (par opposition aux névralgies secondaires) 0
Hemicrania continua Céphalées : cf. AVF, mais quotidienne, permanente et fixe, réponse à l’indométacine
Hémicrânie paroxystique Durée de crise : 2-45 min, 5-30 crises / j
Céphalées : cf. AVF, réponse à l’indométacine
Syndrome SUNCT Durée de crise : < 3 min, 5-80 crises / j
Céphalées : cf. AVF
  • Céphalées secondaires

Note : toutes les causes de céphalée brutale peuvent se révéler par une céphalée progressive. De nombreuses céphalées progressives sont également susceptibles de donner une céphalée en coup de tonnerre.

> Début brutal

On retrouve dans cette section de nombreuses causes vasculaires. Les étiologies vasculaires s’accompagnent presque toujours d’un déficit neurologique focal, et sont le plus souvent responsables d’une céphalée de début brutal (sauf HSD chronique et thrombose veineuse cérébrale).

Etiologie Clinique Paraclinique
Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) Céphalée explosive, en coup de tonnerre, survenant lors d’un trauma, à l’effort, ou à l’orgasme
Sd méningé
TDM / IRM cérébrale
PL si imagerie normale : xantochromie du surnageant
Autres hémorragies intra-crâniennes Déficit neurologique focal (parfois discret au cervelet) TDM / IRM
Sd de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) Terrain : post-partum, prise de substance vaso-active
Céphalée en coup de tonnerre, isolée (75%), récidivante sur 1-3 semaines spontanément ou lors d’efforts / Valsava / à l’orgasme
± Epilepsie, déficits focaux
Angio-TDM/IRM : sténoses artérielles segmentaires et diffuses ± hémorragie, infarctus
PL : N ou élévation modérée des globules rouges et blancs
Autres causes d’AVC ischémique Terrain : FdR CV
Déficit neurologique focal (parfois discret au cervelet)
IRM > TDM
Dissection artérielle cervicale (carotide, vertébrale) Cervicalgie / céphalée plutôt unilatérale
Carotide : sd de Claude-Bernard-Horner, acouphènes, paralysie du XII
Signes d’ischémie rétinienne ou cérébrale
Doppler cervical : hématome
IRM : hématome de paroi (hypersignal T1 FAT-SAT) ± infarctus cérébral
Angio-IRM/TDM : sténose
Encéphalopathie hypertensive et éclampsie Céphalée puis troubles de conscience, déficits focaux, épilepsie
HTA souvent > 240/120 mmHg (moins élevée si éclampsie)
FO : oedème papillaire
IRM : hypersignaux T2/FLAIR symétriques
Nécrose pituitaire (sd de Sheehan 0) Terrain : hypovolémie dans le post-partum 0
Troubles visuels
IRM

> Début progressif

Etiologie Clinique Paraclinique
Méningite et méningo-encéphalite Fièvre, syndrome méningé (parfois manquants)
± Troubles de conscience, épilepsie
TDM (peut être normal)
PL
Hypertension intra-crânienne (HTIC) Terrain : processus expansif intracrânien, TVC, ou idiopathique*
Déficit neurologique focal progressif (processus expansif) ou bilatéral / à bascule (TVC) ; éclipses visuelles (idiopathique)
IRM / TDM injecté
PL (si processus expansif / TVC éliminés) : pression > 25 cmH2O (28 chez l’enfant) en décubitus, composition du LCR normale
Hypotension intra-crânienne Terrain : post-PL, ou idiopathique (trauma rachidien mineur ou brèche durale spontanée)
Céphalée posturale à l’orthostatisme, disparaissant en < 15 min en décubitus
± Cervicalgies, acouphènes, hypoacousie, nausées, paralysie du VI
IRM : réhaussement intense des méninges après injection, déplacement cranio-caudal des structures encéphaliques ± ventricules collabés, HSD, TVC
Thrombose veineuse cérébrale (TVC) Terrain : FdR de MTEV
Hypertension intracrânienne, déficit neurologique focal, épilepsie
TDM : souvent normale, obstruction veineuse en séquence injectée
IRM T2* : visualisation du thrombus
PL : N ou élévation modérée des globules rouges et blancs
Névralgies faciales et crâniennes symptomatiques Douleurs fulgurantes à type de décharge électrique ou de brûlure, sur le territoire d’un nerf sensitif (V, VIIbis, IX, grand occipital)
Hypoesthésie permanente dans les formes secondaires
IRM injectée avec coupes fines sur le trajet du nerf atteint
± PL
Intoxication au CO Céphalées puis vertiges, troubles visuels, asthénie, sensation ébrieuse, voire confusion et coma dans les formes sévères Dosage HbCO (sévère si > 30%)
Céphalée post-traumatique aiguë Céphalée survenant jusqu’à 7j après un trauma crânien (selon complication suspectée)
Maladie de Horton Terrain : > 50 ans
Céphalée progressive (rarement brutale), temporale, d’horaire inflammatoire
AEG ± pseudo-polyarthrite rhizomélique (50%), signes visuels, claudication de mâchoire…
VS et CRP élevées
Biopsie de l’artère temporale : artérite giganto-cellulaire
Céphalées psychogènes Diagnostic d’exclusion Examens normaux
Causes extra-crâniennes (céphalées projetées) ** (selon cause) (selon cause)

* Les FdR d’hypertension intracrânienne idiopathique sont
– Obésité
– Médicaments : vitamine A 1A, oestro-progestatifs, cycline, corticoïdes 1B
– Trouble métabolique : endocrinopathies surrénales

** Causes extracrâniennes de céphalée
– ORL : sinusite aiguë (notamment sphénoïdale) 1A, otite, pathologie dentaire 1B
– Ophtalmo : glaucome aigu à angle fermé
– Rhumato : arthrose cervicale sévère et/ou conflit disco-radiculaire, séquelle de fracture-luxation cervicale, luxation atlantoïdo-axoïdienne (PR) 1A, SADAM, malformation rachidienne 1B

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

L’interrogatoire initial passe par 2 questions et conditionne le degré d’urgence de PEC
– « Quand a démarré votre céphalée actuelle ? »
– « Avez-vous déjà eu ce même type de céphalée auparavant ? ».

L’examen clinique 2 comporte la recherche systématique de :
– Trouble de la vigilance
– Fièvre
– HTA
– Syndrome méningé
– Déficit neurologique focal
– Pathologie de l’oeil, des sinus, de l’oreille ou de la cavité buccale pouvant expliquer les céphalées

  • Céphalée aiguë (récente, inhabituelle)

Toute nouvelle céphalée, inhabituelle, à début progressif ou brutal, est une céphalée secondaire jusqu’à preuve du contraire et doit être explorée rapidement 1A, 2.

Règle d’Ottawa 2 : tout patient * répondant à l’un des 6 critères suivants doit être pris en charge comme une suspicion d’HSA jusqu’à preuve du contraire.

1. Age ≥ 40 ans
2. Douleur ou raideur nucale
3. Perte de connaissance constatée par un témoin
4. Début durant un effort physique
5. Céphalée en coup de tonnerre (intensité > 7/10 en moins d’une minute)
6. Limitation de la flexion nucale

* Ces règles s’appliquent aux patients > 15 ans présentant une céphalée sévère, non-traumatique, ayant atteint son intensité maximale en moins d’une heure. Ne pas appliquer en cas de déficit neurologique, d’ATCD d’anévrisme, d’HSA, de tumeur cérébrale ou de céphalées récurrentes (≥ 3 en ≥ 6 mois).

Il existe de nombreux éléments d’orientation vers une céphalée secondaire ; ils doivent également faire suspecter ces causes en cas de céphalée chronique quotidienne (CCQ) ou de crise de migraine sévère et prolongée 1A, 1B.

Terrain et ATCD Caractéristiques de la céphalée Données de l’examen clinique
– Age > 50 ans 1A ou ≤ 3 ans 1B
– Absence de céphalée primaire préalable
– Affection générale (néoplasie, maladie systémique, VIH, immunodépression…)
– Grossesse ou post-partum
– Apparition consécutive à une prise médicamenteuse
– Obésité (HTIC idiopathique)
– Traumatisme crânien
– Baisse des résultats scolaires 1B
– Crainte parentale 1B
– Neurofibromatose de type 1 1B
– Céphalée de novo (brutale ou progressive)
– CCQ depuis moins d’un an
– Céphalée en coup de tonnerre (intense et maximale en < 1 min)
– Provocation / majoration par : toux, efforts, manœuvre de Valsava
– Majoration par le décubitus
– Caractère orthostatique
– Confusion mentale, somnolence
– Céphalée unilatérale persistante, aura atypique 1B
– Symptômes neurologiques ou visuels (BAV hors troubles de la réfraction, strabisme, autres 1B)
– Fièvre, nuque raide
– Douleur et induration des artères temporales
– PA très élevée, oedème papillaire au fond d’oeil 1A, augmentation rapide du PC et souffle à l’auscultation crânienne, latérocolis ou torticolis 1B
– Nausées / vomissements matinaux, persistants ou augmentant en fréquence 1B
– Crise épileptique surtout focale 1B
– Maladresse d’apparition récente, troubles de la marche du comportement 1B
– Signes évocateurs d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire, diabète insipide, signes endocriniens, accélération ou infléchissement staturo-pondéral 1B
  • Céphalée chronique (ancienne, habituelle)

Une céphalée reconnue par le patient comme ancienne et habituelle oriente vers une céphalée primaire.

Note : l’interrogatoire d’une céphalée chronique se déroule en 5 étapes
– Laisser le patient s’exprimer
– Caractériser la céphalée (durée, fréquence, facteurs aggravants…)
– Identifier les signes accompagnateurs (migraineux, autonomes…)
– Resituer le contexte du patient
– Revoir l’historique des traitements essayés et actuels

Eléments cliniques Céphalées primaires à évoquer
Céphalées paroxystiques anciennes (= céphalées paroxystiques récurrentes 2)
Survenue < 15j par mois
Migraine
Céphalées de tension épisodiques
AVF à crises peu fréquentes
Céphalées fréquentes (> 15j / mois) ou chroniques quotidiennes (CCQ), « de courte durée », < 4h AVF
Hémicrânie paroxystique
Névralgies essentielles de la face
Céphalées fréquentes (> 15j / mois) ou chroniques quotidiennes (CCQ), « de longue durée » Migraine chronique
Céphalées de tension chroniques
Hemicrania continua
CCQ de novo

B) Paraclinique

Indications à l’imagerie cérébrale 1B (TDM, IRM préférée pour la moelle cervicale, la charnière ou la fosse postérieure)
– Anomalie de l’examen neurologique
– Modification des caractéristiques habituelles des céphalées
– Signes d’HTIC
– Trouble visuel et/ou de l’oculomotricité
– Vomissements persistants ou augmentant en fréquence
– Signes évocateurs d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire
– Retard ou infléchissement statural
– Neurofibromatose de type 1

Choix de l’imagerie pour une céphalée brutale / avec déficit neuro 2
– TDM avec injection systématique
– IRM avec ARM possible en 1ère intention, à condition de ne pas retarder la PEC
– Imagerie des troncs supra-aortiques en l’absence de diagnostic après l’imagerie initiale et la PL

Autres examens selon l’orientation diagnostique 1B
– Glycémie capillaire
– PL : si suspicion d’infection neuroméningée ou d’HTIC bénigne 1B, systématique si suspicion d’HSA avec angio-imagerie normale, même si les céphalées ont disparu 2
– NFS, CRP, ionogramme, urée, créatinine et BH systématiques après 50 ans 2
– Dosage HbCO
– Sérologies virales (EBV)
– Fond d’oeil (oedème papillaire)

C) Synthèse 0

Source : Recommandations pour la PEC d’une céphalée en urgence (SFELC et SFN – 2018)

Retard pubertaire

Fiche non relue par une 2e personne

Endocrino
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 47


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

!! URGENCES !!

Urgence
aucune

Déf 0 : Le retard pubertaire correspond à un impubérisme au delà d’un certain âge :
– Chez la fille, absence de développement mammaire à l’âge de 13 ans et/ou aménorrhée primaire à l’âge de 15 ans.
– Chez le garçon, absence d’augmentation du volume testiculaire (< 4 ml ou longueur < 25 mm) à l’âge de 14 ans.

Diagnostic positif : En dehors de l’examen clinique (score de Tanner), on peut s’aider d’examens complémentaires signant le stade pré-pubertaire :
– Bio : Testostérone chez le garçon (<0,5ng/ml ou 0,75mmol/l) ou oestradiol chez la fille
– Echo pelvienne chez la fille : hauteur utérine < 35mm

1) Etiologie

Etio Clinique Paraclinique
Causes pré-pubertaire d’hypogonasdisme (selon étio) Rx main : sésamoïde du pouce généralement présent
Retard pubertaire simple (60-80%) Infléchissement de la croissance vers 10 ans, ATCD familiaux Rx main : sésamoïde du pouce toujours absent

 

2) Orientation diagnostique 0

A) Clinique

cf fiche « hypogonadisme« . Le retard pubertaire simple est un diagnostic d’exclusion !

B) Paraclinique

Radio de la main : l’absence de sésamoïde du pouce signe l’absence d’entrée dans la puberté, par maturation osseuse insuffisance. Cela correspond aux étio :
– retard pubertaire simple
– hypogonadisme fonctionnel : maladie chronique, dénutrition, hypercorticisme…

Voir aussi la fiche « hypogonadisme« .

C) Synthèse

(en cours)