Dysphonie spasmodique

Neurologie – ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 86


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1) Généralité 1

Déf :  Dysphonie d’origine neurologique appartenant au groupe des dystonies focales. On distingue 2 formes cliniques :
– Dysphonie spasmodique par atteinte des muscles adducteurs (80% des dysphonies spasmodiques)
– Dysphonie spasmodique par atteinte des muscles abducteurs

 Epidémiologie :
– Affection rare
– Sexe féminin +++

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
– voix chantée imparfaite
– Aggravation à la lecture
Electromyographie laryngée

A ) Clinique

  • Anamnèse 

– Adulte de 40 ans (femme +++)
– Début progressif, rarement brutal
– La fatigue, le stress, les émotions aggravent les troubles de la voix

  • Examen physique

Selon les muscles atteints

Atteinte des muscles adducteurs :
– voix  hachée, ponctuée d’arrêts vocaux.
– comportement de forçage massif
– coordination pneumophonatoire mauvaise et désonorisations intermittentes.
– au cours de la phonation, il existe une participation excessive des bandes ventriculaires (se rapprochent vers la ligne médiane) et une mobilisation saccadée et heurtée des cordes vocales.

Atteinte des muscles abducteurs :
– voix de faible intensité, soufflée, consistant en un voisement faisant penser au chuchotement
– comportement de forçage massif.
– au cours de la phonation, on note un défaut d’accolement important des cordes vocales quelle que soit la note émise.

Signes communs :
– voix chantée possible mais souvent imparfaite,
– la lecture aggrave la symptomatologie et aboutit souvent à un blocage complet.
– Examen au miroir : larynx normal au repos.

B ) Paraclinique 1

Électromyographie laryngée :
– Au repos : hyperactivité de repos des muscles phonatoires
– En phonation : renforcement de l’activité de repos.

C ) Diagnostic différentiel

Autres types de dysphonie.

3) Evolution 0

En l’absence de traitement, persistance de la symptomatologie.

4) PEC 1

Injection intracordale de toxine botulique (paralysie partielle du muscle).

Les effets du traitement sont réversibles au bout de quelques mois justifiant des injections répétées deux à trois fois par an .

Epilesie myoclonique juvénile

NeuroPedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


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1) Généralité 1A

Déf : Secousses myocloniques de l’adolescent en pleine conscience, souvent peu après le réveil.

Etiologies : Cause génétique. Deux gènes majeurs sont vraisemblables (sur le bras court du chromosome 6 et sur le bras long du chromosome 15).

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
myoclonies
 +/- crises généralisées tonicocloniques
+/- absences 0
EEG

A ) Clinique

  • Anamnèse 

Terrain :
– Adolescent (sexe féminin ++)
– Antécédents familiaux

Facteurs favorisants :  nuits écourtées,  réveils brusques,  photosensibilité

  • Examen physique

Signes cliniques
– Secousses myocloniques bilatérales, isolées ou répétitives, souvent arythmiques et irrégulières, touchant la racine des membres supérieurs
– en pleine conscience souvent peu après le réveil (signe de la tasse de café du petit-déjeuner)
– pouvant s’associées à des crises généralisées tonicocloniques et à des absences 0

B ) Paraclinique

EEG (systématique) : Typique à la période intercritique = Pointes-ondes et Polypointes ondes généralisées dont la fréquence est supérieure à 3 Hz

C ) Diagnostic différentiel 0

– Syncope
– Crise psychogène
– Simulation

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

Affection bénigne rapidement contrôlée par une monothérapie. Elle nécessite néanmoins souvent la poursuite du traitement au long cours (notion de pharmacodépendance) car l’arrêt du traitement entraîne dans 90 % des cas une récidive.

B) Complications 0

Aucune

4) PEC 1A

Cf. fiche épilepsie

Le traitement de fond est nécessaire (valproate, lamotrigine, lévétiracetam) :
– Contrôle les myoclonies et les crises tonicocloniques. 1B
– Il est à conserver à vie : dans 90% des cas, l’arrêt entraîne une récidive

Epilepsie abscence

Neuro – Pedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


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1) Généralité 1A

Déf : Rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes. On distingue les absences typiques (l’absence est isolée, simple sur le plan clinique) des absence atypique (à la rupture du contact souvent incomplète s’ajoutent d’autres symptômes).
Remarque : anciennement appelée épilepsie petit-mal 0

Epidémiologie :
– Environ 10 % des épilepsies entre 3 et 12 ans : un début plus précoce est rare.
– Absence moins fréquents chez l’adolescent.
– Pic de fréquence : autour de 7 ans avec une prédominance féminine.
– Les absences typiques sont inaugurales, très fréquentes  provoquées par l’hyperpnée (jusque 100 et plus par jour).

Etiologies : Origine génétique présumée

2) Diagnostic 1A

 

Clinique Paraclinique
Suspencion brève de la conscience
EEG

A ) Clinique

  • Anamnèse 1A

Terrain : Enfant de 7-12 ans (sexe féminin +++) 

  • Examen physique 1B

Signes cliniques : 1B
– suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours.
– Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires.
– L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée. Elles peuvent être déclenchées par l’hyperpnée
– L’absence atypique peut s’accompagner d’autres symptômes (cf. crise épileptique)

B ) Paraclinique 1A

EEG (systématique) :

> Absence typique (anomalies pathognomoniques) :
– Décharges de quelques secondes, généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones de pointes-ondes à 3 Hz,
– de début et fin brusques,
– interrompant un tracé normal.

> Absence atypique :
– décharges de pointes-ondes bilatérales irrégulières, asynchrones, inférieures à 3 Hz (dites pointes-ondes lentes),
– début et fin plus progressifs,
– interrompant une activité de fond anormale.

C ) Diagnostic différentiel 0

– Syncope
– Crise psychogène 

– Simulation

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Chez l’enfant : Evolution variable,
– bon pronostic immédiat dans 80 % des cas ;
– disparition des absences dès l’instauration d’un traitement et sans récidive
– Dans 40 % des cas, surviennent plus tard des crises généralisées tonicocloniques isolées ou associées aux absences.
– Facteurs de mauvais pronostic : début tardif (après 8 ans), survenue chez les garçons, résistance initiale au traitement, présence d’une photosensibilité

Chez l’adolescent :
– 
pronostic moins favorable avec association des crises généralisées tonicocloniques

B) Complications 0

Aucune pour les absences typiques

4) PEC 1B

Cf. fiche épilepsie

Un traitement de fond est indispensable (valproate, lamotrigine, lévétiracetam, ethosuximide

Syndrome de Marfan

Médecine Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


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1) Généralité 2

Déf :  Maladie systémique génétique autosomique dominante, se caractérisant par une fragilité du tissu de soutien (tissu conjonctif) qui affecte différents appareils (combinaison variable d’atteintes cardiovasculaires, musculo-squelettiques, ophtalmologiques et pulmonaires).  Il existe des formes syndromiques (avec des signes extra-aortiques) ou des formes non syndromiques (dilatation de l’aorte sans autre signes).

Physiopathologie : mutation du gène codant pour la fibrilline de type 1, plus rarement d’un gène codant pour une autre protéine : protéine de la matrice extracellulaire (MFAP5 (4), FOXE3 (16)), une molécule de la voie de signalisation du TGF bêta (TGFB2 (5), TGFB3, TGFBR1, TGFBR2 (14), SMAD3 (2)), de gènes codant pour l’appareil contractile de la cellule musculaire lisse (MYH11, ACTA2 (22), MYLK, PRKG1 (11)) ou enfin des mutations qui perturbent le transit des cellules embryonnaires musculaires lisses de la paroi aortique.

Epidémiologie : environ 1/5 000 individus soit 12 000 patients en France.

2) Diagnostic 2

« C‘est un faisceau d’arguments cliniques, paracliniques et parfois évolutifs qui permet d’aboutir au diagnostic » 2

Clinique Paraclinique
un morphotype évocateur (grande taille avec morphotype longiligne, pectus carinatum ou excavatum, arachnodactylie)
une ectopie du cristallin
une dilatation aortique
des pneumothorax récidivants
 Etude génétique

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain :
– Antécédents familiaux de Syndrome de Marfan ou de dissection aortique voire de mort subite.
– Notion de chirurgie d’anévrysme avant 45 ans
– Patient jeune

Signes fonctionnels :
– Douleurs thoraciques (dissection aortique ou pneumothorax)
– Troubles visuels (perception d’un voile dans le champ visuel, baisse de l’acuité visuelle etc.)
– Douleurs ou gênes oculaires

  • Examen physique

Signes cliniques
– Signes de dissection aortique (urgence)
– Ectopie du cristallin
– Signes ophtalmiques (luxation ou subluxation cristallinienne, cataracte, myopie forte et/ou astigmatisme, iridodonésis, stries angioïde rétiniennes)
– Signes squelettiques (scoliose, pectus excavatum ou carinatum, grande taille avec morphotype longiligne et arachnodactylie etc.)
– Signes rares (arthrose précoce, moya moya, livedo, iris floculi etc.)

B ) Paraclinique

Etude génétique : Confirme la mutation génétique.

Imagerie :
– Echographie cardiaque : A la recherche d’une dilatation aortique, d’une bicuspidie aortique et d’un prolapsus valvulaire mitral
– Scanner ou IRM de l’aorte : A la recherche d’un anévrysme de l’aorte (absent des critères diagnostic 0).
– Echographie oculaire : Mesure de la longueur axiale du cristallin (augmentée).
– Radiographies du rachis en entier ( incidences de face et de profil avec visualisation des têtes fémorale) : A la recherche d’une scoliose , d’une anomalie du profil rachidien et d’une protrusion acétabulaire.

 ⇒ Le diagnostic repose sur les critères de Loeys et al (2010)

Critères diagnostiques pour le syndrome de Marfan (Révision 2010, Loeys et al)

Il existe 7 possibilités pour poser le diagnostic

  • En absence d’histoire familiale de Syndrome de Marfan :

>Dissection/Dilatation de l’aorte ascendante (Z-score ≥2) associée à 1 des critères suivant :
– Ectopie du cristallin ∗
– Mutation FBN1
– Score systémique ≥ 7 ∗

>Ectopie du cristallin ET présence d’une mutation FBN1 précédemment associée à une dilatation aortique.

  • Histoire familiale de syndrome de Marfan (apparentés au 1er degré)

Présence d’1 des critères suivant :
– Dissection/Dilatation de l’aorte ascendante (Z-score ≥ 2.0 chez les sujets ≥ 20 ans ou ≥ 3.0 chez les sujets < 20 ans ) ∗
– Ectopie du cristallin
– Score systémique ≥ 7 ∗

∗ : En l’absence de critères évoquant un syndrome de Shprintzen-Goldberg, un syndrome de Loeys-Dietz ou un syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire, sinon tester en première intention TGFBR1, TGFBR2, SMAD3 et COL3A1.

∗ Score systémique : 

Signes cliniques Score
Signe du poignet ET du pouce 3
Signes du poignet ou du pouce 1
Pectus carinatum 2
Pectus excavatum ou asymétrie thoracique 1
Déformation de l’arrière-pied 2
Pieds plats 1
Pneumothorax 2
Ectasie durale 2
Protrusion acétabulaire 2
Segment supérieur/inférieur < 0.86 ET envergure/taille > 1.05 1
Scoliose ou cyphose thoraco-lombaire 1
Extension des coudes < 170° 1
Au moins 3 des 5 signes cranio-faciaux (visage long et étroit avec enophtalmie, fentes palpébrales orientées vers le bas, hypoplasie malaire, microretrognathie, palais ogival et dents chevauchantes) 1
Vergetures 1
Myopie 1
Prolapsus de la valve mitrale 1

C ) Diagnostic différentiel

– Une dilatation aortique familiale ou non
– Une dilatation aortique en rapport avec une bicuspidie aortique (peut s’associer à un syndrome de Marfan)
– Un anévrysme dégénératif
– Les autres causes de scoliose ou d’ectopie du cristallin
– Les syndromes apparentés :  Syndrome de Beals, Syndrome de Shprintzen-Goldberg, Syndrome de Lujan-Fryns, Syndrome de Loeys-Dietz, homocystinurie.

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

– Le pronostic vital est dominé par l’atteinte aortique (risque de dissection et de rupture)
– Le pronostic fonctionnel  dépend des atteintes ophtalmologiques et musculosquelettiques (orthopédiques/ rhumatologiques)

B) Complications

Mort subite

4) PEC 2

A) Traitement

La prise en charge, multidisciplinaire et continue, est organisée par le médecin coordinateur du centre spécialisé, en lien avec le médecin traitant.

  • Prise en charge cardiovasculaire :

Objectif principal : limiter la dilatation aortique et le risque de dissection : prescription d’un bêtabloquant ou d’inhibiteurs calciques bradycardisants.
⇒ Chirurgie cardiothoracique  en fonction du degré de dilatation de l’aorte.

  • Prise en charge musculosquelettique : 

– Supplémentation systématique en vitamine D
– Surveillance de la croissance pour dépister une scoliose évolutive grave ou des troubles des appuis plantaires (indications d’un appareillage)
– Les règles hygiéno-diététiques et l’activité physique limitent le risque de déminéralisation osseuse.
–  Les douleurs symptomatiques de troubles posturaux sont prises en charge par la prescription d’antalgiques et surtout par une rééducation (kinésithérapie et psychomotricité, ergothérapie)

  • Prise en charge médico-sociale :

– Mise en place d’un PAI, d’un aménagement de poste de travail
– Reclassement professionnel en cas de poste nécessitant le port de charges lourdes par exemple

  • Prise en charge psychologique :

– suivi psychologique (patient et sa famille) de l’annonce de la maladie à la fin de vie
– relation médecin-patient +++

B) Suivi

Bilans de suivi
Examens biologiques : 
INR en cas de traitement par AVK
Evaluation des apports vitamino-calciques et bilan biologique phosphocalcique en cas de fragilité osseuse

Imagerie :
Échographie cardiaque et aortique (annuelle au moins)

Électrocardiogramme (ECG) et éventuellement holter/ECG
Angioscanner injecté synchronisé à l’ECG de l’aorte et/ou de l’ensemble des vaisseaux ou Angio-IRM
Echographie-doppler des vaisseaux périphériques (annuelle en cas de découverte d’anévrysme artériel)
Examen ophtalmologique systématique (annuel si le premier examen révèle une luxation, sinon tous les 3 ans)
Radiographie pulmonaire voire un scanner thoracique (suspicion pneumothorax, recherche emphysème et des bulles apicales si signes d’appels cliniques)
Radiographie du rachis en entier (avec visualisation des têtes fémorales), de face et de profil :  à renouveler régulièrement chez l’enfant pendant la croissance en cas d’anomalie visible même minime
Ostéodensitométrie en cas de fragilité osseuse clinique
Épreuves fonctionnelles respiratoires (en cas de dyspnée ou de scoliose sévère)
Polysomnographie (en cas de suspicion de syndrome d’apnées du sommeil, hypersomnie diurne).

 

 

Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)

Vascu
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


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1) Généralité 2

Déf : La Télangiectasie hémorragique héréditaire (THH) encore appelée Maladie de Rendu-Osler-Weber est une maladie génétique autosomique dominante, correspondant à une dérégulation de l’angiogenèse conduisant à des dilatations artério-veineuses : les télangiectasies cutanéomuqueuses hémorragiques et les shunts viscéraux.

Physiopathologie : Mutation d’un des deux gènes ACVRL et ENG, impliqués dans la voie de signalisation du transforming growth factor (TGF)-bêta. L’homéostasie angiogénique vasculaire des vaisseaux capillaires est perturbée, entraînant une néo-vascularisation excessive. Dans quelques rares cas, le gène SMAD4 est muté et entraîne dans ce cas une THH associée à une polypose juvénile.

Epidémiologie : La prévalence varie entre 1/5 000 à 1/8 000.

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Critères de Curaçao :
– épistaxis chroniques et anémiantes
– télangiectasies cutanéomuqueuses
– hérédité
test génétique

A ) Clinique

  • Anamnèse 

– Antécédents familiaux
– Apparition dès l’enfance

  • Examen physique

Le diagnostic repose sur les critères de Curaçao, basé sur 3 signes cardinaux :
– épistaxis récidivantes
– télangiectasies cutanéomuqueuses
– caractère héréditaire des signes
Une complication viscérale pulmonaire, hépatique ou neurologique peut remplacer un signe cardinal.

B ) Paraclinique

Test génétique : objective la mutation d’un gène.

C ) Diagnostic différentiel

Syndrome CREST
Hypertension pulmonaire artérielle
– Télangiectasies héréditaires bénignes.

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

En général, espérance de vie normale, en dehors de complications viscérales graves.
Quelques cas de mortalité pendant la grossesse ont été rapportés chez des patientes non dépistées pour les fistules artério-veineuses pulmonaires

B) Complications

La complication la plus fréquente est l’anémie par carence martiale (par perte sanguine due aux épistaxis). Les Malformations Artério-Veineuses (MAV) viscérales peuvent rester asymptomatique ou entrainer des complications.

Complications des MAV pulmonaires :
– abcès cérébraux
– accidents ischémiques transitoires
– hypoxie chronique
– rupture hémorragique

Complications des MAV du système nerveux central :
– signes de compression lente
– hémorragies intra-parenchymateux

Complications des MAV hépatiques : 
– hyper débit cardiaque
– hypertension portale
– hypertension pulmonaire
– angiocholite pseudo obstructive

Complications des MAV digestives :
– Hémorragies digestives (aggravent l’anémie chronique)

4) PEC

A ) Bilan 0

BILAN DE GRAVITE
Examens biologiques : 
– NFS- Plaquettes
– Groupage sanguin facteur rhésus
Imagerie :
– Radiographie pulmonaire
– TDM cérébrale
– Echodoppler cardiaque
– Echographie abdominale
– Endoscopie

B ) Traitement 2

  • Traitement symptomatique

– PEC de l’anémie,
– Prévention et PEC des épistaxis

  • Traitement des MAV

– Occlusion par radiologie interventionnelle (si possible)
– Transplantation hépatique selon le cas
–  Médicaments antiangiogéniques (Thalidomide, anticorps anti-VEGF) en cours d’étude.

C ) Suivi 0

– Dépistage précoce des complications des MAV
– Surveillance de la tolérance de l’anémie chronique et de son évolution

Trouble dépressif caractérisé

Psy
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 64


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1) Généralité 1

Déf : le trouble dépressif caractérisé « unipolaire » est un trouble psychiatrique défini par la présence d’un épisode dépressif caractérisé (ou « dépression ») isolé, non en lien avec un trouble bipolaire ou secondaire à une pathologie psychiatrique ou non-psychiatrique (cf partie diagnostic différentiel).
Remarque : le terme « épisode dépressif caractérisé » remplace le terme « épisode dépressif majeur ».

Physiopathologie : Origine multifactorielle, avec des FdR génétiques et environnementaux. Des dysfonctionnements ont été décrits au niveau des systèmes de transmission monoaminergiques (sérotonine, noradrénaline, dopamine), des hormones du stress (cortisol), des mécanismes inflammatoires des neurotrophines (BDNF), et des boucles fronto-sous-corticales

Epidémiologie : – Incidence (monde) : 100 millions / an
– Prévalence ponctuelle (Fr) : 5% ; prévalence vie entière (Fr) : 11% (H), 22% (F)
– Début à tout âge, souvent adulte jeune
– Sex-ratio féminin 2:1 à partir de l’adolescence
– Indépendant de l’ethnie, du niveau d’éducation et du statut socio-économique

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Perturbation psychoaffective (humeur, émotion, pensée, idée suicidaire)
Perturbation psychomotrice (ralentissement du cours de la pensée, altération cognitive, ralentissement moteur, agitation)
Perturbation physiologique (trouble du sommeil, fatigue, trouble alimentaire, trouble de la sexualité, symptômes neurovégétatifs)
Pendant ≥ 2 semaines avec changement par rapport à l’état antérieur
(bilan pour dg. diff. nég.)

A ) Clinique

  • Symptômes cliniques 

Les signes doivent marqué une rupture par rapport à l’état antérieur et être présent au moins depuis 2 semaines

Perturbations psychoaffectives

Perturbation de l’humeur : humeur triste / dépressive
– Sentiment pénible, douloureux, envahissant
– Quasi constant dans le temps avec prédominance matinal (dès le réveil)

Perturbation des émotions :
– Anhédonie (= perte du plaisir, presque toujours présente à des degrés divers). S’observe dans tous les domaines (vie affective, socio-professionnelle et loisirs)
– Anesthésie affective
– Anxiétés, angoisses

Altérations du contenu de la pensée :
– Idées de culpabilité : reproches pour des actes quotidiens banals ou passés
/ Sentiment d’une dette envers sa famille, d’être un poids pour les siens / Auto-accusation
– Idées de dévalorisation : perte de l’estime de soi, autodépréciation, conduisant à un sentiment d’incapacité, d’inutilité ou d’indignité
– Idées d’incurabilité

Idées suicidaires : Pensées centrées sur la mort (avec ou sans plan précis pour se suicider)

Perturbations psychomotrices

Perturbations du cours de la pensée (ralentissement)
– Bradypsychie (ralentissement des idées)
– Ruminations (pensées répétées, centrées sur soi et à contenu négatif)
– Monoidéisme (pensées répétées sur un seul contenu négatif)

Altérations cognitives : concentration, mémoire, attention, prise de décision

Ralentissement moteur et comportemental :
– Bradykinésie (lenteur des mouvements)
– Hypomimie voire amimie (diminution / disparition des expressions du visage)
– Bradyphémie (lenteur du discours), aprosodie (voix monocorde)
– Clinophilie (fait de rester au lit toute la journée)
– Incurie
– Aboulie (= incapacité à exécuter les actes pourtant planifiés, et une grande difficulté à prendre des décisions)

Agitation : déambulations permanentes, incapacité à s’asseoir. Souvent liée à un état de tension interne ou d’anxiété (ralentissement psychomoteur et agitation peuvent alterner ou être associés)

> Perturbations physiologiques 

Perturbations du sommeil et des rythmes circadiens : Insomnie de tout type (le plus fréquent), plus rarement somnolence

Fatigue ou perte d’énergie

Perturbations des conduites alimentaires : Anorexie (le plus fréquent) ou augmentation de l’appétit / modifications des habitudes alimentaires (remplacement des repas par des prises rapides de nourriture, grignotage plus ou moins permanent, appétence pour les sucrés)

Perturbations de la sexualité : diminution du désir et de l’excitation sexuelle, hyposexualité

Autres : symptômes neurovégétatifs, digestifs, urinaires, cardiovasculaires, douloureux, etc.

Critères DSM-5 du trouble dépressif caractérisé

A. ≥ 5 / 9 des symptômes suivant présents simultanément pendant une durée ≥ 2 semaines, représentant un changement par rapport à l’état antérieur, dont au moins le signe 1) ou 2).

1) Humeur dépressive presque toute la journée, presque tous les jours, signalée par le sujet ou observée par son entourage / Irritabilité chez l’enfant et l’adolescent
2) Perte marquée d’intérêt ou de plaisir pour presque toutes les activités, presque toute la journée, presque tous les jours
3) Perte ou gain de poids significatif (5%) en l’absence de régime / Diminution ou augmentation de l’appétit tous les jours / Cassure de courbe de poids chez l’enfant
4) Insomnie ou hypersomnie presque tous les jours
5) Agitation ou ralentissement psychomoteur presque tous les jours
6) Fatigue ou perte d’énergie tous les jours
7) Dévalorisation ou culpabilité excessive / inappropriée (± délirante) presque tous les jours
8) Diminution de l’aptitude à penser ou à se concentrer / indécision presque tous les jours, signalée par le sujet ou observée par son entourage
9) Pensées de mort récurrentes / Idées suicidaires récurrentes sans plan précis / Tentative de suicide ou plan précis pour se suicider

B. Les symptômes induisent une détresse cliniquement significative ou une altération du fonctionnement social, professionnel ou dans d’autres domaines importants

C. Les symptômes ne sont pas imputables aux effets physiologiques directs d’une substance ou d’une affection médicale générale

D. L’épisode ne répond pas aux critères du trouble schizo-affectif et ne se superpose pas à une schizophrénie

E. Il n’y a jamais eu d’épisode maniaque ou hypomaniaque.

Remarque : les critères A à C définissent l’épisode dépressif caractérisé 

  • Caractéristiques de l’épisode dépressif

L’épisode dépressif actuel peut avoir certaines caractéristiques particulières. On parle d’épisode dépressif caractérisé avec …

…caractéristiques mélancoliques : ralentissement moteur important, parfois mutisme. Risque suicidaire particulièrement élevés !

…caractéristiques psychotiques : congruentes ou non à l’humeur, syndrome de Cotard (négation d’organe, du temps voire du monde)

…caractéristiques mixtes : ≥ 3 symptômes maniaques ou hypomaniaques la majorité du temps de l’épisode dépressif caractérisé

…caractéristiques atypiques : réactivité de l’humeur ± augmentation de l’appétit ou du poids, hypersomnie, sensation de membres lourds, sensibilité au rejet dans les relations interpersonnelles (ne se limitant pas à l’épisode)

…caractéristiques anxieuses : l’agitation anxieuse est associée à un risque suicidaire majeur (raptus anxieux). Les symptômes comportent une tension interne, agitation, difficultés de concentration, impression de perte de contrôle ou « mauvais pressentiment »

…caractéristiques catatoniques : catalepsie, négativisme, stéréotypies, impulsions, écholalie, échopraxie

…début dans le péri-partum

… caractéristiques saisonnières
– Relation temporelle régulière, non-liée à des facteurs environnementaux
– Rémissions complètes
– ≥ 2 épisodes saisonniers au cours des 2 dernières années, en l’absence d’épisode non-saisonnier
– Une vie entière marquée par nettement plus d’épisodes saisonniers que non-saisonniers

… cycles rapides 0 : ≥ 4 épisodes de l’humeur sur les 12 derniers mois

B ) Paraclinique

Aucun examens paracliniques n’est nécessaires au diagnostic positif.

C ) Diagnostic différentiel

  • Episode dépressif caractérisé intégré dans une autre pathologie :

Trouble bipolaire de type I ou II

Autres pathologies psychiatriques
– Troubles délirants persistants (si symptômes psychotiques)
– Schizophrénie
– Troubles de la personnalité (dont personnalité état-limite)
– Troubles anxieux
– Troubles obsessionnels compulsifs
– Troubles addictifs

Troubles non-psychiatriques
– Toxique +++ : alcool, cannabis, amphétamines, cocaïne, hallucinogènes
– Neurologique : tumeur cérébrale, SEP, AVC, démence débutante, épilepsie focale
– Endocrinien : hypothyroïdie, maladie de Cushing
– Métabolique : hypoglycémie, troubles ioniques, maladie de Wilson
– Iatrogène : corticoïdes, IFN-α, β-bloquants, L-Dopa…

Bilan paraclinique devant une suspicion de trouble dépressif caractérisé
(élimination des dg. diff. non-psychiatriques)
– Sang : glycémie, ionogramme avec calcémie, fonction rénale et hépatique, NFS, plaquettes, CRP, TSHus
– Toxiques urinaires : cannabis, cocaïne, opiacés, amphétamines
– Imagerie cérébrale et EEG : indiqués si 1er épisode ou signes neurologiques associés
  • Autre

Deuil normal : « la réponse normale et attendue en réponse à un événement impliquant une perte significative (ex : deuil, ruine financière, désastre naturel), incluant un sentiment de tristesse, de la rumination, de l’insomnie, une perte d’appétit et une perte de poids, peut ressembler à un épisode dépressif. La présence de symptômes tels qu’un sentiment de dévalorisation, des idées suicidaires (autres que vouloir rejoindre un être aimé), un ralentissement psychomoteur, et une altération sévère du fonctionnement général suggèrent la présence d’un épisode dépressif caractérisé en plus de la réponse normale à une perte significative » 1

Trouble dysphorique pré-menstruel : symptômes dépressifs ± labilité émotionnelle, anxiété ou signes physiques (tension des seins, douleurs…) au cours de la plupart des cycles menstruels

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

On distingue différentes évolutions :
TDC isolé (50%) : épisode unique
TDC récurrent (35%) : ≥ 2 épisodes séparés d’une période sans symptômes d’au moins 2 mois
TDC persistant (15%) : persistance en continu durant ≥ 2 ans (≥ 1 an chez l’adolescent)

La rémission est partielle (symptômes résiduels) ou complète. On définit la résistance au traitement antidépresseur comme l’échec de 2 traitements à posologie et durée suffisantes (au moins 6 semaines).

Facteurs de mauvais pronostic
– Sexe féminin
– ATCD familiaux de troubles de l’humeur
– Age de début précoce
– Nombre d’épisodes passés
– Durée longue ou sévérité importante de l’épisode index
– Persistance de symptômes résiduels
– Comorbidité psychiatrique ou non psychiatrique

B) Complications

Suicide
Désinsertion socio-professionnelle
Récurrences dépressives

4) PEC 1

A ) Bilan

  • Bilan de gravité

Evaluation systématique du risque suicidaire ++

Recherche de comorbidités : fréquente +++
– Troubles anxieux (50-70%) : trouble panique avec ou sans agoraphobie, trouble anxieux généralisé, TOC, phobie sociale, stress post-traumatique
– Troubles addictifs (30%)
– Trouble schizophrénique
– Troubles de conduites alimentaires
– Autres troubles psychiatriques : troubles de contrôle des impulsions, troubles de la personnalité, comorbidités non-psychiatriques
– Non-psychiatriques : syndrome métabolique pathologie cardio-vasculaire, pathologies endocriniennes, inflammatoires, tumorales, neurodégénératives…

Critère d’intensité avec évaluation du retentissement socio-professionnel (selon le DSM-5)

Intensité Critères
Légère Symptômes juste suffisants au diagnostic / peu de perturbations socio-professionnelles
Moyenne Plus de symptômes que nécessaire / perturbations socio-professionnelles modérées
Sévère Presque tous les symptômes / perturbations socio-professionnelles nettes
  • Bilan pré-thérapeutique

Critères d’hospitalisation : hospitalisation libre ou soins sans consentement si
– Risque suicidaire élevé ou mise en danger
– Episode dépressif caractérisé sévère
– Caractéristiques mélancoliques ou psychotiques
– ± Situations complexes avec comorbidités et/ou isolement

Bilan pré-thérapeutique :
– IMC, bilan lipidique
– β-hCG
– ECG (mesure du QT)
– Imagerie cérébrale si ECT (contre-indiqué en cas d’HTC)

B ) Traitement

  • Mesures générales

Psychothérapies de soutien toujours indiquées (TCC et thérapies inter-personnelles ++), souvent en monothérapie dans les formes d’intensité légère

Réhabilitation psychosociale

ALD 100 % dans les formes récurrentes ou persistantes

  • Traitement médicamenteux

PEC d’un premier épisode dépressif caractérisé :

Indications : épisode dépressif caractérisé d’intensité modérée à sévère. Non-systématique chez l’adolescent, à envisager après plusieurs consultations à visée diagnostique et psychothérapeutique.

Initiation d’un traitement antidépresseur :
– ISRS en première intention
– Délai d’action de plusieurs semaines
– Posologie augmentée progressivement, plus lentement chez l’enfant, l’adolescent et le sujet âgé, adapté au poids et à la fonction rénale / hépatique du patient

Stratégie en cas de non-réponse :
– Augmentation de posologie
– Changement ou combinaison d’antidépresseurs (de même classe ou non)
– Stratégies de potentialisation (sels de lithium, hormones thyroïdiennes, antipsychotiques de 2nde génération)
– Stratégies non-médicamenteuses

L’arrêt peut être discuté à 6-12 mois de la rémission clinique (risque maximum de rechute à 6-8 mois d’arrêt)

> PEC selon les caractéristiques et formes cliniques :

Traitements symptomatiques associés :
– TDC à caractéristique psychotique : antipsychotique
– TDC à caractéristique anxieuse : anxiolytique (BZD)
– Insomnie associée : règles d’hygiène de sommeil, ± hypnotique sur une période limitée à 4 semaines

Formes récurrentes (notamment à partir du 3e épisode) : traitement antidépresseur de maintien avec la molécule et la posologie ayant permis la rémission (± psychothérapie sur une durée de 18 à 24 mois)

Remarque : l’électro-convulsivo-thérapie (ECT) est indiquée en cas
– de forme sévère (caractéristique psychotique, mélancolique ou catatonique)
– de résistance ou CI au traitement médicamenteux
– d’urgence vitale (risque suicidaire, dénutrition, déshydratation).
Il existe d’autre traitement physique plus rare (stimulation magnétique transcranienne, …)

C ) Suivi

Consultations rapprochées (1 / semaine) avec réévaluation systématique
– De l’état clinique, de la réponse thérapeutique
– Du risque suicidaire et de dénutrition
– Du risque de virage maniaque sous antidépresseur

 

Trouble bipolaire

Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 62


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Sommaire

1) Généralité 1

Déf : Le trouble bipolaire est un trouble de l’humeur caractérisé par des changements pathologiques de l’humeur et de l’énergie qui peuvent être augmentés (manie) ou diminués (dépression). On distingue plusieurs type de trouble bipolaire :
– Type 1 : ≥ 1 épisode maniaque
– Type 2 : ≥ 1 épisode hypomaniaque et ≥ 1 épisode dépressif caractérisé
– Trouble bipolaire atypique : « spectre élargi »

Physiopathologie : L’étiopathogénie des troubles bipolaires n’est pas précisément connue. Elle associe :
– facteurs génétiques de transmission non-mendélienne : 70 à 80 % d’héritabilité, risque relatif x10 si un apparenté du 1er degré est bipolaire
– facteurs environnementaux : traumatismes dans l’enfance, stress aigus ou répétés

Epidémiologie :
– Prévalence : 1-4 % pour les formes typiques (sous-types I ou II), jusqu’à 10 % de la population générale pour les formes élargies
– Début entre 15 et 25 ans, retard diagnostique moyen de 10 ans
– Prédominance féminine dans le sous-type II, sex-ratio = 1 dans le sous-type I

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Trouble bipolaire de type I : ≥ 1 épisode maniaque
Trouble bipolaire de type II : ≥ 1 épisode hypomaniaque et ≥ 1 épisode dépressif caractérisé
(bilan pour dg. diff. nég.)

A ) Clinique

  • Description clinique

> Syndrome maniaque : On peut regrouper les signes maniaques dans 3 types de perturbation :
Psychoaffectives : perturbation de l’humeur, des émotions et du contenu de la pensée
Psychomotrices : accélération du cours de la pensée, altérations cognitives (de la concentration), accélération motrice et comportementale
Physiologiques : troubles du sommeil, des conduites alimentaires, de la sexualité.
Les idées délirantes sont fréquentes dans ce cadre, leur thème est le plus souvent congruent à l’humeur (mégalomaniaque, mystique, prophétique). On retrouve fréquemment des hallucinations et des comportements à risque.

Syndrome hypomaniaque : Le tableau clinique est moins sévère que dans le syndrome maniaque, mais marque néanmoins une rupture totale avec l’état antérieur.

> Syndrome dépressif : Cf fiche trouble dépressive caractérisé. « Rien ne permet de distinguer un syndrome dépressif émaillant l’évolution d’un trouble bipolaire, d’un syndrome dépressif au cours d’un trouble de l’humeur non-bipolaire » 1. Certains éléments sont tout de même évocateurs du trouble bipolaire :
– Episode dépressif caractérisé avant 25 ans
– Début brutal
– ATCD familial de trouble de l’humeur
– Caractéristiques de l’épisode : mélancolique, saisonnier, post-partum

Remarque : le dépistage des symptômes (hypo)maniaques peut se faire par des échelles et questionnaires (MDQ)

Critères DSM-5 de l’épisode maniaque et hypomaniaque

Episode maniaque

A. Une période nettement délimitée durant laquelle l’humeur est élevée, expansive ou irritable de façon anormale et persistante, avec une augmentation anormale et persistante de l’activité orientée vers un but ou de l’énergie, persistant la plupart du temps, presque tous les jours, pendant ≥ 1 semaine (ou toute autre durée si une hospitalisation est
nécessaire).

B. Au cours de cette période de perturbation de l’humeur et d’augmentation de l’énergie ou de l’activité, ≥ 3/7 critères suivants (4/7 si l’humeur est seulement irritable) sont présents avec une intensité significative et représentent un changement notable au comportement habituel :
– Augmentation de l’estime de soi ou idées de grandeur
– Réduction du besoin de sommeil (sensation de repos après 3 heures de sommeil)
– Plus grande communicabilité que d’habitude ou désir constant de parler
– Fuite des idées ou sensations subjectives que les pensées défilent
– Distractibilité (l’attention est trop facilement attirée par des stimuli extérieurs sans importance ou insignifiants), rapportée ou observée
– Augmentation de l’activité orientée vers un but (social, professionnel, scolaire ou sexuel) ou agitation psychomotrice (i.e. activité sans objectif ou non-orientée vers un but)
– Engagement excessif dans des activités à potentiel élevé de conséquences dommageables (achats inconsidérés, conduites sexuelles inconséquentes ou investissements commerciaux déraisonnables)

C. La perturbation de l’humeur est suffisamment grave pour entraîner une altération marquée du fonctionnement professionnel ou des activités sociales, ou pour nécessiter une hospitalisation afin de prévenir des conséquences dommageables pour le sujet ou pour autrui, ou bien il existe des caractéristiques psychotiques.

D. L’épisode n’est pas imputable aux effets physiologiques d’une substance (par ex. substance donnant lieu à abus, médicament ou autre traitement) ou à une autre affection médicale générale.

Episode hypomaniaque

A. idem critère A de l’épisode maniaque mais réduit dans le temps : pendant ≥ 4 jours consécutifs.

B. idem critère B de l’épisode maniaque

C. L’épisode s’accompagne de modifications indiscutables du fonctionnement, qui diffère de celui du sujet hors période symptomatique.

D. La perturbation de l’humeur et la modification du fonctionnement sont manifestes pour les autres.

E. La sévérité de l’épisode n’est pas suffisante pour entraîner une altération marquée du fonctionnement professionnel ou social, ou pour nécessiter une hospitalisation. S’il existe des caractéristiques psychotiques, l’épisode est, par définition, maniaque.

F. idem critère D de l’épisode maniaque

Remarque : Un épisode maniaque ou hypomaniaque complet qui apparaît au cours d’un traitement antidépresseur (par ex. médicament, sismothérapie) mais qui persiste et remplit les critères complets d’un épisode au-delà du simple effet physiologique de ce traitement doit être diagnostiqué comme un épisode maniaque ou hypomaniaque.

Episode dépressif

Correspond au critères A-B-C du trouble dépressif caractérisé 

  • Caractéristiques de l’épisode

L’épisode maniaque ou dépressif actuel peut avoir certaines caractéristiques particulières (cf fiche trouble dépressif caractérisé) :
– psychotiques
– mixtes : signes dépressifs au décours d’un épisode maniaque, ou inversement)
– anxieuses
– avec début en péri-partum (grossesse ou jusqu’à 4 semaines post-partum)
– catatoniques
– saisonnier (avec rémission complète OU virage sur l’autre polarité)
– à cycle rapide

Les épisodes dépressifs peuvent présenter 2 caractéristiques supplémentaires : mélancolique et atypique

  • Formes cliniques

Trouble bipolaire de type I : survenue d’un ou plusieurs épisodes maniaques, même en l’absence d’épisode dépressif caractérisé

Trouble bipolaire de type II : survenue d’un ou plusieurs épisodes hypomaniaques, et d’un ou plusieurs épisodes dépressifs caractérisés

Autres : spectre « élargi » des troubles bipolaires

B ) Paraclinique

Aucun examens paracliniques n’est nécessaires au diagnostic positif.

C ) Diagnostic différentiel

Causes psychiatriques
– Trouble dépressif récurrent (unipolaire)
– Trouble de la personnalité (borderline)
– TDAH
– Schizophrénie
– Troubles anxieux
– Trouble obsessionnel compulsif
– Trouble délirant persistant
– Troubles addictifs

Causes non-psychiatriques
– Toxiques +++ : alcool, cannabis, amphétamines et cocaïne, hallucinogènes (peuvent être un différentiel ou le facteur déclenchant d’un épisode maniaque ou dépressif)
– Neurologiques : tumeur, SEP, AVC, démence débutante, épilepsie focale…
– Endocriniennes : hypo- ou hyperthyroïdie, hypercorticisme…
– Métaboliques : hypoglycémie, troubles ioniques, maladie de Wilson…
– Iatrogènes : corticoïdes, antidépresseurs, IFN-α, β-bloquants, L-dopa…

Bilan paraclinique devant une suspicion de trouble bipolaire
(élimination des dg. diff. non-psychiatriques)
– Sang : glycémie, ionogramme avec calcémie, fonction rénale et hépatique, NFS, plaquettes, CRP, TSHus
– Toxiques urinaires : cannabis, cocaïne, opiacés, amphétamines
– Imagerie cérébrale et EEG : indiqués si 1er épisode ou signes neurologiques associés

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Le pronostic de la maladie dépend en partie d’une PEC précoce et adaptée
70-80 % des patients traités pour un trouble caractérisé présenteront une rechute dans les 2 ans.

B) Complications

Les complications sont plus fréquentes et précoces chez les patients non-traités. Elles comportent
– L’apparition de cycles rapides
– Un risque suicidaire important (15 % des décès)
– Désinsertion familiale, professionnelle et sociale

4) PEC 1

A ) Bilan

  • Bilan de gravité

Evaluation systématique du risque suicidaire ++

Recherche de comorbidités : fréquente +++
– Troubles addictifs (40-60%) : alcool, cannabis, cocaïne et psychostimulants, sédatifs
– Troubles anxieux (40%) : trouble panique, phobies sociales, phobies simples
– TDAH (30%)
– Troubles de la personnalité (30%) : borderline ++
– Troubles de conduites alimentaires (15-30%)
– Trouble obsessionnel compulsif (10-30%)
– Non-psychiatriques : syndrome métabolique, FdR CV, SAOS, pathologies endocriniennes, inflammatoires, tumorales, neurodégénératives…

Critère d’intensité avec évaluation du retentissement socio-professionnel (selon le DSM-5)

Intensité Critères
Légère Symptômes juste suffisants au diagnostic / peu de perturbations socio-professionnelles
Moyenne Plus de symptômes que nécessaire / perturbations socio-professionnelles modérées
Sévère Presque tous les symptômes / perturbations socio-professionnelles nettes
  • Bilan pré-thérapeutique

Critères d’hospitalisation : hospitalisation libre ou soins sans consentement si
– Risque suicidaire élevé ou mise en danger
– Troubles du comportement important, délétères pour le patient ou son entourage
– Risque hétéro-agressif

En pratique, un épisode maniaque est presque toujours une urgence médicale requérant une hospitalisation, contrairement à la majorité des épisodes dépressifs.

Bilan pré-thérapeutique : selon molécule choisi, cf. tableau ci-dessous

B ) Traitement

  • Mesures générales

Psychothérapie : toujours indiquée, TCC et thérapies interpersonnelles ++

Education thérapeutique +++ (compréhension de la pathologie et du traitement, capacité d’auto-surveillance…)

PEC symptomatique :
– agitation / risque hétéro-agressif
– risque suicidaire
– trouble électrolytique et hydratation

Autres
– ALD 100 %
– Remédiation cognitive si troubles cognitifs
– Réadaptation psychosociale
– ± Mesures de protection juridique : sauvegarde de justice pour protection des biens en urgence

  • Traitements médicamenteux

> En phase aiguë (6-8 semaines)

Traitement le plus précoce possible

Episode maniaque
– Arrêt du traitement antidépresseur si présent
– 1ère intention : lithium, valproate ou anti-psychotique de 2e génération (tous les autres thymorégulateurs sont en 2e intention)
– Combinaison lithium (ou valproate) + anti-psychotique de 2e génération possible d’emblée dans les formes sévères

Episode dépressif caractérisé du trouble bipolaire
– 1ère intention : lithium, lamotrigine ou quetiapine (tous les autres thymorégulateurs sont en 2e intention)
– Si le patient a déjà un thymorégulateur (lithium ou valproate), introduire un ISRS
– Les antidépresseurs tricycliques ne sont pas recommandés (risque majeur de virage maniaque)

> Au long cours

Le traitement de consolidation dure 4 à 6 mois, il a pour objectif de prévenir la rechute de l’épisode index, et d’obtenir la rémission fonctionnelle. Les traitements sont similaires à la phase aiguë avec arrêt (si possible) des éventuels anxiolytiques ou hypnotiques.

– Combinaison lithium (ou valproate) + anti-psychotique de 2e génération possible d’emblée dans les formes sévères

Episode dépressif caractérisé du trouble bipolaire
– 1ère intention : lithium, lamotrigine ou quetiapine (tous les autres thymorégulateurs sont en 2e intention)
– Si le patient a déjà un thymorégulateur (lithium ou valproate), introduire un ISRS
– Les antidépresseurs tricycliques ne sont pas recommandés (risque majeur de virage maniaque)

> Au long cours

Le traitement de consolidation dure 4 à 6 mois, il a pour objectif de prévenir la rechute de l’épisode index, et d’obtenir la rémission fonctionnelle. Les traitements sont similaires à la phase aiguë avec arrêt (si possible) des éventuels anxiolytiques ou hypnotiques.

Le traitement prophylactique au long cours a pour objectif de prévenir les récurrences. Il est à adapter au patient notamment en termes de posologie. L’arrêt progressif des antidépresseurs est conseillé dans le trouble bipolaire au long cours.

Prescription des thymorégulateurs en pratique

Remarque : L’électroconvulsivothérapie (ECT) est recommandée comme traitement curatif dans certaines situations résistant aux autres options thérapeutiques
– Episode dépressif caractérisé d’intensité sévère / avec caractéristiques mélancoliques / résistant aux traitements
– Episode maniaque sévère et prolongé / résistant aux traitements
– Syndrome catatonique
– Cycles rapides
– Mauvaise tolérance des psychotropes, risque de décompensation de comorbidités
– CI aux autres traitements (grossesse, personne âgée…)

Trouble schizophrénique

Psy
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 61


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1) Généralité 1

Déf : : La schizophrénie est un trouble psychiatrique chronique de type psychotique, caractérisé par une altération du contact à la réalité.

Physiopathologie :  Elle n’est pas complètement élucidée
– Modèle stress-vulnérabilité (voir FdR ci-après)
– Hypothèse dopaminergique : le syndrome positif serait lié à une hypertransmission dopaminergique au niveau mésolimbique, et le syndrome négatif à une hypotransmission sur la voie mésocorticale
– Hypothèse neurodéveloppementale : la schizophrénie serait la conséquence retardée d’anomalies du neurodéveloppement débutant des années avant le début de la maladie

Epidémiologie :
– Prévalence de 0,6 à 1%
– Incidence estimée à 15 / 100.000 / an
– Début généralement vers 15-25 ans, 5 ans plus tard en moyenne chez la femme
– Légère prédominance masculine (sex-ratio = 1,4), sauf dans les formes à début tardif (sex-ratio féminin 7:1)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Au moins 2 des 3 syndromes de la triade :
sd pos., sd nég., sd de désorganisation
Evolution depuis ≥ 6 mois
Avec répercussions fonctionnelles sociales ou prof.
(bilan dg diff. neg.)

A ) Clinique

Triade : Syndrome positif , Syndrome négatif, Syndrome de désorganisation.

Le diagnostic nécessite :
– l’association d’au moins 2 des 3 syndromes de la triade, sur « une proportion significatif de temps au cours d’une période d’un mois »
– une évolution globale des signes depuis au moins 6 mois.
– une répercussion fonctionnelle sociale et/ou professionnelle depuis le début des troubles
– l’élimination des diagnostics différentiels

  •  Terrain et mode de début

FdR :
– Génétiques : héréditaire ou mutation de novo
– Environnementaux : cannabis, migration, urbanisation, contexte obstétrical avec difficultés périnatales
– Les facteurs de stress (drogues, rupture, deuil…) favorisent le risque de survenue du premier épisode et de rechute.

Prodromes :
– L’émergence des symptômes est généralement précédée par des altération cognitives et des prodromes aspécifiques 2 à 5 ans avant les grands syndromes cliniques, se traduisant par des difficultés d’apprentissage et de développement.
– Quelques jours / semaines avant un épisode psychotique aigüe, on peu retrouver des signes aspécifique : malaise, fatigue, idée suicidaire…

Age de début :
< 15 ans : début très précoce
< 18 ans : début précoce (1/5)
> 35 ans : début tardif. Touche souvent des femmes isolées, avec des particularités cliniques (symptomatologie hallucinatoire riche, peu ou pas de syndrome de désorganisation)

Type de début :
Début aigu (environ 1/2) : Le syndrome positif et de désorganisation sont en général très marqués. On peut retrouver des troubles thymiques atypiques (associés à des bizarreries, hallucinations ou stéréotypies), ou des troubles du comportement (gestes auto- ou hétéro-agressifs, impulsivité, fugue…).
Début insidieux (environ 1/2) : Les manifestations peuvent être très discrètes, avec un retrait social au premier plan (parfois au seul profit d’un intérêt pour le mysticisme et l’ésotérisme), et des modifications des traits de personnalité (agressivité ou indifférence, isolement).

Remarque : Le diagnostic nécessitant une durée des signes ≥ 6 mois, on peut parler initialement de
– Trouble psychotique bref (< 1 mois),
– Trouble schizophréniforme (1 à 6 mois)

  • Syndrome positif 

Regroupe les idées délirantes et les hallucinations

Idées délirantes (> 90%).

Caractéristiques sémiologiques du délire dans la schizophrénie :

Thème : multiple et hétérogène => persécution, mégalomaniaque, mystique, de filiation, somatique, érotomaniaque, d’influence, de référence…

Mécanismes : interprétatif, hallucinatoire, intuitif ou imaginatif

Systématisation : en général mal systématisées = floues, incohérentes

Adhésion (degré de conviction) : partielle ou totale

Retentissement émotionnel et social : auto- ou hétéro-agressivité qui peuvent être la conséquence directe des idées délirantes (échapper au complot, expier ses fautes…)

Hallucinations (75%, surtout en phase aiguë)

Psychosensorielles :

Hallucinations Exemples
Auditives (50%) Sons simples : sonnerie, mélodie
Voix bien localisée dans l’espace (hallucination acoustico-verbale)
± Moyens de protection (écouter de la musique, se boucher les oreilles…)
Visuelles (30%) Elémentaires : lumières, tâches colorées, phosphènes, ombres, formes géométriques…
Complexes : objets, figures, scènes visuelles
Tactiles (5%) Sensations de coup de vent, brûlure, piqûre, sensation d’être couvert de parasites…
Autres (rare) Hallucinations gustatives
Hallucinations olfactives
Hallucinations cénesthésiques (sensibilité interne)

Intrapsychiques : Phénomènes perçus comme étrangers au sujet, sans manifestation spatiale ou sensorielle, aussi appelées « perte de l’intimité psychique ». Ces hallucinations peuvent prendre la forme de voix intérieures, de murmures, avec 2 syndromes décrits historiquement
Automatisme mental de Clérambault : impression de vol et devinement de la pensée par autrui, commentaires de la pensée et des actes, échos de la pensée (répétition à haute voix)
Syndrome d’influence : sentiment d’être dirigé, de voir sa volonté dominée et sa personnalité modifiée à distance

  •  Syndrome négatif

Regroupe les signes traduisant un appauvrissement de la vie psychique

> Niveau cognitif : pauvreté du discours = alogie (réponses brèves, évasives voire interrompues)

Niveau affectif : émoussement des affects
– Absence d’émotions dans l’expression du visage et l’intonation de la voix
– Regard fixe, corps figé, sourire rare donnant une impression de froideur, de détachement ou d’indifférence
– Anhédonie

Niveau comportemental
– Apragmatisme : incapacité à entreprendre et planifier des actions (au maximum : clinophilie = rester au lit jusqu’à l’incurie)
– Aboulie : incapacité à mettre en œuvre et maintenir une action, diminution de la motivation
– Retrait social qui peut être la conséquence de l’apragmatisme / aboulie

  • Syndrome de désorganisation 

Désigne la perte de l’unité psychique entre idées, affectivité et attitudes.

Niveau cognitif

Altérations du cours de la pensée
– Discours diffluent voire incompréhensible
– Barrages : interruptions brusque du discours
– Fading : ralentissement du discours et réduction du volume sonore

Altérations du système logique = illogisme
– Ambivalence
– Rationalisme morbide : logique incompréhensible basée sur des « faits » irréels

– Raisonnement paralogique : basé sur les intuitions, mélanges d’idées, analogies
– Altération des capacités d’abstraction (ex : interprète les proverbes au 1er degré)

Altérations du langage
– Néologismes (nouveaux mots), paralogismes (nouveau sens donné à des mots connus) voir néo-langage (jargonophasie ou schizophasie totalement incompréhensible)
– Débit variable, parfois bégaiement intermittent ou maniérisme avec vocabulaire précieux et décalé

Niveau affectif

L’ambivalence affective ou discordance idéo-affective est la coexistence d’émotions contradictoires sur un même objet. Elle se manifeste par des sourires discordants, des rires immotivés…

Niveau comportemental

Maniérisme gestuel : mauvaise coordination des mouvements

Parakinésies : décharges motrices imprévisibles, paramimies

Syndrome catatonique

  • Autres troubles associés

Altérations des fonctions cognitives (70%)

Fonction cognitive Exemples
Fonctions exécutives Planification (aller au travail…)
Auto-régulation (organisation, gestion des priorités)
Gestion des conséquences avec rétro-contrôle (s’adapter à une nouvelle stratégie et inhiber l’ancienne)
Mémoire épisodique verbale (expériences personnelles dans leur contexte temporo-spatial et émotionnel) Difficulté à évoquer et réutiliser des souvenirs
Attention et vitesse de traitement de l’information Difficulté à sélectionner les informations pertinentes, troubles de la concentration, de l’attention

Remarque : la mémoire procédurale (implicite) est préservée.

>Troubles thymiques associés (80% lors d’un premier épisode psychotique) : Symptômes maniaques en phase aiguë ou épisode dépressif caractérisé post-psychotique. Un épisode thymique pendant une partie conséquente de l’évolution de la schizophrénie (périodes actives et résiduelles) constitue un trouble schizo-affectif

Formes cliniques symptomatiques de la schizophrénie

Selon la symptomatologie prédominante, on distingue différents sous-types de schizophrénie. Ces sous-types ne sont pas fixés pour un patient donné, ils peuvent varier au cours du temps, ils ont disparu du DSM-5 à part la forme catatonique.

S. paranoïde : prédominance du syndrome positif
S. désorganisée ou hébéphrénique : prédominance du syndrome de désorganisation puis évolution vers un syndrome négatif prédominant
S. catatonique : prédominance du syndrome catatonique
S. héboïdophrénique : prédominance des conduites antisociales et impulsivité
S. pseudo-névrotique : prédominance des ruminations anxieuses
S. indifférenciée : pas de symptomatologie prédominante

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif de schizophrénie est purement clinique.
Un bilan est nécessaire pour éliminer un diagnostic différentiel (cf ci-dessous)

C ) Diagnostic différentiel

  •  Pathologies psychiatriques et addictologiques :

Intoxication au cannabis aiguë ou chronique

Autres intoxications : amphétamines, anticholinergiques, LSD, kétamine, phencyclidine…

Troubles de l’humeur : épisode maniaque ou dépressif avec caractéristiques psychotiques (disparition complète avec le trouble de l’humeur à la différence du trouble schizo-affectif)

Troubles délirants persistants : syndrome positif isolé, sans éléments de bizarrerie, classiquement sans hallucination

Troubles envahissants du développement

  • Pathologies non-psychiatriques :

Neurologiques : épilepsie, tumeurs cérébrales, encéphalite herpétique, chorée de Huntington, neurolupus, encéphalite à Ac anti-NMDA…

Endocriniennes : dysthyroïdie, altération de l’axe corticotrope…

Métaboliques : maladie de Wilson, Niemann-Pick type C…

Infectieuses : neurosyphilis, SIDA…

Bilan devant une suspicion de schizophrénie
(nécessaire pour éliminer un diagnostic différentiel):
– biologie standard,
– recherche de toxiques urinaires
– imagerie cérébrale (IRM au mieux)
± EEG, autres… (selon symptomatologie)

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

  • Evolution

Pour les prodromes, cf ci-dessus

Evolution chronique avec épisodes psychotiques plus ou moins espacé dans le temps. Les altérations cognitives sont majorées à l’émergence des troubles psychotiques, puis restent relativement stables au cours de l’évolution.
Après 2 à 5 ans d’évolution, le déficit est souvent stabilisé, le syndrome positif est moins marqué tandis que le syndrome négatif devient prédominant.

  • Pronostic

Diminution de l’espérance de vie.

On peut observer jusqu’à 25 % de rémission complète après thérapie, des facteurs de bon pronostic ont été mis en évidence :
– Sexe féminin
– Environnement favorable
– Bon fonctionnement pré-morbide
– Début tardif
– Bonne conscience du trouble
– Traitement antipsychotique précoce et bien suivi

B) Complications

Important retentissement fonctionnel (emploi, difficultés à l’indépendance) et psychique et problème majeur de santé public !

Complications principales :
– Trouble dépressif caractérisé post-psychotique avec risque suicidaire (10 % des décès),
– Troubles cardio-vasculaires, en raison des comorbidités et des traitements.
– Syndrome malin des neuroleptiques (iatrogène, rare mais grave)

4) PEC 1

A ) Bilan

Recherche de comorbidités :
– Addictologiques : tabac 70%, cannabis 50%, usage à risque d’alcool 10 à 50%
– Syndrome métabolique complet dans 30 à 60% des cas, obésité 50%

Recherche de complications (cf ci-dessus)

B ) Traitement

  • Mesures générales 

L’hospitalisation justifiée en cas d’épisode aigu avec troubles du comportement, de risque suicidaire ou de mise en danger / hétéro-agressivité. Des soins sans consentement peuvent se justifier dans ces situations.

PEC des comorbidités et complications (addictions, trouble dépressif caractérisé)

PEC psychosociale
– Education thérapeutique
– Remédiation cognitive
– Réadaptation sociale et professionnelle

ALD 100%

  • Traitement de l’épisode aigu 

Instauration ou modification rapide d’un traitement antipsychotique. L’agitation est prise en charge par 2 classes de molécules aux choix
– « Sédatifs » : loxapine, cymémazine, lévomépromazine, chlorpromazine
– BZD : diazépam, oxazépam (à limiter dans le temps)

  • Traitement de fond 

L’objectif est une monothérapie antipsychotique. Il est prescrit à la posologie la plus efficace, qui est diminuée jusqu’à la dose minimale efficace après stabilisation des symptômes. Cette diminution doit être lente (-10% par mois max), tenir compte des échéances sociales / professionnelles du patient

En 1ère intention : antipsychotiques de 2e génération
– Amilsulpride
– Aripiprazole *
– Olanzapine *
– Quétiapine
– Risperdone *

* Disponibles en injections IM à libération retard (1 injection toutes les 2 à 4 semaines) dans les situations d’observance difficile

En 2e intention : clozapine en cas d’échec de 2 molécules de première intention à posologie et durée suffisantes

Ce traitement doit être poursuivi au moins 2 ans après un épisode psychotique unique, et au moins 5 ans après un second épisode ou une rechute. Après l’arrêt, le suivi médical est maintenu au moins 1 à 2 ans, les rechutes pouvant survenir tardivement.

  • Formes particulières 

Troubles schizo-affectifs : thymorégulateurs (divalproate de sodium, lithium) en association avec le traitement anti-psychotique

Schizophrénie catatonique : traitement du syndrome catatonique associé

 

Trouble délirant persistant

Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 63


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1) Généralité 1

Déf : Le trouble délirant persistant (TDP) est un trouble psychiatrique de type psychotique, caractérisé par une altération du contact à la réalité. Ce diagnostic regroupe plusieurs entités de l’ancienne nomenclature (psychose paranoïaque, psychose hallucinatoire chronique, paraphrénie et psychoses passionnelles)

Epidémiologie :
– Prévalence de 0,2%
– Incidence estimée à 1-3 / 100.000 / an
– Début généralement vers 40-50 ans
– Sex-ratio = 1, sauf le sous-type jalousie à prédominance masculine et mégalomaniaque à prédominance féminine.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Idées délirantes évoluant depuis ≥ 1 mois
± Hallucinations en rapport avec les idées délirantes
Absence des syndromes de désorganisation et négatif
(bilan dg diff. neg.)

A ) Clinique

  • Terrain :

Les FdR sont :
– Age avancé
– Déficits sensoriels
– ATCD fam. De trouble délirant persistant
– Troubles de la personnalité
– Immigration
– Isolement social

  • Syndrome positif :

Idées délirantes +++

± Hallucinations : non systématique et en second plan, en rapport avec le contenu des idées délirantes

Caractéristiques sémiologiques du délire dans le trouble délirant persistant

Thème : persécution , érotomanie, mégalomanie, jalousie, les thématiques somatiques etc.

Mécanismes : interprétatif, intuitif ou imaginatif +++, plus rarement hallucinatoire

Systématisation : en général bien systématisées = logique, cohérentes ( avec souvent thème unique)

Adhésion : adhésion totale du sujet à ses idées délirantes.

Retentissement émotionnel et comportemental : évaluation systématique du niveau d’anxiété (souvent majeur), du risque suicidaire, et du risque de passage à l’acte hétéroagressif. 

Absence de syndrome négatif et de désorganisation !

  • Formes cliniques

Les formes cliniques sont définies selon l’un des 5 thèmes des idées délirantes (cf caractéristique).
Il existe également des formes mixtes (plusieurs thèmes) et indifférenciées (autre thème).

B ) Diagnostic différentiel

  •  Pathologies psychiatriques et addictologiques :

Intoxication : cannabis, traitement par agoniste dopaminergique

Autres troubles psychotiques : schizophrénie (présence d’un syndrome négatif et d’un syndrome de désorganisation), troubles schizo-affectifs

Troubles de l’humeur : épisode maniaque ou dépressif avec caractéristiques psychotiques

Troubles de personnalité (notamment les troubles de personnalité paranoïaque, borderline et
antisociale)

Troubles obsessionnels-compulsifs

  • Pathologies non-psychiatriques

Troubles neurodégénératifs

Bilan devant une suspicion de trouble délirant persistant
(nécessaire pour éliminer un diagnostic différentiel): 
– Bio : hémogramme, ionogramme, glycémie, calcémie, TSH, bilan hépatique,
– ECG
– Imagerie cérébrale

3) PEC 1

  • Mesures générales :

Hospitalisation : si danger pour la sécurité des personnes ou de troubles à l’ordre public.

Soins sans consentement parfois nécessaire. Attention, chez un patient souffrant d’idées délirantes de persécution, demande de soins psychiatriques à la demande
d’un représentant de l’État (SDRE) afin d’éviter qu’un tiers demandeur ne soit désigné comme persécuteur par la suite.

Psychothérapie : La psychothérapie individuelle semble plus efficace que la thérapie de groupe. Une psychothérapie de soutien ou une TCC doit systématiquement être proposée.

  • Traitement pharmacologique

Le traitement antipsychotique est prescrit de la même manière que dans la schizophrénie, mais il est moins efficace.

L’association à un traitement antidépresseur est parfois nécessaire pour traiter une comorbidité de type épisode dépressif caractérisé ou troubles anxieux.

 

Insuffisance cardiaque chronique

Cardio
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 232


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1) Généralités

Déf : « Symptômes typiques pouvant être accompagnés par des signes cliniques secondaires à une atteinte structurale ou fonctionnelle du coeur, entrainant une diminution de la fonction cardiaque ou une augmentation des pressions de remplissage, au repos ou à l’effort » 5.
Remarque : L’insuffisance cardiaque chronique droite isolée est traitée séparément.

  • Physio 1

Mécanisme de l’insuffisance cardiaque : 
– altération de la fonction systolique = diminution de l’inotropisme
– altération de la fonction diastolique = diminution de la capacité de dilatation
– augmentation des résistances périphériques

Mécanisme compensateur : action bénéfique dans l’immédiat mais néfaste au long cours.
– cardiaque : augmentation de la fréquence cardiaque, dilatation et hypertrophie ventriculaire
– périphérique : activation du système adrénergique et du SRAA

  • Terminologie 5

On distingue 3 types selon la fonction d’éjection du ventricule gauche :
Insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée (HFpEF = Hearth failure with preserved ejection fraction) : FEVG >50%
Insuffisance cardiaque à fonction systolique intermédiaire (HFmrEF = HF with mid-range EF) : FEVG entre 40-50%
Insuffisance cardiaque à fonction systolique réduite (HFrEF = HF with reduced EF) : FEVG < 40%

  • Etiologies 1

Toutes les pathologies cardiaques peuvent entraîner une insuffisance cardiaque :
Atteinte ischémique
valvulopathies
HTA
cardiomyophatie hypertrophique, dilatée et restrictive
Trouble du rythme
– causes congénitales
– Cause péricardique : Péricardite constrictive chronique, tamponnade

Remarque :
– le bloc de branche gauche n’est pas une cause d’insuffisance cardiaque mais peut entraîner une diminution de la FEVG de 20% ! 0
– le rétrécissement mitral peut provoquer une hypertension pulmonaire post-capillaire (équivalent à une insuffisance cardiaque gauche) mais sans atteinte ventriculaire gauche.

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
dyspnée + asthénie
± signes cliniques
ETT
± biomarqueurs cardiaques

A ) Clinique 1

Anamnèse :
– Dyspnée selon la classification NYHA
– Dyspnée paroxystique nocturne, asthme cardiaque, toux à l’effort ou en décubitus, hémoptysie
– Asthénie, faiblesse musculaire
– trouble digestif, trouble des fonctions cognitives… (en cas d’insuffisance sévère)
– symptômes d’insuffisance cardiaque droite : hépatalgie d’effort ou de repos, pesanteur de l’hypochondre droit

Classification NYHA : apparition de la dyspnée pour
– stade 1 : des efforts extrêmes inhabituels
– stade 2 : des efforts importants (montée des escaliers > 2 étages)
– stade 3 : des efforts minimes (montée des escaliers < 2 étages)
– stade 4 : de repos, orthopnée 

Examen clinique :
– auscultation cardiaque : tachycardie, souffle d’insuffisance mitrale ou tricuspidienne fonctionnel, galop, déviation du choc de pointe vers le bas / la gauche
– auscultation pulmonaire : crépitants bilatéraux des bases, épanchement pleural
– Signes d’insuffisance cardiaque droite : rétention hydro-sodée (dont oedème des membres inférieurs ++ ) avec prise de poids, reflux hépato-jugulaire, HMG douloureuse.

B ) Paraclinique 5

ETT (systématique) : mesure
– Fonction systolique gauche (FEVG) ++
– Fonction diastolique gauche
– Fonction du ventricule droit et pression de l’artère pulmonaire
(et recherche étiologique)

± Biomarqueurs cardiaques (petpide natriurétique) 2
– BNP : chez un patient non traité présentant des symptômes, un taux <100 pg/mL exclut le diagnostic. (ou <35pg/ml 5)
– NT-proBNP : chez un patient non traité présentant des symptômes aigus, un taux <300 pg/mL exclut le diagnostic (ou <125pg/ml 5)
Remarque  : en ambulatoire, dosage d’un peptide (au choix) ssi tableau clinique atypique (pas de dosage en dépistage ou si tableau clinique typique). Un taux faible exclut le diagnostic. Un taux élevé doit aboutir à une consultation cardio.

ECG (non indispensable au diagnostic positif) : signe d’hypertrophie ventriculaire / auriculaire gauche systolique ou diastolique, pathologie cardiaque sous jacente.

RxT (non utile au diagnostic positif) : ± signes de dilatation du ventricule gauche, d’OAP minime.

IRM cardiaque : rarement, si l’ETT n’est pas contributif

Critères diagnostiques 5 :

1- symptômes (indispensable) ± signes cliniques
2- FEVG <40%
3- Élévation des biomarqueurs cardiaques ET anomalie à l’écho (anomalie structurelle ou dysfonction diastolique)

1+2 =>  Insuffisance cardiaque à fonction systolique réduite
1+3 =>  Insuffisance cardiaque à fonction systolique modérée ou préservée

=> En pratique : algorithme pour le diagnostic d’insuffisance cardiaque 0

3) Evolution 1

Histoire naturelle : chronique avec poussées évolutives jusqu’à l’insuffisance cardiaque globale.

Facteurs de décompensation
– écart du régime sans sel
– pathologie cardiaque aigüe (trouble du rythme, trouble de conduction, IdM, valvulopathie aigüe, poussée d’HTA)
– pathologie pulmonaire aigüe (infection broncho-pulmonaire, EP, asthme)
– toutes infections

Complications :
OAP cardiogénique +++
Hypertension pulmonaire (HTP groupe 2)
trouble du rythme ventriculaire / supra-ventriculaire
– complication thrombo-embolique (AVC, EP…)
– trouble hydro-électrolytique, insuffisance rénale fonctionnelle

Pronostic : sévère dans tous les cas (50% des décès à 5 ans). Facteurs de mauvais pronostic  4 :
– Grand âge, cardiopathie ischémique, arrêt cardiaque ressuscité
– NYHA 3-4
– TA basse
– Insuffisance rénale chronique grade IV
– FEVG effondrée, QRS élargis
– pic VO2 max < 14mL/kg/min
– BNP élevée, hyponatrémie

4) PEC

A ) Bilan

  • Initial (étiologique-complications-facteurs aggravants) 5
Examens du bilan initial
Imagerie RxT, ECG, ETT
Bio
– bilan des FdR CV (dont glucose, bilan lipidique)
– recherche étio = TSH, bilan martial, autre selon FdR
– recherche complications = NFS, iono, bilan rénal et hépatique
Coro (si suspicion de cardiopathie ischémique)
Autres (à la recherche d’un facteur aggravant si signes cliniques) 0
– Holter ECG – tensionnel
– Oxymétrie nocturne, EFR

* D’autres causes de dyspnée – asthénie sont souvent associée à l’insuffisance cardiaque et doivent être recherchées en cas de suspicion clinique :
– trouble du rythme ventriculaire paroxystique
– poussée d’HTA
– Syndrome d’apnée du sommeil, BPCO
– anémie

  • Au long cours 0

Evaluer régulièrement les facteurs pronostiques !

Dyspnée selon échelle NYHA

VO2max pendant un test d’effort (ou test de marche des 6 minutes)

ETT : Réalisé dans les cas suivants 3
– 6-12 mois post-diagnostic d’une insuffisance cardiaque gauche systolique
– modification de l’état clinique du patient
– introduction d’un médicament susceptible de modifier l’état clinique
– évaluation de l’efficacité du traitement
– pré chirurgie extra-cardiaque à risque élevé

Marqueurs biologiques 2 (BNP et NT-proBNP) : Ils ne doivent pas être utilisés dans le suivi normal, mais uniquement en cas de doute (signe atypique) d’une décompensation. Il doit être alors prescrit le même peptide dans le même laboratoire à chaque fois (pour un patient donné)

B ) Traitement

  • Mesures générales 1

! Education !

Règles hygiéno-diététique :
– activité physique régulière
– régime pauvre en sel <6g/j
± restriction hydrique 1,5-2l/j en cas d’insuffisance sévère 5
– surveillance du poids
– Pas d'(auto-)médication par AINS et Coxibs (risque de décompensation) 6

PEC des FdR CV

Autres :
– PEC étio si possible
– vaccinations anti-grippale et anti-pneumocoque conseillées
– prévention de la MTEV en cas d’alitement
– Implications professionnelles : interdiction aux métiers avec efforts physiques importants (manutention, BTP…) ou à risque (chauffeur PL, transports en commun)

  • Traitement médicamenteux5

Pour les patients avec insuffisance cardiaque à fonction systolique réduite (HFrEF)

Les IEC et béta-bloquants (en association) sont indiqués chez tous les patients symptomatiques (NYHA 2-4). Les autres traitements sont indiqués si les mesures générales et de 1ère ligne ne sont pas suffisantes (patient toujours symptomatique NYHA 2-4)

> Traitements de 1ère ligne :
IEC. Introduction faible dose puis augmentation progressive jusqu’à dose maximale tolérée (si CI : remplacer par ARA2)
Beta-bloquant . Introduction à faible dose puis augmentation progressive jusqu’à dose maximale tolérée

> Traitements de 2nde ligne :
anti-aldostérone. Ajout au traitement de 1ère ligne en cas de persistance des symptômes et FEVG <35%
Remarque 6 : pas d’ajout d’un ARA2 à une bithérapie IEC + anti-aldostérone

> Traitements de 3e ligne :
Inhibiteur de la néprisline et du récepteur à l’angiotensine (Valsartan/sacubritil) : à la place de l’IEC
Ivabradine (ssi rythme sinusal > 70 bpm)
– digoxine, hydralazine, N-3 PUFA, Hydralazine et isocorbide dinitrate…

Remarques :
– Diurétique de l’anse : indiqué dans un but symptomatique uniquement (si signe congestif), à dose minimale efficace
Inhibiteur calcique : CI !! 5,6
Statine, anticoagulant, inhibiteur de la rénine : aucune efficacité dans l’insuffisance cardiaque

Pour les patients avec insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée ou intermédiaire (HFpEF et HFmdEF)

Il existe peu d’études. Seuls les diurétiques sont recommandés en cas de symptômes congestifs.

  • Autres possibilités thérapeutiques 5

Pace-maker : permet une resynchronisation ventriculaire. Indications (doivent être toutes réunies) :
– NYHA II-IV sous traitement médical optimal
– FEVG < 35%
– Rythme sinusal et QRS larges (>130ms) 5,6

Défibrilateur automatique implantable :  en prévention de la mort subite, indication si :
– ATCD d’arythmie ventriculaire
– Patient symptomatique (NYHA II-III) après 3 mois d’un traitement optimal + FEVG < 35% + pathologie ischémique ou cardiomyopathie dilatée
Remarque : CI si NYHA IV (sauf si candidat à une resynchronisation, une greffe  ou une assistance ventriculaire 6) ; espérance de vie < 1 ans ; < 40j post-infarctus

Greffe 0 : technique rare de dernier recours (pas de limite d’âge mais rarement après 65 ans).

Ventilation auto-asservie 6 : indications ?
Non recommandée en cas de FEVG < 45% et apnée centrale prédominante