Syndrome mononucléosique

HématoInfectieux
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 213


Dernières mises à jour
Mars 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels d’hématologie (SFH 3è édition 2018) et d’infectiologie (ECN Pilly 2018) (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFH 3è édition 2018 – item 213 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 disponible en ligne)
1B : ECN Pilly 2018 – item 213 (référentiel des enseignants d’infectiologie)

Urgences
Terrain Cliniques
Femme enceinte
Immunodéprimé

Déf 1A : Hyperlymphocytose polymorphe, bénigne, fréquente.

Diagnostic positif 1A :

Signes cliniques : asymptomatique ++, les signes sont fonctions de l’étiologie.

Signes paracliniquesHémogramme + frottis sanguin

Hyperleucocytose modérée ( Jusqu’à 30 G/L) composée de :
– Plus de 50% de lymphocytes
– Plus de 10% de grandes cellules lymphoïdes, polymorphes, hyperbasophiles ( cellules lymphoïdes atypiques ou grandes cellules mononuclées bleutées, ce sont des lymphocytes T activées en réponse à un agent infectieux)
– +/- thrombopénie  modérée

1) Etiologie 1A

  • Principales
Etiologie Clinique Paraclinique
Mononucléose infectieuse (infection à EBV) – chez l’ado, contage par salive
– Typique : syndrome pseudo-grippal, angine érythémateux ou érythématopultacée +/- purpura pétéchial du voile, ADP cervicales, +/- SMG et HMG, rash cutané (si prise d’ampicilline ++)
sero EBV (Ac anti-VCA)
Cytomégalovirus (CMV)

Terrain 1B :adulte jeune
incubation : 3 semaines
Asymptomatique ++
Fièvre prolongée, SMG, Ictère, toux sèche et quinteuse
Pas d’ADP
Attention si femme enceinte ou ID

Séro +/- PCR
Toxoplasmose
Asymptomatique ++
Asthénie, ADP cervicales postérieures (rarement généralisées), fièvre
Attention si femme enceinte ou ID
Séro +/- PCR
VIH FdR IST séro VIH
  • Autres 1B
virale : ROR, varicelle, herpès, hépatite A, primo infection par VHB et VHC, Dengue 1A , infection par les adénovirus …
bactérienne : brucellose, mycoplasme, fièvre typhoïde, rickettsiose, syphilis secondaire, etc.
> parasitaire  1A : paludisme
> allergie médicamenteuse +/- DRESS syndrome (beta-lactamine, sulfamide)
Immunologique 1AMaladie sérique, Maladie du greffon contre l’hôte, Maladies auto-immunes

 2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1A

Il existe peu de signes spécifiques à chaque étio, en dehors du terrain.

Attention au terrain à risque ! Grossesse et ID !

B) Paraclinique 1B

Bilan de 1ère intention

Bilan de 1ere intention en cas de syndrome mononucléosique
MNI-test ± séro EBV si MNI-test négatif
si facteur de risque : séro VIH 0
si terrain à risque : séro CMV, toxo, rubéole 0

Bilan de 2e intention : séro CMV, VIH et toxo

C) Synthèse 0

Arbre diagnostic à mettre à jour. 334 Syndrome mononucléosique

Eosinophilie

Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 214


Dernières mises à jour
Mars 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel d’hématologie SFH 3è édition 2018 (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – item 311  (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 disponible en ligne)

!! URGENCES !!

Urgences
Etiologiques Cliniques
aucune aucune

Déf 1: L’éosinophilie ou hyperéosinophilie correspond à un taux de polynucléaire éosinophile > 0,5 G/L. Elle peut être modérée (< 1 G/L) ou massive (> 1,5 G/L)

1) Etiologie 1

A) Parasitaires 

  • France métropolitaine
Parasite Clinique Paraclinique
Distomatose * trouble hépatique, fièvre sérologie parasitaire, imagerie
Toxocarose * parfois asymptomatique
Syndrome de larva migrans viscéral
sérologie parasitaire, imagerie
Trichinellose * œdème aigu de la face sérologie parasitaire, biopsie musculaire
Oxyurose ¤ Prurit anal Scotch test
Hydatidose ¤  choc anaphylactique (si rupture kyste hydatique)  sérologie parasitaire imagerie
Teniasis ¤ Anneau dans literie / selles Examen des selles 
Anisakiase ¤ douleurs abdominales, nausées, vomissement (quelques heures après ingestion des larves) fibroscopie
Hypodermose ¤ larves cutanées (risque de choc anaphylactique) sérologie parasitaire, biopsie cutanée

* hypéreosinophilie élevée ou chronique
¤ hypéreosinophilie modérée ou transitoire

  • Régions tropicales
Parasite Clinique Paraclinique
Bilharziose * arthromyalgies, hématurie (bain en eau douce) séro, Examen des selles, examen des urines, biopsie rectale
Filarioses (loase, filariose lymphatique, onchocercose) lymphangite sérologie parasitaire, recherche de microfilaires sanguicoles à midi (loase) ou à minuit (filariose lymphatique), biopsie cutanée exsangue (onchocerca volvulus)  
Ankylostomose * signe d’anémie NFS (anémie carence martiale)
Ascaridiose ¤ diarrhée, syndrome de Löffler EPS
Anguillulose ¤¤ entérocolite, urticaire EPS spécial

* hyperéosinophilie élevée ou chronique
¤ hyperéosinophilie modérée ou transitoire
¤¤ hyperéosinophilie oscillante cutanée

Remarque : l’anguillulose maligne est souvent accompagnée d’une éosinopénie.

B) Non parasitaires

  • Secondaire
Etiologie Clinique Paraclinique
Maladie atopique asthme, rhinite spasmodique, dermatite atopique… (PNEo < 1G/l)
Causes iatrogènes (bêtalactamines, isoniazide, Amphotéricine B, Imipramine, Alpha méthyl-dopa, antiépileptiques, disulone, allopurinol etc.)  manifestation allergique jusqu’au DRESS syndrome Pick test, IgE spécifique
Hémopathies, Cancers et déficits immunitaires
(hodgkin, lymphomes B et T, cancers solides, syndromes de Wiskott-Aldrich, syndrome de Job-Buckley, leucémies chroniques à éosinophiles, syndromes myélodysplasiques …)
AEG
syndromes inflammatoires
syndrome tumoral 0
signes d’appels (douleurs, troubles fonctionnels etc.)
Imagerie, myélogramme, etc.

Affections systémiques (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Shulman, Syndrome de Churg et Strauss, Granulomatose de Wegener, Périarthrite noueuse, Maladie des emboles de cholestérol

examen vasculaire récent, nécrose distale (Maladie des emboles de cholestérol)
 selon la pathologie
Poumon éosinophile  (selon pathologie) Imagerie du thorax
Dermatoses
(pemphigoïde bulleuse, mastocytose systémique, maladie de Kimura, hyperplasie angiolymphoide, cellulite de Wells, Mycosis fungoïde, Sézary etc.)
lésions cutanées
selon la pathologie
selon la pathologie
Affections digestives
(Maladie de Crohn, Maladie de Whipple)
troubles digestives
fibroscopie + biopsie et examen anapath
Pathologies virales
(Hépatites C et B, VIH)
AEG

Sérologies virales
syndromes hyperéosinophiliques
diagnostic d’élimination
PNEo > 1,5 G/L sans autre étiologie retrouvée

 2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique 


– Anamnèse : Notion de prise de médicaments et délai par rapport à l’apparition des symptômes (classiquement 2-8 semaines)
– Terrain : antécédents personnels et familiaux, notion de contage (contact avec les animaux, etc.)
– Enquête sociale : contexte ethnogéoographique et notion de séjour (même ancienne) en zone d’endémie parasitaire.
Les signes cliniques sont fonction de la pathologie causale.

Chronicité : Etude des précédentes NFS ++

B) Paraclinique 

Bilan en cas d’HE modérée

Bilan 
Bio: NFS (recherche d’anomalie de lignée),
Recherche de manifestations allergiques : dosage des IgE spécifiques, Pick-test
Examen parasitologique des selles, Scotch-test

Bilan en cas d’HE chronique :

Bilan de 1ere intention devant une eosinophilie CHRONIQUE
NFS avec frottis sanguin
Ionogramme sanguin, urémie, créatininémie, 
CRP
Bilan hépatique
Electrophorèse des protéines sériques
Sérologies VIH, VHB, VHC
Examen parasitologique des selles (3 jours de suite)
Sérologie toxocarose
Sérologie parasitaires orientées par la clinique
Radiographie du thorax
Echographie abdominale
Echographie cardiaque

Remarques :
– En cas de négativité du bilan, vérifier la persistance de l’éosinophilie et refaire un bilan tous les 6 mois
– des PNEo > 1500/mm3 excluent une cause atopique (continuer les investigations)
– Un traitement d’épreuve antiparasitaire est proposé de façon systématique . En l’absence d’étiologie identifiée  et de résultats suite au traitement antiparasitaire systématique, la suite des explorations se fera dans un centre spécialisé

BILAN APRES TRAITEMENT ANTIPARASITAIRES D’EPREUVE
Sérologie HTLV1 (Human T-cell Lymphotropic Virus de type 1)
Anticorps antinucléaires
Anticorps anti cytoplasme de polynucléaires (ANCA)
Dosage pondéral des immunoglobulines sériques
Dosage des IgE totales sériques
Dosage de la vitamine B12 sérique
Tryptase sérique
Scanner TAP 
Biopsie d’organe selon  la symptomatologie (cutanée, digestive etc.)
BILAN A REALISER DANS UN CENTRE SPECIALISE 
Myélogramme avec caryotype
Immunophénotypage lymphocytaire
Recherche d’une clonalité T circulante 
Recherche du transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA
Biopsie d’organe selon la symptomatologie 

 

C) Synthèse 0

311 Eosinophilie

N.B : Arbre diagnostic à mettre à jour.

3) PEC 0

L’instauration d’un traitement antiparasitaire d’épreuve est systématique 1.

En cas d’hyperéosinophilie chronique, un bilan des complications peut être nécessaire.

Bilan de complication devant une éosinophilie chronique
– bilan cardiaque (ECG+ ETT) => recherche myocardite / cardiopathie restrictive – bilan neuro (EMG, examen clinique complet) => recherche atteinte neurologique centrale ou périphérique

Ulcération et érosion des muqueuses

Dermato
Fiche réalisée selon le plan OD


Dernières mises à jour
Mars 2019 : Relecture et mise à jour avec le CEDEF 7è édition 2017 (Beriel)
octobre 2012 : création de la fiche (Thomas)

Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF 7è édition 2017  (référentiel des enseignants de dermatologie)
:  Bilan de première intention devant une IST (section MST de la SDF, sept. 2006) [non accessible gratuitement ?]
Sommaire
1) Etiologie
– A) Infectieuse
– B) Non infectieuse
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse

Urgences
Etiologiques Cliniques
Neutropénie

Déf :
– érosion : perte de substance superficielle, ne laissant pas de cicatrice après la guérison
– ulcération : perte de substance profonde laissant une cicatrice après la guérison.
La différence clinique entre ces 2 entités est difficile et peu utile.

 

1) Etiologie

Toutes les étiologies peuvent atteindre les muqueuses buccales et génitales.

  • Infectieuses
L’érosion porte le nom de chancre. Prédomine à la région génitale.
Etio Clinique P araclinique
Herpès Chancre : érosions arrondies ou ovalaires, multiples, coalescentes, à contours polycycliques, à bords inflammatoires et fond érythémateux ou recouvert d’un enduit blanchâtre/jaunâtre
Autres signes : Syndrome pseudo-grippal, vésicules confluentes, ADP inflammatoire satellite, dysphagie (si buccal)
Diagnostic direct : Culture, PCR, Recherche d’antigènes
Diagnostic indirect : Sérologie
Syphilis primaire (3 semaines après infestation) Chancre : Erosion / ulcération muqueuse unique ou rarement multiple de 5-10 mm de diamètre, à fond propre, rosé, induré. Le chancre est indolore. (aspect atypique fréquent)
Autre : ADP satellite
Sérologie TPHA/VDRL
VIH (primo-infection/affection opportuniste)
Aphtoïde
Autre : fièvre, arthromyalgies, exanthème morbiliforme
 Sérologie VIH
Chancre mou (Haemophilus ducreyi)
Ulcération/érosion  multiples, à fond sale, très douloureux
Présence d’ADP inflammatoires évoluant vers la fistulisation en 8-10 jours
Culture
PCR
Maladie de Nicolas-Favre (Chlamydia trachomatis)
pauci symptomatique
ADP régionale évoluant vers la fistulisation en 8-10 jours
Culture
PCR
Donovanose ( Calymmatobacterium granulomatis )
érosion rouge vif, indolore, surélevée
examen direct (corps de Donovan)

Remarques : autres causes infectieuses non IST = varicelle (érosions arrondies ou ovlaires, bien séparées à pourtour inflammatoire), coxsackie, tuberculose cutanée.

  • Non infectieuses
Prédomine à la région buccale

Etio Clinique Paraclinique
Aphtose idiopathique bénigne petite taille, douloureux, fond jaune
Aphtose complexe ≥ 2 aphtes récidivants
Autres : fonction de l’étiologie sous jacente
Iatrogène Aphtoïde 
Anamnèse ++
Traumatisme local unique, douloureux, contours irréguliers, nécrose jaunâtre
Carcinome baso-cellulaire indurée, indolore, saignant au contact. Durée > 2 semaines !
Autres : ADP régionale tumorale
Ponction biopsie + Anapath
Neutropénie Aphtes
Signes d’aplasie
NFS en urgence
Pemphigus Ulcérations post bulleuses, suintantes et fétides recouvertes de croûtes secondairement 0
Autre : Profonde altération de l’état général
Histologie
Cytodiagnostic de Tzanck 0

N.B:
causes d’aphtose complexe 
– entérocolopathie dont la maladie coeliaque et la maladie de Crohn
– carence en fer, folate ou vitamine B12
– maladie de Behçet
– autres maladies de système  (lichen érosif, érythème polymorphe, LED, Wegener)

causes d’ulcérations traumatiques :
– prothèse inadaptée
– traumatisme dentaire
– contact caustique ou thermique

 

 2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

Eliminer l’urgence (rare) : neutropénie

Anamnèse : recherche des FdR d’IST

Clinique : examen
– de la lésion
– des autres muqueuses
– régional (ADP) et général.

Remarque : principales caractéristiques cliniques des chancres

Etiologie Type de lésions Douleurs Terrain
Herpès Polycyclique +++ +/- antécédents
Syphilis indurée, propre
VIH Aphtoïde  +/-
Chancre mou profond, sale ++ prostitution, homme
Maladie de Nicolas Favre pauci-symptomatique homosexuel
Donovanose rouge vif tropical

B) Paraclinique

Selon la localisation :

Ulcération buccale 1 : prélèvement (avec histo + microbio) ssi
– forme atypique
– FdR d’IST
– lésion supérieure à 2 semaines
(si aphtose complexe, bilan selon suspicion)

Ulcération génitale 2 : bilan systématique sauf récidive d’herpès  

Bilan systématique (ulcération génitale)
Prélèvement avec examen direct au microscope à fond noir et culture Herpès
Sérologie syphilis et VIH
+/- selon contexte : examen direct au GIEMSA et culture/PCR chancre mou et maladie de NF.

        C) Synthèse 0

Test 4

Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
(Pour le diagnostic et les traitements, voir la fiche MGS)


Urgences
Etiologiques Cliniques
   

Déf :

Diagnostic positif :

Signes cliniques :

Signes paracliniques :

1) Etiologies

  • Type 1
Etio Clinique Paraclinique
     
     
  • Type 2
Etio Clinique Paraclinique
     
     
  • Type 3
Etio Clinique Paraclinique
     
     

 

2) Orientation diagnostique

A ) Clinique

 

B ) Paraclinique

Bilan systématique / de premiere intention devant
 

C ) Synthèse

 

3) Traitement symptomatique

Le traitement spécifique à chaque étiologie est traité dans les fiches MGS dédiées. Seul le traitement purement symptomatique est mentionné ici

 

Méningite et Méningo-encéphalite (OD)

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 148


Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : mise à jour de la source Pilly, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017
: relecture et amélioration, ajout de la partie CAT (Thomas)
– Février 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition – item 148 (référentiel de neurologie)
1B : Pilly 2018 – item 148 (référentiel d’infectiologie)
1C : CNER 5e édition – item 148 (référentiel de réanimation)
Sommaire

!! URGENCES !!

Clinique Etio
Purpura fulminans
Sepsis / choc septique
Méningite bactérienne
Méningo-encéphalite herpétique
(Abcès cérébral, palu, autres causes rares…)

Définitions 1C
Méningite : inflammation des enveloppes méningées

Encéphalite : inflammation du parenchyme cérébral (avec ≥ des signes suivants : syndrome confusionnel, troubles du comportement, troubles de la vigilance, convulsions, signes de focalisation)

1) Etiologie 1A

On retrouve surtout des causes infectieuses (bactériennes, virales ++)

  • Méningites et méningo-encéphalites bactériennes

Méningocoque ++ et pneumocoque sont responsables de 80% des méningites bactériennes purulentes 1C

 

Etiologie Clinique
Paraclinique
Méningocoque
(diplocoque gram neg.) Sérogroupe B (60%) et C (30%) ++
Sujet jeune, transmission aérienne, pic hivernal
Début brutal, sd méningé franc ± herpès nasolabial, arthralgies
± Purpura fulminans
Pas de signes focaux 1B
LCS purulent ++
Examen direct LCS (Se 70%) 1B
Hémoculture 1B

± PCR LCS 1B
± biopsie cutanée 1B
Pneumocoque
(diplocoque gram pos.)
Sujet âgé, pic hivernal
Facteurs favorisants : causes d’immunodépression, brèche ostéo-méningée
± Infection ORL ou pulmonaire, Encéphalite => coma, convulsion, signe focaux sous-tentoriels 1B
LCS purulent ++
Examen direct LCS (Se 90%) 1B

Hémocultures (Se 70%) 1B
± Ag solubles LCS 1B
Haemophilus influenzae
(bacille gram neg.)
Nourrisson, enfant < 6ans non vacciné
± otite, épiglottite, arthrite, pneumopathie
LCS purulent, parfois panaché 1A
Examen direct LCS souvent nég. mais culture pos. 1B
Listeria
(bacille gram pos.)
Sujet agé, grossesse, immunodépression
Contamination alim (crudités, fromage)
Début progressif, tableau frustre, troubles dig
Encéphalite => Rhombencéphalite ++ (atteinte nerfs crâniens, syndrome cérébelleux)
LCS panaché, hyperproteinor. et hypoglycor. (parfois normogl.), parfois purulent/clair
Examen direct LCS (Se 40%) 1B
Hémocultures (Se 50%1C) 1B
Tuberculose Début progressif (semaines)
Encéphalite => Méningite basilaire (atteinte des nerfs crâniens, troubles végétatifs et de la vigilance ± autres signes de loc.)
LCS clair, hypoglycorachie (sauf au début).
SIADH 1B
Examen direct LCS souvent nég. 1B
PCR  + culture LCS 1B
Imagerie ++ (cérébrale, RxT) 1B
Maladie de Lyme en phase secondaire ATCD d’érythème migrans, arthrites, atteinte cardiaque
Encéphalite => atteinte pluriradiculaire, paralysie du nerf facial
LCS clair, hyperprotéinorachie, normoglycorachie
Sérologie LCS et sanguine
Syphilis secondaire ou tertiaire Encéphalite => Neurosyphilis (méningite chronique, atteinte des nerfs crâniens, signes psy) LCS clair, hyperprotéinorachie, normoglycorachie
Sérologie LCS et sanguine ++

Autres causes bactériennes (rare) : leptospirose, brucellose, bactéries intra-cellulaires (mycoplasme, chlamydia, legionella, coxiella burnetti, rickettsia)

  • Méningites et méningo-encéphalite virales

Les viroses sont la première cause de méningite avant 65 ans, elles sont responsables d’un syndrome méningé intense à début brutal, d’une fièvre élevée souvent accompagnée de signes pseudo-grippaux.
Les entérovirus représentent 90% des cas 1B

Etiologie Clinique Paraclinique
Entérovirus
Cas sporadiques et épidémies estivales
± signes respi, digestif, conjonctivite (selon virus)
Rarement encéphalite
LCS clair normoglycorachique
PCR LCS 1A
HSV
(HVS1 95%, HSV2 5%)
Début rapide, fièvre élevée, sd méningé inconstant
Encéphalite ++ : tbl de la vigilance jusqu’au coma, tbl mnésiques, aphasie de Wernicke, comitialité
LCS clair normoglycorachique, parfois faiblement hémorragique
PCR LCS (négative jusqu’à J4)
± IRM : hypersignal T2 et FLAIR, bilatéral et asymétrique, aux lobes temporaux
± EEG : décharges périodiques d’ondes lentes temporales

Autres causes virales (rare) :
– Grippe, rougeole, oreillons
– autres virus du groupe herpes : VZV, EBV, CMV, HHV6
– arbovirus : Tick-borne encephalitis, fièvre de la vallée du Rift, West Nile, encéphalite japonaise, chikungunya…
– VIH (primo-infection)

  • Autres causes infectieuses
Etiologie Clinique Paraclinique
Accès pernicieux palustre Séjour zone d’endémie < 2 mois
Encéphalite => Neuropalu ++
Atteinte multiviscérale
LCS clair, hyperprotéinor. et normoglycor.
Frottis / goutte-épaisse
Cryptocoque 1B Immunodépression ++
Installation progressive
LCS clair, hypoglyc.
Ag sang et LCS
Coloration à l’encre de chine et culture LCS

Autres :
– parasitoses : toxoplasmose cérébrale, cysticercose, trypanosomiase, trichinose, bilharziose digestive
– Infections fongiques : candidose, aspergillose, nocardiose
– Processus expansif intracrânien infectieux : abcès, empyème sous-dural

  • Causes non infectieuses
Etiologie Clinique Paraclinique
Encéphalites auto-immunes (néoplasiques ou non) Patients de < 30 ans 1C
Sd méningé souvent absent
Encéphalite aigue / subaigüe => atteinte des structures temporales internes (amnésie, trouble psy, crises épileptiques temporales…)
(LCS ??)
IRM cérébrale
Auto-Ac dans le sang + LCS (anti-neuronaux, anti-VGKC, anti-NMDA)
Encéphalite aiguë démyélinisante 1C Survenue dans les 8j post-virose banale ou plus rarement une vaccination
Méningo-encéphalite répondant aux corticoïdes à forte dose
LCS :  100 éléments, parfois prédominance de PNN, protéinorachie à 1 g/L
IRM encéphale et rachis ++
Méningites carcinomateuses (poumon, sein, mélanome, hémopathies) Encéphalite => Atteinte pluriradiculaire et nerfs crâniens (facial, oculomoteurs, auditif ++) LCS clair, cellules métastatiques
IRM : prise de contraste des leptoméninges / nerfs crâniens

Autres causes rares
– Processus expansif intracrânien non infectieux : hématome, tumeur
– Méningite médicamenteuse : irritation méningée directe (méthotrexate, cytarabine, cortico ou PdC intrathécal) ou systémique (AINS, cotrimoxazole, Immunoglobuline intra-veineuse)
– Méningites inflammatoires : Behçet, LES, sarcoïdose, Gougerot-Sjögren

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Présence ou non d’une atteinte encéphalique
– certaines étiologies ont une atteinte encéphalique typique (cf tableau étio)
– la distinction entre méningite et méningo-encéphalite est indispensable en cas de LCS clair ++

Type de début 0
– aiguë : méningite bactérienne purulente, méningite virale, palu…
– sub-aiguë/chronique : listéria, tuberculose, maladie de Lyme, syphilis…

Terrain : agents infectieux privilégiés dans les méningites bactériennes selon le terrain (cf tableaux étio)

B) Paraclinique

> 4 analyses systématiques :
– Aspect macroscopique du LCS : purulent ou liquide clair
– Analyses cytologique
– Analyse biochimique
– Analyse bactérienne : examen direct au microscope, culture

> Autres analyses 1B : (selon clinique et premier résultats)
– Forte suspicion de méningite bactérienne malgré examen direct du LCS négatif : Ag soluble pneumococcique ; puis (si neg.) PCR méningocoque
– Faible suspicion de méningite bactérienne : PCR entérovirus
– Méningo-encéphalite à liquide clair : PCR HVS et VZV (systématique)
– autres examens selon suspicion clinique (tuberculose, Lyme, syphilis, cryptocoque…)

On distingue les causes
– purulentes = méningite bactérienne ++
– lymphocytaire hypoglycorachique = listéria et tuberculose ++
– lymphocytaire normoglycorachique = méningite virale bénigne et méningo-encéphalite herpétique ++

Remarque : causes de méningites purulentes aseptiques (PNN altérés et culture stérile) 1A
– Méningite bactérienne décapitée par ATB
– Méningite virale à la phase initiale (protéinorachie < 1g, normoglycorachie)
– Processus expansif intracrânien infectieux ou non
– Méningite médicamenteuse
– Méningite inflammatoire
!! Toujours rechercher une prise d’ATB récente !!

  • Autres examens complémentaires

> Bilan bio (à visée étio), systématique  :
– Hémoculture ++ 1A, 1B
– Procalcitonine : > 0,5 mg/L en faveur d’une méningite bactérienne 1B
– Séro VIH 1B
– ECBU (dg. diff.) 1A

> IRM cérébrale et électro-encéphalogramme « en cas de doute clinique d’encéphalite   » 1A. Indications 0 :
– Signe d’encéphalite et CI à la PL (ou PL non contributive)
– Méningite lymphocytaire normoglycorachique/hypoprotéinorachique et doute clinique sur une atteinte encéphalite
– Diagnostic positif de certaines étios non infectieuses (pour l’IRM)

> Autre selon contexte (cf tableaux étio)

C) Synthèse 0

La recherche étiologique d’une méningite est difficile 1B, 1C !

Tableau récapitulatif : On retrouve 3 principales entités à savoir différencier !

Entité Clinique + LCS Etio et dg diff.
Méningite
bactérienne
purulente

(on ne parle pas de méningo-encéphalite bactérienne)
Méningite ± encéphalite
LCS purulent et examen microbio pos.
Méningoc. ; Pneumoc. ; H. influenzae ; Listeria ; E. coli…
Dg diff. : méningite purulente aseptique
– Méningite bact. décapitée
– Méningite virale
– Méningite médic., inflammatoire, processus expansif intra-cranien…
Méningite
virale
Méningite
LCS clair normoglyc.
Enterovirus
Autre virus (oreillons, groupe herpes, VIH)
Dg. diff. :
– Syphilis, Lyme, leptospirose (normoglyc.)
– Tuberculose, Listeria, cryptoc. (hypoglyc.)
Méningo-encéphalite
à liquide clair
Encéphalite ± méningite
LCS clair
Aucune étio retrouvée (50%)
– Normoglyc. :

Méningo-encéphalite herpétique (25%)
Autre virus (HSV2, VZV, EBV, CMV, enterovirus, VIH)
Lyme, syphilis, leptospirose, palu
Hypoglyc. :
Tuberculose
Listéria

 

3) CAT devant un syndrome méningé fébrile

La CAT devant un syndrome méningé fébrile est identique quelque soit l’étiologie. Elle est développé dans une fiche spécifique :

CAT devant un syndrome méningé fébrile

 

Otalgie (OD)

ORL
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 147


Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : mise à jour de la source ORL, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : Création de la fiche (Vincent) ; Relecture (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2014 – item 147 (référentiel des enseignants d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse

Déf : douleur perçue au niveau de l’oreille. On distingue les otalgies intrinsèques = otodynies, ou extrinsèques = projetées selon un arc réflexe (carrefour aéro-digestif)

1) Etiologie 1A

  • OTODYNIES = otalgies intrinsèques

> Pavillon
Ces affections sont toutes de prise en charge chirurgicale, aucun examen d’imagerie n’est nécessaire.

Etiologie Clinique
Otohématome (collection entre le périchondre et le cartilage) Anamnèse : trauma
Pavillon tuméfié et douloureux
Périchondrite Anamnèse : trauma ouvert du pavillon (dont otoplastie) ou extension d’une otite externe ou hématome surinfecté
Pavillon inflammatoire, hyperalgique avec effacement des reliefs
Risque de nécrose cartilagineuse
Nodule douloureux de l’oreille (dyskératose centrée sur un névrome) Siège = bord de l’hélix, au voisinage du tubercule de Darwin

> Conduit auditif externe (CAE)

Etiologie Clinique / Paraclinique
Otite externe +++, bactérienne ou mycosique Otalgie lancinante, non-paroxystique, majorée par la mastication, la pression du tragus et la mobilisation du pavillon de l’oreille
Zona du nerfs VII bis (Wrisberg) Vésicules au niveau de la conque et zone de Ramsay-Hunt
Otalgie intense à type de brûlures
Bouchon de cérumen * Otoscopie
Douloureux si imbibition d’eau (baignade)
Corps étranger CE * Otoscopie
Causes tumorales Histo : tumeurs malignes (cylindrome, carcinome, sarcome) > tumeurs bénignes (ostéome, tumeur vasculaire…)

* Dans ces situations le traitement est l’extraction :
– Dans tous les cas vérification du conduit et tympan après extraction ++
– CE : anesthésie parfois nécessaire (Kalinox voire AG si CE enclavé), ± ATB locaux

> Oreille moyenne et mastoïde

Etiologie Clinique Paraclinique
Otite moyenne aiguë (OMA) FdR : ATCD familiaux, agression muqueuse…
Age < 6 ans ++
Otoscopie : forme congestive ou purulentes
Catarrhe tubaire Anamnèse : rhinopharyngite, barotraumatisme ou obstruction tumorale
Autophonie, hypoacousie, sensation d’oreille bouchée
Congestion ou légère rétraction du tympan
Tympanogramme : décalage vers les pressions négatives (courbe C)
Myringite phlycténulaire Otalgie vive ± otorrhée sanglante
Phlyctènes sur la mb tympanique, parfois OMA associée
Surinfection d’une otite moyenne chronique Anamnèse, caractère de la perforation  (selon orientation)
Otite barotraumatique
Accident pressionnel (plongée, aviation)
Otalgie brutale avec épanchement séreux ± hémorragique de la caisse du tympan, parfois surinfection
 
Mastoïdite Complication d’une OMA
Douleur de la pointe mastoïde
± tuméfaction rétro-auriculaire et décollement du pavillon (pathognomonique)
TDM cérébral
Pétrosite Ecoulement nauséabond chronique sur une oreille opérée
Douleur temporopariétale constante (± paralysie du VI = sd de Gradenigo)
 ?
Causes tumorales Modification d’une otorrhée chronique, otorrhagie ou saignement ou contact de l’otoscope Histo : tumeurs malignes (ADK, épithélioma spinocellulaire, céruminome), ou tumeur bénigne du glomus jugulaire (mais plutôt gêne que otalgie)

> Oreille interne : le neurinome acoustique peut exceptionnellement provoquer une otalgie, mais généralement les pathologies de l’oreille interne sont indolores

  • OTALGIES REFLEXES = extrinsèques

La douleur est d’origine tissulaire dans des zones dont la sensibilité est assurée par des nerfs qui ont des branches récurrentes auriculaires. L’otoscopie est normale.

NERF V Trijumeau (origine dentaire, stomato, articulation temporomandibulaire)
Origine dentaire : carie profonde, pulpite chronique, granulome péri-apical, éruption de dent de sagesse, gingivostomatite herpétique
Origine tumorale : tumeurs du rhinopharynx +++ (cavum), ou stomato (bord de la langue, sillon amygdaloglosse, plancher de la bouche)
Atteinte de l’articulation temporo-mandibulaire : arthrite, SADAM = sd algodystrophique de l’appareil manducateur (douleur vive en avant de l’oreille, craquements, trismus intermittent) et autres troubles de l’articulé dentaire
Syndrome de l’apophyse styloïde longue (douleur à la déglutition et à la rotation de la tête)

NERF VII Facial
Zona auriculaire = acoustico-facial : éruption de la zone de Ramsay-Hunt ± paralysie faciale périphérique, vertiges, surdité de perception
Paralysie faciale a frigore : douleurs plutôt mastoïdiennes

NERF IX Glossopharyngien (stomato, oro- et rhinopharynx)
Causes infectieuses : angine, phlegmon péri-amygdalien, aphte…
RGO
Tumeur de l’oropharynx

NERF X Pneumogastrique (larynx, pharynx, œsophage)  : tumeurs de l’hypopharynx (sinus piriforme…)

Sympathique cervical (ADP, glandes salivaires, rachis cervical)
– Lésions rachidiennes dystrophiques ou traumatiques
– Glandes parotides : infection, cancer
– ADP jugulocarotidienne haute : infection, cancer
– Tumeur parapharyngée
– Dissection carotidienne (avec sd de Claude-Bernard-Horner)

Douleur d’origine nerveuse, primitive ou secondaire 0

> Névralgies du V (n. auriculo-temporal), du IX (dont n. tympanique) du VII (ganglion géniculé)
> Algies neurovasculaires (AVF)

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Interrogatoire :
– Caractéristique de l’otalgie
– Signes auriculaires associés (surdité, otorrhée, otorragie, acouphènes)
– Signes ORL associés
– Signes généraux

Examen clinique : bilatéral et complet, avec dans l’ordre
– examen auriculaire avec otoscope
– examen periauriculaire
– examen neuro cervicofacial (paire crâniennes)
– examen ORL

B) Paraclinique

Examens complémentaires à envisager devant une otalgie isolée (examen clinique normal)
– Endoscopie rhinopharyngolagyngée
– Rx des sinus, de la colonne cervicale
– Orthopantomographie

C) Synthèse 0

Angine (OD)

Infectio ORL
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 146


Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : mise à jour des sources Pilly et ORL, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2018 : relecture avec la 7e édition du réf de pédiatrie. Modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent) ; Relecture (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ECN Pilly 2018 – item 146 (référentiel d’infectiologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Angines (référentiel de pédiatrie – non-disponible en ligne, lien vers la précédente édition)
1C : ORL 4e édition 2017 – item 146 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Clinique Etiologie
Rares complications graves Diphtérie
Angine de Vincent

Déf : inflammation d’origine infectieuse des amygdales ± pharyngite sans rhinite.

Angine chronique 1C : signes inflammatoires locaux et régionaux durant > 3 mois sans réponse au traitement
Angine récidivante 1C : ≥ 3 épisodes par an pendant 3 ans, ou ≥ 5 par an pendant 2 ans

Epidémio : incidence (Fr) = 9 millions / an

1) Etiologie 1A

  • Etiologies virales (80%)

Souvent associé à des signes infectieux diffus ORL/respiratoire et extra-ORL

Etiologie Clinique Paraclinique
Primo-infection VIH Angine érythémateuse / érythématopultacée
FdR infection à VIH
Sérologie
Mononucléose infectieuse (primo-infection EBV) Tous types d’angine (érythémateuse ++, pseudomembraneuse). Si membrane : non adhérente, respectant la luette.
Asthénie, polyADP, purpura du voile
Splénomégalie (50%)
MNI-test ++
Bio : sd mononucléosique et cytolyse hépatique ; signes de complication (AHAI, thrombopénie)
Primo-infection à HSV Angine vésiculeuse
Vésicules périlabiales, gingivostomatite
Herpangine (coxsackie A) Angine vésiculeuse (uniquement sur les amygdales !)
Enfant 1-7 ans, épidémies estivales
Autres étiologies virales +++ * Angine érythémateuse ou vésiculeuse (selon virus)

* Autres viroses par type d’angine :
Erythémateuse / pultacée : rhinovirus, coronavirus, VRS, myxovirus influenzae et parainfluenzae, adénovirus
Vésiculeuse : entérovirus (échovirus, coxsackies), VZV

  • Etiologies bactériennes
Etiologie Clinique Paraclinique
Streptocoque groupe A SGA (20% des angines érythémateuses) Angine érythémateuse / érythématopultacée
Après 3 ans, pic d’incidence à 5-15 ans
± scarlatine (enfant ++)
TDR positif
± Culture sur plvt de gorge si FdR de RAA 1B
Autre streptocoques (groupes B, C, F et G) Angine érythémateuse / érythématopultacée  
Gonocoque Angine érythémateuse / érythématopultacée
Rapports oro-génitaux
 
Chancre syphilitique Angine ulcéro-nécrosante
Rapports oro-génitaux
Ulcération unilatérale peu profonde, indolore, indurée, ADP unilatérale
Tréponème à l’examen direct du plvt de gorge
Sérologies syphilis
Diphtérie (corynebacterium diphteriae, ulcerans ou pseudo-tuberculosis) Angine pseudomembraneuse rapidement extensive, adhérente avec atteinte de la luette
Terrain : vaccin non-à jour, voyage europe de l’est

Coryza unilatéral, ADP satellite
Pâleur, tachycardie
Corynebactéries à l’examen direct + recherche de toxine par PCR
Hyperleuco à PNN
Angine de Vincent (association fusospirillaire = fusobacterium + borrelia) Angine ulcéreuse : ulcération profonde, souple, douloureuse et unilatérale avec mb grisatres non-adhérentes
Mauvaise hygiène bucco-dentaire
Examen direct du plvt de gorge
  • Formes chroniques : cette section comprend des causes non-infectieuses qui ne sont pas des angines à proprement parler 0
Etiologie Clinique Paraclinique
Agranulocytose (médicamenteuse, toute autre cause)
Ulcération bilatérale NFS : PNN < 0,5 G/L
Cancer ORL Ulcération unilatérale
Terrain alcoolo-tabagique

Cancer de l’amygdale : sujet âgé, induration unilatérale profonde ± saignement au toucher, adénopathies de caractère malin
Naso-fibroscopie, TDM 0
Amygdalite chronique de l’enfant 1C Angines blanches à répétition, avec amygdales dures, atrophiques ou molles, productrices d’un liquide louche / purulent
ADP cervicales et asthénie
Sd inflammatoire biologique
Amygdalite chronique de l’adulte 1C Terrain anxieux
Symptomatologie modérée, petites amygdales avec noyau cicatriciel et kystes jaunâtres
  • Remarque : diagnostics différentiels 1C

Angines érythémateuses : Rhinopharyngite (toujours virale) 1A

Angines vésiculeuses
Zona pharyngien (rare) : strictement unilatéral, voile et tiers supérieur du voile respectant l’amygdale
Aphtose : muqueuse gingivobuccale ± voile et piliers. Des formes ulcérées en coup d’ongle ou en pointe d’épingle existent, suspecter une maladie de Behçet associée.
Eruptions bulleuses : pemphigus, maladie de Duhring-Broq

Formes chroniques
Hypertrophie amygdalienne / hyperplasie réactionnelle chez l’enfant
Pharyngite chronique : inflammation de l’ensemble du pharynx, souvent au décours d’une maladie systémique, affection digestive, mycose, médication atropinique
Causes psy : manifestations phobiques, globus hystericus ou sensation de corps étranger

Note : un syndrome coronarien aigu peut simuler une angine par une violente douleur amygdalienne unilatérale, généralement sans sd infectieux.

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Les signes communs sont une inflammation oropharyngée et adénopathies satellites

On décrit 4 formes cliniques d’angines, reliées à un nombre restreint d’étiologies.

Forme clinique Description Principales étio
Erythémateuses et érythématopultacées (80-90%) – Pharynx inflammatoire, amygdales augmentées de volume
– ± enduit blanchâtre punctiforme facile à décoller, sur une muqueuse congestive
Viroses bénignes
SGA et strepto non-A

MNI
VIH
Gonocoque
Pseudo-membraneuses Enduit confluent nacré ou grisâtre, sur les amygdales
Diphtérie
MNI
Vésiculeuses Vésicules évoluant vers une érosion recouverte d’un enduit jaunâtre et halo inflammatoire, forme très douloureuse HSV / VZV
Herpangine
Entérovirus
MNI
Ulcéreuses et ulcéro-nécrotiques Erosion amygdalienne ± extension au voile du palais ou au pharynx postérieur Angine de Vincent
Syphilis
Agranulocytose / cancer ORL
MNI

B) Paraclinique

Le bilan est orienté selon le type d’angine ++

BILAN DEVANT UNE ANGINE SELON L’ORIENTATION
TDR du SGA dans l’angine érythématopultacée si :
– Systématique entre 3 et 15 ans
– Si score de Mac Isaac ≥ 2 après 15 ans
– Pas d’amélioration à J3 d’un traitement symptomatique
Prélèvement de gorge pour analyse microbiologique si on suspecte une syphilis, une diphtérie ou une angine de Vincent
NFS, plaquettes si angine pseudomembraneuse ou ulcéro-nécrotique
Autres selon suspicion : dépistage VIH, sérologie syphilis, MNI test…

Note : l’isolement de certaines bactéries sur un prélèvement de gorge ne traduit qu’une simple colonisation (non-pathogènes) : HIb, Branhamella catarrhalis, pneumocoque, staphilocoque, anaérobies…

C) Synthèse 0

3) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité : recherche de critères d’hospitalisation

Critères d’hospitalisation :
– Complications graves de l’angine streptococcique
– Diphtérie (urgence !)
– Angine de Vincent
– Certaines complications de la MNI, gingivostomatite herpétique sévère empêchant l’alimentation

B ) Traitement symptomatique

PEC symptomatique
Antalgique / antipyrétique : paracétamol ++
– Soins de bouche dans les angines vésiculeuses
– ± Moyens locaux dans les formes chroniques 1C : gargarismes, pulvérisation superficielle au laser, radiofréquence, cryothérapie voire amygdalectomie
Pas de corticoïdes sauf certaines complications de la MNI et de la diphtérie
Pas d’AINS

Indications à l’antibiothérapie
– angine à streptocoque du groupe A (documentée !)
– angine de Vincent
– diphtérie
– gonocoque
– chancre syphilitique

Amygdalectomie 1C : rare. Les indication dans les angines sont :
– Angine récidivante ou chronique, abcès péri-amygdalien récidivant, obstruction significative (trouble respiratoire, dysphagie, dysphonie…)
– Syndromes post-streptococciques des angines à SGA (sauf la GNA)
– Amygdalectomie à chaud associée au drainage d’un abcès parapharyngé

Vascularite systémique

! Fiche non-relue par un tiers !

Médecine interneVasculaireRhumato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 189


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la source COFER, restructuration en fiche OD, modifications mineures du contenu (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COFER 6e édition 2018 – item 189 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 (référentiel d’anatomie pathologique)
1C : SNFMI-CEMI 1ère édition 2015 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)
:  Révision 2012 de la conférence de consensus de Chapel Hill (JC Jennette)
: The Five-Factor Score Revisited: Assessment of Prognoses of Systemic Necrotizing Vasculitides [Etude pronostique dans une cohorte française, 2011]
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

!! URGENCES !! 0

Clinique
Formes compliquées : ischémie digitale, perforation digestives…

Déf : les vascularites sont un groupe d’affections ayant en commun une atteinte inflammatoire conduisant à une fibrose de la paroi vasculaire. La symptomatologie dépend donc du type et du nombre de vaisseaux atteints.

Diagnostic positif

Clinique
– Signes généraux : fièvre, AEG
– Rhumatologiques : arthralgies et myalgies ++, arthrites plus rares
– Signes d’ischémie périphérique : nécrose, gangrène, ulcère digital
– Cutanés : purpura vasculaire, livedo, lésions d’allure urticariennes…
– Digestifs : perforations et hémorragies de l’intestin grêle surtout

Paraclinique
– Syndrome inflammatoire biologique, auto-anticorps
– Histologie +++

1) Etiologie 2

Les vascularites sont classées par type de vaisseau touché et d’autres critères dans la classification du consensus de Chapel Hill (1993) révisée comme suit en 2012 :

Critère Etiologie
Vaisseaux de gros calibre Artérite à cellules géantes – maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Vaisseaux de moyen calibre Périartérite Noueuse
Maladie de Kawasaki
Vaisseaux de petit calibre Vascularites associées aux ANCA :
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
Polyangéite microscopique
Vascularites avec complexes immuns :
Vascularite avec anti-MBG (sd de Goodpasture)
Vascularite des cryoglobulinémies
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)
Vaisseaux de taille variable Maladie de Behçet
Syndrome de Cogan
Ne touchant qu’un seul organe Vascularites cutanées
Vascularites du SNC
Vascularite leucocytoclasique
Aortites isolées
Autres (liées au SNP…)
Affection systémique associée Vascularite lupique
Vascularite rhumatoïde
Vascularite sarcoïde
Autres (Gougerot-Sjogren…)
Etiologie probablement identifiée Vascularite des cryoglobulinémies liées au VHC
Périartérite noueuse liée au VHB
Aortite syphilitique
Vascularites médicamenteuses à complexes immuns
Vascularites médicamenteuses à ANCA
Vascularites paranéoplasiques
Autres

Les causes de vascularite secondaire sont nombreuses 1A
– Bactéries : strepto, straph, méningocoque, gonocoque, rickettsia, borrelia…
– Virus : hépatites A, B, C ; VIH ; EBV/CMV
– Parasitose : paludisme
– Médicaments : AINS, antibiotiques, diurétiques, allopurinol, anti-TNFα et méthotrexate (!) …

2) Orientation diagnostique 1A

A ) Clinique

Anamnèse, terrain
Infection ou médicament (vascularites secondaires), infection à VHB (PAN), VHC (cryoglobulinémie)
– Âge : étiologies de l’enfant (Kawasaki, purpura rhumatoïde), du jeune adulte (Takayasu, Behçet), du sujet âgé (Horton)

Clinique 1C

Neuropathies périphériques (PAN, cryoglobulinémies) ou centrales (Behçet, Wegener)

Atteinte cardio-vasculaire : anévrisme coronaire (Kawasaki), myo- ou péricardite (Churg-Strauss ++, autres vascularites des vaisseaux de petit calibre)

Atteinte pulmonaires : lésions nodulaires (Wegener), syndrome asthmatiforme (Churg-Strauss), infiltrats pulmonaires et hémorragie intra-alvéolaire (vascularites à ANCA)

Atteinte rénale : néphropathie vasculaire (PAN) ou glomérulaire (vascularites à ANCA, purpura rhumatoïde, cryoglobulines)

Atteinte digestive : perforation / hémorragies (purpura rhumatoïde et PAN ++, toutes les vascularites de vaisseaux de petit calibre)

Atteinte ophtalmo : conjonctivite (Kawasaki), (épi-)sclérite (Wegener), uvéite (Behçet)

B ) Paraclinique

  • Histologie 1B, 1C

La confirmation diagnostique repose surtout sur la biopsie d’un organe ou tissu atteint. Ceci est vrai en dehors de cas très évocateurs par l’association du terrain et/ou de lésions cliniques, biologiques et radiologiques 1B, la recherche d’une confirmation histologique doit cependant rester systématique 1C.

Site de prélèvement
– Biopsie cutanée (la plus simple), musculaire ou neuro-musculaire, de l’artère temporale pour la maladie de Horton, PBR…
! PBR contre-indiquée en cas de suspicion de périartérite noueuse !

Orientation
– Granulomes : Horton, Takayasu, Wegener, Churg-Strauss
– Nécrose fibrinoïde : vascularite à ANCA, PAN
– Eosinophiles : Churg-Strauss
– Dépôts en immunofluorescence : vascularites avec complexes immuns

  • Anti-corps anti-cytoplasme de PNN (ANCA)

Leur dosage est d’une grande aide dans le diagnostic étiologique d’une vascularite, avec une spécificité proche de 100% pour les vascularites nécrosantes systémiques. On distingue en microscopie un aspect de fluorescence cytoplasmique (cANCA) ou périnucléaire (pANCA).

ASPECT EN IMMUNOFLUORESCENCE ETIOLOGIES (PAR ANTICORPS)
cANCA anti-protéinase 3 (PR3)
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) +++
Polyangéite microscopique
pANCA anti-myélopéroxydase (MPO) Polyangéite microscopique +++
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (C&S)
GNRP pauci-immune
Syndrome de Felty
Autres maladies liées aux pANCA et xANCA (atypiques)
Lupus systémique (anti-MPO, anti-lactoferrine)
Polyarthrite rhumatoïde (anti-lactoferrine)
Rectocolite hémorragique (anti-MPO 1C, antianti-cathepsine G)
Cholangite sclérosante primitive (anti-MPO 1C, anti-cathepsine G)

Le titre d’ANCA est corrélé à l’activité de la maladie, une élévation des Ac précède souvent une rechute clinique.

  • Autres marqueurs biologiques

Hémogramme à la recherche d’éosinophilie (Churg & Strauss)
Bilan hépatique et rénal avec BU
Sérologies virales : VHB et VHC, VIH
Recherche d’autres infections (vascularites secondaires)
Bilan immunologique : Ac anti-nucléaire, facteur rhumatoïde et anti-CCP, cryoglobulines

  • Imagerie

Maladie de Horton : écho artère temporale
Maladie de Takayasu : TEP scan plus spécifique et plus précoce. Cet examen semble aussi prometteur pour la maladie de Horton, mais il est moins spécifique chez le sujet âgé.

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) PEC 1A

A) Bilan

Bilan de gravité 3 : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point.
Il pourrait s’appliquer dans les vascularites des cryoglobulinémies ou le purpura rhumatoïde, mais pas dans la maladie de Takayasu.

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL (valable pour Wegener et Churg-Strauss)
– Age > 65 ans

Bilan de complications 1A

Bilan de complications devant une vascularite
Systématique
– Radio pulm F+P, scanner thoracique non-injecté
– ECG ± ETT
– Explorations fonctionnelles respiratoires
Selon le contexte
Suspicion d’hémorragie intra-alvéolaire ou atteinte pulm. à l’imagerie : lavage broncho-alvéolaire (LBA) + biopsies bronchiques et microbiologie
– Suspicion de vascularite à ANCA : examen ORL ± scanner
– Clinique de neuropathie périphérique : EMG ; neuropathie centrale : IRM cérébrale et/ou médullaire
– Granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou suspicion d’atteinte cardiaque : troponine, NT-proBNP, IRM cardiaque
– Autre (selon clinique) : exploration ophtalmo, digestive…

B) Traitement

PEC des formes secondaires : éviction de l’agent pathogène ou du médicament responsable

Le traitement des vascularites repose habituellement sur une corticothérapie générale, et des immunosuppresseurs :
– Cyclophosphamide (souvent en traitement d’induction dans les formes graves)
– Azathioprine, méthotrexate, mycophénolate mofétil
– Rituximab (anti-CD20) : vascularites associées aux ANCA comme traitement d’induction et/ou en entretien, ou vascularites cryoglobulinémiques

Notes :
– Les échanges plasmatiques sont indiqués en cas d’insuffisance rénale sévère et d’hémorragie alvéolaire symptomatique (vascularites des vaisseaux de petit calibre), ils donnent de bons résultats dans la PAN associée au VHB en association avec cortico et traitement antiviral
– Les anti-TNFα ne sont généralement pas préconisés (inefficaces, mauvaise tolérance)
– Les injections d’immunoglobulines (IgIV) sont indiquées dans la maladie de Kawasaki (prévention des anévrismes coronariens) ou comme traitement adjuvant des vascularites avec immunodépression sévère.

Réaction inflammatoire (OD)

Immuno – Med. InterneRhumato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 181


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour des référentiels, modifications mineures (Vincent)
– Juillet 2017
: relecture, référençage, ajout du traitement symptomatique (Vincent)
– Janvier 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – item 181 (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)
1B : COFER 6e édition 2018 – item 181 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
: [pas de RCP/CC]
Sommaire
1) Etiologies
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Etio / Clinique
(aucune)

Déf : Réaction de défense non spécifique de l’organisme, témoin d’une atteinte organique.

1) Etiologies 0

De très nombreuses pathologies entraînent une réaction inflammatoire et ne seront pas citées ici. Les 3 principales grandes causes sont les suivantes :
– Infection
– Cancer
– Maladie inflammatoire (en dehors des connectivites)

2) Orientation diagnostique 

A) Clinique 1A

Types d’inflammation : il en existe 2 différentiable cliniquement
– inflammation récente et superficielle => rougeur, douleur, chaleur, oedème
– inflammation chronique et profonde => AEG
(une inflammation profonde récente est souvent asymptomatique)

Recherche de signe d’appel : nécessite un examen clinique complet !! (Toujours évoquer une artérite à cellules géantes chez le sujet > 60 ans)

B) Paraclinique 1A

Modifications biologiques (signe d’appel) . Les principales modifications concernent 2 protéines de l’inflammation => la CRP (aigu) et le fibrinogène (subaigu). [Voir toutes les modifications biologiques]

Remarques :
– une augmentation isolée de la CRP (sans augmentation des protéines sub-aiguës) exclut une cause chronique d’inflammation (cancer, maladie inflammatoire !!)
– une CRP > 150 associée à une hyperleucocytose à PNN correspond à une infection bactérienne dans 60% des cas

– la CRP ne suit pas le syndrome inflammatoire au cours des poussées lupiques (< 60 mg/L)

Bilan de 1ere intention : en l’absence de pathologie évidente, après 3 semaines ou directement en cas d’AEG 0

Bilan de 1ere intention devant une inflammation chronique
Bio :
– Protéine de l’inflammation (CRP, fibrinogène, ± autres) 0
– NFS, iono, bilan d’hémostase
– BU et ECBU, hémocultures systématiques
– Bilan hépatique et rénal avec protU des 24h
– AAN (± anti-ENA, ANCA 0), ± FR, complément et CH50
– PSA chez l’homme
– Séro mycoplasme, brucelle, légionelle, coxiella burnetti, VIH, CMV, EBV (répété à J15)
– EPP 0
Imagerie :
– RxT, Rx des sinus, panoramique dentaire, Rx des sacro-iliaques
– écho abdo-pelvienne
Autres :
– Fond d’oeil 0
– IFN-γ, IDR tuberculine

Bilan de 2e intention : en cas de bilan de 1ere intention négatif et d’AEG

Bilan de 2e intention devant une inflammation chronique
Bio :
– HLA B27 0
– D-dimère 0
Imagerie :
– TDM thoraco-abdo-pelvien, TEP scan
– endoscopie haute et basse, fibroscopie bronchique
– Transit du grêle 0
– Mammographie chez la femme 0
– ETT / ETO
– EMG des membres
Prélèvements :
– BK crachat ± tubages
– BOM, myélogramme ± myeloculture
– Biopsie de l’artère temporale 1A, musculaire, salivaire, hépatique 0

C) Synthèse 0

112 Reaction inflammatoire

3) Traitement symptomatique 1B

  • Anti-inflammatoires

AINS : bloquent la synthèse des médiateurs lipidiques de l’inflammation (PG et leucotriènes), limitent le recrutement des PNN et l’afflux macrophagique

Glucocorticoïdes : bloquent la production macrophagique des cytokines pro-inflammatoires

  • Autres

Inhibiteurs directs du TNFα, de l’IL1, IL6, IL17, IL12/23 : efficaces dans les maladies impliquant une production excessive de cytokines (PR, spondyloarthrite, maladies auto-inflammatoires, Still, goutte)

Inhibiteurs des protéines kinases (tofacitinib, baracitinib) : bloquage de la voie de signalisation JAK

Blocage cellulaire spécifique : rituximab (anti-CD20 = lymphocytes B 0) abatacept, CTLA4-Ig (bloqueur de la co-stimulation lymphocyte T-CPA)

Fièvre aiguë de l’adulte

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 144

(Pour les particularités pédiatriques : voir fiche pédiatrique)
(Les fièvres prolongées et chez l’immunodéprimé font l’objet de 2 items spécifiques)


Dernières mises à jour
Novembre 2018 : mise à jour de la source Pilly, modifications mineures (Vincent)
Avril 2018 : ajout de la source 2 (Thomas)
– Février 2017 – publication de la fiche (Vincent + Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : ECN Pilly 2018 – item 144 (référentiel des enseignants en infectiologie)
2 : Hyperthermie du syndrome malin des neuroleptiques, du syndrome sérotoninergique, ou liée à l’ecstasy : approche thérapeutique (J. Hanna, Réanimation 2001 ; 10 : 412-7 )
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique
Sepsis sévère / choc septique
Purpura fulminans
Neutropénie / Asplénie

Déf : hausse de la température centrale au dessus de 38° le matin et 38.3° le soir (prise axillaire ou orale : ajouter 0,5°C), en réponse à une agression tissulaire. Cette définition ne tient pas compte des facteurs physiologiques influençant la thermorégulation (âge, sexe, rythme nychtéméral, activité physique…).

On parle de fièvre prolongée lorsque celle-ci dure plus de 20 jours. Les étiologies infectieuses sont plus rares dans ce cas (<50%).

1) Etiologie 1

  • Etiologies infectieuses

Virose +++

Infection bactérienne : penser aux infections privilégiées selon le terrain
– grossesse : PNA, rubéole, infection gynécologique ou abdominale atypique, listériose
– Prothèse valvulaire : endocardite infectieuse
– chirurgie récente : infection du site opératoire
– diabète, dialyse, toxicomanie : Infection à S. aureus
– cirrhose : S. Pneumoniae
– déficit immunitaire : humoral (bactéries encapsulées), cellulaire (CG+, P. aeruginosa…)

Infection mycologique, essentiellement chez l’immunodéprimé

Infection parasitaire
paludisme ++
toxoplasmose chez la femme enceinte et l’immunodéprimé

Note : certaines infections ne donnent pas de fièvre
– Toxi-infections (choléra, tétanos, botulisme)
– Infections chroniques (ostéites, sinusites)
– Les infections à BGN donnent parfois des hypothermies

  • Etiologies des hyperthermies (« thermostat » hypothalamique normal)

– Coup de chaleur : sport intense, personne agée en période de canicule
– Syndrome malin des neuroleptiques 2
– Syndrome sérotoninergique (médicamenteux) 2
Syndrome d’intoxication aigüe aux amphétamines (dont ecstasy++) 2
Thyrotoxicose, phéochromocytome (rare)

  • Autres étiologies non-infectieuses

– Lésion tissulaire : Chirurgie, trauma / Hémorragie méningée / hématome / pancréatite aiguë
– Accident thromboembolique
– Maladie inflammatoire (lupus, Still, sd catastrophique des antiphospholipides, érythrodermies, DRESS sd…)
– Néoplasie : nécrose tumorale, hémopathie maligne aiguë

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique

Eliminer une urgence absolue :
> Signe de sepsis sévère ou état de choc (cf. item 154) : score qSOFA et SOFA
Signes neurologiques : angoisse, agitation, prostration, coma
Signes de lutte respiratoire : polypnée, tirage, balancement thoraco-abdominal, désaturation…
Signes de choc : hypoTA, marbrures, oligurie…
> Signe de purpura fulminans
> Neutropénique / asplénique

Anamnèse : en dehors des signes fonctionnels, on recherchera
– Terrain particulier +++ : Prothèse, grossesse, diabète, cirrhose, VIH, immunodépression, chirurgie récente, dialyse, toxicomanie intraveineuse…
– Voyage récent
– Notion de contage, rapport sexuel à risque
– Etat vaccinal
– Exposition aux animaux ou eaux usées…

Clinique : examen appareil par appareil minutieux à la recherche d’un foyer bactérien ++

Par la combinaison d’effets directs (déshydratation) et indirects (tachycardie, troubles neurologiques aigus), la fièvre peut faire décompenser une pathologie, en particulier chez le sujet âgé.

B) Paraclinique

> Aucun examen complémentaire n’est indiqué en cas de fièvre bien tolérée et en l’absence de terrain à risque dans les situations suivantes :
– tableau viral bénin
– fièvre aiguë isolée (sauf retour de zone d’endémie palustre)
– infection bactérienne évidente cliniquement, accessible à un ATB probabiliste (angine, otite, erysipèle…)

> Examens paracliniques orientés par le point d’appel ++

> Bilan de 1ere intention
– immédiatement si signe de gravité / terrain à risque
– après 72h en cas de fièvre isolée bien toléré

Bilan de 1ère intention en cas de fièvre
Bio :
– NFS ± CRP, procalcitonine
– Iono, urée, créatinine
– Bilan Hépatique
– BU
– Hémocultures avant tout ATB
– ± GdS, lactatémie et TP en cas de signes de gravité
Imagerie :
– Rx thorax
– scanner TAP en cas de signe de gravité et absence de point d’appel

C) Synthèse 0

3) Traitement symptomatique

Les critères d’hospitalisation sont :
– Sepsis grave / choc septique (cf. clinique)
– Terrain à risque : grossesse, immunodépression, décompensation de comorbidité
– Absence d’amélioration après réévaluation ou adaptation thérapeutique
– Difficultés d’observance ou de traitement PO

  • ATB probabiliste immédiat

Un traitement ATB probabiliste sera administré immédiatement ssi urgence absolue (après prélèvement des hémocultures, sauf dans le purpura fulminans)

  • Antipyrétiques (non systématiques !!)

Paracétamol 1g 4 fois par jour (pas d’aspirine ou d’anti-inflammatoires)
A administrer de façon régulière pour éviter les rebonds.

Indications :
– Fièvre mal tolérée
– Insuffisance cardiaque ou respiratoire
– Sujet âgé ou à risque de mauvaise tolérance (déshydraté…)

  • Lutte contre la déshydratation

Boissons abondantes ++
Les pertes hydriques sont majorées de 400mL / jour / degré au dessus de 37°C

  • Pour les hyperthermies sévères 2

Traitement symptomatique +++ par refroidissement, sédation et ventilation assistée
± traitement spécifique