Méningite et Méningo-encéphalite (OD)

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 148


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!! URGENCES !!

Clinique Etio
Purpura fulminans
Sepsis / choc septique
Méningite bactérienne
Méningo-encéphalite herpétique
(Abcès cérébral, palu, autres causes rares…)

Définitions 1C
Méningite : inflammation des enveloppes méningées

Encéphalite : inflammation du parenchyme cérébral (avec ≥ des signes suivants : syndrome confusionnel, troubles du comportement, troubles de la vigilance, convulsions, signes de localisation)

1) Etiologie 1A

On retrouve surtout des causes infectieuses (bactériennes, virales ++)

  • Méningites et méningo-encéphalites bactériennes

Méningocoque ++ et pneumocoque sont responsables de 80% des méningites bactériennes purulentes 1C

Etiologie Clinique
Paraclinique
Méningocoque
(diplocoque gram neg.) Sérogroupe B (60%) et C (30%) ++
Sujet jeune, transmission aérienne, pic hivernal
Début brutal, sd méningé franc ± herpès nasolabial, arthralgies
± Purpura fulminans
Pas de signes focaux 1B
LCS purulent ++
Examen direct LCS (Se 70%) 1B
Hémoculture 1B

± PCR LCS 1B
± biopsie cutanée 1B
Pneumocoque
(diplocoque gram pos.)
Sujet âgé, pic hivernal
Facteurs favorisants : causes d’immunodépression, brèche ostéo-méningée
± Infection ORL ou pulmonaire, Encéphalite => coma, convulsion, signe focaux sous-tentoriels 1B
LCS purulent ++
Examen direct LCS (Se 90%) 1B

Hémocultures (Se 70%) 1B
± Ag solubles LCS 1B
Haemophilus influenzae
(bacille gram neg.)
Nourrisson, enfant < 6ans non vacciné
± otite, épiglottite, arthrite, pneumopathie
LCS purulent, parfois panaché 1A
Examen direct LCS souvent nég. mais culture pos. 1B
Listeria
(bacille gram pos.)
Sujet agé, grossesse, immunodépression
Contamination alim (crudités, fromage)
Début progressif, tableau frustre, troubles dig
Encéphalite => Rhombencéphalite ++ (atteinte nerfs crâniens, syndrome cérébelleux)
LCS panaché, hyperproteinor. et hypoglycor. (parfois normogl.), parfois purulent/clair
Examen direct LCS (Se 40%) 1B
Hémocultures (Se 50%1C) 1B
Tuberculose Début progressif (semaines)
Encéphalite => Méningite basilaire (atteinte des nerfs crâniens, troubles végétatifs et de la vigilance ± autres signes de loc.)
LCS clair, hypoglycorachie (sauf au début).
SIADH 1B
Examen direct LCS souvent nég. 1B
PCR  + culture LCS 1B
Imagerie ++ (cérébrale, RxT) 1B
Maladie de Lyme en phase secondaire ATCD d’érythème migrans, arthrites, atteinte cardiaque
Encéphalite => atteinte pluriradiculaire, paralysie du nerf facial
LCS clair, hyperprotéinorachie, normoglycorachie
Sérologie LCS et sanguine
Syphilis secondaire ou tertiaire Encéphalite => Neurosyphilis (méningite chronique, atteinte des nerfs crâniens, signes psy) LCS clair, hyperprotéinorachie, normoglycorachie
Sérologie LCS et sanguine ++

Autres causes bactériennes (rare) : leptospirose, brucellose, bactéries intra-cellulaires (mycoplasme, chlamydia, legionella, coxiella burnetti, rickettsia)

  • Méningites et méningo-encéphalite virales

Les viroses sont la première cause de méningite avant 65 ans, elles sont responsables d’un syndrome méningé intense à début brutal, d’une fièvre élevée souvent accompagnée de signes pseudo-grippaux.
Les entérovirus représentent 90% des cas 1B

Etiologie Clinique Paraclinique
Entérovirus
Cas sporadiques et épidémies estivales
± signes respi, digestif, conjonctivite (selon virus)
Rarement encéphalite
LCS clair normoglycorachique
PCR LCS 1A
HSV
(HVS1 95%, HSV2 5%)
Début rapide, fièvre élevée, sd méningé inconstant
Encéphalite ++ : tbl de la vigilance jusqu’au coma, tbl mnésiques, aphasie de Wernicke, comitialité
LCS clair normoglycorachique, parfois faiblement hémorragique
PCR LCS (négative jusqu’à J4)
± IRM : hypersignal T2 et FLAIR, bilatéral et asymétrique, aux lobes temporaux
± EEG : décharges périodiques d’ondes lentes temporales

Autres causes virales (rare) :
– Grippe, rougeole, oreillons
– autres virus du groupe herpes : VZV, EBV, CMV, HHV6
– arbovirus : Tick-borne encephalitis, fièvre de la vallée du Rift, West Nile, encéphalite japonaise, chikungunya…
– VIH (primo-infection)

  • Autres causes infectieuses
Etiologie Clinique Paraclinique
Accès pernicieux palustre Séjour zone d’endémie < 2 mois
Encéphalite => Neuropalu ++
Atteinte multiviscérale
LCS clair, hyperprotéinor. et normoglycor.
Frottis / goutte-épaisse
Cryptocoque 1B Immunodépression ++
Installation progressive
LCS clair, hypoglyc.
Ag sang et LCS
Coloration à l’encre de chine et culture LCS

Autres :
– parasitoses : toxoplasmose cérébrale, cysticercose, trypanosomiase, trichinose, bilharziose digestive
– Infections fongiques : candidose, aspergillose, nocardiose
– Processus expansif intracrânien infectieux : abcès, empyème sous-dural

  • Causes non infectieuses
Etiologie Clinique Paraclinique
Encéphalites auto-immunes (néoplasiques ou non) Patients de < 30 ans 1C
Sd méningé souvent absent
Encéphalite aigue / subaigüe => atteinte des structures temporales internes (amnésie, trouble psy, crises épileptiques temporales…)
(LCS ??)
IRM cérébrale
Auto-Ac dans le sang + LCS (anti-neuronaux, anti-VGKC, anti-NMDA)
Encéphalite aiguë démyélinisante 1C Survenue dans les 8j post-virose banale ou plus rarement une vaccination
Méningo-encéphalite répondant aux corticoïdes à forte dose
LCS :  100 éléments, parfois prédominance de PNN, protéinorachie à 1 g/L
IRM encéphale et rachis ++
Méningites carcinomateuses (poumon, sein, mélanome, hémopathies) Encéphalite => Atteinte pluriradiculaire et nerfs crâniens (facial, oculomoteurs, auditif ++) LCS clair, cellules métastatiques
IRM : prise de contraste des leptoméninges / nerfs crâniens

Autres causes rares
– Processus expansif intracrânien non infectieux : hématome, tumeur
– Méningite médicamenteuse : irritation méningée directe (méthotrexate, cytarabine, cortico ou PdC intrathécal) ou systémique (AINS, cotrimoxazole, Immunoglobuline intra-veineuse)
– Méningites inflammatoires : Behçet, LES, sarcoïdose, Gougerot-Sjögren

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Présence ou non d’une atteinte encéphalique
– certaines étiologies ont une atteinte encéphalique typique (cf tableau étio)
– la distinction entre méningite et méningo-encéphalite est indispensable en cas de LCS clair ++

Type de début 0
– aiguë : méningite bactérienne purulente, méningite virale, palu…
– sub-aiguë/chronique : listéria, tuberculose, maladie de Lyme, syphilis…

Terrain : agents infectieux privilégiés dans les méningites bactériennes selon le terrain (cf tableaux étio)

B) Paraclinique

> 4 analyses systématiques :
– Aspect macroscopique du LCS : purulent ou liquide clair
– Analyses cytologique
– Analyse biochimique
– Analyse bactérienne : examen direct au microscope, culture

> Autres analyses 1B : (selon clinique et premier résultats)
– Forte suspicion de méningite bactérienne malgré examen direct du LCS négatif : Ag soluble pneumococcique ; puis (si neg.) PCR méningocoque
– Faible suspicion de méningite bactérienne : PCR entérovirus
– Méningo-encéphalite à liquide clair : PCR HVS et VZV (systématique)
– autres examens selon suspicion clinique (tuberculose, Lyme, syphilis, cryptocoque…)

On distingue les causes
– purulentes = méningite bactérienne ++
– lymphocytaire hypoglycorachique = listéria et tuberculose ++
– lymphocytaire normoglycorachique = méningite virale bénigne et méningo-encéphalite herpétique ++

Remarque : causes de méningites purulentes aseptiques (PNN altérés et culture stérile) 1A
– Méningite bactérienne décapitée par ATB
– Méningite virale à la phase initiale (protéinorachie < 1g, normoglycorachie)
– Processus expansif intracrânien infectieux ou non
– Méningite médicamenteuse
– Méningite inflammatoire
!! Toujours rechercher une prise d’ATB récente !!

  • Autres examens complémentaires

> Bilan bio (à visée étio), systématique  :
– Hémoculture ++ 1A, 1B
– Procalcitonine : > 0,5 mg/L en faveur d’une méningite bactérienne 1B
– Séro VIH 1B
– ECBU (dg. diff.) 1A

> IRM cérébrale et électro-encéphalogramme « en cas de doute clinique d’encéphalite   » 1A. Indications 0 :
– Signe d’encéphalite et CI à la PL (ou PL non contributive)
– Méningite lymphocytaire normoglycorachique/hypoprotéinorachique et doute clinique sur une atteinte encéphalite
– Diagnostic positif de certaines étios non infectieuses (pour l’IRM)

> Autre selon contexte (cf tableaux étio)

C) Synthèse 0

La recherche étiologique d’une méningite est difficile 1B, 1C !

Tableau récapitulatif : On retrouve 3 principales entités à savoir différencier !

Entité Clinique + LCS Etio et dg diff.
Méningite
bactérienne
purulente

(on ne parle pas de méningo-encéphalite bactérienne)
Méningite ± encéphalite
LCS purulent et examen microbio pos.
Méningoc. ; Pneumoc. ; H. influenzae ; Listeria ; E. coli…
Dg diff. : méningite purulente aseptique
– Méningite bact. décapitée
– Méningite virale
– Méningite médic., inflammatoire, processus expansif intra-cranien…
Méningite
virale
Méningite
LCS clair normoglyc.
Enterovirus
Autre virus (oreillons, groupe herpes, VIH)
Dg. diff. :
– Syphilis, Lyme, leptospirose (normoglyc.)
– Tuberculose, Listeria, cryptoc. (hypoglyc.)
Méningo-encéphalite
à liquide clair
Encéphalite ± méningite
LCS clair
Aucune étio retrouvée (50%)
– Normoglyc. :

Méningo-encéphalite herpétique (25%)
Autre virus (HSV2, VZV, EBV, CMV, enterovirus, VIH)
Lyme, syphilis, leptospirose, palu
Hypoglyc. :
Tuberculose
Listéria

 

3) CAT devant un syndrome méningé fébrile

La CAT devant un syndrome méningé fébrile est identique quelque soit l’étiologie. Elle est développé dans une fiche spécifique :

CAT devant un syndrome méningé fébrile

 

Otalgie (OD)

ORL
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 147


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Déf : douleur perçue au niveau de l’oreille. On distingue les otalgies intrinsèques = otodynies, ou extrinsèques = projetées selon un arc réflexe (carrefour aéro-digestif)

1) Etiologie 1A

  • OTODYNIES = otalgies intrinsèques

> Pavillon
Ces affections sont toutes de prise en charge chirurgicale, aucun examen d’imagerie n’est nécessaire.

Etiologie Clinique
Otohématome (collection entre le périchondre et le cartilage) Anamnèse : trauma
Pavillon tuméfié et douloureux
Périchondrite Anamnèse : trauma ouvert du pavillon (dont otoplastie) ou extension d’une otite externe ou hématome surinfecté
Pavillon inflammatoire, hyperalgique avec effacement des reliefs
Risque de nécrose cartilagineuse
Nodule douloureux de l’oreille (dyskératose centrée sur un névrome) Siège = bord de l’hélix, au voisinage du tubercule de Darwin

> Conduit auditif externe (CAE)

Etiologie Clinique / Paraclinique
Otite externe +++, bactérienne ou mycosique Otalgie lancinante, non-paroxystique, majorée par la mastication, la pression du tragus et la mobilisation du pavillon de l’oreille
Zona du nerfs VII bis (Wrisberg) Vésicules au niveau de la conque et zone de Ramsay-Hunt
Otalgie intense à type de brûlures
Bouchon de cérumen * Otoscopie
Douloureux si imbibition d’eau (baignade)
Corps étranger CE * Otoscopie
Causes tumorales Histo : tumeurs malignes (cylindrome, carcinome, sarcome) > tumeurs bénignes (ostéome, tumeur vasculaire…)

* Dans ces situations le traitement est l’extraction :
– Dans tous les cas vérification du conduit et tympan après extraction ++
– CE : anesthésie parfois nécessaire (Kalinox voire AG si CE enclavé), ± ATB locaux

> Oreille moyenne et mastoïde

Etiologie Clinique Paraclinique
Otite moyenne aiguë (OMA) FdR : ATCD familiaux, agression muqueuse…
Age < 6 ans ++
Otoscopie : forme congestive ou purulentes
Catarrhe tubaire Anamnèse : rhinopharyngite, barotraumatisme ou obstruction tumorale
Autophonie, hypoacousie, sensation d’oreille bouchée
Congestion ou légère rétraction du tympan
Tympanogramme : décalage vers les pressions négatives (courbe C)
Myringite phlycténulaire Otalgie vive ± otorrhée sanglante
Phlyctènes sur la mb tympanique, parfois OMA associée
Surinfection d’une otite moyenne chronique Anamnèse, caractère de la perforation  (selon orientation)
Otite barotraumatique
Accident pressionnel (plongée, aviation)
Otalgie brutale avec épanchement séreux ± hémorragique de la caisse du tympan, parfois surinfection
 
Mastoïdite Complication d’une OMA
Douleur de la pointe mastoïde
± tuméfaction rétro-auriculaire et décollement du pavillon (pathognomonique)
TDM cérébral
Pétrosite Ecoulement nauséabond chronique sur une oreille opérée
Douleur temporopariétale constante (± paralysie du VI = sd de Gradenigo)
 ?
Causes tumorales Modification d’une otorrhée chronique, otorrhagie ou saignement ou contact de l’otoscope Histo : tumeurs malignes (ADK, épithélioma spinocellulaire, céruminome), ou tumeur bénigne du glomus jugulaire (mais plutôt gêne que otalgie)

> Oreille interne : le neurinome acoustique peut exceptionnellement provoquer une otalgie, mais généralement les pathologies de l’oreille interne sont indolores

  • OTALGIES REFLEXES = extrinsèques

La douleur est d’origine tissulaire dans des zones dont la sensibilité est assurée par des nerfs qui ont des branches récurrentes auriculaires. L’otoscopie est normale.

NERF V Trijumeau (origine dentaire, stomato, articulation temporomandibulaire)
Origine dentaire : carie profonde, pulpite chronique, granulome péri-apical, éruption de dent de sagesse, gingivostomatite herpétique
Origine tumorale : tumeurs du rhinopharynx +++ (cavum), ou stomato (bord de la langue, sillon amygdaloglosse, plancher de la bouche)
Atteinte de l’articulation temporo-mandibulaire : arthrite, SADAM = sd algodystrophique de l’appareil manducateur (douleur vive en avant de l’oreille, craquements, trismus intermittent) et autres troubles de l’articulé dentaire
Syndrome de l’apophyse styloïde longue (douleur à la déglutition et à la rotation de la tête)

NERF VII Facial
Zona auriculaire = acoustico-facial : éruption de la zone de Ramsay-Hunt ± paralysie faciale périphérique, vertiges, surdité de perception
Paralysie faciale a frigore : douleurs plutôt mastoïdiennes

NERF IX Glossopharyngien (stomato, oro- et rhinopharynx)
Causes infectieuses : angine, phlegmon péri-amygdalien, aphte…
RGO
Tumeur de l’oropharynx

NERF X Pneumogastrique (larynx, pharynx, œsophage)  : tumeurs de l’hypopharynx (sinus piriforme…)

Sympathique cervical (ADP, glandes salivaires, rachis cervical)
– Lésions rachidiennes dystrophiques ou traumatiques
– Glandes parotides : infection, cancer
– ADP jugulocarotidienne haute : infection, cancer
– Tumeur parapharyngée
– Dissection carotidienne (avec sd de Claude-Bernard-Horner)

Douleur d’origine nerveuse, primitive ou secondaire 0

> Névralgies du V (n. auriculo-temporal), du IX (dont n. tympanique) du VII (ganglion géniculé)
> Algies neurovasculaires (AVF)

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Interrogatoire :
– Caractéristique de l’otalgie
– Signes auriculaires associés (surdité, otorrhée, otorragie, acouphènes)
– Signes ORL associés
– Signes généraux

Examen clinique : bilatéral et complet, avec dans l’ordre
– examen auriculaire avec otoscope
– examen periauriculaire
– examen neuro cervicofacial (paire crâniennes)
– examen ORL

B) Paraclinique

Examens complémentaires à envisager devant une otalgie isolée (examen clinique normal)
– Endoscopie rhinopharyngolagyngée
– Rx des sinus, de la colonne cervicale
– Orthopantomographie

C) Synthèse 0

Angine (OD)

Infectio ORL
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 146


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!! URGENCES !!

Clinique Etiologie
Rares complications graves Diphtérie
Angine de Vincent

Déf : inflammation d’origine infectieuse des amygdales ± pharyngite sans rhinite.

Angine chronique 1C : signes inflammatoires locaux et régionaux durant > 3 mois sans réponse au traitement
Angine récidivante 1C : ≥ 3 épisodes par an pendant 3 ans, ou ≥ 5 par an pendant 2 ans

Epidémio : incidence (Fr) = 9 millions / an

1) Etiologie 1A

  • Etiologies virales (80%)

Souvent associé à des signes infectieux diffus ORL/respiratoire et extra-ORL

Etiologie Clinique Paraclinique
Primo-infection VIH Angine érythémateuse / érythématopultacée
FdR infection à VIH
Sérologie
Mononucléose infectieuse (primo-infection EBV) Tous types d’angine (érythémateuse ++, pseudomembraneuse). Si membrane : non adhérente, respectant la luette.
Asthénie, polyADP, purpura du voile
Splénomégalie (50%)
MNI-test ++
Bio : sd mononucléosique et cytolyse hépatique ; signes de complication (AHAI, thrombopénie)
Primo-infection à HSV Angine vésiculeuse
Vésicules périlabiales, gingivostomatite
Herpangine (coxsackie A) Angine vésiculeuse (uniquement sur les amygdales !)
Enfant 1-7 ans, épidémies estivales
Autres étiologies virales +++ * Angine érythémateuse ou vésiculeuse (selon virus)

* Autres viroses par type d’angine :
Erythémateuse / pultacée : rhinovirus, coronavirus, VRS, myxovirus influenzae et parainfluenzae, adénovirus
Vésiculeuse : entérovirus (échovirus, coxsackies), VZV

  • Etiologies bactériennes
Etiologie Clinique Paraclinique
Streptocoque groupe A SGA (20% des angines érythémateuses) Angine érythémateuse / érythématopultacée
Après 3 ans, pic d’incidence à 5-15 ans
± scarlatine (enfant ++)
TDR positif
± Culture sur plvt de gorge si FdR de RAA 1B
Autre streptocoques (groupes B, C, F et G) Angine érythémateuse / érythématopultacée  
Gonocoque Angine érythémateuse / érythématopultacée
Rapports oro-génitaux
 
Chancre syphilitique Angine ulcéro-nécrosante
Rapports oro-génitaux
Ulcération unilatérale peu profonde, indolore, indurée, ADP unilatérale
Tréponème à l’examen direct du plvt de gorge
Sérologies syphilis
Diphtérie (corynebacterium diphteriae, ulcerans ou pseudo-tuberculosis) Angine pseudomembraneuse rapidement extensive, adhérente avec atteinte de la luette
Terrain : vaccin non-à jour, voyage europe de l’est

Coryza unilatéral, ADP satellite
Pâleur, tachycardie
Corynebactéries à l’examen direct + recherche de toxine par PCR
Hyperleuco à PNN
Angine de Vincent (association fusospirillaire = fusobacterium + borrelia) Angine ulcéreuse : ulcération profonde, souple, douloureuse et unilatérale avec mb grisatres non-adhérentes
Mauvaise hygiène bucco-dentaire
Examen direct du plvt de gorge
  • Formes chroniques : cette section comprend des causes non-infectieuses qui ne sont pas des angines à proprement parler 0
Etiologie Clinique Paraclinique
Agranulocytose (médicamenteuse, toute autre cause)
Ulcération bilatérale NFS : PNN < 0,5 G/L
Cancer ORL Ulcération unilatérale
Terrain alcoolo-tabagique

Cancer de l’amygdale : sujet âgé, induration unilatérale profonde ± saignement au toucher, adénopathies de caractère malin
Naso-fibroscopie, TDM 0
Amygdalite chronique de l’enfant 1C Angines blanches à répétition, avec amygdales dures, atrophiques ou molles, productrices d’un liquide louche / purulent
ADP cervicales et asthénie
Sd inflammatoire biologique
Amygdalite chronique de l’adulte 1C Terrain anxieux
Symptomatologie modérée, petites amygdales avec noyau cicatriciel et kystes jaunâtres
  • Remarque : diagnostics différentiels 1C

Angines érythémateuses : Rhinopharyngite (toujours virale) 1A

Angines vésiculeuses
Zona pharyngien (rare) : strictement unilatéral, voile et tiers supérieur du voile respectant l’amygdale
Aphtose : muqueuse gingivobuccale ± voile et piliers. Des formes ulcérées en coup d’ongle ou en pointe d’épingle existent, suspecter une maladie de Behçet associée.
Eruptions bulleuses : pemphigus, maladie de Duhring-Broq

Formes chroniques
Hypertrophie amygdalienne / hyperplasie réactionnelle chez l’enfant
Pharyngite chronique : inflammation de l’ensemble du pharynx, souvent au décours d’une maladie systémique, affection digestive, mycose, médication atropinique
Causes psy : manifestations phobiques, globus hystericus ou sensation de corps étranger

Note : un syndrome coronarien aigu peut simuler une angine par une violente douleur amygdalienne unilatérale, généralement sans sd infectieux.

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Les signes communs sont une inflammation oropharyngée et adénopathies satellites

On décrit 4 formes cliniques d’angines, reliées à un nombre restreint d’étiologies.

Forme clinique Description Principales étio
Erythémateuses et érythématopultacées (80-90%) – Pharynx inflammatoire, amygdales augmentées de volume
– ± enduit blanchâtre punctiforme facile à décoller, sur une muqueuse congestive
Viroses bénignes
SGA et strepto non-A

MNI
VIH
Gonocoque
Pseudo-membraneuses Enduit confluent nacré ou grisâtre, sur les amygdales
Diphtérie
MNI
Vésiculeuses Vésicules évoluant vers une érosion recouverte d’un enduit jaunâtre et halo inflammatoire, forme très douloureuse HSV / VZV
Herpangine
Entérovirus
MNI
Ulcéreuses et ulcéro-nécrotiques Erosion amygdalienne ± extension au voile du palais ou au pharynx postérieur Angine de Vincent
Syphilis
Agranulocytose / cancer ORL
MNI

B) Paraclinique

Le bilan est orienté selon le type d’angine ++

BILAN DEVANT UNE ANGINE SELON L’ORIENTATION
TDR du SGA dans l’angine érythématopultacée si :
– Systématique entre 3 et 15 ans
– Si score de Mac Isaac ≥ 2 après 15 ans
– Pas d’amélioration à J3 d’un traitement symptomatique
Prélèvement de gorge pour analyse microbiologique si on suspecte une syphilis, une diphtérie ou une angine de Vincent
NFS, plaquettes si angine pseudomembraneuse ou ulcéro-nécrotique
Autres selon suspicion : dépistage VIH, sérologie syphilis, MNI test…

Note : l’isolement de certaines bactéries sur un prélèvement de gorge ne traduit qu’une simple colonisation (non-pathogènes) : HIb, Branhamella catarrhalis, pneumocoque, staphilocoque, anaérobies…

C) Synthèse 0

3) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité : recherche de critères d’hospitalisation

Critères d’hospitalisation :
– Complications graves de l’angine streptococcique
– Diphtérie (urgence !)
– Angine de Vincent
– Certaines complications de la MNI, gingivostomatite herpétique sévère empêchant l’alimentation

B ) Traitement symptomatique

PEC symptomatique
Antalgique / antipyrétique : paracétamol ++
– Soins de bouche dans les angines vésiculeuses
– ± Moyens locaux dans les formes chroniques 1C : gargarismes, pulvérisation superficielle au laser, radiofréquence, cryothérapie voire amygdalectomie
Pas de corticoïdes sauf certaines complications de la MNI et de la diphtérie
Pas d’AINS

Indications à l’antibiothérapie
– angine à streptocoque du groupe A (documentée !)
– angine de Vincent
– diphtérie
– gonocoque
– chancre syphilitique

Amygdalectomie 1C : rare. Les indication dans les angines sont :
– Angine récidivante ou chronique, abcès péri-amygdalien récidivant, obstruction significative (trouble respiratoire, dysphagie, dysphonie…)
– Syndromes post-streptococciques des angines à SGA (sauf la GNA)
– Amygdalectomie à chaud associée au drainage d’un abcès parapharyngé

Vascularite systémique

! Fiche non-relue par un tiers !

Médecine interneVasculaireRhumato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 189


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!! URGENCES !! 0

Clinique
Formes compliquées : ischémie digitale, perforation digestives…

Déf : les vascularites sont un groupe d’affections ayant en commun une atteinte inflammatoire conduisant à une fibrose de la paroi vasculaire. La symptomatologie dépend donc du type et du nombre de vaisseaux atteints.

Diagnostic positif

Clinique
– Signes généraux : fièvre, AEG
– Rhumatologiques : arthralgies et myalgies ++, arthrites plus rares
– Signes d’ischémie périphérique : nécrose, gangrène, ulcère digital
– Cutanés : purpura vasculaire, livedo, lésions d’allure urticariennes…
– Digestifs : perforations et hémorragies de l’intestin grêle surtout

Paraclinique
– Syndrome inflammatoire biologique, auto-anticorps
– Histologie +++

1) Etiologie 2

Les vascularites sont classées par type de vaisseau touché et d’autres critères dans la classification du consensus de Chapel Hill (1993) révisée comme suit en 2012 :

Critère Etiologie
Vaisseaux de gros calibre Artérite à cellules géantes – maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Vaisseaux de moyen calibre Périartérite Noueuse
Maladie de Kawasaki
Vaisseaux de petit calibre Vascularites associées aux ANCA :
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
Polyangéite microscopique
Vascularites avec complexes immuns :
Vascularite avec anti-MBG (sd de Goodpasture)
Vascularite des cryoglobulinémies
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)
Vaisseaux de taille variable Maladie de Behçet
Syndrome de Cogan
Ne touchant qu’un seul organe Vascularites cutanées
Vascularites du SNC
Vascularite leucocytoclasique
Aortites isolées
Autres (liées au SNP…)
Affection systémique associée Vascularite lupique
Vascularite rhumatoïde
Vascularite sarcoïde
Autres (Gougerot-Sjogren…)
Etiologie probablement identifiée Vascularite des cryoglobulinémies liées au VHC
Périartérite noueuse liée au VHB
Aortite syphilitique
Vascularites médicamenteuses à complexes immuns
Vascularites médicamenteuses à ANCA
Vascularites paranéoplasiques
Autres

Les causes de vascularite secondaire sont nombreuses 1A
– Bactéries : strepto, straph, méningocoque, gonocoque, rickettsia, borrelia…
– Virus : hépatites A, B, C ; VIH ; EBV/CMV
– Parasitose : paludisme
– Médicaments : AINS, antibiotiques, diurétiques, allopurinol, anti-TNFα et méthotrexate (!) …

2) Orientation diagnostique 1A

A ) Clinique

Anamnèse, terrain
Infection ou médicament (vascularites secondaires), infection à VHB (PAN), VHC (cryoglobulinémie)
– Âge : étiologies de l’enfant (Kawasaki, purpura rhumatoïde), du jeune adulte (Takayasu, Behçet), du sujet âgé (Horton)

Clinique 1C

Neuropathies périphériques (PAN, cryoglobulinémies) ou centrales (Behçet, Wegener)

Atteinte cardio-vasculaire : anévrisme coronaire (Kawasaki), myo- ou péricardite (Churg-Strauss ++, autres vascularites des vaisseaux de petit calibre)

Atteinte pulmonaires : lésions nodulaires (Wegener), syndrome asthmatiforme (Churg-Strauss), infiltrats pulmonaires et hémorragie intra-alvéolaire (vascularites à ANCA)

Atteinte rénale : néphropathie vasculaire (PAN) ou glomérulaire (vascularites à ANCA, purpura rhumatoïde, cryoglobulines)

Atteinte digestive : perforation / hémorragies (purpura rhumatoïde et PAN ++, toutes les vascularites de vaisseaux de petit calibre)

Atteinte ophtalmo : conjonctivite (Kawasaki), (épi-)sclérite (Wegener), uvéite (Behçet)

B ) Paraclinique

  • Histologie 1B, 1C

La confirmation diagnostique repose surtout sur la biopsie d’un organe ou tissu atteint. Ceci est vrai en dehors de cas très évocateurs par l’association du terrain et/ou de lésions cliniques, biologiques et radiologiques 1B, la recherche d’une confirmation histologique doit cependant rester systématique 1C.

Site de prélèvement
– Biopsie cutanée (la plus simple), musculaire ou neuro-musculaire, de l’artère temporale pour la maladie de Horton, PBR…
! PBR contre-indiquée en cas de suspicion de périartérite noueuse !

Orientation
– Granulomes : Horton, Takayasu, Wegener, Churg-Strauss
– Nécrose fibrinoïde : vascularite à ANCA, PAN
– Eosinophiles : Churg-Strauss
– Dépôts en immunofluorescence : vascularites avec complexes immuns

  • Anti-corps anti-cytoplasme de PNN (ANCA)

Leur dosage est d’une grande aide dans le diagnostic étiologique d’une vascularite, avec une spécificité proche de 100% pour les vascularites nécrosantes systémiques. On distingue en microscopie un aspect de fluorescence cytoplasmique (cANCA) ou périnucléaire (pANCA).

ASPECT EN IMMUNOFLUORESCENCE ETIOLOGIES (PAR ANTICORPS)
cANCA anti-protéinase 3 (PR3)
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) +++
Polyangéite microscopique
pANCA anti-myélopéroxydase (MPO) Polyangéite microscopique +++
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (C&S)
GNRP pauci-immune
Syndrome de Felty
Autres maladies liées aux pANCA et xANCA (atypiques)
Lupus systémique (anti-MPO, anti-lactoferrine)
Polyarthrite rhumatoïde (anti-lactoferrine)
Rectocolite hémorragique (anti-MPO 1C, antianti-cathepsine G)
Cholangite sclérosante primitive (anti-MPO 1C, anti-cathepsine G)

Le titre d’ANCA est corrélé à l’activité de la maladie, une élévation des Ac précède souvent une rechute clinique.

  • Autres marqueurs biologiques

Hémogramme à la recherche d’éosinophilie (Churg & Strauss)
Bilan hépatique et rénal avec BU
Sérologies virales : VHB et VHC, VIH
Recherche d’autres infections (vascularites secondaires)
Bilan immunologique : Ac anti-nucléaire, facteur rhumatoïde et anti-CCP, cryoglobulines

  • Imagerie

Maladie de Horton : écho artère temporale
Maladie de Takayasu : TEP scan plus spécifique et plus précoce. Cet examen semble aussi prometteur pour la maladie de Horton, mais il est moins spécifique chez le sujet âgé.

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) PEC 1A

A) Bilan

Bilan de gravité 3 : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point.
Il pourrait s’appliquer dans les vascularites des cryoglobulinémies ou le purpura rhumatoïde, mais pas dans la maladie de Takayasu.

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL (valable pour Wegener et Churg-Strauss)
– Age > 65 ans

Bilan de complications 1A

Bilan de complications devant une vascularite
Systématique
– Radio pulm F+P, scanner thoracique non-injecté
– ECG ± ETT
– Explorations fonctionnelles respiratoires
Selon le contexte
Suspicion d’hémorragie intra-alvéolaire ou atteinte pulm. à l’imagerie : lavage broncho-alvéolaire (LBA) + biopsies bronchiques et microbiologie
– Suspicion de vascularite à ANCA : examen ORL ± scanner
– Clinique de neuropathie périphérique : EMG ; neuropathie centrale : IRM cérébrale et/ou médullaire
– Granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou suspicion d’atteinte cardiaque : troponine, NT-proBNP, IRM cardiaque
– Autre (selon clinique) : exploration ophtalmo, digestive…

B) Traitement

PEC des formes secondaires : éviction de l’agent pathogène ou du médicament responsable

Le traitement des vascularites repose habituellement sur une corticothérapie générale, et des immunosuppresseurs :
– Cyclophosphamide (souvent en traitement d’induction dans les formes graves)
– Azathioprine, méthotrexate, mycophénolate mofétil
– Rituximab (anti-CD20) : vascularites associées aux ANCA comme traitement d’induction et/ou en entretien, ou vascularites cryoglobulinémiques

Notes :
– Les échanges plasmatiques sont indiqués en cas d’insuffisance rénale sévère et d’hémorragie alvéolaire symptomatique (vascularites des vaisseaux de petit calibre), ils donnent de bons résultats dans la PAN associée au VHB en association avec cortico et traitement antiviral
– Les anti-TNFα ne sont généralement pas préconisés (inefficaces, mauvaise tolérance)
– Les injections d’immunoglobulines (IgIV) sont indiquées dans la maladie de Kawasaki (prévention des anévrismes coronariens) ou comme traitement adjuvant des vascularites avec immunodépression sévère.

Réaction inflammatoire (OD)

Immuno – Med. InterneRhumato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 181


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!! URGENCES !!

Etio / Clinique
(aucune)

Déf : Réaction de défense non spécifique de l’organisme, témoin d’une atteinte organique.

1) Etiologies 0

De très nombreuses pathologies entraînent une réaction inflammatoire et ne seront pas citées ici. Les 3 principales grandes causes sont les suivantes :
– Infection
– Cancer
– Maladie inflammatoire (en dehors des connectivites)

2) Orientation diagnostique 

A) Clinique 1A

Types d’inflammation : il en existe 2 différentiable cliniquement
– inflammation récente et superficielle => rougeur, douleur, chaleur, oedème
– inflammation chronique et profonde => AEG
(une inflammation profonde récente est souvent asymptomatique)

Recherche de signe d’appel : nécessite un examen clinique complet !! (Toujours évoquer une artérite à cellules géantes chez le sujet > 60 ans)

B) Paraclinique 1A

Modifications biologiques (signe d’appel) . Les principales modifications concernent 2 protéines de l’inflammation => la CRP (aigu) et le fibrinogène (subaigu). [Voir toutes les modifications biologiques]

Remarques :
– une augmentation isolée de la CRP (sans augmentation des protéines sub-aiguës) exclut une cause chronique d’inflammation (cancer, maladie inflammatoire !!)
– une CRP > 150 associée à une hyperleucocytose à PNN correspond à une infection bactérienne dans 60% des cas

– la CRP ne suit pas le syndrome inflammatoire au cours des poussées lupiques (< 60 mg/L)

Bilan de 1ere intention : en l’absence de pathologie évidente, après 3 semaines ou directement en cas d’AEG 0

Bilan de 1ere intention devant une inflammation chronique
Bio :
– Protéine de l’inflammation (CRP, fibrinogène, ± autres) 0
– NFS, iono, bilan d’hémostase
– BU et ECBU, hémocultures systématiques
– Bilan hépatique et rénal avec protU des 24h
– AAN (± anti-ENA, ANCA 0), ± FR, complément et CH50
– PSA chez l’homme
– Séro mycoplasme, brucelle, légionelle, coxiella burnetti, VIH, CMV, EBV (répété à J15)
– EPP 0
Imagerie :
– RxT, Rx des sinus, panoramique dentaire, Rx des sacro-iliaques
– écho abdo-pelvienne
Autres :
– Fond d’oeil 0
– IFN-γ, IDR tuberculine

Bilan de 2e intention : en cas de bilan de 1ere intention négatif et d’AEG

Bilan de 2e intention devant une inflammation chronique
Bio :
– HLA B27 0
– D-dimère 0
Imagerie :
– TDM thoraco-abdo-pelvien, TEP scan
– endoscopie haute et basse, fibroscopie bronchique
– Transit du grêle 0
– Mammographie chez la femme 0
– ETT / ETO
– EMG des membres
Prélèvements :
– BK crachat ± tubages
– BOM, myélogramme ± myeloculture
– Biopsie de l’artère temporale 1A, musculaire, salivaire, hépatique 0

C) Synthèse 0

112 Reaction inflammatoire

3) Traitement symptomatique 1B

  • Anti-inflammatoires

AINS : bloquent la synthèse des médiateurs lipidiques de l’inflammation (PG et leucotriènes), limitent le recrutement des PNN et l’afflux macrophagique

Glucocorticoïdes : bloquent la production macrophagique des cytokines pro-inflammatoires

  • Autres

Inhibiteurs directs du TNFα, de l’IL1, IL6, IL17, IL12/23 : efficaces dans les maladies impliquant une production excessive de cytokines (PR, spondyloarthrite, maladies auto-inflammatoires, Still, goutte)

Inhibiteurs des protéines kinases (tofacitinib, baracitinib) : bloquage de la voie de signalisation JAK

Blocage cellulaire spécifique : rituximab (anti-CD20 = lymphocytes B 0) abatacept, CTLA4-Ig (bloqueur de la co-stimulation lymphocyte T-CPA)

Fièvre aiguë de l’adulte

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 144

(Pour les particularités pédiatriques : voir fiche pédiatrique)
(Les fièvres prolongées et chez l’immunodéprimé font l’objet de 2 items spécifiques)


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!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique
Sepsis sévère / choc septique
Purpura fulminans
Neutropénie / Asplénie

Déf : hausse de la température centrale au dessus de 38° le matin et 38.3° le soir (prise axillaire ou orale : ajouter 0,5°C), en réponse à une agression tissulaire. Cette définition ne tient pas compte des facteurs physiologiques influençant la thermorégulation (âge, sexe, rythme nychtéméral, activité physique…).

On parle de fièvre prolongée lorsque celle-ci dure plus de 20 jours. Les étiologies infectieuses sont plus rares dans ce cas (<50%).

1) Etiologie 1

  • Etiologies infectieuses

Virose +++

Infection bactérienne : penser aux infections privilégiées selon le terrain
– grossesse : PNA, rubéole, infection gynécologique ou abdominale atypique, listériose
– Prothèse valvulaire : endocardite infectieuse
– chirurgie récente : infection du site opératoire
– diabète, dialyse, toxicomanie : Infection à S. aureus
– cirrhose : S. Pneumoniae
– déficit immunitaire : humoral (bactéries encapsulées), cellulaire (CG+, P. aeruginosa…)

Infection mycologique, essentiellement chez l’immunodéprimé

Infection parasitaire
paludisme ++
toxoplasmose chez la femme enceinte et l’immunodéprimé

Note : certaines infections ne donnent pas de fièvre
– Toxi-infections (choléra, tétanos, botulisme)
– Infections chroniques (ostéites, sinusites)
– Les infections à BGN donnent parfois des hypothermies

  • Etiologies des hyperthermies (« thermostat » hypothalamique normal)

– Coup de chaleur : sport intense, personne agée en période de canicule
– Syndrome malin des neuroleptiques 2
– Syndrome sérotoninergique (médicamenteux) 2
Syndrome d’intoxication aigüe aux amphétamines (dont ecstasy++) 2
Thyrotoxicose, phéochromocytome (rare)

  • Autres étiologies non-infectieuses

– Lésion tissulaire : Chirurgie, trauma / Hémorragie méningée / hématome / pancréatite aiguë
– Accident thromboembolique
– Maladie inflammatoire (lupus, Still, sd catastrophique des antiphospholipides, érythrodermies, DRESS sd…)
– Néoplasie : nécrose tumorale, hémopathie maligne aiguë

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique

Eliminer une urgence absolue :
> Signe de sepsis sévère ou état de choc (cf. item 154) : score qSOFA et SOFA
Signes neurologiques : angoisse, agitation, prostration, coma
Signes de lutte respiratoire : polypnée, tirage, balancement thoraco-abdominal, désaturation…
Signes de choc : hypoTA, marbrures, oligurie…
> Signe de purpura fulminans
> Neutropénique / asplénique

Anamnèse : en dehors des signes fonctionnels, on recherchera
– Terrain particulier +++ : Prothèse, grossesse, diabète, cirrhose, VIH, immunodépression, chirurgie récente, dialyse, toxicomanie intraveineuse…
– Voyage récent
– Notion de contage, rapport sexuel à risque
– Etat vaccinal
– Exposition aux animaux ou eaux usées…

Clinique : examen appareil par appareil minutieux à la recherche d’un foyer bactérien ++

Par la combinaison d’effets directs (déshydratation) et indirects (tachycardie, troubles neurologiques aigus), la fièvre peut faire décompenser une pathologie, en particulier chez le sujet âgé.

B) Paraclinique

> Aucun examen complémentaire n’est indiqué en cas de fièvre bien tolérée et en l’absence de terrain à risque dans les situations suivantes :
– tableau viral bénin
– fièvre aiguë isolée (sauf retour de zone d’endémie palustre)
– infection bactérienne évidente cliniquement, accessible à un ATB probabiliste (angine, otite, erysipèle…)

> Examens paracliniques orientés par le point d’appel ++

> Bilan de 1ere intention
– immédiatement si signe de gravité / terrain à risque
– après 72h en cas de fièvre isolée bien toléré

Bilan de 1ère intention en cas de fièvre
Bio :
– NFS ± CRP, procalcitonine
– Iono, urée, créatinine
– Bilan Hépatique
– BU
– Hémocultures avant tout ATB
– ± GdS, lactatémie et TP en cas de signes de gravité
Imagerie :
– Rx thorax
– scanner TAP en cas de signe de gravité et absence de point d’appel

C) Synthèse 0

3) Traitement symptomatique

Les critères d’hospitalisation sont :
– Sepsis grave / choc septique (cf. clinique)
– Terrain à risque : grossesse, immunodépression, décompensation de comorbidité
– Absence d’amélioration après réévaluation ou adaptation thérapeutique
– Difficultés d’observance ou de traitement PO

  • ATB probabiliste immédiat

Un traitement ATB probabiliste sera administré immédiatement ssi urgence absolue (après prélèvement des hémocultures, sauf dans le purpura fulminans)

  • Antipyrétiques (non systématiques !!)

Paracétamol 1g 4 fois par jour (pas d’aspirine ou d’anti-inflammatoires)
A administrer de façon régulière pour éviter les rebonds.

Indications :
– Fièvre mal tolérée
– Insuffisance cardiaque ou respiratoire
– Sujet âgé ou à risque de mauvaise tolérance (déshydraté…)

  • Lutte contre la déshydratation

Boissons abondantes ++
Les pertes hydriques sont majorées de 400mL / jour / degré au dessus de 37°C

  • Pour les hyperthermies sévères 2

Traitement symptomatique +++ par refroidissement, sédation et ventilation assistée
± traitement spécifique

Syndrome néphrotique (OD)

Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 256


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!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique / Paraclinique
(aucune)

Déf : Syndrome biologique associant (syndrome pur)
– Protéinurie > 3 g/24h (50 mg/kg/24h ou > 200 ng/mmol de créatinine chez l’enfant 1B)
– Albuminémie < 30 g/L
Il est impur s’il s’accompagne d’HTA, d’hématurie (microscopique ou macroscopique) ou d’insuffisance rénale chronique.

1) Etiologie 1

  • Primitive

Classée selon l’histologie. Diagnostic d’exclusion après enquête étio négative (sauf SN idiopathique pur de l’enfant)

Etiologie Clinique Paraclinique
Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant (1-10ans) SN pur, brutal
Réponse aux corticoïdes 1B : disparition en 1 mois
complément sérique normal
(pas de PBR)
Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte SN pur / impur PBR = LGM ou HSF
GEM idiopathique SN impur PBR = GEM
Ac anti-PLA2-R
GNMP idiopathique SN impur PBR = GNMP
  • Secondaire

Très nombreuses !
diabète ++
amylose AL ou AA
lupus, sarcoïdose
– hémopathie, gammapathie monoclonale, cryoglobulinémie
– cancer solide (pulmonaire, mammaire, colique ou mélanome)
– infection chronique (VHB, VHC, VIH, syphilis, paludisme, GNA post strepto-pneumococcique)
– médicaments  (AINS, sel d’or, D-penicillamine)
– autre : héroïne, reflux vesico-urétéral, pré-éclampsie, transplantation rénale…

Remarque : on peut les classer selon leur expression histologique les plus courantes 0

Histologie Etiologies
HSF VIH
Reflux vesico-urétéral
Mutation prot. du podocyte (néphrine, podocyne)
LGM Paludisme
Hodgkin

AINS
Lupus
GEM Cancer solide
AINS-pénicillamine
Lupus
VHB, VHC, syphilis (rare)
GNMP VHB, VHC, VIH, palu
LLC
Lupus
Variable Diabète
Myélome
Amylose

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

En dehors des signes étio, les éléments important (guidant l’indication de la PBR) sont :
– l’age
– le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique
– une pathologie héréditaire connue
– la suspicion de diabète ou d’amylose
– la présence de signes extra-rénaux

B) Paraclinique 1

  • PBR

Indispensable sauf

Chez l’enfant : si toutes les caractéristique sont réunies, le diagnostic de syndrome néphrotique idiopathique est retenu
– age 1-10 ans
– syndrome néphrotique pur
– absence de signe extra-rénaux
– complément sérique normal

Chez l’adulte : si une des étiologies suivantes est suspectée, le diagnostic peut être réalisé sans PBR
– diabète (avec rétinopathie au fond d’oeil)
– amylose (confirmé par une biopsie des glandes salivaires)
– médicament clairement incriminé
– pathologie familiale connue sans traitement possible

  • Autres

voir fiche OD Néphopathie glomérulaire

C) Synthèse 0

Remarque : reprend les associations privilégiées mais non systématiques « syndrome – histologie – étio »

Protéinurie

Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 256


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!! URGENCES !!

Etio / clinique
(aucune)

Déf : Présence de protéine dans les urines. Elle est pathologique si supérieure à 0,3 g/24h (ou > 150 mg/24h 1B)

Note 0 : on considère ici uniquement les protéinuries asymptomatiques, une forme symptomatique (OMI, HTA…) doit conduire à doser l’albumine à la recherche d’un syndrome néphrotique.

1) Etiologie 1

  • Protéinurie transitoire

Pathologie urologique : associé à une infection urinaire ou une hématurie

Orthostatisme (physiologique) : Chez l’adolescent longiligne (jusqu’à 20 ans max). Disparait après 2h de clinostatisme.

Autres : effort (physiologique), fièvre élevée, IU, polyglobulie, insuffisance ventriculaire droite. Disparait dans les 48h après résolution de la fièvre ou de l’effort 1B

  • Protéinurie permanente

Les protéines de bas poids moléculaires passent le filtre glomérulaire puis sont majoritairement réabsorbées par les tubules. Les protéinuries pathologiques peuvent donc être liées à 3 anomalies chez l’adulte (+ les causes malformatives).

Surcharge protéique : taux anormalement élevé d’une protéine plasmatique de bas poids moléculaire, sans anomalie rénale.
– hémopathie (myélome, leucémie aiguë)
– syndrome de lyse (hémolyse, rhabdomyolyse, pancréatite aiguë)

Dysfonction tubulaire : anomalie de réabsorption de 2 protéines de bas poids moléculaire (lysozyme et beta2-microglobuline).
– rarement isolée : tubulopathie génétique, intoxication aux métaux lourds
– souvent associée aux protéinuries glomérulaires non sélectives

Dysfonction glomérulaire : fuite de grosse protéine non réabsorbables, l’albumine est majoritaire.
– >1 g/j, sélective (albumine > 80%) : néphropathie glomérulaire
– <1 g/j, non sélective (albumine < 80%) : toutes néphropathies

Malformations de l’appareil urinaire (hypoplasies rénales, maladies kystiques…) 1B : protéines d’origine tissulaire ou hyperfiltration des glomérules fonctionnels restants.

 2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

Doit faire la différence entre protéinurie transitoire et permanente

B) Paraclinique 1

  • Mise en évidence de la protéinurie

BU : élément de dépistage de l’albumine mais peu se/sp !
– faux positif : sécrétion vaginale, examen iodé récent 1A, urines concentrées, basiques (pH > 8), hématurie macroscopique, chlorhexidine 1B
– faux négatif :  absence d’albumine (protéinurie de surcharge) 1A, urines diluées 1B

Remarque : les résultats « traces » ou « une croix » ne sont pas interprétables

Dosage de la protéinurie : 2 techniques
– dosage de la protéinurie sur le recueil des urines de 24h. Pathologique si > 0,3 g/24h
– rapport du dosage protéinurie/créatininurie  sur un prélèvement unique. Pathologique si > 0,3 g/g

Remarque : résultats non interprétables en cas de pyurie ou d’hématurie macroscopique

Dosage spécifique de l’albuminurie (radio-immunologique) : en cas de protéinurie négative. Marqueur spécifique de néphropathie glomérulaire. On distingue selon le taux :
– < 30 mg/24h : physiologique
– 30-300 mg/24h : microalbuminurie
– > 300 mg/24h : albuminurie

Remarque : Ce dosage semble utilisé uniquement comme marqueur précoce de glomérulopathie diabétique 0

  • Analyse de la protéinurie

Par électrophorèse des protéines urinaires. Uniquement si protéinurie permanente.

Surcharge Tubulaire Glomérulaire Toutes
Prot. légères +++ . . .
Albumine sélective* non-sélective*
Prot. tubul. . +++ + ++
Autres prot. lourdes . . + ++

*sélective = albumine > 80% ; non sélective = albumine < 80%

  • Autres examens

> Chez l’adulte 1A : dans le bilan d’une protéinurie permanente

Bilan devant une protéinurie permanente chez l’adulte
EPU + EPP après 45 ans
Sédiment urinaire + ECBU
Créatininémie, urémie, iono sanguin, glycémie
Echographie rénale

> Chez l’enfant 1B

Bilan devant une protéinurie chez l’enfant
1ère intention
– Ionogramme sanguin, créatininémie
– Protéinémie
– Dosage du complément
2e intention (si origine glomérulaire éliminée) : EPU, écho rénale
Indications restreintes à la PBR
– Protéinurie > 1 g / 24h (sauf sd néphrotique pur chez un enfant entre 1 et 11 ans)
– Protéinurie < 1 g / 24h + (hématurie et/ou abaissement du DFG et/ou abaissement prolongé du C3) ou (HTA et/ou signes systémiques) ou (atteinte extrarénale, congénitale ou acquise)

C) Synthèse 0

 328 Protéinurie

Hypertension artérielle (HTA – OD)

Vascu – Cardio
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 221


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!! URGENCES !!

Clinique
Urgences hypertensives (Crise aigüe hypertensive avec retentissement viscéral)

Déf : Tension artérielle supérieure au seuil (en général >140/90)

1) Etiologies 1

La principale cause est l’HTA essentielle (90%) ! Les causes secondaires sont les suivantes (pour tous, HTA « suspecte »)

  • Causes rénales 0
Etio Clinique Paraclinique
Maladie réno-vasculaire (<5% 1) souffle lombaire écho-doppler rénal
Glomérulonéphrite aigüe post-streptococcique (et autre SNA) Syndrome néphritique aigü Insuffisance rénale aigüe
Hypocomplémentarité alterne
Syndrome néphrotique (selon cause) (selon cause)
Toute causes d’IRen chr. (PKD…) (selon cause) (selon cause)
  • Causes endocriniennes
Etio Clinique Paraclinique
Hyperaldostéronisme primaire
(4%)
Signes d’hypokaliémie Hypokaliémie
Bilan hormonal + TDM surrénal
Hypercorticisme Syndrome de Cushing Hypokaliémie Augmentation cortisol libre urinaire
Autres causes d’hyperaldostéronisme (selon cause) Hypokaliémie
Phéochromocytome Triade de Ménard (paroxystique)
HTA et hypoTA ortho (chronique)
Bilan hormonal
TDM thoraco-abdo + scinti MIBG
Acromégalie Morphotype Test d’HGPO, IGF1 augmenté
Hyperthyroïdie signes de thyro-toxicose TSH / T4
Hyperparathyroïdie    Bilan phosphocalcique
  • Autres causes
Etio Clinique Paraclinique
Coarctation de l’aorte Souffle para-sternal gauche
Hypotension des membres inf.
RxT = double bouton aortique
ETT
Médicaments et toxiques * Interrogatoire
HTA gravidique Grossesse
SAOS Grossesse, obésité Polysomnographie
HTIC 0
Vomissements en jet matinaux, sans nausée
signe de localisation, trauma récent
TDM crane
Quadriplégie 0
Trouble métabo (acidose métabolique, hypoglycémie, hyperventilation…) 0
(selon cause) bio
Stress !

* Principaux toxique responsable d’HTA :
– AINS, corticoïde, oestro-progestatifs, cyclosporine, vasoconstricteur nasaux, IMAO…
– Drogues : OH (chronique et crise aigue lors du syndrome de sevrage), tabac, cannabis, amphétamines, cocaïne, crack
– glycyrrhizine (réglisse, pastis sans alcool, antésite)

Remarque : les 7 causes les plus fréquentes sont (par ordre décroissant)
– HTA essentielle
– Maladie réno-vasculaire
– Adénome de Conn
– Hyperplasie bilatérale des surrénales
– Syndrome de Cushing
– Toxique

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique 

Le diagnostic d’HTA se fait par la prise de tension confirmée par automesure ou MAPA. Le reste de l’examen recherche des critères d’HTA secondaire

Critères d’HTA « suspecte »
– signes cliniques* et biologique (du bilan minimum)
– HTA grade 3
– HTA résistante (à une trithérapie)
– HTA chez le sujet jeune (<30 ans)
[* cf tableaux étiologiques]

Remarque : éliminer une urgence hypertensive.

B) Paraclinique

Bilan minimum à visée diagnostique, contenu dans le bilan complet (en italique)

Bilan approfondi : si critère d’HTA suspecte, selon orientation clinique/bio

Systématique (bilan minimal OMS) Selon clinique
« clinique »
– ECG
BU
« clinique »
-IPS
Bio
– Kaliémie
– Créatininémie / DFG
– Glycémie à jeun
– Bilan lipidique
Bio
– micro-albuminurie
– protéinurie (si BU +)
  Imagerie
– ETT
– Echo-doppler des TSA
– FO si HTA sévère
– autres selon signes clinique (TDM cérébral…)

C) Synthèse 

130 HTA

Exanthème chez l’adulte et l’enfant

! Fiche non-relue par un tiers !

DermatoPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Items ECNi 112 et ECNi 160


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!! URGENCES !!

Etiologie 1B Terrain / clinique 1B
Méningococcémie
Nécrolyse épidermique : syndromes de Lyell et Stevens-Johnson
Scaled Skin Syndrome (SSS)
DRESS syndrome
Maladie de Kawasaki
Toxic Shock Syndrome (TSS)
Immunodépression, nouveau-né
Contage avec une femme enceinte
Purpura fulminans, sepsis, choc septique

Déf : l’exanthème est un érythème cutané d’apparition brutale et souvent transitoire, ± accompagné d’un énanthème (atteinte muqueuse).

1) Etiologie

Classification = source 1A, Données tableaux = source 1B

  • Exanthème roséoliforme
Etio Clinique Paraclinique
Exanthème subit Incub : 5-15j
Invasion : fièvre isolée > 39-40°, puis chute brutale lors de la phase éruptive
Exanthème : maculo-papules fugaces du visage et du tronc, disparition en 12-24h
± PCR HHV6 (formes atypiques ou compliquées)
Rubéole acquise Incub : 15-21j
Invasion : fièvre modérée ± céphalées, pharyngite, SMG et ADP occipitale, pas de catarrhe
Exanthème fugace fait de macules ± papules débutant sur le visage, extension en 1 seule poussée vers le thorax
Contagiosité max : J-7 à J+14
± Sérologie (formes atypiques, compliquées, contage grossesse)
Primo-infection VIH
Syphilis secondaire (1ère floraison)

Autres causes rares : typhoïde, virus West-Nile, maladie de Still

  • Exanthème morbiliforme
Etio Clinique Paraclinique
Rougeole Incub : 10-12j
Invasion : catarrhe, fièvre élevée
Exanthème maculo-papuleux débutant derrière les oreilles, extension en 1 poussée sur le corps et la face
± Enanthème : signe de Köplig (pathognomonique)
Contagiosité max : J-5 à J+5
PCR sur différents prélèvements (meilleures perf. de l’éruption à J+5)
Sérologie
Mégalérythème épidémique Incub : 6-14j
Invasion : fièvre modérée, céphalées, courbature
Exanthème : typique (maculo-papules en guirlande siégeant sur les joues, aspect souffleté et extension au tronc et extrémités avec fluctuations) ou atypique (érythème polymorphe, sd gant et chaussettes)
Contagiosité : phase d’invasion (2j)
± PCR (phase aiguë), sérologie
Mono-nucléose infectieuse (MNI) Incub : 30-50j
Invasion : fièvre, angine (4 types possibles MG) ± purpura du voile du palais, ADP cervicales, SMG
Exanthème : maculo-papules ou papulo-vésicules souvent déclenchées par prise d’ampicilline
NFS, BH : cytopénies auto-immunes, cytolyse hépatique
Sérologie EBV (IgM anti-VCA+ et IgG anti-EBNA-)
Maladie de Kawasaki Forme typique : fièvre ≥ 5j et ≥ 4 autres critères majeurs (dont éruption maculopapuleuse) ± réactivation de cicatrice BCG, atteinte d’organes
Formes incomplètes : < 4 critères majeurs, fièvre élevée
Formes compliquées : signes cardiaques
BU / ECBU : leucocyturie abactérienne constante
ETT +++
Toxidermies Prise médicamenteuse (β-lactamine, sulfamides, anti-comitiaux…) dans le délai d’imputation
Autres causes infectieuses *

* Par type d’agent infectieux
– Viral : primo-infection VIH, hépatite B, dengue, entérovirus-échovirus, adénovirus
– Bactérien : typhus et autres rickettsioses, leptospirose, infections à mycoplasme, à méningocoque
– Parasitaire : toxoplasmose

  • Exanthème scarlatiniforme
Etio Clinique Paraclinique
Scarlatine Incub : 3-5j (contage angine ou scarlatine)
Invasion : fièvre élevée, frissons, angine érythémateuse et douleurs abdo, ADP
Exanthème maculo-papuleux sans intervalle de peau saine (mais respect des paumes, plantes et lèvres), désquamation en doigt de gant vers J6 ; énanthème : glossite avec dépapillation vers J6
TDR du SGA
Epidermolyse staphylococcique Terrain 1A : nourrisson, immunodéprimé
Incub 1A : 48h
Exanthème 1A : grands plis, régions péri-orificielles, puis décollement bulleux ± choc toxique staphylococcique
Maladie de Kawasaki (cf. tableau précédent)
Eruption maculo-papuleuse morbiliforme ou scarlatiniforme
(cf. tableau précédent)

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1A

  • Eliminer une situation d’urgence chez l’enfant 1B

Les situations d’urgences sont nombreuses :
– Terrain : immunodéprimé, nouveau-né, contage avec une femme enceinte
– Sepsis, choc septique
– Purpura fébrile, troubles hémodynamiques (purpura fulminans)
– Erythème fébrile, troubles hémodynamiques (= syndrome toxinique), atteinte de ≥ 3 organes (= toxic shock syndrome TSS)
– Fièvre > 5 jours : maladie de Kawasaki
– Lésions érythémateuses, circonscrites infiltrées : dermo-hypodermite, fasciite
– Lésions ulcérées muqueuses / décollements épidermiques extensifs : nécrolyses épidermiques (Stevens-Jonhson et Lyell), scaled skin syndrome (SSS)
– AEG avec ADP, atteinte multiviscérale, éosinophilie, prise médicamenteuse prolongée : DRESS syndrome

  • Classifications cliniques

> Les 3 types (description « classique ») 1A

Roséoliformes = rubéoliformes : petites macules rosées, pâles, bien séparées les unes des autres

Morbiliformes : maculo-papules rouges, pouvant confluer en plaques séparées par des espaces de peau saine

Scarlatiniformes : plaques diffuses rouge vif sans intervalle de peau saine, s’intensifiant dans les plis, légèrement granitées, chaudes, ± désquamation secondaire en larges lambeaux

> Classification du CNPU 1B

Selon les pédiatres (qui traitent de manière plus spécifique les éruptions fébriles chez l’enfant), « Les termes de ‘morbiliformes’, ‘scarlatiniformes’… sont désuets et doivent être abandonnés. Un même agent viral peut parfois être responsable d’éruptions de divers types. »

Exanthèmes érythémateux : scarlatine, syndromes toxiniques (staph. ou strepto.), Kawasaki, toxidermie

Exanthèmes maculo-papuleux : rougeole, rubéole, exanthème subit, mégalérythème épidémique, entérovirus, Kawasaki, urticaire, toxidermie

Exanthèmes vésiculopustuleux : VZV ++, HSV, zona, entérovirus (coxsackie : sd pieds-mains-bouche)

Cette classification est orientée selon les lésions dermatologiques élémentaires (« plus conforme à la démarche clinique »). L’arbre décisionnel présenté dans ce référentiel distingue les exanthèmes spécifiques (3 types ci-dessus) des éruptions non-spécifiques (exanthèmes viraux, toxidermies et maladies systémiques), mais ces causes sont aussi décrites dans une ou plusieurs des catégories cliniques, indiquées ici en italique.

  • Orientation

Selon le terrain
– Enfant : causes virales +++, Kawasaki, médicamenteuses
– Adulte : causes bactériennes et IST, médicamenteuses

Selon l’éruption et les signes d’accompagnement
– Eruption monomorphe, fièvre, syndrome grippal, énanthème, poly-ADP : cause virale
– Eruption polymorphe, prurit : éruption médicamenteuse

B) Paraclinique 1A

Bilan devant un exanthème
Chez l’enfant : aucun examen n’est indispensable, sauf si on suspecte
– Une scarlatine : NFS, prélèvement de gorge
– Une maladie de Kawasaki : NFS, plaquettes, échographie cardiaque
Chez l’adulte
– En dehors d’une cause évidente : NFS, tests hépatiques, recherche de MNI, syphilis et VIH
– Chez la femme enceinte : sérologies toxoplasmose, rubéole, CMV, parvovirus B19 et syphilis

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour