Vascularite systémique

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Médecine interneVasculaireRhumato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 189


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!! URGENCES !! 0

Clinique
Formes compliquées : ischémie digitale, perforation digestives…

Déf : les vascularites sont un groupe d’affections ayant en commun une atteinte inflammatoire conduisant à une fibrose de la paroi vasculaire. La symptomatologie dépend donc du type et du nombre de vaisseaux atteints.

Diagnostic positif

Clinique
– Signes généraux : fièvre, AEG
– Rhumatologiques : arthralgies et myalgies ++, arthrites plus rares
– Signes d’ischémie périphérique : nécrose, gangrène, ulcère digital
– Cutanés : purpura vasculaire, livedo, lésions d’allure urticariennes…
– Digestifs : perforations et hémorragies de l’intestin grêle surtout

Paraclinique
– Syndrome inflammatoire biologique, auto-anticorps
– Histologie +++

1) Etiologie 2

Les vascularites sont classées par type de vaisseau touché et d’autres critères dans la classification du consensus de Chapel Hill (1993) révisée comme suit en 2012 :

Critère Etiologie
Vaisseaux de gros calibre Artérite à cellules géantes – maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Vaisseaux de moyen calibre Périartérite Noueuse
Maladie de Kawasaki
Vaisseaux de petit calibre Vascularites associées aux ANCA :
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
Polyangéite microscopique
Vascularites avec complexes immuns :
Vascularite avec anti-MBG (sd de Goodpasture)
Vascularite des cryoglobulinémies
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)
Vaisseaux de taille variable Maladie de Behçet
Syndrome de Cogan
Ne touchant qu’un seul organe Vascularites cutanées
Vascularites du SNC
Vascularite leucocytoclasique
Aortites isolées
Autres (liées au SNP…)
Affection systémique associée Vascularite lupique
Vascularite rhumatoïde
Vascularite sarcoïde
Autres (Gougerot-Sjogren…)
Etiologie probablement identifiée Vascularite des cryoglobulinémies liées au VHC
Périartérite noueuse liée au VHB
Aortite syphilitique
Vascularites médicamenteuses à complexes immuns
Vascularites médicamenteuses à ANCA
Vascularites paranéoplasiques
Autres

Les causes de vascularite secondaire sont nombreuses 1A
– Bactéries : strepto, straph, méningocoque, gonocoque, rickettsia, borrelia…
– Virus : hépatites A, B, C ; VIH ; EBV/CMV
– Parasitose : paludisme
– Médicaments : AINS, antibiotiques, diurétiques, allopurinol, anti-TNFα et méthotrexate (!) …

2) Orientation diagnostique 1A

A ) Clinique

Anamnèse, terrain
Infection ou médicament (vascularites secondaires), infection à VHB (PAN), VHC (cryoglobulinémie)
– Âge : étiologies de l’enfant (Kawasaki, purpura rhumatoïde), du jeune adulte (Takayasu, Behçet), du sujet âgé (Horton)

Clinique 1C

Neuropathies périphériques (PAN, cryoglobulinémies) ou centrales (Behçet, Wegener)

Atteinte cardio-vasculaire : anévrisme coronaire (Kawasaki), myo- ou péricardite (Churg-Strauss ++, autres vascularites des vaisseaux de petit calibre)

Atteinte pulmonaires : lésions nodulaires (Wegener), syndrome asthmatiforme (Churg-Strauss), infiltrats pulmonaires et hémorragie intra-alvéolaire (vascularites à ANCA)

Atteinte rénale : néphropathie vasculaire (PAN) ou glomérulaire (vascularites à ANCA, purpura rhumatoïde, cryoglobulines)

Atteinte digestive : perforation / hémorragies (purpura rhumatoïde et PAN ++, toutes les vascularites de vaisseaux de petit calibre)

Atteinte ophtalmo : conjonctivite (Kawasaki), (épi-)sclérite (Wegener), uvéite (Behçet)

B ) Paraclinique

  • Histologie 1B, 1C

La confirmation diagnostique repose surtout sur la biopsie d’un organe ou tissu atteint. Ceci est vrai en dehors de cas très évocateurs par l’association du terrain et/ou de lésions cliniques, biologiques et radiologiques 1B, la recherche d’une confirmation histologique doit cependant rester systématique 1C.

Site de prélèvement
– Biopsie cutanée (la plus simple), musculaire ou neuro-musculaire, de l’artère temporale pour la maladie de Horton, PBR…
! PBR contre-indiquée en cas de suspicion de périartérite noueuse !

Orientation
– Granulomes : Horton, Takayasu, Wegener, Churg-Strauss
– Nécrose fibrinoïde : vascularite à ANCA, PAN
– Eosinophiles : Churg-Strauss
– Dépôts en immunofluorescence : vascularites avec complexes immuns

  • Anti-corps anti-cytoplasme de PNN (ANCA)

Leur dosage est d’une grande aide dans le diagnostic étiologique d’une vascularite, avec une spécificité proche de 100% pour les vascularites nécrosantes systémiques. On distingue en microscopie un aspect de fluorescence cytoplasmique (cANCA) ou périnucléaire (pANCA).

ASPECT EN IMMUNOFLUORESCENCE ETIOLOGIES (PAR ANTICORPS)
cANCA anti-protéinase 3 (PR3)
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) +++
Polyangéite microscopique
pANCA anti-myélopéroxydase (MPO) Polyangéite microscopique +++
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (C&S)
GNRP pauci-immune
Syndrome de Felty
Autres maladies liées aux pANCA et xANCA (atypiques)
Lupus systémique (anti-MPO, anti-lactoferrine)
Polyarthrite rhumatoïde (anti-lactoferrine)
Rectocolite hémorragique (anti-MPO 1C, antianti-cathepsine G)
Cholangite sclérosante primitive (anti-MPO 1C, anti-cathepsine G)

Le titre d’ANCA est corrélé à l’activité de la maladie, une élévation des Ac précède souvent une rechute clinique.

  • Autres marqueurs biologiques

Hémogramme à la recherche d’éosinophilie (Churg & Strauss)
Bilan hépatique et rénal avec BU
Sérologies virales : VHB et VHC, VIH
Recherche d’autres infections (vascularites secondaires)
Bilan immunologique : Ac anti-nucléaire, facteur rhumatoïde et anti-CCP, cryoglobulines

  • Imagerie

Maladie de Horton : écho artère temporale
Maladie de Takayasu : TEP scan plus spécifique et plus précoce. Cet examen semble aussi prometteur pour la maladie de Horton, mais il est moins spécifique chez le sujet âgé.

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) PEC 1A

A) Bilan

Bilan de gravité 3 : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point.
Il pourrait s’appliquer dans les vascularites des cryoglobulinémies ou le purpura rhumatoïde, mais pas dans la maladie de Takayasu.

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL (valable pour Wegener et Churg-Strauss)
– Age > 65 ans

Bilan de complications 1A

Bilan de complications devant une vascularite
Systématique
– Radio pulm F+P, scanner thoracique non-injecté
– ECG ± ETT
– Explorations fonctionnelles respiratoires
Selon le contexte
Suspicion d’hémorragie intra-alvéolaire ou atteinte pulm. à l’imagerie : lavage broncho-alvéolaire (LBA) + biopsies bronchiques et microbiologie
– Suspicion de vascularite à ANCA : examen ORL ± scanner
– Clinique de neuropathie périphérique : EMG ; neuropathie centrale : IRM cérébrale et/ou médullaire
– Granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou suspicion d’atteinte cardiaque : troponine, NT-proBNP, IRM cardiaque
– Autre (selon clinique) : exploration ophtalmo, digestive…

B) Traitement

PEC des formes secondaires : éviction de l’agent pathogène ou du médicament responsable

Le traitement des vascularites repose habituellement sur une corticothérapie générale, et des immunosuppresseurs :
– Cyclophosphamide (souvent en traitement d’induction dans les formes graves)
– Azathioprine, méthotrexate, mycophénolate mofétil
– Rituximab (anti-CD20) : vascularites associées aux ANCA comme traitement d’induction et/ou en entretien, ou vascularites cryoglobulinémiques

Notes :
– Les échanges plasmatiques sont indiqués en cas d’insuffisance rénale sévère et d’hémorragie alvéolaire symptomatique (vascularites des vaisseaux de petit calibre), ils donnent de bons résultats dans la PAN associée au VHB en association avec cortico et traitement antiviral
– Les anti-TNFα ne sont généralement pas préconisés (inefficaces, mauvaise tolérance)
– Les injections d’immunoglobulines (IgIV) sont indiquées dans la maladie de Kawasaki (prévention des anévrismes coronariens) ou comme traitement adjuvant des vascularites avec immunodépression sévère.

Réaction inflammatoire (OD)

Immuno – Med. InterneRhumato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 181


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!! URGENCES !!

Etio / Clinique
(aucune)

Déf : Réaction de défense non spécifique de l’organisme, témoin d’une atteinte organique.

1) Etiologies 0

De très nombreuses pathologies entraînent une réaction inflammatoire et ne seront pas citées ici. Les 3 principales grandes causes sont les suivantes :
– Infection
– Cancer
– Maladie inflammatoire (en dehors des connectivites)

2) Orientation diagnostique 

A) Clinique 1A

Types d’inflammation : il en existe 2 différentiable cliniquement
– inflammation récente et superficielle => rougeur, douleur, chaleur, oedème
– inflammation chronique et profonde => AEG
(une inflammation profonde récente est souvent asymptomatique)

Recherche de signe d’appel : nécessite un examen clinique complet !! (Toujours évoquer une artérite à cellules géantes chez le sujet > 60 ans)

B) Paraclinique 1A

Modifications biologiques (signe d’appel) . Les principales modifications concernent 2 protéines de l’inflammation => la CRP (aigu) et le fibrinogène (subaigu). [Voir toutes les modifications biologiques]

Remarques :
– une augmentation isolée de la CRP (sans augmentation des protéines sub-aiguës) exclut une cause chronique d’inflammation (cancer, maladie inflammatoire !!)
– une CRP > 150 associée à une hyperleucocytose à PNN correspond à une infection bactérienne dans 60% des cas

– la CRP ne suit pas le syndrome inflammatoire au cours des poussées lupiques (< 60 mg/L)

Bilan de 1ere intention : en l’absence de pathologie évidente, après 3 semaines ou directement en cas d’AEG 0

Bilan de 1ere intention devant une inflammation chronique
Bio :
– Protéine de l’inflammation (CRP, fibrinogène, ± autres) 0
– NFS, iono, bilan d’hémostase
– BU et ECBU, hémocultures systématiques
– Bilan hépatique et rénal avec protU des 24h
– AAN (± anti-ENA, ANCA 0), ± FR, complément et CH50
– PSA chez l’homme
– Séro mycoplasme, brucelle, légionelle, coxiella burnetti, VIH, CMV, EBV (répété à J15)
– EPP 0
Imagerie :
– RxT, Rx des sinus, panoramique dentaire, Rx des sacro-iliaques
– écho abdo-pelvienne
Autres :
– Fond d’oeil 0
– IFN-γ, IDR tuberculine

Bilan de 2e intention : en cas de bilan de 1ere intention négatif et d’AEG

Bilan de 2e intention devant une inflammation chronique
Bio :
– HLA B27 0
– D-dimère 0
Imagerie :
– TDM thoraco-abdo-pelvien, TEP scan
– endoscopie haute et basse, fibroscopie bronchique
– Transit du grêle 0
– Mammographie chez la femme 0
– ETT / ETO
– EMG des membres
Prélèvements :
– BK crachat ± tubages
– BOM, myélogramme ± myeloculture
– Biopsie de l’artère temporale 1A, musculaire, salivaire, hépatique 0

C) Synthèse 0

112 Reaction inflammatoire

3) Traitement symptomatique 1B

  • Anti-inflammatoires

AINS : bloquent la synthèse des médiateurs lipidiques de l’inflammation (PG et leucotriènes), limitent le recrutement des PNN et l’afflux macrophagique

Glucocorticoïdes : bloquent la production macrophagique des cytokines pro-inflammatoires

  • Autres

Inhibiteurs directs du TNFα, de l’IL1, IL6, IL17, IL12/23 : efficaces dans les maladies impliquant une production excessive de cytokines (PR, spondyloarthrite, maladies auto-inflammatoires, Still, goutte)

Inhibiteurs des protéines kinases (tofacitinib, baracitinib) : bloquage de la voie de signalisation JAK

Blocage cellulaire spécifique : rituximab (anti-CD20 = lymphocytes B 0) abatacept, CTLA4-Ig (bloqueur de la co-stimulation lymphocyte T-CPA)

Syndrome néphrotique (OD)

Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 256


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!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique / Paraclinique
(aucune)

Déf : Syndrome biologique associant (syndrome pur)
– Protéinurie > 3 g/24h (50 mg/kg/24h ou > 200 ng/mmol de créatinine chez l’enfant 1B)
– Albuminémie < 30 g/L
Il est impur s’il s’accompagne d’HTA, d’hématurie (microscopique ou macroscopique) ou d’insuffisance rénale chronique.

1) Etiologie 1

  • Primitive

Classée selon l’histologie. Diagnostic d’exclusion après enquête étio négative (sauf SN idiopathique pur de l’enfant)

Etiologie Clinique Paraclinique
Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant (1-10ans) SN pur, brutal
Réponse aux corticoïdes 1B : disparition en 1 mois
complément sérique normal
(pas de PBR)
Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte SN pur / impur PBR = LGM ou HSF
GEM idiopathique SN impur PBR = GEM
Ac anti-PLA2-R
GNMP idiopathique SN impur PBR = GNMP
  • Secondaire

Très nombreuses !
diabète ++
amylose AL ou AA
lupus, sarcoïdose
– hémopathie, gammapathie monoclonale, cryoglobulinémie
– cancer solide (pulmonaire, mammaire, colique ou mélanome)
– infection chronique (VHB, VHC, VIH, syphilis, paludisme, GNA post strepto-pneumococcique)
– médicaments  (AINS, sel d’or, D-penicillamine)
– autre : héroïne, reflux vesico-urétéral, pré-éclampsie, transplantation rénale…

Remarque : on peut les classer selon leur expression histologique les plus courantes 0

Histologie Etiologies
HSF VIH
Reflux vesico-urétéral
Mutation prot. du podocyte (néphrine, podocyne)
LGM Paludisme
Hodgkin

AINS
Lupus
GEM Cancer solide
AINS-pénicillamine
Lupus
VHB, VHC, syphilis (rare)
GNMP VHB, VHC, VIH, palu
LLC
Lupus
Variable Diabète
Myélome
Amylose

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

En dehors des signes étio, les éléments important (guidant l’indication de la PBR) sont :
– l’age
– le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique
– une pathologie héréditaire connue
– la suspicion de diabète ou d’amylose
– la présence de signes extra-rénaux

B) Paraclinique 1

  • Bilan de 1ère intention 0
Bilan de 1ere intention
créatininémie et urémie (recherche insuf. rénale)
echo rénale
glycémie, C3-C4, FAN, séro VHB-VHC
après 45 ans, immuno-électrophorèse des protéines sanguine et urinaire
Ac anti-PLA-2R systématique (permet d’évoquer une GEM avant même le résultat de la PBR)
(la recherche d’ANCA et d’anticorps anti-MBG n’est pas indiquée)
  • PBR

Indispensable sauf

Chez l’enfant : si toutes les caractéristique sont réunies, le diagnostic de syndrome néphrotique idiopathique est retenu
– age 1-10 ans
– syndrome néphrotique pur
– absence de signe extra-rénaux
– complément sérique normal

Chez l’adulte : si une des étiologies suivantes est suspectée, le diagnostic peut être réalisé sans PBR
– diabète (avec rétinopathie au fond d’oeil)
– amylose (confirmé par une biopsie des glandes salivaires)
– médicament clairement incriminé
– pathologie familiale connue sans traitement possible

C) Synthèse 0

Remarque : reprend les associations privilégiées mais non systématiques « syndrome – histologie – étio »

Protéinurie

Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 256


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!! URGENCES !!

Etio / clinique
(aucune)

Déf : Présence de protéine dans les urines. Elle est pathologique si supérieure à 0,3 g/24h (ou > 150 mg/24h 1B)

Note 0 : on considère ici uniquement les protéinuries asymptomatiques, une forme symptomatique (OMI, HTA…) doit conduire à doser l’albumine à la recherche d’un syndrome néphrotique.

1) Etiologie 1

  • Protéinurie transitoire

Pathologie urologique : associé à une infection urinaire ou une hématurie

Orthostatisme (physiologique) : Chez l’adolescent longiligne (jusqu’à 20 ans max). Disparait après 2h de clinostatisme.

Autres : effort (physiologique), fièvre élevée, IU, polyglobulie, insuffisance ventriculaire droite. Disparait dans les 48h après résolution de la fièvre ou de l’effort 1B

  • Protéinurie permanente

Les protéines de bas poids moléculaires passent le filtre glomérulaire puis sont majoritairement réabsorbées par les tubules. Les protéinuries pathologiques peuvent donc être liées à 3 anomalies chez l’adulte (+ les causes malformatives).

Surcharge protéique : taux anormalement élevé d’une protéine plasmatique de bas poids moléculaire, sans anomalie rénale.
– hémopathie (myélome, leucémie aiguë)
– syndrome de lyse (hémolyse, rhabdomyolyse, pancréatite aiguë)

Dysfonction tubulaire : anomalie de réabsorption de 2 protéines de bas poids moléculaire (lysozyme et beta2-microglobuline).
– rarement isolée : tubulopathie génétique, intoxication aux métaux lourds
– souvent associée aux protéinuries glomérulaires non sélectives

Dysfonction glomérulaire : fuite de grosse protéine non réabsorbables, l’albumine est majoritaire.
– >1 g/j, sélective (albumine > 80%) : néphropathie glomérulaire
– <1 g/j, non sélective (albumine < 80%) : toutes néphropathies

Malformations de l’appareil urinaire (hypoplasies rénales, maladies kystiques…) 1B : protéines d’origine tissulaire ou hyperfiltration des glomérules fonctionnels restants.

 2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

Doit faire la différence entre protéinurie transitoire et permanente

B) Paraclinique 1

  • Mise en évidence de la protéinurie

BU : élément de dépistage de l’albumine mais peu se/sp !
– faux positif : sécrétion vaginale, examen iodé récent 1A, urines concentrées, basiques (pH > 8), hématurie macroscopique, chlorhexidine 1B
– faux négatif :  absence d’albumine (protéinurie de surcharge) 1A, urines diluées 1B

Remarque : les résultats « traces » ou « une croix » ne sont pas interprétables

Dosage de la protéinurie : 2 techniques
– dosage de la protéinurie sur le recueil des urines de 24h. Pathologique si > 0,3 g/24h
– rapport du dosage protéinurie/créatininurie  sur un prélèvement unique. Pathologique si > 0,3 g/g

Remarque : résultats non interprétables en cas de pyurie ou d’hématurie macroscopique

Dosage spécifique de l’albuminurie (radio-immunologique) : en cas de protéinurie négative. Marqueur spécifique de néphropathie glomérulaire. On distingue selon le taux :
– < 30 mg/24h : physiologique
– 30-300 mg/24h : microalbuminurie
– > 300 mg/24h : albuminurie

Remarque : Ce dosage semble utilisé uniquement comme marqueur précoce de glomérulopathie diabétique 0

  • Analyse de la protéinurie

Par électrophorèse des protéines urinaires. Uniquement si protéinurie permanente.

Surcharge Tubulaire Glomérulaire Toutes
Prot. légères +++ . . .
Albumine sélective* non-sélective*
Prot. tubul. . +++ + ++
Autres prot. lourdes . . + ++

*sélective = albumine > 80% ; non sélective = albumine < 80%

  • Autres examens

> Chez l’adulte 1A : dans le bilan d’une protéinurie permanente

Bilan devant une protéinurie permanente chez l’adulte
EPU + EPP après 45 ans
Sédiment urinaire + ECBU
Créatininémie, urémie, iono sanguin, glycémie
Echographie rénale

> Chez l’enfant 1B

Bilan devant une protéinurie chez l’enfant
1ère intention
– Ionogramme sanguin, créatininémie
– Protéinémie
– Dosage du complément
2e intention (si origine glomérulaire éliminée) : EPU, écho rénale
Indications restreintes à la PBR
– Protéinurie > 1 g / 24h (sauf sd néphrotique pur chez un enfant entre 1 et 11 ans)
– Protéinurie < 1 g / 24h + (hématurie et/ou abaissement du DFG et/ou abaissement prolongé du C3) ou (HTA et/ou signes systémiques) ou (atteinte extrarénale, congénitale ou acquise)

C) Synthèse 0

 328 Protéinurie

Hypertension artérielle (HTA – OD)

Vascu – Cardio
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 221


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!! URGENCES !!

Clinique
Urgences hypertensives (Crise aigüe hypertensive avec retentissement viscéral)

Déf : Tension artérielle supérieure au seuil (en général >140/90)

1) Etiologies 1

La principale cause est l’HTA essentielle (90%) ! Les causes secondaires sont les suivantes (pour tous, HTA « suspecte »)

  • Causes rénales 0
Etio Clinique Paraclinique
Maladie réno-vasculaire (<5% 1) souffle lombaire écho-doppler rénal
Glomérulonéphrite aigüe post-streptococcique (et autre SNA) Syndrome néphritique aigü Insuffisance rénale aigüe
Hypocomplémentarité alterne
Syndrome néphrotique (selon cause) (selon cause)
Toute causes d’IRen chr. (PKD…) (selon cause) (selon cause)
  • Causes endocriniennes
Etio Clinique Paraclinique
Hyperaldostéronisme primaire
(4%)
Signes d’hypokaliémie Hypokaliémie
Bilan hormonal + TDM surrénal
Hypercorticisme Syndrome de Cushing Hypokaliémie Augmentation cortisol libre urinaire
Autres causes d’hyperaldostéronisme (selon cause) Hypokaliémie
Phéochromocytome Triade de Ménard (paroxystique)
HTA et hypoTA ortho (chronique)
Bilan hormonal
TDM thoraco-abdo + scinti MIBG
Acromégalie Morphotype Test d’HGPO, IGF1 augmenté
Hyperthyroïdie signes de thyro-toxicose TSH / T4
Hyperparathyroïdie    Bilan phosphocalcique
  • Autres causes
Etio Clinique Paraclinique
Coarctation de l’aorte Souffle para-sternal gauche
Hypotension des membres inf.
RxT = double bouton aortique
ETT
Médicaments et toxiques * Interrogatoire
HTA gravidique Grossesse
SAOS Grossesse, obésité Polysomnographie
HTIC 0
Vomissements en jet matinaux, sans nausée
signe de localisation, trauma récent
TDM crane
Quadriplégie 0
Trouble métabo (acidose métabolique, hypoglycémie, hyperventilation…) 0
(selon cause) bio
Stress !

* Principaux toxique responsable d’HTA :
– AINS, corticoïde, oestro-progestatifs, cyclosporine, vasoconstricteur nasaux, IMAO…
– Drogues : OH (chronique et crise aigue lors du syndrome de sevrage), tabac, cannabis, amphétamines, cocaïne, crack
– glycyrrhizine (réglisse, pastis sans alcool, antésite)

Remarque : les 7 causes les plus fréquentes sont (par ordre décroissant)
– HTA essentielle
– Maladie réno-vasculaire
– Adénome de Conn
– Hyperplasie bilatérale des surrénales
– Syndrome de Cushing
– Toxique

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique 

Le diagnostic d’HTA se fait par la prise de tension confirmée par automesure ou MAPA. Le reste de l’examen recherche des critères d’HTA secondaire

Critères d’HTA « suspecte »
– signes cliniques* et biologique (du bilan minimum)
– HTA grade 3
– HTA résistante (à une trithérapie)
– HTA chez le sujet jeune (<30 ans)
[* cf tableaux étiologiques]

Remarque : éliminer une urgence hypertensive.

B) Paraclinique

Bilan minimum à visée diagnostique, contenu dans le bilan complet (en italique)

Bilan approfondi : si critère d’HTA suspecte, selon orientation clinique/bio

Systématique (bilan minimal OMS) Selon clinique
« clinique »
– ECG
BU
« clinique »
-IPS
Bio
– Kaliémie
– Créatininémie / DFG
– Glycémie à jeun
– Bilan lipidique
Bio
– micro-albuminurie
– protéinurie (si BU +)
  Imagerie
– ETT
– Echo-doppler des TSA
– FO si HTA sévère
– autres selon signes clinique (TDM cérébral…)

C) Synthèse 

130 HTA

Exanthème chez l’adulte et l’enfant

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DermatoPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Items ECNi 112 et ECNi 160


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!! URGENCES !!

Etiologie 1B Terrain / clinique 1B
Méningococcémie
Nécrolyse épidermique : syndromes de Lyell et Stevens-Johnson
Scaled Skin Syndrome (SSS)
DRESS syndrome
Maladie de Kawasaki
Toxic Shock Syndrome (TSS)
Immunodépression, nouveau-né
Contage avec une femme enceinte
Purpura fulminans, sepsis, choc septique

Déf : l’exanthème est un érythème cutané d’apparition brutale et souvent transitoire, ± accompagné d’un énanthème (atteinte muqueuse).

1) Etiologie

Classification = source 1A, Données tableaux = source 1B

  • Exanthème roséoliforme
Etio Clinique Paraclinique
Exanthème subit Incub : 5-15j
Invasion : fièvre isolée > 39-40°, puis chute brutale lors de la phase éruptive
Exanthème : maculo-papules fugaces du visage et du tronc, disparition en 12-24h
± PCR HHV6 (formes atypiques ou compliquées)
Rubéole acquise Incub : 15-21j
Invasion : fièvre modérée ± céphalées, pharyngite, SMG et ADP occipitale, pas de catarrhe
Exanthème fugace fait de macules ± papules débutant sur le visage, extension en 1 seule poussée vers le thorax
Contagiosité max : J-7 à J+14
± Sérologie (formes atypiques, compliquées, contage grossesse)
Primo-infection VIH
Syphilis secondaire (1ère floraison)

Autres causes rares : typhoïde, virus West-Nile, maladie de Still

  • Exanthème morbiliforme
Etio Clinique Paraclinique
Rougeole Incub : 10-12j
Invasion : catarrhe, fièvre élevée
Exanthème maculo-papuleux débutant derrière les oreilles, extension en 1 poussée sur le corps et la face
± Enanthème : signe de Köplig (pathognomonique)
Contagiosité max : J-5 à J+5
PCR sur différents prélèvements (meilleures perf. de l’éruption à J+5)
Sérologie
Mégalérythème épidémique Incub : 6-14j
Invasion : fièvre modérée, céphalées, courbature
Exanthème : typique (maculo-papules en guirlande siégeant sur les joues, aspect souffleté et extension au tronc et extrémités avec fluctuations) ou atypique (érythème polymorphe, sd gant et chaussettes)
Contagiosité : phase d’invasion (2j)
± PCR (phase aiguë), sérologie
Mono-nucléose infectieuse (MNI) Incub : 30-50j
Invasion : fièvre, angine (4 types possibles MG) ± purpura du voile du palais, ADP cervicales, SMG
Exanthème : maculo-papules ou papulo-vésicules souvent déclenchées par prise d’ampicilline
NFS, BH : cytopénies auto-immunes, cytolyse hépatique
Sérologie EBV (IgM anti-VCA+ et IgG anti-EBNA-)
Maladie de Kawasaki Forme typique : fièvre ≥ 5j et ≥ 4 autres critères majeurs (dont éruption maculopapuleuse) ± réactivation de cicatrice BCG, atteinte d’organes
Formes incomplètes : < 4 critères majeurs, fièvre élevée
Formes compliquées : signes cardiaques
BU / ECBU : leucocyturie abactérienne constante
ETT +++
Toxidermies Prise médicamenteuse (β-lactamine, sulfamides, anti-comitiaux…) dans le délai d’imputation
Autres causes infectieuses *

* Par type d’agent infectieux
– Viral : primo-infection VIH, hépatite B, dengue, entérovirus-échovirus, adénovirus
– Bactérien : typhus et autres rickettsioses, leptospirose, infections à mycoplasme, à méningocoque
– Parasitaire : toxoplasmose

  • Exanthème scarlatiniforme
Etio Clinique Paraclinique
Scarlatine Incub : 3-5j (contage angine ou scarlatine)
Invasion : fièvre élevée, frissons, angine érythémateuse et douleurs abdo, ADP
Exanthème maculo-papuleux sans intervalle de peau saine (mais respect des paumes, plantes et lèvres), désquamation en doigt de gant vers J6 ; énanthème : glossite avec dépapillation vers J6
TDR du SGA
Epidermolyse staphylococcique Terrain 1A : nourrisson, immunodéprimé
Incub 1A : 48h
Exanthème 1A : grands plis, régions péri-orificielles, puis décollement bulleux ± choc toxique staphylococcique
Maladie de Kawasaki (cf. tableau précédent)
Eruption maculo-papuleuse morbiliforme ou scarlatiniforme
(cf. tableau précédent)

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1A

  • Eliminer une situation d’urgence chez l’enfant 1B

Les situations d’urgences sont nombreuses :
– Terrain : immunodéprimé, nouveau-né, contage avec une femme enceinte
– Sepsis, choc septique
– Purpura fébrile, troubles hémodynamiques (purpura fulminans)
– Erythème fébrile, troubles hémodynamiques (= syndrome toxinique), atteinte de ≥ 3 organes (= toxic shock syndrome TSS)
– Fièvre > 5 jours : maladie de Kawasaki
– Lésions érythémateuses, circonscrites infiltrées : dermo-hypodermite, fasciite
– Lésions ulcérées muqueuses / décollements épidermiques extensifs : nécrolyses épidermiques (Stevens-Jonhson et Lyell), scaled skin syndrome (SSS)
– AEG avec ADP, atteinte multiviscérale, éosinophilie, prise médicamenteuse prolongée : DRESS syndrome

  • Classifications cliniques

> Les 3 types (description « classique ») 1A

Roséoliformes = rubéoliformes : petites macules rosées, pâles, bien séparées les unes des autres

Morbiliformes : maculo-papules rouges, pouvant confluer en plaques séparées par des espaces de peau saine

Scarlatiniformes : plaques diffuses rouge vif sans intervalle de peau saine, s’intensifiant dans les plis, légèrement granitées, chaudes, ± désquamation secondaire en larges lambeaux

> Classification du CNPU 1B

Selon les pédiatres (qui traitent de manière plus spécifique les éruptions fébriles chez l’enfant), « Les termes de ‘morbiliformes’, ‘scarlatiniformes’… sont désuets et doivent être abandonnés. Un même agent viral peut parfois être responsable d’éruptions de divers types. »

Exanthèmes érythémateux : scarlatine, syndromes toxiniques (staph. ou strepto.), Kawasaki, toxidermie

Exanthèmes maculo-papuleux : rougeole, rubéole, exanthème subit, mégalérythème épidémique, entérovirus, Kawasaki, urticaire, toxidermie

Exanthèmes vésiculopustuleux : VZV ++, HSV, zona, entérovirus (coxsackie : sd pieds-mains-bouche)

Cette classification est orientée selon les lésions dermatologiques élémentaires (« plus conforme à la démarche clinique »). L’arbre décisionnel présenté dans ce référentiel distingue les exanthèmes spécifiques (3 types ci-dessus) des éruptions non-spécifiques (exanthèmes viraux, toxidermies et maladies systémiques), mais ces causes sont aussi décrites dans une ou plusieurs des catégories cliniques, indiquées ici en italique.

  • Orientation

Selon le terrain
– Enfant : causes virales +++, Kawasaki, médicamenteuses
– Adulte : causes bactériennes et IST, médicamenteuses

Selon l’éruption et les signes d’accompagnement
– Eruption monomorphe, fièvre, syndrome grippal, énanthème, poly-ADP : cause virale
– Eruption polymorphe, prurit : éruption médicamenteuse

B) Paraclinique 1A

Bilan devant un exanthème
Chez l’enfant : aucun examen n’est indispensable, sauf si on suspecte
– Une scarlatine : NFS, prélèvement de gorge
– Une maladie de Kawasaki : NFS, plaquettes, échographie cardiaque
Chez l’adulte
– En dehors d’une cause évidente : NFS, tests hépatiques, recherche de MNI, syphilis et VIH
– Chez la femme enceinte : sérologies toxoplasmose, rubéole, CMV, parvovirus B19 et syphilis

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

Dermatose bulleuse

! Fiche non-relue par un tiers !

DermatoImmuno
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 110


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!! URGENCES !!

Urgence
Toute forme étendue ou rapidement évolutive

Déf : les dermatoses bulleuses sont un groupe hétérogène de pathologies aboutissant à la formation de bulles = lésion liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-hématique de taille > 5mm, siégeant sur la peau ou les muqueuses.

Physiopathologie : la cohésion de la peau est assurée par 2 systèmes d’adhérence
– Desmosomes : adhérence intra-kératinocytaire (cohésion épidermique)
– Jonction dermo-épidermique (JDE) : comporte de la superficie à la profondeur les hémi-desmosomes, les filaments d’ancrage, la lame dense et les fibrilles d’ancrage

L’atteinte de ces structures d’adhérence est à l’origine de la formation des bulles. Dans les DBAI, cette atteinte est liée à des auto-anticorps « anti-substance intercellulaire » à l’origine d’une acantholyse pour les DBAI intra-épidermiques ; ou à des auto-anticorps « anti-membrane basale » pour les DBAI sous-épidermiques.

Diagnostic positif :

La bulle n’est pas le seul signe d’appel des dermatoses bulleuses. Il faut également évoquer celles-ci devant :
– Des érosions post-bulleuses, arrondies ± recouvertes d’une croûte
– Des érosions des muqueuses externes (bulles fugaces, rarement vues)
– Un vaste décollement épidermique donnant un aspect de « linge mouillé sur la peau »

Les bulles sont à distinguer des vésicules (plus petites, 1 à 2 mm) et des pustules (contenu purulent), mais ces lésions peuvent coexister : certaines DBAI s’accompagnent volontiers de vésicules (dermatite herpétiforme, pemphigoïde bulleuse).

1) Etiologie 1A

A) Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)

Le diagnostic des DBAI nécessite la combinaison d’examens clinique, anatomopathologique et immunologique.

  • DBAI intra-épidermiques (groupe des pemphigus)

Ces étiologies ont en commun un clivage intra-épidermique (signe de Nicolsky) avec un aspect « en mailles » en IFD, lié à des dépôts IgG, C3

Etio Clinique Paraclinique
Pemphigus vulgaire Terrain : 40-50 ans
Bulles flasques sur peau saine, érosions ++, signe de Nicolsky
Topographie : début insidieux sur les muqueuses, atteinte cutanée des semaines ou mois après (plis, zones de frottement, cuir chevelu)
Biopsie
– Histo : clivage profond supra-basal, bulle intra-épidermique, acantholyse
– IFD : dépôts IgG et C3 en maille de filet sur l’épiderme
Sang
– IFI : IgG anti-substance intercellulaire
– Immunotransfert et ELISA : Ac anti-desmogléine 3 ± 1
Pemphigus superficiel Pemphigus séborrhéique (forme localisée) : bulles fugaces et inconstantes, érythémato-squameuse à bordure figurée, de topographie séborrhéique
Pemphigus foliacé (forme disséminée)
Biopsie : clivage superficiel sous-corné, acantholyse
Immunotransfert et ELISA : Ac anti-desmogléine 1
Pemphigus paranéoplasique Terrain : cancer connu ou non (hémopathies lymphoïdes ++)
Pemphigus médicamenteux * Anamnèse

* Molécules responsables de pemphigus médicamenteux (leur arrêt ne suffit pas toujours à enrayer le pemphigus)
– Contenant un groupe thiol : D-pénicillamine, captopril, thiopronine, pyrithioxine
– Autres : piroxicam, bêtabloquants, phénylbutazone, rifampicine

  • DBAI sous-épidermiques

Ces étiologies ont en commun un clivage sous-épidermique liée à des anticorps dirigés contre un constituant de la JDE (sauf pour la dermatite herpétiforme qui fait intervenir une hypersensibilité à la gliadine)

Etio Clinique Paraclinique
Pemphigoïde bulleuse
(1ère étiologie des DBAI)
Terrain : sujet > 80 ans, grabataire (AVC, démence, Parkinson…), diurétique épargneur de potassium
Prodrome = prurit généralisé intense, bulles tendues ± vésicules sur peau lésée (érythémateuse / eczématiforme / urticarienne)
Topographie : symétrique, face de flexion et racine des membres, rarement muqueuses
Biopsie
– Histo : infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles
– IFD : dépôts linéaires IgG et/ou C3 le long de la membrane basale
Sang
– NFS : hyperéosinophilie
– IFI (80%) : IgG anti-membrane basale
– ELISA : Ac anti-BPAG1 et BPAG2
Pemphigoïde gravidique Terrain : grossesse (T2, T3), post-partum
Topo : région péri-ombilicale
Risque de récidive lors des grossesse ultérieures, de prématurité et d’hypotrophie foetale
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-BPAG2
Pemphigoïde cicatricielle Terrain : plus jeune que la pemphigoïde bulleuse (65 ans)
Topographie : muqueuses ++, cutanée (25 %, tête et cou) guérissant sans séquelles atrophiques
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-BPAG2
Epidermolyse bulleuse acquise Terrain : Crohn associé (25%)
Bulles en peau saine laissant des cicatrices atrophiques et des microkystes
Topographie : zones de frottement, face d’extension des plis, extrémités, atteinte muqueuse
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-collagène VII
Dermatite herpétiforme Terrain : souvent maladie coeliaque asymptomatique associée
Prurit diffus, longtemps isolé, puis bulles et/ou vésicules évoluant par poussées ± provoquées par une prise de gluten
Topographie : bouquets ou anneaux symétriques aux épaules, fesses, face d’extension des coudes et des genoux
Biopsie cutanée :
– Histo : micro-abcès à PNN du derme papillaire
– IFD: dépôts granuleux d’IgA en mottes, au sommet des papilles dermiques sous la JDE
Biopsies multiples du 2e duodénum systématiques : entéropathie au gluten
Sang : Ac anti-endomysium et anti-transglutaminase
Dermatoses à IgA linéaire Chez l’enfant : grandes bulles et vésicules à regroupement arrondi, prédominant sur la moitié inférieure du tronc, les fesses, le périnée et les cuisses
Chez l’adulte : formes d’évolution aiguë induite par les médicaments (vancomycine, AINS, IEC)
Biopsie : dépôts linéaires d’IgA en IFD

B) Maladie bulleuse non auto-immune

Etio Clinique
Toxidermies bulleuses : NET (sd de Lyell et de Stevens-Johnson) Prise médicamenteuse dans le délai d’imputabilité (sulfamides, AINS 0)
Début brutal, atteinte muqueuse ++, souvent inaugurale
Evolution rapide avec signes généraux
Agents externes Exposition à un agent
– Physique : brûlures thermiques, érythème actinique (« coup de soleil »), photophytodermatose (« dermite des prés »)
– Chimique : dermatite caustique, piqûre d’insecte…
Erythème polymorphe bulleux Souvent précédé par une infection 10-15j avant (récurrence d’herpès ++)
Lésions en cocarde (≥ 3 cercles concentriques)
Topographie : cutanée acrale (coudes, genoux, mains, visage) et muqueuse / érosive (buccale, génitale, conjonctivale)

On peut ajouter à cette catégorie les bulles formées par un mécanisme particulier
– Vésicules confluentes : herpès, zona, eczéma
– Nécrose épidermique (bulles par nécrose de l’épiderme) : vasculites nécrotico-bulleuses

  • Causes spécifiques à un âge particulier
Etio Clinique Paraclinique
Porphyrie cutanée tardive Terrain : adulte
Vésicules et bulles des régions découvertes (dos des mains, visage), d’évolution cicatricielle
Fragilité cutanée, hyperpigmentation, hyperpilosité temporo-malaire
Taux élevé d’uroporphyrine dans les urines
Epidermolyses bulleuses héréditaires Terrain : enfant habituellement en période néo-natale, ± ATCD familiaux
Bulles sur les zones de friction ou de traumatisme (extrémités, faces d’extension des membres), fragilité cutanée
Biopsie cutanée : immunohistochimie, microscopie électronique
± identification d’une mutation de gènes codant les différentes protéines de la JDE
Epidermolyse staphylococcique Terrain : enfant avant acquisition de l’hygiène
Contexte infectieux : début brutal, fièvre, foyer infectieux (impétigo, omphalite, otite externe…)
Décollement cutané sous-corné (très superficiel) avec impression de brûlures cutanées et AEG
Prélèvements infectieux : S. aureus producteur de toxine

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

  • Anamnèse

Terrain
– Age et contexte de début
– ATCD personnels et familiaux de maladies auto-immunes
– Signes et pathologies associés

Prise médicamenteuses
– D-pénicillamine, IEC (pemphigus)
– Diurétiques épargneurs de potassium (pemphigoïde bulleuse)
– Vancomycine, AINS, IEC (dermatose à IgA linéaire)
– Sulfamides, AINS (syndromes de Lyell et Stevens-Johnson) 0

  • Examen clinique

Caractéristiques cliniques des bulles intra- et sous-épidermiques

Bulles intra-épidermiques Bulles sous-épidermiques
Bulles flasque, fragile
Signe de Nikolsky : décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine (signe une acantholyse)
Bulle tendue, de contenu clair ou hématique

Peau péri-lésionnelle : saine (pemphigus) ou érythémateuse / urticarienne (pemphigoïde bulleuse)

Topographie lésionnelle
– Tronculaire, racine et face de flexion des membres (pemphigoïde bulleuse)
– Faces d’extension des membres (dermatite herpétiforme, épidermolyse bulleuse acquise)
– Plis de flexion, cuir chevelu (pemphigus, pemphigoïde bulleuse)
– Lésions muqueuses (pemphigus, pemphigoïde cicatricielle)

B) Paraclinique

Bilan devant une maladie bulleuse
Biopsie cutanée (ou muqueuse)
– Site : bulle intacte et récente, ou au bord d’une érosion muqueuse
– Histologie : clivage sous-épidermique ou intra-épidermique
– Immunofluorescence directe (IFD): mise en évidence de dépôts d’immunoglobulines et/ou de C3
Sang
– Immunofluorescence indirecte (IFI) : recherche d’auto-Ac circulants anti-membrane basale dans les DBAI de la JDE ou anti-SIC dans les pemphigus
– Immunotransfert ou ELISA : caractérisation des antigènes reconnus par les auto-Ac

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) Traitement symptomatique 1A

Mesures générales / prévention des complications
– Bains antiseptiques
– Compensation des pertes hydro-électrolytiques (hydratation en s’efforçant de ne pas utiliser de voie veineuse compte tenu du risque infectieux)
– Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques

PEC étiologique +++
– Pemphigoïde bulleuse et pemphigus vulgaire : cf. fiches dédiées
– Pemphigus superficiel : idem pemphigus vulgaire, ou dapsone / dermocortico si forme peu étendue
– Pemphigoïde gravidique : corticothérapie locale ou générale
– Pemphigoïde cicatricielle : dapsone, cyclophosphamide ± cortico si atteinte oculaire évolutive
– Dermatose à IgA linéaire : arrêt d’un traitement inducteur + dapsone
– Dermatite herpétiforme : dapsone (« effet spectaculaire sur le prurit puis sur les lésions cutanées, sans effet sur l’entéropathie au gluten »)

Elévation de la créatininémie

Néphro
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 255


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1) Créatinine et fonction rénale 1A

Créatininémie : taux de créatinine dans le sang. Intérêt si élevé comme marqueur de dysfonction rénale sans en évaluer la sévérité. Norme (variabilité ++) :
– femme : 50-90 µmol/L
– homme : 80-115 µmol/L

Clairance de la créatinine : estimée par la formule de Cockroft et Gault. Elle est utile pour l’adaptation des posologies médicamenteuses mais ne doit plus être utilisée comme marqueur du débit de filtration glomérulaire.

Formule de Cockcroft et Gault
Clcr = [ (140 – age) x poids x N ] / créatininémie
avec N = 1,04 pour les femmes et 1,23 pour les hommes. Calculateur

Débit de filtration glomérulaire (DFG en mL/min/1,73m2) :

Chez l’adulte
– Estimé par les formules MDRD et CKD-EPI, il est le témoin de la fonction rénale en dehors d’atteinte aiguë.
– La formule CKD-EPI est la plus précise et est recommandée par l’HAS.

Formules adaptées en pédiatrie 1B
Formule de Schwartz : DFG = 36,5 x Taille / créatinine (simple mais peu précis)
– Formule CKID2 : selon taille, créatinine, urée, cystatine C

Remarque : chez l’adulte, les 3 formules ci-dessus ne sont pas complètement validées dans certains cas
– Age > 75 ans, poids ou IMC extrêmes / modifiés (grossesse, dénutrition majeure, oedèmes)

– Masse musculaire hors-norme (sportif, myopathie, paraplégie, amputation de membre)

Dans ces situations, et en cas de greffe rénale, on peut recourir aux méthodes de référence de mesure du DFG en calculant la clairance de substances exogènes (inuline, iohexol, EDTA-Cr51) dans des centres spécialisés.

 2) Orientation diagnostique 1A

Devant un taux élevé de la créatininémie à la biologie, on suspect une insuffisance rénale. 2 étapes dans la recherche diagnostique :

A) Aigüe ou chronique ?

Critères d’une insuffisance rénale chronique

Critère Signe d’une IRC
Anamnésique ATCD néphro, dosage ant., HTA / diabète
Imagerique rein < 10cm (echo) ou < 3 vertèbres (ASP)
Biologique anémie normochrome arégénérative, hypoCa2+

Exceptions : il existe de nombreuses exceptions aux critères de base
– IRA + anémie => syndrome hémolytique et urémique, choc hémorragique
– IRA + hypoCa2+ => syndrome de lyse, rabdomyolyse
– IRC + gros rein => diabète, hydronéphrose bilatérale, polykystose, amylose, VIH
– IRC avec normo/hyperCa2+ => myélome, métastase osseuse, sarcoïdose

B) Recherche étiologique 

Insuffisance rénale aiguë : 3 groupes d’étiologies, dans l’ordre d’élimination :
– cause obstructive
– cause fonctionnelle
– cause organique

Insuffisance rénale chronique : 3 groupes d’étiologies, dans l’ordre d’élimination :
– cause obstructive
– pathologie familiale
– cause organique

Céphalée

! Fiche non-relue par un tiers !

Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 98


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!! URGENCES !!

Clinique 2
Céphalée en coup de tonnerre
Céphalée récente ou d’aggravation récente (< 7j) et inhabituelle
Céphalée fébrile (en l’absence d’une cause générale évidente telle qu’un sd grippal en période épidémique)
Céphalée associée à des signes neurologiques
Céphalée faisant évoquer une intoxication (notamment au CO)
Céphalée dans un contexte d’immigration

Déf : douleur de l’extrémité céphalique englobant la face. On distingue les céphalées primaires (dysfonction du SNC avec activation des voies douloureuses en l’absence d’affection causale) des céphalées secondaires (lésion des structures crâniennes sensibles : méninges, vaisseaux, sinus – le parenchyme cérébral n’est pas innervé)

Epidémio
– 15 % de la population a présenté ≥ 1 céphalée intense au cours de 3 derniers mois 2
– Prévalence des céphalées avant 15 ans = 56 % 1B

1) Etiologie 1A

  • Céphalées primaires

L’examen clinique général et neurologique est normal dans les céphalées primaires hors des crises (sauf sd de Claude-Bernard-Horner persistant dans certaines AVF ²).

Aucune exploration complémentaire n’est utile si les céphalées sont anciennes et habituelles, et satisfont tous les critères diagnostiques.

Etio Clinique
Migraine (avec / sans abus médicamenteux) Durée de crise : 4-72h
Céphalées : modérée à sévère, uni- ou bilatérale, alternante, pulsatile, majorée par l’activité physique, nbx facteurs déclenchants
Signes associés : phono- photophobie, nausée / vomissements ± signes d’aura (visuelle +++) jusqu’à 1h pré-céphalée
Algie vasculaire de la face (AVF) Durée de crise : 15-180 min, 1-8 crises / j
Céphalées : intense, strictement unilatérale, périorbitaire, frontale ou temporale, déclenchées par repas / sommeil
Signes associés : injection conjonctivale / larmoiement, congestion nasale ou rhinorrhée, oedème palpébral, myosis, ptosis
Céphalée de tension (épisodique / chronique) Durée de crise : 30 min – 7j
Céphalées : faible à modérée, bilatérale, à type de pression ou serrement, aggravée par stress / surmenage
Signes associés : crispation des muscles faciaux et cervicaux
Névralgies faciales et crâniennes essentielles Durée de crise : 2s – 2 min, 5 à > 100 crises / j
Céphalées : très sévère à type de décharge électrique, strictement unilatérale, déclenchée par zone gâchette, phonation ou mastication
Signes associés : pas d’hypoesthésie inter-crise (par opposition aux névralgies secondaires) 0
Hemicrania continua Céphalées : cf. AVF, mais quotidienne, permanente et fixe, réponse à l’indométacine
Hémicrânie paroxystique Durée de crise : 2-45 min, 5-30 crises / j
Céphalées : cf. AVF, réponse à l’indométacine
Syndrome SUNCT Durée de crise : < 3 min, 5-80 crises / j
Céphalées : cf. AVF
  • Céphalées secondaires

Note : toutes les causes de céphalée brutale peuvent se révéler par une céphalée progressive. De nombreuses céphalées progressives sont également susceptibles de donner une céphalée en coup de tonnerre.

> Début brutal

On retrouve dans cette section de nombreuses causes vasculaires. Les étiologies vasculaires s’accompagnent presque toujours d’un déficit neurologique focal, et sont le plus souvent responsables d’une céphalée de début brutal (sauf HSD chronique et thrombose veineuse cérébrale).

Etiologie Clinique Paraclinique
Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) Céphalée explosive, en coup de tonnerre, survenant lors d’un trauma, à l’effort, ou à l’orgasme
Sd méningé
TDM / IRM cérébrale
PL si imagerie normale : xantochromie du surnageant
Autres hémorragies intra-crâniennes Déficit neurologique focal (parfois discret au cervelet) TDM / IRM
Sd de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) Terrain : post-partum, prise de substance vaso-active
Céphalée en coup de tonnerre, isolée (75%), récidivante sur 1-3 semaines spontanément ou lors d’efforts / Valsava / à l’orgasme
± Epilepsie, déficits focaux
Angio-TDM/IRM : sténoses artérielles segmentaires et diffuses ± hémorragie, infarctus
PL : N ou élévation modérée des globules rouges et blancs
Autres causes d’AVC ischémique Terrain : FdR CV
Déficit neurologique focal (parfois discret au cervelet)
IRM > TDM
Dissection artérielle cervicale (carotide, vertébrale) Cervicalgie / céphalée plutôt unilatérale
Carotide : sd de Claude-Bernard-Horner, acouphènes, paralysie du XII
Signes d’ischémie rétinienne ou cérébrale
Doppler cervical : hématome
IRM : hématome de paroi (hypersignal T1 FAT-SAT) ± infarctus cérébral
Angio-IRM/TDM : sténose
Encéphalopathie hypertensive et éclampsie Céphalée puis troubles de conscience, déficits focaux, épilepsie
HTA souvent > 240/120 mmHg (moins élevée si éclampsie)
FO : oedème papillaire
IRM : hypersignaux T2/FLAIR symétriques
Nécrose pituitaire (sd de Sheehan 0) Terrain : hypovolémie dans le post-partum 0
Troubles visuels
IRM

> Début progressif

Etiologie Clinique Paraclinique
Méningite et méningo-encéphalite Fièvre, syndrome méningé (parfois manquants)
± Troubles de conscience, épilepsie
TDM (peut être normal)
PL
Hypertension intra-crânienne (HTIC) Terrain : processus expansif intracrânien, TVC, ou idiopathique*
Déficit neurologique focal progressif (processus expansif) ou bilatéral / à bascule (TVC) ; éclipses visuelles (idiopathique)
IRM / TDM injecté
PL (si processus expansif / TVC éliminés) : pression > 25 cmH2O (28 chez l’enfant) en décubitus, composition du LCR normale
Hypotension intra-crânienne Terrain : post-PL, ou idiopathique (trauma rachidien mineur ou brèche durale spontanée)
Céphalée posturale à l’orthostatisme, disparaissant en < 15 min en décubitus
± Cervicalgies, acouphènes, hypoacousie, nausées, paralysie du VI
IRM : réhaussement intense des méninges après injection, déplacement cranio-caudal des structures encéphaliques ± ventricules collabés, HSD, TVC
Thrombose veineuse cérébrale (TVC) Terrain : FdR de MTEV
Hypertension intracrânienne, déficit neurologique focal, épilepsie
TDM : souvent normale, obstruction veineuse en séquence injectée
IRM T2* : visualisation du thrombus
PL : N ou élévation modérée des globules rouges et blancs
Névralgies faciales et crâniennes symptomatiques Douleurs fulgurantes à type de décharge électrique ou de brûlure, sur le territoire d’un nerf sensitif (V, VIIbis, IX, grand occipital)
Hypoesthésie permanente dans les formes secondaires
IRM injectée avec coupes fines sur le trajet du nerf atteint
± PL
Intoxication au CO Céphalées puis vertiges, troubles visuels, asthénie, sensation ébrieuse, voire confusion et coma dans les formes sévères Dosage HbCO (sévère si > 30%)
Céphalée post-traumatique aiguë Céphalée survenant jusqu’à 7j après un trauma crânien (selon complication suspectée)
Maladie de Horton Terrain : > 50 ans
Céphalée progressive (rarement brutale), temporale, d’horaire inflammatoire
AEG ± pseudo-polyarthrite rhizomélique (50%), signes visuels, claudication de mâchoire…
VS et CRP élevées
Biopsie de l’artère temporale : artérite giganto-cellulaire
Céphalées psychogènes Diagnostic d’exclusion Examens normaux
Causes extra-crâniennes (céphalées projetées) ** (selon cause) (selon cause)

* Les FdR d’hypertension intracrânienne idiopathique sont
– Obésité
– Médicaments : vitamine A 1A, oestro-progestatifs, cycline, corticoïdes 1B
– Trouble métabolique : endocrinopathies surrénales

** Causes extracrâniennes de céphalée
– ORL : sinusite aiguë (notamment sphénoïdale) 1A, otite, pathologie dentaire 1B
– Ophtalmo : glaucome aigu à angle fermé
– Rhumato : arthrose cervicale sévère et/ou conflit disco-radiculaire, séquelle de fracture-luxation cervicale, luxation atlantoïdo-axoïdienne (PR) 1A, SADAM, malformation rachidienne 1B

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

L’interrogatoire initial passe par 2 questions et conditionne le degré d’urgence de PEC
– « Quand a démarré votre céphalée actuelle ? »
– « Avez-vous déjà eu ce même type de céphalée auparavant ? ».

L’examen clinique 2 comporte la recherche systématique de :
– Trouble de la vigilance
– Fièvre
– HTA
– Syndrome méningé
– Déficit neurologique focal
– Pathologie de l’oeil, des sinus, de l’oreille ou de la cavité buccale pouvant expliquer les céphalées

  • Céphalée aiguë (récente, inhabituelle)

Toute nouvelle céphalée, inhabituelle, à début progressif ou brutal, est une céphalée secondaire jusqu’à preuve du contraire et doit être explorée rapidement 1A, 2.

Règle d’Ottawa 2 : tout patient * répondant à l’un des 6 critères suivants doit être pris en charge comme une suspicion d’HSA jusqu’à preuve du contraire.

1. Age ≥ 40 ans
2. Douleur ou raideur nucale
3. Perte de connaissance constatée par un témoin
4. Début durant un effort physique
5. Céphalée en coup de tonnerre (intensité > 7/10 en moins d’une minute)
6. Limitation de la flexion nucale

* Ces règles s’appliquent aux patients > 15 ans présentant une céphalée sévère, non-traumatique, ayant atteint son intensité maximale en moins d’une heure. Ne pas appliquer en cas de déficit neurologique, d’ATCD d’anévrisme, d’HSA, de tumeur cérébrale ou de céphalées récurrentes (≥ 3 en ≥ 6 mois).

Il existe de nombreux éléments d’orientation vers une céphalée secondaire ; ils doivent également faire suspecter ces causes en cas de céphalée chronique quotidienne (CCQ) ou de crise de migraine sévère et prolongée 1A, 1B.

Terrain et ATCD Caractéristiques de la céphalée Données de l’examen clinique
– Age > 50 ans 1A ou ≤ 3 ans 1B
– Absence de céphalée primaire préalable
– Affection générale (néoplasie, maladie systémique, VIH, immunodépression…)
– Grossesse ou post-partum
– Apparition consécutive à une prise médicamenteuse
– Obésité (HTIC idiopathique)
– Traumatisme crânien
– Baisse des résultats scolaires 1B
– Crainte parentale 1B
– Neurofibromatose de type 1 1B
– Céphalée de novo (brutale ou progressive)
– CCQ depuis moins d’un an
– Céphalée en coup de tonnerre (intense et maximale en < 1 min)
– Provocation / majoration par : toux, efforts, manœuvre de Valsava
– Majoration par le décubitus
– Caractère orthostatique
– Confusion mentale, somnolence
– Céphalée unilatérale persistante, aura atypique 1B
– Symptômes neurologiques ou visuels (BAV hors troubles de la réfraction, strabisme, autres 1B)
– Fièvre, nuque raide
– Douleur et induration des artères temporales
– PA très élevée, oedème papillaire au fond d’oeil 1A, augmentation rapide du PC et souffle à l’auscultation crânienne, latérocolis ou torticolis 1B
– Nausées / vomissements matinaux, persistants ou augmentant en fréquence 1B
– Crise épileptique surtout focale 1B
– Maladresse d’apparition récente, troubles de la marche du comportement 1B
– Signes évocateurs d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire, diabète insipide, signes endocriniens, accélération ou infléchissement staturo-pondéral 1B
  • Céphalée chronique (ancienne, habituelle)

Une céphalée reconnue par le patient comme ancienne et habituelle oriente vers une céphalée primaire.

Note : l’interrogatoire d’une céphalée chronique se déroule en 5 étapes
– Laisser le patient s’exprimer
– Caractériser la céphalée (durée, fréquence, facteurs aggravants…)
– Identifier les signes accompagnateurs (migraineux, autonomes…)
– Resituer le contexte du patient
– Revoir l’historique des traitements essayés et actuels

Eléments cliniques Céphalées primaires à évoquer
Céphalées paroxystiques anciennes (= céphalées paroxystiques récurrentes 2)
Survenue < 15j par mois
Migraine
Céphalées de tension épisodiques
AVF à crises peu fréquentes
Céphalées fréquentes (> 15j / mois) ou chroniques quotidiennes (CCQ), « de courte durée », < 4h AVF
Hémicrânie paroxystique
Névralgies essentielles de la face
Céphalées fréquentes (> 15j / mois) ou chroniques quotidiennes (CCQ), « de longue durée » Migraine chronique
Céphalées de tension chroniques
Hemicrania continua
CCQ de novo

B) Paraclinique

Indications à l’imagerie cérébrale 1B (TDM, IRM préférée pour la moelle cervicale, la charnière ou la fosse postérieure)
– Anomalie de l’examen neurologique
– Modification des caractéristiques habituelles des céphalées
– Signes d’HTIC
– Trouble visuel et/ou de l’oculomotricité
– Vomissements persistants ou augmentant en fréquence
– Signes évocateurs d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire
– Retard ou infléchissement statural
– Neurofibromatose de type 1

Choix de l’imagerie pour une céphalée brutale / avec déficit neuro 2
– TDM avec injection systématique
– IRM avec ARM possible en 1ère intention, à condition de ne pas retarder la PEC
– Imagerie des troncs supra-aortiques en l’absence de diagnostic après l’imagerie initiale et la PL

Autres examens selon l’orientation diagnostique 1B
– Glycémie capillaire
– PL : si suspicion d’infection neuroméningée ou d’HTIC bénigne 1B, systématique si suspicion d’HSA avec angio-imagerie normale, même si les céphalées ont disparu 2
– NFS, CRP, ionogramme, urée, créatinine et BH systématiques après 50 ans 2
– Dosage HbCO
– Sérologies virales (EBV)
– Fond d’oeil (oedème papillaire)

C) Synthèse 0

Source : Recommandations pour la PEC d’une céphalée en urgence (SFELC et SFN – 2018)

Retard pubertaire

Fiche non relue par une 2e personne

Endocrino
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 47


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

!! URGENCES !!

Urgence
aucune

Déf 0 : Le retard pubertaire correspond à un impubérisme au delà d’un certain âge :
– Chez la fille, absence de développement mammaire à l’âge de 13 ans et/ou aménorrhée primaire à l’âge de 15 ans.
– Chez le garçon, absence d’augmentation du volume testiculaire (< 4 ml ou longueur < 25 mm) à l’âge de 14 ans.

Diagnostic positif : En dehors de l’examen clinique (score de Tanner), on peut s’aider d’examens complémentaires signant le stade pré-pubertaire :
– Bio : Testostérone chez le garçon (<0,5ng/ml ou 0,75mmol/l) ou oestradiol chez la fille
– Echo pelvienne chez la fille : hauteur utérine < 35mm

1) Etiologie

Etio Clinique Paraclinique
Causes pré-pubertaire d’hypogonasdisme (selon étio) Rx main : sésamoïde du pouce généralement présent
Retard pubertaire simple (60-80%) Infléchissement de la croissance vers 10 ans, ATCD familiaux Rx main : sésamoïde du pouce toujours absent

 

2) Orientation diagnostique 0

A) Clinique

cf fiche « hypogonadisme« . Le retard pubertaire simple est un diagnostic d’exclusion !

B) Paraclinique

Radio de la main : l’absence de sésamoïde du pouce signe l’absence d’entrée dans la puberté, par maturation osseuse insuffisance. Cela correspond aux étio :
– retard pubertaire simple
– hypogonadisme fonctionnel : maladie chronique, dénutrition, hypercorticisme…

Voir aussi la fiche « hypogonadisme« .

C) Synthèse

(en cours)