Trouble schizophrénique

Psy
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 61


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Sommaire

1) Généralité 1

Déf : : La schizophrénie est un trouble psychiatrique chronique de type psychotique, caractérisé par une altération du contact à la réalité.

Physiopathologie :  Elle n’est pas complètement élucidée
– Modèle stress-vulnérabilité (voir FdR ci-après)
– Hypothèse dopaminergique : le syndrome positif serait lié à une hypertransmission dopaminergique au niveau mésolimbique, et le syndrome négatif à une hypotransmission sur la voie mésocorticale
– Hypothèse neurodéveloppementale : la schizophrénie serait la conséquence retardée d’anomalies du neurodéveloppement débutant des années avant le début de la maladie

Epidémiologie :
– Prévalence de 0,6 à 1%
– Incidence estimée à 15 / 100.000 / an
– Début généralement vers 15-25 ans, 5 ans plus tard en moyenne chez la femme
– Légère prédominance masculine (sex-ratio = 1,4), sauf dans les formes à début tardif (sex-ratio féminin 7:1)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Au moins 2 des 3 syndromes de la triade :
sd pos., sd nég., sd de désorganisation
Evolution depuis ≥ 6 mois
Avec répercussions fonctionnelles sociales ou prof.
(bilan dg diff. neg.)

A ) Clinique

Triade : Syndrome positif , Syndrome négatif, Syndrome de désorganisation.

Le diagnostic nécessite :
– l’association d’au moins 2 des 3 syndromes de la triade, sur « une proportion significatif de temps au cours d’une période d’un mois »
– une évolution globale des signes depuis au moins 6 mois.
– une répercussion fonctionnelle sociale et/ou professionnelle depuis le début des troubles
– l’élimination des diagnostics différentiels

  •  Terrain et mode de début

FdR :
– Génétiques : héréditaire ou mutation de novo
– Environnementaux : cannabis, migration, urbanisation, contexte obstétrical avec difficultés périnatales
– Les facteurs de stress (drogues, rupture, deuil…) favorisent le risque de survenue du premier épisode et de rechute.

Prodromes :
– L’émergence des symptômes est généralement précédée par des altération cognitives et des prodromes aspécifiques 2 à 5 ans avant les grands syndromes cliniques, se traduisant par des difficultés d’apprentissage et de développement.
– Quelques jours / semaines avant un épisode psychotique aigüe, on peu retrouver des signes aspécifique : malaise, fatigue, idée suicidaire…

Age de début :
< 15 ans : début très précoce
< 18 ans : début précoce (1/5)
> 35 ans : début tardif. Touche souvent des femmes isolées, avec des particularités cliniques (symptomatologie hallucinatoire riche, peu ou pas de syndrome de désorganisation)

Type de début :
Début aigu (environ 1/2) : Le syndrome positif et de désorganisation sont en général très marqués. On peut retrouver des troubles thymiques atypiques (associés à des bizarreries, hallucinations ou stéréotypies), ou des troubles du comportement (gestes auto- ou hétéro-agressifs, impulsivité, fugue…).
Début insidieux (environ 1/2) : Les manifestations peuvent être très discrètes, avec un retrait social au premier plan (parfois au seul profit d’un intérêt pour le mysticisme et l’ésotérisme), et des modifications des traits de personnalité (agressivité ou indifférence, isolement).

Remarque : Le diagnostic nécessitant une durée des signes ≥ 6 mois, on peut parler initialement de
– Trouble psychotique bref (< 1 mois),
– Trouble schizophréniforme (1 à 6 mois)

  • Syndrome positif 

Regroupe les idées délirantes et les hallucinations

Idées délirantes (> 90%).

Caractéristiques sémiologiques du délire dans la schizophrénie :

Thème : multiple et hétérogène => persécution, mégalomaniaque, mystique, de filiation, somatique, érotomaniaque, d’influence, de référence…

Mécanismes : interprétatif, hallucinatoire, intuitif ou imaginatif

Systématisation : en général mal systématisées = floues, incohérentes

Adhésion (degré de conviction) : partielle ou totale

Retentissement émotionnel et social : auto- ou hétéro-agressivité qui peuvent être la conséquence directe des idées délirantes (échapper au complot, expier ses fautes…)

Hallucinations (75%, surtout en phase aiguë)

Psychosensorielles :

Hallucinations Exemples
Auditives (50%) Sons simples : sonnerie, mélodie
Voix bien localisée dans l’espace (hallucination acoustico-verbale)
± Moyens de protection (écouter de la musique, se boucher les oreilles…)
Visuelles (30%) Elémentaires : lumières, tâches colorées, phosphènes, ombres, formes géométriques…
Complexes : objets, figures, scènes visuelles
Tactiles (5%) Sensations de coup de vent, brûlure, piqûre, sensation d’être couvert de parasites…
Autres (rare) Hallucinations gustatives
Hallucinations olfactives
Hallucinations cénesthésiques (sensibilité interne)

Intrapsychiques : Phénomènes perçus comme étrangers au sujet, sans manifestation spatiale ou sensorielle, aussi appelées « perte de l’intimité psychique ». Ces hallucinations peuvent prendre la forme de voix intérieures, de murmures, avec 2 syndromes décrits historiquement
Automatisme mental de Clérambault : impression de vol et devinement de la pensée par autrui, commentaires de la pensée et des actes, échos de la pensée (répétition à haute voix)
Syndrome d’influence : sentiment d’être dirigé, de voir sa volonté dominée et sa personnalité modifiée à distance

  •  Syndrome négatif

Regroupe les signes traduisant un appauvrissement de la vie psychique

> Niveau cognitif : pauvreté du discours = alogie (réponses brèves, évasives voire interrompues)

Niveau affectif : émoussement des affects
– Absence d’émotions dans l’expression du visage et l’intonation de la voix
– Regard fixe, corps figé, sourire rare donnant une impression de froideur, de détachement ou d’indifférence
– Anhédonie

Niveau comportemental
– Apragmatisme : incapacité à entreprendre et planifier des actions (au maximum : clinophilie = rester au lit jusqu’à l’incurie)
– Aboulie : incapacité à mettre en œuvre et maintenir une action, diminution de la motivation
– Retrait social qui peut être la conséquence de l’apragmatisme / aboulie

  • Syndrome de désorganisation 

Désigne la perte de l’unité psychique entre idées, affectivité et attitudes.

Niveau cognitif

Altérations du cours de la pensée
– Discours diffluent voire incompréhensible
– Barrages : interruptions brusque du discours
– Fading : ralentissement du discours et réduction du volume sonore

Altérations du système logique = illogisme
– Ambivalence
– Rationalisme morbide : logique incompréhensible basée sur des « faits » irréels

– Raisonnement paralogique : basé sur les intuitions, mélanges d’idées, analogies
– Altération des capacités d’abstraction (ex : interprète les proverbes au 1er degré)

Altérations du langage
– Néologismes (nouveaux mots), paralogismes (nouveau sens donné à des mots connus) voir néo-langage (jargonophasie ou schizophasie totalement incompréhensible)
– Débit variable, parfois bégaiement intermittent ou maniérisme avec vocabulaire précieux et décalé

Niveau affectif

L’ambivalence affective ou discordance idéo-affective est la coexistence d’émotions contradictoires sur un même objet. Elle se manifeste par des sourires discordants, des rires immotivés…

Niveau comportemental

Maniérisme gestuel : mauvaise coordination des mouvements

Parakinésies : décharges motrices imprévisibles, paramimies

Syndrome catatonique

  • Autres troubles associés

Altérations des fonctions cognitives (70%)

Fonction cognitive Exemples
Fonctions exécutives Planification (aller au travail…)
Auto-régulation (organisation, gestion des priorités)
Gestion des conséquences avec rétro-contrôle (s’adapter à une nouvelle stratégie et inhiber l’ancienne)
Mémoire épisodique verbale (expériences personnelles dans leur contexte temporo-spatial et émotionnel) Difficulté à évoquer et réutiliser des souvenirs
Attention et vitesse de traitement de l’information Difficulté à sélectionner les informations pertinentes, troubles de la concentration, de l’attention

Remarque : la mémoire procédurale (implicite) est préservée.

>Troubles thymiques associés (80% lors d’un premier épisode psychotique) : Symptômes maniaques en phase aiguë ou épisode dépressif caractérisé post-psychotique. Un épisode thymique pendant une partie conséquente de l’évolution de la schizophrénie (périodes actives et résiduelles) constitue un trouble schizo-affectif

Formes cliniques symptomatiques de la schizophrénie

Selon la symptomatologie prédominante, on distingue différents sous-types de schizophrénie. Ces sous-types ne sont pas fixés pour un patient donné, ils peuvent varier au cours du temps, ils ont disparu du DSM-5 à part la forme catatonique.

S. paranoïde : prédominance du syndrome positif
S. désorganisée ou hébéphrénique : prédominance du syndrome de désorganisation puis évolution vers un syndrome négatif prédominant
S. catatonique : prédominance du syndrome catatonique
S. héboïdophrénique : prédominance des conduites antisociales et impulsivité
S. pseudo-névrotique : prédominance des ruminations anxieuses
S. indifférenciée : pas de symptomatologie prédominante

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif de schizophrénie est purement clinique.
Un bilan est nécessaire pour éliminer un diagnostic différentiel (cf ci-dessous)

C ) Diagnostic différentiel

  •  Pathologies psychiatriques et addictologiques :

Intoxication au cannabis aiguë ou chronique

Autres intoxications : amphétamines, anticholinergiques, LSD, kétamine, phencyclidine…

Troubles de l’humeur : épisode maniaque ou dépressif avec caractéristiques psychotiques (disparition complète avec le trouble de l’humeur à la différence du trouble schizo-affectif)

Troubles délirants persistants : syndrome positif isolé, sans éléments de bizarrerie, classiquement sans hallucination

Troubles envahissants du développement

  • Pathologies non-psychiatriques :

Neurologiques : épilepsie, tumeurs cérébrales, encéphalite herpétique, chorée de Huntington, neurolupus, encéphalite à Ac anti-NMDA…

Endocriniennes : dysthyroïdie, altération de l’axe corticotrope…

Métaboliques : maladie de Wilson, Niemann-Pick type C…

Infectieuses : neurosyphilis, SIDA…

Bilan devant une suspicion de schizophrénie
(nécessaire pour éliminer un diagnostic différentiel):
– biologie standard,
– recherche de toxiques urinaires
– imagerie cérébrale (IRM au mieux)
± EEG, autres… (selon symptomatologie)

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

  • Evolution

Pour les prodromes, cf ci-dessus

Evolution chronique avec épisodes psychotiques plus ou moins espacé dans le temps. Les altérations cognitives sont majorées à l’émergence des troubles psychotiques, puis restent relativement stables au cours de l’évolution.
Après 2 à 5 ans d’évolution, le déficit est souvent stabilisé, le syndrome positif est moins marqué tandis que le syndrome négatif devient prédominant.

  • Pronostic

Diminution de l’espérance de vie.

On peut observer jusqu’à 25 % de rémission complète après thérapie, des facteurs de bon pronostic ont été mis en évidence :
– Sexe féminin
– Environnement favorable
– Bon fonctionnement pré-morbide
– Début tardif
– Bonne conscience du trouble
– Traitement antipsychotique précoce et bien suivi

B) Complications

Important retentissement fonctionnel (emploi, difficultés à l’indépendance) et psychique et problème majeur de santé public !

Complications principales :
– Trouble dépressif caractérisé post-psychotique avec risque suicidaire (10 % des décès),
– Troubles cardio-vasculaires, en raison des comorbidités et des traitements.
– Syndrome malin des neuroleptiques (iatrogène, rare mais grave)

4) PEC 1

A ) Bilan

Recherche de comorbidités :
– Addictologiques : tabac 70%, cannabis 50%, usage à risque d’alcool 10 à 50%
– Syndrome métabolique complet dans 30 à 60% des cas, obésité 50%

Recherche de complications (cf ci-dessus)

B ) Traitement

  • Mesures générales 

L’hospitalisation justifiée en cas d’épisode aigu avec troubles du comportement, de risque suicidaire ou de mise en danger / hétéro-agressivité. Des soins sans consentement peuvent se justifier dans ces situations.

PEC des comorbidités et complications (addictions, trouble dépressif caractérisé)

PEC psychosociale
– Education thérapeutique
– Remédiation cognitive
– Réadaptation sociale et professionnelle

ALD 100%

  • Traitement de l’épisode aigu 

Instauration ou modification rapide d’un traitement antipsychotique. L’agitation est prise en charge par 2 classes de molécules aux choix
– « Sédatifs » : loxapine, cymémazine, lévomépromazine, chlorpromazine
– BZD : diazépam, oxazépam (à limiter dans le temps)

  • Traitement de fond 

L’objectif est une monothérapie antipsychotique. Il est prescrit à la posologie la plus efficace, qui est diminuée jusqu’à la dose minimale efficace après stabilisation des symptômes. Cette diminution doit être lente (-10% par mois max), tenir compte des échéances sociales / professionnelles du patient

En 1ère intention : antipsychotiques de 2e génération
– Amilsulpride
– Aripiprazole *
– Olanzapine *
– Quétiapine
– Risperdone *

* Disponibles en injections IM à libération retard (1 injection toutes les 2 à 4 semaines) dans les situations d’observance difficile

En 2e intention : clozapine en cas d’échec de 2 molécules de première intention à posologie et durée suffisantes

Ce traitement doit être poursuivi au moins 2 ans après un épisode psychotique unique, et au moins 5 ans après un second épisode ou une rechute. Après l’arrêt, le suivi médical est maintenu au moins 1 à 2 ans, les rechutes pouvant survenir tardivement.

  • Formes particulières 

Troubles schizo-affectifs : thymorégulateurs (divalproate de sodium, lithium) en association avec le traitement anti-psychotique

Schizophrénie catatonique : traitement du syndrome catatonique associé

 

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3 réflexions au sujet de « Trouble schizophrénique »

  1. Bouffée délirante aiguë : terme très utilisé en France mais pas reconnu dans les classifications internationales, correspond en gros au trouble psychotique bref

  2. Le terme de « désorganisation » est à préférer au terme « dissociation » qui réfère maintenant aux troubles dissociatifs (dépersonnalisation, amnésie dissociative).

  3. La PEC initiale n’est pas claire dans le référentiel des enseignant. Doit-on mettre les 2 traitements en même temps ? En plus d’un traitement de fond par les antipsychotique de 2e génération ci-dessous ? Quand débute-t-on le traitement de fond, immédiatement ?

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