Tumeur et kyste du rein

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OncoUroNéphro
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Item ECNi 308


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!! URGENCES !!

Urgence
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Epidémio
– Le cancer du rein a une incidence de 11.000 cas / an en France, 9e cancer de l’adulte, 3e cancer urologique en incidence, 1er en mortalité
– Les tumeurs bénignes sont beaucoup plus rares, toute découverte de tumeur du rein doit faire évoquer en 1er lieu le carcinome à cellules rénales

1) Etiologie

  • Tumeurs malignes (90 % 1B)
Etio Clinique Paraclinique
Carcinome à cellules rénales (90%) ± FdR environnementaux (insuffisance rénale chronique, tabac) ou génétiques (VHL, autres)
Triade hématurie macroscopique + lombalgie + masse du flanc
± Signes généraux, syndrome de Stauffer (HMG non-métastatique), varicocèle souvent à gauche
TDM thoraco-abdominal injecté +++
± Biopsie tumorale dans certaines indications
Néphroblastome MG Terrain : enfant (6 mois à 5 ans ++)
Masse abdominale ± douleur, HTA, hématurie
Echo puis TDM / IRM abdominales
± Biopsies si atypies
Autres *

* Les autres types de tumeurs malignes sont nombreux (> 40) : tumeur métanéphrique, mésenchymateuse, neuroendocrinienne 1A, exceptionnellement métastase ou lymphome 1B.

  • Tumeurs bénignes (10% 1B)

La proportion de tumeurs bénignes monte à 20-30 % en cas de taille < 4 cm.

Etio Clinique Paraclinique
Oncocytome (5%) = adénome oncocytaire Imagerie 1C : masse tissulaire avec cicatrice centrale et réhaussement périphérique
Histo : origine épithéliale, parfois confondu avec un carcinome chromophobe
Angiomyolipome Terrain : touche surtout la femme, ± sclérose tubéreuse de Bourneville (volumineux angiolipomes bilatéraux)
Risque hémorragique (hémopéritoine, hématurie) si la taille est > 4 cm
Imagerie
– Echo 1C : hyperéchogénicité non-spécifique
– TDM non-injecté : présence de graisse = pathognomonique (densité de -100 à -20 UH 1C)
Histo (si opéré 1B) : proportions variables de tissus adipeux, de fibres musculaires lisses et de vaisseaux sanguins
  • Lésions kystiques

Les lésions kystiques sont classées à l’imagerie selon la classification de Bosniak (cf. partie 2B).

Etio Clinique Paraclinique
Kyste rénal simple 40-50 % de la population > 50 ans Imagerie : type I de la classification de Bosniak (densité hydrique, homogène avec paroi régulière 1A, densité de 0 à 20 UH 1C)
Kyste rénal atypique / suspect Imagerie : signes d’appel
– Présence de cloisons
– Calcifications
– Epaississement ou irrégularité de la paroi ou des cloisons
– Réhaussement après injection de PdC
– Végétations intrakystiques

2) Orientation diagnostique

A) Clinique

FdR de forme génétique
– Tumeur rénale unique avant 50 ans (carcinome à cellules claires) ou quel que soit
l’âge (papillaire de type 1 ou 2, chromophobe, tumeur hybride oncocytome-chromophobe)
– Tumeurs rénales multiples et bilatérales
– ATCD familial de tumeur rénale
– Association à d’autres manifestations cliniques (personnelle ou chez les apparentés)

Asymptomatique (65%) : découverte fortuite d’une tumeur à l’imagerie, alors souvent de petite taille

Formes symptomatiques
– Triade classique : hématurie macroscopique + lombalgie + masse du flanc si tumeur volumineuse
– Signes généraux (fièvre, AEG, douleurs osseuses en cas de métastases), ± varicocèle (thrombus veine rénale gauche), syndrome paranéoplasique, autres dans les tumeurs malignes

B) Paraclinique

  • Imagerie

Toute tumeur du rein doit avoir un scanner abdominal et thoracique. La scintigraphie osseuse et le scanner cérébral ne sont pas recommandés en l’absence de symptôme !

Echographie abdo : examen de dépistage peu précis (la plupart des tumeurs sont hyperéchogènes), utile au suivi post-traitement

Uroscanner : référence pour l’évaluation des tumeurs rénales
– En 3 temps : sans injection, temps vasculaire et temps excrétoire tardif
– Fait le diagnostic de tumeur : lésion irrégulière, hétérogène ± plages de nécrose centrale, prenant le contraste
– Evalue l’extension locorégionale (graisse péri-rénale, surrénale) et à distance (thrombus de la veine rénale ou cave, ADP lombo-aortiques, méta hépatiques) + TDM thoracique systématique (méta pulmonaires)
– Evalue le rein controlatéral (tumeur controlatérale dans 5 % des cas)

IRM : non-systématique, indications
– Evaluer le niveau supérieur d’un thrombus de la veine cave
– Analyse plus précise d’une petite tumeur rénale (< 4 cm)
– Insuffisance rénale

Classification de Bosniak des lésions kystiques

Type Description Pronostic – CAT
I : kyste simple Densité hydrique, homogène, limites régulières sans paroi visible
Pas de rehaussement après injection de PDC
Bénins, pas de surveillance
II : kyste atypique Cloisons fines avec fines, calcifications pariétales
Kystes hyperdenses
Pas de rehaussement après injection de PDC
IIF (« follow-up ») Cloisons nombreuses fines et régulières, paroi légèrement épaissie, calcifications pariétales
Kyste hyperdense
Surveillance
III : kyste suspect Cloisons nombreuses et épaisses, paroi épaisse, limites irrégulières, calcifications épaisses et irrégulières, contenu dense
Rehaussement de la paroi ou des cloisons après injectionde PDC
Haut risque de malignité (45 %), exérèse chirurgicale
IV : cancer à forme kystique Paroi épaisse et irrégulière, végétations ou nodule mural
Réhaussement de la paroi ou des végétations après injection de PDC
Haut risque de malignité (95 %), exérèse chirurgicale

NB : l’imagerie ne permet pas à l’heure actuelle de distinguer une petite tumeur rénale bénigne d’une maligne. Seul l’angiolipome peut être suspecté quand il contient de la graisse.

  • Biologie (recherche de complications et de facteurs pronostiques)

Créatininémie à la recherche d’une insuffisance rénale
NFS à la recherche d’une anémie ou d’une polyglobulie paranéoplasique
Plaquettes, calcémie et LDH en cas de maladie métastatique

  • Place de la biopsie tumorale

Cet examen, réalisé sous AL avec guidage écho ou TDM, est d’intérêt discuté car il y a 10 % de faux négatifs 1A. Il n’est pas recommandé en cas de suspicion d’angiomyolipome, en raison du risque hémorragique 1B.

Indications
– Doute diagnostique : différentiel carcinome / lymphome ou sarcome
– Petite tumeur localisée chez un patient âgé et/ou avec comorbidités importantes (apprécier l’agressivité tumorale)
– ATCD de tumeur extrarénale (écarter une tumeur secondaire du rein)
– Tout cancer du rein métastatique

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique

PEC d’un angiomyolipome 1B
– Indications : taille > 4 cm, douleurs, hémorragie
– Embolisation sélective si possible, ou chirurgie d’exérèse

PEC d’une lésion kystique : selon la classification de Bosniak, exérèse des kystes de types III et IV

PEC d’un cancer rénal, d’une polykystose : cf. fiches dédiées

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