Tumeur et kyste du rein

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OncoUroNéphro
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Item ECNi 308


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!! URGENCES !!

Urgence
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Epidémio
– Le cancer du rein a une incidence de 11.000 cas / an en France, 9e cancer de l’adulte, 3e cancer urologique en incidence, 1er en mortalité
– Les tumeurs bénignes sont beaucoup plus rares, toute découverte de tumeur du rein doit faire évoquer en 1er lieu le carcinome à cellules rénales

1) Etiologie

  • Tumeurs malignes (90 % 1B)
Etio Clinique Paraclinique
Carcinome à cellules rénales (90%) ± FdR environnementaux (insuffisance rénale chronique, tabac) ou génétiques (VHL, autres)
Triade hématurie macroscopique + lombalgie + masse du flanc
± Signes généraux, syndrome de Stauffer (HMG non-métastatique), varicocèle souvent à gauche
TDM thoraco-abdominal injecté +++
± Biopsie tumorale dans certaines indications
Néphroblastome MG Terrain : enfant (6 mois à 5 ans ++)
Masse abdominale ± douleur, HTA, hématurie
Echo puis TDM / IRM abdominales
± Biopsies si atypies
Autres *

* Les autres types de tumeurs malignes sont nombreux (> 40) : tumeur métanéphrique, mésenchymateuse, neuroendocrinienne 1A, exceptionnellement métastase ou lymphome 1B.

  • Tumeurs bénignes (10% 1B)

La proportion de tumeurs bénignes monte à 20 % en cas de taille < 4 cm.

Etio Clinique Paraclinique
Oncocytome (5%) = adénome oncocytaire Prédominance féminine Imagerie 1C : masse tissulaire avec cicatrice centrale et réhaussement périphérique
Histo : origine épithéliale, parfois confondu avec un carcinome chromophobe
Angiomyolipome Terrain : touche surtout la femme, ± sclérose tubéreuse de Bourneville (volumineux angiolipomes bilatéraux)
Risque hémorragique (hémopéritoine, hématurie) si la taille est > 4 cm
Imagerie
– Echo 1C : hyperéchogénicité non-spécifique
– TDM non-injecté : présence de graisse = pathognomonique (densité de -100 à -20 UH 1C)
Histo (si opéré 1B) : proportions variables de tissus adipeux, de fibres musculaires lisses et de vaisseaux sanguins
  • Lésions kystiques

Les lésions kystiques sont classées à l’imagerie selon la classification de Bosniak (cf. partie 2B).

Etio Clinique Paraclinique
Kyste rénal simple 40-50 % de la population > 50 ans Imagerie : type I de la classification de Bosniak (densité hydrique, homogène avec paroi régulière 1A, densité de 0 à 20 UH 1C)
Kyste rénal atypique / suspect Imagerie : signes d’appel
– Présence de cloisons
– Calcifications
– Epaississement ou irrégularité de la paroi ou des cloisons
– Réhaussement après injection de PdC
– Végétations intrakystiques

2) Orientation diagnostique

A) Clinique

FdR de forme génétique 0
– Tumeur rénale unique avant 50 ans (carcinome à cellules claires) ou quel que soit
l’âge (papillaire de type 1 ou 2, chromophobe, tumeur hybride oncocytome-chromophobe)
– Tumeurs rénales multiples et bilatérales
– ATCD familial de tumeur rénale
– Association à d’autres manifestations cliniques (personnelle ou chez les apparentés)

Asymptomatique (65%) : découverte fortuite d’une tumeur à l’imagerie, alors souvent de petite taille

Formes symptomatiques
– Triade classique : hématurie macroscopique + lombalgie + masse du flanc si tumeur volumineuse
– Signes généraux (fièvre, AEG, douleurs osseuses en cas de métastases), ± varicocèle (thrombus veine rénale gauche), syndrome paranéoplasique, autres dans les tumeurs malignes

B) Paraclinique

  • Imagerie

Toute tumeur du rein doit avoir un scanner abdominal et thoracique. La scintigraphie osseuse et le scanner cérébral ne sont pas recommandés en l’absence de symptôme !

Echographie abdo : examen de dépistage peu précis (la plupart des tumeurs sont hyperéchogènes), utile au suivi post-traitement

Uroscanner : référence pour l’évaluation des tumeurs rénales
– En 3 temps : sans injection, temps vasculaire et temps excrétoire tardif
– Fait le diagnostic de tumeur : lésion irrégulière, hétérogène ± plages de nécrose centrale, prenant le contraste
– Evalue l’extension locorégionale (graisse péri-rénale, surrénale) et à distance (thrombus de la veine rénale ou cave, ADP lombo-aortiques, méta hépatiques) + TDM thoracique systématique (méta pulmonaires)
– Evalue le rein controlatéral (tumeur controlatérale dans 5 % des cas)

IRM : non-systématique, indications
– Evaluer le niveau supérieur d’un thrombus de la veine cave
– Exploration de lésions kystiques mal visualisées par les autres imageries
– Insuffisance rénale (clairance < 60 mL/min)

Classification de Bosniak des lésions kystiques

Type Description Pronostic – CAT
I : kyste simple Densité hydrique, homogène, limites régulières sans paroi visible ni calcification
Pas de rehaussement après injection de PDC
Bénins, pas de surveillance
II : kyste atypique ± 1 cloison fine avec petites calcifications pariétales
Pas de rehaussement après injection de PDC
IIF (« follow-up ») Cloisons nombreuses fines et régulières, paroi légèrement épaissie, calcifications pariétales
Kyste hyperdense, entièrement intrarénal et ≥ 3 cm
Surveillance
III : kyste suspect Cloisons nombreuses et épaisses, limites irrégulières, calcifications épaisses et irrégulières, contenu dense
Rehaussement significatif de la paroi et des cloisons après injection de PDC
Haut risque de malignité (> 50 %), exérèse chirurgicale
IV : cancer à forme kystique Paroi épaisse et irrégulière, végétations ou nodule mural
Réhaussement de la paroi ou des végétations après injection de PDC
Haut risque de malignité (95 % 0), exérèse chirurgicale

NB : l’imagerie ne permet pas à l’heure actuelle de distinguer une petite tumeur rénale bénigne d’une maligne. Seul l’angiolipome peut être suspecté quand il contient de la graisse.

  • Biologie (recherche de complications et de facteurs pronostiques)

Créatininémie à la recherche d’une insuffisance rénale
NFS à la recherche d’une anémie ou d’une polyglobulie paranéoplasique
Plaquettes et bilan de coagulation, calcémie, BH et LDH en cas de maladie métastatique

  • Place de la biopsie tumorale

Cet examen, non-systématique, réalisé sous AL avec guidage écho ou TDM, permet de déterminer la malignité d’une tumeur avec une performance diagnostique > 95% 1A. Il n’est pas recommandé en cas de suspicion d’angiomyolipome, en raison du risque hémorragique 1B.

Indications
– Doute diagnostique : différentiel carcinome / lymphome ou sarcome
– Petite tumeur localisée chez un patient âgé avec comorbidités importantes / avant décision de thermo-ablation ou de surveillance active
– Avant traitement médical en cas de tumeur métastatique

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique

PEC d’un angiomyolipome 1B
– Indications : taille > 4 cm, douleurs, hémorragie
– Embolisation sélective si possible, ou chirurgie d’exérèse

PEC d’une lésion kystique : selon la classification de Bosniak, exérèse des kystes de types III et IV

PEC d’un cancer rénal, d’une polykystose : cf. fiches dédiées

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