Tumeur intracrânienne de l’adulte

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OncoNeuro
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Item ECNi 296


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Sommaire

!! URGENCES !!

Urgence
HTIC et engagement, hydrocéphalie
Baisse de l’acuité visuelle brutale

Déf : les tumeurs intracrâniennes (TIC) désignent tout néoplasme touchant l’encéphale (système nerveux central – SNC – et nerf crâniens) et ses enveloppes méningées. Elles forment un ensemble complexe et hétérogène d’entités anatomo-pathologiques, mais dont l’expression clinique peut être comparable.

NB : la classification TNM n’est pas utilisable pour les tumeurs primitives malignes du SNC.

Epidémio
– Incidence (Fr) = 20 cas de TIC (primitives 0) / 100k hab. / an, dont en moyenne 8 gliomes, 5 méningiomes symptomatiques, 5 tumeurs hypophysaires et 2 neurinomes ; en augmentation
– Les tumeurs secondaires sont les plus fréquentes, également en augmentation
– Topographie : sus-tentoriel 85 %, sous-tentoriel 10 %, médullaire 5 %

Physiopathologie : le plus souvent indéterminée
– Facteurs génétiques dans certaines TIC de l’enfant
– Facteur hormonal dans le méningiome (hormonosensible, parfois association méningiome – cancer du sein)
– Facteur d’irradiation : tumeurs ‘radio-induites’
– L’imputabilité de certains pesticides est probable, celle des téléphones portables n’est pas prouvée

Classification en grades OMS : selon le degré de malignité
– Grade I (tumeurs bénignes) : croissance lente, normalement bien circonscrites, mais peuvent envahir de grandes régions du cerveau
– Grade II : tumeurs à croissance lente, aux limites imprécises
– Grade III : tumeurs anaplasiques, d’évolution plus rapide
– Grade IV : tumeurs malignes, mal définies et infiltrantes

Diagnostic positif :

3 grands syndromes peuvent être rencontrés dans toute TIC

HTIC et ses complications (plusieurs mécanismes possibles)

Syndrome focal : d’installation progressive, évolution subaiguë « en tâche d’huile » concernant toute fonction cérébrale (motricité, sensibilité, fonctions supérieures, sd cérébelleux, atteinte des nerfs crâniens, sd frontal)

Syndrome irritatif : crises d’épilepsie secondaires de tous types, d’autant plus fréquentes que la tumeur est bénigne et que le sujet est jeune

Les principaux diagnostics différentiels sont écartés au cours de la démarche diagnostique
AVC ischémique : début plus brutal, déficit systématisé, distinction à l’imagerie
HIP : cf. hémorragie cérébrale partie 2B
– Processus infectieux : évolution souvent plus rapide, intermédiaire entre les AVC ischémiques et les tumeurs. Les abcès à pyogènes sont un différentiel possible avec des métastases multiples, ils ont pour caractéristique d’être en restriction sur les séquences de diffusion
– Affections inflammatoires (SEP pseudo-tumorale) : rarement inaugurales, sinon, diagnostic histologique après prélèvement.

1) Etiologie 1A

Cette section reprend la classification simplifiée des tumeurs du SNC (OMS, 2008). Toutes les étiologies ne seront pas détaillées ici.

  • TIC primitives

> Tumeurs neuroépithéliales

Etio Clinique Paraclinique
Tumeur astrocytaire (gliome) Grade I = astrocytome pilocytique < 20 ans
Grade II = astrocytome diffus, 20-40 ans, épilepsie ++
Grade III = astrocytome anaplasique, 30-50 ans
Grade IV = glioblastome, > 50 ans
Imagerie
– IRM multimodale à partir du grade II, réhaussement du contingent tissulaire après injection de PdC sauf grade II 1A
– Grade IV 1C : masse intraparenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’
Histologie ++ : atypies cytonucléaires avec mitoses (grade II) ± néoangiogénèse (III) et nécrose (IV)
Tumeur oligodenditrique Grade II = oligodendrogliome
Grade III = oligodendrogliome anaplasique 1B
Gliome mixte (dont oligoastrocytome) Grade II = oligo-astrocytomes
Grade III = oligo-astrocytomes anaplasique 1B
Tumeur épendymaire (épendymome) Localisation médullaire : totalement bénigne
Chez l’enfant < 5 ans : possibilité de métastases leptoméningées, pronostic redoutable
Imagerie : localisation sus- ou sous-tentorielle chez l’enfant, plutôt à contact ventriculaire chez l’adulte, prenant alors volontiers le PdC
Histologie : organisation en « rosettes péri-épendymaires »
Tumeur embryonnaire (médulloblastome, tumeurs neuroectodermiques primitives – PNET) Médulloblastome : siège sous-tentoriel, 1ère TIC de l’enfant, rare chez l’adulte
Révélation par HTIC, sd cérébelleux statique, AEG, pronostic redoutable.
PNET : siège sus-tentoriel, même pronostic général
Imagerie
– Médulloblastome : processus médian de la fosse postérieure, prenant le contraste
– PNET : siège sus-tentoriel

Autres TIC neuroépithéliales primitives
– Tumeur des plexus choroïdes
– Tumeurs gliales d’origine incertaine
– Tumeurs mixtes glio-neuronales (gangliocytome, gangliogliome, tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique – DNET)
– Tumeurs neuroblastiques
– Tumeurs du parenchyme pinéal

> Tumeurs méningées primitives

Etio Clinique Paraclinique
Méningiome Terrain : femme de 60-70 ans le plus souvent, ± NFM type 2 1B, 1ère tumeur cérébrale radio-induite 0
Croissance lente et développement superficiel : épilepsie +++
Imagerie
– Processus extra-axial à contact méningé (image typique ‘en queue de comète’ 1B), pouvant siéger au rachis, fortement réhaussé par le PdC 1A, parfois séparée du cortex par du LCS 1C
– ± Extension osseuse ou dure-mèrienne (hyperostose de signal variable en IRM T2/FLAIR), effet de masse 1C
Histologie : enroulements caractéristiques, souvent calcifications et marqueur EMA +

Autres tumeurs méningées primitives : tumeurs mésenchymateuses (lipome, sarcome, léiomyome)

> Tumeurs des nerfs périphériques

Etio Clinique Paraclinique
Schwannome = neurinome (bas grade OMS) Terrain : ± maladies congénitales (NFM type 1 et 2)
Atteinte tronculaire d’un nerf crânien : VIII vestibulaire (= neurinome de l’acoustique avec surdité de perception progressive) > V > nerfs mixtes
Imagerie du neurinome de l’acoustique : lésion de l’angle ponto-cérébelleux centrée sur le CAI, prise de contraste intense
Histologie : cellules fusiformes, aspects palissadiques, marqueur PS100 positif
Neurofibrome (rare, bas grade OMS) Pronostic moins favorable

Autre : péri-neurome

> Lymphome primitif du SNC et tumeurs hématopoïétiques

Etio Clinique Paraclinique
Lymphome primitif du SNC (2 % des TIC, grade IV OMS) Terrain : > 60 ans (lymphome malin primitif), immunodépression
Troubles cognitifs fréquents
Pas de corticoïdes avant le diagnostic histologique !
Imagerie : lésions périventriculaires, prenant le contraste
Histologie : lymphomes B (CD20+) à grandes cellules (90 % 1B)

Autres : plasmocytome, sarcome granulocytique

> Tumeurs des cellules germinales : cf. TIC de l’enfant (germinome pur, tératome, carcinome embryonnaire, choriocarcinome)

> Tumeurs de la région sellaire

Etio Clinique Paraclinique
Adénome hypophysaire MG Syndrome tumoral hypophysaire (hémianopsie bitemporale)
Syndrome d’hypersécrétion hormonale (adénome sécrétant)
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM : distinction micro- (< 10 mm) / macro-adénome (> 10 mm)
Crâniopharyngiome MG Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité ; rare chez l’adulte
HTIC, troubles visuels ± diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)

> Autres

Tumeurs vasculaires

Etio Clinique Paraclinique
Hémangioblastome Terrain : sporadique ou génétique (vin Hippel-Lindau)
Localisation neuro (SNC) ou systémiques (rétine, cancers à cellules claires rénal et pancréatique, phéochromocytome)
Biologie : polyglobulie rare mais évocatrice
IRM : souvent, tumeur kystique de la fosse postérieure, fond du kyste en hyperT2 avec prise de contraste limitée
Cavernome (plutôt hamartomes = anomalie du dvp embryonnaire) Crises épileptiques, hémorragie cérébrale
Formes pseudo-tumorales (cavernomatose) : avis génétique

Autre tumeur particulière

Etio Clinique Paraclinique
Kyste colloïde du 3e ventricule (rare, bénigne) Troubles cognitifs fréquents portant surtout sur la mémoire (déformation des trigones par la tumeur au niveau des foramens IV)
Pronostic excellent après chirurgie
Imagerie : localisation intraventriculaire (IV) au 3e ventricule, hydrocéphalie non-commmunicante prédominant sur les ventricules latéraux
  • TIC secondaires +++
Etio Clinique Paraclinique
Métastase cérébrale Primitif (connu 2/3 ou non 1/3) : sein, poumon > mélanome, cancer du rein (les méta de ces 2 cancers se compliquent plus souvent d’hémorragie), cancer digestif Imagerie :
– Idem TIC primitive de haut grade, ou centre nécrotique et prise de contraste périphérique (image en cocarde, caractéristique 1A) ou nodulaire 1C
– Lésions souvent multiples et accompagnées d’oedème (en ‘doigt de gant’ 1C)
– Parfois, révélation par saignement (différentiel HIP) 1A ou une ostéolyse 1C.
Histo avec marqueurs spécifiques selon le primitif
– Pulm : TTF1
– Sein : récepteurs oestro. et progestérone (et HER2 0), CGDFP15
– Mélanome : HMB45, melanA
Métastase durale ou méningée Syndrome méningé 0 PL 0

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Les 3 grands syndromes présentés ci-dessus peuvent orienter la topographie et l’étiologie
– HTIC par hydrocéphalie : tumeurs de la fosse postérieure
– HTIC par oedème : tumeurs malignes, méningiome
– Syndrome déficitaire : gliomes malins, neurinomes
– Crise épileptique (tumeurs corticales d’évolution lente 1B) : gliome de grade II ++, méningiome 1B

Les anomalies endocriniennes ont une meilleure valeur d’orientation
– Signes d’hypersécrétion hormonale centrale : adénome hypophysaire sécrétant
– Signes de déficit hormonal central / panhypopituitarisme : adénome hypophysaire non-sécrétant, autres tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire
– Tableau de puberté précoce et troubles du comportement alimentaire (cachexie, boulimie) : certaines lésions frontales

B) Paraclinique

Bilan systématique devant une suspicion de tumeur cérébrale
IRM / TDM avec injection
– Géométrie, taille, localisation, limites de la tumeur avec le parenchyme cérébral
– TDM sans injection : hypodensité (nécrose), hyperdensité spontanée (calcification, hémorragie cérébrale *), évaluation des complications (HTIC, effet de masse, hydrocéphalie…)
– TDM après injection : la tumeur peut rester hypodense (nécrose, oedème, ischémie) ou se rehausser (altération de la barrière hémato-encéphalique) sans corrélation avec le caractère bénin ou malin
– IRM : typiquement hypoT1, hyperT2 et réhaussement après injection (2 exceptions : tumeurs hémorragiques et tumeurs riches en graisse, en hyperT1)
– ± Séquences d’IRM multimodale (spectroscopie RMN, perfusion 1B) systématique en cas de gliome de grade III
Autres examens non-systématiques
– EEG : diagnostic et surveillance des crises d’épilepsie
– NFS : argumenter pour un hémangioblastome du cervelet (polyglobulie)
– Sérologie VIH : exclut un lymphome « périphérique » si négative
– TDM thoraco-abdo-pelvien ± TEP : recherche de primitif en cas de métastases

* Hémorragie cérébrale : une évolution hémorragique est surtout observée pour les métastases du rein et de mélanome, parfois les glioblastomes (pouvant mimer un AVC hémorragique). Une IRM à distance (qq semaines après l’événement hémorragique) permet souvent de révéler la tumeur sous-jacente.

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique 1A

  • Traitements médicamenteux

Anti-oedémateux : 2 grandes familles

Corticoïdes Diurétiques
Méthylprednisolone et dexaméthasone, action sur l’oedème vasogénique
Délai d’action < 24h
Complication : hypokaliémie ++
Diurétiques osmotiques
– Mannitol 0,5-1,5 g/j ++, rôle d’appoint dans le traitement de l’oedème cérébral
– Glycérol : efficace dans le cadre d’une utilisation de courte durée
Furosémide, efficacité discutable

Antiépileptiques : règles habituelles (cf. PEC d’une crise épileptique) ; traitement à discuter en cas de 1ère crise, nécessaire sinon. Utilisation des molécules recommandées dans les épilepsies partielles symptomatiques ++

Autres
– Desmopressine en cas de diabète indipide
– Correction des troubles endocriniens (hypo- et hypersécrétions)
– Traitement de l’HTIC >> traitement symptomatique des céphalées (antalgiques) et vomissements

  • Traitement chirurgical

Traitement d’une HTIC, drainage d’une hydrocéphalie +++

La chirurgie tumorale est discutée en RCP, comme les autres traitements étiologiques des différentes TIC (radiothérapie, chimiothérapie).

  • Notions supplémentaires par étiologie

Le gliome, l’adénome hypophysaire et le crâniopharyngiome font l’objet de fiche dédiées. Des informations supplémentaires sur certaines étiologies sont également évoquées dans la fiche pédiatrique.

Nous proposons également un tableau de synthèse regroupant les principales tumeurs intra-crâniennes, pour lesquelles certaines notion d’évolution et de traitement ne sont pas abordées ici.

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