Tumeur intracrânienne de l’enfant

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OncoNeuroPédiatrie
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Item ECNi 296


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!! URGENCES !!

Urgence
HTIC et engagement, hydrocéphalie
Baisse de l’acuité visuelle brutale

Déf : les tumeurs intracrâniennes (TIC) désignent tout néoplasme touchant l’encéphale (système nerveux central – SNC – et nerf crâniens) et ses enveloppes méningées. Elles forment un ensemble complexe et hétérogène d’entités anatomo-pathologique, mais dont l’expression clinique peut être comparable.

NB
– La classification TNM n’est pas utilisable pour les tumeurs primitives malignes du SNC
– Seules les spécificités pédiatriques seront développées ici. Pour les généralités et la classification histologique (classification OMS), voir la fiche Tumeurs intracrâniennes de l’adulte.
– Le neuroblastome 0 est un cancer d’origine neurologique (9 % des cancers de l’enfant) mais extra-crânien, il n’est donc pas traité ici mais fait l’objet d’une fiche MGS.

Epidémio
– Incidence (Fr, < 15 ans) = 25 cas / million / an, tumeurs solides les plus fréquentes de l’enfant, 2e cause de cancer après les leucémies (20 % des cancers de l’enfant)
– Pic de fréquence entre 4 et 8 ans, les TIC du nourrisson représentent 10 % des tumeurs malignes. Sex-ratio = 1
– Localisation infra-tentorielle > sus-tentorielle sauf chez le nourrisson

FdR génétiques
– Phacomatoses : NFM type 1, sclérose tubéreuse de Bourneville, syndrome de Gorlin
– Syndromes prédisposants : sd de Li-Fraumeni, de Turcot, de Rubinstein-Taybi
– Cas familiaux de tumeurs identiques chez des jumeaux

Classification en grades OMS : selon le degré de malignité
– Grade I (tumeurs bénignes) : croissance lente, normalement bien circonscrites, mais peuvent envahir de grandes régions du cerveau
– Grade II : tumeurs à croissance lente, aux limites imprécises
– Grade III : tumeurs anaplasiques, d’évolution plus rapide
– Grade IV : tumeurs malignes, mal définies et infiltrantes

Diagnostic positif :

Le mode de révélation le plus fréquent chez l’enfant est l’HTIC et ses complications (plusieurs mécanismes possibles) : manifestations particulières (macrocrânie, hypotonie axiale chez le nourrisson, vomissements matinaux ou torticolis chez l’enfant plus âgé).

1) Etiologie 1A

Principales différences avec les TIC de l’adulte
– La grande majorité sont des tumeurs neuroépithéliales (astrocytaires, embryonnaires, épendymomes), les neuroblastomes et l’astrocytome sont rares chez l’adulte
– A l’inverse, les glioblastomes, adénomes hypophysaires, lymphomes et méningiomes sont rares ou exceptionnels chez l’enfant.

L’approche proposée par le référentiel de neurochirurgie est plus topographique qu’histologique.

  • Tumeurs infra-tentorielles (> 50% des TIC de l’enfant)

Localisation au cervelet, au 4e ventricule ou au tronc cérébral.

Etio Clinique Paraclinique
Astrocytome pilocytique du cervelet (grade I OMS, ) Terrain : 3-10 ans
HTIC et sd cérébelleux d’installation lentement progressive
Excellent pronostic si l’exérèse est complète
Imagerie : lésion kystique d’un hémisphère cérébelleux ou du 4e ventricule prenant le contraste en périphérie. Image caractéristique en « bague à chaton » ou atypique (ex : tumeur totalement charnue)
Médulloblastome (grade IV OMS) Terrain : âge moyen = 5 ans, prédominance masculine ± phacomatose (sd de Gorlin)
HTIC ± sd cérébelleux en cas de latéralisation de la tumeur
Imagerie
– Grande tumeur médiane, souvent à composante kystique, remplissant le 4e ventricule, avec prise de contraste hétérogène
– ± Extension locale, régionale (via le LCS), systémique (méta. extra-névraxiques exceptionnelles – poumon, os, foie)
– ± Hydrocéphalie triventriculaire
Ependymome Terrain : < 5 ans
Clinique proche du médulloblastome
Imagerie : tumeur du 4e ventricule dont le volume peut être très important
Tumeurs du tronc cérébral : astrocytomes +++ de tous grades Histoire clinique insidieuse et progressive : troubles de la marche, paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens ; ou au contraire évolution rapide dans les lésions plus agressives et infiltrantes Biopsie de plus en plus fréquente 0
  • Tumeurs supra-tentorielles (1/3 des TIC de l’enfant, 2/3 avant 1 an)

Tumeurs de la région pinéale

Etio Clinique Paraclinique
Tumeurs germinales (dysembryoplasique, malignes : germinome pur ou impur – carcinome embryonnaire, tératome, tumeur du sac vitellin, choriocarcinome) HTIC par compression de l’aquedic du mésencéphale
± Syndrome de Parinaud ou troubles endocriniens (diabète insipide, puberté précoce, impubérisme, arrêt de croissance staturale)
Imagerie : tumeur de densité hétérogène prenant le contraste, parfois calcifications au TDM
Biologie : marqueurs α-FP et β-hCG dans le sang et le LCS (pathognomonique des tumeurs germinales sécrétantes)
Histo : germinomes purs (idem séminome testiculaire) ou germinome impur (avec contingent non-séminomateux, haut degré de malignité)
Tumeurs de la glande pinéale : pinéalocytome (bénin) ou pinéaloblastome (malin)
Gliome de la région pinéale  

Autres

Etio Clinique Paraclinique
Astrocytome hémisphérique Même classification que chez l’adulte, glioblastomes exceptionnels chez l’enfant
Crises d’épilepsie focales, HTIC rare et tardive
Imagerie : très variable, tumeur kystique avec nodule mural prenant intensément le contraste (grade I), tumeur plus infiltrante sans prise de contraste (souvent bénigne), tumeur hétérogène avec nécrose et prise de contraste (maligne)
Ependymome (grade II ou III, grading difficile) Signes d’HTIC ++
Signes déficitaires, crises épileptiques
Tendance aux récidives multiples
Imagerie (IRM indispensable) : lésions de grande taille prenant le contraste de façon hétérogène, topo ventriculaire (rarement parenchymateuse prédom.), hydrocéphalie fréquente
Crâniopharyngiome MG Terrain : retard de croissance après 4 ans
HTIC, troubles visuels ± diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire à composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)
Hydrocéphalie (1/3) 1A
Gliome des voies optiques (grade I) Terrain : fille de 4 à 6 ans ++, NFM de type 1 (25%)
Déficit visuel voire exophtalmie, ‘searching nystagmus’ du nourrisson traduisant une cécité
± Troubles endocriniens : puberté précoce, diabète insipide, sd de Russel avant 4 ans (cachexie diencéphalique, rare)
Imagerie (TDM et IRM) : lésion avec prise de contraste intense siégeant au nerf optique intraorbitaire ou au chiasma avec extension postérieure (bandelettes optiques) ou supérieure (hypothalamus), hydrocéphalie fréquente par oblitération du 3e ventricule
FO : atrophie optique le plus souvent, ou simple oedème papillaire

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Signes évoquant une tumeur de la fosse postérieure
– Ataxie, syndrome cérébelleux statique : tumeur du vermis
– Trouble de coordination latéralisée, syndrome cérébelleux dynamique : tumeur de l’hémisphère cérébelleux correspondant
– Hémiplégie, autres syndromes d’aggravation progressive ‘en tâche d’huile’ : tumeur infiltrante du tronc cérébral
– Signes d’engagement des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum (urgence chirurgicale vitale!) : raideur de nuque, torticolis, crises d’opisthotonos, troubles neurovégétatifs

Signes évoquant une tumeur supra-tentorielle
– Epilepsie partielle, sd déficitaire unilatéral progressif ‘en tâche d’huile’ : tumeur de l’hémisphère cérébral correspondant
– Baisse de l’acuité, anomalie du champ visuel : tumeur de la ligne médiane développée à proximité des voies optiques antérieures
– Troubles psychiques : lésions frontales

Anomalies endocriniennes
– Précocité ou retard pubertaire, retard staturo-pondéral, obésité ou cachexie diencéphalique (sd de Russel) : tumeur de la région hypothalamique
– Diabète insipide d’évolution prolongée : germinome, crâniopharyngiome

B) Paraclinique

Bilan systématique devant une suspicion de tumeur cérébrale
IRM / TDM avec injection
– Géométrie, taille, localisation, limites de la tumeur avec le parenchyme cérébral, caractère kystique, solide ou mixte
– TDM : visualisation des calcifications
– IRM : bonne exploration des tumeurs de la fosse postérieure, complétée d’une IRM médullaire dans les tumeurs du 4e ventricule (surtout médulloblastome et tumeur germinale de la région pinéale)
Autres examens non-systématiques
– Echographie trans-fontanellaire (ETF) : analyse fiable du compartiment supra-tentoriel permettant de débrouiller rapidement des suspicions d’HTIC chez tout nourrisson dont la fontanelle antérieure est encore ouverte
– Bilan hypophysaire si suspicion de trouble endocrinien
– Ponction lombaire : strictement CI en cas de tumeur de la fosse postérieure, permet de doser certains marqueurs tumoraux (germinomes)

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique 1A

Cf. TIC de l’adulte et Tableau récapitulatif des TIC

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