Tumeur osseuse

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!! URGENCES !!

Urgence
?

Déf 1B : toute prolifération tissulaire développée à l’intérieur d’un os ou à sa surface

Epidémio 1B
– Les tumeurs secondaires (métastases osseuses) sont les plus fréquentes
– L’incidence des tumeurs osseuses primitives est de 0,7 / 100k hab. / an, ce sont des lésions le plus souvent uniques, touchant des sujets plus jeunes

Facteurs de risque 1B
– Génétique : mutation des gènes suppresseurs de tumeur RB1 (rétinoblastome familial et sarcome), TP53 (sd de Li-Fraumeni, prédisposition aux sarcomes)
– Tumeur bénigne pré-existante, isolée ou dans le cadre d’un syndrome : maladie des exostoses multiples = de Bessel-Hagen (mutations EXT1 et 2), enchondromatose multiple (maladie d’Ollier 1A, syndrome de Maffucci 1D) syndrome de Gardner 1C de transmission auto. dom. (ostéomes multiples de la face, polypose rectocolique à haut risque de dégénérescence, tumeurs des parties molles – tumeurs desmoïdes, kystes épidermiques – et anomalies dentaires – dents surnuméraires, odontomes)
– Rayonnements ionisants

Classification histologique des principales tumeurs osseuses primitives 1A

Tissu d’origine Tumeur bénigne Tumeur maligne
Osseux Ostéome ostéoïde
Ostéoblastome
Ostéosarcome
Cartilagineux Chondrome, enchondrome
Exostose ostéogénique = ostéochondrome
Chondrosarcome
Tissu conjonctif Fibrome non ossifiant
Fibrome myxoïde
Fibrome chondromyxoïde
Tumeur à cellules géantes (TCG)
Fibrosarcome
Histiocytofibrome malin
Tissu hématopoïétique Plasmocytome
Myélome multiple
Lymphome osseux
Tissus embryonnaires Sarcome d’Ewing (neuroectoderme)
Chondrome (notoderme)

1) Etiologie 1A

  • Tumeurs osseuses primitives 1A

> Tumeurs bénignes – métaphyse des os longs

Etio Clinique Paraclinique
Fibrome non-ossifiant = « cortical defect » Terrain : enfant, adulte jeune Imagerie : lacune corticale excentrée cernée d’un liseré de condensation périphérique ; tend à régresser en se calcifiant avec l’âge
Histo 1D : cellules fibroblastiques organisées en faisceaux courts entrecroisés, lymphocytes et macrophages
Exostose = ostéochondrome Asymptomatique, dégénérescence sarcomateuse possible dans les formes multiples (douleurs inflammatoires)
Torus palatin ou mandibulaire 1C = forme fréquente de localisation unique médiopalatine ou bilatérale au bord lingual des secteurs prémolaires
Imagerie : tumeur sessile ou pédiculée, image d’addition vers la diaphyse, dotée d’une coiffe cartilagineuse ± calcifiée, formes multiples
Enchondrome Douleur distale ++
Forme rhizomélique : à risque de dégénérescence !
Imagerie : localisation au centre d’un os distal le plus souvent, réalisant une ostéolyse bien limitée avec calcifications annulaires, formes multiples
Ostéome ostéoïde Douleurs nocturnes typiquement calmées par aspirine et AINS Imagerie
– Radio : siège méta- ou diaphysaire, cortical, médullaire ou sous-périosté. image lytique centrale (nidus) de petite taille ± calcifiée en son centre (‘grelot’ 1B), entourée d’une sclérose périphérique intéressant parfois la corticale
– Scintigraphie (phare scintigraphique = forte fixation ponctuelle sur le nidus) + TDM pour confirmation 1B
Histo 1D : néotravées d’os immature courtes et anastomosées, bordées par des ostéoblastes et clastes, vascularisation riche entre les travées

> Tumeurs bénignes – épiphyses des os longs

Etio Clinique Paraclinique
Chondroblastome Tendance à la destruction épiphysaire progressive Imagerie : kyste avec calcifications
Tumeur à cellules géantes
(tumeur à malignité intermédiaire)
Terrain 1B : adulte jeune < 40 ans
Tumeur bénigne agressive pouvant aboutir à la destruction de l’épiphyse, à l’envahissement des parties molles, voire à des implants pulmonaires (méta ‘bénignes’)
Imagerie : grand nombre d’ostéoclastes très actifs (‘ostéoclastome’) avec signes d’agressivité 1B, chérubinisme = atteinte essentiellement angulo-mandibulaire, parfois maxillaire 1C
Histo : différentiel difficile avec une tumeur brune (hyperparathyroïdies primitives évoluées) 1A, riche en cellules géantes ostéoclastiques sur fond de petites cellules stromales sans atypies 1D

> Tumeurs malignes de l’adolescent et l’adulte jeune

Etio Clinique Paraclinique
Ostéosarcome +++ Terrain 1B : pics de fréquence dans l’enfance et > 60 ans ± ATCD d’irradiation, maladie de Paget
Siège : métaphyse des os longs 1B, au genou le plus souvent 1A
Imagerie
– Ostéolyse, condensation ou aspect mixte, image périostée en feu d’herbe
– ± Méta pulmonaire (15 % au diagnostic)
Histo 1D : ostéoblastes atypiques produisant au moins focalement une matrice ostéoïde ± du cartilage et du tissu fibreux malins
Sarcome d’Ewing
(= sarcome à petites cellules neuroectodermiques)
Siège 1B : os plats (bassin, ceinture scapulaire) et squelette axial plus fréquemment intéressés que dans l’ostéosarcome
Douleur d’aggravation progressive et signes neurologiques fréquents 1B
Imagerie : lésion ostéolytique bordée d’une réaction périostée en bulbe d’oignon
Histo : translocation spécifique t(11;22)(q24;q12) avec transcrit de fusion Ews/Fli-1 1D, ou t(21;22) 1C

> Tumeurs malignes de l’adulte

Etio Clinique Paraclinique
Plasmocytome +++
(cf. lymphome systémique)
±Tuméfaction osseuse MG Biologie : pic monoclonal à l’EPP
Imagerie : lacune ± soufflée
Myélogramme / BOM : aucun infiltrat plasmocytaire (différentiel avec le myélome)
Chondrosarcome Terrain : primitif ++ ou développé sur une exostose ou un enchondrome proximal 1A, souvent après 40 ans 1C
Siège 1B : tous les os, en particulier le squelette axial
Imagerie : ostéolyse parsemée de calcifications (en « pop-corn » 1B) avec extension aux parties molles adjacentes
Histo 1D : nodules cartilagineux avec nombreux chondrocytes atypiques répondant aux critères de malignité (résorption active de l’os pré-existant par les nodules cartilagineux)
Lymphome osseux primitif
(en particulier lymphomes de Hodgkin et de Burkitt 1C)
Imagerie (difficile) : ostéolyse irrégulière et mouchetée, envahissement des parties molles mieux vu à l’IRM 1A, souvent rupture des corticales et spicules perpendiculaires au périoste dans le lymphome de Burkitt 1C
Myélome multiple des os 1C Terrain : ± MGUS MG Imagerie : lésions ostéolytiques multiples sans liseré d’ostéocondensation périphérique ni ostéoporose diffuse
Biologie et histologie MG : infiltrat plasmocytaire au myélogramme, Ig monoclonale dans le sang et/ou les urines

Autres 1C : fibrosarcome, tumeurs malignes d’origine dentaire (carcinome et sarcome odontogéniques)

  • Tumeurs osseuses secondaires 1A
Etio Clinique Paraclinique
Métastases osseuses Primitif connu ou non (sein > prostate > poumon)
Sièges les plus fréquents : rachis thoracique ou lombaire (> T7 0), bassin, côtes 1A, mandibule > maxillaire au niveau facial 1C
Imagerie : aspect lytique, condensant ou mixte (orientant vers certains primitifs mais aspécifique)
  • Etiologies particulières 1C

> Etiologies dentaires

Kystes dentaires

Etio Clinique Paraclinique
Kystes inflammatoires
(= radiculodentaire ou apical, latéral, résiduel)
ATCD d’infection dentaire : carie, pulpite puis nécrose Imagerie
– Petite image radioclaire homogène, bien limitée avec fine condensation périphérique, de taille variable
– A l’apex ou parfois le long de la racine (abouchement d’un canal aberrant, perforation instrumentale), ou isolée (kyste résiduel d’une dent avulsée)
Kystes dentigères
(= folliculaires, péricoronaires, coronodentaires)
Imagerie : image radiotransparente arrondie à limites nettes, ± liseré de condensation périphérique, entourant un germe dentaire complet ou la couronne d’une dent incluse
Kystes épidermoïdes
(= kératokystes)
Terrain : ± syndrome de Gorlin (avec naevomatose basocellulaire et anomalies osseuses) Imagerie : image radioclaire, germe ou inclusion dentaire possible

Tumeurs bénignes d’origine dentaire

Etio Clinique Paraclinique
Améloblastome
(tumeur épithéliale bénigne à malignité locale)
Terrain : 15-30 ans
Clinique : douleur, mobilité dentaire ± fracture spontanée, ulcération avec bourgeonnement tumoral intra-buccal dans les formes évoluées
Siège : mandibule (85%) à l’angle surtout
Dégénérescence possible en épithélioma adamantin
Imagerie
– Image kystique uniloculaire (germe ou inclusion dentaire possible) à contours nets sans capsule périphérique, ou multiloculaire (images en ‘bulles de savon’ ou en ‘nid d’abeilles’), ou vaste image lacunaire avec quelques cloisons de refend
– Infiltration de pseudopodes dans les canaux de Havers, effraction corticale et périostée, puis envahissement des parties molles
Tumeurs mésodermiques (rares : myxome périphérique, fibromyxome et fibrome odontogènes, cémentoblastome, cémentome, dysplasie cémento-osseuse péri-apicale) Imagerie (fortuit)
Tumeurs mixtes épithéliales et mésenchymateuses
(odontome = hamartome ++, autres)
Imagerie (odontome) : zones radioclaires bien délimitées, puis individualisation progressive d’une opacité de type dentaire devenant dense, compacte, et entourée d’un halo clair périphérique

> Etiologies non-dentaires

Kystes d’origine non-dentaire

Etio Clinique Paraclinique
Kyste essentiel ou anévrismal 1B Terrain : enfant
Révélation par fracture pathologique (80%)
Imagerie : ostéolyse sans signe d’agressivité, siège aux métaphyses des os longs, migration diaphysaire et comblement progressif du kyste en fin de croissance
Kystes fissuraires
(inclusion au niveau des fentes faciales embryonnaires)
Imagerie
– Topographie évocatrice : kystes globulomaxillaires (lacune bien limitée ‘en poire’ entre l’incisive latérale et la canine supérieure), kystes médians maxillaires ou mandibulaires (lacune elliptique à grand axe vertical entre les incisives centrales), kyste médian palatin
– Aucune relation vraie avec les dents, tests de vitalité positifs
Kyste du canal nasopalatin (= kyste du canal incisif) Imagerie : image lacunaire médiane rétro-incisive supérieure (topographie évocatrice), classiquement en forme de coeur et cerclée d’un liseré dense

Lésions pseudo-tumorales

Etio Clinique Paraclinique
Dysplasie fibreuse Dégénérescence très rare
Siège : métaphysaire, au col fémoral ou aux côtes ++ 1A, localisation crânio-faciale fréquente 1C, localisations multiples 30 % 1D
Déformation faciale, rarement douleurs 1C
Imagerie : image en verre dépoli avec condensation périphérique 1A et plage radiotransparentes asymétriques, atteinte polyostotique fréquente 1C
Histo 1D : contingent osseux (néotravées d’os immature, forme typique dite « alphabétique ») sur un fond fibreux avec petites cellules non-atypiques (pré-ostéoblastes)
Cavité idiopathique de Stafne Imagerie (différentiel d’une ostéolyse) : clarté de la région angulaire de la mandibulaire, arrondie ou ovalaire, ou encoche à concavité inférieure échancrant le bord basilaire de la mandibule (perforation osseuse contenant généralement du tissu de glande salivaire)
Dystrophie osseuse de la maladie de Paget Terrain : sujet âgé
Siège : voûte crânienne, maxillaire
± Déformation faciale, compression nerveuse
Imagerie (différentiel d’une ostéocondensation) : élargissement osseux

Autres tumeurs bénignes de la face (diagnostics différentiels des tumeurs osseuses) 1C : tumeurs vasculaires (angiomes), nerveuses, lipomes intraosseux

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Orientation bénigne (sans certitude) : évolution lente, douleurs absentes ou de rythme mécanique, ou purement nocturnes

Orientation maligne
– Douleurs de rythme inflammatoire, d’intensité croissante, d’évolution rapide ou signes de compression nerveuse (médullaire, radiculaire ou tronculaire)
– Eléments supplémentaires dans les lésions faciales 1C : mobilité et chute dentaire, anesthésie trigéminée, trismus, ulcération, AEG

L’horaire inflammatoire d’une douleur osseuse est liée à l’extension de la tumeur, tandis qu’une complication fissuraire ou fracturaire donne plutôt des douleurs mécaniques ou d’horaire mixte.

L’examen retrouve parfois une tuméfaction osseuse ou des parties molles adjacentes.

Chez l’enfant en croissance, des troubles acquis (déviation, inégalité de longueur) peuvent se développer dans le cadre d’une tumeur bénigne ou maligne 1B.

B) Paraclinique

  • Biologie

Lésion bénigne : aucune anomalie biologique

Lésions malignes
Syndrome inflammatoire (VS, CRP)
Hypercalcémie (doser la PTH)
– ± Marqueurs tumoraux dans les tumeurs osseuses secondaires

  • Imagerie

La radiographie est le 1er examen d’imagerie à réaliser, elle recherche des critères de bénignité ou de malignité. Un seul signe de malignité suffit pour imposer la poursuite des investigations.

Critère Bénignité Malignité
Limites Nettes Floues
Zone lytique Liseré condensé périphérique Ostéolyse à bords flous (mitée ou vermoulue)
Corticales Respectées Rompues ou érodées
Périoste Non-visible ou apposition périostée unilatérale Appositions périostées
– Plurilamellaires (bulbe d’oignon 1A ± interrompu = triangle de Codman 0)
– Spiculées +++ (feu d’herbe)
Parties molles Normales Tuméfaction possible
Nombre de lésions Image tumorale unique le plus souvent, sauf ostéochondromes et enchondromes Images tumorales multiples (notamment tumeurs osseuses secondaires)

Critères de malignité particuliers par localisation

Tumeurs vertébrales
– Ostéolyse localisée de la corticale ou du spongieux, vertèbre « borgne » (pédicule non-vu sur un cliché de face)
– Fracture-tassement asymétrique de la vertèbre de face (hors zone de courbure d’une scoliose)
– Déformation (bombement) ou rupture du mur postérieur
– Trame osseuse hétérogène
– Fracture-tassement d’une vertèbre au-dessus de T5

Tumeurs osseuses de la face 1C
– Image mal limitée, contours flous et irréguliers
– Lyse corticale à l’emporte-pièce sans refoulement ni amincissement
– Réaction périostée intense et radiaire (spicules)
– Envahissement des structures voisines
– Lyse alvéolaire péridentaire : dents flottantes (les rhizalyses sont très banales dans les tumeurs bénignes, et s’observent également dans les tumeurs malignes)

Autres techniques d’imagerie
– IRM = référence : caractérisation de la tumeur, topographie et extension dans les parties molles, risque de complications fracturaires ou neuro en cas de lésion vertébrale
– TDM : caractérise l’atteinte osseuse (rupture corticale, appositions périostées, matrice), et l’extension dans les parties molles, étendu dans le cadre d’une méta osseuse
– Scintigraphie au Tc99 : hyperfixations osseuses multiples (oriente vers une métastase)
– TEP-scanner : identification de la tumeur primitive d’une méta osseuse
– Localisation faciale 1C : orthopanthomogramme, cone-beam, IRM, scintigraphie

Dans la localisation faciale (maxillaire), on peut classer les étiologies selon leur aspect radiologique (clair ou condensant) et leur origine (dentaire ou non) 1C
– Origine dentaire / radioclaire : kystes dentaires et améloblastome
– Origine dentaire / radiocondensante : odontome, dysplasie cémento-osseuse
– Origine non-dentaire / radioclaire : kystes fissuraire et du canal naso-palatin, tumeurs à cellules géantes
– Origine non-dentaire / radiocondensante : ostéome, ostéoblastome, dysplasie fibreuse
– Présence d’une dent incluse : kyste dentigère, kératokyste ou améloblastome

  • Histologie

Biopsie par voie percutanée sous contrôle radio ou TDM +++
En cas de lésion maligne primitive, le chirurgien peut réséquer les tissus sur le trajet du trocart, pouvant être envahis par des cellules tumorales.

L’analyse comprend systématiquement une recherche bactériologique des germes banals et mycobactéries, pour ne pas méconnaître un différentiel infectieux.

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) PEC

Cf. Tableau récapitulatif des tumeurs osseuses primitives ; et Métastase osseuse

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