Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST)

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OncoHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 300


Dernières mises à jour
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, pas de modification (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 300 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – item 300 (référentiel d’anatomie pathologique)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC

1) Généralité 1A

Epidémio 1B (rare) : 1ère tumeur conjonctive de l’estomac

Type anapath : développement aux dépens de la couche musculeuse de l’estomac dans 2/3 des cas 1A, les cellules tumorales ont en fait un phénotype de Cajal (cellules ‘pace-maker’ de l’estomac à contraction autonome) 1B.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± Hémorragie, masse palpable, perforation Endoscopie avec biopsies, TDM : masse ronde sous-muqueuse ± ulcérée
Histo : cellules fusiformes en faisceaux, exprimant c-kit ou DOG-1

A ) Clinique

Facteurs de risque 1B
– Le plus souvent sporadique
– Parfois neurofibromatose de type 1, exceptionnellement mutation germinale de c-kit

Clinique
– Souvent asymptomatique de découverte fortuite
– Parfois hémorragie digestive, masse palpable ou perforation

B ) Paraclinique

Endoscopie, écho-endoscopie et TDM avec biopsies : masse ronde sous-muqueuse, parfois ulcérée, avec développement exogastrique fréquent

Histologie 1B : 2e lecture systématique (réseau labellisé)
– Biopsies souvent négatives, elles sont souvent dispensables en pré-opératoire (souhaitable si traitement médical de 1ère intention ou doute diagnostique)
– Morphologie : cellules fusiformes organisées en faisceau
– Immuno-histochimie : expression du récepteur transmembranaire c-kit (CD117) ou de DOG-1 ; biologie moléculaire : recherche de mutation activatrice de c-kit ou PDGS-RA

C ) Diagnostic différentiel

Adénocarcinome gastrique
Lymphome gastrique primitif
Tumeur endocrine
Polype gastrique

3) Evolution 1B

Le pronostic est variable : certaines des GIST sont bénignes, d’autres sont malignes avec développement de métastases, parfois très longtemps après traitement de la tumeur primitive.

Le risque de récidive est évalué (nul / très faible / faible / élevé) selon la localisation, la taille de la tumeur et le nombre de mitoses.

4) PEC 1A

Traitement chirurgical : exérèse chirurgicale monobloc sans curage ganglionnaire extensif

Chimiothérapie par imatinib (inhibiteur de l’activité du récepteur c-kit) : indications
– Adjuvante après résection complète (R0) d’une GIST avec risque significatif de rechute 0
– Tumeurs non-résécables et/ou métastatiques

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