Carcinome épidermoïde (CE) spinocellulaire

OncoDermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299


Dernières mises à jour
– Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
– Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)
1C : CoPath 2013 – Tumeurs cutanées épithéliales (référentiel d’anatomo-pathologie)

1) Généralité 1A

Déf : les carcinomes épidermoïdes (CE spinocellulaires) sont un type de cancer cutané pouvant toucher la peau ou les muqueuses. Tout CE doit être considéré comme potentiellement agressif.

NB : seules les lésions cutanées seront traitées dans cette fiche. Les CE touchant les muqueuses (et les lésions précancéreuses associées) sont traitées dans les fiches Infection génitale à HPV, Cancer du col utérin, et Cancer de la cavité buccale.

Epidémio
– Incidence (Fr) > 30 cas / 100k hab. / an
– Apparait surtout après 60 ans, sex-ratio masculin

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± Lésion pré-cancéreuse : kératose actinique
Plaque érythémateuse bien limitée ± pigmentée, squameuse, ulcérée
Biopsie : grands kératinocytes en lobules ou travées de disposition anarchique, infiltrant

A ) Clinique

  • Facteurs de risque (voir ici pour plus de détails)

Exposition solaire cumulative (dose vie-entière d’UV) +++, phototype I et II
Infection cutanée à HPV oncogènes
Affections génétiques 1B : xeroderma pigmentosum, naevomatose basocellulaire
Immunodépression 1B : VIH, immunosuppresseurs…
Radiodermite, dermatose inflammatoire chronique 1B
Plaies chroniques (ulcère, cicatrice de brûlure) 1B
Exposition aux carcinogènes chimiques (tabac, goudrons, arsenic…) 1B
ATCD personnel de cancer cutané 1B

  • Lésions pré-cancéreuses

Le CE peut survenir de novo, mais il est le plus souvent précédé de lésions pré-cancéreuses.

Kératose actinique photo-induite (= solaire ou ‘sénile’)
– Potentiel de transformation limité, mais lésion pré-cancéreuse la plus fréquente
– Topographie : zones photo-exposées (visage, dos des mains)
– Lésions squameuses en coûtes, multiples, ± érythémateuses / chamoisées, fines rugosités à la palpation (« papier de verre »), saignement facile après grattage

Champ de cancérisation
– Anomalies prénéoplasiques et mutations infracliniques et multifocales d’une zone anatomique
– Cliniquement, kératoses actiniques en champ ± CBC ou CE

  • Clinique du carcinome in situ (= maladie de Bowen 1B)

Lésion souvent unique, en zone photo-exposée, survenant souvent chez la femme dans la 7e décennie 1B.

Plaque érythémateuse ± pigmentée, squamo-croûteuse, bien limitée, à bordure parfois festonnée. Un aspect fissuraire / érodé superficiel est suspect ++, une infiltration ou une ulcération franche évoquent une lésion invasive à potentiel métastatique (3-5 % de transformation 0).

  • Clinique du carcinome invasif

3 clés sémiologiques ± associées
– Ulcération
– Bourgeon
– Croûte

La lésion peut être
– Végétante, bourgeonnante, ou l’association des deux
– Ulcéro-végétante : croûteuse, jaunâtre, indurée avec ulcération centrale

B ) Paraclinique

Une lésion à l’aspect évocateur de CE doit faire l’objet d’une exérèse à visée diagnostique, ou d’une biopsie si lésion très volumineuse, inhabituelle ou chirurgie mutilante (lèvres…).

Anomalies histologiques
– Carcinome invasif : grands kératinocytes, en lobules ou en travées mal limitées, disposition anarchique 1A, avec ponts d’union entre les cellules 1C, invasion dermo-hypodermique, stroma inflammatoire, différenciation kératinisante (globes cornés), mitoses et atypies cytonucléaires 1A
– Carcinome in situ 1B : épiderme désorganisé constitué sur toute son épaisseur de kératinocytes atypiques, ne franchissant pas la ligne basale.
– Kétarose actinique 1B : anomalies de l’architecture épidermique et des kératinocytes avec mitoses

L’examen histologique permet de décrire des sous-types à valeur pronostique 1C
– Carcinome épidermoïde verruqueux : très bien différencié, exophytique
– Carcinome mixte baso-squameux : cf. CBC
– Carcinome acantholytique : les cellules se détachent les unes des autres
– Carcinome adénosquameux (= mucoépidermoïde 1A) : forme mixte ADK / CE
– Carcinome desmoplastique : stroma fibreux abondant

C ) Diagnostic différentiel

Autres cancers cutanés

3) Evolution 1A

Complications
– Evolution locale : infiltration neurotrope, dissémination par emboles vasculaires
– Récidive (7%)
– Métastases : lymphatique (2 % des formes cutanées, 20 % des formes muqueuses) puis hématogène (poumons ++, foie, cerveau ; surtout pour les CE muqueux)

Facteurs pronostiques

Cliniques
– Localisation : faible risque (zones photo-exposées sf oreilles et lèvres) vs haut risque (zones péri-orificielles du visage, muqueuses, terrain pathologique – radiodermite, brûlure, ulcère)
– Taille > 1 cm sur les zones à risque élevé, ou > 2 cm sur les zones à faible risque 1B
– Invasion : adhérence au plan profond, envahissement péri-nerveux, emboles vasculaires
– Récidive locale
– Immunodépression

Histologiques 1B
– Epaisseur > 3 mm
– Invasion : profondeur histologique, envahissement péri-nerveux, emboles vasculaires
– Degré de différenciation moyen à nul
– Sous-type histologique : forme desmoplastique > adénosquameuse > acantholytique 1A (> CE verruqueux et mixtes baso-squameux, de meilleur pronostic 1C)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Pas de bilan d’extension sauf forme agressive, terrain à risque (immunodépression) ou signe clinique d’extension loco-régionale
– Echographie ganglionnaire
– TDM thoraco-abdominal

B ) Traitement

  • Prévention primaire : éviter l’héliodermie

Stratégies d’évitement solaire : ‘chroniques’ éviter les expositions entre 12 et 16h, rechercher de l’ombre, protection vestimentaire… ; et ‘aiguës’ en particulier pendant l’enfance et l’adolescence

Cible prioritaire : phototype clair, expositions solaires multiples, professionnelles ou récréatives

L’usage des lampes à bronzer doit être déconseillé. L’application d’écrans solaires est utile de façon ponctuelle afin d’éviter un coup de soleil mais ne permet pas une augmentation du temps d’exposition solaire.

  • Traitement des CE non-invasifs

PEC d’une kératose (lésion pré-cancéreuse)

Moyens physiques : cryothérapie (azote liquide), électrocoagulation ou laser CO2
Moyens physico-chimiques : photothérapie dynamique
Moyens chimiques (topiques) : 5-FU crème, diclofénac sodique gel, imiquimod crème, mébutate d’ingénol crème

PEC d’un carcinome in situ cutané

Biopsie pour confirmation histologique
Traitement semblable aux kératoses (mais seul le 5-FU et l’iquimod sont mentionnés parmi les traitements topiques)

  • Traitement des CE invasifs

> Formes localisées

Exérèse chirurgicale d’emblée si le diagnostic est très probable, ou après confirmation biopsique en cas de doute
– Le plus souvent, simple exérèse suture en ambulatoire
– Parfois, en 2 temps avec reconstruction sous AG si exérèse complète
– Marges d’exérèse standardisées : de 5 à 10 mm selon le type de tumeur et les critères pronostics, plus élevées pour le CE que le CBC
– Reprise indispensable si exérèse incomplète

Autres options thérapeutiques
– Radiothérapie ou cryochirurgie chez les malades inopérables ou en cas de localisation délabrante, après biopsie de confirmation et discussion en RCP (CI en cas de maladie génétique prédisposante 1B)
– Chimiothérapie « de réduction » pour les CE de grande taille ou inopérables : sels de platines et inhibiteurs de l’EGFR

> CE métastatiques : traitement discuté en RCP

Récidive, métastase en transit : exérèse chirurgicale si possible ± radiothérapie complémentaire

ADP : adénectomie chirurgicale ou biopsie radiologique suivi d’un curage ganglionnaire ± radiothérapie complémentaire

Métastases à distance : traitement palliatif
– Chimiothérapie
– Radiothérapie
– Chirurgie
– Immunothérapie (protocole)…

> Suivi – prévention secondaire

Dépistage annuel à vie
– D’une récidive locale
– D’un nouveau cancer

Information, éducation à l’auto-surveillance / auto-dépistage

Cancers cutanés : classification et FdR

OncoDermato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 299


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – modifications mineures (Beriel)
– Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

1) Généralité 1A

Classification : parmi les cancers cutanés, on distingue
– Les carcinomes cutanés : carcinome basocellulaire (CBC), carcinome épidermoïde (CE), carcinome à cellules de Merkel 1B (rare)
– Les mélanomes
– Les lymphomes cutanés
Dermato-fibrosarcome de Darier Ferrand 1B (rare)

Les carcinomes cutanés sont les cancers de l’adulte les plus fréquents au monde, ils représentent 90 % des cancers cutanés.

Certaines lésions à potentiel cancéreux font l’objet de fiches spécifiques
Naevus mélanocytaire (potentiel d’évolution en mélanome)
Infection cutanée à HPV (potentiel d’évolution en CE)

Physiopathologie : la carcinogénèse épithéliale implique souvent une accumulation d’événements mutagènes et micro-environnementaux, l’exposition UV initiale étant séparée de 30-40 ans (et de l’exposition éventuelle à d’autres FdR) de l’apparition d’un cancer cutané.

Epidémio (données Fr)
– CBC : incidence > 150 cas / 100k hab. / an
– CE : incidence > 30 cas / 100h hab. / an
– Apparition après 40 ans sauf terrain favorisant (immunodépression, xeroderma pigmentosum, syndrome de Gorlin…)

2) Diagnostic 1A

A ) Facteurs de risque : vieillissement cutané

Les terrains et FdR sont communs aux CBC, aux CE et aux mélanomes qui sont des maladies souvent associées. Nous présentons ici une liste détaillée des FdR, ils seront rappelés succinctement dans les fiches respectives de chaque type de cancer cutané.

Le vieillissement cutané peut être divisé en 2 types, de mécanismes proches et en réalité intriqués : intrinsèque et extrinsèque.

  • FdR de vieillissement cutané intrinsèque

> Chronologique : lié à l’âge

> Génétiques

Phototypes : classification de Fitzpatrick (éphélides = tâches de rousseur). Les phototypes clairs (I et II +++) sont les plus susceptibles aux UV.

Phototype Réaction au soleil Phénotype
I Bronzage : 0
Coups de soleil : systématique
Carnation très claire
Cheveux blonds ou roux
Yeux clairs
Ephélides permanentes
II Bronzage : ±
Coups de soleil : souvent
Carnation très claire
Cheveux blonds ou roux
Yeux clairs
Ephélides UV-induites
III Bronzage : progressif
Coups de soleil : parfois
Carnation claire
Cheveux blonds ou châtains
IV Bronzage : facile
Coups de soleil : peu
Carnation mate
Cheveux châtains ou bruns
Yeux foncés
V Bronzage : très facile
Coups de soleil : exceptionnel
Peau foncée
Cheveux foncés
Yeux foncés
VI Bronzage : constant
Coups de soleil : absents
Peau noire

Autres
– Xeroderma pigmentosum (anomalie des gènes de réparation de l’ADN)
– Epidermodysplasie verruciforme (rôle de certains HPV)
– Syndrome de Gorlin = naevomatose basocellulaire (anomalie d’un gène du développement – PATCH)

  • FdR de vieillissement cutané extrinsèque

> Photo-induit (= héliodermie) : exposition aux UV +++

Le mode d’exposition favorise différents cancers
– Expositions chroniques et cumulées : carcinomes cutanés (CE et CBC), mélanome de Dubreuilh
– Expositions intenses et intermittentes (coup de soleil, sujet jeune) : mélanome superficiel extensif et CBC

> Toxique et comportemental : tabac, alcool, régime alimentaire carentiel, exposition à l’arsenic, aux goudrons (et autres HAP 0)

> Catabolique : maladies inflammatoires chroniques, notamment les dermatoses inflammatoires (lupus érythémateux cutané, lichen)

> Endocrinien : maladies endocriniennes, corticothérapie au long cours

> Immunodépressions acquises : transplantation, hémopathies chroniques (LLC, lymphome lymphocytique…), infection VIH

> Infectieux : infection cutanée à HPV (potentiel d’évolution en CE)

> Autres

Radiations ionisantes : radiodermite chronique

Plaies chroniques : ulcère de jambe, cicatrice de brûlure

B ) Clinique

Perte de l’élasticité, anomalies épidermiques
– Sécheresse cutanée (xérose)
– Rides, atrophie cutanée
– Peau rugueuse, jaunâtre (front, nuque)
– Cicatrices stellaires (avant-bras)

Signes vasculaires
– Angiomes séniles (tronc)
– Télangiectasies
– Purpura sénile de Bateman (avant-bras)

Signes pigmentaires
– Ephélides (photo-distribués)
– Lentigo = tâche actinique (partie supérieure du tronc, visage)
– Dépigmentation (jambes, avant-bras)

Proliférations cutanées
– Kératoses actiniques (zones photo-exposées, visages et mains)
– Kératoses séborrhéiques (tronc)

3) Tableau de synthèse 1A

Ce tableau compare les 3 principaux types de cancers cutanés : CBC, CE et mélanomes

Paramètre CBC CE Mélanome
Précurseurs 0 Cutané : kératose actinique
Muqueux : leucoplasie, autres
Continuum précurseur – carcinome is – carcinome invasif
De novo +++
Transformation d’un naevus commun (rare) ou congénital
Topographie Exclusivement cutanée (zones photo-exposées) Cutanée ou muqueuse Cutanée ou muqueuse
Présentation clinique Lésion perlée +++, formes nodulaire, superficielle, sclérodermiforme Lésion ulcérobourgeonnante ± croûteuse
Infiltration +++
Naevus atypique (ABCDE, ‘vilain petit canard’)
Bilan d’extension 0 Recherche d’ADP
Pas de bilan d’extension sauf CE à risque : écho ganglionnaire
Echo ganglionnaire à partir du stade II, TDM viscérale à partir du stade III ± autres
Diagnostic histo Exérèse avec analyse histo
Biopsie si doute diagnostique ou lésion très étendue ou alternative à la chir. discutée
Exérèse avec analyse histo
Biopsie si lésion très volumineuse, inhabituelle ou chirurgie mutilante (lèvres…)
Exérèse avec analyse histo
Biopsie discutée ssi exérèse très délabrante
Evolution Agressivité locorégionale : destruction +++ Risque métastatique : territoire ganglionnaire puis viscéral Risque métastatique : territoire ganglionnaire puis viscéral
Diagnostic différentiel Psoriasis, dermatophytose…
CE
Kératose actinique
Autres tumeurs cutanées
Naevus atypique bénin
Autres tumeurs cutanées (CBC tatoué…)
Traitement Exérèse chirurgicale avec marge de sécurité en fonction des éléments pronostiques Exérèse avec marges de sécurité selon le Breslow ± INF-α
Surveillance ≥ 1 fois par an pendant 5 ans minimum, au mieux à vie (récidive / nouveau carcinome) Selon le stade (/ 3 mois pendant 5 ans puis annuel à vie pour un stade IIC ou III)
Prévention Lutte contre l’héliodermie, auto-dépistages

Tumeur kystique pancréatique

OncoHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 305


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 305 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – Tumeurs du pancréas (référentiel d’anatomie pathologique)

1) Généralité 1A

Déf : tumeurs à contenu liquidien du pancréas
– Bénignes (cystadénome séreux) ou à potentiel de dégénérescence varié (2 à 50 % pour les tumeurs avec contingent mucineux 0)
– Communiquant (tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses pancréatiques – TIPMP) ou non (cystadénome séreux, cystadénome mucineux) avec les canaux pancréatiques secondaires et/ou le canal de Wirsung

Epidémio
– Prévalence de 1 / 1.000 échographies digestives
– Cystadénome séreux 1B : 1-2 % des tumeurs du pancréas, survenue vers 60 ans, prédominance féminine
– Prévalence des lésions de TIPMP après 60 ans estimée à 15%

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Crises de pancréatite aiguë CPRM et écho-endoscopie +++

A ) Clinique

Crises de pancréatite aiguë (obstruction canalaire par des bouchons de mucus) dans les TIPMP.

B ) Paraclinique

Imagerie du cystadénome séreux 1B : multiples petits kystes de 2-10 mm ± calcifications, ne communiquant pas avec les canaux excréteurs, tapissées d’un épithélium régulier, sans aypies, sans mucosécrétion

Imagerie des TIPMP
– IRM bilio-pancréatique (CPRM) : cartographie canalaire, nombreux canaux secondaires dilatés (aspect « en grappe de raisin »), évaluation de l’extension
– Echo-endoscopie : meilleure évaluation des critères prédictifs de malignité (nodules…)
– TDM

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de pancréatite aiguë

Autres tumeurs pancréatiques
Adénocarcinome pancréatique
Tumeurs endocrines pancréatiques
– Métastases pancréatiques

3) Evolution 0

Les signes péjoratifs en cas de TIPMP sont la taille ou un épaississement important des canaux, indiquant un risque élevé de dégénérescence.

4) PEC 1A

La décision thérapeutique entre une résection pancréatique ou une simple surveillance dépend de l’espérance de vie et de l’état général du patient, de la nature et de l’étendue de l’atteinte canalaire, et de la présence ou non de signes de dégénérescence.

Devant un cystadénome séreux du pancréas asymptomatique, la seule PEC recommandée est une surveillance à 1 an 1B.

Tumeur endocrine pancréatique

OncoHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 305


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications(Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 305 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CEEDMM 3e édition 2015 – item 305 (référentiel d’endocrinologie)
1C : CoPath 2013 – Tumeurs neuroendocrines de l’appareil digestif (tube digestif et pancréas) (référentiel d’anatomie pathologique)

1) Généralité 1A

Déf : les tumeurs endocrines (ou tumeurs endocrines duodéno-pancréatiques – TEDP 1B) sont la 2e cause de tumeur solide du pancréas (5-10%) après l’adénocarcinome. Leur malignité est souvent difficile à apprécier mais est fréquente pour une tumeur de taille > 3 cm.

On appelle microadénomes neuro-endocrines pancréatiques les tumeurs non-fonctionnelles < 0,5 cm, les plus agressives sont des carcinomes neuroendocrines 1C.

Epidémio
– Incidence (Fr) = 4 cas / million / an
– 5-10 % des tumeurs solides du pancréas, 1-2 % des néoplasies du pancréas 1C
– Peut survenir chez le sujet jeune 1C

Formes familiales (5-20%)
– Néoplasie endocrinienne multiple (NEM1, 5-20%) : transmission autosomique dominante associant à des degrés divers tumeurs des parathyroïdes, du pancréas, des surrénales et de l’hypophyse
– Neurofibromatose de type 1 1B : somatostinomes duodénaux
– Maladie de vin Hippel-Lindau : tumeurs endocrines pancréatiques ± phéochromocytomes

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Signes endocriniens dans les tumeurs fonctionnelles : hypoglycémies (insulinome), ulcères duodéno-jéjunaux et diarrhée (gastrinome)
Syndrome de masse
Marqueurs biologiques : chromogranine A systématique, autres orientés
Imagerie : TDM injecté, écho-endoscopie ± scinti à l’ocréotide marqué

A ) Clinique

Tumeurs fonctionnelles : signes endocriniens d’hypersécrétion hormonale
– Insuline (insulinome) : hypoglycémies sévères
– Gastrine (gastrinome) : sd de Zollinger-Ellison = ulcères duodénaux ou jéjunaux multiples + diarrhée
– Exceptionnellement, VIP (VIPome : diarrhée profuse, hypokaliémie 1B), glucagon (glucagonome : diabète, érythème migrateur, thromboses 1B) somatostatine (somatostatinome), ACTH 1B (cushing paranéoplasique), GHRH 1B (acromégalie)

Tumeurs non-fonctionnelles (> 75%)
– Absence de symptômes endocriniens
– Syndrome de masse

B ) Paraclinique

Marqueurs biologiques
– Chromogranine A systématique : marqueur général des tumeurs endocrines (faux + : atrophie gastrique, prise d’IPP)
– Synaptophysine 1B
– Signes d’insulinome : épreuve de jeûne, dosage insuline et peptide C
– Signes de gastrinome : dosage gastrinémie, test à la sécrétine avec tubage gastrique
– Signes de glucagonome 1B : glucagon et chromogranine A circulants élevés
– Autres selon la variété suspectée 1B : dosage VIP et chromogranine A (VIPome), CLU et dosage ACTH (cf. Cushing), GHRH, GH et IGF-1 (cf. Acromégalie)

Imagerie
– TDM avec injection : montre la tumeur primitive avec prise de contraste importante au temps artériel (hypervascularisation fréquente)
– Echo-endoscopie (examen de référence) : plus sensible que le scanner en raison de la petite taille des lésions (souvent de l’ordre du cm), permet la réalisation de biopsies écho-guidées
– Imagerie nucléaire : TEP au gallium-68, octréoscan à défaut (scintigraphie à l’octréotide marqué à l’indium-111) : en complément des 2 examens précédents pour ne pas méconnaître une tumeur de localisation difficile ou une métastase ganglionnaire

Note 1B : certaines TEDP fonctionnelles ont une localisation préférentielle
– Insulinome : corps et queue du pancréas
– Gastrinome : duodénum et tête du pancréas
– Glucagonome : queue du pancréas

Histologie 1B
– Aspect lobulaire ou trabéculaire dans les formes assez ou bien différenciées
– Immunohistochimie complémentaire (formes peu différenciées +++)

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs pancréatiques
Adénocarcinome pancréatique
Kyste pancréatique
– Métastase pancréatique

3) Evolution 1B

Facteurs pronostiques
– Diamètre tumoral > 2 cm
– Signes histologiques d’invasion locale (vasculaire) ou métastases locorégionale ou à distance
– Index mitotique élevé (Ag Ki67)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan d’extension : IRM hépatique à la recherche de métastases

Classification TNM : cf. ADK pancréatique 1C

B ) Traitement

Chirurgie si possible 0

Adénocarcinome pancréatique

      

OncoHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 305


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – modification de la définition, autres modifications mineures (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 305 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – Tumeurs du pancréas (référentiel d’anatomie pathologique)

1) Généralité 1A

Déf 1B : L’adénocarcinome pancréatique est une tumeur maligne développée aux dépens des cellules des canaux excréteurs du pancréas.

Epidémio 
– Incidence (Fr, 2012) : > 11.000 cas soit 4 / million / an, en augmentation, 2e cancer digestif le plus fréquent
90 % des tumeurs solides dans cette localisation
– Age moyen de survenue = 60-70 ans, sex-ratio proche de 1

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Association ictère + douleur pancréatique + AEG
Présentations atypiques : tableau d’angiocholite, pancréatite aiguë, occlusion, phénomènes thrombotiques, dépressif
Echo, TDM , écho-endoscopie
Biopsie indispensable sauf traitement curatif

A ) Clinique

  • Facteurs de risque
FdR exogènes FdR endogènes
.Tabac = seul facteur environnemental bien établi, synergique avec la prédisposition endogène (RR = 5 si ATCD familial au 1er degré d’ADK pancréatique et tabac)
.Obésité
.Facteurs alimentaires (graisses, café) : rôle plus faible, discuté
.Diabète
.Pancréatite alcoolique (5 % de risque après 20 ans d’évolution)
.Pancréatite chronique héréditaire (PCH, 40 % de risque cumulé à 50 ans)
.Lésions précancéreuses :
TIPMP, cystadénome mucineux surtout
– PanIN 1B : non-détectables en imagerie, 3 grades histologiques
.Formes héréditaires à transmission dominante
.ATCD familiaux au 1er degré (RR = 9 si 1 parent atteint, 32 si 2 parents atteints)
.Autres associations syndromiques : sein-ovaire familial (BRCA2), mélanome (FAMMM sd), polypose hamartomateuse du TD (sd de Peutz-Jeghers), cancer du côlon non-polyposique (sd de Lynch)
  • Clinique

3 signes les plus fréquents : associés dans 1/3 des cas au moment du diagnostic
– Ictère : rétentionnel, progressif, avec souvent prurit et vésicule biliaire tendue
– Douleur épigastrique : « solaire », transfixiante, progressive, insomniante, traduisant un envahissement local important
– AEG : amaigrissement massif et rapide (parfois plusieurs dizaines de kg en 2-3 mois)

Symptômes atypiques
– Ictère avec angiocholite : fièvre, frissons, sepsis
– Douleur absente ou simple irradiation dorsale
Pancréatite aiguë (< 10 % des cas)
– Vomissements, occlusion en cas de tumeur évoluée avec sténose duodénale ou carcinose péritonéale

Formes cliniques
– Localisation partie gauche du pancréas : plus rare, révélation tardive par des douleurs
– Révélation par des métastases hépatiques
– Révélation par l’apparition ou l’aggravation d’un diabète (± signes digestifs associés) après 40 ans
– Révélation par des phénomènes thrombotiques (phlébite « spontanée »)
– Révélation par une dépression

B ) Paraclinique

Aucun dépistage en population générale n’a démontré d’efficacité, en raison du manque d’examen fiable et facile à réaliser (aucun intérêt au dosage sérique du CA 19.9 dans ce cadre), et de l’absence de traitement préventif connu (en dehors de l’arrêt du tabac et de la résection de lésions précancéreuses).

Les seules situations où un dépistage (IRM, TDM, écho-endoscopie) peut être proposé sont
– Les TIPMP
– Les formes héréditaires et la PCH (consultation en onco-génétique)

Marqueurs biologiques
– CA 19.9 : intérêt diagnostique limité, ni sensible (en particulier pour les petites tumeurs) ni spécifique (faux + en cas de cancer digestif d’autre localisation, de cancer ovarien, de cholestase, de diabète)
– Aucun intérêt au dosage de la lipasémie

Imagerie
– Echographie 1ère intention : performances  moins élevées chez le patient obèse et pour les lésions de la queue du pancréas (lésion très hypo-échogène 0)
– TDM ++ (injecté et non injecté)  : signes directs (masse hypodense, mal limitée, difficile à repérer si < 2 cm), signes indirects (dilatation de la voie biliaire ou du canal pancréatique)
– Echo-endoscopie : utile en cas de doute au scanner ou de petite tumeur, permet d’obtenir le diagnostic histologique en guidant la ponction

Histologie
– Indispensable avant tout traitement palliatif (80 % des cas), néoadjuvant ou de doute diagnostique ; pas indispensable lorsqu’un traitement chirurgical est envisagé
– Guidée par écho-endoscopie de préférence en l’absence de métastases, ou sous contrôle échographique ou scanographique
– Sensibilité proche de 80 %, mais mauvaise VPN conduisant à répéter l’examen en cas de négativité initiale

C ) Diagnostic différentiel

Pancréatite chronique atypique

Autres tumeurs pancréatiques
Tumeurs endocrines pancréatiques
Kystes pancréatiques
– Métastase hépatique

3) Evolution 1A

Au moment du diagnostic, 20 % des tumeurs sont considérées résécables (mais parmi celles-ci, 10 % sont associées à une carcinose péritonéale ou à des métastases hépatiques indécelables en pré-opératoire), 30 % sont localement avancées (interdisant une résection chirurgicale), et 50 % sont d’emblée métastatiques.

La survie à moyen terme s’améliore avec les progrès récents de la chimiothérapie, l’amélioration des soins de support et une meilleure sélection des malades pour la chirurgie.

Facteurs pronostiques 1B
– Stade TNM
– Présence de lésions de néoplasie intra-épithéliale pancréatique (PanIN)
– Envoles vasculaires, infiltration périnerveuse

Survie
– 5 % de survie globale à 5 ans
– Médiane de survie entre 6 et 9 mois si le cancer est métastatique, 9-12 mois pour une tumeur localement avancée sans métastase
– Pour un cancer réséqué, la médiane de survie atteint 18-24 mois, la survie à 5 ans 20-30 % pour une résection R0

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan d’extension
– TDM injecté : recherche des signes d’envahissement vasculaire artériel (tronc coeliaque, mésentérique sup., hépatique), veineux (porte, mésentérique sup.), de métastases (rétro-péritonéale, hépatique, pulmonaire, ganglionnaire)
– IRM hépatique à la recherche de métastase(s) systématique si tumeur résécable
– ± Echo-endoscopie en cas de doute sur une extension vasculaire et surtout ganglionnaire, et lorsqu’une biopsie est nécessaire

Recherche de complications : γ-GT, PAL (cholestase), glycémie à jeûn (diabète)

Classification (TNM 2010) 1B

TNM (2010)
T Tis : carcinome in situ
T1 : tumeur limitée au pancréas < 2 cm dans son plus grand diamètre
T2 : tumeur limitée au pancréas, > 2 cm dans son plus grand diamètre
T3 : tumeur étendue au-delà du pancréas, mais sans envahir le tronc cœliaque ni l’artère mésentérique supérieure
T4 : tumeur envahissant le tronc cœliaque ou l’artère mésentérique supérieure
N N1 : adénopathies régionales métastatiques
M M1 : présence de métastases à distance

B ) Traitement

Traitement curatif
– Résection chirurgicale = seule chance de survie prolongée : duodéno-pancréatectomie céphalique (tumeur de la tête), spléno-pancréatectomie gauche (tumeur du pancréas gauche) 1A. La chirurgie est CI en cas d’atteinte artérielle (hépatique, tronc coeliaque, mésentérique sup) ou veineuse étendue (mésentérique sup, tronc porte) 0.
– Chimiothérapie adjuvante : améliore la survie sans rechute et la survie à 5 ans (20 % contre 10 % sans chimio adjuvante)
– Chimio- et radiochimiothérapie néoadjuvantes : pas d’attitude consensuelle

Traitement palliatif (80 % des patients)
– Chimiothérapie si l’état général le permet : 40 % de réponse, amélioration de la survie médiane (de qq semaines à 9 mois)
– En cas d’obstacle biliaire : prothèse biliaire efficace dans 90 % des cas
– En cas de sténose duodénale : prothèse métallique expansive efficace dans 80 % des cas
– Les traitements chirurgicaux palliatifs (dérivation bilio-digestive, gastroentérostomie) doivent être limités au maximum au profit de l’endoscopie
– Antalgiques de niveau adapté (souvent palier 3)
– Maintien de l’état nutritionnel : compléments alimentaires, nutrition parentérale, solutés nutritifs
– PEC psychologique

Suivi : le dosage du CA 19.9 peut être utile pour le suivi sous traitement

Cancer de l’oesophage

OncoHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 302


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – autres modifications mineures (Beriel)
Fév. 2019 : Mise à jour de la source CDU-HGE, modification de la classification TNM et de la PEC (Vincent)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 302 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – Tumeurs de l’oesophage (référentiel d’anatomie pathologique)

1) Généralité 1A

Def 0Tumeur maligne développé aux dépens de l’œsophage

Note : cette fiche ne traite que les tumeurs malignes de l’œsophage, les tumeurs bénignes sont rares (1%) et le plus souvent asymptomatiques.

Epidémio
– Incidence (Fr) : 5000 / an, 4e cancer digestif, en diminution
– Pic d’incidence entre 50 – 75 ans (rare avant 40 ans)
– Mortalité (Fr, 2015) : 3300 / an
– Sex-ratio masculin = 3
– Forte prévalence dans les départements du nord-ouest

Type anapath : carcinome épidermoïde ++ (CE) ou adénocarcinome (ADK, en augmentation : > 50% des cancers de l’œsophage) avec des FdR spécifiques

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
asymptomatique (stade précoce)
Dysphagie progressive (stade avancé)
Endoscopie oeso-gastrique avec biopsies

A ) Clinique

Terrain et facteurs de risque : selon le type anapath (2 principaux). Un second cancer synchrone est présent dans 10 % des cas.

Cancers épidermoïdeS ADK
Séquence dysplasie de bas grade – haut grade (CE in situ) – CE infiltrant 1B

Tabac et alcool (> 90%)

Lésions pré-cancéreuses rares : sd de Plummer-Vinson (glossite + anémie microcytaire hypochrome + koïlonichie chez la femme), oesophagite caustique (après plusieurs décennies d’évolution) ou radique, achalasie (discuté)

Autres facteurs suspectés : boissons chaudes, virus HPV, facteurs professionnels 0 (hydrocarbures, particules mécaniques)

Séquence RGO – endobrachyoesophage (en particulier > 3 cm / circonférentiel / associé à une dysplasie) – carcinome in situ – ADK

Lésion pré-cancéreuse : endobrachyoesophage (RR = 40 0)

Obésité (RR = 2,5 0) et surpoids

Autres : sexe masculin, tabac

Signes fonctionnels
– Dysphagie d’aggravation progressive avec perte de poids dans les stades avancés
– Dysphonie par envahissement du nerf récurrent
– Toux post-déglutition voire pneumopathie (fistule oeso-bronchique), dyspnée inspiratoire (compression trachéale)
– Douleurs thoraciques ou dorsales dans les cancers évolués

Signes physiques
– Extension lymphatique : ADP sus-claviculaire ou cervicale (Ganglion de Troisier par ex …)
– Signes associés 0 : hépatopathie alcoolique, cancer bronchique…

B ) Paraclinique

Dépistage et surveillance systématique des endobrachyoesophages : l’endoscopie est pratiquée à intervalles de 2 à 5 ans selon la longueur de l’EBO, en l’absence de dysplasie.

Note : ces mesures de dépistage n’ont pas permis de diminuer la mortalité (faible proportion d’oesophages de Barrett évoluant en ADK, 1-5%).

Endoscopie oeso-gastrique
– Impérative devant toute dysphagie de l’adulte, permettant de visualiser la tumeur et de réaliser les biopsies (≥ 8 pour un diagnostic histo de certitude)
– Les ADK sont souvent localisés au 1/3 inférieur de l’oesophage 1B

Histologie
– CE : coloration au lugol positive 1A, kératinisation 1B
– ADK bien différencié : coloration au bleu de méthylène positive ou technique de post-traitement de l’image avec endoscope spécial 1A, structure en tubules 1B

3) Evolution 1A

Les sites métastatiques les plus fréquents sont le poumon, le foie et l’os 0.

Facteurs pronostiques : la morbidité est directement corrélée à l’état de dénutrition, elle est souvent aggravée par la persistance du facteur alcoolo-tabagique

Survie à 5 ans : 40% après chirurgie curative

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan d’extension : ne doit pas retarder la RCP et la décision de traitement (< 1 mois)

Bilan d’extension d’un cancer de l’oesophage
Bilan initial
– TDM thoraco-abdominale systématique (suspicion d’envahissement local si disparition du liseré graisseux entre la tumeur et la plèvre, trachée, aorte ou péricarde 0)
– Examen ORL si CE et/ou contexte alcoolo-tabagique
– Fibroscopie bronchique (sauf ADK du 1/3 inférieur chez un non-fumeur)
– TDM cérébrale et scintigraphie osseuse ssi signe d’appel
– Vidéo-endoscopie en haute résolution, écho abdo 0
En l’absence de métastase ou d’envahissement trachéal, ajouter
– Echo-endoscopie oesophagienne : évaluation de l’infiltration ± ponction écho-guidée d’ADP
– TEP : le plus sensible pour détecter les métastases, ou bilan pré-radiothérapie

Classification (TNM et UICC 2010)

TNM
T Tis : carcinome in situ
T1 : envahissement de la muqueuse (T1a), de la sous-muqueuse (T1b)

T2 : envahissement de la musculeuse
T3 : envahissement de la séreuse
T4 : tumeur résécable envahissant la plèvre, le péricarde ou le diaphragme (T4a), tumeur non-résécable envahissant les autres structures de voisinage comme l’aorte, les corps vertébraux, la trachée (T4b)
N N1 : 1-2 ADP régionale(s) *
N2 : 3-6 ADP régionales *
N3 : ≥ 7 ADP régionales *
* ADP régionales = cervicales, thoraciques et abdominales supérieures, y compris coeliaques
M M1 : présence de métastase à distance = viscérale ou ADP sus-claviculaire ou lombo-aortique
Stades UICC
Stade 0 pTis N0 M0
Stade I IA : pT1 N0 M0
IB : pT2 N0 M0
Stade II IIA : pT3 N0 M0
IIB : pT1-T2 N1 M0
Stade III IIIA : pT4a N0 M0 ou pT3 N1 M0 ou pT1-2 N2 M0
IIIB : pT3 N2 M0
IIIC : pT4a tout N M0, pT4b tout N M0, tout pT N3 M0
Stade IV M1 (tous T tous N)

Note 1B : les cancers de l’oesophage dits « superficiels » concernent les stades Tis et T1, ils font l’objet d’une sous-classification allant de m1 à SM3 selon la profondeur histologique de l’invasion. Les CE infiltrant la sous-muqueuse profonde (SM3) sont associés à des ganglions régionaux métastatiques dans 30 % des cas.

Bilan des complications et comorbidités
– Bilan nutritionnel : IMC, albumine
– Bilan hépatique
– EFR

A l’issue de ces bilans, plus de 50 % des patients ont une contre-indication au traitement chirurgical, soit à cause de l’extension de la maladie, soit à cause de comorbidités.

B ) Traitement

  • Mesures générales

Suivi nutritionnel : alimentation par SNG ou gastrostomie
PEC de la douleur
Kinésithérapie respiratoire
PEC psychologique et sociale, sevrage alcoolo-tabagique

  • Traitements curatifs

> Indications

Stades 0 et I : traitements endoscopiques privilégiés 1A, envisager la résection chirurgicale en cas de récidive ou d’échec du traitement endoscopique, ou d’envahissement plus important que prévu de la pièce anapath. Radio-chimiothérapie ssi CI opératoire 0.

Stade II : envisager systématiquement la chirurgie ± précédée d’une chimio- ou radio-chimiothérapie

Stade III
– Cancers épidermoïdes : radio-chimiothérapie néoadjuvante ou exclusive (dans ce cas, chirurgie de rattrapage en cas de persistance ou de récidive précoce)
– ADK : chimio- ou radiochimiothérapie néoadjuvantes puis chirurgie, ou radiochimio exclusive

Stade IV 
Chimiothérapie palliative à base de sels de platine (Etat général bon, OMS<2)

> Modalités

Traitements endoscopiques : le standard est la mucosectomie locale pour les lésions surélevées, ou les lésions précancéreuses

Chirurgie (lourde!) : œsophagectomie transthoracique subtotale + curage ganglionnaire médiastinal et coronaire stomachique (≥ 6 ganglions médiastinaux pour le TNM) et plastie gastrique

Radio-chimiothérapie : résultats équivalents à la chirurgie dans les formes localement avancées, morbidité moindre
– L’irradiation ne dépasse pas 50 Gy, en 5 semaines
– Chimio à base de 5-FU + cisplatine ou oxaliplatine

  • Traitements palliatifs

Pose d’une endoprothèse oesophagienne auto-expensible = stent oesophagien
– En cas de dysphagie importante
– En urgence en cas de fistule oeso-bronchique (stent oesophagien ouvert et/ou trachéo-bronchique)

Si l’état général est conservé : chimio- ± radiothérapie, suivi tous les 2-3 mois

C) Suivi

Il s’agit du suivi après un traitement curatif.

Surveillance clinique : / 3-6 mois pendant 5 ans

Après radiochimiothérapie exclusive
– Endoscopie tous les 6-12 mois, en particulier en cas d’endobrachyœsophage persistant
– ± TDM thoraco-abdo-pelvienne pour dépister une récidive métastatique potentiellement traitable par chimiothérapie

Examen ORL + endoscopie bronchique : / an chez les patients volontaires porteurs d’un adénocarcinome (recherche d’un cancer métachrone)

Carcinome hépato-cellulaire (CHC)

HGEOnco
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 301


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – modification mineure (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modification des FdR et dosage de l’αFP n’est plus recommandé à visée diagnostique (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 301 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – item 301 (référentiel d’anatomie pathologique)
1C : CERF-CNEBMN 2015 – Item 301 (référentiel d’imagerie médicale)

1) Généralité 1A

Epidémio
– Incidence (Fr, 2017) estimée à > 10.000 cas, mortalité (Fr, 2017) estimée à 8.500 0
– Plus fréquent chez l’homme (sex-ratio > 3 0) et le sujet âgé

Type anapath 1B : 2 principales variantes
– CHC fibrolamellaire
– Hépato-cholangiocarcinome : forme limite entre le CHC fibrolamellaire et le cholangio-carcinome, dont le traitement est mal codifié

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain cirrhotique (80% 1B) ou autre hépatopathie avancée
± Hépatomégalie, douleurs, ictère, AEG
Imagerie : vascularisation artérielle exclusive (wash-out +++) , aspect variable en écho, hypodense en TDM
Ponction-biopsie sauf CI ou critères diagnostiques réunis

A ) Clinique

Facteurs de risque
– Hépatopathie chronique (90 % en Occident) au stade de cirrhose (2-5 % par an) ou de fibrose avancée, quelle que soit sa cause, en particulier associées, évoluant depuis longtemps et/ou mal contrôlée
– Hépatite B au stade de cirrhose ou non
– Age, sexe masculin, syndrome métabolique

Clinique : asymptomatique, ou signes communs aux tumeurs du foie
– Gêne, pesanteur, douleur de l’HCD ou de l’épigastre
– Perception d’une masse de l’HCD ou de l’épigastre, hépatomégalie
– AEG, syndrome inflammatoire (clinique ou biologique)
– Ictère (ou simple cholestase biologique portant sur les γ-GT)
– Hémopéritoine (rupture d’un CHC)

B ) Paraclinique

Le dépistage du CHC chez un patient atteint de cirrhose est semestriel : il est réalisé par échographie à condition que l’état du patient permette d’envisager un traitement curatif si un CHC était trouvé.

> Imagerie

Phénomène de wash-out (vascularisation artérielle exclusive) : réhaussement du nodule plus important que le parenchyme voisin au temps artériel en TDM, IRM ou échographie de contraste

Aspect selon l’imagerie 1C
– Echo : hypo-, hyperéchogène ou mixte
– TDM : légèrement hypodense au temps portal ± remaniements hémorragiques
– IRM : hypoT1 et hyperT2, ± bien limitée

> Ponction-biopsie dirigée +++

Contre-indications
– Risque hémorragique : thrombopénie < 60 G/L, TP < 50 %
– Ascite abondante (évacuer d’abord!)
– Localisation inaccessible

Complications : faux négatifs (ramène du tissu non-tumoral), rarement ensemencement du trajet de ponction par des cellules malignes

Critères de diagnostic non-invasif : la biopsie est dispensable si les conditions suivantes sont réunies
– Cirrhose ou fibrose avancée prouvée histologiquement
– Nodule > 1 cm de diamètre, 1 imagerie (TDM ou IRM injecté) montrant un réhaussement artériel et un Wash-out)

La biopsie reste requise en cas d’imagerie atypique. En cas de nodule < 1 cm, l’imagerie est répétée à 3 mois.

> Dosage de l’ α-foeto-protéine (αFP) : n’est plus recommandé ! Bonne spécificité mais trop peu sensible (notamment pour les petites tumeurs bien différenciées), son seul intérêt actuel est à visée pronostique.

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs du foie

3) Evolution 1A

L’extension tumorale est surtout locale par les voies vasculaires portales, l’extension lymphatique est rare 1B.

Facteurs pronostiques
– Etat général du patient, comorbidités
– Sévérité de la maladie chronique du foie (scores de Child-Pugh, MELD), hypertension portale
– Nombre de nodules, taille des plus gros nodules
– Invasion vasculaire microscopique (veine porte et veines hépatiques)
– Analyse histologique 1B : différenciation, infiltration périnerveuse, emboles vasculaires, expression de la cytokératine 19 par les cellules tumorales

4) PEC 1A

Les traitements sont discutés en RCP de tumeurs primitives du foie.

Traitements curatifs 1B
– Ablation percutanée par radiofréquence : envisageable pour une tumeur < 3 cm, accessible à la ponction, non-superficielle et à distance du hile, des grosses voies biliaires et des gros vaisseaux (CI si anastomose bilio-digestive ou ascite importante)
– Résection chirurgicale (sur cirrhose : indiqué si Child-Pugh A et pas de signes d’hypertension portale)
– Transplantation hépatique (indiquée seulement chez les patients atteints de CHC sur cirrhose, répondant aux critères de Milan = CHC strictement localisé au foie, nodule unique < 5 cm ou 2 (ou 3) nodules < 3 cm, absence de thrombose portale ou sus-hépatique, y compris segmentaire)

Traitements palliatifs
– Chimio-embolisation artérielle hépatique
– Thérapies anti-cancéreuses ciblées

Tumeur du foie

HGEOncoInfectieux
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 301


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 301 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – item 301 (référentiel d’anatomie pathologique)
1C : CERF-CNEBMN 2015 – Item 301 (référentiel d’imagerie médicale)

!! URGENCES !!

Urgence

Déf : une tumeur du foie est un nodule de texture différente de celle du parenchyme normal du foie, ou infiltrat de nature autre que nodulaire (la tumeur est alors presque toujours de nature maligne).

1) Etiologie 1A

Note : étiologies par ordre de fréquence en population générale Française
– Kyste biliaire simple
– Hémangiome bénin
– Métastase d’adénocarcinome digestif
– Autres métastases de tumeurs solides
– Carcinome hépato-cellulaire (CHC)
– Tumeurs bénignes hépatocytaires (hyperplasie nodulaire focale, adénome)
– Abcès du foie (bactérien, amibien)
– Kyste hydatique
– Echinococcose alvéolaire
– Autres tumeurs malignes (cholangiocarcinome, …)

  • Tumeurs bénignes

Les tumeurs bénignes non-infectieuses du foie (et en particulier les plus fréquentes : kyste biliaire simple et hémangiome) ne donnent pas de manifestations clinique sauf dans les rares cas où elles sont très volumineuses (> 5 cm) ou compliquées (nécrose, hémorragie pour les adénomes et kystes).

Etio Clinique Paraclinique
Kyste biliaire simple
(cavité liquidienne pure ne communiquant pas avec l’arbre biliaire, paroi unicellulaire d’épithélium biliaire invisible en imagerie, contenu limpide sans cellules ni bilirubine)
Imagerie
– Kyste unique ou peu nombreux (N < 5)
– Contenu parfaitement homogène, anéchogène avec renforcement postérieur, hypodense au TDM, fortement hyperintense en IRM T2
– Paroi invisible : absence de paroi / cloison / nodule mural décelable, limite avec le parenchyme hépatique parfaitement régulière.
Polykystose hépatique ou hépato-rénale Contexte familial Imagerie : idem kyste biliaire simple mais nombreux kystes (N > 5)
Tests génétiques
Hémangiome bénin
(prolifération de capillaires vasculaires dilatés formant des cavités avec couche de cellules endothéliales, 5 % de la population générale)
           – Imagerie 1C : image homogène, unique ou peu nombreux (N < 5), examens à demander dans cet ordre si l’écho ne suffit pas
– Echo : hyperéchogène, contours bien limités et renforcement postérieur
– IRM : très hyperintense en T2, très hypointense en T1
– TDM : hypodense sans injection, réhaussement par « mottes » périphériques centrifuges finissant par la remplir totalement après injection 1A
Hyperplasie nodulaire focale – HNF
(réorganisation nodulaire d’une zone du parenchyme privée d’apport sanguin portal, 1 % de la population générale)
Terrain : presque exclusivement découverte fortuite chez une femme en âge de procréer TDM injecté : réhaussement artériel, lavage progressif au temps portal, avec aspect de cicatrice centrale
± Biopsie si doute avec un adénome 1B : lésion homogène en macroscopie, bien limitée, sans nécrose ni hémorragie et fréquemment cicatrice fibreuse centrale ; travées de fibrose avec vaisseaux à paroi épaisse, hépatocytes sans atypies et ductules (hyperplasie)
Adénome hépato-cellulaire
(tumeur bénigne néoplasique d’origine hépatocytaire, prévalence = 0,1%)
FdR : prise prolongée de contraceptifs oraux
Expression si taille > 5 cm : hémorragie, nécrose, rupture, transformation maligne
Imagerie : typiquement hypervasculaire
Biopsie 1B +++ : macroscopiquement, lésion bien limitée sans capsule, souvent hétérogène (nécrose, hémorragie) ; prolifération hépatocytaire sans signes de malignité + petits vaisseaux à l’histologie
Adénome biliaire 1B
(prolifération faite de petits canaux biliaires à épithélium cubique régulier)
Toujours asymptomatique, découverte fortuite au cours d’une chirurgie Histologie (souvent en extemporané) : macroscopiquement, nodule blanchâtre souvent < 1 cm, induré

Note : toutes ces étiologies sont plus fréquentes chez la femme. Seul l’adénome a un potentiel d’évolution maligne en CHC.

  • Tumeurs infectieuses
Etio Clinique Paraclinique
Abcès amibien ou à bactérie pyogène
(collection purulente dont l’origine est un embole septique d’origine portale, artérielle hépatique ou biliaire)
Terrain : foyer infectieux intra-abdominal (sigmoïdite, appendicite, pancréatite, MICI…) ou extra-abdo, diabète pour les pyogènes ; ATCD même lointain d’amibiase digestive
Syndrome septique, douleur hépatique spontanée ou provoquée
Imagerie : lésion petite ou grande, unique ou multiple, généralement homogène
– Hypoéchogène
– TDM : hypodense sans injection, rehaussement périphérique après injection
Ponction échoguidée +++
± Sérologie amibiase selon le contexte
Kyste hydatique
(infection à Echinococcus granulosus)
Contact avec des chiens en zone d’endémie (sud de la France jusqu’au massif central, Afrique du Nord) Imagerie : tumeur petite ou grande, unique ou multiple, d’aspect variable entre les kystes et les individus (idem kyste biliaire simple ou avec atypies, kyste à parois calcifiées)
Sérologie (sensi = 90%)
Echinococcose alvéolaire
(infection à Echinococcus multilocularis)
Zones d’endémie : renard et chiens des zones rurales de Franche-Comté, des Alpes, du Massif central, des Vosges et des Ardennes Imagerie : vésicules de quelques mm, nodulaires ou infiltrantes, d’aspect ‘solide’ pouvant comprimer les vaisseaux sanguins ou biliaires
Sérologie (sensi = 90%)

Note : la plupart des tests sérologiques ne distinguent pas une infection à Echinococcus multilocularis d’une infection à Echinococcus granulosus.

  • Tumeurs malignes

Les tumeurs malignes peuvent être totalement asymptomatiques, ou être à l’origine d’un syndrome tumoral (douleur, HMG, ictère), de décompensation d’une hépatopathie chronique, de nécrose ou d’hémorragie.

Etio Clinique Paraclinique
Métastase hépatique ± Cancer connu (ADK du tube digestif ou pancréas > sein > anaplasiques > mélanome > endocrines) Imagerie
– Tumeur unique ou multiple, d’aspect variable selon la tumeur primitive, tous les aspects sont possibles (y compris kystique, mais paroi exceptionnellement indécelable)
– Aspect variable en écho 1C
– TDM / IRM : hypodense, pas de rehaussement au temps artériel et portal
± Biopsie
Carcinome hépato-cellulaire (CHC) Terrain cirrhotique (80%) 1B ou autre hépatopathie avancée
± Hépatomégalie, douleurs, ictère, AEG
Imagerie : aspect variable en écho, hypodense en TDM avec wash-out +++ (vascularisation artérielle exclusive)
Ponction-biopsie sauf CI ou critères diagnostiques réunis
Carcinome cholangio-cellulaire (= cholangio-carcinome CCK) Terrain
– Hépatopathie chronique du foie ou des voies biliaires (cholangite sclérosante primitive ++, lithiase, kyste cholédocien 1A, malformations biliaires, cirrhose, parasitoses intrabiliaires 1B)
– Lésions précancéreuses 1B : dysplasie de l’épithélium biliaire, néoplasie papillaire intracanalaire
Ictère
Très lymphophile 1B
Imagerie 1B
– 3 localisations : intrahépatique ou périphérique (15%), hilaire ou tumeur de Klatskin (60%), voie biliaire principale (25%)
– 3 formes macroscopiques : massif = nodulaire bien limité (surtout CCK périphérique), péricanalaire = le long des canaux biliaires, mal limité (surtout CCK hilaire), intracanalaire = au sein des canaux biliaires (« papillomatose »)
Histologie 1B : sur biopsies dirigées (tumeur périph) ou sur pièce opératoire si résécable
Bilan d’extension hépatique ++ (TDM, IRM)

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

La plupart du temps, il n’existe aucun signe clinique ou fonctionnel.

L’anamnèse est une étape importante de la démarche, l’interrogatoire recherche en particulier une maladie chronique du foie, des FdR de carcinome (orientation maligne!).

Les signes sont souvent en rapport avec l’étiologie en cause (manifestations d’un cancer extra-hépatique, complication de cirrhose, syndrome infectieux…, cf. partie 1)

Signes directement liés à la tumeur
– Gêne, pesanteur, douleur de l’HCD ou de l’épigastre
– Perception d’une masse de l’HCD ou de l’épigastre, hépatomégalie
– AEG, syndrome inflammatoire (clinique ou biologique)
– Ictère (ou simple cholestase biologique portant sur les γ-GT)
– Hémopéritoine (rupture d’un CHC)

B) Paraclinique

Le dépistage est systématique dans 3 situations à risque
– Cirrhose : dépistage du CHC tous les 6 mois
– Cancer (notamment digestif., sein, ovaire) : dépistage de métastases
– Syndrome septique d’origine indéterminée ou suspectée : dépistage d’abcès hépatique

  • Imagerie

Choix de l’examen initial : selon l’anamnèse et l’examen clinique
– IRM ou TDM 4 phases directement en cas de maladie chronique du foie
– Echographie initiale sinon, suivie d’une IRM ou TDM 4 phases si la tumeur n’est pas un kyste totalement liquidien en échographie

Lésion kystique Lésion solide ou partiellement liquidienne
Vérifier l’absence de toute paroi ou cloison interne et le caractère parfaitement liquidien, établissant le diagnostic de kyste biliaire simple.
Si ces critères ne sont pas remplis, il peut s’agir d’un adénome, d’une tumeur maligne, d’un kyste hydatique ou d’un kyste simple modifié par une hémorragie intrakystique.
Préciser la cinétique du PdC +++
– Réhaussement en mottes périphériques, progressif, centripète : hémangiome
– Réhaussement périphérique artériel : abcès ou tumeur nécrosée
– Absence de réhaussement au temps artériel et portal : métastase
– Réhaussement net au temps artériel avec lavage au temps portal : CHC +++, adénome, hyperplasie nodulaire focale
– Sans lavage au temps portal : certaines métastases, certaines tumeurs malignes primitives (hors CHC)

Pour une tumeur hépatique solide, la présence d’une cirrhose et l’existence d’un réhaussement au temps artériel orientent schématiquement sur ces étiologies 1C

Cirrhose Absence de cirrhose
Réhaussement au temps artériel CHC (avec Wash-out) Adénome hépatocellulaire, HNF
Pas de réhaussement au temps artériel Métastase, CCK, autres  Métastase, autre
  • Histologie

La ponction échoguidée ne doit être réalisée qu’après avoir éliminé un kyste hydatique par l’anamnèse et les tests sérologiques (si a vécu en zone d’endémie), en raison du risque de dissémination intrapéritonéale. La biopsie peut être proposée même devant une lésion d’aspect typique en imagerie pour en définir le traitement.

Indications
– Suspicion d’adénome, d’abcès à amibe ou pyogène, ou de tumeur maligne
– Suspicion de tumeur maligne primitive du foie (CHC : pas indispensable en présence de certains critères)
– Suspicion de métastase : systématique sauf si ces 3 critères sont réunis
.Tumeur primitive connue et récente (< 5 ans)
.Nodules hépatiques clairement développés après le diagnostic de la tumeur primitive
.Aspect hautement compatible avec le diagnostic

Contre-indications
– Suspicion de kyste hydatique 1A ou d’hémangiome bénin (risque hémorragique) 1B
– Dilatation diffuse des voies biliaires intra-hépatiques 0
– Trouble de l’hémostase non-corrigé * : plaquettes < 60 G/L, TP < 50%, TCA allongé
– Ascite *

* Dans ces 2 cas, la voie trans-pariétale est CI mais on peut recourir à la PBH trans-jugulaire

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique 1A

Aucun traitement ni surveillance ne sont nécessaires pour les kystes biliaires simples, les hémangiomes bénins, et l’hyperplasie nodulaire focale.

Devant un adénome hépatocytaire, on propose
– Dans tous les cas un arrêt des contraceptifs oraux
– Une résection pour les adénomes > 50 mm (risque de transformation maligne) ou compliqués ou chez l’homme
– Une surveillance (IRM annuelle) pour les adénomes < 50 mm non-compliqués chez la femme

Devant un cholangio-carcinome
– Résection = seul traitement curatif
– Sinon, drainage en cas d’ictère, puis chimiothérapie à discuter selon l’état général

Devant un carcinome hépato-cellulaire : cf. fiche dédiée

Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST)

OncoHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 300


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – modification mineure (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, pas de modification (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 300 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – item 300 (référentiel d’anatomie pathologique)

1) Généralité 1A

Epidémio 1B  : Bien que rares, elles constituent la 1ère tumeur conjonctive de l’estomac

Type anapath : développement aux dépens de la couche musculeuse de l’estomac dans 2/3 des cas 1A, les cellules tumorales ont en fait un phénotype de Cajal (cellules ‘pace-maker’ de l’estomac à contraction autonome) 1B.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± Hémorragie, masse palpable, perforation Endoscopie, TDM : masse ronde sous-muqueuse ± ulcérée
Histo : cellules fusiformes en faisceaux, exprimant c-kit ou DOG-1

A ) Clinique

Facteurs de risque 1B
– Le plus souvent sporadique
– Parfois neurofibromatose de type 1, exceptionnellement mutation germinale de c-kit

Clinique
– Souvent asymptomatique de découverte fortuite
– Parfois hémorragie digestive, masse palpable ou perforation

B ) Paraclinique

Endoscopie, écho-endoscopie et TDM  : masse ronde sous-muqueuse, parfois ulcérée, avec développement exogastrique fréquent

Histologie 1B : 2e lecture systématique (réseau labellisé)
– Biopsies souvent négatives, elles sont souvent dispensables en pré-opératoire (souhaitable si traitement médical de 1ère intention ou doute diagnostique)
– Morphologie : cellules fusiformes organisées en faisceau
– Immuno-histochimie : expression du récepteur transmembranaire c-kit (CD117) ou de DOG-1 ; biologie moléculaire : recherche de mutation activatrice de c-kit ou PDGS-RA

C ) Diagnostic différentiel

Adénocarcinome gastrique
Lymphome gastrique primitif
Tumeur endocrine
Polype gastrique

3) Evolution 1B

Le pronostic est variable : certaines des GIST sont bénignes, d’autres sont malignes avec développement de métastases, parfois très longtemps après traitement de la tumeur primitive.

Le risque de récidive est évalué (nul / très faible / faible / élevé) selon la localisation, la taille de la tumeur et le nombre de mitoses.

4) PEC 1A

Traitement chirurgical : exérèse chirurgicale monobloc sans curage ganglionnaire extensif

Chimiothérapie par imatinib (inhibiteur de l’activité du récepteur c-kit) : indications
– Adjuvante après résection complète (R0) d’une GIST avec risque significatif de rechute 0
– Tumeurs non-résécables et/ou métastatiques

Polype gastrique

OncoHGE
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 300


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – modifications mineures (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CoPath 2013 – item 300 (référentiel d’anatomie pathologique)

Déf 1 : toute formation faisant saillie dans la lumière de la cavité gastrique

Les caractéristiques des 3 types de polypes les plus fréquents sont résumées dans le tableau suivant.

Caractéristiques Polype fundique glandulo-kystique (PFGK) Polype hyperplasique Polype adénomateux
Terrain IPP au long cours (régression à l’arrêt)
Polypose Adénomateuse Familiale (PAF)
Sporadique
Infection à H. Pylori
Gastrite auto-immune (Biermer)
Gastrite chronique
PAF
Topographie Fundus, localisations multiples si PAF Antre > fundus Antre > fundus
Histologie Glandes fundiques micro-kystiques Cryptes irrégulières, festonnées, kystiques avec mucosécrétion conservée et chorion oedémateux Prolifération glandulaire dysplasique sans effraction de la MB, architecture tubuleuse, villeuse ou tubulo-villeuse
Evolution (‘dysplasie’) ± ( en général non possible dans le cadre d’une PAF) < 2 %, rechercher surtout si T > 2 cm Oui par définition : risque majoré si T > 2 cm et/ou dysplasie de haut grade
Bilan Biopsie diagnostique
Coloscopie totale à la recherche d’une polypose si PAF
Biopsie diagnostique Biopsie diagnostique
Recherche d’ADK gastrique associé (30%)
PEC Résection si polype > 1 cm dans le contexte d’une PAF Résection si polype > 5 mm Résection systématique

Il existe d’autres polypes plus rares : hamartomateux, fibro-inflammatoires, xanthome, hétérotopie pancréatique…