Fibrose pulmonaire idiopathique

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 206


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – item 206 (référentiel du collège des enseignants de pneumologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – item 206 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

1) Généralité 1A

Déf : la FPI est la principale pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique (PID-i), et la 2e étiologie la plus fréquente des PID de cause inconnue (après la sarcoïdose).

Epidémiologie
– Incidence = 10 / 100.000 habitants
– Survient en moyenne à 65 ans, légère prédominance masculine

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Dyspnée progressive, toux
Crépitants ± hippocratisme
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction prédominant aux bases et en sous-pleural
± Biopsie pulmonaire chirurgicale

A ) Clinique

Pas d’atteinte extra-respiratoire !

Anamnèse
– Dyspnée d’effort d’aggravation progressive
– Toux sèche

Examen physique
– Crépitants secs prédominant aux bases
– Hippocratisme digital (40%)

B ) Paraclinique

  • Imagerie

Les lésions prédominent aux bases et en sous-pleural

Rx thorax : normale innitialement, puis opacités réticulées

TDM
– Réticulations intra-lobulaires
– Images en « rayon de miel »
– Bronchectasies « de traction »

EFR, test de marche : TVR avec diminution du DLCO, désaturation au test de marche (commun aux PID)

  • ± Histologie : biopsie pulmonaire chirurgicale

Ssi intérêt thérapeutique, après discussion pluridisciplinaire (cf. bilan)
Aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) isolée

  • Autres

Biologie et bilan auto-immun négatifs

Le LBA ne fournit pas d’élément de diagnostic positif 1A / LBA rarement normal : augmentation des PNN et/ou des éosinophiles 1B

C ) Diagnostic différentiel 0

Pneumopathie d’hypersensibilité (PNHS) : LBA à formule lymphocytaire
Autres pneumopathies interstitielles diffuses

3) Evolution 0

A) Histoire naturelle

Pronostic très sombre : médiane de survie = 3 ans 1B

Facteurs de mauvais pronostic
– Exacerbations
– Hypertension pulmonaire
– Altération importante aux EFR (CVF et DLCO)

B) Complications

Complications de l’insuffisance respiratoire chronique

4) PEC 1A

A ) Bilan initial

Diagnostic et PEC multidisciplinaire +++

La biopsie pulmonaire chirurgicale sera discutée ssi ces conditions sont réunies
– Tableau scanographique atypique
– Absence de comorbidité sévère / de retentissement fonctionnel important
– Impact thérapeutique réel

B ) Traitement

Aucun traitement curatif n’existe à ce jour.

Les référentiels consultés ne développent pas le traitement symptomatique.

Pneumopathie interstitielle diffuse

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 206

Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
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0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – item 206 (référentiel du collège des enseignants de pneumologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – item 206 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

!! URGENCES !!

Urgence
PID aiguës

Déf : atteinte de l’interstitium pulmonaire ± des alvéoles. On distingue les PID aiguës (< 3 semaines) des PID sub-aiguës ou chroniques (> 3 semaines).

Diagnostic positif :

Clinique
– Signes fonctionnels : dyspnée d’effort d’apparition aiguë ou chronique, toux sèche
– Signes physiques : râles crépitants secs (« type Velcro »), hippocratisme digital dans les formes évoluées

Paraclinique
– Rx pulmonaire : opacités parenchymateuses bilatérales, non systématisées
– EFR : spirométrie et DLCO (TVR avec altération du DLCO)
– Test de marche de 6 minutes : désaturation

1) Etiologie 1A

Il existe plus d’une centaine d’étiologies responsables de PID, on peut les classer selon le caractère aigu ou chronique et selon que la cause soit identifiée ou non.

  • PID aiguës

4 grands diagnostics : hémodynamique (OAP), infectieux (PAC sévère), SDRA, et acutisation d’une forme subaiguë / chronique.

Etiologie Clinique Paraclinique
Oedème aigu pulmonaire (OAP) Terrain : IdM, valvulopathie, surcharge HD
Crépitants des 2 bases ± signes d’insuffisance cardiaque droite MG
Rx : cardiomégalie, flou péri-hilaire
ECG ± BNP, ETT
Pneumonie aiguë communautaire (PAC) grave Terrain : contage, immunodépression…
Fièvre
Rx MG : variable (sd alvéolaire, interstitiel, bronchique, pleural, signes spé de tuberculose…)
Selon les cas : hémocultures, antigénuries, écouvillon naso-pharyngé, expectoration, LBA…
Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) Terrain : agression exogène et/ou endogène
± Fièvre
Rx: opacités bilatérales plutôt périphériques 0
Gazo: Pa/FiO2 < 300 0
Hémoc, ECG, BNP, ETT
‘Acutisation’ d’une forme subaiguë / chronique Médicaments et FPI ++ (selon cause)
  • PID subaiguës / chroniques

Cause connue (35%)

Etiologie Clinique Paraclinique
Connectivites (PR +++, sclérodermie) 1A et vascularites 1B Arthro-myalgies – sd sec, sd de Raynaud, sclérodactylie…
Cf. fiche de synthèse
Bilan auto-immun (FR, anti-CCP, AAN et ANCA, …)
Imagerie : bronchectasies, réticulations…
LBA : ± hémorragie intra-alvéolaire
Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) Terrain : non-fumeur, éleveur d’oiseau, poumon de fermier (foin humide), autres…
Aigu : sd pseudo-grippal fébrile
Subaigu / chronique : dyspnée d’effort, râles crépitants ± squeaks (râles piaulants)
Dosage des précipitines sériques +++ (pas indispensable au diagnostic)
Imagerie : micro-nodules centro-lobulaires et verre dépoli aux lobes sup
LBA: formule lymphocytaire (CD8+ 1B)
Pneumopathies médicamenteuses (méthotrexate, β-bloquants, amiodarone, pénicilline, nitrofurantoïne…) 0 Parfois plusieurs années après administration (carmustine) Imagerie : condensations en verre dépoli, pleurésie
LBA 1B :
– Cas général : formule lymphocytaire à CD4
– Méthotrexate : lymphocytaire à CD8
– Amiodarone : lymphocytaire, neutrophilique ou mixte
– AINS, pénicilline, minocycline : éosinophiles
Lymphangite carcinomateuse ± Primitif connu (bronchique, mammaire, gastrique…) Imagerie : nodules, réticulations à grandes mailles polyédriques ± (micro-)nodules
Biopsie d’éperon / BTB
Autres proliférations malignes (ADK lépidiques, lymphome pulmonaire primitif 1A, maladie de Kaposi 1B…) ADK lépidique : expectoration abondante claire Imagerie : hyperdensités
Biopsie d’éperon bronchique (lymphome) / BTB (lymphome, ADK)
Pneumoconioses (silicose, asbestose…) Terrain : exposition amiante, silice, aluminium, métaux durs Imagerie : nodules, masses des lobes sup, ADP avec calcification « en coquille d’oeuf » (silicose) ; plaques pleurales ± calcifiées (asbestose)
Infections : tuberculose 1A et pneumocystose 1B Sd infectieux avec fièvre Sérologies
Test IGRA non-recommandé (trop peu sensible dans ce contexte) 1B
Insuffisance cardiaque chronique
  ECG, ETT
± BNP (décompensation)

Cause inconnue (65%)

Etiologie Clinique Paraclinique
Sarcoïdose 0 Terrain : début 25-45 ans, ethnie afro-caribéenne, non-fumeur Imagerie : fibrose prédominant parties supérieure et postérieure du poumon ; micronodules de distribution péri-lymphatique (plèvre, scissures), ADP hilaire / médiastinale
ECA, calcémie, calciurie
LBA : formule lymphocytaire (rapport CD4 / CD8 > 6 1B)
Histologie ++ (histo ± BTB)
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) Terrain : > 65 ans
Dyspnée progressive, toux
Crépitants ± hippocratisme
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction ; prédominant en sous-pleural et aux bases
LBA 1B : formule neutro- ou éosinophilique
± Biopsie pulmonaire chirurgicale
Pneumopathie interstitielle non-spécifique (PINS) Terrain : < 50 ans, ± secondaire à une connectivite / médicament Imagerie : réticulations à fines mailles
LBA 1B : formule lymphocytaire
Autres PID idiopathiques *
Histiocytose à cellules de Langerhans 0 Terrain : tabac +++ Imagerie : kystes, nodules pleins et « troués » épargnant l’extrême base du poumon
LBA : formule macrophagique. Cellules CD1a +
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles 0   LBA : formule éosinophilique
Lymphangioléiomyomatose 1B Terrain : presque exclusivement femme en âge de procréer  
Lipoprotéinose alvéolaire 1B   LBA : aspect laiteux, matériel PAS positif 0

* Principales PID idiopathiques (PID-i)
Chroniques fibrosantes : fibrose pulmonaire idiopathique (FPI, 55 %), pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS, 25 %)
Aiguës ou subaiguës : pneumopathie organisée cryptogénique (POC) 1A, pneumopathie interstitielle aigue (PIA) 0
Liées au tabac : pneumopathie interstitielle desquamante (DIP), bronchiolite respiratoire avec PID 0

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Anamnèse : recherche des FdR de développement d’une PID
– Tabac : quasi-constant dans l’histiocytose langerhansienne et le DIP 0, rare en cas de PHS ou sarcoïdose
– Toute toxicomanie
– Médicaments : informations à jour sur le site Pneumotox (en anglais)
– Radiothérapie thoracique
– Expositions professionnelles et domestiques (métaux, antigènes organiques…)

Recherche de signes spécifiques d’étiologie

B) Paraclinique

  • Imagerie (radio, TDM +++)

Orientation étiologique et recherche de complications

L’analyse débute par la recherche de signes élémentaires TDM
– Nodules (micronodule < 3 mm, nodule 3-30 mm) 1A et masse (> 30 mm) 0
– Lignes et réticulations
– Epaississement péri-bronchovasculaire
– Hyperdensités ± bronchogramme aérique : effaçant (condensation alvéolaire) ou n’effaçant pas (verre dépoli) les contours des vaisseaux et des parois bronchiques
– Kystes : rayons de miel à disposition sous-pleurale
– Signe associé : bronchectasie de traction

Voir aussi item 203 Opacités et masses intra-thoraciques

  • LBA 0
Situations Composition du LBA
LBA normal 1B 80 à 90% de macrophages alvéolaires
< 15 à 20% de lymphocytes
< 5% de polynucléaires neutrophiles
< 2% de polynucléaires éosinophiles
Alvéolite Hypercellularité totale >150.106/L chez le non fumeur, ou > 250.106/L chez le fumeur
Histiocytose langerhansienne Formule macrophagique. Cellules CD1a +
Sarcoïdose
Pneumopathie d’hypersensibilité
Formule lymphocytaire (CD4 / CD8 > 6 : sarcoïdose 1B)
Pneumopathies à éosinophiles 1B Formule éosinophilique
POC Formule panachée
Pneumopathie médicamenteuse 1B Formule lymphocytaire à prédominance CD4+. 3 grandes exceptions
– Méthotrexate : prédominance CD8+
– Amiodarone : profil lymphocytaire, neutrophilique, mixte ou normal
– AINS, pénicilline, minocycline : éosinophiles
Hémorragie alvéolaire 1A Aspect rosé, sidérophages, score de Golde > 100
Protéinose alvéolaire primitive Aspect laiteux 1B, matériel PAS positif
  • Apports de l’histologie

La démarche diagnostique fait appel à l’histologie dans < 10 % des cas.

Biopsies d’éperons de divisions bronchiques : utile pour les processus lymphophiles diffus atteignant la muqueuse bronchique (sarcoïdose, lymphangite carcinomateuse)

Biopsies trans-bronchiques BTB : dg de certitude des processus infiltrants diffus (sarcoïdose stade ≥ 2, lymphangite carcinomateuse et cancers bronchiolo-alvéolaires, miliaire tuberculeuse) ; non-contributive et dangereuse dans les autres PID !

Biopsies pulmonaires chirurgicales : par vidéo-thoracoscopie, après discussion multidisciplinaire pour les PID idiopathiques ssi impact thérapeutique

Autres : ponction échoguidée d’ADP médiastinale (sarcoïdose +++, lymphangite carcinomateuse), extra-thoracique notamment glandes salivaires…

C) Synthèse

(Non-réalisée)

La grande diversité des causes de PID justifie une prise en charge multidisciplinaire. L’ordre des examens employés dépendra de leur caractère invasif et des hypothèses étiologiques envisagées à chaque étape du bilan.

Pneumopathies des connectivites et vascularites : vue d‘ensemble

PneumoImmunoMédecine interne
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 188


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – items 188 et 189 (référentiel de pneumologie)

Généralités : cf. fiches Pneumopathie interstitielle diffuse, Maladie auto-immune et Vascularite

Principales manifestations respiratoires des connectivites

Connectivite Atteinte pneumologique
Polyarthrite rhumatoïde PID : PI commune
Pleurésie rhumatoïde
Bronchiolite, bronchectasie
Nodule rhumatoïde pulmonaire
Sclérodermie systémique HTAP (formes cutanées limitées ++)
PID : PINS
Lupus érythémateux disséminé Pleurésie lupique (AAN, cellules de Hargraves)
Syndrome hémorragique alvéolaire (si SAPL)
Polymyosite, dermatopolymyosite PID chronique : PINS, hyperkératose palmaire
PID aiguë
Gougerot-Sjögren Toux sèche chronique (bronchite lymphocytaire)
PID chronique : PINS, PID lymphoïde
Syndrome de Sharp (connectivite mixte) Cf. sclérodermie, lupus et myosite

Principales manifestations respiratoires des vascularites

Vascularite Atteinte pneumologique
Granulomatose avec polyangéite Nodules pulmonaires multiples évoluant vers l’excavation
Infiltrats bilatéraux de densité variable, parfois excavés
Syndrome hémorragique alvéolaire
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite Asthme
Pneumopathie à éosinophiles
Polyangéite microscopique Syndrome hémorragique alvéolaire

 

Maladie auto-immune : vue d‘ensemble

Immunologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 188

Dernières mises à jour
– Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – item 186 (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1B : SNFMI-CEMI 1ère édition 2015 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)

1) Généralités 1A

Déf : “réponse immunitaire adaptative délétère à l’encontre d’un ou de plusieurs
constituants du soi, entraînant une symptomatologie clinique en rapport avec la spécificité de la réponse auto-immune”

Epidémiologie : prévalence / 100,000 habitants, (sex-ratio F/H)
– Dysthyroïdies auto-immunes : 1000 chez les femmes (5-10)
– Polyarthrite rhumatoïde (PR) : 1000 chez les femmes, (1-3)
– Diabète type 1 : 200-300 (1)
– Gougerot-Sjögren : 100-500 (9)
– Maladie coeliaque : 100-200 (sous-estimée ?)
– Lupus érythémateux systémique (LES) : 50-100 (9)
– Sclérodermie systémique : 10 (3-6)
– Dermatopolymyosite : 5-10

> Classification Selon la répartition des auto-Ag 1A, 1B

MAI spécifiques d’organe MAI systémiques ou non-spécifiques d’organe
Endoc : diabète de type 1, maladie d’Addison, thyroïdite auto-immune (Hashimoto, Basedow)
Digestif : hépatopathies auto-immune (hépatite AI, CBP), anémie de Biermer, maladie coeliaque, MICI
Neuro : myasthénie, Guillain-Barré, neuropathies multifocales progressives, SEP
Dermato : dermatoses bulleuses auto-immunes, vitiligo
Ophtalmo : uvéite et rétinite auto-immunes
Hémato : cytopénies auto-immunes (AHAI, PTI)
Néphro : sd de Goodpasture, tubulonéphrite interstitielle

Connectivites
Lupus érythémateux systémique (LES)
– Syndrome de Gougerot-Sjôgren (GS)
Polyarthrite rhumatoïde (PR)
– Sclérodermie systémique
– Myopathies auto-immunes
– Connectivite mixte (syndrome Sharp)
– Polychondrite atrophiante
– (SAPL, un peu à part)

Vascularites (cf. item dédié)

Notes 1B : les MAI spécifiques d’organes peuvent être liés à des autoanticorps non-spécifiques (ex : anti-mitochondrie dans la CBP). Les internistes classent la PR dans les MAI spécifiques d’organe

> Facteurs prédisposant

FdR génétiques
– CMH : HLA-B27 dans 95 % des SpA, DR3 et DR4 (diabète, PR, maladie coeliaque, SEP)
– Autres gènes impliqués : système du complément, récepteur au fragment Fc des Ig, récepteurs de mort, cytokines, récepteurs Toll, enzymes de synthèse des hormones stéroïdiennes…

FdR environnementaux
– Agents infectieux  : association incertaine, parfois très longtemps après une infection guérie ou passée inaperçue. L’association entre EBV et SEP est notable
– Facteurs physico-chimiques : rayons UV et lupus, silice et sclérodermie, médicaments (thrombopénies et anémies hémolytiques auto-immunes, lupus)

2) Anomalies biologiques des MAI 1A

A) Auto-anticorps

  • Anticorps anti-nucléaire (AAN)

Ce groupe d’autoanticorps est noté AAN, ou encore ACAN (≠ ANCA!). C’est le test de dépistage le plus utilisé (très sensible, peu spécifique) : si les AAN sont positifs à un titre > 1/160, on dose alors spécifiquement les Ac anti-ADN natif, et les anti-antigènes solubles (= Ac anti-ECT ou anti-ENA chez les anglo-saxons) 1B.

L’aspect des AAN en immunofluorescence oriente sur le type d’anticorps et l’étiologie 1B
– Homogène : anti-ADN (renforcement périph.) ou anti-histones
– Mouchetée : Sm, RNP, Scl70, SSA, SSB
– Centromérique et nucléolaire : sclérodermie

Anticorps anti-nucléaires Lupus érythémateux systémique Autres
AAN (total) = facteurs anti-nucléaires 98 % 95 % sclérodermie
80 % GS primaire
30 % PR
Prévalence augmente avec l’âge !
Anti-ADN natif (IgG) * > 90 %
Anti-Sm* 30 %
Anti-U1RNP 30 % 100 % Sharp
15 % sclérodermie
PR, myosites
Anti-Ro/SSA 30 % 70 % GS primaire
30 % GS secondaire
Anti-La/SSB 10 % 70 % GS primaire
10 % GS secondaire
Anti-PCNA* 5 %
Anti-Scl70 (= anti-topo-isomérase1) 30 % sclérodermie syst. diffuse (sp +++)
Anti-Jo1, PL7, PL12, EJ, OJ, Mi2… 1B Myosites (sp ++)
Anti-PM/Scl Sd de chevauchement myosites-sclérodermie

* Anticorps très spécifiques du LES

  • Anticorps anti-tissus ou organes

La plupart des membres de ce groupe sont les auto-Ac des MAI spécifiques d’organes, généralement décrits dans la fiche de la maladie correspondante. Seuls quelques exemples sont donnés ici.

Autoanticorps Etiologie
Anti-mitochondries CBP
Anti-muscle lisse Hépatites auto-immunes type 1
Anti-microsomes (anti-LKM1) Hépatites auto-immunes type 2, VHC
Anti-CCP PR (sp++)
GS, LES, psoriasis 1B
  • Facteur rhumatoïde (FR)

Anticorps anti-IgG retrouvés dans plusieurs pathologies
– PR +++
– Lupus ++
– Périartérite noueuse ++
– GS, sclérodermie systémique, myosite 1A , endocardite d’Osler, hépatite C, Lyme 1B
La prévalence augmente avec l’âge !

  • Anticorps anti-phospholipides

Spécifiques du SAPL primaire ou secondaire

  • Anti-neutrophil cytoplastic antibody (ANCA)

Décrits dans la fiche Vascularites. Egalement retrouvés dans certaines MICI et hépatopathies auto-immunes 1B.

B) Autres anomalies biologiques des MAI

Réaction inflammatoire (dissociée = ne portant pas sur la CRP dans le LES 1B)

Hypergammaglobulinémie poly- (LES, GS, CBP…) ou monoclonale (sd lymphoprolifératif)

Cryoglobulinémie de type III (polyclonale)

Hypercomplémentémie (inflammation systémique) ou hypocomplémentémie (LES, vascularites en poussée, cryoglobulinémie)

3) Traitement des MAI 1A

Schématiquement
– AINS et antalgiques dans les formes pauci-symptomatiques
– Corticoïdes systémiques dans les poussées non-graves
– Association cortico + immunosuppresseurs ou biothérapie dans les formes graves avec mise en jeu du pronostic vital ou fonctionnel

Quelques indications particulières
– Ig polyvalentes : thrombopénies auto-immunes
– Plasmaphérèses 1B : formes graves de SAPL, LES, vascularites associée aux ANCA ou aux cryoglobulinémies, crise aiguë thyrotoxique, myasthénie
– Anti-TNFα : PR, arthrite juvénile idiopathique, SpA, psoriasis, MICI, uvéite
– Anti-IL6R : PR, arthrite juvénile idiopathique, Horton
– Anti-CD20 1B : vascularites à ANCA, PTI, AHAI

Cholécystite aiguë

HGEInfectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 274


Dernières mises à jour
– Oct. 2019 : relecture de la fiche avec le référentiel des enseignants d’HGE 4e édition 2018, ajout de la Physiopathogénie – autres modifications mineures (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Sept. 2018 : Création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CDU-HGE 4e édition 2018 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)


1) Généralité 1

Déf : infection aiguë de la vésicule biliaire

Physiopathogénie : une obstruction prolongée du canal cystique par un calcul entraîne l’inflammation de la paroi vésiculaire puis une infection de la vésicule (cause  lithiasique).

Etiologies
Lithiase biliaire +++++
– Cholécystite alithiasique (rare, surtout multi-défaillance d’organes)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome infectieux (rarement, sd obstructif associé)
Echo : paroi vésiculaire > 4 mm

A ) Clinique

Signes habituels
– Fièvre, frissons
– Douleur abdominale prolongée (> 24h) de HCD, parfois défense ou contracture abdominale (irritation péritonéale, forme grave)

± Ictère (rare < 10%) en cas d’angiocholite aiguë associée ou de sd de Mirizzi

B ) Paraclinique

Signes biologiques : hyperleucocytose à PNN

Echographie
– Epaississement de la paroi vésiculaire > 4 mm (diagnostic positif !), aspect en triple-feuillet
– Présence du calcul
– Complications : abcès de paroi, épanchement périvésiculaire ou dilatation de la VBP

3) Evolution 1

Péritonite biliaire en cas de forme perforée et fistulisée (duodénum ou colon)

Iléus biliaire en cas de calcul volumineux

Syndrome de Mirizzi : complication lithiasique rare, syndrome obstructif par compression extrinsèque de la VBP par un calcul enclavé dans le canal cystique.

4) PEC 1

A ) Bilan

Hémocultures
Bilan hépatique et lipasémie (recherche d’une lithiase de la voie biliaire principale ou d’une pancréatite aiguë concomitante)

B ) Traitement

  • Traitement médical

ATB probabiliste contre les germes intestinaux, large spectre, adapté dès que possible (après hémoculture ou antibiogramme sur prélèvements per-opératoire de la vésicule biliaire)
. amoxicilline + acide clavulanique ou C3G + imidazolés pendant une durée moyenne de 7 jours
. aminoside (formes graves).
Traitement antalgiques : palier I ou II en fonction de l’intensité de la douleur.

  • Traitement chirurgical
– Cholécystectomie précoce (< 72h), systématique
– Si calcul de la VBP associé : traitement chirurgical ou endoscopique (sphinctérotomie) dans le même temps ou secondairement avec drain cholédocien

Maladie périodique

Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 186


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SCNFMI-CEMI 1ère édition 2015 – item 186 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)


1) Généralité 1A

Déf : la maladie périodique = fièvre méditerranéenne familiale est la plus fréquente des fièvres auto-inflammatoires héréditaires.

Ces pathologies, outre la fièvre et le caractère familial, ont en commun des douleurs abdominales, arthralgies et signes cutanés, ainsi qu’une biologie normale entre les poussées fébriles.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Fièvre intermittente, arthralgies, sérites
Analyse génétique

A ) Clinique

Anamnèse : début avant 20 ans (85%)

Clinique
– Fièvre intermittente, durée moyenne = 36h
– Arthralgies
– Sérites (péritonite, péricardite, pleurésie)
– Signes cutanés (1/3) : pseudo-érisypèle, purpura

B ) Paraclinique

Analyse génétique : le plus souvent, 2 mutations dans le gène MEFV

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de fièvre prolongée

3) PEC 1A

Colchicine 1ère intention, discuter anti-IL1 dans les formes réfractaires

Syndrome de Schnitzler

Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 186

Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SCNFMI-CEMI 1ère édition 2015 – item 186 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)


1) Généralité 1A

Déf : maladie acquise, apparentée aux maladies auto-inflammatoires avec dysfonction de l’inflammasome.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Fièvre intermittente, arthralgies, organomégalie
Gammapathie monoclonale
Le diagnostic est clinico-biologique
– Signes généraux : fièvre intermittente, arthralgies
– Urticaire chronique, souvent résistant au traitement
– Organomégalie
– Ostéosclérose des os longs
– Gammapathie monoclonale (90 % à IgM kappa)

3) Evolution 0

Complications lymphoprolifératives : lymphome, myélome à IgM, Waldenström

4) PEC 1A

Inhibiteur de l’IL1 : anakinra, canakinumab

Maladie de Still

Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 186


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SCNFMI-CEMI 1ère édition 2015 – item 186 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)


1) Généralité 1A

Déf : maladie inflammatoire d’origine inconnue, touchant préférentiellement le sujet de moins de 40 ans.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
AEG, fièvre intense prolongée
Syndrome inflammatoire

A ) Clinique

Signes généraux
– AEG
– Fièvre prolongée : hectique, parfois intermittente, très élevée (40-41°), vespérale
– Arthralgies ou arthrites, pharyngite

± Eruption cutanée caractéristique : maculo-papuleuse, saumonée, pseudo-urticarienne sans prurit, contemporaine de la fièvre

B ) Paraclinique

Syndrome inflammatoire biologique
– Hyperleucocytose à PNN
– Cytolyse hépatique
– Hyperferritinémie avec baisse < 20% de la fraction glycosylée

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de fièvre prolongée, de syndrome inflammatoire

3) PEC 1A

Traitement initial : AINS, corticothérapie systémique
Cas réfractaires : anti-IL1, anti-IL6, anti-TNFα

Fièvre de l’immunodéprimé

ImmunologieInfectieux
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 187


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Pilly 2018 – item 187 (référentiel d’infectiologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – Déficit immunitaire (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

1) Situations d’urgence 1A

A ) Neutropénie fébrile

Définitions
– Neutropénie : PNN < 1500 / mm³ ; agranulocytose : PNN < 500 / mm³
– Neutropénie fébrile : PNN < 500 / mm³ + fièvre ≥ 38,3° (ou ≥ 38° à 2 reprises espacées de 1h)

Etiologies
– Chimiothérapie antinéoplasique +++
– Hémopathies malignes (leucémie aiguë, SMD), phase initiale de l’allogreffe de CSH, aplasie médullaire
– Radiothérapie
– Intolérance médicamenteuse : toxicité directe ou mécanisme immuno-allergique
– Causes congénitales
– Neutropénie cyclique

Particularités diagnostiques
– Signes cliniques minorés (60 % des neutropénies fébriles sont d’origine indéterminée)
– Pneumonie : radio thoracique initialement normale (40%)
– Méningite : pléiocytose du LCR absente
– Infection urinaire : leucocyturie absente

Bilan systématique
– Bio : NFS, hémostase, fonction rénale, BH, CRP ± procalcitonine
– Microbio : hémocultures (couplées simultanées en central et périphérique!), BU + ECBU (même en l’absence de leucocyturie), coproculture, prélèvement de gorge
– Imagerie : Rx thoracique ± TDM thoracique (indication large voire systématique si neutropénie ≥ 1 semaine ou symptôme respiratoire)

PEC

Hospitalisation pour ATB IV en urgence après les prélèvements, réévaluation à 48-72h.

La PEC à domicile est possible (Augmentin + quinolone) ssi les 3 critères suivants sont réunis
– Neutropénie à faible risque = non-profonde (> 100 / mm³) et de durée prévisible < 7j
– Pas de signe de gravité
– Pas d’intolérance digestive

Durée prévisible < 7j : augmentin ou ceftriaxone / cefotaxime ± quinolone ou aminoside

Durée prévisible > 7j
– Pipéracilline-tazobactam ou cefepime (anti-pyocyanique)
– ± Aminoside (si sepsis / choc septique)
– ± Vancomycine (anti-SARM, si suspicion d’infection de KT central ou sepsis / choc septique)

B ) Déficit humoral : asplénie / splénectomie

Si fièvre inexpliquée : C3G parentérale en urgence (céfotaxime ou ceftriaxone) anti-bactéries encapsulées, anti-pneumocoque notamment


2) Prévention 1A

Vaccinations
– Selon le type d’immunodépression (calendrier vaccinal annuel), en particulier pneumocoque, HIb et méningocoque (et grippe) dans les déficits humoraux
– Vaccins vivants CI en cas d’immunodépression profonde

Prophylaxie des infections bactériennes
– Ig polyvalentes si hypogammaglobulinémie
– Pénicilline V si asplénie (maintenue 2 ans)
– Dépistage et ttt d’une infection tuberculeuse latente chez le patient VIH, avant immunosuppression programmée et avant mise sous anti-TNFα

Prophylaxie des infections parasitaires et fongiques
– Bactrim anti-pneumocystose si transplantation (6 premiers mois 1B), corticothérapie prolongée, VIH avec CD4 < 200/mm³ ou ≤ 15 % (+ effet anti-toxo dans ce cas)
– Fluconazole anti-candida si allogreffe de CSH (3 premiers mois) 1B
– Ivermectine anti-anguillulose et corticothérapie prolongée si ATCD de séjour prolongé en zone tropicale 1B

Prophylaxie de l’infection à CMV (virale) 1B : en cas de transplantation, valganciclovir PO les 6 premiers mois si haut risque d’infection (donneur + / receveur -), 3 mois si receveur +

Syndrome d’activation macrophagique

ImmunologieHématoUrgences
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 185


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – Déficit immunitaire (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

Définition : le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une urgence diagnostique et thérapeutique associant :
– Fièvre élevée, hépato-splénomégalie ± ADP, confusion
– Cytopénies, hyperferritinémie et fibrinopénie, hyperTG et hypoNa ± augmentation des LDH, cytolyse hépatique
– Preuve histologique : image de macrophages phagocytant des cellules sanguines

Etiologies (cf. Déficit immunitaire)

SAM secondaire ++ (survenue à tout âge)
– Infection : herpès-virus (EBV/CMV, HHV8), bactéries pyogènes, tuberculose, leishmaniose
– Hémopathie : lymphome non-hodgkinien, Hodgkin EBV+
– Autres : LES, maladie de Still

SAM héréditaire (révélation pédiatrique le plus souvent) : rare
– Lymphohistiocytose familiale (LHF), syndromes de Chediak-Higashi et de Griscelli
– XLP type 1 ou 2