Agitation et délire aigu

UrgencesPsychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 346


Dernières mises à jour
Janvier 2020 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNUP 2e édition 2016 – item 346 (référentiel de psychiatrie)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Urgence

Déf : l’agitation et le délire aigus constituent 2 syndromes indépendants, mais souvent associés car partageant de nombreuses étiologies. La démarche étiologique et la PEC se recoupent très largement.

Agitation : « activité motrice excessive associée à un état de tension intérieure. L’activité est en général improductive et stéréotypée. Elle se traduit par des comportements tels que la marche de long en large, l’impossibilité de tenir en place, des frottements des mains, le fait de tirailler ses vêtements, l’incapacité de rester assis ».

NB : l’agitation est à distinguer de l’hyperactivité (motricité orientée vers un but), et de l’akathisie (nécessité impérieuse de se déplacer, mouvements incessants des jambes…)

Idée délirante aiguë : « croyance erronée fondée sur une déduction incorrecte concernant la réalité extérieure, fermement soutenue en dépit de l’opinion très généralement partagée et de tout ce qui constitue une preuve incontestable et évidente du contraire. Il ne s’agit pas d’une croyance habituellement partagée par les autres membres du groupe ou du sous-groupe culturel du sujet », évoluant depuis < 1 mois.

NB : la sémiologie des idées délirantes est développée dans le syndrome positif de la schizophrénie (thème, systématisation, adhésion, retentissement).

Epidémiologie : l’agitation représente 10-15 % des consultations psychiatriques aux urgences

1) Etiologie 1A

  • Etiologies non-psychiatriques

Iatrogénie médicamenteuse : à évoquer dans tous les cas !
– Effet paradoxal des BZD ou des antipaludéens (Méfloquine ++)
– Initiation d’un antidépresseur : virage maniaque ou hypomaniaque, sd sérotoninergique
– Prise d’anticholinergique : sd confusionnel
– Autres : corticoïdes, agonistes dopaminergiques, isoniazide, IFN…

Etiologie toxique
Alcool : intoxication et sevrage (délirium tremens)
– Drogues : intoxication et sevrage (LSD, cocaïne, amphétamines…)
Intoxication au CO

Autres étiologies
Embolie pulmonaire
– Pathologie métabolique ou endocrinienne : hypoglycémie, dysnatrémie, hypercalcémie, hyperthyroïdie
– Infection : urinaire, pulmonaire, paludisme
Globe vésical ou fécalome chez le sujet âgé
– Pathologie neurologique ou neurochirurgicale chez le sujet âgé : AVC, HED, HSD, crise convulsive, démence débutante…

  • Etiologies psychiatriques
Etio Clinique
Episode dépressif caractérisé Agitation anxieuse
± Idées délirantes congruentes à l’humeur (thème de culpabilité, ruine, hypochondrie)
Trouble bipolaire Episode maniaque, hypomaniaque ou mixte
± Idées délirantes de tous types (mégalomaniaque ou de persécution ++)
Attaque de panique / trouble panique Crise de panique isolée (AP) ou répétée (TP)
Trouble délirant persistant Idées délirantes isolées évoluant depuis ≥ 1 mois
Thème de type jalousie ou persécution ++ chez le sujet âgé
Trouble psychotique chronique débutant (trouble schizophrénique et différentiels)
Idées délirantes + sd de désorganisation et/ou négatif
< 1 mois : tbl psychotique bref
1 à 6 mois : tbl schizophréniforme
≥ 6 mois : schizophrénie, tbl schizo-affectif
Crise clastique (dg d’élimination) Contexte de tbl de la personnalité : borderline, antisociale, histrionique

NB : l’agitation est un signe totalement aspécifique, toutes les pathologies psychiatriques sont susceptibles d’induire une agitation !

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Anamnèse
– Circonstances et modalités d’apparition (brutale / périphérique, permanent / intermittent)
– Recherche des ATCD psychiatriques ou non, prise de médicaments psychotropes et de toxiques

Signes associés selon l’étiologie en cause
– Somatiques : neuro (épilepsie, déficit focal…), endocriniens (déshydratation, hyperthermie…), infectieux (signes méningés, dyspnée…)
– Psychiatriques : signes thymiques (maniaques, dépressifs, mixtes), psychotiques (hallucinations, sd de désorganisation et sd négatif) ou anxieux

Recherche des signes cliniques de gravité associés à une agitation
– Syndrome confusionnel
– Déshydratation sévère
– Sepsis, état de choc, détresse respiratoire aiguë

B) Paraclinique

Dans tous les cas, éliminer une pathologie non-psychiatrique en priorité !

Bilan devant une agitation / un délire aigu
Systématique
– Biologie : glycémie, iono avec calcémie, NFS, CRP, hémostase
– ECG (+ intérêt pré-thérapeutique si sédation)
Selon les données cliniques d’orientation
– Intoxication : alcoolémie, toxiques urinaires
– Métabolique / endocrinien : bilan hépatique, fonction rénale, TSH
– Neurologique : PL, TDM cérébral, EEG
– Infectieux : ECBU, frottis-goutte épaisse, Rx pulmonaire

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique 1A

Hospitalisation en urgence, avec consentement si possible, sans consentement en cas de refus et de mise en danger, pour bilan et traitement étiologique immédiat d’une cause non-psychiatrique (le traitement adapté d’un trouble psychiatrique doit être différé).

Mesures générales
– Environnement calme, chambre éclairée
– Prévention du risque auto- ou hétéro-agressif
– ± Contention physique si indispensable le temps d’obtenir une sédation (la contention peut aggraver le sd confusionnel associé à l’agitation)

Traitement pharmacologique anxiolytique et sédatif
– Anxiolyse : BZD à demi-vie courte (oxazépam PO) ou autre (hydroxyzine PO), CI si insuffisance respiratoire ou myasthénie, ne pas utiliser de BZD IM
– Sédation : antipsychotique (cymémazine, lévomépromazine, loxapine PO / haldol ou loxapine IM si besoin) : CI si glaucome à angle fermé, adénome prostatique, QT long à l’ECG

Scores de Glasgow et de Liège

UrgencesNeuro


Dernières mises à jour
Décembre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 5e édition 2019 (référentiel de neurologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2016)
1B : CNPU 7e édition 2017 (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)

1) Score de Glasgow-Liège 1A

Le score de Glasgow permet de coter les troubles de la vigilance et de conscience, sur une échelle allant de 3 à 15 points. On peut y ajouter le score de Liège pour préciser la profondeur du coma, avec un score de Glasgow-Liège allant donc de 3 à 20 points.

Score de Glasgow
Paramètre Echelle adulte 1A / * particularités pédiatriques 1B
Ouverture des yeux (Y)  (4) Spontanée
(3) Stimulation verbale
(2) Stimulation douloureuse
(1) Absente
Réponse motrice (M) (6) Sur commande / gesticulation spontanée *
Stimulation douloureuse :
(5) Réponse appropriée / retrait à la douleur *
(4) Retrait, évitement / évitement non-adapté *
(3) Décortication
(2) Décérébration
(1) Absente
Réponse verbale (V) (5) Orientée / Sourire, babillage ou mots appropriés pour l’âge *
(4) Confuse / Pleurs consolables, irritable *
(3) Incohérente / Pleurs inconsolables, cris *
(2) Incompréhensible / Gémissements *
(1) Absente
Score de Liège : réflexes du tronc
(5) Fronto-orbiculaire
(4) Oculocéphalique vertical
(3) Photomoteur
(2) Oculocéphalique horizontal
(1) Oculocardiaque
(0) Aucun

Précisions concernant la réponse motrice à la douleur
– La cotation prend en compte la réponse obtenue du meilleur côté
– Décortication (M3) = flexion, adduction des MS, extension des MI
– Décérébration (M2) = extension, adduction, rotation interne des MS, extension des MI

2) Analyse des réflexes du tronc cérébral (score de Liège) 1A

Ces réflexes, au nombre de 8, sont des indicateurs de gravité, ils disparaissent de façon successive et bilatérale si l’atteinte est bien celle du tronc. Une anomalie unilatérale aura valeur localisatrice sur le circuit en jeu (différent selon le réflexe)

Ex : abolition unilatérale du réflexe cornéen = atteinte de la voie efférente du VII ou afférente du V

Réflexe Test clinique Réaction normale
Cilio-spinal Stimulation sus-claviculaire Mydriase
Fronto-orbiculaire Percussion de la glabelle Fermeture palpébrale
Oculocéphalique vertical Mouvement imprimé de flexion/extension de la tête (CI si trauma cervical ou HTIC!) Mouvement conjugué des yeux du côté opposé
Photomoteur Stimulation lumineuse Myosis
Cornéen Stimulation cornéenne Fermeture palpébrale
Massétérin Percussion mentonnière Contraction du masséter
Oculocéphalique horizontal Mouvement imprimé de rotation de la tête Mouvement conjugué des yeux du côté opposé
Oculocardiaque Compression des globes oculaires Ralentissement cardiaque

Note : il existe aussi des réflexes pathologiques, comme le réflexe cornéo-mandibulaire (diduction de la mandibule après stimulation cornéenne)

Arrêt cardio-respiratoire

Urgences Cardio Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 327


Dernières mises à jour
Décembre 2019 : mise à jour de la source SFC, modifications mineures (Vincent)
– Juillet 2019 : Relecture de la fiche avec les référentiels des enseignants de Pédiatrie, de Réanimation et de Cardiologie, modifications mineures (Beriel )
Fév. 2019 : mise à jour de la source CEMIR, modifications mineures (Vincent)
Avril 2018 : relecture avec la 7e édition du réf de pédiatrie, pas de modif (Vincent)
Juin 2017 : ajout du schéma de la chaine de survie (Vincent)
Mars 2016 : Création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEMIR 6e édition 2018 – item 327(référentiel de réanimation)
1B : CNPU 7e édition 2017 – item 327 (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1C : SFC 3e édition 2019 (référentiel de cardiologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)


1) Généralité 1A

Définitions
Arrêt cardio-respiratoire ACR : absence d’activité mécanique efficace du myocarde. Il est choquable dans 25-30% des cas (cf. PEC).

Mort subite : ACR brutal sans cause extra-cardiaque évidente (sont exclus les trauma, intoxication, asphyxie …) ni conditions prémorbides en phase terminale (cancer métastatique, IResp.C terminale…).

Epidémiologie des morts subites
– incidence : 40000/an 
– Sex ratio : 2H / 1F, âge moyen = 60 ans
– Présence d’un témoin : 80%

Etiologies : toutes les pathologies respiratoire ou cardiovasculaire avancées sont responsables d’ACR. Les morts subites sont essentiellement liées aux cardiopathies ischémiques.

On peut garder en tête les 8 causes réversibles d’ACR 1B

« 4 H »
Hypoxie
Hypovolémie
Hypohyperkaliémie
Hypothermie
« 4 T »
Toxiques
pneumoThorax suffoquant
Tamponnade
Thrombose (embolie pulmonaire, SCA)

2) Diagnostic 1A

Clinique
Patient inconscient qui ne répond pas et ne respire pas
(absence de pouls)

Le diagnostic est décrit dans la 1ère étape de la chaîne de survie (cf ci-dessous) : patient inconscient qui ne répond pas et ne respire pas. Il est codifié de manière simple pour être appris au plus grand nombre, de manière à favoriser une PEC rapide et efficace.

3) Evolution 1A

Le pronostic de l’arrêt cardiaque reste sombre malgré de grands progrès. Seulement 10% de survie sans séquelle neurologique grave à 1 mois. Les facteurs favorables sont :
– Un rythme initial choquable (TV ou FV)
– Survenue avec témoin(s) / dans un lieu public
– Délai « no flow » bref  = entre l’arrêt et le début du massage cardiaque externe MCE (très mauvais pronostic si plus de 5 min ; survie quasi-nulle au-delà de 10 min 1C)
– Délai « low flow » bref = entre le début du MCE et la reprise d’activité spontanée
– En pédiatrie, la survie à 1 an est de 5% seulement. 1B 

N.B : Lorsque le délai de «no flow» est bref, la durée du «low flow» est moins déterminante pour le pronostic 1C

Le risque majeur est constitué par les états végétatifs post-anoxiques. Les lésions sont liées à l’hypoxie lors de l’arrêt et/ou à la reperfusion à cause des phénomènes inflammatoires qui apparaissent dans ce cas

4) PEC 1A

Les mesures à mettre en place lors d’un arrêt cardiaque sont codifiées à l’échelle internationale dans un souci de précocité et d’efficacité de la prise en charge. Elles constituent la chaîne de survie qui s’étend de la reconnaissance initiale à la PEC hospitalière spécialisée.

Chaîne de survie pré-hospitalière : permet une reprise d’activité circulatoire dans 30% des cas (étapes A à C dans cette fiche)
Chaine de survie hospitalière : étapes D et E

Résumé de la chaîne de survie en cas d’ACR (adaptée depuis les données des différents référentiels)

A ) RECONNAISSANCE de l’arrêt cardiaque et ALERTE

Pour le grand public : 3 critères

  • Inconscient, ne bouge pas
  • Ne répond pas à l’appel
  • Ne respire pas, ou gaspe (gasp = mouvements respi. réflexe, bruyants mais inefficaces)

La recherche du pouls (carotidien ou fémoral) n’est plus systématique. Elle est réalisée par les professionnels de santé expérimentés en moins de 10 secondes, pour éviter un MCE inutile. Il vaut toujours mieux masser en cas de doute.

Appel des secours : 15 : SAMU, 17 : pompiers, 112 : n° d’urgence européen

B ) Réanimation cardio-pulmonaire (RCP) de base

Massage cardiaque externe (MCE) : dès l’appel des secours, en même temps si > 1 témoin

Règles d’un bon MCE Commentaires 0
Patient à plat dos sur un plan dur, secouriste agenouillé sur le côté  
Une paume sur le sternum, l’autre sur le dos de la première D’autres positions sont possibles, trouver sa position de confort pour rester efficace ++
Dépression thoracique de 5-6 cm, bras tendus Faire travailler les dorsaux, pas les bras
Rythme de 100 compressions par minute = tempo de Staying Alive ..
Relai si possible toutes les 2 minutes  
Eviter toute interruption +++  

Il existe des bandes constrictives et autres pistons pneumatiques qui automatisent le MCE.

Ventilation
– Basculer la tête en arrière pour libérer les VAS, ± extraction d’un corps étranger visible au doigt ou à la pince.
– La ventilation n’est plus recommandée pour les témoins non-médicaux, peu efficace et interrompant le MCE.
– Pour les médicaux, on peut faire 2 insufflations d’environ 1 seconde toutes les 30 compressions (= rythme 30:2). Une insufflation efficace surélève visiblement le thorax.

C ) DEFIBRILLATION le cas échéant

L’analyse du rythme cardiaque est la priorité à ce stade : elle révèle

  • Un rythme choquable : fibrillation ventriculaire (FV), tachycardie ventriculaire (TV), torsade de pointe
  • Ou un rythme non-choquable : asystolie, dissociation électromécanique

La précocité du choc est un facteur pronostique majeur, d’où l’implantation dans les pharmacies et lieux publics de Dispositifs Automatiques Externes (DAE), délivrant généralement des décharges de courant biphasique ≥ 200 J.

Reprise du MCE sans vérifier la reprise d’activité circulatoire.

D ) RCP spécialisée

  • Mesures communes

Ventilation : intubation oro-trachéale pour des objectifs de SaO2 entre 94 et 98%, et une normocapnie

Accès vasculaire : mise en place d’une VVP

Recherche de cause curable : obtention anamnèse, Rx pulm, kaliémie, ETT, coronarographie, angio-TDM…

  • Traitement

Adrénaline 1 mg tous les 2 cycles de RCP
– D’emblée si rythme non choquable
– Après le 3ème choc 1A / Avant le 2ème ou 3ème choc en cas de rythme choquable 1C

Amiodarone 300 mg en IVD
– Avant le 3ème ou 4ème choc en cas de rythme choquable 1C
– Lidocaïne en 2e intention

Autres traitements médicamenteux
– Alcalinisation par bicarbonate de sodium ssi hyperkaliémie ou intoxication par un mdct à effet stabilisateur de membrane

– Sulfate de Mg ssi torsade de pointe ou suspicion d’hypomagnésémie 1C
– Thrombolyse IV ssi EP (ou SCA 1C) prouvée ou fortement suspectée
– Atropine ssi bloc sinusal ou nodal 1A en cas de bradycardie extrême 1C / Isoprénaline si bradycardie extrême, notamment BAV3 1C
– Arginine-vasopressine 1C : seule ou en association avec l’adrénaline. Son intérêt est discuté.
– Lutte contre l’hyperglycémie 1C

Traitements non-médicamenteux : drainage d’un épanchement pleural ou péricardique…

Particularités de la RCP selon le contexte

Noyade : un sauveteur entrainé peut commencer dans l’eau la RCP par 5 insufflations. Stabilisation rachidienne ssi suspicion de trauma rachidien (plongeon, sport de glisse, signes neuro) ou intoxication alcoolique.

Grossesse
– MCE réalisé avec l’utérus récliné à gauche pour favoriser le retour veineux (pression manuelle ou lever la fesse droite)
– Avec des compressions un peu plus haut sur le sternum
– Pression cricoïdienne jusqu’à l’intubation (sonde plus petite de 0.5-1mm) pour limiter le risque de régurgitation

Pédiatrie 1B
– 5 insufflations initiales puis MCE en rythme 15:2
– Compressions sur 1/3 du diamètre antéro-post. thoracique, avec 2 doigts (< 1 an) ou le talon d’une main (> 1 an)
– Adrénaline 10 µg/kg et amiodarone 5 mg/kg : utilisation similaire à celle chez l’adulte
– La voie intra-osseuse est souvent préférée à la voie IV
– Chocs de 4 J/kg

  • Circonstances et règles sur l’arrêt de la réanimation

Généralement après 30mn de réanimation bien conduite, sauf hypothermie, contexte toxique ou persistance d’une cause curable

La thrombolyse IV a un délai d’action de 60mn : il faut continuer la réanimation durant ce délai si on lance le traitement

En cas d’hypothermie, la réanimation doit être poursuivie jusqu’à réchauffement

E ) PEC hospitalière spécialisée

  • Hémodynamique : PEC du choc (cf. item 328)

Coronarographie immédiate si suspicion de cardiopathie ischémique

Epuration extra-rénale si troubles métaboliques menaçants

Une assistance mécanique circulatoire externe peut être mise en place si le pronostic neurologique semble préservé. Indications :
– Hypothermie < 32°, intoxication +++
– Autres situations avec absence de comorbidité majeure, no flow < 5 mn, low flow < 100 mn et MCE efficace.

  • Neurologique

Hypothermie thérapeutique (32-36°) : 12 à 24h, systématique en cas de coma post-arrêt, discutée dans la réanimation immédiate d’un rythme non-choquable

Sédation 1C : 24-48h, limite les besoins cérébraux en oxygène, lutte contre l’oedème.

Fibrose pulmonaire idiopathique

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 206


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – item 206 (référentiel du collège des enseignants de pneumologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – item 206 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

1) Généralité 1A

Déf : la FPI est la principale pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique (PID-i), et la 2e étiologie la plus fréquente des PID de cause inconnue (après la sarcoïdose).

Epidémiologie
– Incidence = 10 / 100.000 habitants
– Survient en moyenne à 65 ans, légère prédominance masculine

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Dyspnée progressive, toux
Crépitants ± hippocratisme
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction prédominant aux bases et en sous-pleural
± Biopsie pulmonaire chirurgicale

A ) Clinique

Pas d’atteinte extra-respiratoire !

Anamnèse
– Dyspnée d’effort d’aggravation progressive
– Toux sèche

Examen physique
– Crépitants secs prédominant aux bases
– Hippocratisme digital (40%)

B ) Paraclinique

  • Imagerie

Les lésions prédominent aux bases et en sous-pleural

Rx thorax : normale innitialement, puis opacités réticulées

TDM
– Réticulations intra-lobulaires
– Images en « rayon de miel »
– Bronchectasies « de traction »

EFR, test de marche : TVR avec diminution du DLCO, désaturation au test de marche (commun aux PID)

  • ± Histologie : biopsie pulmonaire chirurgicale

Ssi intérêt thérapeutique, après discussion pluridisciplinaire (cf. bilan)
Aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) isolée

  • Autres

Biologie et bilan auto-immun négatifs

Le LBA ne fournit pas d’élément de diagnostic positif 1A / LBA rarement normal : augmentation des PNN et/ou des éosinophiles 1B

C ) Diagnostic différentiel 0

Pneumopathie d’hypersensibilité (PNHS) : LBA à formule lymphocytaire
Autres pneumopathies interstitielles diffuses

3) Evolution 0

A) Histoire naturelle

Pronostic très sombre : médiane de survie = 3 ans 1B

Facteurs de mauvais pronostic
– Exacerbations
– Hypertension pulmonaire
– Altération importante aux EFR (CVF et DLCO)

B) Complications

Complications de l’insuffisance respiratoire chronique

4) PEC 1A

A ) Bilan initial

Diagnostic et PEC multidisciplinaire +++

La biopsie pulmonaire chirurgicale sera discutée ssi ces conditions sont réunies
– Tableau scanographique atypique
– Absence de comorbidité sévère / de retentissement fonctionnel important
– Impact thérapeutique réel

B ) Traitement

Aucun traitement curatif n’existe à ce jour.

Les référentiels consultés ne développent pas le traitement symptomatique.

Pneumopathie interstitielle diffuse

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 206

Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – item 206 (référentiel du collège des enseignants de pneumologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – item 206 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

!! URGENCES !!

Urgence
PID aiguës

Déf : atteinte de l’interstitium pulmonaire ± des alvéoles. On distingue les PID aiguës (< 3 semaines) des PID sub-aiguës ou chroniques (> 3 semaines).

Diagnostic positif :

Clinique
– Signes fonctionnels : dyspnée d’effort d’apparition aiguë ou chronique, toux sèche
– Signes physiques : râles crépitants secs (« type Velcro »), hippocratisme digital dans les formes évoluées

Paraclinique
– Rx pulmonaire : opacités parenchymateuses bilatérales, non systématisées
– EFR : spirométrie et DLCO (TVR avec altération du DLCO)
– Test de marche de 6 minutes : désaturation

1) Etiologie 1A

Il existe plus d’une centaine d’étiologies responsables de PID, on peut les classer selon le caractère aigu ou chronique et selon que la cause soit identifiée ou non.

  • PID aiguës

4 grands diagnostics : hémodynamique (OAP), infectieux (PAC sévère), SDRA, et acutisation d’une forme subaiguë / chronique.

Etiologie Clinique Paraclinique
Oedème aigu pulmonaire (OAP) Terrain : IdM, valvulopathie, surcharge HD
Crépitants des 2 bases ± signes d’insuffisance cardiaque droite MG
Rx : cardiomégalie, flou péri-hilaire
ECG ± BNP, ETT
Pneumonie aiguë communautaire (PAC) grave Terrain : contage, immunodépression…
Fièvre
Rx MG : variable (sd alvéolaire, interstitiel, bronchique, pleural, signes spé de tuberculose…)
Selon les cas : hémocultures, antigénuries, écouvillon naso-pharyngé, expectoration, LBA…
Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) Terrain : agression exogène et/ou endogène
± Fièvre
Rx: opacités bilatérales plutôt périphériques 0
Gazo: Pa/FiO2 < 300 0
Hémoc, ECG, BNP, ETT
‘Acutisation’ d’une forme subaiguë / chronique Médicaments et FPI ++ (selon cause)
  • PID subaiguës / chroniques

Cause connue (35%)

Etiologie Clinique Paraclinique
Connectivites (PR +++, sclérodermie) 1A et vascularites 1B Arthro-myalgies – sd sec, sd de Raynaud, sclérodactylie…
Cf. fiche de synthèse
Bilan auto-immun (FR, anti-CCP, AAN et ANCA, …)
Imagerie : bronchectasies, réticulations…
LBA : ± hémorragie intra-alvéolaire
Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) Terrain : non-fumeur, éleveur d’oiseau, poumon de fermier (foin humide), autres…
Aigu : sd pseudo-grippal fébrile
Subaigu / chronique : dyspnée d’effort, râles crépitants ± squeaks (râles piaulants)
Dosage des précipitines sériques +++ (pas indispensable au diagnostic)
Imagerie : micro-nodules centro-lobulaires et verre dépoli aux lobes sup
LBA: formule lymphocytaire (CD8+ 1B)
Pneumopathies médicamenteuses (méthotrexate, β-bloquants, amiodarone, pénicilline, nitrofurantoïne…) 0 Parfois plusieurs années après administration (carmustine) Imagerie : condensations en verre dépoli, pleurésie
LBA 1B :
– Cas général : formule lymphocytaire à CD4
– Méthotrexate : lymphocytaire à CD8
– Amiodarone : lymphocytaire, neutrophilique ou mixte
– AINS, pénicilline, minocycline : éosinophiles
Lymphangite carcinomateuse ± Primitif connu (bronchique, mammaire, gastrique…) Imagerie : nodules, réticulations à grandes mailles polyédriques ± (micro-)nodules
Biopsie d’éperon / BTB
Autres proliférations malignes (ADK lépidiques, lymphome pulmonaire primitif 1A, maladie de Kaposi 1B…) ADK lépidique : expectoration abondante claire Imagerie : hyperdensités
Biopsie d’éperon bronchique (lymphome) / BTB (lymphome, ADK)
Pneumoconioses (silicose, asbestose…) Terrain : exposition amiante, silice, aluminium, métaux durs Imagerie : nodules, masses des lobes sup, ADP avec calcification « en coquille d’oeuf » (silicose) ; plaques pleurales ± calcifiées (asbestose)
Infections : tuberculose 1A et pneumocystose 1B Sd infectieux avec fièvre Sérologies
Test IGRA non-recommandé (trop peu sensible dans ce contexte) 1B
Insuffisance cardiaque chronique
  ECG, ETT
± BNP (décompensation)

Cause inconnue (65%)

Etiologie Clinique Paraclinique
Sarcoïdose 0 Terrain : début 25-45 ans, ethnie afro-caribéenne, non-fumeur Imagerie : fibrose prédominant parties supérieure et postérieure du poumon ; micronodules de distribution péri-lymphatique (plèvre, scissures), ADP hilaire / médiastinale
ECA, calcémie, calciurie
LBA : formule lymphocytaire (rapport CD4 / CD8 > 6 1B)
Histologie ++ (histo ± BTB)
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) Terrain : > 65 ans
Dyspnée progressive, toux
Crépitants ± hippocratisme
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction ; prédominant en sous-pleural et aux bases
LBA 1B : formule neutro- ou éosinophilique
± Biopsie pulmonaire chirurgicale
Pneumopathie interstitielle non-spécifique (PINS) Terrain : < 50 ans, ± secondaire à une connectivite / médicament Imagerie : réticulations à fines mailles
LBA 1B : formule lymphocytaire
Autres PID idiopathiques *
Histiocytose à cellules de Langerhans 0 Terrain : tabac +++ Imagerie : kystes, nodules pleins et « troués » épargnant l’extrême base du poumon
LBA : formule macrophagique. Cellules CD1a +
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles 0   LBA : formule éosinophilique
Lymphangioléiomyomatose 1B Terrain : presque exclusivement femme en âge de procréer  
Lipoprotéinose alvéolaire 1B   LBA : aspect laiteux, matériel PAS positif 0

* Principales PID idiopathiques (PID-i)
Chroniques fibrosantes : fibrose pulmonaire idiopathique (FPI, 55 %), pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS, 25 %)
Aiguës ou subaiguës : pneumopathie organisée cryptogénique (POC) 1A, pneumopathie interstitielle aigue (PIA) 0
Liées au tabac : pneumopathie interstitielle desquamante (DIP), bronchiolite respiratoire avec PID 0

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Anamnèse : recherche des FdR de développement d’une PID
– Tabac : quasi-constant dans l’histiocytose langerhansienne et le DIP 0, rare en cas de PHS ou sarcoïdose
– Toute toxicomanie
– Médicaments : informations à jour sur le site Pneumotox (en anglais)
– Radiothérapie thoracique
– Expositions professionnelles et domestiques (métaux, antigènes organiques…)

Recherche de signes spécifiques d’étiologie

B) Paraclinique

  • Imagerie (radio, TDM +++)

Orientation étiologique et recherche de complications

L’analyse débute par la recherche de signes élémentaires TDM
– Nodules (micronodule < 3 mm, nodule 3-30 mm) 1A et masse (> 30 mm) 0
– Lignes et réticulations
– Epaississement péri-bronchovasculaire
– Hyperdensités ± bronchogramme aérique : effaçant (condensation alvéolaire) ou n’effaçant pas (verre dépoli) les contours des vaisseaux et des parois bronchiques
– Kystes : rayons de miel à disposition sous-pleurale
– Signe associé : bronchectasie de traction

Voir aussi item 203 Opacités et masses intra-thoraciques

  • LBA 0
Situations Composition du LBA
LBA normal 1B 80 à 90% de macrophages alvéolaires
< 15 à 20% de lymphocytes
< 5% de polynucléaires neutrophiles
< 2% de polynucléaires éosinophiles
Alvéolite Hypercellularité totale >150.106/L chez le non fumeur, ou > 250.106/L chez le fumeur
Histiocytose langerhansienne Formule macrophagique. Cellules CD1a +
Sarcoïdose
Pneumopathie d’hypersensibilité
Formule lymphocytaire (CD4 / CD8 > 6 : sarcoïdose 1B)
Pneumopathies à éosinophiles 1B Formule éosinophilique
POC Formule panachée
Pneumopathie médicamenteuse 1B Formule lymphocytaire à prédominance CD4+. 3 grandes exceptions
– Méthotrexate : prédominance CD8+
– Amiodarone : profil lymphocytaire, neutrophilique, mixte ou normal
– AINS, pénicilline, minocycline : éosinophiles
Hémorragie alvéolaire 1A Aspect rosé, sidérophages, score de Golde > 100
Protéinose alvéolaire primitive Aspect laiteux 1B, matériel PAS positif
  • Apports de l’histologie

La démarche diagnostique fait appel à l’histologie dans < 10 % des cas.

Biopsies d’éperons de divisions bronchiques : utile pour les processus lymphophiles diffus atteignant la muqueuse bronchique (sarcoïdose, lymphangite carcinomateuse)

Biopsies trans-bronchiques BTB : dg de certitude des processus infiltrants diffus (sarcoïdose stade ≥ 2, lymphangite carcinomateuse et cancers bronchiolo-alvéolaires, miliaire tuberculeuse) ; non-contributive et dangereuse dans les autres PID !

Biopsies pulmonaires chirurgicales : par vidéo-thoracoscopie, après discussion multidisciplinaire pour les PID idiopathiques ssi impact thérapeutique

Autres : ponction échoguidée d’ADP médiastinale (sarcoïdose +++, lymphangite carcinomateuse), extra-thoracique notamment glandes salivaires…

C) Synthèse

(Non-réalisée)

La grande diversité des causes de PID justifie une prise en charge multidisciplinaire. L’ordre des examens employés dépendra de leur caractère invasif et des hypothèses étiologiques envisagées à chaque étape du bilan.

Pneumopathies des connectivites et vascularites : vue d‘ensemble

PneumoImmunoMédecine interne
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 188


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – items 188 et 189 (référentiel de pneumologie)

Généralités : cf. fiches Pneumopathie interstitielle diffuse, Maladie auto-immune et Vascularite

Principales manifestations respiratoires des connectivites

Connectivite Atteinte pneumologique
Polyarthrite rhumatoïde PID : PI commune
Pleurésie rhumatoïde
Bronchiolite, bronchectasie
Nodule rhumatoïde pulmonaire
Sclérodermie systémique HTAP (formes cutanées limitées ++)
PID : PINS
Lupus érythémateux disséminé Pleurésie lupique (AAN, cellules de Hargraves)
Syndrome hémorragique alvéolaire (si SAPL)
Polymyosite, dermatopolymyosite PID chronique : PINS, hyperkératose palmaire
PID aiguë
Gougerot-Sjögren Toux sèche chronique (bronchite lymphocytaire)
PID chronique : PINS, PID lymphoïde
Syndrome de Sharp (connectivite mixte) Cf. sclérodermie, lupus et myosite

Principales manifestations respiratoires des vascularites

Vascularite Atteinte pneumologique
Granulomatose avec polyangéite Nodules pulmonaires multiples évoluant vers l’excavation
Infiltrats bilatéraux de densité variable, parfois excavés
Syndrome hémorragique alvéolaire
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite Asthme
Pneumopathie à éosinophiles
Polyangéite microscopique Syndrome hémorragique alvéolaire

 

Maladie auto-immune : vue d‘ensemble

Immunologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 188

Dernières mises à jour
– Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – item 186 (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1B : SNFMI-CEMI 1ère édition 2015 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)

1) Généralités 1A

Déf : “réponse immunitaire adaptative délétère à l’encontre d’un ou de plusieurs
constituants du soi, entraînant une symptomatologie clinique en rapport avec la spécificité de la réponse auto-immune”

Epidémiologie : prévalence / 100,000 habitants, (sex-ratio F/H)
– Dysthyroïdies auto-immunes : 1000 chez les femmes (5-10)
– Polyarthrite rhumatoïde (PR) : 1000 chez les femmes, (1-3)
– Diabète type 1 : 200-300 (1)
– Gougerot-Sjögren : 100-500 (9)
– Maladie coeliaque : 100-200 (sous-estimée ?)
– Lupus érythémateux systémique (LES) : 50-100 (9)
– Sclérodermie systémique : 10 (3-6)
– Dermatopolymyosite : 5-10

> Classification Selon la répartition des auto-Ag 1A, 1B

MAI spécifiques d’organe MAI systémiques ou non-spécifiques d’organe
Endoc : diabète de type 1, maladie d’Addison, thyroïdite auto-immune (Hashimoto, Basedow)
Digestif : hépatopathies auto-immune (hépatite AI, CBP), anémie de Biermer, maladie coeliaque, MICI
Neuro : myasthénie, Guillain-Barré, neuropathies multifocales progressives, SEP
Dermato : dermatoses bulleuses auto-immunes, vitiligo
Ophtalmo : uvéite et rétinite auto-immunes
Hémato : cytopénies auto-immunes (AHAI, PTI)
Néphro : sd de Goodpasture, tubulonéphrite interstitielle

Connectivites
Lupus érythémateux systémique (LES)
– Syndrome de Gougerot-Sjôgren (GS)
Polyarthrite rhumatoïde (PR)
– Sclérodermie systémique
– Myopathies auto-immunes
– Connectivite mixte (syndrome Sharp)
– Polychondrite atrophiante
– (SAPL, un peu à part)

Vascularites (cf. item dédié)

Notes 1B : les MAI spécifiques d’organes peuvent être liés à des autoanticorps non-spécifiques (ex : anti-mitochondrie dans la CBP). Les internistes classent la PR dans les MAI spécifiques d’organe

> Facteurs prédisposant

FdR génétiques
– CMH : HLA-B27 dans 95 % des SpA, DR3 et DR4 (diabète, PR, maladie coeliaque, SEP)
– Autres gènes impliqués : système du complément, récepteur au fragment Fc des Ig, récepteurs de mort, cytokines, récepteurs Toll, enzymes de synthèse des hormones stéroïdiennes…

FdR environnementaux
– Agents infectieux  : association incertaine, parfois très longtemps après une infection guérie ou passée inaperçue. L’association entre EBV et SEP est notable
– Facteurs physico-chimiques : rayons UV et lupus, silice et sclérodermie, médicaments (thrombopénies et anémies hémolytiques auto-immunes, lupus)

2) Anomalies biologiques des MAI 1A

A) Auto-anticorps

  • Anticorps anti-nucléaire (AAN)

Ce groupe d’autoanticorps est noté AAN, ou encore ACAN (≠ ANCA!). C’est le test de dépistage le plus utilisé (très sensible, peu spécifique) : si les AAN sont positifs à un titre > 1/160, on dose alors spécifiquement les Ac anti-ADN natif, et les anti-antigènes solubles (= Ac anti-ECT ou anti-ENA chez les anglo-saxons) 1B.

L’aspect des AAN en immunofluorescence oriente sur le type d’anticorps et l’étiologie 1B
– Homogène : anti-ADN (renforcement périph.) ou anti-histones
– Mouchetée : Sm, RNP, Scl70, SSA, SSB
– Centromérique et nucléolaire : sclérodermie

Anticorps anti-nucléaires Lupus érythémateux systémique Autres
AAN (total) = facteurs anti-nucléaires 98 % 95 % sclérodermie
80 % GS primaire
30 % PR
Prévalence augmente avec l’âge !
Anti-ADN natif (IgG) * > 90 %
Anti-Sm* 30 %
Anti-U1RNP 30 % 100 % Sharp
15 % sclérodermie
PR, myosites
Anti-Ro/SSA 30 % 70 % GS primaire
30 % GS secondaire
Anti-La/SSB 10 % 70 % GS primaire
10 % GS secondaire
Anti-PCNA* 5 %
Anti-Scl70 (= anti-topo-isomérase1) 30 % sclérodermie syst. diffuse (sp +++)
Anti-Jo1, PL7, PL12, EJ, OJ, Mi2… 1B Myosites (sp ++)
Anti-PM/Scl Sd de chevauchement myosites-sclérodermie

* Anticorps très spécifiques du LES

  • Anticorps anti-tissus ou organes

La plupart des membres de ce groupe sont les auto-Ac des MAI spécifiques d’organes, généralement décrits dans la fiche de la maladie correspondante. Seuls quelques exemples sont donnés ici.

Autoanticorps Etiologie
Anti-mitochondries CBP
Anti-muscle lisse Hépatites auto-immunes type 1
Anti-microsomes (anti-LKM1) Hépatites auto-immunes type 2, VHC
Anti-CCP PR (sp++)
GS, LES, psoriasis 1B
  • Facteur rhumatoïde (FR)

Anticorps anti-IgG retrouvés dans plusieurs pathologies
– PR +++
– Lupus ++
– Périartérite noueuse ++
– GS, sclérodermie systémique, myosite 1A , endocardite d’Osler, hépatite C, Lyme 1B
La prévalence augmente avec l’âge !

  • Anticorps anti-phospholipides

Spécifiques du SAPL primaire ou secondaire

  • Anti-neutrophil cytoplastic antibody (ANCA)

Décrits dans la fiche Vascularites. Egalement retrouvés dans certaines MICI et hépatopathies auto-immunes 1B.

B) Autres anomalies biologiques des MAI

Réaction inflammatoire (dissociée = ne portant pas sur la CRP dans le LES 1B)

Hypergammaglobulinémie poly- (LES, GS, CBP…) ou monoclonale (sd lymphoprolifératif)

Cryoglobulinémie de type III (polyclonale)

Hypercomplémentémie (inflammation systémique) ou hypocomplémentémie (LES, vascularites en poussée, cryoglobulinémie)

3) Traitement des MAI 1A

Schématiquement
– AINS et antalgiques dans les formes pauci-symptomatiques
– Corticoïdes systémiques dans les poussées non-graves
– Association cortico + immunosuppresseurs ou biothérapie dans les formes graves avec mise en jeu du pronostic vital ou fonctionnel

Quelques indications particulières
– Ig polyvalentes : thrombopénies auto-immunes
– Plasmaphérèses 1B : formes graves de SAPL, LES, vascularites associée aux ANCA ou aux cryoglobulinémies, crise aiguë thyrotoxique, myasthénie
– Anti-TNFα : PR, arthrite juvénile idiopathique, SpA, psoriasis, MICI, uvéite
– Anti-IL6R : PR, arthrite juvénile idiopathique, Horton
– Anti-CD20 1B : vascularites à ANCA, PTI, AHAI

Cholécystite aiguë

HGEInfectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 274


Dernières mises à jour
– Oct. 2019 : relecture de la fiche avec le référentiel des enseignants d’HGE 4e édition 2018, ajout de la Physiopathogénie – autres modifications mineures (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Sept. 2018 : Création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CDU-HGE 4e édition 2018 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)


1) Généralité 1

Déf : infection aiguë de la vésicule biliaire

Physiopathogénie : une obstruction prolongée du canal cystique par un calcul entraîne l’inflammation de la paroi vésiculaire puis une infection de la vésicule (cause  lithiasique).

Etiologies
Lithiase biliaire +++++
– Cholécystite alithiasique (rare, surtout multi-défaillance d’organes)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome infectieux (rarement, sd obstructif associé)
Echo : paroi vésiculaire > 4 mm

A ) Clinique

Signes habituels
– Fièvre, frissons
– Douleur abdominale prolongée (> 24h) de HCD, parfois défense ou contracture abdominale (irritation péritonéale, forme grave)

± Ictère (rare < 10%) en cas d’angiocholite aiguë associée ou de sd de Mirizzi

B ) Paraclinique

Signes biologiques : hyperleucocytose à PNN

Echographie
– Epaississement de la paroi vésiculaire > 4 mm (diagnostic positif !), aspect en triple-feuillet
– Présence du calcul
– Complications : abcès de paroi, épanchement périvésiculaire ou dilatation de la VBP

3) Evolution 1

Péritonite biliaire en cas de forme perforée et fistulisée (duodénum ou colon)

Iléus biliaire en cas de calcul volumineux

Syndrome de Mirizzi : complication lithiasique rare, syndrome obstructif par compression extrinsèque de la VBP par un calcul enclavé dans le canal cystique.

4) PEC 1

A ) Bilan

Hémocultures
Bilan hépatique et lipasémie (recherche d’une lithiase de la voie biliaire principale ou d’une pancréatite aiguë concomitante)

B ) Traitement

  • Traitement médical

ATB probabiliste contre les germes intestinaux, large spectre, adapté dès que possible (après hémoculture ou antibiogramme sur prélèvements per-opératoire de la vésicule biliaire)
. amoxicilline + acide clavulanique ou C3G + imidazolés pendant une durée moyenne de 7 jours
. aminoside (formes graves).
Traitement antalgiques : palier I ou II en fonction de l’intensité de la douleur.

  • Traitement chirurgical
– Cholécystectomie précoce (< 72h), systématique
– Si calcul de la VBP associé : traitement chirurgical ou endoscopique (sphinctérotomie) dans le même temps ou secondairement avec drain cholédocien

Maladie périodique

Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 186


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SCNFMI-CEMI 1ère édition 2015 – item 186 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)


1) Généralité 1A

Déf : la maladie périodique = fièvre méditerranéenne familiale est la plus fréquente des fièvres auto-inflammatoires héréditaires.

Ces pathologies, outre la fièvre et le caractère familial, ont en commun des douleurs abdominales, arthralgies et signes cutanés, ainsi qu’une biologie normale entre les poussées fébriles.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Fièvre intermittente, arthralgies, sérites
Analyse génétique

A ) Clinique

Anamnèse : début avant 20 ans (85%)

Clinique
– Fièvre intermittente, durée moyenne = 36h
– Arthralgies
– Sérites (péritonite, péricardite, pleurésie)
– Signes cutanés (1/3) : pseudo-érisypèle, purpura

B ) Paraclinique

Analyse génétique : le plus souvent, 2 mutations dans le gène MEFV

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de fièvre prolongée

3) PEC 1A

Colchicine 1ère intention, discuter anti-IL1 dans les formes réfractaires

Syndrome de Schnitzler

Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 186

Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SCNFMI-CEMI 1ère édition 2015 – item 186 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)


1) Généralité 1A

Déf : maladie acquise, apparentée aux maladies auto-inflammatoires avec dysfonction de l’inflammasome.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Fièvre intermittente, arthralgies, organomégalie
Gammapathie monoclonale
Le diagnostic est clinico-biologique
– Signes généraux : fièvre intermittente, arthralgies
– Urticaire chronique, souvent résistant au traitement
– Organomégalie
– Ostéosclérose des os longs
– Gammapathie monoclonale (90 % à IgM kappa)

3) Evolution 0

Complications lymphoprolifératives : lymphome, myélome à IgM, Waldenström

4) PEC 1A

Inhibiteur de l’IL1 : anakinra, canakinumab