1) Généralités 2
Déf : le pectus excavatum (PE) est une déformation en entonnoir du thorax.
Épidémiologie
– Déformation du thorax la plus fréquente (70% des cas)
– Touche environ 1% de la population
– Prédominance masculine (sexe-ratio : 2-4 garçons/ 1 fille)
Etiologies
| Primitive | secondaire |
| Anomalie de longueur des cartilages costaux due à leur hyper-croissance (cartilages inférieurs : 3e au 7e +++)1la théorie de l’hyper-croissance des cartilages est remise en cause (existence de formes asymétriques et études récentes témoignant d’un mécanisme plus complexe encore inconnu). | Syndrome de Beals-Hecht Syndrome cardio-facio-cutané Syndrome de Coffin-Lowry Syndrome de Down Syndrome de Holt-Oram Homocystinurie Syndrome LEOPARD Syndrome de Loeys-Dietz Syndrome de Marfan ++ Mucopolysaccharidose type 7 Syndrome de Nail-Patella Syndrome de Noonan Ostéogenèse imparfaite I, III, IV Syndrome de Shprintzen-Goldberg Syndrome de Turner Chirurgie cardiaque |
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| déformation en entonnoir du thorax | IRM (index de Haller) |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain
– Adolescent ++ (poussée pubertaire)
– Notion d’antécédent familial (25% des cas)
Signes fonctionnels : ± douleurs (cage thoracique antérieure)
-
Examen physique
– Déformation symétrique ou asymétrique du thorax
– ± Scoliose
B ) Paraclinique
IRM
– Mesure de l’index de Haller (diamètre transversal/antéropostérieur)
– Diagnostic positif en cas de valeur ≥ 2,56 (sévère)
C ) Diagnostic différentiel
Aucun
3) Evolution 2
A) Histoire naturelle
– Déformation souple et relativement bien réductibles avant le pic de croissance pubertaire
– Devient rigide vers la fin de croissance
– Les patients avec un PE profond (index Haller > 3,2) présentent une diminution des fonctions pulmonaires avec un impact clinique relevé de manière plus importante dès les 4e et 5e décennies de vie.
B) Complications
Complications cardiopulmonaires
– Diminution des fonctions pulmonaires (syndrome restrictif pulmonaire, Air trapping) surtout dans la PE asymétrique
– Limitation à l’effort (hypoplasie pulmonaire sous-jacente, faiblesse musculaire ou compression du système cardiovasculaire)
– Compression des cavités cardiaques rarement symptomatiques (ventricule droit ++)
Complications psychosociales
– Retentissement sur la vie sociale
– Préjudices esthétiques
4) PEC 2
A ) Bilan initial
| bilan |
| Clinique – Recherche des antécédents respiratoires et syndromiques – Taille des parents – Poids, taille et IMC de l’enfant – Mesure du périmètre du thorax, distance inter-aréoles et inter-mamelons, mesure de la dépression sternale – Bilan orthopédique – Recherche d’un syndrome de Marfan , autres syndromes – Recherche de signes d’hyperlaxité (score de Beighton) : contact pouce avant-bras, extension 5e métacarpo-phalangienne à 90°, coudes-genoux recurvatum, distances doigt-sol en flexion du tronc < 0cm – Examen cardio-respiratoire : auscultation, hippocratisme digital, saturométrie |
| Paraclinique – Photographies et imagerie 3D raster du thorax – Examen cardiaque, US cœur et IRM thoracique morphologique et dynamique cardiaque – Explorations fonctionnelles respiratoires et tests d’effort – Radiographie peu irradiante du rachis (EOS) : éliminer ou mesurer une scoliose, une cyphose |
B ) Traitement
Traitement conservateur : cloche aspirante
– Constitué d’un anneau en silicone posé en périphérie de la déformation + plaque centrale transparente étanche
– Une poire permet d’assurer une dépression ; action semblable à celle d’une ventouse ; la dépression diminue la profondeur du creux chondrosternal
– Durée quotidienne pouvant atteindre quelques heures (adaptation progressive de l’enfant à la durée et à la force de la dépression)
– La force de la dépression doit rester supportable pour éviter les lésions cutanées de type « succion »
Traitement chirurgical
– Technique minimalement invasive de Nuss avec pose d’une lame métallique
– Sternochondroplatie selon Ravitch : en cas de PE très sévères et rigides
C) Suivi
Pour le traitement chirurgical
En post-opératoire immédiat
– Radiographie thoracique (vérifie absence de pneumothorax et contrôle les implants)
– Evaluation de la douleur
– Kinésithérapie respiratoire (poursuivie quelques semaines)
– Position assise rapidement autorisée et premier lever dès le lendemain.
Un peu plus tard
– Retour à domicile : entre le 3e et 5e jour
– Arrêt scolaire en moyenne de 15 jours et arrêt sportif de 6 mois
– Rééducation du rachis
– Fonction de l’épaule (redevient normale en quelques semaines)
– Surveiller les éventuelles complications : pneumothorax, hémothorax, lésion péricardique, infection, cicatrice hypertrophique, rupture ou déplacement des implants
Ablation du matériel : environ 2-3 ans après l’intervention
