1) Généralités 1
Déf : le syndrome de Sneddon correspond à l’association d’un livedo et d’accidents ischémiques cérébraux.
Epidémiologie : affection rare (fréquence inconnue)
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Livedo Accidents ischémiques cérébraux |
IRM cérébrale (AIC) |
A ) Clinique
– Livedo ramifié, non infiltré, localisé au niveau des membres, du tronc, des fesses et parfois au niveau du visage
– Accidents ischémiques transitoires ou constitués
– Atteinte cardiaque (> 50% des cas) : HTA, Syndrome de Raynaud, Occlusions artérielles extra-cérébrales, Thromboses veineuses
B ) Paraclinique
IRM cérébrale : objective les AIC constitués, multiples + nombreux hypersignaux de la substance blanche (non spécifique)
C ) Diagnostic différentiel
Pas de données relatives au diagnostic différentiel.
3) Evolution 1
– Retentissement psychologique (du fait de l’aspect inesthétique)
– Déficits notables et détérioration intellectuelle voire démence vasculaire (apparition sur le long terme du fait des accidents ischémiques cérébraux répétés) 1Ces accidents ischémiques cérébraux sont de meilleur pronostic immédiat que les autres du sujet jeune, car atteinte préférentielle des artérioles de moyen calibre..
– Epilepsie secondaire
– Accidents hémorragiques
– Complications obstétricales (du fait d’une atteinte vasculaire placentaire)
4) PEC 1
A ) Bilan initial
| bilan |
| – Examen clinique – Biopsie cutanée + examen anatomopathologique – Echographie cardiaque – Anticorps anti-nucléaire (occasionnellement positive, taux bas) – Anticorps antiphospholipides |
B ) Traitement
Mesures généraux
Suppression des facteurs de risque d’athérosclérose et de thrombose
– Lutter contre le tabagisme)
– Remplacer une contraception œstroprogestative par une contraception comportant uniquement un progestatif 2Le traitement substitutif de la ménopause est déconseillé .
– Régime alimentaire visant à améliorer le surpoids
– Prise en charge de l’hypertension artérielle, des anomalies glucidiques et lipidiques et l’hyperhomocystéinémie
Prise en charge proprement dite
Pas d’étude contrôlée permettant de conclure à l’efficacité ou à l’inefficacité des divers traitements
– Prévention des accidents ischémiques cérébraux par l’utilisation d’anti-agrégants ou des anticoagulants au long cours
– Chez les malades ayant des anticorps anti-phospholipides : AVK à longue durée d’action préconisées d’emblée.
– Aucun traitement efficace sur le livedo (il apparaît même sous anticoagulant ; masqué par le bronzage)
