Tableau récapitulatif des tumeurs osseuses primitives

Cette fiche regroupe des données de diagnostic (issues de la fiche Tumeur osseuse), ainsi que des données d’évolution et de PEC issues des différents référentiels traitant des tumeurs osseuses primitives (voir aussi Métastase osseuse pour les tumeurs secondaires), et des étiologies associées.

Seules les étiologies dont la PEC a été précisée dans ces référentiels sont reprises ici. Le myélome multiple des os faisant l’objet d’un item à part entière, il n’est pas non plus traité ici.

> Tumeurs bénignes

Origine dentaire

Etiologie Clinique Paraclinique PEC
Kyste inflammatoire ATCD d’infection dentaire : carie, pulpite puis nécrose Imagerie
– Petite image radioclaire homogène, bien limitée avec fine condensation périphérique
– A l’apex ou parfois le long de la racine , ou isolée (kyste résiduel)
Enucléation chirurgicale avec traitement de la dent causale (avulsion ou obturation radiculaire avec résection apicale)
Tumeurs mésodermiques Imagerie (fortuit) Exérèse en os sain sauf pour la dysplasie cémento-osseuse (surveillance simple)
Odontome (tumeur mixtes méso/épithéliale) Terrain : < 20 ans Imagerie : zones radioclaires bien délimitées, puis individualisation et densification progressive d’une opacité dentaire entourée d’un halo clair périphérique Enucléation chirurgicale simple

Autres

Etiologie Clinique Paraclinique PEC
Fibrome non-ossifiant (cortical defect) Terrain : enfant, adulte jeune Imagerie : lacune corticale excentrée cernée d’un liseré de condensation périphérique ; tend à régresser en se calcifiant avec l’âge
Histo : cellules fibroblastiques organisées en faisceaux courts entrecroisés, lymphocytes et macrophages
RAS si asymptomatique
Exostose = ostéochondrome Asymptomatique ++
Forme topo : torus médio-palatin ou bi-mandibulaire (secteurs prémolaires)
Dégénérescence en chondrosarcome possible dans les formes multiples !
Imagerie : tumeur sessile ou pédiculée, image d’addition vers la diaphyse, coiffe cartilagineuse ± calcifiée, formes multiples RAS si asymptomatique
Enchondrome Douleur distale ++
Dégénérescence en chondrosarcome possible dans les formes rhizoméliques !
Imagerie : localisation au centre d’un os distal, ostéolyse bien limitée avec calcifications annulaires, formes multiples Forme rhizomélique : surveillance si asymptomatique, ablation monobloc sans ouverture de la pièce si douleurs
Ostéome ostéoïde Douleurs nocturnes calmées par aspirine et AINS Imagerie
– Radio : siège méta- ou diaphysaire, cortical, médullaire ou sous-périosté. image lytique centrale (nidus) de petite taille ± calcifiée en son centre (‘grelot’), entourée d’une sclérose périphérique intéressant parfois la corticale
– Scintigraphie (phare scintigraphique = forte fixation ponctuelle sur le nidus) + TDM pour confirmation
Histo : néotravées d’os immature courtes et anastomosées, bordées par des ostéoblastes et clastes, vascularisation riche entre les travées
Ablation percutanée si possible : forage, laser
Chondroblastome Destruction épiphysaire progressive Imagerie : kyste avec calcifications Surveillance ± chirurgie si localisation douloureuse ou à risque fracturaire
Kyste essentiel ou anévrismal Terrain : enfant
Révélation par fracture pathologique (80%)
Imagerie : ostéolyse sans signe d’agressivité, siège aux métaphyses des os longs, migration diaphysaire et comblement progressif du kyste en fin de croissance Traitement selon le risque fracturaire : ostéosynthèse préventive du membre inf + injection de corticoïdes ou comblement du kyste

> Tumeurs à malignité locale ou intermédiaire

Etiologie Clinique Paraclinique Evolution PEC
Tumeur à cellules géantes Terrain : < 40 ans Imagerie : ostéoclastome avec signes d’agressivité, chérubinisme = atteinte essentiellement angulo-mandibulaire, parfois maxillaire
Histo : riche en cellules géantes ostéoclastiques sur fond de petites cellules stromales sans atypies, différentiel difficile avec une tumeur brune (hyperparathyroïdies primitives évoluées)
Tumeur bénigne agressive pouvant envahir les parties molles voire à des implants pulmonaires (métastases ‘bénignes’ < 4%)
10-30 % de récidive après traitement
Surveillance ± chirurgie si localisation douloureuse ou à risque fracturaire, souvent mutilante aux grosses articulations (remplacement prothétique)
Immunothérapie (Denosumab) à défaut
Améloblastome Terrain : 15-30 ans
Clinique : douleur, mobilité dentaire ± fracture spontanée, ulcération avec bourgeonnement tumoral intra-buccal dans les formes évoluées
Siège : mandibule (85%) à l’angle surtout
Imagerie
– Image kystique uniloculaire (± germe ou inclusion dentaire) à contours nets sans capsule périphérique, ou multiloculaire (‘bulles de savon’, ‘nid d’abeilles’), ou vaste image lacunaire avec quelques cloisons de refend
– Infiltration de pseudopodes dans les canaux de Havers, effraction corticale et périostée, puis envahissement des parties molles
Dégénérescence possible en épithélioma adamantin Bilan d’extension : TDM et/ou IRM du massif facial
Traitement exclusivement chirurgical

> Tumeurs malignes

Etiologie Clinique Paraclinique Evolution PEC
Ostéosarcome Terrain : pics de fréquence dans l’enfance et > 60 ans ± ATCD d’irradiation, maladie de Paget
Siège : métaphyse des os longs, genou ++
Imagerie
– Ostéolyse, condensation ou aspect mixte, image périostée en feu d’herbe
– ± Méta pulmonaire (15 % au diagnostic)
Histo : ostéoblastes atypiques produisant une matrice ostéoïde ± du cartilage et du tissu fibreux malins
Survie à 5 ans > 75 % avec la chirurgie + chimio Bilan d’extension : IRM des os, des poumons
Ttt : polychimio néo-adjuvante (à base de méthotrexate), exérèse monobloc extratumorale avec préservation fonctionnelle ± radiochimio adjuvantes
Sarcome d’Ewing Siège : os plats (bassin, ceinture scapulaire) et squelette axial plus fréquemment intéressés que dans l’ostéosarcome
Douleur d’aggravation progressive, signes neurologiques
Imagerie : lésion ostéolytique bordée d’une réaction périostée en bulbe d’oignon
Histo : translocation spécifique t(11;22) ou t(21;22)
Métastases pulmonaires, osseuses, médullaires fréquentes au dg, > 60 % de guérison, 70 % de survie à 5 ans Bilan d’extension : TDM et IRM locales, scintigraphie au Tc, TDM thoracique, biopsies médullaires multiples
Ttt : chimio néo-adjuvante, chirurgie ± radiochimio adjuvantes
Plasmocytome ±Tuméfaction osseuse MG Biologie : pic monoclonal à l’EPP
Imagerie : lacune ± soufflée
Myélogramme / BOM : aucun infiltrat plasmocytaire (différentiel myélome)
50 % d’évolution en myélome multiple des os à 3 ans Chirurgie ou radiothérapie, succès attesté par la disparition de l’Ig monoclonale
Chondrosarcome Terrain : primitif ++ ou développé sur une exostose ou un enchondrome, souvent après 40 ans
Siège : tous les os, en particulier le squelette axial
Imagerie : ostéolyse parsemée de calcifications (en « pop-corn ») avec extension aux parties molles adjacentes
Histo : nodules cartilagineux avec nombreux chondrocytes atypiques répondant aux critères de malignité
Exérèse chirurgicale monobloc passant au large de la tumeur = souvent amputation (insensible à la chimio et radio)
Lymphome osseux primitif Imagerie (difficile) : ostéolyse irrégulière et mouchetée, envahissement des parties molles mieux vu à l’IRM, souvent rupture des corticales et spicules perpendiculaires au périoste dans le lymphome de Burkitt Radiothérapie + chimiothérapie
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